Hlavní
Osteoma

Neuroblastom u dítěte

Neuroblasty jsou nediferencované buňky nervové tkáně. Neuroblastom u dětí je maligní transformace těchto buněk. Vyskytuje se častěji až 3 roky, ve vzácných případech - až 15, protože neuroblasty se během 3 měsíců po narození mění na normální neurony. Tento nádor je problémem pro onkologii, protože má mnoho funkcí ve vývoji, průběhu a reakci na terapii..

Příčiny výskytu

Neexistuje žádná hlavní teorie výskytu této choroby. Pro vývoj neuroblastomu existují takové rizikové faktory, jako jsou:

  • tvorba defektních genů během intrauterinního vývoje;
  • špatné návyky matky, častý stres, přepracování během těhotenství;
  • chronická onemocnění při přenášení dítěte;
  • infekce viry nebo bakteriálními činidly;
  • genetická predispozice;
  • těžká fyzická práce matky během těhotenství.

Neuroblastom u dospělých nenastává, protože jejich neuroblasty prošly diferenciací.

Druhy nádorů

V závislosti na rozdělení buněk a struktuře existují typy nádorů, o nichž více v tabulce:

Typ novotvaruCharakteristický
GanglioneuromaNeuroblastom v procesu vývoje byl transformován na benigní nádor, atypické buněčné dělení bylo zastaveno
GanglioneuroblastomVzdělávání je soubor abnormálních buněk a normálních neuroblastů
NeuroblastomPatogenní místo sestává pouze z atypických buněk, které se aktivně dělí a rostou

Fáze vývoje neuroblastomu zahrnují indikátory uvedené v tabulce:

StupněPopis
1Místo nádoru je omezeno na 1 patogenní fokus, až do velikosti 5 cm, který metastázuje
2Novotvary se zvětšují z 50 na 100 mm a nerozšíří se do jiných orgánů
3Velikost neuroblastomu je více než 100 cm a metastázuje do lymfatických uzlin
4AVelikost maligního nádoru neomezené velikosti, jediného, ​​rozšířeného do dalších orgánů
VPočet nádorů je 2 nebo více, vzdálené maligní buňky nejsou identifikovány
Zpět na obsah

Projevy příznaků

Příznaky onemocnění závisí na lokalizaci. Retroperitoneální neuroblastom u dětí se projevuje tlakem na pánevní orgány, vývojem zaoblené formace na břiše. Výsledkem je vývoj otoky a necitlivost končetin, otok obličeje a časté močení. Když je novotvar lokalizován v krku, dochází ke zhutnění, ke změně povahy a frekvence dýchání, dušnosti. Nadledvinový neuroblastom zahrnuje defekaci a močové poruchy.

Obecné příznaky jsou charakterizovány zvýšením tělesné teploty dítěte po dlouhou dobu bez zjevného důvodu. Pacient odmítá jídlo, protože se vyskytují problémy ve fungování gastrointestinálního traktu, zvracení, dyspeptické poruchy, rychlý úbytek hmotnosti, anémie a bledost kůže. Chvění končetin, rotace očí, ochrnutí.

Dítě zaostává za mentálními a fyzickými parametry odpovídajícími jeho věku.

Diagnostika

Špatně diferencovaný neuroblastom u dětí je obtížné odhalit v raných stádiích vývoje. Při vyšetření jsou studovány nespecifické poruchy, které jsou důležité pro to, aby se dokázaly spojit s maligní patologií. V pozdějších fázích, kdy formace roste a je viditelná vizuálně, je snazší určit lokalizaci patologického procesu. Laboratorní testy zahrnují stanovení ferritinu a enolázy v krvi a katecholaminy v moči. Zvýšené skóre bude znamenat poškození sympatického nervového systému a atypické buněčné dělení.

Instrumentální výzkumné metody

Léčebné metody

Chirurgická intervence

Chirurgické odstranění neuroblastomu u dětí je povinné pro jakýkoli stupeň vývoje patologického procesu. Tato metoda zabraňuje dalšímu šíření nádoru. I když se operace provádí, když existují metastázy, může to prodloužit život pacienta. V raných stádiích chirurgická léčba zvyšuje šance na přežití.

Konzervativní terapie

Chemoterapeutický účinek na atypický růst nervové tkáně se používá před operací a ve 3–4 fázích. Ve většině případů se používá monoterapie jedním léčivem. Polyterapie je agresivnější léčba. Zavádění cytostatik se provádí intravenózně, intramuskulárně a orálně.

Ozáření

Periferní neuroblastom u dětí je citlivý na radioaktivní paprsky, ale tento typ léčby má řadu negativních důsledků, proto se používá v těžkých stádiích vývoje onemocnění nebo v případě, že jiné způsoby léčby jsou neúčinné. Existují 2 typy paprskových injekcí: přímo do nádoru a externě přes kůži. Dávka závisí na věku pacienta a závažnosti neuroblastomu.

Transplantace kostní dřeně

Takové agresivní metody terapie, jako cytostatika a ozařování, ničí hematopoetické orgány, což vede k narušení syntetických procesů formovaných prvků krve. Proto je nutné před zahájením léčby injikovat dárcovské buňky nebo vlastní tkáň pacienta odebranou z něj. Tato metoda pomáhá zlepšit obranyschopnost imunitního systému a posílit tělo.

Komplikace

Neuroblastom u dětí může vést k stavům, jako je mentální a fyzická retardace, paralýza paží a nohou a poruchy pohybového aparátu. Fáze 3 a 4 patologického procesu jsou charakterizovány metastázováním atypických buněk do jiných orgánů a lymfatických uzlin.

Jaké jsou prognózy a metody prevence?

Pokud je nemoc detekována v raných stádiích vývoje, jsou výsledky léčby celkem příznivé - 90% dětí se zotavuje. Fáze 3 a 4 je obtížné léčit a zabránit relapsu. Výsledky také závisí na věku dítěte - čím mladší, tím pozitivnější je prognóza zotavení a život pacienta. Nejnebezpečnější je lokalizace nádoru v retroperitoneálním prostoru. Chcete-li zabránit rozvoji tohoto onemocnění, musíte dodržovat denní režim, sledovat stravu a celkový stav matky během těhotenství, vyhýbat se stresu a fyzické práci. Je nezbytné zabránit rozvoji bakteriálních a virových onemocnění, aby nedošlo k intrauterinní infekci.

Neuroblastom u dítěte: příznaky, prognóza, léčba

Onkologické patologie v dětství jsou méně časté než u dospělých. Existují však. Některé nemoci jsou charakteristické pouze pro malé děti. Jedním z nich je neuroblastom. Takové patologické procesy jsou často spojovány s vrozenými vývojovými defekty. V některých případech jsou způsobeny genetikou. Neuroblastomy u dítěte jsou považovány za nejčastější nádory. Jsou maligní a často fatální.

Co je to neuroblastom?

Neuroblastom u dětí je nádor nediferencovaných buněk. Neexistují žádné analogy takového onkologického onemocnění, protože tento typ rakoviny má jedinečné vlastnosti. Mezi nimi:

  1. Schopnost ustoupit. Na rozdíl od jiných nádorů může neuroblastom zcela zmizet bez chemoterapie a chirurgického zákroku..
  2. Schopnost diferenciace buněk. Neuroblastomy u dítěte se mohou transformovat na benigní nádorový proces, tj. Spontánní zrání na benigní tumor - ganglioneurom.
  3. Schopnost spontánní agrese. Rakovina se může rychle rozšířit po celém těle, navzdory komplexní léčbě.

