Hlavní
Prevence

Neuroblastom

Neuroblastom je maligní novotvar sympatického nervového systému embryonálního původu. Vyvíjí se u dětí, obvykle se nachází v nadledvinách, retroperitoneálním prostoru, mediastinu, krku nebo pánvi. Projevy závisí na lokalizaci. Nejtrvalejšími příznaky jsou bolest, horečka a ztráta hmotnosti. Neuroblastom je schopný regionálních a vzdálených metastáz s poškozením kostí, jater, kostní dřeně a dalších orgánů. Diagnóza je stanovena s ohledem na údaje z vyšetření, ultrazvuku, CT, MRI, biopsie a dalších technik. Léčba - chirurgické odstranění neoplázie, radioterapie, chemoterapie, transplantace kostní dřeně.

Obecná informace

Neuroblastom je nediferencovaný maligní nádor pocházející z embryonálních neuroblastů sympatického nervového systému. Neuroblastom je nejčastější formou extrakraniální rakoviny u malých dětí. Představuje 14% z celkového počtu maligních novotvarů u dětí. Může být vrozená. Často v kombinaci s vývojovými defekty. Vrcholová incidence se objevuje za 2 roky. V 90% případů je neuroblastom diagnostikován před dosažením věku 5 let. U dospívajících je detekován velmi zřídka, u dospělých se nevyvíjí. Ve 32% případů se nachází v nadledvinách, v 28% v retroperitoneálním prostoru, v 15% v mediastinu, 5,6% v pánevní oblasti a 2% v krku. V 17% případů není možné určit lokalizaci primárního uzlu.

U 70% pacientů s neuroblastomem jsou při diagnostice detekovány lymfogenní a hematogenní metastázy. Nejčastěji jsou postiženy regionální lymfatické uzliny, kostní dřeň a kosti, méně často játra a kůže. Sekundární ložiska v mozku jsou extrémně vzácné. Unikátním rysem neuroblastomu je schopnost zvýšit úroveň buněčné diferenciace transformací na ganglioneurom. Vědci se domnívají, že neuroblastom může být v některých případech asymptomatický a může skončit samovolnou regresí nebo dozráváním na benigní nádor. Často je však pozorován rychlý a agresivní růst a časné metastázy. Léčbu neuroblastomu provádějí odborníci v oblasti onkologie, endokrinologie, plicnice a dalších oborů medicíny (v závislosti na lokalizaci neoplazie)..

Příčiny neuroblastomu

Mechanismus neuroblastomu nebyl dosud objasněn. Je známo, že se nádor vyvíjí z embryonálních neuroblastů, které do doby narození dítěte nedozrávaly nervovým buňkám. Přítomnost embryonálních neuroblastů u novorozence nebo malého dítěte nemusí nutně vést k neuroblastomu - malé skvrny těchto buněk se často vyskytují u dětí mladších 3 měsíců. Následně se embryonální neuroblasty mohou transformovat do zralé tkáně nebo pokračovat v dělení a vést k vzniku neuroblastomu.

Jako hlavní důvod vývoje neuroblastomu vědci uvádějí získané mutace, které vznikají pod vlivem různých nepříznivých faktorů, ale tyto faktory dosud nebyly stanoveny. Existuje korelace mezi rizikem nádoru, vývojovými abnormalitami a vrozenými poruchami imunity. Ve 1-2% případů je neuroblastom dědičný a je přenášen autozomálně dominantním způsobem. Pro familiární formu neoplázie je typický raný věk nástupu onemocnění (maximální výskyt je v 8 měsících) a současná nebo téměř současná tvorba několika ložisek.

Patognomonickým genetickým defektem v neuroblastomu je ztráta části krátkého ramene 1. chromozomu. U jedné třetiny pacientů je exprese nebo amplifikace N-myc onkogenu nalezena v nádorových buňkách, tyto případy jsou považovány za prognosticky nepříznivé kvůli rychlému šíření procesu a rezistenci neoplázie na působení chemoterapeutik. Mikroskopie neuroblastomu odhaluje kulaté malé buňky s tmavými skvrnami. Charakteristická je přítomnost ložisek kalcifikace a krvácení v nádorové tkáni.

