Hlavní
Teratoma

Příznaky lymfogranulomatózy při krevním testu

6 minut Autor: Lyubov Dobretsova 1014

Lymfogranulomatóza, jinak Hodgkinova choroba, je maligní změna v lymfoidní (lymfatické) tkáni - strukturální komplex buněk imunitního systému. Vývoj onkologického procesu v lymfoidní tkáni prochází čtyřmi stádii: od jednoho nádoru v jedné lymfatické uzlině po výstup z lymfatického systému a šíření do vnitřních orgánů.

Kromě specifického nárůstu lymfatických uzlin v počátečním stádiu neexistují žádné somatické příznaky lymfogranulomatózy. Krevní test naznačuje přítomnost patologie pomocí charakteristických odchylek indikátorů od normy, ale neposkytuje důvody pro kategoriální diagnostiku. K ověření patologie se používá komplex diagnostických metod (laboratoř, hardware, chirurgie).

Lymfatická tkáň je složena z lymfocytů a makrofágů. První z nich poskytuje ochranu těla před infekcemi, parazity, patogeny (tzv. Humorální imunita). Druhým jsou zdroje akumulace a neutralizace antigenů (sloučeniny cizí tělu, které představují potenciální nebezpečí)..

O nemoci

Podle pohlaví je lymfogranulomatóza častější u mužské poloviny populace. Pacienti patří do dvou věkových kategorií: mladí lidé do 30 let a muži ve věku 60+. V seznamu nádorových onemocnění hematopoetické a lymfatické tkáně, jinak neoplastických patologií, je LGM na druhém místě po leukémii (rakovina krve). Děti ve věku od jednoho roku představují asi 15% případů diagnostiky lymfohgranulomatózy.

Charakteristickým rysem lymfogranulomatózy je vznik a rychlý růst v lymfatickém systému granulomů (uzlíků) obsahujících velké množství atypických Berezovsky-Sternbergových buněk, které jsou detekovány pathistologickým vyšetřením vzorku biopsie.

Klinické staging je určeno rozsahem léze:

  • V počátečním (lokálním) stádiu je jednostranná léze lymfatických uzlin patřících do stejné skupiny nebo sousedního orgánu.
  • Druhé (regionální) stadium je charakterizováno zahrnutím několika skupin uzlů umístěných na jedné straně (vzhledem k bránici) do patologického procesu..
  • Ve třetím (generalizovaném) stádiu se vyvíjí bilaterální poškození lymfatických uzlin.
  • V diseminovaném (posledním) stádiu onemocnění zahrnuje nejen lymfatický systém, ale i vnitřní orgány (slezina, játra, kostní dřeň).

Fáze jsou klasifikovány podle výskytu komplikací: (A) - bez intoxikace produkty rozpadu nádoru, (B) - s přítomností intoxikace, (E) - metastázy do vnitřních orgánů. Hlavní lokalizace granulomů s rostoucími Berezovsky-Sternbergovými buňkami je v axilárních, krčních a tříselných lymfatických uzlinách.

Podle obecných klinických a biochemických krevních testů není možné rozlišit typ lymfomu, ale získané indikátory dávají představu o patologických změnách v lymfoidní tkáni.

Obecná analýza krve

Při provádění obecné klinické analýzy se nejčastěji používá kapilární krev (z prstu). Během studie se stanoví následující odchylky základních krevních parametrů u dospělých s Hodgkinovou chorobou (vzhledem k referenčním hodnotám)

IndikátoryNormaZměny
mužiženy
krevní buňky (erytrocyty)4-5,1 g / l3,7 - 4,7 g / lpokles
hemoglobin130 - 160 g / l120 - 140 g / lpokles v důsledku snížení počtu červených krvinek
rychlost sedimentace erytrocytů (ESR)1-102-15zvýšení na 30 v důsledku spojení (adheze) erytrocytů
lymfocyty18-40%18-40%prudký pokles
monocyty2-9%2-9%zvětšení (podporuje tvorbu granulomů)
neutrofily (bodné / segmentované)1-6 / 47-721-6 / 47-72zvýšení ve třetí a čtvrté fázi onemocnění
eosinofilů0-5%0-5%zvýšení poměru k růstu nádoru
destičky180-320180-320pokles během vývoje nemoci
basofily0-1%0-1%více než 1,2%

Změny krevního testu jsou interpretovány jako posun ve vzorci leukocytů:

  • Eosinofilie. Je to způsobeno mobilizací eosinofilů jako hlavních neutralizátorů cizích buněk (s LGM - onkologickými).
  • Absolutní monocytóza. Nárůst monocytů je vysvětlen touhou těla zbavit se výsledného granulomu.
  • Trombocytopenie. Maligní buňky vytlačují hematopoetickou tkáň, což způsobuje odumírání destiček zodpovědných za srážení krve.
  • Basofilie. Růst bazofilů je způsoben jejich schopností podporovat zánětlivé a onkologické procesy v těle..

Celkový počet leukocytů (více než 4,0 x 109 / l) je zaznamenán již v počátečním stadiu vývoje nemoci. Charakteristickým příznakem onkohematologických onemocnění je snížení hemoglobinu v krvi, snížení počtu erytrocytů (hemolytická anémie, jinak anémie). Při léčbě lymfogranulomatózy se může na pozadí chemoterapie vyvinout anémie.

Měření hematokritu (podíl buněčných prvků na celkovém objemu krve) a indexu barev nehraje významnou roli v lymfogranulomatóze. Odhaduje se, že tyto hodnoty diagnostikují komplikace spojené s Hodgkinovou chorobou..

Biochemie

Biochemická mikroskopie krve primárně odhaluje vysokou koncentraci proteinových frakcí (fibrinogen, haptoglobin, cerruloplasmin a2-globulin, C-reaktivní protein), který je charakteristický pro lymfogranulomatózu. Odchylka od referenčních hodnot může být několik desítek až několik setkrát. Vysoká produkce bílkovin je spojena s touhou těla neutralizovat toxické účinky maligních buněk.

a2-globulinC-reaktivní proteinfibrinogenhaptoglobinceruloplasmin
manžel 1,5-3,5 g / l fena 1,75 - 4,2 g / lméně než 5 mg / l.2-4 g / l.0,8 až 2,7 g / l.0,15-0,6 g / l

Ve třetím a čtvrtém stádiu nemoci, kdy Reed-Sternbergovy buňky ovlivňují játra, jsou zvýšené hladiny enzymů ALT (alaninaminotransferáza), AST (aspartátaminotransferáza) a aktivita alkalické fosfatázy. Koncentrace celkového bilirubinu a jeho frakcí (vázaný a nevázaný pigment) se zvyšuje. Celkový bilirubin se zvyšuje v důsledku ničení erytrocytů a vývoje jaterních patologií.

Vysoká hladina nenavázaného bilirubinového pigmentu naznačuje růst granulomů v játrech a vytlačování pracovních hepatocytů (jaterních buněk) jimi, jakož i výrazný proces metastázování. Zvýšení hladiny přidruženého pigmentu znamená zablokování žlučovodů a obtížnost toku žluči.

BilirubinALT a AST
Všeobecnépřipojenonesouvisejícímanžel. až 40 U / l
8,5–20,5 μmol / l0,86 až 5,1 umol / l4,5-17,1 umol / lmanželky až 31 U / l
vysoká ve 3. a 4. fázi vývoje patologieněkolikrát vzrostlnad 20 μmol / lod 400 do 4000 umol / l

Neuspokojivé výsledky biochemického krevního testu a ultrazvukového vyšetření jater společně představují nepříznivou prognózu přežití pacienta s lymfogranulomatózou. Metastázy u Hodgkinovy ​​choroby mohou pronikat do všech orgánů a systémů. Nejzranitelnější jsou játra, slezina, kosti kostry, plíce.

dodatečně

Absolutní přesnost diagnózy je zaručena histologickým vyšetřením odstraněných buněk lymfatických uzlin nebo celého uzlu odstraněného během chirurgického zákroku. Pro analýzu se provádí biopsie. Ve zkušebním materiálu je stanovena přítomnost příznaků choroby:

  • Buňky Reed-Berezovsky-Sternberg;
  • granulomas;
  • změny ve struktuře tkání lymfatických uzlin.

