Hlavní
Myoma

Retinoblastom je oční nádor u dětí. Jak úplně vyléčit?

Retinoblastom (lat.retina - sítnice) je rakovina oka, která se tvoří v sítnici, tkáních a na oběžné dráze oka a s vývojem přináší vzdálené šíření. Toto onemocnění se vyskytuje hlavně u dětí mladších 5 let a vrchol je 2-3 roky. Retinoblastom představuje až 5% zhoubných novotvarů u dětí. Toto onemocnění postihuje chlapce i dívky se stejnou frekvencí.

Retinoblastom způsobuje bolest, strabismus, ztrátu centrálního a binokulárního vidění a zánět. Nádor tohoto typu je dědičný. U dětí s retinoblastomem byly ve většině případů rodiče vystaveni tomuto onemocnění. Pravděpodobně také vyvinou jiné druhy rakoviny..

Co je retinoblastom?

Retinoblastom je embryonální dětský nádor sítnice. Ze všech maligních novotvarů dětského věku ovlivňujících oční bulvu je nejčastějším retinoblastom.

V posledním desetiletí se četnost detekce této patologie zvýšila. V současnosti je výskyt retinoblastomu 1 případem u 10–20 tisíc živých novorozenců.

Šedesát procent detekovaných nádorů není dědičných (sporadických); zbývajících 40% jsou dědičné formy.

Asi 90% případů retinoblastomu je diagnostikováno do 3 let věku. Vrchol choroby je 2 roky. Onemocnění je stejně běžné u chlapců i dívek.

Bilaterální (bilaterální) léze se vyskytuje u čtvrtiny pacientů s dědičnou formou. U 25% pacientů s dědičnou formou onemocnění dochází k bilaterální (lékařské - "bilaterální") lokalizaci.

Důvody. Role dědičnosti při výskytu retinoblastomu.

Gen tohoto onemocnění se nazývá "gen Rb". Je to jeden z prvních objevených a nejstudovanějších genů zodpovědných za vývoj rakoviny. Jeho vlastnosti:

  • umístěný ve střední části dlouhého ramene chromozomu 13q14.1;
  • sestává z 27 exonů;
  • bere 180 000 párů genomové DNA;
  • je obvykle exprimován v buňkách celého organismu.

Většina dědičných a sporadických faktů o nemoci je způsobena delecí ve střední části dlouhého ramene chromozomu 13.

V roce 1971 Knudson předpokládal, že existuje jediný mechanismus pro tvorbu retinoblastomu - dědičného i nesouvisejícího - s deaktivací nebo ztrátou dvou alel genu Rb..

Když dojde k mutaci zárodečné linie, všechny retinoblasty v heterozygotním nosiči již mají inaktivovanou Rb alelu. Aby se retinoblastom vytvořil, bude stačit pouze jedna tělesná mutace, která ovlivní zbývající kopii genu. Přechod Rb z heterozygotního stavu do homozygotního stavu je příčinou inaktivace dvou Rb alel. To iniciuje maligní degeneraci buňky..

Dědičná forma se nejčastěji projevuje jednostranným novotvarem. Nachází se v 60% případů. K takové patologii dochází v prvních 3 letech života. Tato forma je vysvětlena mutací ve dvou alelách genu RB1, ale pouze v sítnicových buňkách.

Bilaterální poškození lze vysvětlit skutečností, že v zárodečných buňkách rodičů je přítomna neprojevená mutace. Předali to dítěti a nemoc se objevila. Výskyt takového retinoblastomu lze také vysvětlit de novo mutací vyskytující se v raných stádiích embryonálního vývoje..

To znamená, že bilaterální formy patologie sporadického typu by měly být přičítány vrozeným formám.

Vlastnosti kliniky dědičných forem jsou:

  • raný věk nemocných;
  • multi-focus;
  • obousměrné uspořádání;
  • multicentrický růst nádoru s převahou smíšených a exofytických forem;
  • pokud má někdo z rodiny stejný nádor;
  • molekulární a chromozomální abnormality genu Rb.

Pokud v generacích nedošlo k žádné takové nemoci, povaha nádoru je jednostranná a jednooborová, lze předpokládat, že mutace vznikla poprvé v rodokmenu.

Prognóza a prevence

Je velmi dobré, když je možné identifikovat retinoblastom u dětí na samém začátku jeho růstu. Poté je kromě operace možné provádět i jiné způsoby léčby, které vám umožní zachovat orgán vidění: kryoterapii, fotokoagulaci a radiační terapii. Když se objeví metastázy, retinoblastom se odstraní enukleací oka, což umožňuje úplné uzdravení dítěte. Avšak kvůli ztrátě oka zůstává výrazná kosmetická vada. Pokud se během růstu retinoblastomu v mozku objeví sekundární léze, šance na záchranu života dítěte se výrazně sníží.