Klasifikace neuroblastomu

Existuje několik klasifikací neuroblastomu, na základě velikosti a prevalence novotvaru. Ruští specialisté obvykle používají klasifikaci, kterou lze ve zjednodušené podobě znázornit následovně:

  • Fáze I - je detekován jediný uzel, jehož velikost není větší než 5 cm. Lymfogenní a hematogenní metastázy chybí.
  • Fáze II - je stanoven jeden novotvar velikosti 5 až 10 cm. Nejsou žádné známky poškození lymfatických uzlin a vzdálených orgánů..
  • Etapa III - nádor s průměrem menším než 10 cm je detekován s postižením regionálních lymfatických uzlin, ale bez ovlivnění vzdálených orgánů, nebo nádor s průměrem větším než 10 cm bez ovlivnění lymfatických uzlin a vzdálených orgánů.
  • Stádium IVA - stanoví se neoplázie jakékoli velikosti se vzdálenými metastázami. Není možné posoudit zapojení lymfatických uzlin.
  • Stádium IVB - je odhaleno více nádorů se synchronním růstem. Přítomnost nebo nepřítomnost metastáz do lymfatických uzlin a vzdálených orgánů nelze stanovit.

Příznaky neuroblastomu

U neuroblastomu je charakteristická významná paleta projevů, která je vysvětlena různými lokalizacemi nádoru, zapojením určitých blízkých orgánů a dysfunkcí vzdálených orgánů postižených metastázami. V počátečních stádiích je klinický obraz neuroblastomu nespecifický. Lokální bolest se vyskytuje u 30-35% pacientů a zvýšení tělesné teploty je pozorováno u 25-30%. 20% pacientů zhubne nebo zaostává za věkovou normou s přibýváním na váze.

Když je neuroblastom umístěn v retroperitoneálním prostoru, prvním příznakem nemoci mohou být uzliny stanovené palpací břišní dutiny. Následně se může neuroblastom šířit meziobratlovými forameny a způsobit kompresi míchy s rozvojem kompresní myelopatie, projevující se ochablou dolní paraplegií a dysfunkcí pánevních orgánů. S lokalizací neuroblastomu v mediastinální zóně jsou pozorovány dýchací potíže, kašel, dysfagie a častá regurgitace. Během růstu způsobuje neoplazie deformaci hrudníku.

Když je novotvary lokalizovány v pánevní oblasti, dochází k poruchám vyprázdnění a močení. Když je neuroblastom lokalizován v krku, prvním příznakem nemoci je obvykle hmatatelný nádor. Může být detekován Hornerův syndrom, včetně ptózy, miózy, endoftalmu, oslabení reakce zornice na světlo, poruch pocení, zarudnutí kůže obličeje a spojivek na postižené straně..

Klinické projevy vzdálených metastáz v neuroblastomu jsou také velmi rozmanité. S lymfogenním rozšířením je detekován nárůst lymfatických uzlin. Při poškození kostry dochází k bolesti kostí. Při metastázování neuroblastomu do jater je pozorován rychlý nárůst orgánu, pravděpodobně s vývojem žloutenky. Při postižení kostní dřeně jsou zaznamenány anémie, trombocytopenie a leukopenie, které se projevují letargií, slabostí, zvýšeným krvácením, tendencí k infekcím a dalšími příznaky připomínajícími akutní leukémii. Při poškození kůže se na pokožce u pacientů s neuroblastomem tvoří namodralé, namodralé nebo načervenalé husté uzly..

Neuroblastom je také charakterizován metabolickými poruchami ve formě zvýšených hladin katecholaminů a (méně často) vazoaktivních střevních peptidů. Pacienti s těmito poruchami mají záchvaty, které zahrnují blanšírování kůže, hyperhidrózu, průjem a zvýšený intrakraniální tlak. Po úspěšné léčbě neuroblastomu jsou útoky méně výrazné a postupně mizí.

Diagnostika neuroblastomu

Diagnóza se provádí s ohledem na údaje laboratorních testů a instrumentálních studií. Seznam laboratorních metod používaných při diagnostice neuroblastomu zahrnuje stanovení hladiny katecholaminů v moči, hladiny ferritinu a glykolipidů vázaných na membránu v krvi. Kromě toho jsou pacientům během vyšetření předepsán test ke stanovení hladiny neuronově specifické enolázy (NSE) v krvi. Tato analýza není specifická pro neuroblastom, protože zvýšení počtu NSE lze pozorovat také u lymfomu a Ewingova sarkomu, ale má určitou prediktivní hodnotu: čím nižší je hladina NSE, tím příznivější je progresi onemocnění..

