Hlavní
Osteoma

Neuroblastom u dítěte: příznaky, prognóza, léčba

Onkologické patologie v dětství jsou méně časté než u dospělých. Existují však. Některé nemoci jsou charakteristické pouze pro malé děti. Jedním z nich je neuroblastom. Takové patologické procesy jsou často spojovány s vrozenými vývojovými defekty. V některých případech jsou způsobeny genetikou. Neuroblastomy u dítěte jsou považovány za nejčastější nádory. Jsou maligní a často fatální.

Co je to neuroblastom?

Neuroblastom u dětí je nádor nediferencovaných buněk. Neexistují žádné analogy takového onkologického onemocnění, protože tento typ rakoviny má jedinečné vlastnosti. Mezi nimi:

  1. Schopnost ustoupit. Na rozdíl od jiných nádorů může neuroblastom zcela zmizet bez chemoterapie a chirurgického zákroku..
  2. Schopnost diferenciace buněk. Neuroblastomy u dítěte se mohou transformovat na benigní nádorový proces, tj. Spontánní zrání na benigní tumor - ganglioneurom.
  3. Schopnost spontánní agrese. Rakovina se může rychle rozšířit po celém těle, navzdory komplexní léčbě.

Neuroblastom u dětí může tvořit až 15 let. Průměrný věk, ve kterém je tato rakovina diagnostikována, jsou 2 roky. Výskyt této patologie je asi 1 případ na 100 000 obyvatel. Navzdory skutečnosti, že neuroblastom patří k onkologickým onemocněním dětství, byl popsán také u starších osob (velmi zřídka). V některých případech se nádor nachází v novorozeneckém období. V tomto případě je nemoc často kombinována s vývojovými abnormalitami. Čím je dítě starší, tím je méně pravděpodobné, že se vyvine neuroblastom. Riziko vzniku nemoci je již u dětí od 5 let poměrně nízké.

Příčiny neuroblastomu

Proč se u dětí vyvíjí neuroblastom? Příčiny onemocnění jsou spojeny s genetickými změnami, exogenními a psychogenními vlivy. Normálně mohou být nezralé nervové buňky v těle až 3 měsíce. Do této doby měli dokončit diferenciaci. Pokud se tak nestane, u dětí se vyvíjí neuroblastom. Příznaky, příčiny a vlastnosti nádoru se mohou v jednotlivých případech lišit. Hlavním mechanismem vývoje onemocnění je však vždy nedokončený proces tvorby neuronů. Přesné příčiny výskytu nádoru nelze určit, protože nejsou zcela pochopeny. Podle vědců a výsledků genetické analýzy jsou v některých případech zděděny neuroblastomy u dítěte. Bylo však zjištěno, že u pacientů nejsou chromozomální defekty vždy nalezeny..

Mezi další rizikové faktory tvorby neuroblastomu patří:

  1. Přítomnost vrozených anomálií u dítěte. To se týká jak vnějších defektů (polydaktylie, rozštěp rtu), tak malformací vnitřních orgánů.
  2. Těžký nedostatek imunitního systému novorozence.

Morbidita této onkologické patologie je charakterizována časným nástupem neuroblastomů. Průměrný věk pacientů je 8-9 měsíců. Předpokládá se, že čím dříve se nádor objeví, tím větší je šance na jeho spontánní regresi. S věkem klesá pravděpodobnost, že buňky dosáhnou plné diferenciace.

Neuroblastom u dětí: příznaky onemocnění

Symptomy onemocnění závisí na místě zaměření nádoru. Kde lze neuroblastom nalézt u dětí? S lokalizacemi jsou spojeny příznaky patologie. Bolest je často prvním projevem nemoci. Mohou být umístěny kdekoli, protože nervová tkáň je distribuována v celém těle. Ve většině případů je bolest lokalizována do břicha nebo ledvin. Někdy projevy patologie začínají obecnými příznaky, například horečkou. V některých případech neuroblastom produkuje hormony. Mezi nimi je mediátor adrenalin. V tomto případě budou zaznamenány následující znaky:

  1. Zvýšená srdeční frekvence.
  2. Pocity úzkosti a strachu.
  3. Zvýšený krevní tlak.
  4. Těžké pocení.
  5. Hyperémie kůže.
  6. Změny stolice - průjem.

Neuroblastomy u dítěte mohou být detekovány náhodou. Kromě bolesti a intoxikace je někdy prvním příznakem onemocnění samotný nádor. Může být umístěn kdekoli na těle. Nejčastěji - na povrchu břišní nebo hrudní stěny, méně často - zezadu. Zvýšení maligního růstu velikosti vede ke vzniku nových příznaků. Vznikají v důsledku komprese krevních cév, nervových zakončení, orgánů. To vede k narušení přísunu krve, krevních sraženin, bolesti.

V důsledku komprese nervových kořenů dochází k parestézii, ke zvýšené nebo snížené citlivosti. Porážka krční páteře vede k výskytu Hornerova syndromu. Projevuje se to zúžením zornice, poklesem horního víčka a zatažením oční bulvy. Komprese míchy je nebezpečná při vývoji ochrnutí a parézy končetin. Když zhoubné buňky dorůstají do orgánů, jejich funkce jsou narušeny.

Vzhledem k šíření nádorového procesu se neuroblastom vyvíjí ve stadiu 4 dětí. Přes tuto hroznou diagnózu byly v raném věku zaznamenány případy remise, a to i při tvorbě metastáz. Mezi příznaky progrese nádoru patří: celková slabost, zvýšení regionálních lymfatických uzlin, zvýšení tělesné teploty na subfebrilní hodnoty a ztráta chuti k jídlu. Malé děti mohou odmítnout prsa, pláč neustále, dochází k narušení stolice.

Klinický obraz retroperitoneálních neuroblastomů

Retroperitoneální neuroblastom u dětí je detekován přibližně v 30% případů. V této části může být obtížné diagnostikovat nádor. V časných stádiích nemoci často nemá klinické projevy. Příznaky, které se mohou objevit, jsou často zaměňovány se známkami jiných gastrointestinálních patologií, protože nejsou specifické pro rakovinu. Mezi tyto projevy patří:

  1. Vzhled nápadného nádoru na předním povrchu břicha. Konzistence neuroblastomu je hustá, připomíná uzel.
  2. Neustálé zvyšování tělesné teploty.
  3. Poruchy stolice - průjem nebo zácpa.
  4. Bledost kůže v důsledku anemického syndromu. Navzdory skutečnosti, že snížení hladiny hemoglobinu je téměř vždy pozorováno u rakoviny, může se vyskytnout také u zánětlivých patologií gastrointestinálního traktu..

Jak se retroperitoneální neuroblastomy projevují u dětí v pozdějších stádiích? Příznaky nádoru jsou často diagnostikovány i u pokročilého karcinomu. Mezi příznaky neuroblastomu patří silná opakující se bolest v páteři a končetinách. Tento syndrom je způsoben nádorovými metastázami do kostní tkáně. Příznakem progrese retroperitoneální rakoviny je také výskyt otoku, který není spojen s onemocněním ledvin. Dalším příznakem maligní léze je hubnutí. Při klíčení rakoviny v močových orgánech jsou zaznamenány dysurické příznaky.

Příznaky nadledvinového neuroblastomu

Kromě retroperitoneální lokalizace nádoru je běžnou formou onemocnění adrenální neuroblastom u dětí. Stejně jako u jiných typů tohoto onemocnění se maligní tvorba skládá z nediferencovaných buněk. Vznikají během prenatálního období. Nadledvinový neuroblastom je zhoubný nádor produkující hormony. Tím se liší od feochromocytomu. Takový nádor také vede ke zvýšení produkce katecholaminů, ale jeho buňky jsou zcela diferencované (benigní tvorba)..

