Hlavní
Myoma

Co je to neuroblastom

Žádná skupina sociálních médií nebo kniha nemůže nahradit vašeho lékaře. Zkušenosti však ukazují, že čím více se rodiče o nemoci dozví, tím lépe vnímají, co se děje, a čím lépe chápou lékaře..

Informace o diagnóze naleznete v publikaci „Neuroblastom. Informace pro rodiče ". Systematizuje informace o tomto onemocnění, jeho formách, příznacích, metodách diagnostiky a léčby neuroblastomu v Rusku, popisuje metody psychologické pomoci rodinám nemocných dětí. Kromě toho v publikaci přezkoumané předními onkology v Rusku najdete seznam otázek pro lékaře, které vyvstávají od rodičů nemocného dítěte, doporučené algoritmy akce, jakož i souřadnice klinik a hospic.

O historii objevu neuroblastomu si můžete přečíst v materiálu Historie neuroblastomu.

Neuroblastom - co to je

Onkologické onemocnění zvané neuroblastom se u dětí vyvíjí v postnatálním období nebo před dosažením pěti let v důsledku mutace v maturačním mechanismu zárodečných neuronů - neuroblastů. Příznivá prognóza silně závisí na věku, ve kterém dítě onemocní touto patologií, a povaze šíření maligních buněk. Preventivní opatření pro tuto nemoc nebyla vyvinuta, protože nebyly přesně určeny důvody jejího vývoje. Důležitým bodem včasné diagnostiky a léčby je pochopení specifických symptomů nádoru..

Co je to neuroblastom

Zhoubný novotvar, který se vyvíjí z embryonálních neuroblastů v sympatickém nervovém systému (zárodečné nervové buňky, které dozrávají na zralé neurony), se nazývá neuroblastom. V 90% případů je tato forma rakoviny diagnostikována u dětí do pěti let (maximální výskyt se vyskytuje ve věku 8 měsíců až 2 let), u dospělých a adolescentů je tento typ onkologie velmi vzácný. Oblasti lokalizace primárního nádoru mohou být:

  • nadledviny (32% všech případů);
  • retroperitoneální prostor (28%);
  • mediastinum (15%);
  • pánevní oblast (5,6%);
  • krk, presakrální páteř (2%).

V 70% případů, v době nástupu příznaků u pacientů s tímto typem rakoviny, hematogenní (šíření přes krevní cévy) a lymfogenní (přes lymfogenní cévy) metastázy - šíření rakovinových buněk z primárního zaměření do jiných tkání a orgánů. Metastázy jsou detekovány v regionálních lymfatických uzlinách, kostní tkáni a kostní dřeni, méně často - v epiteliálních tkáních a játrech, velmi zřídka - v mozku.

Nádor se zpravidla vyvíjí agresivně, rychle metastázuje, ale může být také asymptomatický, končící nezávislou regresí nebo degenerací na benigní novotvary (například ganglioneurom). Nemoc může být genetická nebo vrozená, ve druhém případě je často doprovázena různými vývojovými defekty.

Příčiny neuroblastomu

Neuroblastom u dětí je tvořen nezralými neuroblasty, které po narození rostou a dělí se. Důvody této anomálie nebyly definitivně stanoveny. U kojenců ve věku 2–3 měsíce lze nalézt malé množství neuroblastů, ale jak dítě roste, dozrávají na nervové buňky nebo buňky kůry nadledvin, onemocnění se nevyvíjí. Neuroblastom u dospělých je diagnostikován v ojedinělých případech.

Vědci se domnívají, že hlavním důvodem jsou genové mutace získané vlivem nepříznivých faktorů, ale dosud nebylo možné takové faktory přesně určit. 1-2% případů vývoje neuroblastomu jsou dědičné, existuje souvislost mezi rizikem jeho výskytu a vývojovými defekty, vrozenými poruchami imunity. Případy genetického přenosu jsou charakterizovány raným věkem nástupu nemocnosti (první rok života), rychlou, téměř simultánní metastázou, několika počátečním ložiskem.

Fáze neuroblastomu

Klasifikace fází neuroblastomu je založena na velikosti novotvaru, stupni jejich prevalence. Ve zjednodušené formě je nemoc rozdělena do následujících fází:

  • Fáze 1 - je detekován jeden uzel o velikosti nepřesahující 5 cm. Metastázy chybí.
  • Fáze 2 - charakterizovaná přítomností jediného velkého uzlu (do 10 cm), šíření maligních buněk a poškození lymfatických uzlin není detekováno.
  • Fáze 3 - velikost novotvaru je asi 10 cm, jsou zaznamenány postižené regionální lymfatické uzliny, nejsou vzdálené metastázy. Nebo je nádor větší, ale nevykazuje žádné známky šíření.
  • 4A fáze - počáteční zaměření vývoje nádoru je jedno, může mít jakoukoli velikost. Jsou detekovány vzdálené metastázy.
  • Fáze 4B - zaznamená se mnoho neoplazmů se synchronním růstem. Mohou chybět metastázy a postižení lymfatických uzlin.

Formy neuroblastomu

Hlavní formy onemocnění jsou určeny místem lokalizace, charakteristickými rysy průběhu, povahou a mírou metastáz nádorů. Lékaři identifikují čtyři další běžné typy neuroblastomu:

  1. Medulloblastom. Nervový mozkový nádor. Charakteristickou symptomatologií je narušená koordinace pohybů, rychlost metastázování nádoru je vysoká.
  2. Neurofibrosarkom. Lokalizační oblast - břišní dutina, metastázy do kostní tkáně, charakterizované poškozením lymfatických uzlin.
  3. Sympathoblastom. Začíná v kůře nadledvin a sympatickém nervovém systému, často během nitroděložního vývoje. Nádor je agresivní, rychle roste, metastázuje do míchy a způsobuje ochrnutí končetin.
  4. Retinoblastom. Maligní formace, která ovlivňuje sítnici. Při absenci včasného ošetření to vede k oslepnutí, metastázování do mozku.

Klinický obrázek

Toto onemocnění se vyskytuje s řadou klinických projevů. Důvodem je rozmanitost lokalizačních míst původních lézí, nepředvídatelná povaha metastáz, jeden nebo druhý stupeň dysfunkce postižených orgánů. V počátečním stádiu jsou příznaky nespecifické - úbytek na váze nebo zpoždění v přírůstku hmotnosti z věkových norem, lokální bolesti, hypertermie. Specifické příznaky charakteristické pro neuroblastomy s různými lokalizačními místy počátečních lézí a metastáz jsou následující:

  1. Mediastinum a dýchací orgány: kašel, dysfagie, častá regurgitace, deformita hrudníku (s růstem nádoru), potíže s dýcháním.
  2. Pánevní region: poruchy defekace, močení.
  3. Krk: nádor je hmatný, často doprovázen Hornerovým syndromem (poškození sympatického nervového systému, doprovázené oslabením reakce žáka na světlo a další oční poruchy, zhoršené pocení a cévní tonus).
  4. Nadledvinky: dysfunkce močového měchýře, vysoký krevní tlak, častý průjem.
  5. Kostní dřeň: anémie, leukopenie, což má za následek slabost, chronickou únavu a další příznaky akutní leukémie.
  6. Játra: rozšíření žlázy, vývoj žloutenky.
  7. Kůže: namodralá, načervenalá nebo namodralá hustá uzlina.
  8. Mozek: bolesti hlavy, poruchy zraku, sluch, řeč, paměť, vývojové zpoždění; nepravidelná rotace víček, nedobrovolné trhání končetin a jejich ochablá ochrnutí.

Příznaky retroperitoneálního neuroblastomu

Maligní novotvar v břišní dutině (retroperitoneální neuroblastom) postupuje rychle, často se šíří do páteřního kanálu a tvoří nádor, který je snadno detekovatelný palpací. Specifické příznaky se objevují až poté, co neoplasma dosáhne významné velikosti (zpravidla jde o nádor v břišní oblasti). Tato forma neuroblastomu je doprovázena následujícími příznaky:

  • anémie;
  • otok těla;
  • zvětšení velikosti, otoky břicha;
  • bolení břicha;
  • pocity znecitlivění nohou, nepohodlí v bederní oblasti;
  • zvýšená tělesná teplota, která je často zaměňována s infekčním onemocněním;
  • rychlé hubnutí;
  • dysfunkce zažívacího a močového systému;
  • nestabilní chůze (paraneoplastický syndrom, opsoclonus-myoklonus - patrný asi ve 4 letech).

Diagnostika

Diagnóza neuroblastomu se provádí na základě údajů z laboratorních analýz moči a krve a instrumentálních studií. Při zpracování výsledků testů věnujte pozornost těmto indikátorům:

  • hladina neuronově specifické enolázy v krvi;
  • hladiny katecholaminů (analýza moči);
  • hladina glykolipidů vázaných na membránu, ferritin.

Výběr metod pro instrumentální vyšetření je spojen s umístěním neuroblastomu. Vyšetření může zahrnovat počítačovou tomografii a zobrazování magnetickou rezonancí (CT a MRI), ultrazvuk retroperitoneálního prostoru, radiografii a další postupy. Chcete-li detekovat vzdálené metastázy, použijte:

  1. radioizotopová scintigrafie;
  2. aspirace kostní dřeně nebo trepanobiopsie;
  3. biopsie kožních uzlin atd..