U těžké LHM jsou detekovány ložiska odumřelé tkáně (nekróza) a proliferace pojivové tkáně s výraznými jizvami (fibróza). V konečné fázi je diagnostikována deplece lymfoidních buněk s úplnou náhradou lymfoidní tkáně vláknitou.

Výsledky a předpověď

Prognóza Hodgkinovy ​​choroby závisí na včasné diagnóze, stadiu nádorového procesu, povaze průběhu nemoci a přítomnosti komplikací. Po procentech chemoterapie a radioterapie je míra přežití pacientů po dobu pěti let:

  • 90% - s místními a regionálními stádii onemocnění;
  • 80% - s generalizovanou bez intoxikace produkty rozpadu nádoru;
  • 60% - s generalizovanou přítomností intoxikace;
  • 45% - s diseminovanou fází.

Lymfogranulomatóza je maligní patologie lymfatické tkáně, která může metastazovat téměř v celém těle. V obecné klinické a biochemické analýze jsou stanoveny příznaky onemocnění, ale tyto výsledky nejsou základem pro definitivní diagnózu. Hodgkinovu chorobu lze diagnostikovat pouze na základě rozsáhlého vyšetření pacienta.

Příznaky lymfogranulomatózy

Lymfogranulomatóza je primární nádorové onemocnění lymfatického systému, doprovázené zvýšením lymfatických uzlin, často sleziny a dalších orgánů. Mikroskopické vyšetření postižených tkání najde granulomas obsahující Berezovsky-Sternberg-Read buňky. Onemocnění poprvé popsal anglický lékař T. Hodgkin v roce 1832. O 23 let později S. Wilkes nazval tento stav Hodgkinovou chorobou, studoval případy popsané Hodgkinem a přidal k nim 11 svých vlastních pozorování. Toto onemocnění se vyskytuje pouze u lidí a častěji postihuje představitele bělošské rasy. Lymfogranulomatóza se může objevit v každém věku. Ve výskytu jsou však dva vrcholy: ve věku 20–29 let a nad 55 let. Muži i ženy, s výjimkou dětí mladších 10 let (chlapci častěji onemocní), trpí lymfogranulomatózou stejně často, ale muži jsou stále o něco pravděpodobnější.

Příznaky

Příznaky onemocnění jsou velmi rozmanité. Mezi první příznaky onemocnění patří častěji nárůst lymfatických uzlin, zejména v oblasti cervikosupraclavikulární oblasti, zejména vpravo. Lymfatické uzliny jsou mobilní, husté, elastické, nelepené na kůži, pouze ve vzácných případech jsou bolestivé. U 1/5 pacientů se nejprve zvětšují lymfatické uzliny mediastina, které lze náhodně detekovat fluorografií. U řady pacientů se onemocnění může zpočátku vyvinout s horečkou, nočními poty a rychlým úbytkem hmotnosti. Horečka je důležitým příznakem jiných forem onemocnění, zatímco dlouhá období normální teploty mohou být nahrazena periodickým zvyšováním.

Svědění je charakteristické, někdy nesnesitelné. V krvi se nachází střední neutrofilní leukocytóza, příležitostně eosinofilie, zvýšená ESR.

S progresí onemocnění se vyvíjí anémie a kachexie. Toto onemocnění je charakterizováno řadou projevů, které jsou spojeny s možností proliferace lymfoidní tkáně v kterémkoli z vnitřních orgánů.

Diagnózu lze objasnit biopsií lymfatické uzliny, ve které se nacházejí charakteristické mnohonásobné obří buňky Berezovského-Sternbergu. Při dostatečně dlouhém průběhu je závažnou komplikací lymfogranulomatózy renální amelioidóza, která může vést k chronické urémii..

Klasifikace

Podle mezinárodní klinické klasifikace se čtyři stupně rozlišují podle prevalence procesu:

Fáze I (lokální formy) - poškození jedné nebo dvou sousedních skupin lymfatických uzlin nebo jednoho extra-lymfatického orgánu;
Fáze II (regionální formy) - poškození kterékoli skupiny lymfatických uzlin na jedné straně bránice, které lze kombinovat s lokalizovaným zapojením jednoho extra-lymfatického orgánu;

Každá fáze je dále rozdělena v závislosti na nepřítomnosti (A) nebo přítomnosti (B) jednoho nebo více příznaků intoxikace: zvýšená tělesná teplota nad 37 ° C, noční pocení; pruritus, rychlý úbytek hmotnosti o více než 10% (zatímco přítomnost pouze pruritu je považována za nedostatečnou pro zařazení případu do podskupiny B).

Diagnostika

Lékařské vyšetření
Obecné a biochemické krevní testy
Biopsie postižené lymfatické uzliny s morfologickým a imunologickým vyšetřením.
Hlavní analýzou pro potvrzení diagnózy lymfogranulomatózy je mikroskopické vyšetření vzorku nádorové lymfoidní tkáně získané biopsií. Tato tkáň je poslána na morfologické vyšetření pod mikroskopem, aby se určilo, zda je lymfatická uzlina skutečně plná nádorových buněk a zda jsou v ní přítomny specifické buňky Berezovsky-Sternberg-Reed. Pro potvrzení diagnózy lze provést imunohistochemickou studii pro stanovení imunologických charakteristik nádorových buněk..
Radiační diagnostika

Radiační diagnostika (rentgen, počítačová tomografie, zobrazování magnetickou rezonancí) vám umožní identifikovat přítomnost nádorových útvarů v různých částech těla, které nejsou k dispozici lékaři během externího vyšetření..
Radiologické metody se používají ke stanovení stádia lymfogranulomatózy.

Existuje 5 typů lymfogranulomatózy. Správná diagnóza může být provedena až po prozkoumání tkáně lymfatické uzliny získané biopsií.

Variace nodulární sklerózy (nejčastější - 75%)
Smíšená buněčná varianta
Lymfoidní depleční varianta (nejméně obyčejná - méně než 5%)
Varianta s vysokými lymfocyty
Nodulární varianta s převahou lymfocytů

Léčba

V současné době stanovila komise WHO pro všechny země nejúčinnější léčebné režimy pro lymfogranulomatózu. Libovolná modifikace těchto ověřených režimů chemoterapie je nepřijatelná.
Ve stadiích I-II choroby se používá chirurgické odstranění všech lymfatických uzlin postižené oblasti nebo jejich frakcionované ozáření gama paprsky v celkové dávce 3500-4500, což je stejně účinné: v této zóně nedochází k relapsům nemoci. Nezapomeňte provést profylaktické ozáření sousedních oblastí těla, abyste v nich odstranili mikrometastázy. Tato terapie se nazývá radikální terapie. Radiační léčba se provádí ve specializovaných nemocnicích za použití obrazového stínění životně důležitých orgánů, což umožňuje zvýšit absorbovanou dávku záření v ohnisku. V současné době se častěji používá ozařování z velkých polí ve formě pláště. V některých případech se uchylují k úplnému úplnému ozáření gama paprsky v dávkách 100-200 rad.
U generalizovaných a diseminovaných stadií (III-IV) je indikována polychemoterapie. Nejúčinnější dvoutýdenní schéma cyklu, navržené v roce 1967 Bernardem: embihin (mustargen) - 6-10 mg intravenózně současně s vinkristinem - 1,5-2 mg, pouze v 1. a 8. den cyklu; Natulan (prokarbozin) - 50 - 150 mg za den a prednisolon - 40 mg za den, poté následuje 2týdenní přestávka. Nejméně 6 takových cyklů se provádí do šesti měsíců. Toto schéma v přibližně 80% případů poskytuje úplnou remisi trvající 5 let, dokonce i ve stádiích III-IV lymfogranulomatózy. Místo embihinu se někdy ve stejný den používá cyklofosfamid (800 - 1 000 mg intravenózně). Cytostatika známá v minulosti - dipin a degranol - se dnes téměř nikdy nepoužívají.
Kombinovaná léčba je také velmi účinná: nejprve, 2-4 cykly polychemoterapie, pak radiační léčba podle radikálního programu. Ve stadiích granulomatózy III a IV po popsané terapii pokračuje udržovací léčba vinblastinem 2–3 roky, což umožňuje snížit procento relapsů na polovinu. Právě tato schémata umožnila dosáhnout téměř úplného vyléčení desítek pacientů s lymfogranulomatózou..