Plán instrumentálního vyšetření může v závislosti na lokalizaci neuroblastomu zahrnovat CT, MRI a ultrazvuk retroperitoneálního prostoru, rentgen a CT hrudníku, MRI měkkých tkání krku a další diagnostické postupy. V případě podezření na vzdálenou metastázu neuroblastomu je předepsána scintigrafie kosterních kostí, radioizotop jater, ultrazvuk jater, trepanobiopsie nebo aspirační biopsie kostní dřeně, biopsie kožních uzlin a další studie..

Léčba neuroblastomů

Neuroblastom lze léčit chemoterapií, radioterapií a chirurgickým zákrokem. Terapeutické postupy jsou stanoveny s ohledem na stádium onemocnění. Ve stadiích I a II neuroblastomu jsou prováděny chirurgické zákroky, někdy na pozadí předoperační chemoterapie pomocí doxorubicinu, cisplatiny, vinkristinu, ifosfamidu a dalších léků. Ve stadiu III neuroblastomu se předoperační chemoterapie stává povinným prvkem léčby. Jmenování léků na chemoterapii umožňuje zajistit regresi nádoru pro následnou radikální chirurgii.

V některých případech se spolu s chemoterapií neuroblastomů používá radiační terapie, nyní je však tato metoda stále méně zahrnuta do léčebného režimu z důvodu vysokého rizika vzniku dlouhodobých komplikací u malých dětí. Rozhodnutí o potřebě radioterapie pro neuroblastom se přijímá individuálně. Při ozařování páteře se bere v úvahu věková úroveň tolerance míchy, v případě potřeby se používá ochranné vybavení. Když jsou horní části těla ozářeny, chrání se ramenné klouby, při ozařování pánve jsou chráněny kyčelní klouby a pokud možno i vaječníky. Ve stádiu IV neuroblastomu je předepsána vysokodávková chemoterapie, provádí se transplantace kostní dřeně, pravděpodobně v kombinaci s chirurgickou a radiační terapií.

Prognóza neuroblastomu

Prognóza neuroblastomu je určována věkem dítěte, stádiem nemoci, rysy morfologické struktury nádoru a hladinou ferritinu v krevním séru. S přihlédnutím ke všem výše uvedeným faktorům odborníci rozlišují tři skupiny pacientů s neuroblastomem: s příznivou prognózou (dvouleté přežití je více než 80%), se střední prognózou (dvouleté přežití se pohybuje od 20 do 80%) a se špatnou prognózou (dvouleté přežití je méně než 20%).

Nejvýznamnějším faktorem je věk pacienta. Pacienti mladší než 1 rok mají příznivější prognózu pro neuroblastom. Jako další nejdůležitější prognostický znak označují odborníci lokalizaci neoplazie. Většina nepříznivých výsledků je pozorována u neuroblastomů v retroperitoneálním prostoru, nejméně ze všech - v mediastinu. Detekce diferencovaných buněk ve vzorku tkáně naznačuje poměrně vysokou pravděpodobnost zotavení..

Průměrná pětiletá míra přežití u pacientů s neuroblastomem ve stádiu I je asi 90%, stádium II - od 70 do 80%, stádium III - od 40 do 70%. U pacientů se stádiem IV se tento ukazatel významně liší v závislosti na věku. Ve skupině dětí do 1 roku s neuroblastomem ve stádiu IV se 60% pacientů podaří přežít po dobu pěti let od okamžiku diagnózy, ve skupině dětí od 1 do 2 let - 20%, ve skupině dětí nad 2 roky - 10%. Nebyla vyvinuta žádná preventivní opatření. V případě výskytu neuroblastomu v rodině se doporučuje konzultovat genetika.

Vše o neuroblastomu u dětí

Neuroblastom (ICD-10 kód C47) je maligní embryonální nádor, jeden z nejčastějších extrakraniálních nádorů u dětí. Neuroblastom u dětí je charakterizován širokou škálou klinických projevů, schopností včasné generalizace a výrazně odlišnou prognózou lokalizovaných a generalizovaných forem u kojenců a dětí starších než 1 rok. U dětí mladších 15 let tvoří neuroblastom přibližně 7% všech rakovin..

Charakteristika neuroblastomu

Neuroblastom je rakovina, která postihuje malé děti. Jedná se o solidní nádor nervových tkání, ale tvoří se mimo mozek dítěte v gangliích - shluky funkční nervové tkáně mimo centrální nervový systém.