Neuroblastom mozku u dospělých je diagnostikován velmi zřídka, v ojedinělých případech jsou k potvrzení této diagnózy nutné další výzkumné metody. V dětství je diagnóza potvrzena pomocí EKG (elektrokardiogramu), echokardiografie, audiometrie - měření ostrosti sluchu, stanovení citlivosti na různé zvukové vlny.

Léčba neuroblastomů

Léčba neuroblastomů v různých stádiích používá standardní metody kontroly rakoviny. To:

  1. chirurgické odstranění nádoru;
  2. chemoterapie;
  3. radiační terapie.

Operace se provádí v prvních třech stádiích, v některých případech (zejména ve třetím stádiu) se doporučuje předoperační chemoterapie s použitím léčiv, jako je cisplatina, ifosfamid, vincristin a další. Ačkoli jsou tato léčiva toxická, způsobují nevolnost, průjem a je obtížné je tolerovat, taková léčebná taktika pomáhá dosáhnout regrese tumoru, což usnadňuje jeho odstranění a snižuje pravděpodobnost následných metastáz a recidivy..

Radiační terapie je zřídka předepisována z důvodu vysokých rizik vzniku následných komplikací, včetně komplikací onkologického charakteru. Pokud se lékař rozhodne provést, pokud je to možné, klouby (zejména kyčelní a ramenní klouby) jsou chráněny během ozařování, u dívek, pokud je to možné, vaječníků. V pozdních stádiích neuroblastomu vyžaduje většina nemocných dětí transplantaci kostní dřeně, vysokodávkovou chemoterapii souběžně s radiační léčbou a chirurgickými zákroky.

Předpověď

Příznivá prognóza pro neuroblastom závisí na stadiu vývoje nemoci v době jejího odhalení, věku dítěte, strukturálních charakteristikách nádoru a stupni jeho agresivity a na hladině ferritinu v krvi. Podle těchto principů jsou všichni pacienti podle prognózy přežití podmíněně rozděleni do tří skupin:

  1. Příznivá prognóza. Míra dvouletého přežití v této skupině dosahuje hodnot přes 80%.
  2. Předběžná předpověď. Míra přežití ve stejném období je 20-80%.
  3. Špatná prognóza. Méně než 20%.

Pětiletá míra přežití u pacientů se stádiem 1 dosahuje 90%, stádium 2 - 70-80%, třetí - 40-70%. Ve čtvrté fázi hraje věk pacienta důležitou roli. Ve skupině dětí mladších než jeden rok dosahuje toto číslo 60%, z jednoho na dva - pouze 20%, nad dva - 10%. Prognóza je příznivá pro pacienty v jakémkoli stádiu až do věku jednoho roku, jak dítě roste, zhoršuje se. Pokud mají příbuzní nemoc, doporučuje se navštívit dítě s genetikou.

Komplikace neuroblastomu

Komplikace neuroblastomu se mohou vyvinout během akutního období jeho průběhu a po dokončení jeho úspěšné léčby. První skupina nemocí spojených s tímto typem onkologie zahrnuje:

  • Metastáza původního nádoru.
  • Klíčení novotvaru míchy, vedoucí ke stlačení orgánu, narušení jeho práce. Kromě silné bolesti je nebezpečné vyvinout ochrnutí..
  • Paraneoplastické syndromy, které se vyvíjejí pod vlivem speciálních hormonů vylučovaných nádorem.

Po ukončení léčby jsou na pozadí přijatých chemoterapií nebo ozařování možné následující následky, které jsou nebezpečné pro zdraví dítěte:

  • Citlivost na infekční a virové infekce v důsledku oslabené imunity.
  • Komplikace po chemoterapii: ztráta vlasů, bolest kloubů, poruchy trávení atd..
  • Po radiační terapii - dlouhodobé onkologické komplikace, radiační poškození, rakovinné nádory a jejich metastázy.
  • Pravděpodobnost zpožděné recidivy neuroblastomu nebo jeho metastáz.

Neuroblastom u dětí, jeho příznaky a léčebné metody

Zhoubným novotvarem, který je často diagnostikován v pediatrii, je neuroblastom u dětí. Toto je nediferencovaný nádor. Může vznikat z buněk embryonálních nervových tkání. Stává se to vrozené i postnatální - začíná růst po narození dítěte. Lokalizací jsou až 2/3 případů retroperitoneální a retrosternální prostor. Jeho léčbu by měl řešit specializovaný odborník - onkolog.

Co je to neuroblastom

Definitivní neuroblastom dosud nebyl studován. Lékaři musí ještě udělat hodně výzkumu, aby zjistili etiologii a diferenciaci novotvaru. Přesto předkládají takové teorie tvorby nádorů jako:

  • náhodně - selhání tvorby neuroblastů nezávisí na vnějších / vnitřních faktorech;
  • genetický - predispozice přechází z generace na generaci;
  • mutační - změny v DNA jsou podobné mutačnímu procesu.

Při správné nitroděložní tvorbě plodu by měl počet neuroblastů v době, kdy se dítě narodí, zůstat minimální - jsou přeuspořádány a transformovány do jiných tkání. Pokud buňky zůstanou, mohou se v budoucnu znovu narodit - například retroperitoneální neuroblastom u dětí. S věkem jsou šance na jeho vzhled sníženy - po 5-8 letech je takový nádor zřídka diagnostikován.

U dospělých se neuroblastom mozku prakticky nenachází. Koneckonců, jejich nervový systém - centrální a periferní je již vytvořen a nevzniká potřeba neuroblastů.

Důvody

Při vzniku neuroblastomu u dětí vidí odborníci vliv post-análních mutací - pod vlivem negativních faktorů se neuroblasty začnou rychle dělit a transformovat na nádor. Pro objasnění provokatérů pokračují experti ve výzkumu.

Nejčastěji lze pozorovat nadledvinový neuroblastom u dětí. Její buňky nemají čas zrát, chaoticky se dělí. To je předpoklad pro vznik nádoru. V 1–2% případů se jedná o dědičné onemocnění v autozomálně dominantní variantě. Adrenální neuroblastom v familiární onkologii je časným nástupem nemoci a agresivními metastázami.

V 60–80% případů neuroblastomu není možné objasnit primární příčinu a ani její umístění není možné. Je náchylná na opakující se průběh - sekundární nádory. Genetické defekty mohou tlačit na tělo - častěji v rameni 1. chromozomu.

Je možné určit vlastnosti, příznaky neuroblastomu u dětí do 3–8 měsíců po narození. Obzvláště opatrní by měli být rodiče, v jejichž rodině již byly případy takových novotvarů..

Příznaky

Různé projevy neuroblastomu jsou způsobeny jejich lokalizací - v malé pánvi nebo mediastinu, v retroperitoneálním prostoru. Ovlivňuje a zahrnuje blízké struktury v onkologickém procesu - metastázy, komprese, zvětšení lymfatických uzlin.

Pokud to děti v počátečním stádiu neuroblastomu nemohou cítit - klinický obraz je spíše nespecifický, pak se později začnou obtěžovat místním nepohodlím a nepohodlím. Když se tedy nachází v mediastinu pro neuroblastom, symptomy budou suchý kašel a dušnost - bez známek respiračních onemocnění. Zároveň dochází k porušení zákona o polykání jídla - děti zhubnou až do kachexie. Syndrom bolesti se spojí později - s růstem nádoru. Stížnosti na bolest jak ve dne, tak v noci.

Neuroblastom v retroperitoneální zóně se cítí hustými uzly, které lze pociťovat při hmatu. Jak růst nádoru pokračuje, jeho buňky se pohybují do páteřní oblasti s poškozením kostní dřeně. Bude charakterizováno:

  • rostoucí slabost;
  • konstantní letargie;
  • krvácející;
  • sklon k častým infekcím.

S lézí v oblasti krku se kromě vizuálně znatelného ztluštění objevují příznaky poškození kraniálních nervů, zejména v zrakové a sluchové sféře, je pozorována menší koordinace. Zatímco s neuroblastomem v malé pánvi u dětí trpí močový systém často.

Fáze

Zkušenost onkologů při pozorování neuroblastomů jim umožnila identifikovat 4 stadia průběhu maligního onemocnění. Každý má své vlastní vlastnosti a prognózu:

  1. fáze - minimální velikost léze, bez postižení sousedních tkání. I přes nízkou diferenciaci neuroblastů bude prognóza příznivá při komplexní léčbě. Zpravidla se uchylují k chirurgickým metodám boje - děti podstoupí excizi nádoru, aby se zvýšila šance na přežití.
  2. fáze - velikost neuroblastomu se zvětšuje, může dosáhnout 1–8 cm. Metastázy a postižení lymfatického systému nejsou pozorovány. V terapii převládají režimy chirurgické léčby. Méně běžně přidaná chemoterapie.
  3. fáze - inherentní rozměry novotvaru jsou asi 10 cm a více. V případě velkých neuroblastomů se však metastázy do sousedních tkání nepohybují, stejně jako do lymfatických uzlin. Při léčbě je obvyklé kombinovat jak excizi ložisek, tak zavedení cytostatik.
  4. stadium - jedná se o několik středně velkých nádorů nebo o jednu velkou formaci. Sousední orgány jsou nezbytně zapojeny do patologického procesu, podél lymfatického systému se metastázy pohybují do vzdálených částí těla a vytvářejí sekundární ložiska. Neuroblastom fáze 4 prakticky nezanechává žádné šance na uzdravení. Prognóza je velmi nepříznivá.

