Hlavní
Myoma

Retroperitoneální neuroblastom u dětí a dospělých

Neuroblastom je nádor, na tvorbě se podílí embryonální typ buněk nervového původu. Povaha nemoci je maligní. Neuroblastom je častější u dětí. Je lokalizován v nadledvinách, retroperitoneálním prostoru, mediastinu, pánvi a krku. Příznaky se objevují v závislosti na postižené oblasti. Metastázy pronikají do sousedních a vzdálenějších tkání. Včasná diagnóza zvyšuje šance na zotavení.

Charakteristika nemoci

Neuroblastom je nediferencovaná maligní patologie. Na jeho tvorbě se podílí embryonální buňka - neuroblast, což je sympatický nervový zárodek.

Diagnostikuje se hlavně u dětí - vyskytují se vrozené léze. Je to kvůli chromozomální mutaci. Často odhalený věk dětí v lékařské praxi je od 2 do 5 let. U dospívajících a dospělých je diagnostikována v ojedinělých případech.

Diagnóza se často provádí v přítomnosti lymfogenních a hematogenních metastáz. Metastatické výrůstky pronikají do lymfatických uzlin, buněk kostní dřeně, kosterních kostí. Játra s kůží a mozkovou tkání jsou zřídka ovlivněny metastázami.

Neuroblastom je schopen diferencovat buňky před vytvořením ganglioneuromu. Existují případy vývoje patologie bez projevů symptomů, existuje možnost regrese nebo mutace do benigního novotvaru. Onkologie se rozvíjí rychle, metastázy se objevují brzy.

Onemocnění je léčeno onkologem, endokrinologem, pulmonologem a dalšími specialisty.

Kód ICD-10 pro nemoc C47 „Zhoubný novotvar periferních nervů a autonomního nervového systému“.

Příčiny vývoje nádoru

Důvod pro vznik patologie vědci dosud nebyl přesně stanoven. Lékaři zjistili, že embryonální blasty, které nezrají na zralé nervové patogeny, se podílejí na tvorbě onemocnění u dětí. U novorozenců nádor ne vždy vede k nemoci. Je možný vývoj na zralou tkáň nebo zhoubný novotvar.

Za hlavní příčinu se považuje získaná mutace patogenů pod vlivem různých faktorů. Co přesně způsobuje mutaci, není zatím jasné. Je vidět souvislost mezi malformacemi a vrozenými poruchami v imunitním systému.

Existují také prokázané důkazy o dědičné predispozici. S touto neoplázií se onemocnění tvoří v raném věku - dítě ve věku 8 měsíců. Často dochází k tvorbě několika ložisek nemoci.

Dalším důvodem vývoje nemoci je genetická vada - absence krátkého ramene v prvním chromozomu. Detekce exprese nebo amplifikace N-myc onkogenu u rakovinových patogenů naznačuje nepříznivou prognózu pro léčbu.

Klasifikace neuroblastomu

Klasifikace choroby se provádí s přihlédnutím k velikosti, frekvenci projevu a histologické struktuře. V Rusku lékaři dávají přednost použití standardní klasifikace:

  • Ve fázi 1 je detekována jedna nádorová uzlina, která nepřesahuje 50 mm. Žádné metastatické svazky.
  • Stupeň 2 se vyznačuje zvětšením uzlu až na 100 mm. Žádné metastázy v lymfatických uzlinách.
  • Ve 3 stupních může být formace menší než 100 mm nebo naopak překročit tyto rozměry. Metastázy jsou přítomny v lymfatických uzlinách, ale nejsou přítomny žádné další výrůstky. Nádor nad 100 mm nemá metastázy.
  • Ve stadiu 4 má uzel různých velikostí metastázy ve vzdálených tkáních. Objeví se více ložisek poškození těla.

Klasifikace TNM se také někdy používá:

  • První stupeň (T1N0M0) také nemá velké rozměry - menší než 50 mm. Lymfatické uzliny neobsahují metastázy.
  • Druhá fáze (T2N0M0) - primární fokus se zvyšuje na 10 cm. Rakovina nemá metastázy.
  • Třetí stadium (T1-2N1M0) je určeno porážkou lymfatických uzlin jedinými metastatickými ložisky. Je obtížné detekovat šíření (T3NxM0).
  • Čtvrtá fáze se projevuje šířením maligních metastáz (T4NxMx). Ve vzdálených orgánech (T1-3NxM1) je proces vývoje sekundárních ložisek. Častěji jsou postiženy kosti s kůží a játry.

Podle histologické struktury existují:

  • Zhoubné novotvary - nediferencovaný neuroblastom, špatně diferencovaný neuroblastom, diferencovaný neuroblastom a ganglioneuroblastom.
  • Ganglioneuroma označuje benigní formace.

Lékaři zdůrazňují zvláštnost patologie v tom, že účinek kurzů chemoterapie na nádor vede k přeměně maligního nádoru na méně maligní, někdy dochází k degeneraci na benigní (ganglioneurom). Existují příklady detekce rakovinných buněk ve struktuře ganglioneuroblastomu v rozmezí 15–20%, vše ostatní je naplněno ganglioneuromem. Schopnost metastáz v takové patologii však zůstává. Léčba se doporučuje provádět podle obecných pravidel.

Příznaky nemoci

U neuroblastomu se mohou projevovat známky šíření metastatických výrůstků a lézí. Diseminovaný nádor odhaluje příznaky poškození několika orgánů - selhání fungování celých systémů. První fáze růstu novotvaru probíhají v každém jednotlivě. Jedna část pacientů si stěžuje na silnou bolest v oblasti postižené oblasti. U čtvrtiny pacientů se tělesná teplota zvyšuje na kritickou úroveň. Někteří prostě začínají dramaticky zhubnout nebo dochází ke zpoždění v přibývání na váze podle věku.

Retroperitoneální neuroblastom se může vyskytnout u každého - projevuje se přítomností uzlu, který lze snadno zjistit při vyšetřování břišní dutiny palpací. V žaludku, střevech a dalších orgánech dochází k poruchám. Šíření maligních buněk v tkáni míchy vede ke kompresi za vzniku kompresní myelopatie. Projevuje se to paralýzou dolních končetin s narušením funkce ledvin a dalších orgánů malé pánve..

Uzel v mediastinální oblasti může označovat nemoci dýchacího systému za podobné příznaky průběhu nemoci. Existují známky dušnosti, těžkého kašle na hrudi, potíže s polykáním a záchvaty plivání po jídle. Zvýšení velikosti je doprovázeno deformací hrudníku.

Patologie v pánevní oblasti způsobuje hlavní příznak poruchy a bolesti při pohybu střev a močení. Příznaky v případě lézí na krku mohou spočívat v narušeném dýchání a polykání v důsledku stlačení tkání hrtanu uzlem. Je detekována palpací postižené oblasti. Někdy je nedostatek pocení, suchá pokožka obličeje a rohovka očí, fotofobie.

V závislosti na umístění se objevují vzdálené ohniska tvořené metastázami. Kostní nádor je doprovázen bolestí v postižené oblasti. Játra signalizují známky žloutenky. Patologie nosu se projevuje hnisavým výtokem z nosu, čichová funkce je narušena. Kostní dřeň odhaluje onemocnění přítomností poruch ve struktuře krve - anémie, leukopenie s trombocytopenií. Navenek se to projevuje letargickým stavem, svalovou slabostí, krvácením jiné povahy a častou infekcí těla. Tyto příznaky se stále podobají akutní leukémii. Lézie na kůži vypadají jako husté uzly různých odstínů - modrá, modrá nebo červená.