Hlavními příznaky nadledvinového neuroblastomu jsou příznaky způsobené zvýšenou hladinou adrenalinu. Mezi ně patří pocení, agresivní a úzkostné stavy, tachykardie, hypertenze. V počátečních stádiích je onemocnění nejčastěji asymptomatické..

Nadledvinový neuroblastom je agresivní nádor, takže může rychle vést k metastázám. V tomto případě je výskyt cyanotických skvrn na povrchu kůže považován za běžný příznak. Tyto prvky naznačují šíření rakovinných buněk. Pozdní projevy onemocnění jsou stejné jako u retroperitoneálního neuroblastomu.

Klíčivost tkáně ledvin vede k cévní obstrukci a zadržování moči, bolesti. V některých případech je zaznamenána hematurie. Porážka míchy v bederní páteři je charakterizována poruchami pánve a pohybem v dolních končetinách.

Neuroblastom u dětí: příznaky, příčiny, fotografie patologie

Klinický obraz onemocnění je spojen nejen s lokalizací fokusu nádoru, ale také s buněčnými elementy, z nichž byla vytvořena maligní formace. Jak neuroblastom vypadá a cítí se u dětí? Příznaky, fotografie nádoru, nebo spíše v jazyce lékařů, rentgenové snímky, data z počítačové tomografie se mohou lišit. Klinické projevy často závisí na místě. Proto má lékař po obdržení obrazu maligního nádoru příležitost navrhnout, jaké příznaky charakterizují tento nádor a jakým způsobem je v budoucnosti nebezpečný..

Hlavním důvodem rozvoje neuroblastomů je neúplná buněčná diferenciace. Na druhé straně se mohou lišit. V závislosti na tom se rozlišují následující formy patologie:

  1. Medulloblastom. Tento nádor je tvořen z cerebelárních buněk. Patologický proces se vyznačuje rychlým rozšířením a vysokou úmrtností. Nelze se zbavit nádoru, protože je lokalizován hluboko v mozku. Hlavními příznaky nemoci jsou nerovnováha a koordinace pohybů u dítěte..
  2. Retinoblastom. Někteří autoři rozlišují tuto formu rakoviny jako samostatné onemocnění. Přesto, že nádor způsobuje ztrátu zraku, je složen z nervových buněk (sítnice). Patologie je asymptomatická. Jediným klinickým projevem onemocnění je přenos nádoru žákem. Tento jev se nazývá „kočičí oko“. Je charakterizována skutečností, že když je světelný tok zaměřen na oko, zornice zbledne..
  3. Neurofibrosarkom. Tento nádor pochází z nediferencovaných buněk sympatických vláken. Často se projevuje v pozdní fázi. Metastázy se nacházejí v lymfatických uzlinách a kostní tkáni.
  4. Sympathoblastom. Vyznačuje se zvýšenou produkcí katecholaminů. Může být lokalizován v nadledvinách nebo v sympatických formacích (nervová vlákna, uzly).

Jak vypadá neuroblastom u dětí? Fotografie nádoru se v každém případě liší. Patologické vzdělání lze vizualizovat na břiše, zádech, hrudi. Nelze diagnostikovat nádor pouze vnějšími příznaky a jeho palpací. Za tímto účelem je nutné provést morfologickou studii.

Fáze onkologické patologie

Stejně jako všechny rakoviny jsou neuroblastomy klasifikovány podle stadia maligního procesu. To je v onkologii velmi důležité. Fáze vám umožní posoudit prognózu onemocnění a určit taktiku léčby. Je však třeba mít na paměti, že neuroblastom je jedinečný nádor, náchylný ke schopnosti samostatně ustupovat a proměnit se v neškodný proces. K těmto „zázrakům“ může dojít v jakékoli fázi. Diagnóza neuroblastomu proto není vždy věta..

První stadium nemoci (T1N0M0) je charakterizováno přítomností primárního ohniska tumoru 5 cm nebo méně. V tomto případě regionální lymfatické uzliny nejsou ovlivněny a neexistují žádné metastázy do jiných orgánů. Ve druhé fázi (T2N0M0) se zvyšuje pouze primární zaměření nádoru. Jeho velikost se pohybuje od 5 do 10 cm. Nejsou žádné známky šíření maligních buněk v těle..

Třetí fáze neuroblastomu je charakterizována poškozením blízkých lymfatických uzlin. V tomto případě mohou být regionální metastázy jednoduché (T1-2N1M0) nebo nelze stanovit jejich lokalizaci (T3NxM0).

Nejnebezpečnější je zanedbaný neuroblastom u dětí. Fáze 4 onkologického procesu je charakterizována přítomností více maligních ložisek (T4NxMx) nebo poškozením jiných orgánů (T1-3NxM1). Nádorové metastázy se nejčastěji vyskytují v kostech, kůži a játrech.

Diagnostika

Diagnóza neuroblastomu je obtížný proces, protože patologie je často asymptomatická. V počátečních stádiích je maligní tvorba malá, proto není možné stanovit přítomnost nádoru během vizuálního vyšetření. Někdy je neuroblastom nalezen náhodou - s podezřením na jiné patologie trávicího, močového nebo dýchacího systému.

K identifikaci nádoru se provádějí laboratorní testy, jako je OAK, OAM, biochemický krevní test a speciální vzorky moči. Rovněž je důležité stanovit hladinu hormonů (katecholaminů). Enolasový enzym (NSE) je marker maligního poškození nervové tkáně. Může se také zvyšovat s jinými nádory, ale vzhledem ke stanovení hladiny této látky lze vyvodit závěry o prognóze onemocnění..

Instrumentální diagnostické metody zahrnují ultrazvuk, rentgen dýchacích cest a páteře, počítačové a magnetické rezonance. V některých případech je nutné vyšetření kostní dřeně. Konečná diagnóza se provádí na základě histologického vyšetření nádorové tkáně..

Metody léčby rakoviny u dětí

Existuje několik způsobů léčby neuroblastomu. Často se používá kombinace 2 nebo 3 metod. Chemoterapie se provádí bez ohledu na fázi onkologického procesu. V počátečních stádiích nemoci se používá před chirurgickým zákrokem. Cílem neoadjuvantní chemoterapie je zmenšení nádoru a zastavení jeho růstu. Ve stadiích 3 a 4 může být podávání léčiv jediným způsobem léčby z důvodu nemožnosti chirurgického odstranění nádoru..

Pokud je to možné, je nádor excidován ve zdravých tkáních. V tomto případě se zvyšuje šance na úplné vyléčení. V některých případech však operace není doporučena kvůli vysokému riziku komplikací (poškození míchy a mozku).

Radiační terapie neuroblastomu se provádí pouze v pokročilých případech, protože tento způsob léčby je u malých dětí relativně kontraindikován. Mezi další možnosti patří terapie monoklonálními protilátkami a transplantace kostní dřeně.

Komplikace a prognóza

Mezi komplikace neuroblastomu patří zhoršené motorické funkce - paréza a paralýza, kompresi mozku, embolie nádoru. Prognóza onemocnění závisí na stadiu procesu a věku dítěte. 5letá míra přežití je vysoká u dětí mladších než 1 rok v počátečních stadiích patologie, kdy neexistují regionální a vzdálené metastázy.

Ve stadiích 3 a 4 onemocnění závisí prognóza na věku pacienta a charakteristice nádoru. U dětí mladších než 1 rok je míra přežití 5 let 60%. Důvodem je schopnost nádoru ustupovat sama. Od 1 do 2 let - míra přežití je 20%, nad - 10%.

Preventivní opatření pro onkologická onemocnění u dětí nebyla vyvinuta. Ve vzácných případech může být nádor diagnostikován v prenatálním období..

Neuroblastom

Neuroblastom - embryonální nádor, který vzniká v prenatálním nebo časném postnatálním období života z kmenových buněk - neuroblastů.