Pokroky v moderní medicíně umožňují detekovat neuroblastomy v raných stádiích jejich formování. Děti po vhodné terapii se vyvíjejí podle věku, fyzicky i intelektuálně.

Diagnostika

Vzhledem k tomu, že novorozenci nejsou schopni vyprávět o svém zdraví nic, je úkolem dětského lékaře nebo neonatologa neuroblastom včas identifikovat. Za tímto účelem musí dítě každý měsíc navštívit lékaře - za účelem úplného vyšetření, jakož i pro instrumentální / laboratorní výzkum - v souladu se stávajícími standardy lékařské péče. Úkolem rodičů je pečlivě sledovat děti a při nejmenších varovných znacích hledat opětovné konzultace.

Následující informace pomohou potvrdit nebo popřít diagnózu neuroblastomu:

  • krevní testy - obecné, biochemické, na rakovinné buňky;
  • vyšetření kostní dřeně;
  • Ultrazvuk lymfatických uzlin a vzdálených orgánů;
  • pokud informace nejsou nejasné podle individuálních potřeb, podstupují děti magnetickou rezonanci / počítačovou tomografii;
  • pro diferenciální diagnostiku - například u ganglioneuromu nebo neuroblastomu bude nutné odebrat vzorek nádorové tkáně - biopsie.

Po porovnání všech informací - lokalizace a velikost nádoru, cytologická analýza struktury buněk, postižení lymfatických uzlin nebo přítomnost metastáz, si bude odborník moci vybrat adekvátní protinádorovou léčbu pro děti.

Léčebné metody

Málo znalostí o neuroblastomech a zákeřnosti jeho klinického obrazu - metastázy se mohou objevit kdykoli, neumožňují odložit dobu chirurgické léčby pro předběžnou konzervativní terapii. Zatímco úplná excize tumoru ve stadiích 1–2 průběhu onemocnění zvyšuje šance na uzdravení.

Ve 3. fázi neuroblastomu budou děti muset užívat speciální léky - chemoterapeutika, která potlačují růst a reprodukci neuroblastů. Jejich negativní účinky se však projeví i ve zdravých buňkách. Tělo dítěte je proto stěží toleruje. Když je do procesu zapojena kostní dřeň, prokázala se chemoterapie s transplantací - biomateriál se odebírá od příbuzného dítěte.

Při absenci pozitivního výsledku z chirurgické léčby a chemoterapie je radiační terapie součástí komplexu boje proti neuroblastomu u dětí. Vystavení záření zpomaluje růst nádorů, ale nezaručuje jeho úplné zastavení.

Děti se špatnou prognózou lze doporučit autogenní transplantaci kmenových buněk - inovativní způsob boje proti neuroblastomu. Řada odborníků schvaluje protinádorové metody založené na korekci imunity.

Prognóza a prevence

Onkologové velmi pečlivě dávají prognózu dětem s neuroblastomem - nádor zůstává nepředvídatelný a nejvíce neprozkoumaný z jiných typů a forem rakoviny. Je třeba vzít v úvahu mnoho faktorů - od načasování diagnózy po toleranci léčebných metod u dětí.

Při včasné detekci neuroblastomu a jeho včasném chirurgickém odstranění však existuje více dětí s příznivou prognózou - míra dvouletého přežití je 75–85%. Ve 2–3 fázích procesu se časování mění - 20–50% dětí žije do 3–5 let od okamžiku vývoje nádoru. U neuroblastomu 4. fáze je prognóza nejnepříznivější - přežije více než 6–10% dětí ve věku dvou let.

Nebyla vyvinuta žádná konkrétní profylaxe pro neuroblastomy - je jednoduše nemožné předvídat její možný vývoj u dítěte. V rodinách s nepříznivou dědičností by však rodiče měli být obzvláště opatrní a při plánování těhotenství by se měli snažit minimalizovat mutační faktory - škodlivé pracovní podmínky, radiační expozici, zneužívání alkoholu, drogy. Pouze zdravý životní styl může sloužit jako relativní záruka absence neuroblastomů u dětí..

Neuroblastom

Příčiny neuroblastomu

Lokalizace vývoje počátečního zaměření na rakovinu - buňky nervového systému, které se nazývají neuroblasty a neproběhly procesem diferenciace na zralé anatomické a fyziologické struktury.

Normálně přítomnost neuroblastů není zárukou onkopatologie. Po určité době se mohou proměnit ve zralé buňky a plně vykonávat své funkce.

Vývoj zhoubných změn přímo závisí na různých mutacích. Mohou být spojeny s faktory, jako jsou:

  • znečištěné prostředí;
  • dopad teratogenních látek na ženu v období porodu dítěte;
  • nekontrolovaný příjem určitých skupin léčiv, bez předchozí konzultace s kvalifikovaným odborníkem;
  • užívání alkoholických nápojů, drog a kouření ze strany budoucí ženy v práci na pozici;
  • zatížené dědičnosti, tj. přenos genocidy z mutačních defektů transplacentně;
  • expozice potravinám, chemickým a fyzikálním karcinogenům.

Příznaky neuroblastomu

Nemoc se může projevovat různými způsoby - přímo závisí na umístění nádoru. Mezi příznaky, podle kterých lze předpokládat přítomnost onkopatologie, patří:

  • bolest v místě nádoru;
  • nepřiměřený úbytek na váze;
  • kašel;
  • dušnost během fyzické aktivity a v klidu;
  • porušení úkonu močení;
  • obtížný průchod výkaly;
  • bledost kůže.

Fáze a klasifikace neuroblastomu

Pokud vezmeme v úvahu anatomické a fyziologické struktury, v nichž se maligní buňky množí, jejich lokalizace, je v lékařství obvyklé rozdělit velkou skupinu onkopatologií na takové typy, jako je neuroblastom ledvin, nadledvinky, mozek, jakož i komorový, retroperitoneální a čichový neuroblastom..

Při provádění klinické diagnózy musí všichni zdravotníci používat jednotný klasifikační systém pro tuto nemoc. Jeden z nich vypadá takto:

  • onkopatologie 1. stupně - tato diagnóza je stanovena na základě výskytu jednoho zaměření rakovinného procesu až do velikosti 5 centimetrů, při absenci metastáz;
  • zhoubný novotvar druhého stupně - charakterizovaný onkologickými změnami, které sahají až do oblasti o průměru pěti až deseti. Lymfatický systém a další vzdálené orgány jsou neporušené;
  • neuroblastom 3 stupně - nádorová formace má rozměry až deset centimetrů, proces zahrnuje blízké lymfatické uzliny;
  • neuroblastom 4. stadia - tato kategorie zahrnuje pacienty, kteří mají primární onkologické zaměření v těle a mnohočetné vzdálené metastázy.

Diagnostika neuroblastomu

Formulace klinické diagnózy je založena na shromažďování stížností (v případě onemocnění u dětí rodiče informují lékaře o projevených symptomech), anamnestických údajích. K potvrzení pravděpodobné nosologie nebo recidivy neuroblastomu je nutné provést řadu laboratorních a instrumentálních vyšetřovacích metod, konkrétně:

  • stanovení obecných a biochemických krevních parametrů;
  • Analýza moči;
  • Rentgenové vyšetření hrudních orgánů;
  • ultrazvukové vyšetření anatomických a fyziologických struktur umístěných v břišní dutině;
  • zobrazování magnetickou rezonancí a počítačová tomografie.

Pokud jsou detekovány vzdálené metastázy, může být indikována scintigrafie, ultrazvuk, biopsie. Indikativní jsou také testy na hladinu katecholaminů v moči, ferritinu a některých frakcích glykoproteinů v krevní plazmě. Volba vyšetřovacích metod přímo závisí na lokalizaci zhoubného novotvaru.

Léčba neuroblastomů

Terapeutická taktika řízení pacientů s onkologickou patologií zahrnuje následující schůzky:

  • chemoterapie - zahrnuje užívání cytostatik, které zastavují růst a reprodukci rakovinných buněk. Negativním důsledkem je, že tato skupina léků také ovlivňuje životní cyklus zdravých buněk. V tomto případě však pozitivní terapeutický účinek převažuje nad pravděpodobností různých komplikací;
  • radiační terapie - během níž je účinek záření zaměřen na léčení rakovinných buněk, což způsobuje destruktivní změny ve vybrané oblasti. Současně zdravé buňky prakticky nespadají pod vliv paprsků.

Pokud pacient nemá více vzdálených metastáz, což odpovídá prvnímu a druhému stádiu neuroblastomu u dospělých a dětí, může mu být nabídnuta léčebná chirurgie k úplnému nebo částečnému odstranění maligního nádoru a v některých případech orgánu, ve kterém se vyvinul..

V pokročilých klinických případech, kdy je onkopatologie detekována ve čtvrtém stadiu, je transplantace kostní dřeně účinná..