Také metabolické poruchy jsou často pozorovány kvůli zvýšení katecholaminů a hladin peptidů. Kůže se zbledne, stav se vyznačuje zvýšeným pocením, častým průjmem a vysokým intrakraniálním tlakem. S léčbou nepříjemné symptomy postupně mizí.

Diagnóza nemoci

Diagnóza onemocnění zahrnuje řadu laboratorních a instrumentálních studií:

  • Moč je testována na katecholamin.
  • Krev je nutná pro studium ferritinu s glykolipidy vázanými na membránu a indikátorem neuronově specifické enolázy.
  • Retroperitoneální prostor, břišní dutina, pánevní oblast jsou diagnostikovány pomocí ultrazvukového, počítačového a magnetického rezonance.
  • Hrudník je vyšetřen rentgenovými paprsky a počítačovou tomografií.
  • Scintigrafie radioizotopu odhaluje vzdálené ohniska patologie.
  • Provede se propíchnutí kostní dřeně, aby se studovala struktura vývoje rakovinných patogenů.
  • V jiných orgánech je biologický vzorek vyšetřen po biopsii.

Léčba nemoci

Průběh terapie spočívá v chemoterapii, gama záření a chirurgickém odstranění uzlu. V Izraeli se dnes takové patologie úspěšně léčí. Ve fázi léčby se doporučuje dodržovat všechna klinická doporučení ošetřujícího lékaře. Tím se zabrání relapsu a dalším možným komplikacím. Proces léčby je navržen s ohledem na velikost nádoru a fázi vývoje. Raná stádia onemocnění vyžadují chirurgickou excizi nemocných buněk. V některých případech je chemoterapie podávána před odstraněním. Používají se antineoplastická léčiva - doxorubicin, cisplatina, vinkristin, ifosfamid a řada dalších. Ve třetí fázi je před operací předepsána chemoterapie, aby se zmenšila velikost nádoru..

Někdy protonová terapie - záření se používá ve spojení s chemoterapií. V dětství se tato metoda používá jen zřídka kvůli možnosti rozvoje poruch v jiných částech těla. Ozařování se používá případ od případu. Vystavení nemocné oblasti gama paprsků vyžaduje ochranu dalších oblastí, které nejsou ovlivněny rakovinnými buňkami.

Ve čtvrtém stádiu se provádí chemoterapie s vysokou dávkou léčiv. Probíhá transplantace kostní dřeně. Někdy se chirurgická excize a ozařování gama paprsky používají společně.

Po všech terapeutických opatřeních je nutná imunoterapie. Doplnění životních sil těla, zvýšení imunity, přijímání potřebných vitamínů a mikroelementů.

Předpověď

Prognóza průběhu onemocnění závisí na věku a pohodě pacienta, složení nádoru a hladině ferritinu v séru..

Podle kritéria věku - děti do jednoho roku přežívají častěji a lze je snadno léčit.

Umístění uzlu v retroperitoneálním prostoru je často fatální. V oblasti mediastina je možné léčit rychleji a snadněji. Přítomnost diferencovaných patogenů zvyšuje šanci na zotavení.

V první fázi rakoviny mohou pacienti žít nejméně pět let (míra přežití 90%), ve druhé fázi - asi 80%, ve třetí - mezi 40 a 70%. Ve čtvrté fázi je obtížné předpovědět délku života pacienta. Čím je dítě mladší, tím větší je šance žít 5 let.

Zvláštní preventivní opatření k prevenci patologie jsou lékařům stále neznámá. Lékaři doporučují vést zdravý životní styl a jíst vyváženou stravu.

Neuroblastom

Neuroblastom je embryonální maligní nádor sympatického nervového systému. Toto je první z četnosti výskytu maligních nádorů u dětí do 2 let věku a čtvrtá u dětí do 15 let věku. U dospělých je tento typ nádoru zřídka diagnostikován..

Příčiny nádoru a jeho umístění

Příčiny neuroblastomu u dětí nejsou přesně známy. Vědci nepochybují o tom, že výskyt nádoru přímo souvisí s vrozenými nebo získanými patologickými změnami v buňkách DNA. Pokud má dítě defekt v embryonálních neuroblastech (prekurzorových buňkách nervových buněk), nedospějí na plnohodnotné nervové buňky, ale místo toho rostou, dělí se a tvoří nádor.

Navzdory skutečnosti, že se nádor teoreticky může vyskytnout v kterékoli části těla, ve většině případů lékaři diagnostikují retroperitoneální neuroblastom, jehož oblíbeným místem lokalizace jsou nadledvinky..

Retroperitoneální adrenální nádor se vyskytuje u 40-50% pacientů, ve 30% případů se primární nádor vyvíjí z nervových uzlin sympatického kmene bederní páteře, v 15% - z jeho hrudní oblasti, v 1% - z krční oblasti. Nádor někdy roste z pánevních paraganglií - doplňkových orgánů sympatického nervového systému.

Metastázy neuroblastomu pomocí lymfogenních a oběhových cest, nejčastěji do kostní dřeně, lymfatických uzlin, jater a kůže.

To je velmi tajemný nádor. U dětí mladších než jeden rok, a to i v posledním stádiu nemoci, se může z neznámých důvodů spontánně degenerovat na benigní nádor nebo zmenšit velikost a nakonec úplně zmizet.

Nicméně ve většině případů je neuroblastom u dětí nádorem vysoké malignity, s agresivním průběhem a rychlým rozvojem metastáz..

Příznaky a stádia

Dětský neuroblastom je také velmi zákeřné onemocnění, protože se nemusí dlouho projevit. „Tiché“ chování nádoru je často pozorováno až do jeho posledního stádia, tj. Dokud není léčba neúčinná.

U dětí lze rozlišit následující možné příznaky neuroblastomu:

  • zvětšené břicho, jehož palpace je stanovena hustými nevytěsnitelnými nádorovými uzly - příznakem retroperitoneálního neuroblastomu
  • potíže s dýcháním a polykáním, kašel, deformita hrudní kosti může být příznakem mediastinálního nádoru
  • slabost, znecitlivění paží a nohou nastane v případě růstu retroperitoneálního neuroblastomu do míchy
  • vypouklé oči a modřiny pod nimi jsou možné, když je za bulku umístěn nádor
  • U retroperitoneálního pánevního neuroblastomu je pozorováno porušení aktů močení a vyprázdnění.

Kromě toho se nádor u dětí projevuje jako některé klasické příznaky, a to: ztráta hmotnosti, snížená chuť k jídlu, ztráta síly, mírně zvýšená tělesná teplota.

V případě metastázy, bolesti kostí, anémie, zvětšení jater a lymfatických uzlin je možné významné snížení imunity, namodralé nebo fialové skvrny na kůži.

Léčení nádoru je nemožné, aniž by bylo určeno stadium jeho vývoje.

1. stupeň neuroblastomu je charakterizován jedním lokalizovaným zcela resekovatelným nádorem a nepřítomností metastáz v regionálních lymfatických uzlinách.