Hlavním důvodem rozvoje onemocnění, jako je retinoblastom u dětí, jsou genové mutace, které jsou dědičné. Pokud tedy některý z rodičů již měl rakovinu sítnice, musí rodina podstoupit lékařské genetické poradenství. Rizikové děti by měly být podrobeny kompletní lékařské prohlídce od útlého věku.

Příznaky retinoblastomu

  • snížená ostrost zraku;
  • leukocoria (tento příznak lze vidět na obr. 1, také nazývaném „kočičí oko“), tj. záře žáka v bílo-žluté barvě, když se světlo odráží od povrchu nádoru, je to na fotografiích často patrné;
  • strabismus;
  • oslabení přímé reakce žáka na světlo;
  • dilatace žáka.

Obr. 1. Příznak „kočičího oka“

Jak nádor roste a šíří se, tvoří: sekundární (na pozadí základního onemocnění) glaukom, buphthalmos (u malých dětí - zvětšené oční bulvy), zánětlivé změny (iridocyclitis, uveitis). Pokud dojde k otoku orbitální tkáně, existuje možnost vyboulení očí (exophthalmos).

Fáze nemoci a její odrůdy

Ve většině případů je rakovina diagnostikována u mírně starších dětí. Specialisté a rodiče obvykle najdou primární příznaky nádoru, když dítě dosáhne věku dvou let. Projevuje se ve formě strabismu a účinku „kočičího oka“. Retinoblastom levého a pravého oka se vyvíjí stejným způsobem bez rozdílů v intenzitě léze. Stanovení metody léčby pacienta přímo závisí na stadiu jeho nemoci. Pro úplnější představu o nadcházející terapii určují odborníci podle této klasifikace stupeň poškození orgánů:

  • V první fázi je formace stále malá, ale již zvenčí vizualizována žákem. V tomto případě může optometrista určit velikost jednoho nebo více nádorů. Obvykle dosahují velikosti až 0,25 mm. Nemoc v této fázi se dobře léčí. Symptomy v první fázi jsou rozmazané vidění a leukocorie - bílý žák, který se obvykle projevuje při fotografování. Z blesku fotoaparátu září dítě na fotografii bíle, takže se u žáka objevuje rakovina. U dětí se mohou problémy se zrakem projevit jako strabismus. Koneckonců, děti nejsou schopny hodnotit a pochopit, že jejich úroveň vidění klesá..
  • Ve druhé fázi se objevuje opakovaný zánět, který ovlivňuje duhovku oka a cévnatku. V této fázi se malý pacient začíná bát světla. Má zarudlé oči, trhá se. Retinoblastom také vykazuje další příznaky, jako je zvýšený tlak v oku, způsobující silnou bolest.
  • Nádor třetího stupně roste mimo oko, vyvíjí se ve tkáních oční orbity, paranasálních dutin lebky a mozkového pia mater. Existuje symptom exophthalmos, jinými slovy, syndrom vydutého oka.
  • Čtvrtá fáze je nejobtížnější - terminál. Během tohoto období neoplasma krví a zrakovým nervem dává metastázy do jater, lymfatických uzlin, kostí, centrálního nervového systému. Otrava všech tělesných systémů začíná, pacienti trpí slabostí, ztrátou chuti k jídlu, úbytkem hmotnosti, těžkými bolestmi hlavy, nevolností a zvracením se objevují v důsledku poškození mozku. Dramatická ztráta hmotnosti pacienta může vést k anorexii. U dětí je velmi obtížné léčit retinoblastom oka čtvrtého stupně, předpovědi lékařů v této situaci nejsou příliš optimistické, u vážně nemocného existuje vysoké riziko úmrtí.

Klasifikace retinoblastomu

ABC (Amsterdam)

V Amsterdamu v roce 2001 byla navržena mezinárodní klasifikace nitroočního (nitroočního) retinoblastomu. Hlavním účelem této klasifikace je definovat jasné indikace pro provádění terapie konzervující orgány. Pokud je léze dvoustranná, klasifikace se aplikuje samostatně na každé oko.