Neuroblastom je způsoben maligní cirkulací nervových buněk sympatického systému. Vyznačuje se zejména velmi variabilním klinickým průběhem, který komplikuje stanovení prognózy. Existují případy jak benigních onemocnění, postupného spontánního vymizení nádoru, tak maligní formy s časnými metastázami..

Neuroblastom se někdy tvoří před narozením dítěte v prenatálním období.

Neuroblastom je jedním z neuroendokrinních nádorů, tj. je hormon produkující nádor. Jeho příčina nebyla objasněna, věří se, že za její vývoj je zodpovědná mutace v genech..

Nadledvinky

Nadledvina je orgán umístěný nad ledvinou, na jeho horní straně. Skládá se ze dvou funkčních částí, konkrétně z kůry a kostní dřeně. Kůra nadledvin a nadledvina produkují různé hormony, které jsou pro tělo životně důležité. S neuroblastomem nadledvin u dětí je jejich sekrece narušena.

V nadledvinách se vytváří hormon adrenalin, který tělo používá hlavně ve stresových situacích. Kůra nadledvin produkuje:

  • Glukokortikoidy - ovlivňují metabolismus cukrů, tuků, bílkovin.
  • Aldosteron - ovlivňuje krevní tlak a minerály, zejména sodík a draslík.
  • Pohlavní hormony - hrají důležitou roli zejména ve vlasech.

Epidemiologie

V 50% případů je nemoc diagnostikována u dětí mladších 2 let, u 75% - ve 4 letech a 90% - ve 10 letech. U adolescentů a mladých lidí se onemocnění vyskytuje relativně zřídka. Neuroblastom je ještě méně častý u dospělých (častěji jako estheseuroblastom).

Ve věkové skupině do 1 roku je neuroblastom nejběžnějším maligním nádorem obecně. Výskyt onemocnění u dětí je v této věkové skupině dvakrát vyšší než u akutní leukémie. Při zkoumání pitevního materiálu u dětí mladších 3 měsíců byl výskyt neuroblastomových struktur 1: 259, což je přibližně 400krát vyšší než popsaná klinická frekvence. To ukazuje na spontánní převrat nebo zrání u velké většiny dětí..

Rizikové faktory

Ohroženy jsou děti, jejichž rodina měla případy neuroblastomu. Převážná příčina tvorby nádoru zůstává nejistá..

Klinický obrázek

Etiologie onemocnění není známa. Nádor pochází z buněk nervového systému, nejčastěji z nadledvin a sympatických paraspinálních ganglií.

Symptomatologie závisí na umístění primárního nádoru a stupni onemocnění.

Mezi běžné časné příznaky tohoto nádoru patří:

  • slabost;
  • únava;
  • nevysvětlitelný nárůst teploty;
  • ztráta chuti k jídlu;
  • změny v chování;
  • anémie;
  • otok.

Může být také bolest v kostech a kloubech, což způsobí, že dítě bude neustále úzkostné, pláče a podrážděné. Je-li nádor blízko povrchu kůže, lze jej pocítit při hmatu.

V závislosti na umístění nádoru se mohou objevit různé příznaky. Zejména je neuroblastom mozku doprovázen:

  • šilhat;
  • vypouklé oči;
  • zrakové postižení.

S nádorem v míše, příznaky jako:

  • bolesti zad;
  • hmatové poruchy;
  • poruchy chůze, pohybu a koordinace;
  • neschopnost pohybovat údy.

U neuroblastomu u dětí mohou příznaky také zahrnovat:

  • problémy s jídlem;
  • poruchy dýchání;
  • opakující se respirační infekce.

Neuroblastom fáze 4 u dětí (kostní metastázy, infiltrace kostní dřeně) je doprovázen příznaky podobnými symptomům lymfomu nebo leukémie, zejména bolesti kostí a kloubů.

Téměř 5% pacientů má paraneoplastické příznaky. Tyto zahrnují:

  • projevy nadměrné produkce katecholaminů (pocení, návaly, bolesti hlavy, bušení srdce, hypertenze);
  • příznaky nadměrného vylučování vazo-intestinálního VIP peptidu (vývojová porucha, vodnatá průjem, hypokalémie).

Paraneoplastické příznaky také zahrnují akutní myoklonickou encefalopatii spojenou s autoprotilátky. Projevuje se jako syndrom opsoclonus-myoklonus.

Příznaky spojené s lokálním růstem nádoru závisí hlavně na umístění primárního nádoru.