Neuroblastom u dětí může tvořit až 15 let. Průměrný věk, ve kterém je tato rakovina diagnostikována, jsou 2 roky. Výskyt této patologie je asi 1 případ na 100 000 obyvatel. Navzdory skutečnosti, že neuroblastom patří k onkologickým onemocněním dětství, byl popsán také u starších osob (velmi zřídka). V některých případech se nádor nachází v novorozeneckém období. V tomto případě je nemoc často kombinována s vývojovými abnormalitami. Čím je dítě starší, tím je méně pravděpodobné, že se vyvine neuroblastom. Riziko vzniku nemoci je již u dětí od 5 let poměrně nízké.

Příčiny neuroblastomu

Proč se u dětí vyvíjí neuroblastom? Příčiny onemocnění jsou spojeny s genetickými změnami, exogenními a psychogenními vlivy. Normálně mohou být nezralé nervové buňky v těle až 3 měsíce. Do této doby měli dokončit diferenciaci. Pokud se tak nestane, u dětí se vyvíjí neuroblastom. Příznaky, příčiny a vlastnosti nádoru se mohou v jednotlivých případech lišit. Hlavním mechanismem vývoje onemocnění je však vždy nedokončený proces tvorby neuronů. Přesné příčiny výskytu nádoru nelze určit, protože nejsou zcela pochopeny. Podle vědců a výsledků genetické analýzy jsou v některých případech zděděny neuroblastomy u dítěte. Bylo však zjištěno, že u pacientů nejsou chromozomální defekty vždy nalezeny..

Mezi další rizikové faktory tvorby neuroblastomu patří:

  1. Přítomnost vrozených anomálií u dítěte. To se týká jak vnějších defektů (polydaktylie, rozštěp rtu), tak malformací vnitřních orgánů.
  2. Těžký nedostatek imunitního systému novorozence.

Morbidita této onkologické patologie je charakterizována časným nástupem neuroblastomů. Průměrný věk pacientů je 8-9 měsíců. Předpokládá se, že čím dříve se nádor objeví, tím větší je šance na jeho spontánní regresi. S věkem klesá pravděpodobnost, že buňky dosáhnou plné diferenciace.

Neuroblastom u dětí: příznaky onemocnění

Symptomy onemocnění závisí na místě zaměření nádoru. Kde lze neuroblastom nalézt u dětí? S lokalizacemi jsou spojeny příznaky patologie. Bolest je často prvním projevem nemoci. Mohou být umístěny kdekoli, protože nervová tkáň je distribuována v celém těle. Ve většině případů je bolest lokalizována do břicha nebo ledvin. Někdy projevy patologie začínají obecnými příznaky, například horečkou. V některých případech neuroblastom produkuje hormony. Mezi nimi je mediátor adrenalin. V tomto případě budou zaznamenány následující znaky:

  1. Zvýšená srdeční frekvence.
  2. Pocity úzkosti a strachu.
  3. Zvýšený krevní tlak.
  4. Těžké pocení.
  5. Hyperémie kůže.
  6. Změny stolice - průjem.

Neuroblastomy u dítěte mohou být detekovány náhodou. Kromě bolesti a intoxikace je někdy prvním příznakem onemocnění samotný nádor. Může být umístěn kdekoli na těle. Nejčastěji - na povrchu břišní nebo hrudní stěny, méně často - zezadu. Zvýšení maligního růstu velikosti vede ke vzniku nových příznaků. Vznikají v důsledku komprese krevních cév, nervových zakončení, orgánů. To vede k narušení přísunu krve, krevních sraženin, bolesti.

V důsledku komprese nervových kořenů dochází k parestézii, ke zvýšené nebo snížené citlivosti. Porážka krční páteře vede k výskytu Hornerova syndromu. Projevuje se to zúžením zornice, poklesem horního víčka a zatažením oční bulvy. Komprese míchy je nebezpečná při vývoji ochrnutí a parézy končetin. Když zhoubné buňky dorůstají do orgánů, jejich funkce jsou narušeny.

Vzhledem k šíření nádorového procesu se neuroblastom vyvíjí ve stadiu 4 dětí. Přes tuto hroznou diagnózu byly v raném věku zaznamenány případy remise, a to i při tvorbě metastáz. Mezi příznaky progrese nádoru patří: celková slabost, zvýšení regionálních lymfatických uzlin, zvýšení tělesné teploty na subfebrilní hodnoty a ztráta chuti k jídlu. Malé děti mohou odmítnout prsa, pláč neustále, dochází k narušení stolice.

Klinický obraz retroperitoneálních neuroblastomů

Retroperitoneální neuroblastom u dětí je detekován přibližně v 30% případů. V této části může být obtížné diagnostikovat nádor. V časných stádiích nemoci často nemá klinické projevy. Příznaky, které se mohou objevit, jsou často zaměňovány se známkami jiných gastrointestinálních patologií, protože nejsou specifické pro rakovinu. Mezi tyto projevy patří:

  1. Vzhled nápadného nádoru na předním povrchu břicha. Konzistence neuroblastomu je hustá, připomíná uzel.
  2. Neustálé zvyšování tělesné teploty.
  3. Poruchy stolice - průjem nebo zácpa.
  4. Bledost kůže v důsledku anemického syndromu. Navzdory skutečnosti, že snížení hladiny hemoglobinu je téměř vždy pozorováno u rakoviny, může se vyskytnout také u zánětlivých patologií gastrointestinálního traktu..

Jak se retroperitoneální neuroblastomy projevují u dětí v pozdějších stádiích? Příznaky nádoru jsou často diagnostikovány i u pokročilého karcinomu. Mezi příznaky neuroblastomu patří silná opakující se bolest v páteři a končetinách. Tento syndrom je způsoben nádorovými metastázami do kostní tkáně. Příznakem progrese retroperitoneální rakoviny je také výskyt otoku, který není spojen s onemocněním ledvin. Dalším příznakem maligní léze je hubnutí. Při klíčení rakoviny v močových orgánech jsou zaznamenány dysurické příznaky.

Příznaky nadledvinového neuroblastomu

Kromě retroperitoneální lokalizace nádoru je běžnou formou onemocnění adrenální neuroblastom u dětí. Stejně jako u jiných typů tohoto onemocnění se maligní tvorba skládá z nediferencovaných buněk. Vznikají během prenatálního období. Nadledvinový neuroblastom je zhoubný nádor produkující hormony. Tím se liší od feochromocytomu. Takový nádor také vede ke zvýšení produkce katecholaminů, ale jeho buňky jsou zcela diferencované (benigní tvorba)..

Hlavními příznaky nadledvinového neuroblastomu jsou příznaky způsobené zvýšenou hladinou adrenalinu. Mezi ně patří pocení, agresivní a úzkostné stavy, tachykardie, hypertenze. V počátečních stádiích je onemocnění nejčastěji asymptomatické..

Nadledvinový neuroblastom je agresivní nádor, takže může rychle vést k metastázám. V tomto případě je výskyt cyanotických skvrn na povrchu kůže považován za běžný příznak. Tyto prvky naznačují šíření rakovinných buněk. Pozdní projevy onemocnění jsou stejné jako u retroperitoneálního neuroblastomu.

Klíčivost tkáně ledvin vede k cévní obstrukci a zadržování moči, bolesti. V některých případech je zaznamenána hematurie. Porážka míchy v bederní páteři je charakterizována poruchami pánve a pohybem v dolních končetinách.