Moderní onkologové věří, že v neuroblastomu má Roaccutane, lék patentovaný v boji proti akné, pozitivní terapeutický účinek. Onkopatologie nejsou uvedena v pokynech pro farmakologické činidlo, protože to není finančně výhodné pro farmakologické společnosti.

Prognóza neuroblastomu

Této onkologické patologii nelze zabránit z důvodu chybějících specifických metod prevence.

Přežití neuroblastomu se počítá podle tří hlavních kritérií, která jsou následující:

  • věk pacienta - čím je dítě s touto patologií starší, tím menší jsou jeho šance na úplné uzdravení;
  • specifická nosologie;
  • umístění maligního nádoru - nejčastěji v naší době je zaznamenáno velké množství pacientů s neuroblastomem retroperitoneálního prostoru, mediastinum.

Pokud je včasná léčba onkopatologie detekována a prováděna v první nebo druhé fázi, očekává se, že prognóza bude příznivá..

Pokud je přítomnost ohniska rakovinných buněk v těle pacienta známa, když je klinický případ zanedbán, je výsledek onemocnění negativní.

Neuroblastom u dětí

Co je to neuroblastom u dětí?

Neuroblastom je rakovinový nádor. Roste v nervové tkáni kojenců a malých dětí. Rakovinové buňky rostou v mladých nervových buňkách dítěte rostoucích v lůně. Tyto buňky se nazývají neuroblasty. Jedná se o nejčastější rakovinu u dětí ve věku 1 až 5 let, zřídka se vyskytuje u dětí starších 10 let.

Neuroblastom ovlivňuje:

  • nervová vlákna podél míchy;
  • shluky nervových buněk (ganglií) podél nervových vláken;
  • neuronové buňky v nadledvinách.

Ve většině případů začíná neuroblastom v nadledvinách nebo nervových vláknech břicha. Dalšími běžnými místy pro růst jsou nervová vlákna v blízkosti páteře na hrudi, krku nebo dolním břiše (pánve).

Co způsobuje neuroblastom u dítěte?

Rakovina vyplývá ze změn v DNA buněk. U většiny dětí se to stane náhodou. Malé množství případů zdědí dítě od rodičů.

Příznaky a příznaky neuroblastomu

Příznaky se liší v závislosti na velikosti a umístění nádoru a na tom, jak se rozšířil. Příznaky každého dítěte se mohou objevit odlišně..

Příznaky nádoru v břiše mohou zahrnovat:

  • hrudka na břiše;
  • otoky v břiše;
  • ztráta chuti k jídlu;
  • ztráta váhy;
  • otoky nohou;
  • otok šourku;
  • bolest.

Příznaky hrudky v hrudi mohou zahrnovat:

  • hrudka na hrudi;
  • otok obličeje, krku, paží nebo hrudníku;
  • bolest hlavy;
  • závrať;
  • změna duševního stavu;
  • kašel nebo dýchací potíže;
  • potíže s polykáním;
  • visící víčka a jiné změny očí;
  • změny ve vnímání nebo pohybu paží nebo nohou.

Příznaky neuroblastomu, které se rozšířily do jiných částí těla, mohou zahrnovat:

  • zvětšené lymfatické uzliny;
  • bolest kostí nebo kulhání;
  • slabost, necitlivost nebo neschopnost pohnout rukama nebo nohama;
  • modřiny kolem očí;
  • vypouklé oči;
  • hrudky na hlavě;
  • pocit únavy nebo slabosti;
  • časté infekce;
  • snadné modřiny nebo krvácení.

Neuroblastom může uvolňovat hormony. Tomu se říká paraneoplastický syndrom (PNS). Může způsobit následující příznaky:

  • přetrvávající průjem;
  • horečka;
  • arteriální hypertenze (vysoký krevní tlak);
  • zvýšená srdeční frekvence (srdeční tachykardie);
  • zarudnutí kůže;
  • pocení (nadměrné pocení).

Neuroblastom může také způsobit syndrom opsoclonus-myoclonus-ataxia. To může vést k příznakům, jako jsou:

  • rychlé pohyby očí;
  • svalové záškuby;
  • problémy s koordinací.

Příznaky neuroblastomu mohou být podobné jiným zdravotním stavům. Chcete-li stanovit diagnózu, musíte se svým dítětem poradit s lékařem.

Jak je neuroblastom diagnostikován u dětí??

Je nutné přivést dítě k lékaři při prvním výskytu nádoru, otoků nebo jiných výše popsaných symptomů. Většinou se neuroblastom rozšířil v době, kdy je diagnostikován.

Při vyšetřování dítěte se zdravotník zeptá na jeho zdravotní anamnézu a symptomy a on nebo ona bude dítě vyšetřovat na zjevné příznaky. Vaše dítě může být odkázáno na specialistu na diagnostiku a léčbu dětské rakoviny (dětský onkolog). Dítěti lze přiřadit následující vyšetření:

  • Krevní a močové testy. Krevní testy se provádějí ke kontrole příznaků nemoci v těle. Vaše dítě může mít také močové a krevní testy na hormony vylučované nádorem.
  • Ultrazvukové vyšetření (ultrazvuk). Zkouška využívá k vytváření obrázků zvukové vlny a počítač. Ultrazvuk může být proveden pro kontrolu dítěte břicho, ledviny nebo biopsie.
  • Radiografie. Rentgenové paprsky mohou být provedeny pro kontrolu dítěte hrudníku nebo kostí.
  • Počítačová tomografie (CT). Je provedeno skenování břicha (břicha), dolního břicha (pánve) a hrudníku. CT lze také použít k navádění bioptické jehly.
  • Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI). Zařízení MRI s velkým magnetem, rádiovými vlnami a počítačem umožňuje pořizovat detailní snímky těla. Toto vyšetření se provádí za účelem kontroly poškození mozku a míchy..
  • Pozitronová emisní tomografie (PET). Při vyšetření se do krevního řečiště vstřikuje radioaktivní cukr. Rakovinové buňky spotřebovávají více radioaktivního cukru než normální buňky v těle, takže cukr se hromadí v rakovinných buňkách. K určení, kde se v těle nahromadil radioaktivní cukr, se používá speciální kamera. PET vyšetření může někdy detekovat rakovinné buňky v různých částech těla, i když je nelze najít při jiných testech. Tento test se často používá ve spojení s počítačovou tomografií. Tento postup se nazývá PET-CT.
  • Scintigrafie 123I-MIBG (metaiodobenzylguanidin). Do žíly se vstříkne malé množství radioaktivního jodu zvaného 123I-MIBG. Látka prochází krevním řečištěm a hromadí se v rakovinných buňkách a barví oblast postiženou nádorem. Skenování může trvat několik dní.
  • Aspirace nebo biopsie kostní dřeně. Kostní dřeň se nachází ve vnitřní dutině kosti, kde se tvoří krvinky (hematopoéza). Je odebráno malé množství tekutiny z kostní dřeně (nazývá se aspirace). Mohou také odebrat tvrdou tkáň z kostní dřeně (nazývá se to hlavní biopsie) pro laboratorní vyšetření, aby zjistili, zda rakovinné buňky dosáhly kostní dřeně..
  • Nádorová biopsie. Vzorek nádorů tkáně se odebere zavedením jehly nebo chirurgickým řezem. Odebraná tkáň se kontroluje pod mikroskopem na přítomnost rakovinných buněk. Biopsie je velmi důležitá pro diagnostiku neuroblastomu.

Stanovení a klasifikace neuroblastomu

Fáze neuroblastomu

Jakmile je neuroblastom diagnostikován, je třeba určit jeho stádium. Staging je proces určování, zda se rakovina rozšířila a kde se rozšířila. Staging může také pomoci při rozhodování o léčbě. Lékaři používají dva různé systémy pro staging neuroblastomu:

  1. Mezinárodní systém neuroblastomového stagingu [INSS]
  2. Mezinárodní systém klasifikace rizikových skupin neuroblastomů [INRGSS].

První systém (INSS) dělí nádory ve stádiích od 1 do 4. Během chirurgického výkonu dochází k odstranění nádoru. Fáze 1 - časná rakovina. Nádor je stále na místě, kde začal, a to pouze na jedné straně těla. V první fázi neuroblastomu může být nádor zcela viditelný a chirurgicky odstraněn. Stupně 2 a 3 jsou obtížnější. Nádor je obtížnější odstranit a rakovinné buňky se mohou šířit. Fáze 4 znamená, že rakovinné buňky z nádoru se rozšířily do dalších částí těla daleko od primárního nádoru. Tento proces se nazývá metastáza..

Druhý systém (INRGSS) dělí nádory do 4 fází označených jako L1, L2, M a MS. Operace by neměla být prováděna, dokud není stanovena jedna z etap. Jsou založeny na tom, jak nádor vypadá, na základě rizikových faktorů určených radiologickou diagnózou (IDRF) a biopsií. Používají se k predikci toho, kolik tumoru lze chirurgicky odstranit..

Skupina L znamená, že rakovina je omezena na jednu část těla. Skupina M znamená, že se rozšířila mimo místo, kde se poprvé objevila, do vzdálených orgánů. MS znamená metastatickou rakovinu u dětí do 18 měsíců věku, která se rozšířila pouze na kůži, játra nebo méně než 10% kostní dřeně, nebo na všechny tři.