Nejčastěji jsou primární nádory detekovány v břišní dutině (nadledvina, sympatické paraspinální ganglie retroperitoneálního prostoru a pánve). Mezi další místa patří sympatické paraspinální ganglie mediastina a krku.

Intraabdominální neuroblastomy často vykazují zvětšení břicha a hmatnou rezistenci.

První příznaky paraspinálně lokalizovaného nádoru zahrnují projevy komprese míchy; u mediastinálních a cervikálních nádorů se může objevit Hornerův syndrom.

Nádory vycházející z paraspinálních struktur se často šíří meziobratlovými forameny, při zobrazování vytvářejí nádor ve tvaru přesýpacích hodin (tzv. Tumor ve tvaru skládky)..

Fáze neuroblastomu

Nádor je rozdělen do 4 fází:

  • Fáze 1. Léčitelný lokalizovaný (odstraněný) nádor, který lze odstranit.
  • 2. fáze. Lokalizovaný nádor, který nelze úplně odstranit.
  • 2-B fáze. Lokalizovaný nádor, postižené lymfatické uzliny na jedné straně.
  • Fáze 3. Neopustitelný jednostranný nádor, postižené uzly na obou stranách.
  • Fáze 4. Neuroblastom fáze 4 je charakterizován vzdálenými metastázami.
  • 4-S fáze. Tento neuroblastom 4. stupně postihuje játra a kostní dřeň..

Diagnostika

Je důležité určit lokalizaci primárního nádoru nebo metastáz, vhodnost chirurgického zákroku nebo chemoterapie. Pro tyto účely platí následující:

  • MRI;
  • CT;
  • aspirace kostní dřeně;
  • neurologické vyšetření (pokud existuje podezření na intraspinální šíření).

K detekci diseminace se používá specifická metoda - scintigrafie s metaiodobenzylguanidinem (MIBG), označená I. Jedná se o analog norepinefrinu, který je přítomen ve všech ložiscích neuroblastomu..

Změny krevního testu jsou detekovány pouze v pozdějších stádiích; diagnostikována je většinou anémie. Nádorové prvky v periferní krvi nejsou detekovány ani při infiltraci kostní dřeně.

Z biochemických ukazatelů může být vysoká laktát dehydrogenáza (LDH), feritin. Až 90% neuroblastomů produkuje nadměrné množství katecholaminů, jejichž deriváty (kyselina vanilková mandlová, kyselina homovanillová) jsou vylučovány močí.

Nádorová tkáň se zkoumá za účelem rozlišení:

  • histopatologický typ (příznivý a nepříznivý typ);
  • přítomnost n-myc onkogenu;
  • ploidy;
  • strukturální nebo numerické chromozomální změny.

Přibližně 1–2% případů mají neuroblastomy syndrom tančícího oka (flutter oční bulvy). Tento syndrom je často počátečním projevem nemoci. Obvykle se vyskytuje v lokalizovaných, biologicky příznivých neuroblastomech. Po chirurgickém zákroku nebo jiné léčbě neuroblastomu nemusí neurologické projevy zmizet a vyžadují další terapii a někdy se objevují v blízké budoucnosti po odstranění nádoru.

Kromě stanovení klinického stádia je třeba vzít v úvahu i věk dítěte, histopatologický typ, přítomnost amplifikace n-myc onkogenu a detekci strukturálních nebo numerických změn v buňkách neuroblastomu..

Léčba

Léčba neuroblastomu odráží individuálně definované riziko možného nepříznivého průběhu onemocnění. Hodnotí se klinickými (klinické stádium, věk), biologickými (histologie, ploidy nádoru) a genetickými prognostickými faktory (NMYC amplifikace, 11q LOH, del 1p).

  • Pozorování. Na základě přirozené schopnosti regrese neuroblastomu a možnosti sebezáchovy. Používá se u dětí s lokalizovaným onemocněním v nadledvinách nebo v přítomnosti prognosticky příznivých metastáz (kůže, játra).
  • Chirurgická léčba bez další chemoterapie. Používá se pro lokalizované neuroblastomy bez pronikání do okolních oblastí.
  • Chemoterapie s následným chirurgickým zákrokem. Po chemoterapii se nefunkční nádor zmenší a operace je možná.