Fáze 2A hovoří o lokalizovaném nádoru, z nichž většina může být odstraněna. Lymfatické uzly nejsou ovlivněny..

Ve fázi 2B se v přítomnosti jednostranného nádoru vyskytuje jednostranná metastatická léze regionálních lymfatických uzlin.

Neuroblastom fáze 3 je charakterizován bilaterálním nádorem s metastázami nebo bez metastáz v regionálních lymfatických uzlinách nebo jednostranným (středním) nádorem s metastatickými lézemi opačných lymfatických uzlin.

Ve 4. fázi dochází k rozsáhlému růstu nádoru, metastázy se nacházejí v lymfatických uzlinách, kostech, kostní dřeni, játrech a dalších orgánech.

Neuroblastom fáze 4S je diagnostikován pouze u malých dětí mladších než jeden rok. Je charakterizována přítomností primárního nádoru a vzdálených metastáz.

Diagnostika a léčba

Diagnóza neuroblastomu je založena na výsledcích biochemické analýzy moči a krve. K potvrzení diagnózy se provede biopsie (odebrání vzorku tkáně) nádoru a za účelem stanovení stadia onemocnění se provede biopsie regionálních lymfatických uzlin a oblastí podezřelých z metastáz. Buňky extrahované během biopsie jsou podrobeny histologickému vyšetření, po kterém lze stanovit diagnózu. Pro zjištění, zda je postižena kostní dřeň, je provedeno míchání páteře. Pro stanovení velikosti nádoru, přítomnosti a lokalizace metastáz je nutné provést ultrazvuk, počítačové a magnetické rezonance, scintigrafii, osteoscintigrafii, pozitronovou emisní tomografii.

Léčba neuroblastomu u dětí se provádí pomocí tradiční trojice metod:

  1. Chemoterapie
  2. Radiační terapie
  3. Operativní chirurgický zákrok

Léčba neuroblastomu 1 a 2A je chirurgická téměř ve všech případech. Jak ukazuje praxe, po radikálním odstranění nádoru není recidiva ani metastáza pozorována.

Když je diagnostikována neuroblastom ve stádiu 2B, musí dítě kromě chirurgického zákroku podstoupit pooperační chemoterapii a ozařování.

Diagnóza fáze 3 naznačuje, že nádor je velký a nefunkční. Hlavním úkolem lékařů v tomto případě je neoperativní zmenšení velikosti nádoru. Za tímto účelem se provádí předoperační chemoterapie, po které je v mnoha případech již možná operace. Po operaci, zejména s cílem eliminovat reziduální (reziduální, ten, který zbývá) nádoru, se používá radiační terapie.

Přes veškerý pokrok v léčbě zhoubných nádorů, moderní medicína zatím nenašla účinný způsob léčby neuroblastomu 4. stupně. Dokonce i maximální dávky chemoterapie, opakované ozáření těla v kombinaci s transplantací kostní dřeně málokdy vede k požadovanému výsledku..

Mladí pacienti s neuroblastomem ve stadiu 4S mají dobrou šanci na zotavení, protože v této fázi je pozorováno mnoho případů regrese onemocnění.

Předpověď

Neuroblastomat v první fázi lze úspěšně léčit v téměř 100% případů. Přibližně stejný prognostický obraz ve druhém stádiu onemocnění (míra přežití je 97%). 60% pacientů s třetím stadiem neuroblastomu, kteří byli podrobeni kompetentní moderní léčbě, se tohoto onemocnění zbavilo. Děti se stádiem 4S mají velmi vysokou šanci na život, asi 75% z nich úspěšně překoná nemoc..

Bohužel pouze 10–20% dětí s diagnózou klasického neuroblastomu ve čtvrtém stadiu žije déle než 5 let po léčbě. Přesto je důležité pochopit, že medicína nestojí, používají se všechny nové třídy chemoterapeutických léků, všechny nové metody imunoterapie.

Tento článek je publikován pouze pro vzdělávací účely a nejedná se o vědecký materiál ani odborné lékařské poradenství..

Neuroblastom

Neuroblastom - embryonální nádor, který vzniká v prenatálním nebo časném postnatálním období života z kmenových buněk - neuroblastů.

Poprvé byl popis tohoto nádoru, později nazývaný „dětský gliom“, dán Rudolfem Ludwigem Karl Virchowem v roce 1864. Později v roce 1891 německý vědec patomorfolog Felix Marschand určil zdroj nádoru - buňky sympatického nervového systému a nadledvinky. Sympatický nervový systém je součástí autonomního (autonomního) nervového systému. Kontroluje nedobrovolnou práci vnitřních orgánů člověka, například práci srdce, střev, močového měchýře, proces krevního oběhu.

Epidemiologie

Neuroblastom představuje asi 7-8% všech maligních novotvarů v dětství a dospívání. Toto je nejčastější typ novotvaru u dětí po nádorech hematopoetického a centrálního nervového systému. V prvním roce života se vyskytuje přibližně 40% případů onemocnění, s věkem se počet případů snižuje. Průměrný věk při diagnostice je 19 měsíců.

Příčiny a rizika

Příčiny objevení nádoru nejsou zcela objasněny. Neuroblastom nastává, když normální neuroblasty nedospějí do nervových buněk. Místo toho nadále nekontrolovatelně rostou a dělí se. Předpokládá se, že tyto nezralé (embryonální) nervové buňky začnou mutovat ještě před narozením dítěte, když se začnou měnit chromozomy a / nebo dojde k poruše v regulaci genů. Současný výzkum potvrzuje, že většina dětí není dědičná. Pouze asi 1% případů neuroblastomu je dědičné, nejčastěji v důsledku mutací v genu nazývaném ALK (nebo v genu pro anaplastický lymfom kinas) nebo v genu PHOX2B. K dnešnímu dni neexistují žádné klinické studie prokazující, že vnější faktory (životní prostředí, škodlivé pracovní podmínky rodičů dítěte, užívání léků, kouření a pití alkoholu během těhotenství) mohou způsobit onemocnění.

Klinický obraz neuroblastomu

Neuroblastom se může vyskytnout v jakékoli anatomické oblasti, kde se nachází sympatický nervový systém: nadledvinky, krční, hrudní a břišní sympatické oblasti, paraganglia.

Nejběžnější lokalizací neuroblastomu je retroperitoneální prostor (stejně často je nádor diagnostikován v nadledvinách a paravertebrálních retroperitoneálních gangliích). U 15% dětí je neuroblastom lokalizován v zadním mediastinu. Méně často se nádor vyskytuje v pánvi (6%) a krku (2%) (obr. 1).

Obr. 1. Lokalizace neuroblastomu

V raných stádiích nemoci nemusí mít mnoho dětí žádné příznaky. Nádor se u nich nachází náhodně, například při rutinním ultrazvukovém vyšetření kojenců během lékařského vyšetření. Zpravidla se stížnosti u dětí objevují, když nádor již silně roste a tlačí na sousední orgány, narušuje jejich práci nebo když se nádor metastázuje.

Mezi běžné příznaky tohoto onemocnění patří: úbytek na váze, slabost, bolest kostí a kloubů, nepřekonatelný průjem.