Poprvé byl popis tohoto nádoru, později nazývaný „dětský gliom“, dán Rudolfem Ludwigem Karl Virchowem v roce 1864. Později v roce 1891 německý vědec patomorfolog Felix Marschand určil zdroj nádoru - buňky sympatického nervového systému a nadledvinky. Sympatický nervový systém je součástí autonomního (autonomního) nervového systému. Kontroluje nedobrovolnou práci vnitřních orgánů člověka, například práci srdce, střev, močového měchýře, proces krevního oběhu.

Epidemiologie

Neuroblastom představuje asi 7-8% všech maligních novotvarů v dětství a dospívání. Toto je nejčastější typ novotvaru u dětí po nádorech hematopoetického a centrálního nervového systému. V prvním roce života se vyskytuje přibližně 40% případů onemocnění, s věkem se počet případů snižuje. Průměrný věk při diagnostice je 19 měsíců.

Příčiny a rizika

Příčiny objevení nádoru nejsou zcela objasněny. Neuroblastom nastává, když normální neuroblasty nedospějí do nervových buněk. Místo toho nadále nekontrolovatelně rostou a dělí se. Předpokládá se, že tyto nezralé (embryonální) nervové buňky začnou mutovat ještě před narozením dítěte, když se začnou měnit chromozomy a / nebo dojde k poruše v regulaci genů. Současný výzkum potvrzuje, že většina dětí není dědičná. Pouze asi 1% případů neuroblastomu je dědičné, nejčastěji v důsledku mutací v genu nazývaném ALK (nebo v genu pro anaplastický lymfom kinas) nebo v genu PHOX2B. K dnešnímu dni neexistují žádné klinické studie prokazující, že vnější faktory (životní prostředí, škodlivé pracovní podmínky rodičů dítěte, užívání léků, kouření a pití alkoholu během těhotenství) mohou způsobit onemocnění.

Klinický obraz neuroblastomu

Neuroblastom se může vyskytnout v jakékoli anatomické oblasti, kde se nachází sympatický nervový systém: nadledvinky, krční, hrudní a břišní sympatické oblasti, paraganglia.

Nejběžnější lokalizací neuroblastomu je retroperitoneální prostor (stejně často je nádor diagnostikován v nadledvinách a paravertebrálních retroperitoneálních gangliích). U 15% dětí je neuroblastom lokalizován v zadním mediastinu. Méně často se nádor vyskytuje v pánvi (6%) a krku (2%) (obr. 1).

Obr. 1. Lokalizace neuroblastomu

V raných stádiích nemoci nemusí mít mnoho dětí žádné příznaky. Nádor se u nich nachází náhodně, například při rutinním ultrazvukovém vyšetření kojenců během lékařského vyšetření. Zpravidla se stížnosti u dětí objevují, když nádor již silně roste a tlačí na sousední orgány, narušuje jejich práci nebo když se nádor metastázuje.

Mezi běžné příznaky tohoto onemocnění patří: úbytek na váze, slabost, bolest kostí a kloubů, nepřekonatelný průjem.

Většina projevů onemocnění a jejich závažnost závisí na umístění nádoru a jeho vztahu k sousedním orgánům a tkáním. U pacientů mladších 2 let s retroperitoneální lokalizací je tedy charakteristické zvýšení velikosti břicha, horečky a úbytku hmotnosti. Retroperitoneální neuroblastom je hmatný přes přední břišní stěnu ve formě hlízovité, nenahraditelné nádorové uzliny (obr. 2). U starších dětí se toto onemocnění může projevit jako bolestový syndrom způsobený metastatickými kostními lézemi, respiračními poruchami, zvětšením břicha a zácpou. U pacientů s velkými retroperitoneálními nádory, rozvinutou sítí safénových žil, lze nalézt rozšířené okraje hrudníku.

Obr. 2. Retroperitoneální neuroblastom

Lokalizace nádoru v krční páteři sympatické páteře způsobuje Hornerův syndrom (zúžení zornice, různé velikosti zornic, zarudnutí a / nebo pokles horního víčka a mírné zvýšení dolního víčka). Dalšími změnami v oblasti očí může být krvácení na kůži nebo sliznici, „otlačení“ na víčkach a pod očima. V pokročilém stádiu nemoci se někdy kolem očí objevují černé kruhy (hematom ve formě brýlí) (obr. 3)..

Obr. 3.1. Brýle příznak

Obr. 3.2. Příznak „brýlí“ s metastázami na oběžné dráze

Poškození zadního mediastina může způsobit suchý kašel, dýchací potíže, deformitu hrudníku a časté regurgitace. Pokud je nádor lokalizován v pánevní dutině, dochází k narušení funkce pánevních orgánů (periodická močová inkontinence, narušení defekace), edém dolních končetin.

Když se nádor rozšíří do míchy a stlačí se mícha, může se vyvinout slabost v nohou, nestabilita chůze, ochrnutí dolních končetin, jakož i dysfunkce pánevních orgánů (močová retence nebo nedobrovolná močení, zácpa)..

Ve vzácných případech mají děti asi 2–4% všech případů mozkový syndrom spojený s neuroblastomem („opsoclonus-myoclonus“ nebo Kinsburnova encefalopatie), který se vyznačuje nekoordinovanými, nepravidelnými pohyby trupu a končetin, myoklonem a chaotickým pohybem očních bulvů.

Neuroblastom je hormon produkující tumor schopný vylučovat fyziologicky aktivní látky - katecholaminy - adrenalin, norepinefrin a dopamin. V moči se zpravidla zvyšuje vylučování jejich metabolitů - kyseliny vanililmandlové a homovanillové. V 95% případů, čím vyšší je stupeň jeho malignity, tím větší je hormonální aktivita neuroblastomu. Účinky sekretovaných hormonů způsobují specifické klinické příznaky neuroblastomu - prudký nárůst krevního tlaku, průjem (způsobený sekrecí vazoaktivního střevního polypeptidu), pocení, emoční labilita, periodická horečka.

Metastázy neuroblastomu nejčastěji do kostní dřeně, kostí, vzdálených lymfatických uzlin, jater nebo kůže, zřídka do mozku nebo plic. Příznaky vzdálených metastáz lze nalézt ve formě exoftalmu, orbitálních krvácení, nádorových uzlin na hlavě.

Mezi rysy průběhu neuroblastomu patří:

  • Regrese je schopnost nádoru spontánně nebo indukovaná minimální chemoterapií nebo radiační terapií klesat (involuce). K tomu obvykle dochází u dětí do 1 roku věku s onemocněním IVS.
  • Reverzace - schopnost nádoru přeměnit se z maligních forem na benigní ganglioneuromy (spontánně nebo indukované).
  • V některých případech má nádorový proces opačný směr: tendenci k agresivnímu průběhu a rychlé metastázy.

Histologická klasifikace

Stávající histologická klasifikace neuroblastomu INPC-Shimada je založena na stupni zralosti (diferenciace) nádorové tkáně a rozlišuje 4 kategorie (od nediferencovaných do zralých forem):

1) neuroblastom, špatný u Schwannova stromu: nediferencovaný, špatně diferencovaný, diferencovaný;

2) nodulární ganglioneuroblastom;

Fáze nemoci

Existuje několik stagingových systémů pro neuroblastom. Nejpřesnější je modifikovaný systém vyvinutý Mezinárodní unií proti rakovině (INSS) (tabulka 1).

Diagnostika neuroblastomu

Laboratorní metody

Při klinické analýze krve může být při poškození kostní dřeně pozorován pokles krevního obrazu: anémie, leukoneutropenie, trombocytopenie.

V séru lze také stanovit neuroblastomově specifické markery: neuronově specifickou enolázu (NSE), hladinu katecholaminových metabolitů, laktátdehydrogenázu (LDH) a feritin.