Neuroblastom u dětí: příznaky, příčiny, fotografie patologie

Klinický obraz onemocnění je spojen nejen s lokalizací fokusu nádoru, ale také s buněčnými elementy, z nichž byla vytvořena maligní formace. Jak neuroblastom vypadá a cítí se u dětí? Příznaky, fotografie nádoru, nebo spíše v jazyce lékařů, rentgenové snímky, data z počítačové tomografie se mohou lišit. Klinické projevy často závisí na místě. Proto má lékař po obdržení obrazu maligního nádoru příležitost navrhnout, jaké příznaky charakterizují tento nádor a jakým způsobem je v budoucnosti nebezpečný..

Hlavním důvodem rozvoje neuroblastomů je neúplná buněčná diferenciace. Na druhé straně se mohou lišit. V závislosti na tom se rozlišují následující formy patologie:

  1. Medulloblastom. Tento nádor je tvořen z cerebelárních buněk. Patologický proces se vyznačuje rychlým rozšířením a vysokou úmrtností. Nelze se zbavit nádoru, protože je lokalizován hluboko v mozku. Hlavními příznaky nemoci jsou nerovnováha a koordinace pohybů u dítěte..
  2. Retinoblastom. Někteří autoři rozlišují tuto formu rakoviny jako samostatné onemocnění. Přesto, že nádor způsobuje ztrátu zraku, je složen z nervových buněk (sítnice). Patologie je asymptomatická. Jediným klinickým projevem onemocnění je přenos nádoru žákem. Tento jev se nazývá „kočičí oko“. Je charakterizována skutečností, že když je světelný tok zaměřen na oko, zornice zbledne..
  3. Neurofibrosarkom. Tento nádor pochází z nediferencovaných buněk sympatických vláken. Často se projevuje v pozdní fázi. Metastázy se nacházejí v lymfatických uzlinách a kostní tkáni.
  4. Sympathoblastom. Vyznačuje se zvýšenou produkcí katecholaminů. Může být lokalizován v nadledvinách nebo v sympatických formacích (nervová vlákna, uzly).

Jak vypadá neuroblastom u dětí? Fotografie nádoru se v každém případě liší. Patologické vzdělání lze vizualizovat na břiše, zádech, hrudi. Nelze diagnostikovat nádor pouze vnějšími příznaky a jeho palpací. Za tímto účelem je nutné provést morfologickou studii.

Fáze onkologické patologie

Stejně jako všechny rakoviny jsou neuroblastomy klasifikovány podle stadia maligního procesu. To je v onkologii velmi důležité. Fáze vám umožní posoudit prognózu onemocnění a určit taktiku léčby. Je však třeba mít na paměti, že neuroblastom je jedinečný nádor, náchylný ke schopnosti samostatně ustupovat a proměnit se v neškodný proces. K těmto „zázrakům“ může dojít v jakékoli fázi. Diagnóza neuroblastomu proto není vždy věta..

První stadium nemoci (T1N0M0) je charakterizováno přítomností primárního ohniska tumoru 5 cm nebo méně. V tomto případě regionální lymfatické uzliny nejsou ovlivněny a neexistují žádné metastázy do jiných orgánů. Ve druhé fázi (T2N0M0) se zvyšuje pouze primární zaměření nádoru. Jeho velikost se pohybuje od 5 do 10 cm. Nejsou žádné známky šíření maligních buněk v těle..

Třetí fáze neuroblastomu je charakterizována poškozením blízkých lymfatických uzlin. V tomto případě mohou být regionální metastázy jednoduché (T1-2N1M0) nebo nelze stanovit jejich lokalizaci (T3NxM0).

Nejnebezpečnější je zanedbaný neuroblastom u dětí. Fáze 4 onkologického procesu je charakterizována přítomností více maligních ložisek (T4NxMx) nebo poškozením jiných orgánů (T1-3NxM1). Nádorové metastázy se nejčastěji vyskytují v kostech, kůži a játrech.

Diagnostika

Diagnóza neuroblastomu je obtížný proces, protože patologie je často asymptomatická. V počátečních stádiích je maligní tvorba malá, proto není možné stanovit přítomnost nádoru během vizuálního vyšetření. Někdy je neuroblastom nalezen náhodou - s podezřením na jiné patologie trávicího, močového nebo dýchacího systému.

K identifikaci nádoru se provádějí laboratorní testy, jako je OAK, OAM, biochemický krevní test a speciální vzorky moči. Rovněž je důležité stanovit hladinu hormonů (katecholaminů). Enolasový enzym (NSE) je marker maligního poškození nervové tkáně. Může se také zvyšovat s jinými nádory, ale vzhledem ke stanovení hladiny této látky lze vyvodit závěry o prognóze onemocnění..

Instrumentální diagnostické metody zahrnují ultrazvuk, rentgen dýchacích cest a páteře, počítačové a magnetické rezonance. V některých případech je nutné vyšetření kostní dřeně. Konečná diagnóza se provádí na základě histologického vyšetření nádorové tkáně..

Metody léčby rakoviny u dětí

Existuje několik způsobů léčby neuroblastomu. Často se používá kombinace 2 nebo 3 metod. Chemoterapie se provádí bez ohledu na fázi onkologického procesu. V počátečních stádiích nemoci se používá před chirurgickým zákrokem. Cílem neoadjuvantní chemoterapie je zmenšení nádoru a zastavení jeho růstu. Ve stadiích 3 a 4 může být podávání léčiv jediným způsobem léčby z důvodu nemožnosti chirurgického odstranění nádoru..

Pokud je to možné, je nádor excidován ve zdravých tkáních. V tomto případě se zvyšuje šance na úplné vyléčení. V některých případech však operace není doporučena kvůli vysokému riziku komplikací (poškození míchy a mozku).

Radiační terapie neuroblastomu se provádí pouze v pokročilých případech, protože tento způsob léčby je u malých dětí relativně kontraindikován. Mezi další možnosti patří terapie monoklonálními protilátkami a transplantace kostní dřeně.

Komplikace a prognóza

Mezi komplikace neuroblastomu patří zhoršené motorické funkce - paréza a paralýza, kompresi mozku, embolie nádoru. Prognóza onemocnění závisí na stadiu procesu a věku dítěte. 5letá míra přežití je vysoká u dětí mladších než 1 rok v počátečních stadiích patologie, kdy neexistují regionální a vzdálené metastázy.

Ve stadiích 3 a 4 onemocnění závisí prognóza na věku pacienta a charakteristice nádoru. U dětí mladších než 1 rok je míra přežití 5 let 60%. Důvodem je schopnost nádoru ustupovat sama. Od 1 do 2 let - míra přežití je 20%, nad - 10%.

Preventivní opatření pro onkologická onemocnění u dětí nebyla vyvinuta. Ve vzácných případech může být nádor diagnostikován v prenatálním období..

Neuroblastom

Neuroblastom je maligní novotvar sympatického nervového systému embryonálního původu. Vyvíjí se u dětí, obvykle se nachází v nadledvinách, retroperitoneálním prostoru, mediastinu, krku nebo pánvi. Projevy závisí na lokalizaci. Nejtrvalejšími příznaky jsou bolest, horečka a ztráta hmotnosti. Neuroblastom je schopný regionálních a vzdálených metastáz s poškozením kostí, jater, kostní dřeně a dalších orgánů. Diagnóza je stanovena s ohledem na údaje z vyšetření, ultrazvuku, CT, MRI, biopsie a dalších technik. Léčba - chirurgické odstranění neoplázie, radioterapie, chemoterapie, transplantace kostní dřeně.