Klinické skupiny podle klasifikace:

  • A - intraretinální novotvary do velikosti 3 mm, umístěné 1,5 mm od hlavy zrakového nervu a více než 3 mm od centrální fosílie.
  • B - jiné nádory, umístěné samostatně, omezené sítnicí s pravděpodobnou přítomností subretinální tekutiny ne více než 3 mm od nádorové základny, které nejsou doprovázeny subretinálním očkováním (obr. 2).
  • C - oddělte nádory s lokálním výsevem sklivce přes novotvar a subretinální očkování ne více než 3 mm od vzniku s pravděpodobností přítomnosti tekutiny v subretinálním prostoru 3-6 mm od základny tumoru.
  • D - rozptýlené nádory s velkými nádorovými hmotami, různě velké výpadky ve sklivci a / nebo subretinálním prostoru ve více než 3 mm od novotvaru se subretinální tekutinou více než 6 mm od formace, včetně úplného oddělení sítnice (obr. 3 a 4).
  • E - je určeno jedním z následujících faktorů nepříznivé prognózy: novotvar přiléhá k čočce;
  • neovaskulární glaukom;
  • vysychání, ztráta funkce očí (fthisis);
  • krvácení, díky kterému se ztrácí průhlednost sklovitého těla;
  • nádor umístěný na přední straně předního povrchu sklovitého těla a také napadající řasnaté tělo a přední část oka;
  • nekrotický nádor s aseptickou celulitidou na oběžné dráze;
  • retinoblastom v difúzní infiltrační formě.

Diagnóza retinoblastomu

Používají se následující klinické metody:

  • sbírka anamnézy;
  • posuzování stížností dětí;
  • vyšetření;
  • instrumentální vyšetření.

Lékař věnuje zvláštní pozornost přítomnosti dědičného faktoru.

Provádí to oftalmolog s lékařskou dilatací žáka. Lékař zkoumá oko s postranním osvětlením, provádí biomikroskopii, oftalmoskopii, tonometrii. Pokud je vyšetřeno velmi malé dítě, používá se narkotický spánek.

Jedná se o povinnou studii v souladu se standardem vyšetření takové choroby. Biolokace ultrazvukem je považována za jednu z nejinformativnějších technik. Díky ní jsou detekovány plus tkáně a to vám umožňuje odlišit retinoblastom od odloučení sítnice, endoftalmitidy, sklovité fibrózy, retrolentální fibroplasie.

Ke stanovení velikosti útlumu ultrazvuku v nádoru se používá kvantitativní echografie. Pro získání informací o dynamice maligního procesu je velmi důležitá ultrazvuková echobiometrie. S jeho pomocí je stanoven stupeň významnosti (tj. Jak vyčnívá) nádoru..

MRI mozku a oběžné dráhy

Zobrazování magnetickou rezonancí umožňuje podrobně vidět šíření procesu mimo oční bulvu a přesně určit fázi nemoci. Taková studie by měla být provedena pro všechny pacienty, u nichž je poprvé diagnostikována retinoblastom. Kontrast MRI zvyšuje obsah informací.

Obr. 2. Vizualizace retinoblastomu pomocí MRI. Klinická skupina B

Obr. 3. Vizualizace retinoblastomu pomocí MRI. Velikost léze odpovídá klinické skupině D

Obr. 4. Vizualizace retinoblastomu pomocí MRI. Čelní obrázek oběžných drah. Klinická skupina D

Vyšetření mozkomíšního moku, kostní dřeně

Provádí se u pacientů, u kterých je proces poměrně rozšířený, aby se objasnilo, zda jsou vzdálené metastázy vzdálené (od zaostření).

Cytologie mozkomíšního moku během růstu nádorů do subarachnoidálního prostoru umožňuje detekci nádorových buněk.

Druhy a formy retinoblastomu

Retinoblastom je rozdělen do několika hlavních variant:

  1. Vzhledem k výskytu retinoblastomu má následující formy:
      dědičný, který se vyznačuje přítomností několika případů v rodině od příbuzných;
  2. sporadický, u kterého je nádor výsledkem spontánní změny genů.
  3. Podle prevalence procesu se rozlišují následující formy retinoblastomu:
      monolaterální (monokulární), u kterého je postižena sítnice jednoho oka;
  4. bilaterální (bilaterální), charakterizovaný výskytem nádorového procesu na obou sítnicích;
  5. trojstranný, ve kterém onkologický proces ovlivňuje nejen pigmentovou membránu obou očí, ale také epifýzu v samém středu mozku.
  6. Podle povahy růstu je nádor rozdělen do následujících typů:
      retinoblastom s endofytickým růstem - v tomto případě nádor rychle roste do struktur oční bulvy, oběžných drah a sousedních tkání;
  7. retinoblastom s exofytickým růstem - novotvar se vyskytuje z vnějších vrstev sítnice a způsobuje jeho oddělení;


Exofytický růst nádoru způsobuje oddělení sítnice

  • retinoblastom s monocentrickým typem růstu - nádor se vyznačuje přítomností jednoho uzlu;
  • retinoblastom s multicentrickým (včetně bipolárním) růstem - novotvar je množstvím aktivních ložisek.