Většina projevů onemocnění a jejich závažnost závisí na umístění nádoru a jeho vztahu k sousedním orgánům a tkáním. U pacientů mladších 2 let s retroperitoneální lokalizací je tedy charakteristické zvýšení velikosti břicha, horečky a úbytku hmotnosti. Retroperitoneální neuroblastom je hmatný přes přední břišní stěnu ve formě hlízovité, nenahraditelné nádorové uzliny (obr. 2). U starších dětí se toto onemocnění může projevit jako bolestový syndrom způsobený metastatickými kostními lézemi, respiračními poruchami, zvětšením břicha a zácpou. U pacientů s velkými retroperitoneálními nádory, rozvinutou sítí safénových žil, lze nalézt rozšířené okraje hrudníku.

Obr. 2. Retroperitoneální neuroblastom

Lokalizace nádoru v krční páteři sympatické páteře způsobuje Hornerův syndrom (zúžení zornice, různé velikosti zornic, zarudnutí a / nebo pokles horního víčka a mírné zvýšení dolního víčka). Dalšími změnami v oblasti očí může být krvácení na kůži nebo sliznici, „otlačení“ na víčkach a pod očima. V pokročilém stádiu nemoci se někdy kolem očí objevují černé kruhy (hematom ve formě brýlí) (obr. 3)..

Obr. 3.1. Brýle příznak

Obr. 3.2. Příznak „brýlí“ s metastázami na oběžné dráze

Poškození zadního mediastina může způsobit suchý kašel, dýchací potíže, deformitu hrudníku a časté regurgitace. Pokud je nádor lokalizován v pánevní dutině, dochází k narušení funkce pánevních orgánů (periodická močová inkontinence, narušení defekace), edém dolních končetin.

Když se nádor rozšíří do míchy a stlačí se mícha, může se vyvinout slabost v nohou, nestabilita chůze, ochrnutí dolních končetin, jakož i dysfunkce pánevních orgánů (močová retence nebo nedobrovolná močení, zácpa)..

Ve vzácných případech mají děti asi 2–4% všech případů mozkový syndrom spojený s neuroblastomem („opsoclonus-myoclonus“ nebo Kinsburnova encefalopatie), který se vyznačuje nekoordinovanými, nepravidelnými pohyby trupu a končetin, myoklonem a chaotickým pohybem očních bulvů.

Neuroblastom je hormon produkující tumor schopný vylučovat fyziologicky aktivní látky - katecholaminy - adrenalin, norepinefrin a dopamin. V moči se zpravidla zvyšuje vylučování jejich metabolitů - kyseliny vanililmandlové a homovanillové. V 95% případů, čím vyšší je stupeň jeho malignity, tím větší je hormonální aktivita neuroblastomu. Účinky sekretovaných hormonů způsobují specifické klinické příznaky neuroblastomu - prudký nárůst krevního tlaku, průjem (způsobený sekrecí vazoaktivního střevního polypeptidu), pocení, emoční labilita, periodická horečka.

Metastázy neuroblastomu nejčastěji do kostní dřeně, kostí, vzdálených lymfatických uzlin, jater nebo kůže, zřídka do mozku nebo plic. Příznaky vzdálených metastáz lze nalézt ve formě exoftalmu, orbitálních krvácení, nádorových uzlin na hlavě.

Mezi rysy průběhu neuroblastomu patří:

  • Regrese je schopnost nádoru spontánně nebo indukovaná minimální chemoterapií nebo radiační terapií klesat (involuce). K tomu obvykle dochází u dětí do 1 roku věku s onemocněním IVS.
  • Reverzace - schopnost nádoru přeměnit se z maligních forem na benigní ganglioneuromy (spontánně nebo indukované).
  • V některých případech má nádorový proces opačný směr: tendenci k agresivnímu průběhu a rychlé metastázy.

Histologická klasifikace

Stávající histologická klasifikace neuroblastomu INPC-Shimada je založena na stupni zralosti (diferenciace) nádorové tkáně a rozlišuje 4 kategorie (od nediferencovaných do zralých forem):

1) neuroblastom, špatný u Schwannova stromu: nediferencovaný, špatně diferencovaný, diferencovaný;

2) nodulární ganglioneuroblastom;

Fáze nemoci

Existuje několik stagingových systémů pro neuroblastom. Nejpřesnější je modifikovaný systém vyvinutý Mezinárodní unií proti rakovině (INSS) (tabulka 1).

Diagnostika neuroblastomu

Laboratorní metody

Při klinické analýze krve může být při poškození kostní dřeně pozorován pokles krevního obrazu: anémie, leukoneutropenie, trombocytopenie.

V séru lze také stanovit neuroblastomově specifické markery: neuronově specifickou enolázu (NSE), hladinu katecholaminových metabolitů, laktátdehydrogenázu (LDH) a feritin.

Snadno proveditelným specializovaným testem pro diagnostiku neuroblastomu je stanovení hladiny vanilkových mandlových a homovanilových kyselin při analýze moči. Nazývá se také test metabolitu katecholaminových metabolitů v moči. Tuto analýzu lze provést při odběru moči dítěte během dne nebo v jedné části moči.

Před zahájením specifické terapie je vždy ověřena diagnóza; diagnóza neuroblastomu se provádí histologickým vyšetřením biopsického vzorku primárního nádoru nebo metastáz nebo kombinací přítomnosti nádorových buněk v kostní dřeni a zvýšené úrovně denního vylučování katecholaminů.

Molekulární genetický výzkum

Pro stanovení míry malignity neuroblastomu se provádí řada genetických studií: mutace MYCN, delece chromozomů 1p nebo 11q. Přítomnost těchto mutací je nepříznivým faktorem v prognóze onemocnění..

Instrumentální metody

Ultrazvuk

Ultrazvuková metoda výzkumu vám umožní identifikovat přítomnost nádoru a jeho umístění ve vztahu k vnitřním orgánům. Ultrazvuk nám umožňuje posoudit stupeň lokálního a vzdáleného šíření maligního procesu a odhalit metastatické léze jater a lymfatických uzlin (obr. 4).

Obr. 4. Ultrazvuk formování pravé nadledvinky

Počítačová tomografie břišní dutiny a retroperitoneálního prostoru

Počítačová tomografie poskytuje podrobnější informace o anatomickém vztahu nádoru k okolním tkáním a orgánům, umožňuje posoudit strukturu nádoru (obr. 5).

Obr. 5. CT neurogenní tvorby retroperitoneálního prostoru vpravo

Zobrazování magnetické rezonance břišní dutiny, retroperitoneálního prostoru a páteře

MRI břišních a retroperitoneálních orgánů je bezpečná a vysoce informativní metoda výzkumu, která umožňuje nejen objasnit lokalizaci nádoru, přesnou velikost novotvaru a jeho vztah k okolním tkáním, ale také identifikovat metastatické ložiska v játrech a břišní dutině. MRI také umožňuje posoudit stav kostních struktur a měkkých tkání páteře a míchy (obr. 6).