Obecná informace

Neuroblastom je nediferencovaný maligní nádor pocházející z embryonálních neuroblastů sympatického nervového systému. Neuroblastom je nejčastější formou extrakraniální rakoviny u malých dětí. Představuje 14% z celkového počtu maligních novotvarů u dětí. Může být vrozená. Často v kombinaci s vývojovými defekty. Vrcholová incidence se objevuje za 2 roky. V 90% případů je neuroblastom diagnostikován před dosažením věku 5 let. U dospívajících je detekován velmi zřídka, u dospělých se nevyvíjí. Ve 32% případů se nachází v nadledvinách, v 28% v retroperitoneálním prostoru, v 15% v mediastinu, 5,6% v pánevní oblasti a 2% v krku. V 17% případů není možné určit lokalizaci primárního uzlu.

U 70% pacientů s neuroblastomem jsou při diagnostice detekovány lymfogenní a hematogenní metastázy. Nejčastěji jsou postiženy regionální lymfatické uzliny, kostní dřeň a kosti, méně často játra a kůže. Sekundární ložiska v mozku jsou extrémně vzácné. Unikátním rysem neuroblastomu je schopnost zvýšit úroveň buněčné diferenciace transformací na ganglioneurom. Vědci se domnívají, že neuroblastom může být v některých případech asymptomatický a může skončit samovolnou regresí nebo dozráváním na benigní nádor. Často je však pozorován rychlý a agresivní růst a časné metastázy. Léčbu neuroblastomu provádějí odborníci v oblasti onkologie, endokrinologie, plicnice a dalších oborů medicíny (v závislosti na lokalizaci neoplazie)..

Příčiny neuroblastomu

Mechanismus neuroblastomu nebyl dosud objasněn. Je známo, že se nádor vyvíjí z embryonálních neuroblastů, které do doby narození dítěte nedozrávaly nervovým buňkám. Přítomnost embryonálních neuroblastů u novorozence nebo malého dítěte nemusí nutně vést k neuroblastomu - malé skvrny těchto buněk se často vyskytují u dětí mladších 3 měsíců. Následně se embryonální neuroblasty mohou transformovat do zralé tkáně nebo pokračovat v dělení a vést k vzniku neuroblastomu.

Jako hlavní důvod vývoje neuroblastomu vědci uvádějí získané mutace, které vznikají pod vlivem různých nepříznivých faktorů, ale tyto faktory dosud nebyly stanoveny. Existuje korelace mezi rizikem nádoru, vývojovými abnormalitami a vrozenými poruchami imunity. Ve 1-2% případů je neuroblastom dědičný a je přenášen autozomálně dominantním způsobem. Pro familiární formu neoplázie je typický raný věk nástupu onemocnění (maximální výskyt je v 8 měsících) a současná nebo téměř současná tvorba několika ložisek.

Patognomonickým genetickým defektem v neuroblastomu je ztráta části krátkého ramene 1. chromozomu. U jedné třetiny pacientů je exprese nebo amplifikace N-myc onkogenu nalezena v nádorových buňkách, tyto případy jsou považovány za prognosticky nepříznivé kvůli rychlému šíření procesu a rezistenci neoplázie na působení chemoterapeutik. Mikroskopie neuroblastomu odhaluje kulaté malé buňky s tmavými skvrnami. Charakteristická je přítomnost ložisek kalcifikace a krvácení v nádorové tkáni.

Klasifikace neuroblastomu

Existuje několik klasifikací neuroblastomu, na základě velikosti a prevalence novotvaru. Ruští specialisté obvykle používají klasifikaci, kterou lze ve zjednodušené podobě znázornit následovně:

  • Fáze I - je detekován jediný uzel, jehož velikost není větší než 5 cm. Lymfogenní a hematogenní metastázy chybí.
  • Fáze II - je stanoven jeden novotvar velikosti 5 až 10 cm. Nejsou žádné známky poškození lymfatických uzlin a vzdálených orgánů..
  • Etapa III - nádor s průměrem menším než 10 cm je detekován s postižením regionálních lymfatických uzlin, ale bez ovlivnění vzdálených orgánů, nebo nádor s průměrem větším než 10 cm bez ovlivnění lymfatických uzlin a vzdálených orgánů.
  • Stádium IVA - stanoví se neoplázie jakékoli velikosti se vzdálenými metastázami. Není možné posoudit zapojení lymfatických uzlin.
  • Stádium IVB - je odhaleno více nádorů se synchronním růstem. Přítomnost nebo nepřítomnost metastáz do lymfatických uzlin a vzdálených orgánů nelze stanovit.

Příznaky neuroblastomu

U neuroblastomu je charakteristická významná paleta projevů, která je vysvětlena různými lokalizacemi nádoru, zapojením určitých blízkých orgánů a dysfunkcí vzdálených orgánů postižených metastázami. V počátečních stádiích je klinický obraz neuroblastomu nespecifický. Lokální bolest se vyskytuje u 30-35% pacientů a zvýšení tělesné teploty je pozorováno u 25-30%. 20% pacientů zhubne nebo zaostává za věkovou normou s přibýváním na váze.

Když je neuroblastom umístěn v retroperitoneálním prostoru, prvním příznakem nemoci mohou být uzliny stanovené palpací břišní dutiny. Následně se může neuroblastom šířit meziobratlovými forameny a způsobit kompresi míchy s rozvojem kompresní myelopatie, projevující se ochablou dolní paraplegií a dysfunkcí pánevních orgánů. S lokalizací neuroblastomu v mediastinální zóně jsou pozorovány dýchací potíže, kašel, dysfagie a častá regurgitace. Během růstu způsobuje neoplazie deformaci hrudníku.

Když je novotvary lokalizovány v pánevní oblasti, dochází k poruchám vyprázdnění a močení. Když je neuroblastom lokalizován v krku, prvním příznakem nemoci je obvykle hmatatelný nádor. Může být detekován Hornerův syndrom, včetně ptózy, miózy, endoftalmu, oslabení reakce zornice na světlo, poruch pocení, zarudnutí kůže obličeje a spojivek na postižené straně..

Klinické projevy vzdálených metastáz v neuroblastomu jsou také velmi rozmanité. S lymfogenním rozšířením je detekován nárůst lymfatických uzlin. Při poškození kostry dochází k bolesti kostí. Při metastázování neuroblastomu do jater je pozorován rychlý nárůst orgánu, pravděpodobně s vývojem žloutenky. Při postižení kostní dřeně jsou zaznamenány anémie, trombocytopenie a leukopenie, které se projevují letargií, slabostí, zvýšeným krvácením, tendencí k infekcím a dalšími příznaky připomínajícími akutní leukémii. Při poškození kůže se na pokožce u pacientů s neuroblastomem tvoří namodralé, namodralé nebo načervenalé husté uzly..

Neuroblastom je také charakterizován metabolickými poruchami ve formě zvýšených hladin katecholaminů a (méně často) vazoaktivních střevních peptidů. Pacienti s těmito poruchami mají záchvaty, které zahrnují blanšírování kůže, hyperhidrózu, průjem a zvýšený intrakraniální tlak. Po úspěšné léčbě neuroblastomu jsou útoky méně výrazné a postupně mizí.