Snadno proveditelným specializovaným testem pro diagnostiku neuroblastomu je stanovení hladiny vanilkových mandlových a homovanilových kyselin při analýze moči. Nazývá se také test metabolitu katecholaminových metabolitů v moči. Tuto analýzu lze provést při odběru moči dítěte během dne nebo v jedné části moči.

Před zahájením specifické terapie je vždy ověřena diagnóza; diagnóza neuroblastomu se provádí histologickým vyšetřením biopsického vzorku primárního nádoru nebo metastáz nebo kombinací přítomnosti nádorových buněk v kostní dřeni a zvýšené úrovně denního vylučování katecholaminů.

Molekulární genetický výzkum

Pro stanovení míry malignity neuroblastomu se provádí řada genetických studií: mutace MYCN, delece chromozomů 1p nebo 11q. Přítomnost těchto mutací je nepříznivým faktorem v prognóze onemocnění..

Instrumentální metody

Ultrazvuk

Ultrazvuková metoda výzkumu vám umožní identifikovat přítomnost nádoru a jeho umístění ve vztahu k vnitřním orgánům. Ultrazvuk nám umožňuje posoudit stupeň lokálního a vzdáleného šíření maligního procesu a odhalit metastatické léze jater a lymfatických uzlin (obr. 4).

Obr. 4. Ultrazvuk formování pravé nadledvinky

Počítačová tomografie břišní dutiny a retroperitoneálního prostoru

Počítačová tomografie poskytuje podrobnější informace o anatomickém vztahu nádoru k okolním tkáním a orgánům, umožňuje posoudit strukturu nádoru (obr. 5).

Obr. 5. CT neurogenní tvorby retroperitoneálního prostoru vpravo

Zobrazování magnetické rezonance břišní dutiny, retroperitoneálního prostoru a páteře

MRI břišních a retroperitoneálních orgánů je bezpečná a vysoce informativní metoda výzkumu, která umožňuje nejen objasnit lokalizaci nádoru, přesnou velikost novotvaru a jeho vztah k okolním tkáním, ale také identifikovat metastatické ložiska v játrech a břišní dutině. MRI také umožňuje posoudit stav kostních struktur a měkkých tkání páteře a míchy (obr. 6).

Obr. 6. MRI neurogenní tvorby retroperitoneálního prostoru vlevo

Radioizotopový výzkum

Jednou z nejinformativnějších specifických metod pro aktuální diagnózu neuroblastomů je scintigrafie s 123I značeným metaiodbenzylguanidinem (MIBG). MIBG je chemická struktura podobná katecholaminům v těle. Tato látka je koncentrována v nádorech, které produkují katecholaminy. MIBG je značen radioaktivním izotopem jodu (například 123I) v dávce, která je bezpečná pro život, a hotové léčivo je injikováno intravenózně do krevního řečiště. Hromadí se v nádorových buňkách a uvolňuje záření. Tyto signály jsou zaznamenány speciální kamerou a převedeny na obrázek. Metoda tedy umožňuje detekovat nejen primární nádor, ale také přítomnost regionálních a vzdálených metastáz (obr. 7)..

Obr. 7. Scintigrafie s metaiodobenzylguanidinem (vizualizace primárního paravertebrálního nádoru s metastázami v lebeční kosti)

Kostní scintigrafie je metoda skenování kostí kostry pomocí intravenózního podání radiofarmaka. Radiofarmakum se hromadí oblastmi ovlivněnými nádorovými buňkami v kostech, což lze vidět na snímcích pořízených gama kamerou. Tato metoda výzkumu nám tedy umožňuje identifikovat možné metastázy kostí kostry..

Vyšetření kostní dřeně (myelogram a trepanobiopsie) se používá k objasnění přítomnosti nádorových buněk v kostní dřeni.

Léčba neuroblastomů

S přihlédnutím k různým scénářům vývoje výsledku onemocnění (od spontánní regrese k smrti z progrese) se při léčbě neuroblastomu navrhují zásady přizpůsobené riziku. Rozvrstvení pacienta se provádí podle rizikových faktorů před léčbou (obvykle klinická a molekulárně genetická data) a na základě odpovědi nádoru během léčby (přizpůsobení odpovědi). Při identifikaci rizikových skupin před zahájením léčby se používají následující prognostická kritéria: stadium onemocnění, věk v době diagnózy, výsledky molekulárně genetických dat - amplifikace MYCN a delece krátkého ramene 1p (obr. 8).

Obr. 8. Rozdělení pacientů do rizikových skupin podle přítomnosti nepříznivých faktorů prognózy

Neoadjuvantní (předoperační) polychemoterapie

  • Potřeba polychemoterapie je určována stádiem onemocnění a přítomností nebo nepřítomností nepříznivých klinických a biologických faktorů (n-myc amplifikace, delece krátkého ramene 1p).
  • Polychemoterapie umožňuje zmenšit velikost primárního nádoru, aby byla operace bezpečnější a radikálnější.
  • Základními léky pro léčbu neuroblastomu jsou vinkristin, cyklofosfamid, antracykliny, ifosfamid, platina, etoposid.

Vlastnosti chirurgické léčby

  • V lokalizovaných stádiích onemocnění může být léčba omezena na úplné odstranění nádoru.
  • Ve stadiích onemocnění III-IV se chirurgické stadium provádí po předoperační (neoadjuvantní) polychemoterapii, která je zaměřena na zmenšení velikosti nádoru s cílem následného radikálního odstranění formace.
  • V případech, kdy není možné úplné odstranění nádoru, je v pooperačním období léčba doplněna radiační terapií..

Adjuvantní (pooperační) polychemoterapie

Léčba léky by měla být zahájena 5-7 dní po operaci. Při absenci indikací pro 2. linii polychemoterapie používají léčebné režimy stejná základní léčiva jako v neoadjuvantní terapii.

Radiační terapie

  • Radiační terapie se používá k usmrcení nádorových buněk, které nelze chirurgicky odstranit a / nebo které nebyly zničeny předchozími terapiemi..
  • V případě neradikální povahy operace s přítomností aktivního zbytkového nádoru se ozařuje zbytková nádorová tkáň zapojená do procesu lymfatických uzlin a zóny komunikace nádoru s okolními orgány a tkáněmi..
  • Ozařování se provádí denně, počínaje 5. až 7. dnem po operaci.
  • Podle indikací se provádí ozařování metastatických ložisek (s terapeutickým, někdy s analgetickým účelem).

V případě přítomnosti nepříznivých prognostických faktorů, zejména detekce mutace onkogenu MYCN v nádoru, se doporučuje vysokodávková polychemoterapie s autologní transplantací krvetvorných buněk..

U pacientů s vysokým rizikem relapsu (běžná stádia onemocnění s přítomností nepříznivých molekulárně genetických markerů) se doporučuje provádět „udržovací“ diferenciační terapii pomocí kyseliny 13-cis-retinové a pasivní imunoterapie pomocí anti-GD2 monoklonálních protilátek..

Imunoterapie

Imunoterapie je nová léčba neuroblastomu, která se používá k ničení rakovinných buněk. Disalogangliosid GD2 je molekula antigenu exprimovaná buňkami neuroblastomu, což z něj činí ideální cíl pro imunoterapii protilátkami: protilátka působí proti této molekule. Buňky imunitního systému mohou přispívat k buněčné smrti neuroblastomů.

V Národním lékařském výzkumném centru onkologie. N.N. Petrov, jsou prováděny všechny fáze léčby, včetně minimálně invazivních operací (laparoskopických a torakoskopických), tandemové transplantace a pasivní imunoterapie.

Intenzivnější terapií u dětí s vysoce rizikovým neuroblastomem (včetně tandemové vysoké dávky polychemoterapie v konsolidaci a pasivní imunoterapie v postkonsolidaci) bylo možné zvýšit míru přežití o 20%.