Obr. 6. MRI neurogenní tvorby retroperitoneálního prostoru vlevo

Radioizotopový výzkum

Jednou z nejinformativnějších specifických metod pro aktuální diagnózu neuroblastomů je scintigrafie s 123I značeným metaiodbenzylguanidinem (MIBG). MIBG je chemická struktura podobná katecholaminům v těle. Tato látka je koncentrována v nádorech, které produkují katecholaminy. MIBG je značen radioaktivním izotopem jodu (například 123I) v dávce, která je bezpečná pro život, a hotové léčivo je injikováno intravenózně do krevního řečiště. Hromadí se v nádorových buňkách a uvolňuje záření. Tyto signály jsou zaznamenány speciální kamerou a převedeny na obrázek. Metoda tedy umožňuje detekovat nejen primární nádor, ale také přítomnost regionálních a vzdálených metastáz (obr. 7)..

Obr. 7. Scintigrafie s metaiodobenzylguanidinem (vizualizace primárního paravertebrálního nádoru s metastázami v lebeční kosti)

Kostní scintigrafie je metoda skenování kostí kostry pomocí intravenózního podání radiofarmaka. Radiofarmakum se hromadí oblastmi ovlivněnými nádorovými buňkami v kostech, což lze vidět na snímcích pořízených gama kamerou. Tato metoda výzkumu nám tedy umožňuje identifikovat možné metastázy kostí kostry..

Vyšetření kostní dřeně (myelogram a trepanobiopsie) se používá k objasnění přítomnosti nádorových buněk v kostní dřeni.

Léčba neuroblastomů

S přihlédnutím k různým scénářům vývoje výsledku onemocnění (od spontánní regrese k smrti z progrese) se při léčbě neuroblastomu navrhují zásady přizpůsobené riziku. Rozvrstvení pacienta se provádí podle rizikových faktorů před léčbou (obvykle klinická a molekulárně genetická data) a na základě odpovědi nádoru během léčby (přizpůsobení odpovědi). Při identifikaci rizikových skupin před zahájením léčby se používají následující prognostická kritéria: stadium onemocnění, věk v době diagnózy, výsledky molekulárně genetických dat - amplifikace MYCN a delece krátkého ramene 1p (obr. 8).

Obr. 8. Rozdělení pacientů do rizikových skupin podle přítomnosti nepříznivých faktorů prognózy

Neoadjuvantní (předoperační) polychemoterapie

  • Potřeba polychemoterapie je určována stádiem onemocnění a přítomností nebo nepřítomností nepříznivých klinických a biologických faktorů (n-myc amplifikace, delece krátkého ramene 1p).
  • Polychemoterapie umožňuje zmenšit velikost primárního nádoru, aby byla operace bezpečnější a radikálnější.
  • Základními léky pro léčbu neuroblastomu jsou vinkristin, cyklofosfamid, antracykliny, ifosfamid, platina, etoposid.

Vlastnosti chirurgické léčby

  • V lokalizovaných stádiích onemocnění může být léčba omezena na úplné odstranění nádoru.
  • Ve stadiích onemocnění III-IV se chirurgické stadium provádí po předoperační (neoadjuvantní) polychemoterapii, která je zaměřena na zmenšení velikosti nádoru s cílem následného radikálního odstranění formace.
  • V případech, kdy není možné úplné odstranění nádoru, je v pooperačním období léčba doplněna radiační terapií..

Adjuvantní (pooperační) polychemoterapie

Léčba léky by měla být zahájena 5-7 dní po operaci. Při absenci indikací pro 2. linii polychemoterapie používají léčebné režimy stejná základní léčiva jako v neoadjuvantní terapii.

Radiační terapie

  • Radiační terapie se používá k usmrcení nádorových buněk, které nelze chirurgicky odstranit a / nebo které nebyly zničeny předchozími terapiemi..
  • V případě neradikální povahy operace s přítomností aktivního zbytkového nádoru se ozařuje zbytková nádorová tkáň zapojená do procesu lymfatických uzlin a zóny komunikace nádoru s okolními orgány a tkáněmi..
  • Ozařování se provádí denně, počínaje 5. až 7. dnem po operaci.
  • Podle indikací se provádí ozařování metastatických ložisek (s terapeutickým, někdy s analgetickým účelem).

V případě přítomnosti nepříznivých prognostických faktorů, zejména detekce mutace onkogenu MYCN v nádoru, se doporučuje vysokodávková polychemoterapie s autologní transplantací krvetvorných buněk..

U pacientů s vysokým rizikem relapsu (běžná stádia onemocnění s přítomností nepříznivých molekulárně genetických markerů) se doporučuje provádět „udržovací“ diferenciační terapii pomocí kyseliny 13-cis-retinové a pasivní imunoterapie pomocí anti-GD2 monoklonálních protilátek..

Imunoterapie

Imunoterapie je nová léčba neuroblastomu, která se používá k ničení rakovinných buněk. Disalogangliosid GD2 je molekula antigenu exprimovaná buňkami neuroblastomu, což z něj činí ideální cíl pro imunoterapii protilátkami: protilátka působí proti této molekule. Buňky imunitního systému mohou přispívat k buněčné smrti neuroblastomů.

V Národním lékařském výzkumném centru onkologie. N.N. Petrov, jsou prováděny všechny fáze léčby, včetně minimálně invazivních operací (laparoskopických a torakoskopických), tandemové transplantace a pasivní imunoterapie.

Intenzivnější terapií u dětí s vysoce rizikovým neuroblastomem (včetně tandemové vysoké dávky polychemoterapie v konsolidaci a pasivní imunoterapie v postkonsolidaci) bylo možné zvýšit míru přežití o 20%.

Doporučení po léčbě

  • Po úspěšné léčbě neuroblastomu musí dítě podstoupit lékařský dohled, který může zahrnovat vyšetření a konzultace s dětským onkologem, krevní test na nádorové markery (LDH, NSE), analýzu moči pro metabolity katecholaminů, ultrazvuk a CT / MRI, scintigrafii s MIBG a další studie..
  • Pediatrický onkolog provádí vyšetření jednou za 1,5–2 měsíce během prvního roku po ukončení léčby, jednou za každé 3 měsíce - během druhého roku, jednou za každých 6 měsíců - v příštích 2 letech, v budoucnosti - 1 jednou za rok.
  • Pacienti nejsou z registru odstraněni.

SEZNAM DOPORUČENÍ

  1. Weiner M.A., Keiro M.S. Tajemství dětské onkologie a hematologie. - M.: Binom, Dialect, 2008.
  2. Dětská onkologie. Národní vedení / Ed. M. Aliev, V. Polyakov, G. Mentkevich, S. Mayakova. - M.: Practical Medicine, 2012.
  3. Dětská onkologie: Průvodce pro lékaře / Ed. M.B. Belogurova. - SPb.: SpetsLit, 2002.
  4. Durnov L.A., Goldobenko G.V. Dětská onkologie: učebnice. - 2. ed. Přepracováno a přidat. - M.: Medicine, 2002.
  5. Imyanitov E.N., Hanson K.P. Molekulární onkologie - S-P.: S-Pb MAPO, 2004.
  6. Klinické přednášky o dětské onkologii. Ve 2 částech / pod. ed. LOS ANGELES. Durnova. - M.: MIA, 2006.
  7. Klinické pokyny. Oncology / Ed. IN A. Chissova, S.L. Daryalova. - M. GEOTAR-Media, 2008.
  8. Clinical Lectures in Pediatric Oncology sv. 1 / ed. LOS ANGELES. Durnova, Moskva, 2004.
  9. Clinical Lectures in Pediatric Oncology sv. 2 / ed. LOS ANGELES. Durnova, Moskva, 2006.
  10. Kozlova S.I., Demikova N. S., Semanova E.M., Blinnikova O.E. Dědičné syndromy a lékařské genetické poradenství - M., Practice, 1996.
  11. Pediatric Oncology Guide / ed. akadem. RAMS L.A. Durnova, M. Ed. "MIKLOSH", 2003.
  12. Neuroblastom. Informace pro rodiče. - Moskva, 2019. - 96 stran / Goleva M.N., Emelyan E.N., Zakharova A.N., Kovalenko Yu.S., Ruksova O.A..
  13. Neuroblastoma UK / Dětská skupina pro rakovinu a leukémii (CCLG), 2015
  14. Nai-Kong V. Chenng Neuroblastoma, 2005.
  15. Pizzo Ph.A., Poplack D.G. Principy a praxe dětské onkologie, 6. vydání, 2011.