Klasifikace

Klasifikace se používá k popisu toho, jak abnormální rakovinné buňky vypadají při pohledu přes mikroskop. Čím více abnormalit mají buňky, tím rychleji rostou. Stanovení a klasifikace pomáhá zdravotnickému týmu naplánovat léčbu dítěte.

Lékařský tým se také dívá na:

  • umístění hlavního nádoru;
  • genetické změny v nádorových buňkách;
  • věk dítěte.

Tým zdravotnictví vašeho dítěte vám řekne více o stadiu a rozsahu rakoviny vašeho dítěte. Představení neuroblastomu je pro rodiče velmi obtížné pochopit. Nezapomeňte požádat svého lékaře, aby vysvětlil fázi rakoviny vašeho dítěte v jazyce, kterému rozumíte. Nezapomeňte navštívit svého lékaře, pokud máte nějaké další otázky..

Jak je neuroblastom léčen u dítěte??

Léčba bude záviset na stadiu a dalších faktorech. Rakovina může být vyléčena některým z následujících způsobů:

  • Úkon. Chirurgie se často provádí k odstranění co největšího množství tumoru (resekce). Pokud se rakovina rozšíří, chirurgický zákrok nemusí být možný.
  • Chemoterapie. Jedná se o léčbu rakoviny používající toxická léčiva, která ničí rakovinné buňky nebo zastavují jejich růst. Mohou být injikovány do žíly, injikovány do tkání nebo perorálně. Mohou být podávány před nebo po chirurgickém zákroku, nebo mohou být hlavní léčbou neuroblastomu, pokud chirurgický zákrok není možný. Tento léčivý přípravek se podává cyklicky s přestávkami mezi dávkami.
  • Radiační (radiační) terapie. Terapie rentgenovými paprsky s vysokou energií nebo jinými typy záření. Radiační terapie se používá k usmrcení nebo zastavení růstu rakovinných buněk. Záření může být prováděno mimo tělo (vnější) nebo uvnitř těla (vnitřní), ve kterém je do žíly injikován radioaktivní jód (MIBG). Dítě bude muset zůstat v nemocnici až do konce léčby.
  • Chemoterapie / záření vysoké dávky s transplantací kmenových buněk. Mladé zdravé krvinky (kmenové buňky) jsou odebírány od dítěte nebo od někoho jiného. Poté následuje použití velkého množství léků na chemoterapii a / nebo záření. To vede k poškození kostní dřeně. Po chemoterapii nebo ozařování jsou dítěti transplantovány kmenové buňky, aby se obnovila kostní dřeň.
  • Imunoterapie. Tento postup pomáhá imunitnímu systému těla napadat rakovinné buňky. Používá se také v případě vysokého rizika návratu rakoviny.
  • Retinoidní terapie. Retinoidová terapie může být podávána po vysoké dávce chemoterapie / záření a transplantaci kmenových buněk. Může být doporučeno, pokud existuje vysoké riziko recidivy rakoviny. Tím se sníží pravděpodobnost recidivy nebo recidivy..
  • Podpůrná terapie. Předepisuje se po hlavní léčbě a následují různé vedlejší účinky. Pro bolest, horečku, infekci, nevolnost a zvracení jsou předepsány léky a další terapie.

U každé rakoviny se může očekávané zotavení (prognóza) dítěte lišit. Mějte na paměti:

  • Okamžitá lékařská pomoc je důležitá pro lepší prognózu.
  • Během léčby a po ní je nutné neustále sledovat.
  • Vyzkoušejte nové ošetření, pokud jim lékaři doporučí, aby pomohli zlepšit výsledky a snížit vedlejší účinky.

Jaké jsou možné komplikace neuroblastomu?

U dítěte se mohou vyvinout komplikace z nádoru nebo léčby, jako například:

  • krvácení nebo infekce po operaci;
  • ztráta vlasů, vředy v ústech, nevolnost, zvracení, průjem, zvýšené infekce, snadné modřiny a krvácení a pocit únavy z chemoterapie;
  • popáleniny, vypadávání vlasů a pocit únavy po ozáření;
  • nevolnost a průjem po ozáření břicha;
  • problémy s růstem a vývojem;
  • srdeční a plicní problémy;
  • porušování sexuálního vývoje;
  • problémy se schopností mít v budoucnu děti (plodnost);
  • návrat rakoviny (relapsy);
  • výskyt a růst jiných typů rakoviny;
  • ve vzácných případech vysoké riziko vážného krvácení (DIC).

Lékař dítěte vám řekne možná rizika v závislosti na zvolené metodě léčby. Budou vaše dítě pečlivě sledovat, aby bylo možné včas vyřešit jakékoli problémy. Lékaři vypracují nejlepší způsob, jak postupovat podle typu poskytované léčby.

Jak pomoci vašemu dítěti žít s neuroblastomem?

Dítě s neuroblastomem potřebuje stálou péči.

Vaše dítě bude vyšetřeno onkology a dalšími zdravotnickými pracovníky k léčbě všech pozdních účinků léčby a lékaři budou sledovat příznaky nebo příznaky návratu nádoru. Dítě bude zkontrolováno vizuálními vyšetřeními a jinými testy.

Můžete se také obrátit na jiné lékařské specialisty pro řešení problémů vyplývajících z nádoru nebo jeho léčby. Vaše dítě může potřebovat rehabilitační terapii, aby obnovilo svalovou sílu a funkci. Fyzioterapeuti a rehabilitační terapeuti s tím pomohou..

Během terapie lze dítěti pomoci různými způsoby, například:

  • Dítě může být velmi unavené. Bude muset vyvážit odpočinek a aktivitu. Povzbuďte své dítě, aby bylo aktivní. To bude mít pozitivní vliv na celkové zdraví a pomůže snížit únavu..
  • Dejte svému dítěti veškerou emoční podporu.
  • Ujistěte se, že vaše dítě má všechny následné vyšetření u lékaře.
  • Dítě může mít nutriční problémy. Odborník na výživu s tím může pomoci..

Jaká je hrozba neuroblastomu u dospělých

Neuroblastom je fatální onemocnění nejčastěji diagnostikované v dětství. Rakovina je u dospělých velmi vzácná..

Obsah

Důvody

Příčiny neuroblastomu u dospělých nejsou plně známy. V 80% případů se může nemoc projevit bez zjevného důvodu..

Zbývajících 20% výskytu onemocnění je spojeno s genetickou dědičností. Pokud je nemoc spojena s dědičnou predispozicí, jsou v dětství pozorovány maligní formace.

Vědci naznačují, že neuroblastom v dospělosti je spojen s genetickými změnami v těle, prodlouženou expozicí různým karcinogenním faktorům, radioaktivním zářením nebo chemickou otravou.

V těle dochází k mutacím, které vyvolávají výskyt rakovinných buněk. S touto nemocí se aktivně dělí, v důsledku čehož se rakovina objevuje v mnoha tkáních orgánů..

Neuroblastom se může objevit v nadledvinách, v pánevní oblasti, v retroperitoneálním prostoru, v krku a v mediastinu. Kosti, lymfatické uzliny, mozek, játra a kůže jsou také ovlivněny..

Příznaky

Rakovinové buňky vstupují do krevního řečiště a způsobují, že pacient:

  • zvýšené pocení;
  • bolesti kostí a kloubů;
  • anémie;
  • snížená chuť k jídlu;
  • ztráta váhy;
  • otok;
  • horečka;
  • zvýšená teplota;
  • zvětšená játra;
  • kašel;
  • zarudnutí kůže;
  • vysoký krevní tlak.

Neuroblastom může být také asymptomatický, aniž by způsoboval stížnosti pacienta. To je často diagnostikováno náhodně rentgenem, ultrazvukem nebo lékařským vyšetřením..

Toto onemocnění se nejčastěji vyskytuje u dospělých v posledních stádiích nemoci, kdy existují velké metastázy, které narušují práci blízkých orgánů..

Dalším hlavním příznakem nemoci je Hornerův syndrom. Pacient má potápějící se oční bulvu, modřiny kolem očí, klesající víčka, dilataci zornice se nevyskytuje ve tmě.

Diagnostika

Účelem diagnózy je studium histologie a metastáz pacienta. Během nemoci je v moči a krvi detekována zvýšená hladina katecholaminů a jejich derivátů, jakož i vysoká hladina dopaminu. Studium těchto látek určí stupeň vývoje onemocnění..

Základním výzkumem, který se provádí především, je ultrazvuk. To vám umožní určit přítomnost nádoru v břiše nebo pánvi. K určení lokalizace formací se provádí jejich struktura, přítomnost kalcifikací, počítačová tomografie nebo echografie. Pokud je formace lokalizována v oblasti hrudníku, je pacientovi předepsán rentgen.

Aspirační biopsie je důležitou diagnostickou metodou. Toto je závěrečná fáze diagnostických studií, které vám umožňují přesně určit přítomnost primárního nádoru, přítomnost metastáz, fázi vývoje vzdělávání.

Kostní dřeň se odebírá na 4-8 místech. Vzorky materiálu jsou zasílány do laboratoře k histologickému a cytologickému vyšetření. Může také propíchnout kostní dřeň.