Diagnostika neuroblastomu

Diagnóza se provádí s ohledem na údaje laboratorních testů a instrumentálních studií. Seznam laboratorních metod používaných při diagnostice neuroblastomu zahrnuje stanovení hladiny katecholaminů v moči, hladiny ferritinu a glykolipidů vázaných na membránu v krvi. Kromě toho jsou pacientům během vyšetření předepsán test ke stanovení hladiny neuronově specifické enolázy (NSE) v krvi. Tato analýza není specifická pro neuroblastom, protože zvýšení počtu NSE lze pozorovat také u lymfomu a Ewingova sarkomu, ale má určitou prediktivní hodnotu: čím nižší je hladina NSE, tím příznivější je progresi onemocnění..

Plán instrumentálního vyšetření může v závislosti na lokalizaci neuroblastomu zahrnovat CT, MRI a ultrazvuk retroperitoneálního prostoru, rentgen a CT hrudníku, MRI měkkých tkání krku a další diagnostické postupy. V případě podezření na vzdálenou metastázu neuroblastomu je předepsána scintigrafie kosterních kostí, radioizotop jater, ultrazvuk jater, trepanobiopsie nebo aspirační biopsie kostní dřeně, biopsie kožních uzlin a další studie..

Léčba neuroblastomů

Neuroblastom lze léčit chemoterapií, radioterapií a chirurgickým zákrokem. Terapeutické postupy jsou stanoveny s ohledem na stádium onemocnění. Ve stadiích I a II neuroblastomu jsou prováděny chirurgické zákroky, někdy na pozadí předoperační chemoterapie pomocí doxorubicinu, cisplatiny, vinkristinu, ifosfamidu a dalších léků. Ve stadiu III neuroblastomu se předoperační chemoterapie stává povinným prvkem léčby. Jmenování léků na chemoterapii umožňuje zajistit regresi nádoru pro následnou radikální chirurgii.

V některých případech se spolu s chemoterapií neuroblastomů používá radiační terapie, nyní je však tato metoda stále méně zahrnuta do léčebného režimu z důvodu vysokého rizika vzniku dlouhodobých komplikací u malých dětí. Rozhodnutí o potřebě radioterapie pro neuroblastom se přijímá individuálně. Při ozařování páteře se bere v úvahu věková úroveň tolerance míchy, v případě potřeby se používá ochranné vybavení. Když jsou horní části těla ozářeny, chrání se ramenné klouby, při ozařování pánve jsou chráněny kyčelní klouby a pokud možno i vaječníky. Ve stádiu IV neuroblastomu je předepsána vysokodávková chemoterapie, provádí se transplantace kostní dřeně, pravděpodobně v kombinaci s chirurgickou a radiační terapií.

Prognóza neuroblastomu

Prognóza neuroblastomu je určována věkem dítěte, stádiem nemoci, rysy morfologické struktury nádoru a hladinou ferritinu v krevním séru. S přihlédnutím ke všem výše uvedeným faktorům odborníci rozlišují tři skupiny pacientů s neuroblastomem: s příznivou prognózou (dvouleté přežití je více než 80%), se střední prognózou (dvouleté přežití se pohybuje od 20 do 80%) a se špatnou prognózou (dvouleté přežití je méně než 20%).

Nejvýznamnějším faktorem je věk pacienta. Pacienti mladší než 1 rok mají příznivější prognózu pro neuroblastom. Jako další nejdůležitější prognostický znak označují odborníci lokalizaci neoplazie. Většina nepříznivých výsledků je pozorována u neuroblastomů v retroperitoneálním prostoru, nejméně ze všech - v mediastinu. Detekce diferencovaných buněk ve vzorku tkáně naznačuje poměrně vysokou pravděpodobnost zotavení..

Průměrná pětiletá míra přežití u pacientů s neuroblastomem ve stádiu I je asi 90%, stádium II - od 70 do 80%, stádium III - od 40 do 70%. U pacientů se stádiem IV se tento ukazatel významně liší v závislosti na věku. Ve skupině dětí do 1 roku s neuroblastomem ve stádiu IV se 60% pacientů podaří přežít po dobu pěti let od okamžiku diagnózy, ve skupině dětí od 1 do 2 let - 20%, ve skupině dětí nad 2 roky - 10%. Nebyla vyvinuta žádná preventivní opatření. V případě výskytu neuroblastomu v rodině se doporučuje konzultovat genetika.

Retroperitoneální neuroblastom u dětí a dospělých

Co je to neuroblastom

Nejběžnější maligní nádor diagnostikovaný u dětí novorozence (novorozence) a raného dětství se vyvíjí z neuroblastů, které z nějakého důvodu zůstaly v embryonálním stavu. Přestože je maturace těchto buněk narušena, neztrácejí však schopnost růstu a dělení, což vede ke vzniku novotvarů. Přítomnost takových nezralých neuroblastů je ve většině případů neuroblastom.
Neuroblastom (Neuroblastom) označuje nádory periferních neuroblastů, podle ICD-10, jeho kód je C47, což znamená maligní nádor nervů a autonomního nervového systému.

Toto onemocnění představuje asi 15% všech registrovaných novotvarů u dětí. V zásadě se neuroblastom (neoplázie) vyskytuje u dětí mladších 5 let, ačkoli případy jeho detekce jsou známy i později - ve věku 11–15 let. Jak dítě stárne, procento pravděpodobnosti této choroby klesá. Remise u neuroblastomu je docela běžná.

Výsledek

Hmota nadledvin je relativně častým problémem u novorozenců a kojenců. Každé takové dítě by mělo být řádně vyšetřeno klinicky i ultrasonograficky. Vyžadují se také vhodné laboratorní testy.

Pokud jde o nemocnost, krvácení jako příčina nadledvin se vyskytuje 20krát častěji než neuroblastom. Žádná z dostupných zobrazovacích a laboratorních technik však nemůže zajistit 100% specificitu mezi těmito různými klinickými subjekty. Povaha onemocnění je patrnější v dynamice změn - buď ve velikosti, nebo v echogenitě tkáně v průběhu času..

Stav plodu a patologie nadledvinek by měly být sledovány hlavně ultrazvukem; Metoda 1. výběru - MRI matky a plodu. Podle současných pokynů není zjištění fetálních abnormalit indikací k potratu; pokud během porodu není vzhledem k jeho velikosti problém při průchodu porodním kanálem, není důvod pro císařský řez.

Přední kliniky v Izraeli

Odrůdy neuroblastomu

Neuroblastom (sympathoblastom) je extrémně maligní nádor, obvykle lokalizovaný v retroperitoneálním prostoru.

Neurofibroblastom je benigní nádor vyrobený z vláknité pojivové tkáně. Existují tvrdé myomy (dominují vláknité struktury) a měkké, kde je více buněčných prvků (fibroblasty). Prognóza léčby je často dobrá, relapsy jsou vzácné.

Ganglioneuroblastom je zralý nádor pocházející z nervových ganglií. Vyvíjí se častěji v nadledvinách. Skládá se převážně z diferencovaných gangliových buněk a nervových vláken, většinou ne masitých.

Nephroblastom je maligní nádor, který se vyvíjí zrajícími ledvinami. Jedná se o běžnou diagnózu novotvarů v genitourinárním traktu u dětí. Při včasné léčbě je prognóza příznivá.

Leukoblastom - běžně označovaný v anamnéze jako leukémie, je rakovina krve a maligní rakovina.

Formy neuroblastomů

V současné době odborníci rozlišují čtyři formy neuroblastomu, z nichž každá má specifické umístění a charakteristické vlastnosti..