Doporučení po léčbě

  • Po úspěšné léčbě neuroblastomu musí dítě podstoupit lékařský dohled, který může zahrnovat vyšetření a konzultace s dětským onkologem, krevní test na nádorové markery (LDH, NSE), analýzu moči pro metabolity katecholaminů, ultrazvuk a CT / MRI, scintigrafii s MIBG a další studie..
  • Pediatrický onkolog provádí vyšetření jednou za 1,5–2 měsíce během prvního roku po ukončení léčby, jednou za každé 3 měsíce - během druhého roku, jednou za každých 6 měsíců - v příštích 2 letech, v budoucnosti - 1 jednou za rok.
  • Pacienti nejsou z registru odstraněni.

SEZNAM DOPORUČENÍ

  1. Weiner M.A., Keiro M.S. Tajemství dětské onkologie a hematologie. - M.: Binom, Dialect, 2008.
  2. Dětská onkologie. Národní vedení / Ed. M. Aliev, V. Polyakov, G. Mentkevich, S. Mayakova. - M.: Practical Medicine, 2012.
  3. Dětská onkologie: Průvodce pro lékaře / Ed. M.B. Belogurova. - SPb.: SpetsLit, 2002.
  4. Durnov L.A., Goldobenko G.V. Dětská onkologie: učebnice. - 2. ed. Přepracováno a přidat. - M.: Medicine, 2002.
  5. Imyanitov E.N., Hanson K.P. Molekulární onkologie - S-P.: S-Pb MAPO, 2004.
  6. Klinické přednášky o dětské onkologii. Ve 2 částech / pod. ed. LOS ANGELES. Durnova. - M.: MIA, 2006.
  7. Klinické pokyny. Oncology / Ed. IN A. Chissova, S.L. Daryalova. - M. GEOTAR-Media, 2008.
  8. Clinical Lectures in Pediatric Oncology sv. 1 / ed. LOS ANGELES. Durnova, Moskva, 2004.
  9. Clinical Lectures in Pediatric Oncology sv. 2 / ed. LOS ANGELES. Durnova, Moskva, 2006.
  10. Kozlova S.I., Demikova N. S., Semanova E.M., Blinnikova O.E. Dědičné syndromy a lékařské genetické poradenství - M., Practice, 1996.
  11. Pediatric Oncology Guide / ed. akadem. RAMS L.A. Durnova, M. Ed. "MIKLOSH", 2003.
  12. Neuroblastom. Informace pro rodiče. - Moskva, 2019. - 96 stran / Goleva M.N., Emelyan E.N., Zakharova A.N., Kovalenko Yu.S., Ruksova O.A..
  13. Neuroblastoma UK / Dětská skupina pro rakovinu a leukémii (CCLG), 2015
  14. Nai-Kong V. Chenng Neuroblastoma, 2005.
  15. Pizzo Ph.A., Poplack D.G. Principy a praxe dětské onkologie, 6. vydání, 2011.

Autoři:

  • Izmozherova Rina Igorevna;
  • Senchurov Evgeny Mikhailovich;
  • Mikhailova Elena Andreevna;
  • Ivanova Svetlana Vyacheslavovna;
  • Faseeva Natalya Dmitrievna;
  • Borokshinova Ksenia Mikhailovna;
  • Zhuk Irina Nikolaevna.

Vědecká redakce:
Kuleva S.A..
Vedoucí oddělení dětské onkologie, dětský onkolog, vedoucí výzkumný pracovník, profesor, lékař lékařských věd, hlavní nezávislý pediatrický onkolog ve Výboru pro zdraví v Petrohradě

Neuroblastom u dětí: příznaky, příčiny, léčba, prognóza

Nádorová onemocnění jsou velmi různorodá a všechna jsou stejně nebezpečná pro nosič maligních buněk. Bohužel u malých dětí se často objevují novotvary, jako je neuroblastom, což je jedno z nejnebezpečnějších a nejzávažnějších onemocnění..

Neuroblastom u dětí: co to je

Existuje celá řada nemocí, které je obtížné léčit, navzdory všem pokrokům v moderní medicíně. Například neuroblastom u dětí je často příčinou smrti a různých abnormalit. Ve skutečnosti jde o typ nádoru, který je téměř vždy považován za maligní. Statistiky říkají, že tento typ smrtících buněk nejčastěji postihuje děti od prvního roku života do tří let.

Nemoc se vyvíjí v mílích a mezích, agresivně zachycuje zdravou tkáň. Vzhled neuroblastomu se nejčastěji vyskytuje během embryonálního vývoje, in utero.

Příznaky a příznaky nemoci

Příznaky manifestace tohoto nádoru u dětí se mohou vyvinout různými způsoby. Pokud nevíte, co je neuroblastom u dětí, je důležité seznámit se s hlavními příznaky nemoci, abyste ji včas rozpoznali:

  • dítě má potíže s polykáním a mluvením;
  • dýchání je doprovázeno pískotem;
  • dítě kašel těžce as dušností;
  • v oblasti hrudníku jsou potíže;
  • funkce střev je narušena;
  • existují bolesti břicha, je patrné těsnění;
  • nohy a ruce pravidelně bobtnají nebo bobtnají;
  • tlakové ztráty, od záchvatů energie po slabost;
  • tachykardie;
  • zarudnutí kůže;
  • nízká teplota, která je stabilní;
  • problémy s koordinací, chůzí;
  • hubnutí, pocení.

Neuroblastom u dětí může mít řadu příznaků a příčin. Výskyt tohoto nádoru by měl být okamžitě zaznamenán ve zdravotnickém zařízení pro registraci nemocného dítěte.

Ve kterých orgánech lze lokalizovat

Lokalizace neuroblastomu je nejčastěji sternum a nadledvinky. Nepřátelské buňky mohou projevovat svůj maligní charakter v celé řadě vnitřních orgánů.

Sama o sobě neuroblastom u dětí - co je to? Je to maligní nádor pocházející z tkání sympatického nervového systému. Existují různé typy nemocí - například neuroblastom nadledvin nebo sternum se nazývá sympathoblastom. Takový nádor může vést pacienta ke stavu ochrnutí. Pokud se v retroperitoneálním prostoru objeví blastomy, je diagnostikována neurofibrosarkom, který může vyvolat metastázy v lymfatickém systému a kostních tkáních.

V každém případě, pro přesnou diagnózu stavu pacienta, je nutné kompletní vyšetření, krevní testy.

Příčiny patologie u dětí

Mnoho laboratoří provádí studii buněčné morfologie za účelem identifikace hlavních zdrojů nemoci.

Skutečné důvody výskytu této patologie u dětí nebyly dosud nalezeny. Stávající teorie zkoumají hlavně samotný mechanismus vývoje nádoru. Podle různých odborníků se nadledvinový neuroblastom u dětí vyskytuje, když jsou v rodině další příbuzní s podobnou diagnózou. To znamená, že genetická predispozice také hraje roli při výskytu tohoto lékařského jevu. Pokud byl v rodině dítěte jeden pacient, zvyšuje se riziko symptomů neuroblastomu, ale nepřesahuje pravděpodobnost 2–3%.

Mezi hlavní faktory přispívající k rozvoji nádoru patří:

  • žít v environmentálně nebezpečné nebo nepříznivé oblasti;
  • přítomnost nitroděložní infekce během těhotenství matky;
  • genetické abnormality.

V případě nadledvinového neuroblastomu je růst buněk narušen a nezralé orgánové buňky nemohou plně fungovat. Odtud pochází řada odchylek ve vývoji tkání a orgánů..

Léčebné funkce

Volba typu léčby je ovlivněna nejen výsledky vyšetření, ale také věkem pacienta.

Kdykoli je to možné, lékaři se snaží vyhnout chirurgické léčbě ve vztahu k dětem..

Existují různé způsoby řešení neuroblastomu. Velikost nádoru často určuje rozhodnutí pokračovat v terapii nebo přechod k radikálnější léčbě..