Po dosažení remise by měl pacient zůstat pod dohledem lékaře, protože je důležité diagnostikovat možnost relapsu v čase.
Cytostatika, jako je radiační terapie, způsobují vedlejší reakce: leukopenie, trombocytopenie, reverzibilní vypadávání vlasů na hlavě, dyspeptické a dysurické jevy. Při ambulantním užívání těchto léků je povinné kontrolovat složení krve 2krát týdně..
Se snížením hladiny leukocytů na 3 000 až 2 000 v 1 μl se dávky cyklofosfamidu a natulantu sníží dvakrát až čtyřikrát, s leukopenií méně než 2000 v 1 μl nebo trombocytopenie pod 1 000, cytostatika se zruší a pacient je hospitalizován.
V komplexu terapeutických opatření se používají antibiotika, kardiovaskulární látky, krevní transfuze atd. Na začátku onemocnění se butadion úspěšně používá ke snižování teploty..
Volba metody ošetření je určena fází procesu. Aby se vyloučilo poškození vnitřních orgánů a lymfatických uzlin, provádí se lymfografie (zavedení rentgenové látky do lymfatických cév končetin), často se uchýlí k diagnostické laparotomii s biopsií jater a peritoneálních lymfatických uzlin. Slezina je odstraněna jako důležité ohnisko nemoci.
Těhotenství u ženy s lymfogranulomatózou by mělo být přerušeno pouze v případě exacerbace onemocnění. V naší zemi i v zahraničí bylo popsáno několik případů, kdy ženy, které byly léčeny radiační, drogovou nebo kombinovanou léčbou lymfohgranulomatózy, otěhotnily a porodily zdravé děti. Ve všech případech však lékař rozhodne o zachování těhotenství..

Předpověď

Prognóza závisí na charakteristice průběhu lymfogranulomatózy, věku pacienta, klinického stádia nemoci, histologického typu atd. V akutním a subakutním průběhu onemocnění je prognóza nepříznivá: pacienti obvykle umírají během 1-3 měsíců. až 1 rok. U chronické lymfohgranulomatózy je prognóza relativně příznivá. Nemoc může trvat dlouhou dobu (až 15 let s průběžně se opakujícím průběhem, v jiných případech a déle). U 40% všech pacientů, zejména ve stadiích I-II a příznivých prognostických faktorech, nejsou relapsy pozorovány po dobu 10 a více let. Schopnost pracovat v případě dlouhodobých remise není narušena.

Prevence

Cílem prevence je zabránit recidivě. Pacienti s lymfogranulomatózou jsou podrobeni dispenzarnímu sledování onkologem. Při vyšetření, které by mělo být v prvních třech letech prováděno každých 6 měsíců, pak jednou ročně, je třeba věnovat pozornost biologickým příznakům aktivity, které jsou často prvními příznaky relapsu (zvýšení POP o více než 30 mm / h, zvýšení hladiny a2-globulinů a fibrinogenu ). U pacientů s lymfohgranulomatózou je přehřátí, přímá izolace, tepelné fyzioterapeutické postupy kontraindikovány. V důsledku těhotenství došlo ke zvýšení počtu relapsů.

Prevence lymfogranulomatózy spočívá ve snížení účinků mutagenů na organismus (chemikálie, záření, UV záření). Rehabilitace infekčních ložisek a kalení jsou velmi důležité. Elektroterapie a některé další metody fyzioterapie u starších osob by měly být pokud možno omezeny.
Pravidelné lékařské prohlídky pracovníků mají velký význam, zejména fluorografie pomáhá identifikovat časná předklinická stadia lymfohgranulomatózy se zapojením mediastinálních uzlin.

Nemoci hematopoetického systému. Lymfogranulomatóza (Hodgkinova nemoc)

Lymfogranulomatóza je primární systémové nádorové onemocnění lymfatického systému. Morfologická složka nemoci je infiltrace tkáně lymfatických uzlin pomocí vícejaderných obřích buněk Berezovského-Sternbergu a jejich prekurzorů mononukleárními Hodgkinovými buňkami. Nejčastěji jsou postiženy lymfatické uzliny a orgány bohaté na lymfoidní tkáň (slezina, játra, kostní dřeň). Jiné vnitřní orgány jsou vzácně ovlivněny..

Toto onemocnění se často vyskytuje u mužů ve věku 20–40 let. Běží cyklicky s obdobím remise a exacerbací. Trvá asi 2-5 let a někdy i 10 a více let (s tzv. „Benigní“ variantou kurzu). Existují také akutní formy lymfogranulomatózy. U těchto forem pokračuje nemoc prudce s fatálním následkem v prvním roce vývoje nemoci..

V počáteční fázi vývoje onemocnění je proces obvykle omezený (místní). V tomto případě jsou postiženy určité skupiny lymfatických uzlin. Následně jsou do nádorového procesu zapojeny další skupiny lymfatických uzlin, stejně jako slezina, játra, plíce.

Rozlišují se následující formy lymfogranulomatózy: lymfogranulomatóza děložních, axilárních, mediastinálních, mezenterických lymfatických uzlin; lymfogranulomatóza žaludku; slezinový typ lymfogranulomatózy a jiné formy.

Etiologie nemoci nebyla objasněna. Existuje infekční, virová, nádorová, tuberkulózní teorie nemoci.

Existují čtyři stádia lymfogranulomatózy. V první fázi je léze jedné nebo sousedních skupin lymfatických uzlin lokalizovaná na jedné straně bránice (lokální forma). Ve druhé fázi je detekována léze dvou nebo více skupin lymfatických uzlin lokalizovaných na jedné straně bránice (regionální forma). Ve třetí fázi vývoje je zaznamenáno poškození lymfatických uzlin na obou stranách bránice (generalizovaná forma). V tomto případě je do procesu zapojena také slezina. Ve čtvrtém stádiu je postiženo mnoho skupin lymfatických uzlin i vnitřních orgánů (diseminovaná forma).

Lymfogranulomatóza často probíhá jako zobecněný proces. V 9–13% případů jde o izolovanou lézi jednotlivých orgánů. Splenomegalie je zaznamenána u 70–80% pacientů. Izolovaná léze sleziny je vzácná.

Klinika a diagnostika. Lymfgranulomatóza se klinicky projevuje zvýšením postižených orgánů a lymfatických uzlin, celkovou slabostí, malátností, sníženou schopností pracovat, horečkou, pocením, svěděním kůže, příznaky progresivní intoxikace, vyčerpáním pacienta atd..

Febrilní reakce má typický vlnový charakter - po období vysoké hypertermie následují období s normální tělesnou teplotou. Jak nemoc postupuje, častěji se vyskytují období hypertermie. Velmi charakteristickým příznakem onemocnění jsou oteklé lymfatické uzliny. Na začátku onemocnění nejčastěji tento proces zachycuje zadní skupiny krčních lymfatických uzlin. Při hmatu jsou lymfatické uzliny měkké elastické konzistence, bezbolestné, mobilní. Následně se stanou hustými, svařovanými dohromady, nehybnými.