Léčba

Po vyšetření pacienta určí taktiku léčby chirurg, chemoterapeut a radiolog. Vývoj neuroblastomu je obtížné předvídat, protože může nejen aktivně růst, ale také se sám ničit. Proto je v závislosti na diagnostických datech předepsáno několik způsobů léčby..

Pokud je nádor nalezen v rané fázi vývoje, provede se chirurgické odstranění nádoru. Pokud jsou po operaci pozorovány relapsy onemocnění nebo dochází ke vzniku metastáz ze zbývajících buněk, je pacient indikován k chemoterapii.

Mezi účinné léky při chemoterapii patří: vinkristin, cyklofosfamid, melfalan, teniposid atd..

Radiační terapie je předepisována na základě individuálních charakteristik průběhu onemocnění. Zohledňuje toleranci míchy a věk pacienta.

S pokročilým stádiem nemoci je transplantace možná.

Předpověď

Prognóza neuroblastomu závisí na morfologii rakoviny, stadiu onemocnění a přítomnosti ferritinu v krevním séru. Výsledek nemoci je ovlivněn přítomností metastáz v sousedních orgánech a okolních tkáních..

Pokud se průběh nemoci nezačne a ve vzorcích tkáně se nacházejí diferencované buňky, existuje poměrně vysoká pravděpodobnost zotavení.

Pravděpodobnost přežití se zvyšuje, pokud je v mediastinu nalezen neuroblastom. Špatná prognóza přežití u pacientů, pokud je nádor umístěn v retroperitoneálním prostoru.

Tento patologický vývoj nádoru postupuje pomalu a prakticky neodpovídá na léčbu. Pokud jsou ve stádiu 4 neuroblastomy nalezeny kostní metastázy, existuje vysoké riziko úmrtí..

Podle statistik je míra přežití až 90% u pacientů, u kterých je diagnostikována fáze 1 nemoci a kteří jsou okamžitě léčeni. Ve stadiu 2 nemoci je míra přežití až 80%. Ve fázi 3 - 40-70%, ve fázi 4 - 20%.

Nebezpečí

Neuroblastom je maligní nádor, který ovlivňuje sympatický nervový systém. Může metastazovat do různých částí těla a ovlivňovat tkáně lidských orgánů..

Retroperitoneální neuroblastom u dětí a dospělých

Co je to neuroblastom

Nejběžnější maligní nádor diagnostikovaný u dětí novorozence (novorozence) a raného dětství se vyvíjí z neuroblastů, které z nějakého důvodu zůstaly v embryonálním stavu. Přestože je maturace těchto buněk narušena, neztrácejí však schopnost růstu a dělení, což vede ke vzniku novotvarů. Přítomnost takových nezralých neuroblastů je ve většině případů neuroblastom.
Neuroblastom (Neuroblastom) označuje nádory periferních neuroblastů, podle ICD-10, jeho kód je C47, což znamená maligní nádor nervů a autonomního nervového systému.

Toto onemocnění představuje asi 15% všech registrovaných novotvarů u dětí. V zásadě se neuroblastom (neoplázie) vyskytuje u dětí mladších 5 let, ačkoli případy jeho detekce jsou známy i později - ve věku 11–15 let. Jak dítě stárne, procento pravděpodobnosti této choroby klesá. Remise u neuroblastomu je docela běžná.

Výsledek

Hmota nadledvin je relativně častým problémem u novorozenců a kojenců. Každé takové dítě by mělo být řádně vyšetřeno klinicky i ultrasonograficky. Vyžadují se také vhodné laboratorní testy.

Pokud jde o nemocnost, krvácení jako příčina nadledvin se vyskytuje 20krát častěji než neuroblastom. Žádná z dostupných zobrazovacích a laboratorních technik však nemůže zajistit 100% specificitu mezi těmito různými klinickými subjekty. Povaha onemocnění je patrnější v dynamice změn - buď ve velikosti, nebo v echogenitě tkáně v průběhu času..

Stav plodu a patologie nadledvinek by měly být sledovány hlavně ultrazvukem; Metoda 1. výběru - MRI matky a plodu. Podle současných pokynů není zjištění fetálních abnormalit indikací k potratu; pokud během porodu není vzhledem k jeho velikosti problém při průchodu porodním kanálem, není důvod pro císařský řez.

Přední kliniky v Izraeli

Odrůdy neuroblastomu

Neuroblastom (sympathoblastom) je extrémně maligní nádor, obvykle lokalizovaný v retroperitoneálním prostoru.

Neurofibroblastom je benigní nádor vyrobený z vláknité pojivové tkáně. Existují tvrdé myomy (dominují vláknité struktury) a měkké, kde je více buněčných prvků (fibroblasty). Prognóza léčby je často dobrá, relapsy jsou vzácné.

Ganglioneuroblastom je zralý nádor pocházející z nervových ganglií. Vyvíjí se častěji v nadledvinách. Skládá se převážně z diferencovaných gangliových buněk a nervových vláken, většinou ne masitých.

Nephroblastom je maligní nádor, který se vyvíjí zrajícími ledvinami. Jedná se o běžnou diagnózu novotvarů v genitourinárním traktu u dětí. Při včasné léčbě je prognóza příznivá.

Leukoblastom - běžně označovaný v anamnéze jako leukémie, je rakovina krve a maligní rakovina.

Formy neuroblastomů

V současné době odborníci rozlišují čtyři formy neuroblastomu, z nichž každá má specifické umístění a charakteristické vlastnosti..

  • Medulloblastom. Novotvar vzniká hluboko v mozečku, proto je jeho odstranění nemožné chirurgickým zákrokem. Patologie je charakterizována rychlými metastázami. Úplně první příznaky nádoru se projevují zhoršenou koordinací pohybů.
  • Retinoblastom. Jedná se o maligní nádor, který postihuje sítnici očí u mladých pacientů. Nedostatek léčby vede k úplné slepotě a metastázování do mozku.
  • Neurofibrosarkom. Tento nádor je lokalizován v břišní dutině.
  • Sympathoblastom. Jedná se o nádor maligní povahy, který si jako svůj domov vybere sympatický nervový systém a nadledvinky. Během jeho nitroděložního vývoje se u plodu vytvoří novotvar. Vzhledem k rychlému zvětšení sympatoblastomu může být ovlivněna míše, což vede k paralýze končetin.

Vlastnosti nemoci

I při malém hromadění nezralých nervových buněk není skutečností, že se u dítěte mladšího 3 měsíců může vyvinout neuroblastom. Jedním ze znaků této patologie je to, že některé nezralé buňky se začínají plně rozvíjet, a to i bez vnějších interferencí. Možná je procento neuroblastomů mezi jinými vývojovými anomáliemi mnohem vyšší, než uvádějí statistiky, ale někdy je průběh nemoci asymptomatický a regrese onemocnění je možná, není tedy známo, zda k tomuto onemocnění vůbec došlo. To však není jediným rysem této choroby..
Mezi další znaky této maligní novotvary patří:

  • Metastáza na místa, která preferuje. Kostní dřeň, lymfatický a kosterní systém obvykle trpí metastázami. Někdy se metastázy nacházejí v játrech a kůži;
  • Schopnost jak zvětšit velikost a dát metastázy, a náhle zastavit růst a dokonce zmizet (tato schopnost nezávisí na počtu metastáz a objemu samotného nádoru). Žádný jiný zhoubný nádor není toho schopen;
  • Zhoubný novotvar, původně označovaný jako nediferencované (nebo špatně diferencované) nádory, může vykazovat touhu po diferenciaci, nebo může začít zrát (to se stává docela zřídka) a jít do benigního - ganglioneuromu (ve skutečnosti je to zralý neuroblastom)..

Ve skutečnosti je to jeden z nejzáhadnějších a nepředvídatelných nádorů. Důvody „zmrazení“ zrání zárodečných buněk a výskytu nádorů v místě jejich akumulace nejsou přesně definovány. Navrhuje se, že většina (80%) všech neuroblastomů se neobjevuje bez zjevného důvodu a pouze malá část je dědičná, autozomálně dominantní. U dětí s vrozenými malformacemi a imunodeficiencí se zvyšuje riziko vzniku neuroblastomu.

Hlavní příčiny vývoje nádoru

Neuroblastom, stejně jako jiné typy onkologie, se vyvíjí na pozadí genetických mutací v těle. V současné době odborníci nemohou říci, co přesně tyto změny řídí. Předpokládá se, že roli hrají tzv. Karcinogenní faktory, tj. Chemikálie a záření. Buňky, které vznikají v důsledku mutací, se rychle rozmnožují a vytvářejí nádor. Zhoubný novotvar je charakterizován schopností dělit se, což jej odlišuje od benigního.

K mutaci, která vyvolává tvorbu neuroblastomu, dochází i v období nitroděložního vývoje plodu nebo bezprostředně po narození dítěte. Proto většina pacientů jsou kojenci. Zahájení nádoru začíná u neuroblastů. Jedná se o nezralé nervové buňky, které se vytvářejí v plodu během jeho nitroděložního vývoje. Během normálního těhotenství neuroblasty přebírají funkce nervových vláken nebo se stanou buňkami odpovědnými za tvorbu nadledvin.