Terapeutické monoklonální protilátky

Někdy se používají injekce ochranců protilátek, které nezávisle upravují tělo tak, aby odolávalo škodlivým formacím. Protilátky bojují proti šíření nádorových buněk v těle, jsou přirozeně vylučovány.

Fyzioterapeutická léčba

Rakovina u dětí je léčena několika způsoby. Primárním přístupem je nejčastěji fyzioterapie, včetně kalení, elektroforézy, různých typů externí terapie. Jedná se o šetrnou metodu léčby, která může ovlivnit dítě v závislosti na stadiu jeho nemoci..

Radiační terapie

Tato metoda se používá k léčbě rakoviny a jiných patologií. Buňky v těle reagují různými způsoby. Někdy je vyžadována řada stimulačních relací. Radiační metody slouží jako dobrý katalyzátor pro aktivaci zdravých tkání, potlačují bolestivé formace. Radiační terapie se používá pouze u pokročilých případů neuroblastomu u dětí.

Chemoterapie

Taková radikální metoda, jako je chemoterapie s transplantací kmenových buněk, se používá, když je nutné provést radikální útok na novotvar. Chemická expozice je agresivní léčba, která nejen ničí nemocné buňky, ale také poškozuje zdravé buňky. Proto se taková terapie používá v extrémních případech, kdy jsou detekovány metastázy..

EtapaPopis
1Lokalizovaný makroskopicky zcela odstraněný nádor bez ovlivnění lymfatických uzlin (je povolena účast zcela odstraněných lymfatických uzlin přímo sousedících s nádorem) s mikroskopickým zbytkovým nádorem nebo bez něj
2AMakroskopicky neúplně odstraněný nádor bez ovlivnění lymfatických uzlin (je povolena účast zcela odstraněných lymfatických uzlin přímo sousedících s nádorem)
2BLokalizovaný nádor s nebo bez makroskopicky reziduálního nádoru, postižení ipsilaterální lymfatické uzliny
3Neúplně resekovaný jednostranný nádor, který protíná středovou linii s / bez postižení lymfatických uzlin NEBO jednostranný nádor s postižení lymfatických uzlů na opačné straně NEBO neúplně odstraněný nádor střední linie s bilaterálním nebo oboustranným postižením lymfatických uzlin.
Páteř je považována za středovou linii..
4Šíření tumoru do kostní dřeně, kostí, odstraněných lymfatických uzlin, jater, kůže a / nebo jiných orgánů
4SLokalizovaný nádor (stadium 1, 2a nebo 2b s rozšířením POUZE na játra, kůži a / nebo kostní dřeň u dětí do 1 roku věku. Infiltrace kostní dřeně nepřesahuje 10% nádorových buněk v nátěru, MIBG negativní

Léčba drogy

Zvětšení lymfatických uzlin a vzdálených orgánů lze regulovat léky.

Chirurgie onemocnění u dětí je považována za poslední možnost. Mezi hlavní léky, které se používají pro profylaktické a terapeutické účely, patří cytoxan, holoxan, Nidran, vincristin atd..

Výběr léků provádí pouze dohlížející lékař. Strategie léčby léčivy se může lišit v závislosti na progresi onemocnění a stavu pacienta. Rovněž se provádí pravidelné úpravy dávek a kombinace s jinými léky..

Transplantace kostní dřeně

Podle lékařů může neuroblastom vést k poškození mozku a centrálního nervového systému. Proto chirurgie často působí jako radikální, ale nezbytné opatření. Je možné zcela odstranit novotvar, nicméně po resekci je často pozorováno šíření metastáz s úplným vyříznutím nádorové tkáně. Onkologie zatím nedokáže vysvětlit tento vývoj nemoci.

Transplantace kmenových buněk získaných od dárců kostní dřeně je považována za jednu z konstruktivních chirurgických metod. Zdravé buňky mají schopnost potlačit patologický proces a dostat pacienta na cestu zotavení.

Přežití dětí s neuroblastomem v různých stádiích

Když se neuroblastom vyvíjí ve 4. etapě dětí, není téměř žádná šance na přežití pacienta.

U dětí mladších tří let závisí prognóza na stadiu vývoje nádoru..

  1. V první fázi se objevují velmi malé novotvary, tělesné systémy nejsou ovlivněny nádorem a jsou relativně zdravé. Nejčastěji je v tomto bodě prognóza přežití příznivá..
  2. Ve druhé fázi je počet přežívajících pacientů 70-80%.
  3. Třetím stadiem jsou velké novotvary, vznikají velké lymfatické uzliny, ale nemusí se projevovat. Při včasné léčbě přežije 40 až 70% pacientů.
  4. Ve čtvrtém stádiu jsou léze mnohonásobné, nádor metastázuje. Šance na přežití jsou velmi nízké, ale v některých případech se neuroblastom spontánně změní..

Závěr

Neuroblastom je považován za nádor s nepředvídatelným chováním. Pro jeho vývoj existují 3 možnosti:

  • Může růst rychle a agresivně a metastázy se vyvíjejí brzy.
  • U dětí mladších než jeden rok byly hlášeny případy spontánního vymizení neuroblastomu.
  • Nakonec se nádorové buňky mohou stát benigními; pak je neuroblastom přeměněn na ganglioneurom.

Neuroblastom (stručná informace)

Neuroblastom je rakovina sympatického nervového systému. Většinou s tím onemocní malé děti. V tomto textu obdržíte důležité informace o nemoci, o jejích formách, jak často s ní onemocní děti a proč, jaké jsou příznaky, jak je diagnostikována, jak jsou děti léčeny a jaké jsou jejich šance na vyléčení z této formy rakoviny..

autor: Dipl. Biol. Maria Yiallouros, erstellt am: 2009/02/11, editor: Dr. Natalie Kharina-Welke, Povolení k tisku: Prof. Dr. med. Frank Berthold, Překladatel: Dr. Maria Schneider, Poslední změny: 2019/12/10 doi: 10.1591 / poh.neurobl.patinfo.kurz.1.20120611

Obsah

Co je to neuroblastom?

Neuroblastom je maligní nádor a je typem solidního nádoru [solidní nádor]. Vychází z mutovaných nezralých buněk [buněk] sympatického nervového systému [sympatický nervový systém]. Sympatický nervový systém je jednou z částí autonomního (autonomního) nervového systému. Kontroluje nedobrovolnou činnost vnitřních orgánů člověka (tj. Funkce, které nejsou k dispozici pro sebeovládání), například srdeční a krevní oběh, střeva a močový měchýř.

Neuroblastom se může objevit všude tam, kde je nervová tkáň v sympatickém nervovém systému. Nejčastěji roste v nadledvinách (adrenal medulla) a v oblasti plexů na obou stranách páteře v tzv. Sympatickém kmeni (sympatický kmen). Pokud neuroblastom vznikne v sympatickém kmeni, může se nádor objevit kdekoli podél páteře - v břiše, pánvi, hrudi a krku. Nejčastěji (v přibližně 70% všech případů) je nádor umístěn v břiše, asi jedna pětina neuroblastomů roste v hrudi a krku.

Některé neuroblastomy neopouštějí oblast v těle, kde rostly, zatímco jiné se šíří do blízkých lymfatických uzlin. Některé nádory metastázují do kostní dřeně, kostí, vzdálených lymfatických uzlin, jater nebo kůže, zřídka - do mozku nebo plic. Neuroblastomy mají svou zvláštnost, když samy spontánně zmizí.

Jak časté jsou neuroblastomy u dětí??

Neuroblastomy představují téměř 8% všech maligních onemocnění v dětství a dospívání. Po nádorech centrálního nervového systému (nádory CNS, mozkové nádory) je nejběžnějším typem solidního nádoru. Německý registr dětské onkologie (Mainz) každoročně registruje asi 140 nových případů neuroblastomu u dětí a dospívajících mladších 14 let. To znamená, že v Německu z 100 000 dětí mladších 15 let každý rok onemocní jedno dítě..