    Retinoblastom může mít více růstových bodů

    Stádium onkologického procesu v nádoru sítnice je určeno systémem TNM:

    1. Latinské písmeno T označuje rozsah šíření nádoru:
        stadium T1 - nádorová afekce ne více než čtvrtiny pigmentové membrány oka;
    2. fáze T2 - retinoblastom, který zabírá čtvrtinu až polovinu celé sítnice;
    3. fáze T3 - zapojení do onkologického procesu více než poloviny plochy pigmentové membrány a klíčení sousedních struktur oční bulvy;
    4. stadium T4 - nádorové poškození všech struktur oční bulvy, oběžné dráhy a sousedních tkání.
    5. Latinské písmeno N označuje zapojení blízkých lymfatických uzlin do procesu:
        stadium N0 - žádná penetrace tumoru do nejbližší lymfatických uzlin;
    6. stadium N1 - rakovina děložních, submandibulárních lymfatických uzlin.
    7. Latinské písmeno M označuje výskyt sekundárních nádorových ložisek (metastáz) ve vzdálených orgánech:
        М0 - nepřítomnost metastáz;
    8. M1 - tvorba ložisek sekundárního nádoru.

    Léčebné metody

    Největší pozornost je dnes věnována technikám zachování orgánů. Kromě lokální a systémové chemoterapie se používá radioterapie, pokud je uvedena:

    • fotokoagulace (odstranění nádoru vystavením silnému světelnému toku);
    • kryodestrukce (destrukce nádoru chladem);
    • laserová destrukce (odstranění nádoru laserem).

    Principy terapie konzervující orgány při léčbě retinoblastomu

    1. Pacienti ze skupiny A dostávají pouze lokální léčbu (laserová koagulace, kryodestrukce, diatermocoagulace).
    2. Pacientům ze skupiny B je zobrazeno 6 cyklů dvousložkové PCT (polychemoterapie) a také jedna z metod lokální léčby (laserová destrukce, kryodestrukce, brachyterapie).
    3. Těm, kteří patří do skupin C a D, je přiděleno 6 kurzů PCT, které se skládají ze tří složek. Léčba je doplněna lokální chemoterapií a, je-li to nutné, fyzikální cestou destrukce nádoru.

    U pacientů ze skupiny E je uvedena enukleace (tj. Odstranění oční bulvy, která také zahrnuje průnik vnějších očních svalů a zrakového nervu). Oční protetika se provádí do 5 až 7 dnů po operaci. Výběr trvalé protézy se provádí do 1,5 měsíce po operaci.

    Oční enukleace má jasné indikace:

    • pacient musí patřit do skupiny E podle Amsterodamské klasifikace ABC;
    • oboustranná forma choroby, nevratná ztráta funkce jednoho oka;
    • neschopnost po konzervativní léčbě posoudit stupeň poškození očí v důsledku katarakty nebo krvácení do sklivce;
    • pokud poškození obou očí zašlo příliš daleko a není možné obnovit vidění, provede se bilaterální enukleace (obě oči jsou odstraněny).

    Chirurgické ošetření je kombinováno s PCT, zářením, laserovým ničením atd..

    PCT (konzervativní terapie) po enukleaci

    Zobrazeno v následujících případech:

    • invaze tumoru do optického nervu a extrabulbar šíření;
    • velké nebo vícenásobné uzliny nádoru, lokalizace nádoru v peripapilární zóně, intraokulární diseminace (šíření) procesu do duhovky, sklivce atd., zapojení choroidního a optického nervu do maligního procesu.

    Pokud existuje retrolaminární šíření vzdělání, pak se PCT doplňuje ošetření ozářením. Pokud nádor roste na linii resekce zrakového nervu a / nebo dojde k šíření extracellů, jsou tito pacienti považováni za vysoce rizikové. Jsou zobrazeny externí radiační terapie v kombinaci s PCT a poté vysokými dávkami PCT s následnou autotransplantací (vlastní transplantací) kmenových buněk periferní krve.

    Doporučujeme vám, abyste se seznámili s několika nejčastěji používanými režimy PCT, které jsou u této choroby zobrazeny:

    1. "Cyklofosfamid" v dávce 400 mg / m2 za den. Pokud je hmotnost dítěte menší než 12 kg, pak se dávka vypočítá jako 13 mg na kg tělesné hmotnosti denně. Dny 1-5, intravenózně, kapání "karboplatiny" v dávce 500 mg / m2. Pokud je hmotnost dítěte do 12 kg, vypočítá se jako 12 mg na kg tělesné hmotnosti denně. 5. den, intravenózní, kapání.
      "Etoposide" v dávce 100 mg / m2 za den. Pokud je hmotnost pacienta až 12 kg, pak 3,3 mg na kg tělesné hmotnosti denně. Dny 1-5, intravenózní, kapání.
    2. „Vincristin“ v dávce 1,5 mg / m2, 1. den, intravenózní, tryska (injekce). „Cyklofosfamid“ v dávce 1,2 g / m2, 1. den, intravenózní, kapání.
      "Doxorubicin" v dávce 45 mg / m2, 1. den, intravenózní, kapání.
    3. „Vincristin“ v dávce 1,5 mg / m2, 1. den, intravenózní, potok. „Karboplatina“ v dávce 500 mg / m2, 1. den, intravenózní, kapání.
      "Etoposid" v dávce 100 mg / m2, dny 1-3, intravenózně, kapání.
    4. "Karboplatina" v dávce 560 mg / m2. Ve věku méně než 3 roky se počítá jako 18,6 mg na kg tělesné hmotnosti. Den 1, intravenózní kapání. "Vincristin" v dávce 1,5 mg / m2. Do věku 3 let se počítá jako 0,05 mg na kg tělesné hmotnosti. Den 1, intravenózní, tryskový.

    Retinoblastom je oční nádor u dětí. Jak úplně vyléčit?

    Maligní nádor oka u dětí. Až donedávna bylo možné zachránit dítě pouze odstraněním oka. Dnes je situace jiná - míra vyléčení 98%. Potíž je však v tom, že místní oftalmologové jsou příliš líní, než aby se podívali na oko s instilací drogy - aby rozšířili zornici. A drahocenný čas zbytečný. Síť shromažďuje peníze na léčbu a chirurgii v zahraničí. Norsko, Švédsko, Německo, USA. Ve skutečnosti s tím Rusko odvádí skvělou práci. Nejsou žádné fronty. Nejnovější technologie. Jak včas rozpoznat nemoc, kde je lepší ji léčit, je možné vyléčit a zachránit zrak a zrak - tyto a další otázky se laskavě dohodly na odpovědi ředitele nejstaršího vědeckého výzkumného ústavu. Helmholtz korespondující člen Ruské akademie věd, oftalmolog, vyznamenaný doktor Ruské federace, vyznamenaný vědec Ruské federace, doktor lékařských věd Vladimir Neroev.

    - Vladimir Vladimirovič, prosím řekněte nám, co je retinoblastom?

    - Toto onemocnění se také nazývá rakovina sítnice. Jde o nitrooční maligní nádor, který se vyvíjí ve věku 0 až 9 let. Může ovlivnit jedno nebo obě oči. Ve většině případů je detekována před věkem 3 let, s bilaterálními lézemi - až do 1 roku. V Rusku je očekávaná incidence choroby 100-120 dětí ročně, v USA je nemoc diagnostikována ročně u 300 dětí.

    - Co je příčinou rakoviny sítnice?

    - Ve většině případů je retinoblastom vrozené dědičné onemocnění. Mutace genu RB1 pak ovlivňuje všechny buňky těla, zejména oční tkáň. Vrozená RB proto nejčastěji postihuje obě oči a vyvíjí se rychleji díky několika ložiskům s nádory. Vrozená nemoc může být také kombinována s dalšími anomáliemi u dětí - například srdeční onemocnění, rozštěp patra. Děti s dědičným retinoblastomem mají také predispozici k jiným typům onkologie. A sporadický (nedědičný) retinoblastom je způsoben mutací v jednom z genů lokalizovaných v jednom oku. V každém případě, bez léčby - smrt ve 100% případů.

    Velkým problémem je dosud nízká detekce nádoru v raných stádiích, což zhoršuje prognózu onemocnění. A to je urážlivé! Včasná diagnostika a správná léčba mohou zachránit nejen život nemocných dětí, ale také orgán zraku, a to jak kosmeticky, tak funkčně..

    - Jak zlepšit včasnou detekci retinoblastomu u dětí?

    - To je velmi důležitá otázka! Situaci lze zlepšit, pokud je vyšetření dětí s velkým žákem zavedeno všude během prvních 3 měsíců života u poliklinik a poté každých šest měsíců po dobu nejméně 3 let. Zvláště pokud se vyskytnou případy takové choroby v rodině! Pokud je ve fundusu zjištěna podezřelá léze nebo není-li prováděna léčba, okamžitě zašlete dítě k anestézii na specializovanou kliniku. Rodiče musí být vzděláváni a pediatrové a dětské oftalmologové musí být ostražití vůči rakovině.

    - Ilustrativní příklad z práce vašich specialistů lépe vysvětlí potřebu včasné detekce rakoviny sítnice.