  • Medulloblastom. Novotvar vzniká hluboko v mozečku, proto je jeho odstranění nemožné chirurgickým zákrokem. Patologie je charakterizována rychlými metastázami. Úplně první příznaky nádoru se projevují zhoršenou koordinací pohybů.
  • Retinoblastom. Jedná se o maligní nádor, který postihuje sítnici očí u mladých pacientů. Nedostatek léčby vede k úplné slepotě a metastázování do mozku.
  • Neurofibrosarkom. Tento nádor je lokalizován v břišní dutině.
  • Sympathoblastom. Jedná se o nádor maligní povahy, který si jako svůj domov vybere sympatický nervový systém a nadledvinky. Během jeho nitroděložního vývoje se u plodu vytvoří novotvar. Vzhledem k rychlému zvětšení sympatoblastomu může být ovlivněna míše, což vede k paralýze končetin.

Vlastnosti nemoci

I při malém hromadění nezralých nervových buněk není skutečností, že se u dítěte mladšího 3 měsíců může vyvinout neuroblastom. Jedním ze znaků této patologie je to, že některé nezralé buňky se začínají plně rozvíjet, a to i bez vnějších interferencí. Možná je procento neuroblastomů mezi jinými vývojovými anomáliemi mnohem vyšší, než uvádějí statistiky, ale někdy je průběh nemoci asymptomatický a regrese onemocnění je možná, není tedy známo, zda k tomuto onemocnění vůbec došlo. To však není jediným rysem této choroby..
Mezi další znaky této maligní novotvary patří:

  • Metastáza na místa, která preferuje. Kostní dřeň, lymfatický a kosterní systém obvykle trpí metastázami. Někdy se metastázy nacházejí v játrech a kůži;
  • Schopnost jak zvětšit velikost a dát metastázy, a náhle zastavit růst a dokonce zmizet (tato schopnost nezávisí na počtu metastáz a objemu samotného nádoru). Žádný jiný zhoubný nádor není toho schopen;
  • Zhoubný novotvar, původně označovaný jako nediferencované (nebo špatně diferencované) nádory, může vykazovat touhu po diferenciaci, nebo může začít zrát (to se stává docela zřídka) a jít do benigního - ganglioneuromu (ve skutečnosti je to zralý neuroblastom)..

Ve skutečnosti je to jeden z nejzáhadnějších a nepředvídatelných nádorů. Důvody „zmrazení“ zrání zárodečných buněk a výskytu nádorů v místě jejich akumulace nejsou přesně definovány. Navrhuje se, že většina (80%) všech neuroblastomů se neobjevuje bez zjevného důvodu a pouze malá část je dědičná, autozomálně dominantní. U dětí s vrozenými malformacemi a imunodeficiencí se zvyšuje riziko vzniku neuroblastomu.

Hlavní příčiny vývoje nádoru

Neuroblastom, stejně jako jiné typy onkologie, se vyvíjí na pozadí genetických mutací v těle. V současné době odborníci nemohou říci, co přesně tyto změny řídí. Předpokládá se, že roli hrají tzv. Karcinogenní faktory, tj. Chemikálie a záření. Buňky, které vznikají v důsledku mutací, se rychle rozmnožují a vytvářejí nádor. Zhoubný novotvar je charakterizován schopností dělit se, což jej odlišuje od benigního.

K mutaci, která vyvolává tvorbu neuroblastomu, dochází i v období nitroděložního vývoje plodu nebo bezprostředně po narození dítěte. Proto většina pacientů jsou kojenci. Zahájení nádoru začíná u neuroblastů. Jedná se o nezralé nervové buňky, které se vytvářejí v plodu během jeho nitroděložního vývoje. Během normálního těhotenství neuroblasty přebírají funkce nervových vláken nebo se stanou buňkami odpovědnými za tvorbu nadledvin.

Než se dítě narodí, většina z nich je již vytvořena. Nezralé buňky obvykle mizí. V patologickém průběhu tohoto procesu se neuroblasty promění v nádor. Jediným potvrzeným faktorem ve vývoji rakoviny je genetická predispozice. Riziko dědičného vývoje onemocnění však nepřesahuje 2%.

Lékaři nejčastěji diagnostikují retroperitoneální neuroblastom, jehož oblíbenou oblastí lokalizace jsou nadledvinky. Teoreticky se nádor může objevit kdekoli v těle. Retroperitoneální neuroblastom u dětí se vyskytuje v 50% případů, u 30% pacientů se nádor vyvíjí z nervových uzlů v bederní oblasti, ve zbývajících 20% volí pro lokalizaci krční a hrudní oblasti.

Nebezpečný věk pro neuroblastom a místo jeho vývoje

Vrchol tohoto onemocnění nastává za 2 roky. Ve většině případů je neuroblastom diagnostikován před 5 lety. Již v dospívání je velmi zřídka detekován, u dospělých se vůbec nevyvíjí.

Obvykle se vyskytuje v nadledvinách, mediastinu, krku, retroperitoneálním prostoru nebo pánevní oblasti. Pokud vezmeme frekvenci umístění na jednom místě nebo jiném, zjistíme, že ve 32% případů se nachází v nadledvinách, ve 28% případů - v retroperitoneálním prostoru (sympathoblastom), v mediastinu - v 15% případů, v 5,6% případů - v oblasti pánve a v oblasti krku - 2%.

U více než poloviny pacientů se při stanovení diagnózy nacházejí lymfogenní a hematogenní metastázy. Kostní dřeň, kosti, mízní uzliny jsou obvykle postiženy, méně často kůže a játra. Je velmi vzácné najít sekundární ložiska v mozku. A v 17% případů není možné určit zaměření primárního uzlu.

Jak se tento „zvláštní“ nádor projevuje?

V počátečním stádiu vývoje procesu nejsou zaznamenány specifické příznaky spojené s nádorem, proto se neuroblastom mylně považuje za jiná dětská onemocnění.

Symptomatologie onemocnění závisí na umístění primárního nádoru, zónách šíření metastáz, typu a úrovni vazoaktivních látek (například katecholaminů) produkovaných nádorem. Primární nádorový uzel nejčastěji nachází své místo v retroperitoneálním prostoru, jmenovitě v nadledvinách. Ve vzácnějších případech se nachází na krku nebo v mediastinu..

Retroperitoneální neuroblastom


typické lokalizace neuroblastomu
Nádor z tkáně neurogenního původu, vznikající v retroperitoneálním prostoru, obvykle roste rychle a za krátkou dobu proniká do kanálu míchy a vytváří hustou hmotu podobnou kameni, kterou lze detekovat palpací. V jiných případech novotvar „prosakuje“ do retroperitoneálního prostoru otevřením bránice z hrudníku a snaží se rozšířit své území a začne přemisťovat „sousedy“..

Retroperitoneální neuroblastom (včetně nádoru nadledvin) zpočátku nemá žádné specifické klinické projevy, dokud nedosáhne velké velikosti a nezačne utlačovat sousední tkáně. Mezi příznaky, které umožňují podezření, že se v této oblasti něco stalo, patří:

  1. Přítomnost husté hrudkovité formace v břišní dutině;
  2. Nepohodlí, bolest břicha a dolní části zad;
  3. Otok;
  4. Pokles tělesné hmotnosti;
  5. Změny laboratorních parametrů naznačující vývoj anémie (snížení hladiny hemoglobinu a červených krvinek);
  6. Zvýšená tělesná teplota;
  7. Pronikání neoplastického procesu do míchy může vést k problémům na dolních končetinách (slabost, necitlivost, ochrnutí) a zhoršení funkčních schopností vylučovacího systému a gastrointestinálního traktu..