Autoři:

  • Izmozherova Rina Igorevna;
  • Senchurov Evgeny Mikhailovich;
  • Mikhailova Elena Andreevna;
  • Ivanova Svetlana Vyacheslavovna;
  • Faseeva Natalya Dmitrievna;
  • Borokshinova Ksenia Mikhailovna;
  • Zhuk Irina Nikolaevna.

Vědecká redakce:
Kuleva S.A..
Vedoucí oddělení dětské onkologie, dětský onkolog, vedoucí výzkumný pracovník, profesor, lékař lékařských věd, hlavní nezávislý pediatrický onkolog ve Výboru pro zdraví v Petrohradě

Neuroblastom

Neuroblastom je nediferencovaný nebo špatně diferencovaný maligní nádor, který se vyvíjí v sympatickém nervovém systému. Při provádění histologického vyšetření části nádorové tkáně je zpravidla obtížné určit (rozlišit), k jakému typu buněk patří..

Příznaky neuroblastomu

Klinický obraz neuroblastomu do značné míry závisí na umístění nádoru, jeho velikosti, stadiu a prevalenci onemocnění. Mezi běžné příznaky neuroblastomu patří zbytečné hubnutí, horečka, únava a chronická únava..

  • Neuroblastom retroperitoneálního prostoru je hmatatelný jako hrudkovitá, tvrdá, téměř nevypovídatelná formace, zatímco vizuálně je pozorováno zvýšení břicha. Děti si mohou stěžovat na bolesti břicha nebo nepohodlí. Retroperitoneální neuroblastom zpravidla metastázuje do páteřního kanálu, což může vést k rozvoji parézy nebo paralýzy končetin, zhoršené citlivosti rukou nebo nohou.
  • Nadledvinový neuroblastom může komprimovat močový měchýř a způsobit jeho poruchu. V některých případech nádor nadledvin produkuje hormony, což vede k rozvoji arteriální hypertenze a častému průjmu.
  • Mediastinální neuroblastom se projevuje kašlem, zhoršeným polykáním a dýcháním, deformitou hrudníku.
  • Neuroblastom v oblasti krku se projevuje stažením oční bulvy a nedostatečnou reakcí zornice na světlo, zatímco oční víčka u dětí klesají. Někdy se modřiny na víčka nebo černé kruhy kolem očí.
  • Neuroblastom kostní dřeně se projevuje anémií, modřinami kůže a krvácením na sliznicích..
  • Neuroblastom mozku je velmi vzácný a projevuje se v závislosti na lokalizaci, zpravidla na bolestech hlavy a dysfunkcích orgánů, na jejichž středech se nádor lisuje (snížené vidění, vývojové zpoždění, snížená paměť a koncentrace, poruchy řeči).

Ve 3. a 4. stádiu neuroblastomu se v závislosti na lokalizaci metastáz spojují další příznaky:

  • cyanotické husté uzly na kůži;
  • zvětšená játra a žlutost;
  • oteklé lymfatické uzliny;
  • modřiny kůže a krvácení sliznic;
  • anémie;
  • bolest kostí.

Vlastnosti neuroblastomu

  • Neuroblastom se vyvíjí pouze u dětí mladších 15 let a až 90% případů je diagnostikováno před 5 lety.
  • Špatně diferencovaný neroublastom má tendenci se transformovat na diferencovaný nebo benigní nádor (na ganglioneurom)..
  • Existují časté případy, kdy neuroblastom ustupuje, tj. Dochází k spontánnímu uzdravení, někdy i při solidní velikosti nádoru.
  • Na druhé straně je tento typ nádoru charakterizován velmi rychlým agresivním průběhem a metastázami..
  • Když je odstraněn lokální nádor (který nemá metastázy), a to i v přítomnosti zbytkové neoplastické tkáně, neuroblastom se neobnoví a nemetastasizuje.

Diagnostika neuroblastomu v Izraeli

  • analýza moči na nádorové markery, včetně katecholaminů a jejich prekurzorů a enzymové enolázy;
  • podrobný krevní test, včetně dopaminového a katecholaminového testu;
  • rentgen hrudníku;
  • Ultrazvuk břišních orgánů;
  • CT nebo PET-CT;
  • MRI;
  • scintigrafie kostí, nadledvin, jater, sleziny, páteře a dalších orgánů (pokud je to nutné);
  • biopsie podezřelých tkání a kostní dřeně pro imunologickou cytologickou a histochemickou analýzu.

Léčba neuroblastomů v Izraeli

Prognóza léčby neuroblastomů v Izraeli do značné míry závisí na stádiu onemocnění. Volba léčby neuroblastomu závisí na velikosti nádoru, stadiu onemocnění a metastázování, umístění nádoru, věku a obecném zdravotním stavu dítěte..

Chirurgická operace

Chirurgické odstranění nádoru s neuroblastomem se provádí v prvním a druhém stádiu onemocnění, s malou velikostí nádoru a nepřítomností vzdálených metastáz. Protože v tomto případě nemoc není náchylná k recidivě a metastázování, je tato léčba obvykle dostatečná pro dobrou prognózu. Pokud má novotvar solidní velikost, může být před chirurgickým zákrokem před chirurgickým zákrokem proveden chemoterapie, aby se snížil. V přítomnosti metastáz do lymfatických uzlin se po odstranění primárního nádoru provádí chemoterapie, aby se zabránilo recidivě.

Chemoterapie

Chemoterapie pro neuroblastom může být použita jak před operací (ke zmenšení velikosti nádoru), tak i po - k prevenci relapsu. Ve fázi III neuroblastomu je chemoterapie povinnou léčebnou možností před chirurgickým odstraněním nádoru, protože velikost nádoru ve většině případů neumožňuje bezpečné odstranění nádoru. Pomocí léčby vysokými dávkami cytostatik je možné dosáhnout absolutní destrukce reziduálních neuroblastomových buněk, to však zcela ničí kostní dřeň pacienta, což vyžaduje jeho následnou transplantaci. Před chemoterapií vysokými dávkami jsou proto kmenové buňky izolovány a zmrazeny z periferní krve pacienta pro jejich následné zavedení, aby se obnovila kostní dřeň..