    - Máma přivedla k lékaři 3,5letou dívku, protože si všimla podivné záře v jejím oku. Retinoblastom byl diagnostikován. Tento proces zašel velmi daleko. Metastázy byly všude. In vivo byl proveden speciální genetický test. Dívka však bohužel nebyla zachráněna. Během vyšetření se oftalmolog okresní kliniky neobtěžoval dilataci žáka speciálními kapkami. A to trvá jen 20 až 30 minut. Kapky umožňují, aby světelný paprsek z oftalmoskopu pronikl hluboko do oka, což brání reakci žáka ke zúžení na světlo. V důsledku toho nebyl nádor včas detekován. Je to škoda. Život a vize by mohly být zachráněny. Byla to dlouho očekávaná dcera. Později se žena vrátila do našeho výzkumného ústavu, aby navštívila lékaře, který bojoval o život první dívky. Návštěvník se chystal znovu stát matkou. Obávala se, zda a jak brzy bude nutné po porodu ukázat dítěti odborníkovi. Bála se opakování tragédie. Lékař vysvětlil, že musíte přijít na schůzku ihned po narození dítěte.

    - Jaké známky by měly rodiče varovat?

    - Často můžete mít podezření na retinoblastom i doma. Rodiče milují fotografování svých dětí. Pokud je na fotografii namísto efektu červených očí zaznamenána bílá záře, musíte naléhavě navštívit lékaře. Toto je první známka retinoblastomu, zvaného leukocoria (56-83%) - záře bílé žáka, příznak „kočičího oka“.

    Nezbytné vyšetření a testy před hospitalizací:

    • Krevní testy na hepatitidu B, C, syfilis, HIV (platné po dobu 3 měsíců);
    • obecný krevní test, analýza moči, biochemický krevní test (7 dní);
    • analýza stolice pro hlístová vajíčka, škrábání na enterobiázu (10 dní);
    • analýza stolice pro střevní skupinu - dítě a doprovázející osoba (14 dní);
    • ECG, EchoCG, závěry kardiologa a neurologa (1 měsíc);
    • osvědčení zubního lékaře o sanitaci ústní dutiny (1 měsíc);
    • rentgen hrudníku (1 rok);
    • doklady potvrzující nepřítomnost tuberkulózy u doprovázející osoby (1 rok);
    • osvědčení o neexistenci kontaktů s infekčními pacienty za posledních 21 dní;
    • údaje o nákazách dítěte, včetně dětských infekcí;
    • údaje o očkování, nutně o datu posledního očkování proti poliomyelitidě;
    • podrobný výpis z historie onemocnění;
    • podrobnosti o léčbě v místě bydliště (pokud existují);
    • podrobné údaje o vyšetření, jsou-li k dispozici: MRI, CT, histologické vzorky (brýle a bloky).

    - Co jiného by mělo varovat rodiče a lékaře?

    Strabismus (25%) je spojen s dlouhodobým prudkým poklesem vidění postiženého oka. Hyphema, hemophthalmus - krvácení do přední komory oka a sklivce. U hemoftalie leukocorie obvykle mizí. Buphthalmos, "bovinní oko" - výsledek sekundárního glaukomu v důsledku invaze nádoru do rohu přední komory nebo posunutí clony irido-čočky u velkých nádorů dopředu.

    - Jak je ve vašem ústavu organizována léčba rakoviny sítnice?

    - Ústav očních chorob pojmenovaný po Helmholtz je lídrem v léčbě dětí s touto závažnou patologií 40 let. Ošetření je plně v souladu s mezinárodními standardy. Není známa žádná metoda, která by nebyla použita pro diagnostiku a léčbu RB. Jsme průkopníky v implementaci nejen lokálních metod ničení nádorů, jako je brachyterapie, kryochirurgie, laserové metody, ale také různých metod chemoterapie, jak systémových, tak lokálních. Poprvé v Rusku jsme použili intraarteriální a intravitreální chemoterapii. Při intraarteriální chemoterapii (IACT) je protinádorové léčivo injikováno přímo do hlavní tepny, která dodává krev do oka. Při intraarteriálním podání je léčivo doručeno přesně do centra pozornosti. Procedura se provádí na operačním sále v celkové anestezii. Při intravitreální chemoterapii (IVCT) je léčivo injikováno do oka, konkrétně do sklivce postiženého nádorem. Procedura se také provádí v operačním sále. Ve většině případů se používá pro šíření nádoru do sklivce.

    - Můžete stručně popsat jiné metody ničení nádoru?