Než se dítě narodí, většina z nich je již vytvořena. Nezralé buňky obvykle mizí. V patologickém průběhu tohoto procesu se neuroblasty promění v nádor. Jediným potvrzeným faktorem ve vývoji rakoviny je genetická predispozice. Riziko dědičného vývoje onemocnění však nepřesahuje 2%.

Lékaři nejčastěji diagnostikují retroperitoneální neuroblastom, jehož oblíbenou oblastí lokalizace jsou nadledvinky. Teoreticky se nádor může objevit kdekoli v těle. Retroperitoneální neuroblastom u dětí se vyskytuje v 50% případů, u 30% pacientů se nádor vyvíjí z nervových uzlů v bederní oblasti, ve zbývajících 20% volí pro lokalizaci krční a hrudní oblasti.

Nebezpečný věk pro neuroblastom a místo jeho vývoje

Vrchol tohoto onemocnění nastává za 2 roky. Ve většině případů je neuroblastom diagnostikován před 5 lety. Již v dospívání je velmi zřídka detekován, u dospělých se vůbec nevyvíjí.

Obvykle se vyskytuje v nadledvinách, mediastinu, krku, retroperitoneálním prostoru nebo pánevní oblasti. Pokud vezmeme frekvenci umístění na jednom místě nebo jiném, zjistíme, že ve 32% případů se nachází v nadledvinách, ve 28% případů - v retroperitoneálním prostoru (sympathoblastom), v mediastinu - v 15% případů, v 5,6% případů - v oblasti pánve a v oblasti krku - 2%.

U více než poloviny pacientů se při stanovení diagnózy nacházejí lymfogenní a hematogenní metastázy. Kostní dřeň, kosti, mízní uzliny jsou obvykle postiženy, méně často kůže a játra. Je velmi vzácné najít sekundární ložiska v mozku. A v 17% případů není možné určit zaměření primárního uzlu.

Jak se tento „zvláštní“ nádor projevuje?

V počátečním stádiu vývoje procesu nejsou zaznamenány specifické příznaky spojené s nádorem, proto se neuroblastom mylně považuje za jiná dětská onemocnění.

Symptomatologie onemocnění závisí na umístění primárního nádoru, zónách šíření metastáz, typu a úrovni vazoaktivních látek (například katecholaminů) produkovaných nádorem. Primární nádorový uzel nejčastěji nachází své místo v retroperitoneálním prostoru, jmenovitě v nadledvinách. Ve vzácnějších případech se nachází na krku nebo v mediastinu..

Retroperitoneální neuroblastom


typické lokalizace neuroblastomu
Nádor z tkáně neurogenního původu, vznikající v retroperitoneálním prostoru, obvykle roste rychle a za krátkou dobu proniká do kanálu míchy a vytváří hustou hmotu podobnou kameni, kterou lze detekovat palpací. V jiných případech novotvar „prosakuje“ do retroperitoneálního prostoru otevřením bránice z hrudníku a snaží se rozšířit své území a začne přemisťovat „sousedy“..

Retroperitoneální neuroblastom (včetně nádoru nadledvin) zpočátku nemá žádné specifické klinické projevy, dokud nedosáhne velké velikosti a nezačne utlačovat sousední tkáně. Mezi příznaky, které umožňují podezření, že se v této oblasti něco stalo, patří:

  1. Přítomnost husté hrudkovité formace v břišní dutině;
  2. Nepohodlí, bolest břicha a dolní části zad;
  3. Otok;
  4. Pokles tělesné hmotnosti;
  5. Změny laboratorních parametrů naznačující vývoj anémie (snížení hladiny hemoglobinu a červených krvinek);
  6. Zvýšená tělesná teplota;
  7. Pronikání neoplastického procesu do míchy může vést k problémům na dolních končetinách (slabost, necitlivost, ochrnutí) a zhoršení funkčních schopností vylučovacího systému a gastrointestinálního traktu..

Další lokalizace nádoru neurogenního původu

Mediastinální neuroblastom je doprovázen příznaky potíží v hrudi:

  • Charakteristické příznaky neoplázie jakékoli lokalizace (úbytek hmotnosti, horečka, anémie);
  • Poruchy dýchacího systému, přetrvávající kašel;
  • Problémy s polykáním, trvalé vyplivnutí;
  • Změny tvaru hrudníku.

Nádor lokalizovaný v retrobulbaru (oční, tj. Za oční bulvou) prostoru, ačkoli to není tak běžné, je o něm známo více. Důvodem je skutečnost, že příznaky neuroblastomu této lokalizace jsou, jak se říká, zřejmé:

  1. Tmavá skvrna přímo nad okem, podobná velkému „modřině“, zvané „syndrom brýlí“;
  2. Svislé víčko zakrývající nepřirozeně vyčnívající přemístěné oční bulvy.

Metastázy neuroblastomu

Chování nádoru a jeho klinické projevy ve stádiu metastázování závisí na orgánu, do kterého byl proveden screening:


kde neuroblastom nejčastěji metastázy?

  • Metastázy nádoru do kosterního systému se projevují bolestí kostí;
  • Pronikání metastáz do lymfatického systému je vyjádřeno zvýšením lymfatických uzlin na jedné nebo obou stranách těla;
  • V přítomnosti metastáz v kůži je pozorován výskyt hustých modravě fialových nebo namodralých uzlů;
  • Rychlé zvýšení objemu jater naznačuje jeho metastatickou lézi;
  • Utrpení kostní dřeně připomíná projevy leukémie: krvácení, krvácení, změny krve (nedostatek korpuskulárních prvků, anémie), horečka, snížená imunita.
  • Katecholaminy a vazoaktivní peptidy produkované nádorem způsobují metabolické poruchy, které vyvolávají záchvaty nadměrného pocení u dítěte, bledost kůže, rozrušení střev (průjem), příznaky intrakraniální hypertenze (úzkost, sklopení hlavy, kolísání tělesné teploty), které mohou být přítomny, bez ohledu na místo umístění neoplazie.

Důvody vzniku neuroblastomu

Je známo pouze to, že nádor pochází z místa nerozvinutých nervových buněk. Přítomnost nezralých neuroblastů však nemusí nutně vést k tvorbě nádoru..

Jako důvody pro vývoj nádoru vědci nazývají získané mutace, které vznikají vlivem různých nepříznivých faktorů. Samotné faktory však dosud nebyly přesně určeny. Ve 2% případů je toto onemocnění dědičné a potom je typická včasná manifestace onemocnění (vrchol nastává po 8 měsících) a ve skutečnosti současná tvorba několika ložisek nemoci. Existuje také určitá souvislost mezi možností nádoru a vývojovými abnormalitami a vrozenými imunitními poruchami..

Komplikace


Komplikace v patologii se projevují ve formě mentální a fyzické vývojové retardace..
Neuroblastom u dětí může vést k stavům, jako je mentální a fyzická retardace, paralýza paží a nohou a poruchy pohybového aparátu. Fáze 3 a 4 patologického procesu jsou charakterizovány metastázováním atypických buněk do jiných orgánů a lymfatických uzlin.

Příznaky nemoci

Vnější známky závisí na umístění nádoru. Obecně je neuroblastom charakterizován různými příznaky, které lze vysvětlit rozdílnou lokalizací samotného nádoru nebo jeho metastáz. Ale v prvních fázích je obraz nespecifický:

  • U 30–35% pacientů může dojít k lokální bolesti;
  • 25-30% - teplota stoupá;
  • 20% - v jejím souboru je úbytek hmotnosti nebo zpoždění vzhledem k věkové normě.

Pokud je neuroblastom umístěn v retroperitoneálním prostoru, mohou být prvními příznaky uzliny (které jsou určeny palpací břišní dutiny), které se mohou dále šířit a způsobit kompresi míchy..

Pokud je nádor umístěn v mediastinální zóně, může dojít k potížím s dýcháním, kašlem, častým opakováním. Jak roste, může neoplasie deformovat hrudník. Poloha nádoru v pánevní oblasti je plná poruch močení a defekace. Pokud je nádor lokalizován v krku, lze detekovat Hornerův syndrom, který zahrnuje ptózu, miózu, inhibici reakce žáka na světlo, endoftalmus.

Klinické projevy metastáz jsou také charakterizovány celou řadou příznaků, které závisí na umístění metastáz..

Diagnostika

Kromě odběru anamnézy a důkladného vyšetření by měly být použity laboratorní a instrumentální vyšetřovací metody. Hlavními z nich jsou následující metody diagnostiky neuroblastomu:

  • krevní test: anémie;
  • analýza moči: deriváty katecholaminů, které jsou syntetizovány nádorovými buňkami;
  • detekce nádorových markerů v krevních a močových testech;
  • Ultrazvuk břišní dutiny a pánevních orgánů.

Radiační diagnostika pro vizualizaci procesu a detekci metastáz zahrnuje následující metody: radioizotopové skenování kostí, rentgenový snímek plic a břišní dutiny, rentgenové a magnetické rezonance, angiografie (k vyřešení otázky úrovně vaskularizace nádoru).

Pyelografie je informativní, pokud vývoj nádorového procesu ovlivňuje renální pánev. Je také nutné provést punkci kostní dřeně (sternum, křídlo ilium).