Další lokalizace nádoru neurogenního původu

Mediastinální neuroblastom je doprovázen příznaky potíží v hrudi:

  • Charakteristické příznaky neoplázie jakékoli lokalizace (úbytek hmotnosti, horečka, anémie);
  • Poruchy dýchacího systému, přetrvávající kašel;
  • Problémy s polykáním, trvalé vyplivnutí;
  • Změny tvaru hrudníku.

Nádor lokalizovaný v retrobulbaru (oční, tj. Za oční bulvou) prostoru, ačkoli to není tak běžné, je o něm známo více. Důvodem je skutečnost, že příznaky neuroblastomu této lokalizace jsou, jak se říká, zřejmé:

  1. Tmavá skvrna přímo nad okem, podobná velkému „modřině“, zvané „syndrom brýlí“;
  2. Svislé víčko zakrývající nepřirozeně vyčnívající přemístěné oční bulvy.

Metastázy neuroblastomu

Chování nádoru a jeho klinické projevy ve stádiu metastázování závisí na orgánu, do kterého byl proveden screening:


kde neuroblastom nejčastěji metastázy?

  • Metastázy nádoru do kosterního systému se projevují bolestí kostí;
  • Pronikání metastáz do lymfatického systému je vyjádřeno zvýšením lymfatických uzlin na jedné nebo obou stranách těla;
  • V přítomnosti metastáz v kůži je pozorován výskyt hustých modravě fialových nebo namodralých uzlů;
  • Rychlé zvýšení objemu jater naznačuje jeho metastatickou lézi;
  • Utrpení kostní dřeně připomíná projevy leukémie: krvácení, krvácení, změny krve (nedostatek korpuskulárních prvků, anémie), horečka, snížená imunita.
  • Katecholaminy a vazoaktivní peptidy produkované nádorem způsobují metabolické poruchy, které vyvolávají záchvaty nadměrného pocení u dítěte, bledost kůže, rozrušení střev (průjem), příznaky intrakraniální hypertenze (úzkost, sklopení hlavy, kolísání tělesné teploty), které mohou být přítomny, bez ohledu na místo umístění neoplazie.

Důvody vzniku neuroblastomu

Je známo pouze to, že nádor pochází z místa nerozvinutých nervových buněk. Přítomnost nezralých neuroblastů však nemusí nutně vést k tvorbě nádoru..

Jako důvody pro vývoj nádoru vědci nazývají získané mutace, které vznikají vlivem různých nepříznivých faktorů. Samotné faktory však dosud nebyly přesně určeny. Ve 2% případů je toto onemocnění dědičné a potom je typická včasná manifestace onemocnění (vrchol nastává po 8 měsících) a ve skutečnosti současná tvorba několika ložisek nemoci. Existuje také určitá souvislost mezi možností nádoru a vývojovými abnormalitami a vrozenými imunitními poruchami..

Komplikace


Komplikace v patologii se projevují ve formě mentální a fyzické vývojové retardace..
Neuroblastom u dětí může vést k stavům, jako je mentální a fyzická retardace, paralýza paží a nohou a poruchy pohybového aparátu. Fáze 3 a 4 patologického procesu jsou charakterizovány metastázováním atypických buněk do jiných orgánů a lymfatických uzlin.

Příznaky nemoci

Vnější známky závisí na umístění nádoru. Obecně je neuroblastom charakterizován různými příznaky, které lze vysvětlit rozdílnou lokalizací samotného nádoru nebo jeho metastáz. Ale v prvních fázích je obraz nespecifický:

  • U 30–35% pacientů může dojít k lokální bolesti;
  • 25-30% - teplota stoupá;
  • 20% - v jejím souboru je úbytek hmotnosti nebo zpoždění vzhledem k věkové normě.

Pokud je neuroblastom umístěn v retroperitoneálním prostoru, mohou být prvními příznaky uzliny (které jsou určeny palpací břišní dutiny), které se mohou dále šířit a způsobit kompresi míchy..

Pokud je nádor umístěn v mediastinální zóně, může dojít k potížím s dýcháním, kašlem, častým opakováním. Jak roste, může neoplasie deformovat hrudník. Poloha nádoru v pánevní oblasti je plná poruch močení a defekace. Pokud je nádor lokalizován v krku, lze detekovat Hornerův syndrom, který zahrnuje ptózu, miózu, inhibici reakce žáka na světlo, endoftalmus.

Klinické projevy metastáz jsou také charakterizovány celou řadou příznaků, které závisí na umístění metastáz..

Diagnostika

Kromě odběru anamnézy a důkladného vyšetření by měly být použity laboratorní a instrumentální vyšetřovací metody. Hlavními z nich jsou následující metody diagnostiky neuroblastomu:

  • krevní test: anémie;
  • analýza moči: deriváty katecholaminů, které jsou syntetizovány nádorovými buňkami;
  • detekce nádorových markerů v krevních a močových testech;
  • Ultrazvuk břišní dutiny a pánevních orgánů.

Radiační diagnostika pro vizualizaci procesu a detekci metastáz zahrnuje následující metody: radioizotopové skenování kostí, rentgenový snímek plic a břišní dutiny, rentgenové a magnetické rezonance, angiografie (k vyřešení otázky úrovně vaskularizace nádoru).

Pyelografie je informativní, pokud vývoj nádorového procesu ovlivňuje renální pánev. Je také nutné provést punkci kostní dřeně (sternum, křídlo ilium).

Klasifikace

Existuje několik druhů klasifikací, ale ruští vědci používají následující, založené na velikosti a prevalenci nádoru:

  • Fáze 1 - existuje pouze jeden uzel, ne více než 5 cm, metastázy zcela chybí;
  • 2 - existuje jeden uzel o průměru 5 až 10 cm. Neexistují ani metastázy;
  • 3 - existuje pouze jeden uzel, ne více než 10 cm, s poškozením lymfatických uzlin, ale bez zachycení vzdálených orgánů, nebo nádor více než 10 cm, ale bez poškození lymfatických uzlin a vzdálených orgánů;
  • Fáze 4A - v odlehlých částech těla se vyskytuje nádor jakékoli velikosti s metastázami, není možné posoudit míru postižení lymfatických uzlin;
  • Fáze 4B - existuje několik nádorů se současným růstem. Přítomnost nebo nepřítomnost metastáz do lymfatických uzlin nebo do vzdálených orgánů nelze určit.

Stanovení diagnózy

Diagnóza neuroblastomu se provádí s ohledem na data externího vyšetření. Využívají data CT, MRI a ultrazvuku retroperitoneálního prostoru, rentgenového a CT hrudníku, MRI krku a další diagnostiky. V případě podezření na vzdálené metastázy jsou předepsány jiné specifické postupy.

Seznam laboratorních metod používaných k diagnostice tohoto onemocnění rovněž zahrnuje: stanovení hladiny ferritinu, glykolipidy vázané na membránu v krvi, hladinu katecholaminů v moči. Test je také předepsán pro stanovení hladiny neurospecifické enolázy (NSE) v krvi..

Léčba

Pro léčbu nádoru se navrhuje radioterapie a chemoterapie, transplantace kostní dřeně a chirurgické odstranění nádoru. Předepisování různých způsobů léčby závisí na stadiu onemocnění. Například ve stadiích 1 a 2 choroby se provádějí chirurgické zákroky, někdy po chemoterapii. Ve fázi 3 je chemoterapie před operací povinným prvkem léčby, aby byla zajištěna regrese nádoru.
Někdy se používá radioterapie spolu s chemoterapií. Vzhledem k vysokému riziku komplikací u dětí je však tento léčebný program stále méně součástí. Rozhodnutí o jeho jmenování se přijímá individuálně..