Neuroblastomy jsou embryonální [embryonální] nádory a nejčastěji se vyskytují u dětí v raném věku. Asi 90% všech případů jsou děti do 6 let. Nejčastěji (asi 40% všech případů) se nádor vyskytuje u novorozenců a kojenců (první rok života dítěte). Chlapci onemocní trochu častěji než dívky. Někdy se neuroblastom vyskytuje u starších dětí a dospívajících, u dospělých jsou dokonce velmi vzácné případy tohoto onemocnění.

Proč děti dostávají neuroblastom??

Nemoc začíná, když se v nezralých buňkách v sympatickém nervovém systému objeví maligní změna (mutace). Předpokládá se, že tyto nezralé (embryonální) nervové buňky začnou mutovat ještě před narozením dítěte, když se začnou měnit chromozomy a / nebo dojde k poruše v regulaci genů. Jak potvrzuje dnešní výzkum, u většiny dětí není nemoc dědičná (v doslovném smyslu slova). Je pravda, že ve vzácných případech můžeme mluvit o dědičné predispozici: rodiny některých dětí již měly případy neuroblastomu. Ale tito pacienti jsou méně než 1%.

Dosud nebyl zjištěn žádný důkaz, že vnější vlivy - životní prostředí, stres spojený s prací rodičů dítěte, užívání léků, kouření a pití alkoholu během těhotenství - mohou způsobit onemocnění.

Jaké jsou příznaky nemoci?

Mnoho dětí s neuroblastomem nemá žádné příznaky. Naleznou nádor náhodně, například při rutinním vyšetření pediatrem nebo při rentgenovém vyšetření nebo ultrazvuku (ultrazvuk), které byly předepsány z jiného důvodu. Děti si zpravidla stěžují, když nádor již silně roste, má metastázy nebo narušuje činnost sousedních orgánů..

Obecně mohou být příznaky onemocnění velmi odlišné. Závisí na tom, kde se nachází nádor nebo metastázy. Prvním příznakem je hmatný nádor nebo metastáza. Některé děti mají oteklé břicho nebo otoky v krku. Nádor v nadledvinách nebo břiše může komprimovat močový trakt a močový měchýř dítěte je poškozen. Pokud je nádor v oblasti hrudníku, může stlačovat plíce a ztěžovat dýchání. Nádory poblíž páteře mohou vyrůst do míchy, takže je možná částečná ochrnutí. Ve vzácných případech hormony uvolňované nádorovými buňkami způsobují vysoký krevní tlak nebo přetrvávající průjem. Díky nádoru v krku se může objevit tzv. Hornerův syndrom: oční bulvy, zornice se jednostranně zužuje (tj. Ve tmě se neroztahuje) a oční víčka klesají. Dalšími změnami v oblasti očí může být ekchymóza očních víček [ekchymóza očních víček] (v každodenním životě se nazývají modřiny na očních víčkách). A v pozdním stádiu nemoci se někdy kolem očí objevují černé kruhy (tzv. Krvácení nebo hematom ve formě brýlí). Velmi zřídka se onemocnění vyvíjí ve formě, kdy se dítě vyvíjí paralelně s opsoclonus-myoklonusovým syndromem (neuspořádaný, nedobrovolný pohyb očních bulvů a končetin).

Časté příznaky, které mohou naznačovat neuroblastom v pozdním stádiu:

  • únava, letargie, slabost, bledost
  • přetrvávající horečka bez zjevného důvodu, pocení
  • hrudky nebo otoky v břiše nebo krku; zvětšené lymfatické uzliny
  • nafouknuté velké břicho
  • zácpa nebo průjem, bolest břicha
  • ztráta chuti k jídlu, nevolnost, zvracení a v důsledku toho ztráta hmotnosti
  • bolest kostí

Jeden nebo více z těchto příznaků nemusí nutně znamenat, že dítě má neuroblastom. Mnoho z nich se může objevit stejným způsobem z naprosto bezpečných důvodů. Pokud však existují potíže, doporučujeme vám, abyste co nejdříve určili přesnou diagnózu svého lékaře..

Jak je diagnostikován neuroblastom??

Pokud po externím vyšetření [externí vyšetření] dítěte a v anamnéze (anamnéza) má pediatr podezření na neuroblastom, lékař vydá doporučení klinice specializující se na tuto formu onkologie (dětská onkologická nemocnice). Pokud existuje podezření na neuroblastom, provádí se různá vyšetření, nejprve za účelem potvrzení diagnózy a za druhé, aby se zjistila specifická forma neuroblastomu a zjistilo se, do jaké míry se nemoc rozšířila po celém těle. Pouze zodpovězením těchto otázek můžete optimálně naplánovat léčebnou taktiku a dát prognózu.

Laboratorní testy: Nejprve jsou pro stanovení diagnózy nutné laboratorní testy. U většiny dětí s neuroblastomem mají krevní nebo močové testy [moč] zvýšené hladiny specifických látek, které samotné tělo vylučuje. Tyto látky se nazývají nádorové markery. Jejich počet se měří nejen pro diagnostiku, ale především pro sledování účinnosti léčby. Hlavními nádorovými markery v neuroblastomu jsou určité katecholaminy nebo jejich produkty rozkladu (dopamin, vanillyl mandlová kyselina, homovanillová kyselina), jakož i neurospecifická enolaza (NSE)..

Zobrazovací studie: Jiné studie, které pomáhají potvrdit diagnózu neuroblastomu a vyloučit jiné druhy rakoviny (např. Wilmsův nádor, feochromocytom), jsou zobrazovací studie. Takže ve většině neuroblastomů v břišní dutině a v oblasti krku pomocí ultrazvuku (ultrazvuk) můžete velmi dobře vidět, jaké jsou velikosti a kde jsou umístěny. Abychom našli i velmi malé nádory a pochopili, jak ovlivnili okolní struktury (například sousední orgány, krevní cévy, nervy), je navíc předepsána MRI (magnetická rezonance). V některých případech se CT (počítačová tomografie) provádí místo MRI.

Testy na nalezení metastáz: MIBG scintigrafie (meta-jod-benzyl-guanidin radiojodová scintigrafie) se provádí za účelem nalezení metastáz a zpřesnění analýzy primárního nádoru [primární nádor]. Kromě toho nebo alternativně mohou být provedeny jiné typy scintigrafie (například je předepsána skeletální scintigrafie pro vyčírení metastáz do kosti nebo kostní dřeně). Pokud je však v kostní dřeni jen velmi málo nádorových buněk, nelze je pomocí scintigrafie najít. Vzorek kostní dřeně se proto odebere od všech dětí. Pro analýzu je předepsána propíchnutí kostní dřeně ### nebo trepanobiopsie. Obvykle se provádí v celkové anestézii. Vzorky se poté zkoumají pod mikroskopem, aby se hledaly maligní buňky. Děti s metastázami mají také MRI hlavy ke kontrole metastáz v mozku..

Vyšetření vzorků tkáně: Konečná diagnóza neuroblastomu se provádí až po mikroskopické (histologické) analýze nádorové tkáně. Nádorová tkáň se obvykle získává chirurgicky. Molekulární genetické studie [molekulární genetika] ukazují míru malignity nádoru. Prognóza vývoje nemoci se zhoršuje, pokud existují určité změny (mutace) v nádorové DNA (tzv. Amplifikace genu N-MYC, tj. Zvýšení počtu kopií tohoto genu nebo naopak delece chromozomu 1p, tj. Absence části). tohoto chromozomu). Pokud takové změny nebo mutace neexistují, je prognóza onemocnění příznivější..