    - Mezi místní metody jsou známy: Brachyterapie - ozařování nádoru šitím radioaktivní destičky do oka - oční aplikátor. Výhoda metody je zřejmá: lékaři doručují maximální dávky záření přímo do nádoru. A okolní tkáně nejsou zářením ovlivněny. Během kryodestrukce při nízkých teplotách (zima) je ovlivněno zaměření RB. Po zmrazení je nádor zničen, růst buněk s narušenou strukturou se zastaví. Je pravda, že to platí pro maligní nádor vysoký ne více než 3 mm. Transpupilární diodová laserová termoterapie (TTT) je léčba bezkontaktním infračerveným zářením. Rakovinové buňky odumírají při dlouhodobém zahřívání při teplotách až 45-55 °. Léčebný plán vybírá lékař, zpravidla se systémová a místní léčba provádí paralelně.

    - Kolik dětí vstupuje do vašeho ústavu za rok?

    - Naše centrum přijímá 2/3 všech dětí s retinoblastomem z různých oblastí Ruska a SNŠ. Ročně je léčeno asi 250 dětí s retinoblastomem, z nichž asi 60 je primárních RB. V minulých letech bylo v našem centru léčeno více než 3000 dětí s tímto onemocněním..

    - V sociálních sítích se shromažďují finanční prostředky na léčbu dětí s retinoblastomem na zahraničních klinikách. Jak je to odůvodněné? Může náš přístup konkurovat cizím?

    - Nejenže splňujeme všechny mezinárodní standardy v léčbě očních chorob, ale také v mnoha ohledech před našimi kolegy z jiných zemí. „Evropská společnost oftalmické onkologie“ navštívila v loňském roce téměř celý ústav. Naši hosté, nejznámější západní onkologové, byli překvapeni vybavením a schopnostmi našeho ústavu. Naše oddělení oftalmologické onkologie je lídrem v implementaci moderních metod morfologické a molekulárně genetické diagnostiky. Dnes můžeme určit, jak a kam metastázy půjdou, a učinit zásadní prognózu. Zlatým standardem pro léčbu nitroočních nádorů je také kontaktní ozáření pomocí našich domácích očních aplikátorů, což je nyní relevantní.

    - Přesto se někteří rodiče snaží dostat na západní kliniku. Co to způsobilo?

    - Posuďte sami. V našem výzkumném ústavu byla pozorována čtyřletá dívka. A dostala se do stavu nouze. Průzkumy naznačily metastázy. To nebylo možné zachránit oko. Jednalo se o záchranu života pacienta a zachování druhého oka. Mluvili jsme s rodiči, diskutovali jsme o testech, analýzách, anamnéze. Řekli, že po odstranění by pomohli vybrat dětskou protézu, a také vysvětlili, že oční protéza není jen kosmetickým opatřením, ale také funkčním. Byl stanoven den operace, ale matka a dívka se neobjevily, rodič na telefonní hovory neodpovídal. Po chvíli se ukázalo, že někdo přesvědčil mou matku, že v Izraeli je možné zachránit oko za 450 tisíc eur. Žena jim věřila, odmítla s námi operaci a začala sbírat prostředky na léčbu v zahraničí. Za zmínku stojí zejména to ve Výzkumném ústavu. Helmholtzova operace je zdarma! Není známo, jak si toto dítě dělá nyní, existuje vysoká pravděpodobnost, že nebude naživu, protože operace byla naléhavě potřebná.

    - Jaká je prognóza v léčbě retinoblastomu?

    - Systém kombinované léčby chránící orgány vyvinutý v našem ústavu, schválený jak ve standardech, tak v klinických pokynech, s vysokou mírou účinnosti vám umožňuje zachovat oči a vidění nemocného dítěte, což má velký společenský význam. Míra přežití u tohoto závažného onemocnění je na úrovni světových ukazatelů a dosahuje 98%. Hlavní věc je odhalit nádor v raných stádiích a odvést pacienty do specializovaných oftalmicko-onkologických center..

    - Život a oči dítěte byly zachráněny. Zdá se, že to nejhorší skončilo. Co však čeká mladé pacienty po RB?

    - Po léčbě je každý pacient, nebo spíše jeho rodiče, vypracován plán návštěv, testů a vyšetření. To je individuální, protože záleží na tom, jaké metody ovlivnění nádoru byly použity. Vždy zdůrazňujeme, že v žádném případě byste neměli zůstat bez lékařského dohledu po léčbě. A po účinné léčbě dochází k relapsům. Čím dříve je identifikujeme, tím lépe. A dítě po léčbě se může vrátit do mateřské školy, školy. Doporučení týkající se výživy a zatížení bude opět podávat ošetřující lékař.

    Text: Alexandra Gripas

    Lokální (místní) chemoterapie

    Tato chemoterapie je indikována pro pacienty ze skupin C a D v kombinaci se systémovou PCT. Tato technika spočívá v tom, že pomocí super tenkého katétru přes vnitřní krční a femorální tepny se cytostatikum zvané Melphalan vstříkne přímo do otvoru oční tepny. Před tím se provede karotická angiografie vnitřní karotidové tepny, aby se vizualizovala struktura cév..