Pacienti někdy mají lepší syndrom vena cava, Hornerův syndrom, chrapot atd., Který je způsoben kompresí mediastinální skupiny lymfatických uzlin vitálních orgánů mediastina. V některých případech dochází k přetrvávajícím průjmům, zejména pokud jsou postiženy břišní a retroperitoneální skupiny lymfatických uzlin.

V objektivní studii většina (2/3) pacientů odhaluje splenomegálii. Na palpaci je slezina středně bolestivá, má hustou elastickou konzistenci, její povrch je hladký. Pacienti zaznamenávají bolest v levém hypochondriu. S izolovanou lézí sleziny je nemoc nejvíce benigní. S rozvojem perisplenitidy a infarktu sleziny si pacienti všimnou intenzivní bolesti v levé hypochondrii, objevuje se hypertermie.

V počátečním stádiu onemocnění, střední leukocytóza s neutrofilií, monocytóza a eosinofilie, je v krvi zaznamenáno zvýšení ESR. V pozdějším období se může objevit leukopenie, lymfopenie a hypochromní anémie. S RI je možné odhalit nárůst lymfatických uzlin mediastina, kořen plic, destruktivní změny v kostní tkáni.

Pomocí Gl lymfatických uzlin a punktu sleziny je možné stanovit diagnózu v přítomnosti buněk Berezovsky-Sternberg (obrázek 4).

Diferenciální diagnostika izolované lymfohgranulomatózy se provádí s Gaucherovou chorobou, tuberkulózou sleziny, leukémií.

Léčba. Terapeutická opatření jsou zaměřena na potlačení specifické tkáně. Používá se rentgenová terapie a chemoterapie. Indikace splenektomie jsou splenická lokální forma
lymfogranulomatóza, těžká hypersplenismus, trombocytopenie, hemolytická složka Chirurgická léčba v kombinaci s následnou radioterapií a léčba cytostatiky je považována za zcela oprávněnou. Taková léčba se doporučuje v raných stádiích izolované lymfogranulomatózy, kdy stále neexistuje generalizovaný patologický proces.

Program klinického vyšetření pacientů s lymfogranulomatózou zahrnuje také diagnostickou laparotomii s biopsií mezenterických, para-aortálních lymfatických uzlin, jater a splenektomie. V tomto případě je možné nejen stanovit prevalenci nádorového procesu, ale také zvolit optimální metodu léčby léčivem, stanovit prognózu onemocnění atd..

Správným uspořádáním terapeutických opatření u 80% pacientů se stádiem 1-111A je možné dosáhnout zotavení nebo přetrvávající remise [M.I. Kuzin, 1987].
Přejděte na seznam zkratek

Lymfogranulomatóza

Obecný popis choroby

Toto je patologie, která se označuje jako maligní lymfomy. Etiologie tohoto onemocnění je stále neznámá. Toto onemocnění představuje asi 1% z celkového počtu onkologických patologií.

Lymfogranulomatóza byla poprvé popsána lékařem z Anglie Thomasem Hodgkinem na počátku 19. století. Hodgkinovu chorobu mohou získat pouze lidé, většinou evropské rasy. Současně existují dva vrcholy nemoci: ve věku 20 - 30 let a ve věku 50 - 60 let jsou u mužů dvakrát vyšší pravděpodobnost vzniku lymfohgranulomatózy než ženy..

Charakteristickým znakem této patologie je výskyt velkých Berezovských-Sternbergových buněk v lymfatických uzlinách nebo v novotvarech, které lze detekovat pod mikroskopem.

Příznaky lymfhogranulomatózy

Lymfadenopatie je považována za specifický příznak nemoci - zvýšení lymfatických uzlin, zatímco lymfatické uzliny jsou na dotek dost husté, mobilní a bezbolestné na dotek. V podpaží a tříslech lze vizuálně detekovat zvětšené lymfatické uzliny.

Když je postižena lymfatická tkáň v oblasti hrudníku, zvětšené lymfatické uzliny komprimují průdušky a plíce, v důsledku čehož se pacient s Hodgkinovou chorobou obává oslabujícího kašle a dušnosti.

Mezi běžné příznaky lymfohgranulomatózy patří:

  1. 1 zvýšené pocení, zejména v noci;
  2. 2 rychlé hubnutí;
  3. 3 rychlá únava;
  4. 4 horečka po dobu delší než 7 dnů;
  5. 5 svědivá kůže;
  6. 6 bolest v kostní tkáni;
  7. 7 otoky končetin;
  8. 8 bolest břicha;
  9. 9 žaludeční nevolnost;
  10. 10 ztráta pevnosti;
  11. 11 suchý kašel a dušnost;
  12. 12 ztráta chuti k jídlu.

Příčiny lymfogranulomatózy

Příčina Hodgkinovy ​​choroby dosud nebyla stanovena. Existuje však verze, že lymfogranulomatóza je infekční povahy, onemocnění může být způsobeno virem Epstein-Barr.

Faktory, které mohou vyvolat vývoj Hodgkinovy ​​choroby:

  • dědičná predispozice;
  • kontakt s určitými chemikáliemi;
  • autoimunitní onemocnění;
  • vrozená nebo získaná imunodeficience.

Komplikace lymfogranulomatózy

Pokud nádor ovlivňuje retroperitoneální lymfatické uzliny, může dojít k bolesti břicha.

S lymfogranulomatózou gastrointestinálního traktu dochází k ulceraci sliznice, která vede ke krvácení do střeva až k peritonitidě. Pokud nádorový proces postihuje plíce, pak onemocnění pokračuje jako zápal plic, a pokud je poškozena pohrudnice, je možná exsudativní pohrudnice.

Lymfogranulomatóza kostí se vyskytuje se poškozením kostí pánve, páteře, žeber a ve vzácných případech tubulárních kostí. V případě nesprávné terapie začíná pacient ničit obratlová těla a obratle. Lymfgranulomatóza míchy během jednoho týdne může být komplikována příčnou paralýzou. Při poškození kostní dřeně jsou možné komplikace, jako je anémie a trombocytopenie.

Prevence lymfogranulomatózy

Prevence Hodgkinovy ​​choroby spočívá v:

  1. 1 minimalizující dopad mutagenů, jako jsou UV záření, záření, toxické chemikálie, na lidské tělo;
  2. 2 kalení těla;
  3. .3 omezení fyzioterapeutických procedur na starší lidi;
  4. 4 sanace ložisek infekce;
  5. 5 posílení imunitního systému;
  6. 6 přestat kouřit;
  7. 7 dodržování klidu a spánku.

Pacienti s lymfohgranulomatózou v remisi by měli být pravidelně vyšetřováni onkologem a hematologem. Recidiva patologie může vyvolat nadměrnou fyzickou aktivitu a těhotenství.

Léčba lymfogranulomatózy v úředním lékařství

V moderní medicíně se používají následující metody léčby Hodgkinovy ​​choroby:

  • radiační terapie je indikována v počátečních stádiích lymfogranulomatózy. Pomocí speciálních zařízení jsou ozářeny postižené lymfatické uzliny nebo orgány. Tento způsob léčby může dosáhnout až 90% dlouhodobých remise;
  • chemoterapie zahrnuje kombinaci cytostatik s prednisonolem. Léčba se provádí v kurzech, počet cyklů závisí na závažnosti onemocnění a stavu pacienta;
  • chirurgický zásah zahrnuje odstranění postižených lymfatických uzlin, v některých případech je předepsána transplantace kostní dřeně. Je účinný pouze ve stadiích I-II choroby;
  • symptomatická terapie zahrnuje krevní transfuzi, transfuzi červených krvinek, masu destiček, antimykotika a antibakteriální léčiva a detoxikační terapii.

Díky včasné diagnostice a správně předepsané léčbě lze dosáhnout stabilní remise u 50% pacientů, přičemž míra přežití je až 90%.