Výzkum a testování před léčbou: Aby se zkontrolovalo, jak fungují různé orgány, provádí se před zahájením léčby další výzkum. Takže zejména před chemoterapií jsou děti kontrolovány, jak srdce funguje (elektrokardiogram - EKG a echokardiogram - EchoCG), je kontrolován sluch (audiometrie), provádí se ultrazvuk ledvin a rentgen rukou, což lze použít k vyhodnocení toho, jak dítě roste. Pokud během léčby dojde ke změnám, musí být porovnány s počátečními výsledky vyšetření. V závislosti na tom lze upravit taktiku léčby..

Ne každé dítě dostane všechny uvedené testy a studie. Naopak, někdo může být přidělen další studie, které jsme pojmenovali. Promluvte si se svým lékařem o tom, jaké konkrétní vyšetření bude mít vaše dítě a proč jsou potřebná.

Jak vytvořit léčebný plán?

Po provedení konečné diagnózy vypracují lékaři léčebný plán. Specialisté, kteří se starají o pacienta, sestavují individuální léčebný program (tzv. Léčbu přizpůsobenou riziku), která zohledňuje určité body. Nazývají se rizikové faktory (prognostické faktory) a ovlivňují prognózu vývoje nemoci (pacienti jsou rozděleni do rizikových skupin).

Zde je obzvláště důležité znát fázi nádoru, kolik se již rozšířilo v celém těle, zda může být odstraněn pomocí operace. Dalšími důležitými rizikovými faktory jsou věk dítěte a molekulárně genetické [molekulárně genetické] vlastnosti nádoru, to znamená, jak roste a metastázuje [metastázy] (podrobnosti viz část diagnostika). Všechny tyto faktory se berou v úvahu při sestavování léčebného plánu. Pouze tím, že pro každého pacienta vypracujete individuální taktiku léčby, získáte nejúčinnější výsledky léčby..

Jak tato nemoc pokračuje?

Neuroblastom se může u různých lidí vyvíjet různými způsoby, hlavně kvůli skutečnosti, že každý nádor roste jinak. Je také důležité, do jaké míry se v době diagnózy nemoc rozšířila po celém těle (stadium nemoci). Stává se, že diagnóza neuroblastomu se provádí, když nádor nepřekročil hranice místa v těle, ve kterém se objevil. Ale také se stává, že diagnóza neuroblastomu byla provedena pouze tehdy, když se nemoc již rozšířila do okolních tkání a lymfatických uzlin nebo dokonce do vzdálených orgánů..

Nádor roste a metastázy: Typicky, u dětí po prvním roce života, neuroblastom roste velmi rychle a šíří se v těle oběhovým systémem, někdy přes lymfatický systém [lymfatický systém]. V zásadě dává metastázy do kostní dřeně a kostí, do jater, kůže a do vzdálených lymfatických uzlin (stadium IV nemoci).

Nádor zraje: Některé neuroblastomy mohou zrát (spontánně nebo po chemoterapii [chemoterapie]) a mohou být méně rakovinné. Tento proces se nazývá zrání nádorů (diferenciace) a zralé nádory se nazývají ganglioneuroblastomy. Ačkoli v ganglioneuroblastomech existují maligní buňky, tyto nádory rostou mnohem pomaleji než čistě maligní neuroblastomy..

Nádor zmizí: Kromě toho existují neuroblastomy, které mohou spontánně zmizet (regrese tumoru). Rakovinové buňky začnou umírat samy o sobě díky mechanismu "programované buněčné smrti" zvané apoptóza. Spontánní vymizení neuroblastomu je rysem u kojenců v časném kojeneckém věku, toto stádium nemoci se obvykle označuje jako skupina IV S. Obvykle se u těchto pacientů neuroblastom vyskytuje, když se nádor metastázuje, a proto se jejich játra zvětšila. Metastázy mohou zpočátku růst velmi rychle, začít mačkat orgány v břiše a plicích a dosahovat smrtících velikostí. Pak spontánně začnou mizet samostatně nebo po nízkodávkové chemoterapii. Spontánní regrese tumoru se objevuje nejen u kojenců ve stadiu IV S, ale také u dětí s neuroblastomem ve stadiu I až III..

Jak je léčen neuroblastom??

Léčba dětí s neuroblastomem obvykle zahrnuje chirurgický zákrok [chirurgie] a chemoterapii [chemoterapii]. Pokud má dítě v průběhu léčby stále aktivní nádorovou tkáň, je předepsáno ozáření oblasti nádorem.

Léčba dětí s neuroblastomem obvykle zahrnuje chirurgický zákrok [chirurgie] a chemoterapii [chemoterapii]. Pokud má dítě v průběhu léčby stále aktivní nádorovou tkáň, je předepsáno ozáření oblasti nádorem.

Dalšími složkami léčby mohou být například terapie radioaktivním [radioaktivním] jodem (MIBG terapie), vysokodávková chemoterapie, následovaná okamžitě autologní transplantací kostní dřeně (tento přístup se také nazývá megaterapie) a / nebo v léčbě používá se kyselina retinová. U některých dětí stačí nejprve jednoduše pozorovat nádor (očekávané spontánní vymizení nádoru). Po mikroskopické a molekulárně genetické [molekulárně genetické] analýze nádorové tkáně pravidelně podstupují kontrolní vyšetření a sledují průběh nemoci..

Která z těchto metod a v jaké kombinaci závisí především na tom, do jaké míry se nádor rozšířil v celém těle a zda může být odstraněn (operabilita), na tom, jak roste a jak staré je dítě (další podrobnosti viz část vypracování léčebného plánu). Čím vyšší je stadium nemoci, čím vyšší je riziko agresivního růstu nádoru nebo čím vyšší je riziko recidivy nemoci po průběhu léčby, tím intenzivnější a komplexnější by měla být léčba. Cílem není jen vyléčit nemocné dítě, ale zároveň minimalizovat rizika komplikací po léčbě, dlouhodobé následky a vedlejší účinky..

Proto jsou pacienti před zahájením léčby nebo po operaci (biopsie) a / nebo po odebrání vzorku nádorové tkáně rozděleni do rizikových skupin. Současná doporučení pro léčbu neuroblastomu rozlišují tři skupiny: pozorovací skupinu, středně rizikovou skupinu a vysoce rizikovou skupinu. Pro tyto tři skupiny byly vyvinuty různé léčebné programy. Proto se s každým nemocným dítětem zachází podle individuálně zvoleného plánu, přičemž se bere v úvahu riziková skupina..

Jaké protokoly se používají k léčbě dětí?

Ve všech hlavních léčebných centrech jsou děti a dospívající s neuroblastomem léčeny podle standardizovaných protokolů. Cílem všech programů je zvýšit dlouhodobé přežití a zároveň snížit dlouhodobé účinky na tělo dítěte. V Německu se takové léčebné programy / protokoly nazývají studie optimalizace terapie. Se všemi nemocnými dětmi se s nimi zachází..

V současné době jsou v Německu léčeny děti a dospívající s neuroblastomem podle protokolu NB2004. Protokol je řízen ústřední výzkumnou skupinou pro léčbu neuroblastomu Německé společnosti pro dětskou hematologii a onkologii (GPOH). Pracují na něm téměř všechny dětské onkologické kliniky / centra / pracoviště v Německu. Centrála se nachází v Kolínské univerzitní nemocnici (vedoucí výzkumu - Prof. Dr. med. Frank Berthold).

Jaké jsou šance na zotavení z neuroblastomu?

V každém případě je obtížné přesně předpovědět, zda se dítě s neuroblastomem uzdraví nebo ne. Důležité je také šíření nádoru v těle, jeho agresivita a věk dítěte. Dobrá prognóza je u dětí s neuroblastomem stadia IV a u dětí s lokalizovaným nádorem. Nejmladší děti mají také velkou šanci na uzdravení. U starších dětí s neuroblastomem stadia IV (rozšířený nádor se vzdálenými metastázami) je prognóza špatná i při intenzivnější léčbě.