Klasifikace

Existuje několik druhů klasifikací, ale ruští vědci používají následující, založené na velikosti a prevalenci nádoru:

  • Fáze 1 - existuje pouze jeden uzel, ne více než 5 cm, metastázy zcela chybí;
  • 2 - existuje jeden uzel o průměru 5 až 10 cm. Neexistují ani metastázy;
  • 3 - existuje pouze jeden uzel, ne více než 10 cm, s poškozením lymfatických uzlin, ale bez zachycení vzdálených orgánů, nebo nádor více než 10 cm, ale bez poškození lymfatických uzlin a vzdálených orgánů;
  • Fáze 4A - v odlehlých částech těla se vyskytuje nádor jakékoli velikosti s metastázami, není možné posoudit míru postižení lymfatických uzlin;
  • Fáze 4B - existuje několik nádorů se současným růstem. Přítomnost nebo nepřítomnost metastáz do lymfatických uzlin nebo do vzdálených orgánů nelze určit.

Stanovení diagnózy

Diagnóza neuroblastomu se provádí s ohledem na data externího vyšetření. Využívají data CT, MRI a ultrazvuku retroperitoneálního prostoru, rentgenového a CT hrudníku, MRI krku a další diagnostiky. V případě podezření na vzdálené metastázy jsou předepsány jiné specifické postupy.

Seznam laboratorních metod používaných k diagnostice tohoto onemocnění rovněž zahrnuje: stanovení hladiny ferritinu, glykolipidy vázané na membránu v krvi, hladinu katecholaminů v moči. Test je také předepsán pro stanovení hladiny neurospecifické enolázy (NSE) v krvi..

Léčba

Pro léčbu nádoru se navrhuje radioterapie a chemoterapie, transplantace kostní dřeně a chirurgické odstranění nádoru. Předepisování různých způsobů léčby závisí na stadiu onemocnění. Například ve stadiích 1 a 2 choroby se provádějí chirurgické zákroky, někdy po chemoterapii. Ve fázi 3 je chemoterapie před operací povinným prvkem léčby, aby byla zajištěna regrese nádoru.
Někdy se používá radioterapie spolu s chemoterapií. Vzhledem k vysokému riziku komplikací u dětí je však tento léčebný program stále méně součástí. Rozhodnutí o jeho jmenování se přijímá individuálně..

Léčbu tohoto onemocnění provádějí odborníci v různých oborech medicíny: endokrinologové, pulmonologové, onkologové a další v závislosti na lokalizaci neoplasií..

Možnosti léčby

Na léčbě neuroblastomu u dítěte se obvykle podílí několik odborníků z onkologického oddělení (chemoterapeut, chirurg, radiolog). Po prostudování charakteristik nádoru si lékaři vyvinou taktiku jeho zničení. Závisí to na tom, jak novotvar reaguje na přijatá opatření, a na prognóze v době konečné diagnózy..

Léčba neuroblastomu u dětí obvykle zahrnuje následující metody:

  1. Chemoterapie. Tento postup zahrnuje zavedení protinádorových léčiv podle speciálně navržených schémat. Léky mají škodlivý účinek na rakovinné buňky a brání jejich reprodukci. Spolu s nimi jsou ovlivněny i další části těla, což vede k častým vedlejším účinkům (vypadávání vlasů, nevolnost, průjem). Účinnost terapie se několikrát zvyšuje v kombinaci s transplantací mozku.
  2. Chirurgické ošetření zahrnuje odstranění novotvaru. Chemoterapie se podává před operací. Umožňuje zpomalit růst nádoru a vést k regresi metastáz. Přípustnost jeho úplného odstranění závisí na umístění a velikosti. Malá hmota blízko míchy způsobuje velmi riskantní postup.
  3. Radiační terapie se v moderní lékařské praxi používá jen zřídka. V poslední době je stále častěji nahrazován chirurgickým zákrokem, protože záření není bezpečné a představuje určité ohrožení života dítěte. Radiační terapie se doporučuje přísně podle indikací, kdy je nízká účinnost jiných metod léčby, v případě nefunkčního neuroblastomu u dítěte.

Malým pacientům není na takovou diagnózu předepsána speciální dieta. Mnoho rodičů, kteří se snaží o život dítěte bojovat všemi možnými způsoby, upravuje jeho stravu. Bylo prokázáno, že některé produkty, přesněji látky, které obsahují, zvyšují obranyschopnost těla a znatelně zpomalují růst nádoru. Tyto látky zahrnují zinek, železo, betain a různé vitamíny. Jsou bohaté na citrusové plody, mladé zelené, mrkev, dýně.

Úspěch jakékoli terapie závisí na velikosti neuroblastomu u dětí. Příčiny patologie a stádium nemoci jsou také důležité. Použití radikálních metod v počátečních stádiích tvorby nádoru dává naději na úplné uzdravení. To však nezbavuje malého pacienta návštěvy lékaře a podrobení vyšetření, aby se zabránilo možnému relapsu..

Pravděpodobnost konečného zotavení není vyloučena ve druhé fázi, která je předmětem úspěšné operace a chemoterapie.

V posledních stádiích vývoje takové patologie, jako je neuroblastom, vyvstávají určité obtíže. U dětí je rakovina ve stadiu 4 obvykle doprovázena neuspokojivou prognózou. Recidiva je možná po odstranění nádoru na pozadí zdánlivého zotavení. Další formace maligní povahy se obvykle formuje na stejném místě, kde byla dříve. Prognóza v této fázi je 20% přežití během pěti let. V tomto případě vše závisí na kvalifikaci odborníků, dostupnosti potřebného zdravotnického vybavení..

Předpověď

Prognóza těchto pacientů do značné míry závisí na věku, typu a stadiu rakoviny pacienta, strukturálních vlastnostech nádoru a dalších faktorech. S ohledem na všechny faktory lékaři rozlišují tři skupiny pacientů s touto diagnózou:

  1. S příznivou prognózou: dvouleté přežití je více než 89%;
  2. Při střední prognóze je míra přežití (2 roky) 20–80%;
  3. Špatná prognóza: přežití pod 20%.

Nejvýznamnějším faktorem těchto předpovědí je věk pacienta. Ve věku méně než jeden rok je prognóza příznivá. Dalším důležitým faktorem je umístění nádoru: nejvýhodnějšími umístěními jsou mediastinální region, nepříznivý - retroperitoneální prostor.

Chcete znát náklady na léčbu rakoviny v zahraničí?

* Po obdržení údajů o pacientově nemoci bude zástupce kliniky schopen vypočítat přesnou cenu léčby.

Velkou roli v prognóze také hraje fáze samotného onemocnění: ve stadiu 1 je 5letá míra přežití asi 90%, ve stadiu 2 - 70-80%, ve stadiu 3 - 40-70%. Ve fázi 4 se procento přežití již mění v závislosti na věku: čím je dítě starší, tím nižší je procento přežití.

Přežití dětí s neuroblastomem v různých stádiích

Míra přežití mladých pacientů závisí na tom, v jakém věku av jakém stádiu byl nádor diagnostikován. Důležité jsou také morfologické znaky struktury neuroblastomu a obsah ferritinu v krvi pacienta. Lékaři dávají nejvýhodnější prognózu dětem mladším než jeden rok.

Pokud se podíváme na statistiku přežití při diagnostice onemocnění v různých stádiích, obrázek je následující:

  • Pacienti, jejichž léčba byla zahájena v nejranějším stádiu, mám největší šanci - přežije více než 90% pacientů.
  • Ukazatele druhé fáze jsou nižší - 70–80%.
  • Fáze 4 je na třetím místě z hlediska počtu přežívajících pacientů - 75%. Důvodem je skutečnost, že nádor často spontánně ustupuje.

Pokud se neuroblastom vyvinul do třetího stadia, pak s kvalitní a včasnou léčbou přežije 40–70% pacientů. Nejpesimističtější prognóza je věnována pacientům starším než jeden rok, kterým byla diagnostikována poslední, čtvrtá fáze onemocnění - podle statistik přežije pouze 1 pacient z pěti.

Sdílej se svými přáteli!

Doporučení a prevence léčby

Čím dříve je takový nádor detekován a čím mladší je věk malého pacienta, tím je pravděpodobnější úspěšný výsledek léčby. Úspěšná prognóza také závisí na umístění nádoru. Bohužel neexistují žádná doporučení pro prevenci tohoto onemocnění, protože důvody vzniku tohoto nádoru nebyly zcela objasněny..

Jedinou věcí, kterou lze vysledovat, je rodinná náchylnost. Pokud tedy některý z příbuzných měl v diagnostice takovou patologii, měla by být do plánování těhotenství zapojena genetika.

"Jsi maminka nebo sestra?"

Maryana se svou matkou

Další pacient, Maryana, přišel k NMIC z Novgorodské oblasti. Maryana v té době nebyly dva roky, její matka měla stěží dvacet.

"Pamatuji si, že nás doktor přišel zaregistrovat." Řekl: "Takže, jste sestra, kde je matka dítěte?" Odešel, další vyšel, pak zavolali vedoucí oddělení. Požádala mě o můj pas a teprve pak nám nařídila vydat.

Nyní není nikdo překvapen, s kým Maryana přišla, a nebojí se, že se nedokážu vyrovnat. Léčba je zde komplikovaná, ale lékaři řeknou rodičům: „Vy jste náš nástroj, společně bojujeme za zdraví dítěte.“.