    Chemoterapie "Melphalan" (selektivní intraarteriální) se provádí 3-4 týdny po 1. cyklu systémové chemoterapie. Dávkování je 5-7,5 mg / m2:

    • dávka 5 mg / m2 je indikována, když jsou obě oči ošetřeny současně;
    • pokud je ovlivněn pouze jeden, pak by mělo být podáváno 7,5 mg / m2.

    Do sklivce (med - „intravitreální“) se vstříkne 16 μg „Melphalanu“ (to je 0,05 ml). Tato koncentrace je účinná proti screeningu nádorů a je bezpečná.

    Fyzikální ošetření

    Tyto zahrnují:

    • laserové ničení;
    • fotokoagulace;
    • kryodestrukce;
    • transscleral diatermocoagulation.

    Zvažte tyto techniky podrobně.

    Provádí se na argonu, lze jej použít k léčbě onemocnění v 1. stadiu a pro malé nádorové uzliny. V případě oboustranných retinoblastomů se tato technika používá v kombinaci s ostatními k léčbě zbývajícího oka. Nejčastěji se kombinuje s ozařováním a chemoterapií. Obvykle - v posledních stádiích léčby.

    Výhodou této technologie je výrazná reakce tkání umístěných v blízkosti ložiska léze. To umožňuje provádět laserovou destrukci, když jsou nádory umístěny v blízkosti zrakového nervu..

    Kombinuje se s jinými technikami (PCT, radiační léčba atd.) V posledních stádiích terapie. Doporučujeme použít tuto metodu pro 1. stádium nemoci a drobné nádory: uzel je až 8 mm, je poškozen fundus - až 25% plochy.

    Nejprve se kolem útvaru vytvoří dvojitá šachta koagulantů, která narušuje jeho zásobování krví a vytváří chorioretinální bariéru. Po uplynutí 3–4 týdnů začíná destruktivní koagulace („odpařování“) nádorové tkáně. To vyžaduje 2-7 sezení s přestávkou 3-4 týdny. V průběhu celého průběhu se krvácení a otoky rozlévají.

    Tato technika je kontraindikována, pokud:

    • novotvar je umístěn v blízkosti hlavy zrakového nervu a makulární zóny;
    • velký nádor.

    Je ukázáno použití této techniky v kombinaci s fotokoagulací. Chladivem je oxid uhličitý a kapalný dusík..

    • velikost nádoru je od 0,5 do 7 průměru hlavy zrakového nervu, formace „vyčnívá, drví“ (tj. „prominuje“) o 3 až 3,5 mm.

    Výhoda oproti diatermookoagulaci - menší poškození skléry.

    Tato technika je zaměřena na zničení cév, které živí nádor, a na koagulaci („odpařování“) nádorové tkáně. Používá se v kombinaci s fotokoagulací. Indikace jsou omezeny pouze na případy neúčinnosti jiných metod. To je způsobeno nízkou účinností a výraznou pooperační reakcí u pacientů.

    Může být použit jako preventivní léčba po operaci. Provádí se každý den po 2-3 pooperačních dnech. Jednorázová expozice - 1,8 Gy, celková fokální dávka - 35-50 Gy. Průběh terapie je 1 - 2 série záření s intervalem 1,5 až 2 měsíce.

    Aby se zabránilo výskytu šedého zákalu v postižené oblasti a radiační keratitidě, v případě oboustranné formy onemocnění se před každou relací nalije do kapek 2% čerstvě připravený roztok "cysteinu" nebo 1% roztok "taufonu". Dávkování - 2 kapky 6krát v intervalu 15 minut.

    Důvody

    Nejčastější odpověď na to, proč má dítě takové onemocnění? Podle výzkumu bylo zjištěno, a důvodem je dědičnost a možné genetické mutace. Vrozený původ je asi 60% populace, která je náchylná k této nemoci.

    Není možné předem určit pravděpodobnost, že budou mít děti s retinoblastomem. Proto by rodiče, kteří jsou s touto nemocí z první ruky obeznámeni, měli s dítětem úzkostlivě cestovat za lékařem, aby provedli diagnózu.

    Pokud nepřijmete pro léčebný proces zvýšená opatření, čas od času začne nádor šířit svou interakci s nejbližšími tkáněmi a vyvine nepříznivou prognózu.

    Konkrétní příčiny získané nemoci již v životním procesu nebyly dosud identifikovány. Existuje však několik faktorů, které přispívají k rozvoji této choroby:

    • Bydlení v nepřátelském prostředí
    • Přítomnost malého množství potravin obsahujících GMO ve stravě dětí
    • Pozdní koncepce dítěte