Užitečné produkty pro lymfogranulomatózu

V průběhu komplexní terapie má záření a chemoterapie toxický účinek na tělo pacienta, takže strava by měla být vyvážená. Strava pacienta s lymfogranulomatózou by měla zahrnovat následující potraviny:

  1. 1 nízkotučné mléčné výrobky;
  2. 2 mořské plody a libové ryby;
  3. 3 králičí maso;
  4. 4 obiloviny z pohanky, luštěnin a pšeničných krup;
  5. 5 telecí játra;
  6. 6 zelí;
  7. 7 solené sledě;
  8. 8 semen pšeničné klíčky;
  9. 9 sezónní ovoce a bobule, v zimě šípkový čaj;
  10. 10 zeleného čaje;
  11. 11 česnek;
  12. 12 čerstvě vymačkaných šťáv;
  13. 13 polévek se zeleninovým vývarem;
  14. 14 žluté a oranžové zeleniny.

Lidové léky na lymfogranulomatózu

  • Nastrouhejte čerstvou houbu chaga a zalijte teplou vařenou vodou v poměru 1: 5, nechte dva dny zfiltrovat a vzít 1 polévková lžíce. 2krát denně. Výslednou infuzi skladujte na chladném místě;
  • pít slabý nálev květů měsíčku během dne jako čaj;
  • rozpustit během několika minut 1 lžíce. slunečnicový olej, ale nepijte. Olej v ústech nejprve zhoustne, pak znovu tekutý, teprve poté může být vyplivnut;
  • usazená červená řepa šťáva je indikována pro všechny onkologické patologie. Doporučuje se jíst šťávu s kysaným zelím nebo žitným chlebem;
  • přidejte 500 g šťávy z aloe do 500 g medu a smíchejte s 30 g mumie. Výsledná směs se ponechá 3 dny. Trvat 10 dní za 1 lžička. před jídlem;
  • v sezóně je co nejvíce angreštu a v chladném počasí použijte angreštový džem;
  • čerstvý bylinkový salát z plic;
  • užívejte tinkturu brčál malé dvakrát denně, 5-6 kapek před jídlem. K tomu nalít 50 listů nebo stonků rostliny s 0,5 litru vodky, nechat 5 dní, čas od času třepat.

Nebezpečné a škodlivé přípravky s lymfogranulomatózou

Pacienti s lymfogranulomatózou by měli vyloučit následující potraviny, aby pomohli tělu minimalizovat vedlejší účinky agresivní terapie:

  • rychlé občerstvení a sladká soda;
  • ukládat polotovary;
  • červené maso;
  • alkoholické nápoje;
  • uzené výrobky;
  • konzervované ryby a maso;
  • zakoupené dezerty s konzervačními látkami;
  • ocet a nakládaná zelenina;
  • silné masové vývary;
  • coca-cola a silná káva;
  • koření a horké omáčky.
  1. Bylinkář: zlaté recepty na tradiční medicínu / Comp. A. Markov. - M.: Eksmo; Forum, 2007.-- 928 s..
  2. Popov A.P. Bylinná učebnice. Léčivé byliny - LLC U-Factoria. Jekatěrinburg: 1999. - 560 s., Ill..
  3. Wikipedia, "Lymphogranulomatosis"

Je zakázáno používat jakýkoli materiál bez našeho předchozího písemného souhlasu..

Administrace nezodpovídá za jakýkoli pokus aplikovat jakýkoli recept, radu nebo stravu a nezaručuje, že uvedené informace vám pomohou nebo vám ublíží. Buďte opatrní a vždy se poraďte s vhodným lékařem!

Poškození jater lymfogranulomatózou

Lymfogranulomatóza (Hodgkinova choroba) je charakterizována maligní proliferací lymfatických uzlin a zvláštními klinickými příznaky: vlna podobná horečce, silné pocení, svědění kůže a další projevy.

První zmínku o tomto onemocnění provedl anglický lékař Hodgkin, který popsal 7 pacientů trpících otoky lymfatických uzlin se současným poškozením sleziny a oslabující horečkou..

Lymfogranulomatóza postihuje všechny věkové skupiny a je všudypřítomná.

Etiologie lymfogranulomatózy nebyla dosud stanovena. Sternberg věřil, že lymfogranulomatóza je s tuberkulózou etiologicky spojena na základě toho, že z 15 pacientů, které pozoroval, došlo u 13 k charakteristice tuberkulózy.

Ne všichni autoři potvrdili tuberkulózní etiologii lymfogranulomatózy. Takže E.P. Kozlova, I.D.Kucherova, T.A.Kovrizhkina ze 415 vyšetřených pacientů odhalila pouze 20 lidí kombinaci lymfohgranulomatózy s plicní tuberkulózou a u 1 - s tuberkulózní lymfadenitidou.

A. I. Abrikosov a A. I. Strukov odkazují na toto onemocnění na aleukemickou retikulosu, jako je lymfosarkom, retikulosarkom, chlorom a myelom.

V současné době existují tři předpoklady o etiologii lymfogranulomatózy: 1) infekční onemocnění; 2) povaha nádoru a 3) virová povaha. Současně je třeba poznamenat, že většina vědců má sklon považovat lymfohgranulomatózu za virové onemocnění. Teillet také zdůrazňuje přítomnost familiárních lézí, jejichž frekvence překračuje pouhou shodu náhod.

Analogicky s leukémií označují N. A, Kraevsky, N. N. Pokrovskaya, G. A. Frank, G. D. Baysogolov, Z. I. Khmelevskaya tuto nemoc na skutečné nádory.

Patologické změny. ZV Mankin, AI Abrikosov, AI Strukov rozlišují tři morfologické stádia vývoje lymfogranulomatózy;

Fáze I - hyperplázie lymfatických uzlin.

Fáze II - tvorba polymorfních buněčných granulomů, fokální nebo difúzní proliferace retikulárních buněk, jakož i endotelu krevních a lymfatických cév a buněk pojivové tkáně. Lymfatická uzlina obsahuje velké
buňky s několika jádry, které jsou patognomonické pro lymfogranulomatózu - Berezovsky-Sternbergovy buňky.

Fáze III - fibróza. Rostoucí pojivová tkáň blokuje buněčné skupiny, což vede ke zmenšení lymfatické uzliny a k jejímu zatvrdnutí.

Lymfogranulomatóza je charakterizována růstem pocházejícím z retikuloendoteliálního systému. Ve drtivé většině případů je tento proces v přírodě zobecněn s autochtonním vývojem lymfogranulomatózních výrůstků.

Proliferace retikulárních buněk lymfatických uzlin a sleziny a někdy i dalších orgánů je kombinována s proliferací pojivové tkáně, a proto má velmi pestrý charakter, připomínající granulační tkáň.

R. V. Vashetko uvádí, že ze 43 dětí s lymfogranulomatózou začal proces v roce 16 od krčních uzlů vpravo, v 8 od mediastina, v 6 od retroperitoneální. Jiné lokalizace byly mnohem méně běžné..

Podle B.A.Kolygina je primární lokalizace poškození lymfatických uzlin zaznamenána v následující (sekvenční) frekvenci případů: v krku vlevo (37,9%) a vpravo (25,7%), v mediastinu (28,6%), u iliac (2,6%), axilární (1,3%), retroperitoneální (1,3%), v tříslech (1,3%) a polyadenopatie - v 1,3% případů.

Nejčastější primární lokalizací lymfohgranulomatózy u dětí jsou tedy cervikální lymfatické uzliny (63,6%) s určitou převahou levostranné lokalizace procesu.

Glatstein a kol. Pozorovali zapojení sleziny do procesu v 70-80% případů a játra v 50%..