Cílená terapie

Léčba monoklonálními protilátkami je nový typ terapie rakoviny. Cílená léčiva působí selektivně na maligní buňky a ničí je bez poškození zdravých tkání. Monoklonální protilátková terapie pro neuroblastom v Izraeli se obvykle používá v kombinaci s jinými metodami léčby.

Transplantace kostní dřeně

Transplantace kostní dřeně pro neuroblastom se obvykle provádí ve stadiu 4 nemoci. Pokud pacientova vlastní kostní dřeň není vážně poškozena, může být provedena autologní transplantace. Před zahájením vysoké dávky chemoterapie se odeberou, vyčistí a zmrazí kostní dřeň nebo kmenové buňky pacienta. Pokud to není možné, použije se dárcovská kostní dřeň (alogenní transplantace). Míra přežití neuroblastomu po transplantaci kostní dřeně je poměrně vysoká.

Radiační terapie

Radiační terapie při léčbě neuroblastomu se používá zřídka as velkým množstvím
opatrnost kvůli nebezpečí vývoje dalších typů nádorů u dítěte. Tato metoda se zpravidla používá v případě nefunkčního nádoru nebo nedostatečného účinku při jiných léčbách. Při provádění radiační terapie se používají radioaktivní izotopy jodu 131, které selektivně akumulují a ničí neuroblastové buňky..

Neuroblastom u dětí - co to je, přežití, léčba

Každý rodič musí vědět, co je neuroblastom a jak postupuje v dětství, protože zdraví dětí je nejdůležitější věcí, kterou může být. Neuroblastom je onkologické onemocnění, nádor, který se začíná tvořit v sympatickém nervovém systému. Toto onemocnění je embryonálního původu, to znamená, že jeho předpoklady nastávají ještě před narozením dítěte..

Když se u dětí objeví neuroblastom, jsou hlavními příznaky bolest, ztráta hmotnosti a návaly horka. Metastázy v takové onkologii se mohou šířit do všech orgánů, krve, kostí a také do lymfatického systému. Diagnóza neuroblastomu zahrnuje mnoho vyšetřovacích metod. Léčba tohoto typu rakoviny zahrnuje chirurgický zákrok, ozařování a chemoterapii s transplantací kmenových buněk..

Co je to neuroblastom

Pokud jde o onkologii, mnoho rodičů se zajímá o to, co je neuroblastom, protože tento typ rakoviny postihuje pouze děti. Neuroblastom je čtvrtou nejčastější rakovinou u dětí a postihuje osm z milionu dětí mladších patnácti let ročně. Většina pacientů s neuroblastomem patří mezi děti ve věku dvou let, někdy však může být diagnostikována u novorozenců spolu s vrozenými anomáliemi.

Tumorové tkáně se vyvíjejí z nezralých sympatických buněk nervového systému (neuroblasty), které se měly stát neurony. Vzhledem k určitým poruchám v prenatálním období se vývoj těchto buněk zastaví, ale jejich růst a dělení se nezastaví. Jedinečnost této patologie spočívá v tom, že nalezené nezralé neuroblasty v raném věku (až do tří měsíců) někdy spontánně zrají a mění se v plnohodnotné neurony..

Nejběžnějším místem primárního vývoje nádoru jsou nadledvinky, ve kterých ovlivňuje nervové kmeny, následuje retroperitoneální prostor, o něco méně často rakovina postihuje zadní mediastinum, pánevní oblast a krk. Nemoc se šíří velmi rychle, především metastázováním do kostí a kostní dřeně, vzdálených lymfatických uzlin. Metastatický typ neuroblastomu lze zřídka lokalizovat v ledvinách. Neuroblastom se také vyskytuje na kůži, ale je vzácný.

Charakteristickým rysem tohoto typu rakoviny je to, že neuroblasty mohou růst, dělit se, tvořit nádor, který metastázuje, a pak najednou přestane růst a mizí, bez ohledu na to, jak velký nebo metastázovaný. To znamená, že existuje nezávislá regrese, která se uzdravuje bez jakéhokoli zásahu. Neuroblastom může také zrát na benigní ganglioneurom. Ostatní novotvary tuto schopnost nemají. Navzdory tomu potřebuje neuroblastom povinnou léčbu..

Příčiny onemocnění

Přesné příčiny této formy rakoviny nebyly identifikovány. Dědičný faktor je určen pouze u dvaceti procent nemocných dětí. Nádorový nádor může vzniknout již před narozením dítěte nebo se může během růstu vyvinout z nezralých neuroblastů. Důvodem jejich nezralosti jsou častěji genetické mutace DNA, které vznikají z nějakého neznámého důvodu. Příčiny neuroblastomu se zkoumají, ale medicína zatím v tomto nepokročila..

Klasifikace

Tento typ nádoru je klasifikován podle místa lokalizace, ve kterém je častěji pozorován, a podle stupně diferenciace. Podle umístění je novotvar čtyř hlavních typů:

  1. Melolloblastom - lokalizace nádorů - hlava. Nachází se hluboko v mozečku a téměř vždy nefunguje. Tento druh se vyznačuje agresivitou, rychlými metastázami a vysokým procentem časné úmrtnosti. U pacientů s tímto typem neuroblastomu je na počátku jeho vývoje narušena koordinace pohybu. U dospělých se neuroblastom mozku stejně jako jiné typy neuroblastomu nevyskytuje.
  2. Retinoblastom - nachází se v sítnici oka. Projev nemoci je porušením zrakových funkcí, až do úplné slepoty. Metastázy s tímto typem nádoru jdou do mozku.
  3. Neurofibrosarkom - retroperitoneální neuroblastom, který metastázuje do lymfatických uzlin a do vzdálených kostí.
  4. Sympathoblastom je neuroblastom nadledvin u dětí. Může se také vyskytovat v hrudní dutině a pobřišnici. Pokud jsou nadledvinky rozšířeny, dojde k ochrnutí.

Ze stupně diferenciace je nádor následujících typů:

  • ganglioneuroma - zralý nádor vznikající z gangliových buněk a má nejpříznivější prognózu, protože má benigní průběh;
  • ganglioneuroblastom - sestává z buněk, které mohou být benigní na jedné straně nádoru a maligní na druhé straně;
  • nediferencovaná forma - zcela maligní. Buňky, z nichž se skládají, jsou kulaté a mají tmavá, skvrnitá jádra.

Bez ohledu na typ maligních onemocnění by měla být diagnostikována co nejdříve. Pouze v tomto případě má dítě lepší životní šanci..

Fáze nemoci

Neuroblastom je ve většině případů rychle progresivním nádorem. Celkově má ​​čtyři fáze vývoje nemoci, ale některé z nich jsou rozděleny do substrátů:

  1. V první fázi je nádor malý (ne více než pět centimetrů) a je jeden. Šíření do dalších orgánů a lymfatických uzlin nedochází.
  2. Druhý stupeň také nezačíná metastázy, ale již má velikost až deset centimetrů.
  3. Třetí fáze je v závislosti na velikosti rozdělena na 3A a 3B stupně. Ve stupni 3A není velikost nádoru větší než 10 centimetrů, metastázy do orgánů nejdou, ale existuje léze v blízkých lymfatických uzlinách. Ve stupni 3B je velikost nádoru větší než 10 centimetrů, ale metastázy nejsou ovlivněny ani lymfatické uzliny ani jiné orgány..
  4. Neuroblastom fáze 4 je také rozdělen do dvou dílčích stádií. Velikost IV-A může mít různou velikost, stav lymfatických uzlin není stanoven, ale metastázy se šíří do vzdálených orgánů. Ve stupni IV-B jsou zaznamenány více nádory, které rostou synchronně. V jakém stavu jsou lymfatické uzliny a vzdálené orgány, je nemožné posoudit.