Léčbu tohoto onemocnění provádějí odborníci v různých oborech medicíny: endokrinologové, pulmonologové, onkologové a další v závislosti na lokalizaci neoplasií..

Možnosti léčby

Na léčbě neuroblastomu u dítěte se obvykle podílí několik odborníků z onkologického oddělení (chemoterapeut, chirurg, radiolog). Po prostudování charakteristik nádoru si lékaři vyvinou taktiku jeho zničení. Závisí to na tom, jak novotvar reaguje na přijatá opatření, a na prognóze v době konečné diagnózy..

Léčba neuroblastomu u dětí obvykle zahrnuje následující metody:

  1. Chemoterapie. Tento postup zahrnuje zavedení protinádorových léčiv podle speciálně navržených schémat. Léky mají škodlivý účinek na rakovinné buňky a brání jejich reprodukci. Spolu s nimi jsou ovlivněny i další části těla, což vede k častým vedlejším účinkům (vypadávání vlasů, nevolnost, průjem). Účinnost terapie se několikrát zvyšuje v kombinaci s transplantací mozku.
  2. Chirurgické ošetření zahrnuje odstranění novotvaru. Chemoterapie se podává před operací. Umožňuje zpomalit růst nádoru a vést k regresi metastáz. Přípustnost jeho úplného odstranění závisí na umístění a velikosti. Malá hmota blízko míchy způsobuje velmi riskantní postup.
  3. Radiační terapie se v moderní lékařské praxi používá jen zřídka. V poslední době je stále častěji nahrazován chirurgickým zákrokem, protože záření není bezpečné a představuje určité ohrožení života dítěte. Radiační terapie se doporučuje přísně podle indikací, kdy je nízká účinnost jiných metod léčby, v případě nefunkčního neuroblastomu u dítěte.

Malým pacientům není na takovou diagnózu předepsána speciální dieta. Mnoho rodičů, kteří se snaží o život dítěte bojovat všemi možnými způsoby, upravuje jeho stravu. Bylo prokázáno, že některé produkty, přesněji látky, které obsahují, zvyšují obranyschopnost těla a znatelně zpomalují růst nádoru. Tyto látky zahrnují zinek, železo, betain a různé vitamíny. Jsou bohaté na citrusové plody, mladé zelené, mrkev, dýně.

Úspěch jakékoli terapie závisí na velikosti neuroblastomu u dětí. Příčiny patologie a stádium nemoci jsou také důležité. Použití radikálních metod v počátečních stádiích tvorby nádoru dává naději na úplné uzdravení. To však nezbavuje malého pacienta návštěvy lékaře a podrobení vyšetření, aby se zabránilo možnému relapsu..

Pravděpodobnost konečného zotavení není vyloučena ve druhé fázi, která je předmětem úspěšné operace a chemoterapie.

V posledních stádiích vývoje takové patologie, jako je neuroblastom, vyvstávají určité obtíže. U dětí je rakovina ve stadiu 4 obvykle doprovázena neuspokojivou prognózou. Recidiva je možná po odstranění nádoru na pozadí zdánlivého zotavení. Další formace maligní povahy se obvykle formuje na stejném místě, kde byla dříve. Prognóza v této fázi je 20% přežití během pěti let. V tomto případě vše závisí na kvalifikaci odborníků, dostupnosti potřebného zdravotnického vybavení..

Předpověď

Prognóza těchto pacientů do značné míry závisí na věku, typu a stadiu rakoviny pacienta, strukturálních vlastnostech nádoru a dalších faktorech. S ohledem na všechny faktory lékaři rozlišují tři skupiny pacientů s touto diagnózou:

  1. S příznivou prognózou: dvouleté přežití je více než 89%;
  2. Při střední prognóze je míra přežití (2 roky) 20–80%;
  3. Špatná prognóza: přežití pod 20%.

Nejvýznamnějším faktorem těchto předpovědí je věk pacienta. Ve věku méně než jeden rok je prognóza příznivá. Dalším důležitým faktorem je umístění nádoru: nejvýhodnějšími umístěními jsou mediastinální region, nepříznivý - retroperitoneální prostor.

Chcete znát náklady na léčbu rakoviny v zahraničí?

* Po obdržení údajů o pacientově nemoci bude zástupce kliniky schopen vypočítat přesnou cenu léčby.

Velkou roli v prognóze také hraje fáze samotného onemocnění: ve stadiu 1 je 5letá míra přežití asi 90%, ve stadiu 2 - 70-80%, ve stadiu 3 - 40-70%. Ve fázi 4 se procento přežití již mění v závislosti na věku: čím je dítě starší, tím nižší je procento přežití.

Přežití dětí s neuroblastomem v různých stádiích

Míra přežití mladých pacientů závisí na tom, v jakém věku av jakém stádiu byl nádor diagnostikován. Důležité jsou také morfologické znaky struktury neuroblastomu a obsah ferritinu v krvi pacienta. Lékaři dávají nejvýhodnější prognózu dětem mladším než jeden rok.

Pokud se podíváme na statistiku přežití při diagnostice onemocnění v různých stádiích, obrázek je následující:

  • Pacienti, jejichž léčba byla zahájena v nejranějším stádiu, mám největší šanci - přežije více než 90% pacientů.
  • Ukazatele druhé fáze jsou nižší - 70–80%.
  • Fáze 4 je na třetím místě z hlediska počtu přežívajících pacientů - 75%. Důvodem je skutečnost, že nádor často spontánně ustupuje.

Pokud se neuroblastom vyvinul do třetího stadia, pak s kvalitní a včasnou léčbou přežije 40–70% pacientů. Nejpesimističtější prognóza je věnována pacientům starším než jeden rok, kterým byla diagnostikována poslední, čtvrtá fáze onemocnění - podle statistik přežije pouze 1 pacient z pěti.

Sdílej se svými přáteli!

Doporučení a prevence léčby

Čím dříve je takový nádor detekován a čím mladší je věk malého pacienta, tím je pravděpodobnější úspěšný výsledek léčby. Úspěšná prognóza také závisí na umístění nádoru. Bohužel neexistují žádná doporučení pro prevenci tohoto onemocnění, protože důvody vzniku tohoto nádoru nebyly zcela objasněny..

Jedinou věcí, kterou lze vysledovat, je rodinná náchylnost. Pokud tedy některý z příbuzných měl v diagnostice takovou patologii, měla by být do plánování těhotenství zapojena genetika.

"Jsi maminka nebo sestra?"

Maryana se svou matkou

Další pacient, Maryana, přišel k NMIC z Novgorodské oblasti. Maryana v té době nebyly dva roky, její matka měla stěží dvacet.

"Pamatuji si, že nás doktor přišel zaregistrovat." Řekl: "Takže, jste sestra, kde je matka dítěte?" Odešel, další vyšel, pak zavolali vedoucí oddělení. Požádala mě o můj pas a teprve pak nám nařídila vydat.

Nyní není nikdo překvapen, s kým Maryana přišla, a nebojí se, že se nedokážu vyrovnat. Léčba je zde komplikovaná, ale lékaři řeknou rodičům: „Vy jste náš nástroj, společně bojujeme za zdraví dítěte.“.