V současné době existuje značný počet klasifikací lymfogranulomatózy. Zvláštní pozornost si zaslouží klasifikace Lukese et al. Tato klasifikace, založená na podrobné retrospektivní klinické a morfologické analýze 377 případů neléčené lymfohgranulomatózy, je založena na principu kvantitativního vztahu mezi buněčnými prvky nádoru a může být do určité míry použita pro účely prognózy..

Autoři zohledňují vztah mezi retikulárními buňkami (skutečně nádorovými elementy) a „zánětlivými“ buňkami (reaktivní složka).

Na základě tohoto principu navrhl Lukes et al. Následující varianty histologické struktury:

1) difúzní lymfohistiocytární,

2) lymfohistiocytický uzlík,

5) difúzní vláknitá a retikulární.

Později byly první dvě možnosti sloučeny pod názvem „lymfoidní dominance“ a poslední dvě - „lymfoidní deplece“..

V současné době obecně přijímaná klasifikace zahrnuje přidělení 4 fází procesu:

Fáze I - nemoc je omezena na jednu lymfatickou oblast nebo dvě sousedící na jedné straně bránice.

Etapa II - nemoc se šíří do více než 2 anatomických oblastí nebo 2 nesousedících, ale nachází se na obou stranách bránice.

Fáze III - nemoc se rozšiřuje na obě strany bránice, ale proces je omezen na výhradní lézi lymfoidní tkáně (lymfatické uzliny, slezina, Waldeyerův prsten).

Fáze IV - nemoc postihuje vnitřní orgány. V této fázi je proces difuzní..

Čtenáři, kteří mají zájem o hodnocení jednotlivých klasifikací, odkazujeme na práci N.A.Kraevského a kol. a Teillet.

Při charakterizaci jeviště se bere v úvahu horečka, pocení, svědění, jejichž přítomnost umožňuje přidělení náhradních substrátů - „A“ a „B“. Písmeno „A“ znamená přítomnost známek zobecnění procesu a „B“ - absence takových.

Krevní obraz a hematopoéza kostní dřeně s lymfogranulomatózou. Změny ve složení periferní krve jsou důležitým příznakem nemoci, jak však zdůrazňují I. A. Kassirsky a G. A. Alekseev, tyto změny jsou velmi pestré. Autoři rozlišují následující hlavní změny: neutrofilní leukocytózu s bodným posunem. V terminálních stádiích onemocnění se objevují myelocyty (často s toxickou granularitou). Při absenci leukocytózy je neutrofie zaznamenána téměř ve 100% případů. Pacienti mají zpravidla absolutní lymfopenii; v 1/2 případech je zaznamenán pokles absolutního počtu eosinofilů. Eozinofilie je pozorována při těžké leukocytóze (15 - 10 000). ROE se prudce zrychluje, v některých případech dosahuje 70-80 mm / h. Teillet poznamenává, že leukocytóza přes 10 000 je zaznamenána v polovině případů, zřídka přesahující 15 000. Autor se domnívá, že neexistuje korelace mezi úrovní eosinofilů, povahou choroby a histologickým typem lymfogranulomatózy..

Trombocytóza u dětí (nad 400 000 mm3) je zaznamenána méně často než u dospělých. Hladina hemoglobinu zůstává ve věkovém rozmezí, s výjimkou terminálního období, kdy se objeví anémie. V těchto případech mluvíme o zvýšené hemolýze..

V kostní dřeni se nachází hyperplázie, zvýšený obsah eozinofilů. Se zvyšováním fenoménů intoxikace je inhibováno zrání formovaných prvků kostní dřeně. Změny v krvi závisí na stadiu onemocnění. Fáze I a II se tedy vyznačují zvýšením počtu leukocytů (v 50% případů) a ve stádiu III je leukocytóza pozorována mnohem méně často (v 25%). Navíc počet leukocytů zřídka přesahuje 10 000 - 15 000.

U břišních a splenických forem se obvykle vyskytuje leukopenie. Logicky je zaznamenána absolutní a relativní neutrofie s posunem leukocytového vzorce doleva (až do bodnutí).

Ve stadiích I a II onemocnění je eozinofilie velmi častá a dosahuje 8 až 80% z celkového počtu buněk. V pozdějších stádiích onemocnění je eozinofilie méně častá.

Zvýšení klinických příznaků je doprovázeno anémií hypochromního typu (makrocytická povaha). Podle některých vědců je hlavní příčinou anémie toxické potlačení a deplece erytropoetické funkce kostní dřeně. Mnohem méně je vývoj anémie důsledkem autoimunitního procesu.

V posledních letech se na klinice I.A. Kassirsky ukázalo, že obří buňky Berezovského-Sternbergu lze detekovat v periferní krvi metodou leukokoncentrace. Zpravidla se vyskytují v poslední fázi nemoci..

Klinický obraz lymfogranulomatózy. FV Kurdybailo identifikuje 4 varianty počátečního období onemocnění: (1) lokalizované zvětšení lymfatických uzlin s následným výskytem horečky a dalších obecných příznaků choroby; 2) současné zvýšení teploty a zvýšení lymfatických uzlin; 3) zvýšení teploty předchází identifikaci zvětšených uzlů (tento typ počáteční periody nemoci je charakteristický pro viscerální formy); 4) generalizované zvětšení uzlů od počátku nemoci.

Klinika lymfohgranulomatózy u dospělých je popsána velmi podrobně, zatímco údaje o povaze procesu u dětí jsou jen velmi malé a protichůdné. Teillet, Jenkin a kol. Nezjistil tedy významné rozdíly v povaze procesu u dětí ve srovnání s těmi u dospělých, zatímco Pitcock a kol. tělo pro použití různých terapeutických činidel. Všichni vědci zaznamenávají převahu chlapců mezi chlapci s lymfogranulomatózou a prvním vrcholem nemoci u dětí ve věku 4–5 let. Druhé zvýšení incidence je zaznamenáno ve starší věkové skupině (8-9 let).

Teillet identifikuje tři klinické varianty počátečního projevu lymfogranulomatózy. Autor odkazuje na první typ jako na chronickou cervikální adenopatii, na druhý - náhlý nástup nemoci s výskytem polyadenopatie a teplotní reakce a na třetí - vývoj mediastinální adenopatie, často latentní. Současně autor poznamenává, že v 70-75% případů je jednostranná léze cervikálních lymfatických uzlin.

Febrilní forma je charakterizována náhlým nástupem astenie, výskytem adenopatie, vysokou horečkou.

Jiná místa na počátku onemocnění jsou vzácná. U leukopenické febrilní adenopatie je febrilní období zaznamenáno na dlouhou dobu a leukopenie může dosáhnout 2000.

Známky zobecnění procesu jsou: horečka, anorexie, úbytek na váze, noční pocení, doprovázený horečnatým stavem.

R.V. Vashetko ze 43 pacientů s lymfogranulomatózou pozorovalo poškození sleziny u 37, játra - u 32, plic - u 6, pankreatu - u 7, ostatní orgány a systémy byly do patologického procesu zřídka zapojeny..

Je třeba zvláště poznamenat, že na začátku onemocnění si lymfatické uzliny mohou udržovat svou pružnost a pohyblivost s hustou konzistencí. V pozdějším období onemocnění se lymfatické uzliny zesílí, jsou pájeny do základní tkáně a vytvářejí konglomeráty. Kůže na postižených uzlech nabývá bronzového nádechu.

Porážka gastrointestinálního traktu. Gastrointestinální trakt se může účastnit celého patologického procesu (poškození žaludku, pankreatu, mezenterických žláz, tenkého střeva). FA Kadyrov a AN Lanin z 87 pacientů, kteří byli pozorováni po dobu 10 let, pouze u 3 odhalili izolované léze gastrointestinálního traktu s generalizací lymfogranulomatózy. Autoři poznamenávají, že diagnóza je v těchto případech bez chirurgického zákroku nemožná. Pacienti jsou zpravidla operováni s předpokládanou diagnózou „rakoviny“ a pouze na operačním stole je stanovena správná diagnóza.