Existuje další typ nádoru čtvrtého stupně, který je klasifikován písmenem „S“. Tento novotvar má neurogenní původ, má biologické vlastnosti, které u podobných novotvarů chybí. Prognóza takového nádoru je příznivá, při včasném ošetření poskytuje dobrou míru přežití..

Příznaky nemoci

U neuroblastomu mohou být příznaky velmi rozmanité, protože nádor může být lokalizován v různých orgánech. Příznaky neuroblastomu u dětí závisí na umístění hlavního nádoru a metastáz. V první fázi se novotvary nevyjadřují ve zvláštních příznacích. Třicet procent dětí má příznaky, jako je bolest v místě nádoru a hypertermie. Dvacet procent dětí má podváhu nebo začíná zhubnout.

Pokud je novotvar umístěn v retroperitoneálním prostoru, je někdy možné určit palpaci přítomnost uzlů v břiše. Trochu později může nádor metastazovat meziobratlovým foramenem, což způsobuje kompresi míchy. To vede k rozvoji kompresní myelopatie, která vyvolává poruchy funkčnosti pánevních orgánů, například narušení procesu močení nebo vyprázdnění.

S nádorem v mediastinu se dýchání dítěte ztěžuje, vznikne kašel, dítě často vyplivne, s rostoucím nádorem se jeho hrudník deformuje. Pokud je novotvary lokalizovány v krku, pak je nádor nejen cítit, ale také vidět. Gorgenův syndrom se často vyskytuje a vyskytují se následující příznaky:

  • klouzání horního víčka;
  • snížený žák;
  • hlubší než normální poloha oční bulvy na oběžné dráze;
  • slabá reakce zornice na světelný podnět;
  • porušení pocení;
  • zarudnutí kůže na obličeji a spojivky.

Všechny tyto příznaky jsou zaznamenány na straně, na které se nachází nádor..

U vzdálených metastáz jsou také různé příznaky. Pokud metastázy prošly lymfatickým tokem, dojde ke zvýšení lymfatických uzlin. Pokud je postižena kostra, bolí kosti. Je-li metastatický nádor umístěn v játrech, je orgán značně zvětšen, vzniká žloutenka. Pokud je postižena kostní dřeň, existuje:

  • anémie;
  • leukopenie;
  • trombocytopenie;
  • letargie;
  • slabost;
  • zvýšené krvácení;
  • sklon k infekčním chorobám;
  • jiné příznaky, které se podobají akutní leukémii.

Při zasažení kůže se na jejich povrchu objevují husté uzly modré, červené nebo namodralé barvy. Estheseuroblastom (otok v nose) je doprovázen rýmou a nosním krvácením. Během neuroblastomu také dochází k metabolickým poruchám - kůže bledne, dochází k průjmům a stoupá intrakraniální tlak. Po úspěšné léčbě všechny příznaky ztrácejí svou závažnost a postupně úplně vymizí.

Diagnostika

V patologických případech, které jsou rakovinné, je nutné diagnostikovat a zahájit terapii co nejdříve. Laboratorní krevní test je povinný, a to i pro nádorové markery (proteiny produkované určitými orgány). Metody průzkumu:

  • aspirace biopsie kostní dřeně;
  • trepanobiopie hrudníku a ilium;
  • biopsie oblastí, ve kterých je podezření na metastázy.

Materiál shromážděný během biopsie je odeslán k cytologii, histologii a imunologickým a imunohistochemickým analýzám. Kromě toho se provádí:

  • ultrazvuková diagnostika;
  • rentgen hrudníku;
  • CT vyšetření;
  • Magnetická rezonance.

Jiné diagnostické metody závisí na umístění nádoru.

Léčebné metody

Lékaři vytvoří terapeutický plán až po kompletním vyšetření dítěte a stanovení diagnózy. V zásadě je léčba prováděna komplexním způsobem, včetně chirurgického zákroku, chemické a radiační terapie. Někdy musí dítě brát různá léčiva - antibiotika, antivirotika, imunomodulátory a další léky, v závislosti na klinickém obrazu a komplikacích onkologie..

Operativní ošetření

Chirurgické odstranění nádoru je nejvýhodnější pro tělo dítěte, ale je účinné pouze v počátečním stádiu vývoje neuroblastomu a částečně pomáhá ve druhém stupni. Pokud došlo k více metastázám, operace nebude účinná. Někdy během operace jsou orgán, na kterém je nádor umístěn, stejně jako okolní tkáně a mízní uzliny, částečně nebo úplně odstraněny. Před a po chirurgickém zákroku, zejména v pozdějších stádiích, se podává chemoterapie.

Chemoterapie

Léky chemického složení jsou velmi silné a mohou zastavit růst nádoru nebo jej úplně zabít. Tyto léky, které procházejí obecným oběhem, však mají vedlejší účinky. V důsledku chemoterapie se u dítěte může objevit nevolnost, zvracení a horečka. Dítě se stává slabým a náchylným k infekčním a virovým onemocněním. Po ukončení terapie zmizí všechny příznaky vedlejších účinků.

Radiační terapie

V závislosti na stadiu nemoci mohou lékaři provádět vnější i vnitřní záření. Tento typ terapie je vůči dětskému tělu velmi agresivní, ale v posledních stádiích není možné nádor porazit bez něj. Po ozáření ztratí dítě vlasy nejen na hlavě, ale i na celém těle, včetně řas a obočí. Dítě je oslabené, letargické, jeho chuť k jídlu zmizí, může zhubnout. Bohužel ve Stádiu 4B radiační terapie také vždy nepomůže..

Předpověď

Celková pětiletá míra přežití u dětí s neuroblastomem je sedmdesát procent. Čím vyšší je stadium onkologie, tím menší je šance na úspěšnou léčbu. Ve čtvrté fázi rakoviny u dítěte je míra přežití po dobu pěti nebo více let pouze čtyřicet procent, ale u dětí mladších než jeden rok dosahuje toto číslo šedesát. Čím je dítě mladší, tím větší šance má, a to i ve vysokých stádiích.

Pokud byla léčba provedena v prvním nebo druhém stádiu, pak se neuroblastom zřídka opakuje. Častěji dochází k relapsům po léčbě nádoru třetího stupně, ale ne méně často než u jiných forem rakoviny. U kojenců vede fáze 4 často k relapsu, což zhoršuje prognózu, pokud je patologie detekována později..

Prevence

Bohužel neexistují žádná konkrétní doporučení, po kterých by bylo možné zabránit rozvoji neuroblastomu u dítěte, protože přesné důvody jeho vzhledu stále nejsou známy. Pokud někdo z rodiny měl onkologické případy, měli by se rodiče při plánování těhotenství obrátit na genetiku, která po provedení řady studií může s určitým stupněm pravděpodobnosti určit riziko patologie u budoucího dítěte. Během těhotenství by měla být žena vyšetřena každý trimestr..