NA Buzni pozoroval izolované střevní lézi ve 44% případů. Podle F. V. Kurdybaila má léze gastrointestinálního traktu povahu rychlého onemocnění.

LV Funshtein a EI Valkovich sekundární léze gastrointestinálního traktu u pacientů s lymfogranulomatózou byla pozorována v 8-15% případů; Zároveň autoři na základě údajů o pitvě odhalili žaludeční lymfogranulomatózu u 35,5%, specifické léze tenkého střeva - u 14,8% a tlustého střeva - 8,3%. Často byly také pozorovány kombinované léze různých částí gastrointestinálního traktu..

Náklonnost ke slezině. Zapojení sleziny do procesu lymfogranulomatózy se vyskytuje velmi často. FV Kurdybailo pozoroval vývoj patologického procesu ve slezině ve 48% případů, což je nejčastější u pacientů v posledním stádiu onemocnění. Teillet poznamenává, že kombinace splenomegálie se zapojením retroperitoneálních uzlů do patologického procesu není nutná. Současně by splenomegálie měla být ve všech případech považována za špatný prognostický znak. Další fází je poškození jater, plic nebo jiných vnitřních orgánů.

Léze kostní dřeně. U lymfohgranulomatózy se zpravidla vyskytuje sekundárně a je způsobena přechodem patologického procesu z lymfatických uzlin na kontinuitu, méně často - hematogenní během období zobecnění procesu. ZV Mankin však popsal primární lézi kostní dřeně a poznamenal, že tento proces často zahrnuje kostní dřeň plochých kostí. Mohou být ovlivněny obratle..

Vogt rozlišuje mezi následujícími formami kostních lézí: 1) difúzní osteolytika; 2) cystická se sklerózou cystových stěn a sklerotickými můstky mezi cystami; 3) periostální; 4) difuzní osteoskleróza; 5) kombinace různých tvarů.

Porážka kostí v kachektickém stadiu lymfogranulomatózy F.V. Kurdybailo byla zaznamenána v 6,2% případů.

Lymfogranulomatóza ledvin. Tato forma u dětí je velmi vzácná a vyskytuje se hlavně ve stadiu zobecnění procesu, který se vyznačuje buď tvorbou ohnisek specifické granulace, nebo amyloidózou. IA Kassirsky a GA Alekseev popsali případy amyloidózy u pacientů s lymfogranulomatózou. F. V. Kurdybailo hlásí 8 případů poškození ledvin, z nichž 2 byly při pitvě odhaleny 2 lymfogranulomatózy v játrech a 5 (v kachektickém stadiu) - lipoidní nefrosa.

Zapojení do patologického procesu jater. Hepatomegalii zaznamenal Perrin u 25-63% pacientů s lymfohgranulomatózou, L.A. Danova a V.A.Filov - v 50-80%, Givler et al. - v 63% byla játra zapojena do patologického procesu.

Foulon rozlišuje pět forem poškození jater při lymfogranulomatóze: 1) kapsulární lymfogranulomatóza; 2) uzlová forma portální lymfohgranulomatózy; 3) infiltrační forma portální lymfohgranulomatózy; 4) lymfogranulomatózní portální lymfadenitida; 5) difúzní lymfogranulomatóza v játrech.

Podle Teilret, Glatstein a kol., Zapojení jater do patologického procesu probíhá retrográdně prostřednictvím hrudního lymfatického kanálu z subfrenické oblasti.

Povaha poškození jater byla studována mnoha vědci pomocí biopsie a pitvy. Givler a kol. Na základě analýzy 115 pitev osob, které zemřely na lymfogranulomatózu, zaznamenal změny v játrech v 63% případů. Autoři zdůrazňují, že v 1/3 případů výsledek klinického a biochemického vyšetření nesouhlasil s údaji získanými během biopsie..

Morfologické změny v orgánu jsou velmi rozmanité. Givler a kol. všimněte si, že histologické změny v typickém obrazu lymfohgranulomatózy byly charakterizovány difúzní fibrózou, která nebyla spojena s histologickým typem poškození primární lymfatické uzliny..

GF Matsko a AV Zhukovets při pitvě dětí, které zemřely na lymfogranulomatózu, poznamenají, že játra byla v některých případech zhutněna, v jiných - ochablá a častěji - normální hustoty. Jeho váha ve většině případů překročila hranice fyziologické normy 1,5 až 2krát.

V kapsli a na řezu bylo identifikováno mnoho ohnisek lymfoidní tkáně, které se často navzájem spojovaly..

Žlučovody a krevní cévy jsou zpravidla také zapojeny do patologického procesu, v důsledku čehož se jejich lumen buď zhroutí, nebo naopak protáhne, což ukazuje na mechanickou povahu žloutenky. Poruchy oběhu jsou však také časté, což vede k stagnujícímu množství orgánů; ta způsobuje nástup ascitu, který není vždy klinicky diagnostikován.

Proliferace specifické tkáně je pozorována nejen v lymfatických uzlinách, ale také v bráně jater.

FV Kurdybailo při pitvě 54 úmrtí na lymfogranulomatózu prokázalo v některých případech zapojení jater do patologického procesu. Na základě provedených studií dospěl autor k závěru, že specifické léze jater, které identifikoval u 37%, byly hlavně redukovány na difúzní poškození lymfohgranulomatózních orgánů, někdy došlo ke zvýšení portálních lymfatických uzlin (aniž by došlo k narušení odtoku žluči); v 7 případech byla nalezena mastná játra, u 7 - hemosiderózy, u 3 - oběhového selhání a u 1 - dystrofických změn v parenchymu.

Porušení odtoku žluči (6 případů) bylo způsobeno kompresí malých žlučovodů v důsledku jejich ztvrdnutí a růstem specifické granulační tkáně, následovaným rozvojem destrukce jaterních cest. Na základě toho autor dospěl k závěru, že poškození jater u lymfogranulomatózy může být spojeno se specifickou proliferací lymfatických uzlin nebo granulační tkáně, jakož i v souvislosti s parenchymální hepatitidou, která se jeví jako sekundární.

MacLeod, Stalker, na základě aspirační biopsie u 13 pacientů s lymfogranulomatózou dospěl k závěru, že proces je zpočátku lokalizován v portálové zóně a teprve poté se šíří do sinusoidů.

Většina vědců poznamenává, že pomocí jaterní biopsie (marginální a dokonce cílené) není zdaleka ve všech případech možné stanovit skutečnou povahu poškození jater, což je pochopitelné, pokud vezmeme v úvahu, že pouze 1/50000 z celkové hmotnosti jater lze vyšetřit biopsií vpichu. Navíc není vždy možné detekovat Sternbergovy buňky, které podle Givler et al., Nemohou úplně vyloučit Hodgkinovu chorobu. Současně, jak ukazují studie těchto autorů, ne všechny granulomatózní jaterní léze byly způsobeny lymfogranulomatózou. V některých případech byly výsledkem histoplazmózy..

Žloutenka u pacientů s lymfogranulomatózou je vzácná. Podle G.F.Matsko a A.V. Zhukovets, ze 45 nemocných dětí ve věku 4 až 12 let, byla žloutenka pozorována u 23 (51,1%).

Na základě studie pitevního materiálu byl učiněn závěr, že geneze žloutenky má zpravidla smíšenou povahu a není spojena s působením cytostatik. Příčinou žloutenky mohou být různé etiologické faktory, mezi něž patří virová hepatitida, zvýšená hemolýza, toxikóza, toxické účinky léků (embikhin atd.).

Perrin u 25-30% spojoval výskyt žloutenky u pacientů s lymfohgranulomatózou s rozvojem virové hepatitidy nebo s jinými příčinami.

Pokusy mnoha vědců o identifikaci nejcitlivějších biochemických testů k určení míry zapojení jater do patologického procesu v lymfogranulomatóze ve skutečnosti nebyly korunovány úspěchem..

Test bromsulfanilu tedy podle názoru většiny autorů nepomáhá diagnóze, protože zpoždění v uvolňování barviva není ve všech případech pozorováno..

Změny hladin cholesterolu jsou také variabilní. Podle L. A. Danové. a V. A. Filov, u některých pacientů došlo ke zvýšení hladiny cholesterolu, u jiných - ke snížení. Hoster et al. Nebyla nalezena žádná změna hladin cholesterolu u dospělých. Pouze TS Zimina vykazuje významnou poruchu metabolismu cholesterolu u této kategorie pacientů. T.M. Antonchik u dětí také neodhalil významné odchylky v metabolismu cholesterolu.

Pokud jde o studium skupiny enzymů s rozdílnou intracelulární lokalizací, nenašli jsme v literatuře žádné indikace v jejich studii u stejného pacienta. Existují pouze informace o aktivitě jednotlivých enzymů. NZ Paradashvili, studující enzymy (kataláza, peroxidáza, aldolasa a transaminázy), dospěl k závěru, že při narušení některých aspektů metabolismu patří hlavní role ke změně funkčního stavu samotné jater, retikulohistocytárního systému a pojivové tkáně. L.A. Danova a V.A.Filov, Stanovení alkalické fosfatázy, našlo své normální hodnoty u 16 z 18 pacientů.

Pokus o stanovení míry zapojení jater do patologického procesu jsme provedli společně s E.A. Zhukovou a vedoucím výzkumným pracovníkem, zaměstnancem dětského oddělení N.I. prof. N. N. Petrova B.A.Kolygin. Vyšetřili jsme 36 dětí v různých stádiích lymfogranulomatózy. Vyšetření pacientů bylo provedeno před zahájením chemoterapie, během jejího období a ve fázi remise (bez léčby), včetně stanovení aktivity transamináz, GLDH, bilirubinu a krevního tlaku.

Statistické údaje ukazují, že u všech vyšetřovaných dětí, bez ohledu na stadium nemoci, průměrné ukazatele aktivity transamináz nepřekročily meze fyziologické normy, zatímco aktivita mitochondriálního enzymu GLDH byla zvýšena v 73,7% případů, v průměru 3,14 ± 0,3 jednotek, maximální hodnoty dosáhly 7,3 jednotek. aktivita. Průměrná aktivita BP byla 6,0 ± 0,3 jednotek..

Je tedy zřejmé, že stanovení aktivity HPT, HPT může usnadnit diferenciální diagnostiku mezi poškozením jater způsobeným virem hepatitidy a lymfogranulomatózou..

Za zmínku také stojí skutečnost, že mnoho dětí dostalo před vyšetřením chemoterapii. U žádného z nich jsme nepozorovali žádné poruchy metabolismu pigmentů..

Tato data naznačují, že zvýšení aktivity GdH na pozadí nezměněných hladin bilirubinu naznačuje fokální specifický proces v játrech způsobený lymfogranulomatózou. Současně, kombinace zvýšené aktivity GLDH se sníženým vylučováním žluči, tj. Zvýšení bilirubinu, svědčí spíše ve prospěch mechanické složky, častěji způsobené kompresí společného žlučovodu postiženou lymfatickou uzlinou v portálním traktu. Kombinované zvýšení aktivity cytoplazmatických enzymů svědčí pro difuzní zánětlivý proces v játrech, nejčastěji způsobený virovou hepatitidou. Jako příklad uvádíme výňatky ze dvou historických případů.

Sasha M., 3 roky stará, hospitalizována ve Výzkumném ústavu onkologie 16 / XII s diagnózou lymfogranulomatózy. Z anamnézy je známo, že je nemocný od roku IX, kdy poprvé byla v oblasti pravého krku zaznamenána zvětšená lymfatická uzlina.

Dlouho byly ošetřovány obklady. Stav dítěte se nadále zhoršoval, chlapec se stal letargický, jeho chuť k jídlu se zhoršila a objevily se bolesti břicha..

V listopadu jsme šli k lékaři hematologického oddělení nemocnice. Vera Slutskaya. Stav pacienta v době vyšetření byl hodnocen jako závažný, bylo zjištěno vyčerpání a slabost. Cervikální lymfatické uzliny napravo jsou ostře zvětšeny, játra jsou hustá, vyčnívající z podbřišního oblouku o 8 cm. Lymphogranulomatóza byla diagnostikována na základě detekce Berezovského-Sternbergových buněk v punktu získaném z lymfatické krční uzliny. Vyjádřený ikterus kůže, sklera (matka si poprvé všimla žloutenky 10 / CP). Od té doby se objevila tmavá moč a vybledlé výkaly..

V souvislosti s výskytem žloutenky, která se postupně zvyšovala na pozadí poklesu všech periferních lymfatických uzlin (pod vlivem vinblastinu na pozadí kortikosteroidní terapie), se zdálo nutné provést diferenciální diagnózu mezi virovou hepatitidou, specifickým poškozením jaterního parenchymu a obstrukční žloutenkou..

Na základě komplexního klinického vyšetření, s přihlédnutím k výsledkům biochemické studie (mírné zvýšení aktivity transamináz na pozadí významného zvýšení GLDH, které je typické pro obstrukci, převaha vázaného bilirubinu nad volný, dostatečný obsah haptoglobinu), bylo navrženo, že existuje podhepatální žloutenka v důsledku komprese společného žlučovodu lymfatická uzlina lokalizovaná v oblasti portálního traktu. V souvislosti se zrušením diagnózy „virové hepatitidy“ byl chlapec ponechán v onkologickém ústavu a pokračoval ve specifické terapii. Pod vlivem komplexní léčby se bilirubinemie začala znatelně snižovat (z 11,9 na 4,0 mg%), celkový stav pacienta se však postupně zhoršoval, zvyšovaly se intoxikační jevy, připojila se pneumonie a 11/1 chlapec zemřel.

Patologická epikrize. Lymfogranulomatóza se poškozením krčních, periportálních a mezenterických lymfatických uzlin. Komprese společného žlučovodu jedním ze zvětšených periportálních lymfatických uzlin měla za následek obstrukční žloutenku. Pneumonie zhoršila stav a byla bezprostřední příčinou smrti.

Játra váží 800 g, její tobolka je tenká, povrch hladký, jaterní tkáň zelenavě žlutá, hustá. Pro vylučování žluči do dvanáctníku je zapotřebí značné úsilí při lisování na žlučníku. Obtížnost pro průchod žluči vytváří zvětšenou lymfatickou uzlinu (4x5 cm), která se nachází v oblasti horní části společného žlučovodu a stlačuje její lumen.

Uvedený příklad ukazuje obtížnost diferenciální diagnostiky a možnost jejího provedení při zohlednění komplexu biochemických parametrů, včetně enzymů s různou lokalizací v hepatocytu..

Prezentovaná data jasně ukazují, že enzymové spektrum krve se do velké míry liší u pacientů s lymfohgranulomatózou a virovou hepatitidou, což může být základem pro diferenciální diagnostiku těchto jaterních lézí..

S lymfhogranulomatózou jsou tedy pozorovány změny na části enzymatického spektra krve, které se vyznačují hlavně zvýšením aktivity mitochondriálního enzymu GLDH. Zvýšení aktivity cytoplazmatických enzymů je pozorováno jen zřídka a projevuje se velmi mírně (výrazně nižší než u virové hepatitidy, dokonce iu pacientů s mírnou formou onemocnění)..

Výskyt žloutenky, zvýšení hladiny cytoplazmatických enzymů - HPT, HPT, FMF - diktuje potřebu vyloučit diagnózu „virové hepatitidy“, která je s větší pravděpodobností infikována během transfúzí plazmy a krve..

Předchozí Článek

Růst na hlavě