Léčba neuroblastomů s rozšířením na míchu

S rychlým zhoršením neurologických projevů je proveden pokus zastavit růst a snížit tlak na nervové struktury urgentní chemoterapií. Při dobré odezvě se lze vyhnout dekompresi páteře (laminektomie nebo laminotomie). I když okamžitě snižuje neurologické poškození, hrozí, že později v životě naruší vývoj páteře dítěte. Většina pacientů následně vyžaduje stabilizační chirurgii.

Vysoce riziková léčba neuroblastomů

Terapie začíná intenzivní indukční chemoterapií následovanou:

  • operace zaměření primárního nádoru;
  • megachemoterapie s autologní hematopoetickou reinfuzí;
  • radiační terapie do oblasti primárního nádoru;
  • biologická terapie;
  • indukci diferenciace reziduálních nádorových buněk.

Dnes se také používá zavádění specifických protilátek proti GD2, které přispívají k destrukci zbytkových nádorových buněk..

Výsledky léčby

Lokalizované neuroblastomy jsou léčeny ve více než 90% případů. Léčba dětí s diseminovaným neuroblastomem zůstává výzvou. Přes intenzifikaci chemoterapie a zahrnutí všech dostupných a účinných metod je vyléčeno pouze asi 40% dětí. Léčba těchto neuroblastomů představuje 40% riziko vzniku pozdních důsledků intenzivní protirakovinné terapie, včetně rizika rozvoje sekundárních nádorů. Recidiva není vyloučena.

Role pediatra

Při hodnocení různých projevů neuroblastomu, doporučení do hematoonkologického centra je důležitá role pediatra. Varovné příznaky jsou:

  • syndrom velkého břicha;
  • kožní projevy;
  • periorbitální hematom;
  • bolestivé nebo omezené pohyby končetin;
  • neurologické projevy kvůli možné kompresi míchy (narušený pohyb končetin, vyprazdňování).

Během léčby rakoviny pediatr sleduje pacienta doma.

Komplikace

Až 70% dětí má v době diagnózy detekovatelné metastázy, nejčastěji v lymfatických uzlinách, kostech a kostní dřeni. Metastázy v játrech, kůži a oběžné dráze jsou pro tento nádor typické. Metastázy na oběžné dráze se mohou projevovat hematomy a modřinami očních víček, výčnělky a odchylkami očních bulíků (racoonové oči).

Komplikace ovlivňující přežití mohou být následující:

  • Expanze nádoru - metastázy do jater, lymfatických uzlin, kostní dřeně, kůže, kostí.
  • Tlak na nádory rostoucí v míše může stlačit míchu a způsobit bolest a ochrnutí.
  • Neuroblastom může produkovat různé chemikálie, které způsobují koordinační problémy ovlivňující oči (rychlé pohyby očí).

Předpověď

Prognóza léčby závisí na míře rizika; pohybuje se od 95% u pacientů s nízkým rizikem až po 15–20% u pacientů s vysokým rizikem. Obecně se příznivá prognóza a délka života snižují se zvyšováním klinického stádia onemocnění. Ovlivňuje ho však také mnoho prognostických faktorů v každé fázi. Ve všech klinických stádiích, pokročilejší než lokalizované onemocnění, hraje věk pacienta důležitou roli. Děti do 1 roku věku mají lepší prognózu než děti starší věkové skupiny.

Rozdělení do rizikových skupin:

  • Pacienti s nízkým rizikem představují 30% pacientů s neuroblastomem. Jedná se o nemoc s biologicky a klinicky prospěšnými vlastnostmi a trvalým stupněm vyléčení více než 95% případů.
  • Pacienti se středním rizikem jsou potenciálně dobře léčeni chirurgicky a konvenční chemoterapií. Pacienti v této skupině žijí více než 5 let v 85-95%.
  • Děti s vysokým rizikem onemocnění představují až 50% případů (

Nestandardní tumor adrenálního neuroblastomu: příznaky, léčba

Adrenální neuroblastom je maligní formace, která byla poprvé popsána a zvážena v lékařské praxi v roce 1865. V současné době se tento typ rakoviny vyskytuje hlavně u dětí ve věku od narození do 15 let..

Obsah

Co je to nadledvinový neuroblastom

Průměrný věk vývoje adrenálního neuroblastomu je 2-3 roky, pokrývá 14% všech onkologických onemocnění u dětí. Nebezpečí - při rychlém zhoršení celkového stavu, agresivní účinky na tělo, způsobuje tvorbu metastáz v oběhovém systému s poškozením lymfatických uzlin, vnitřních orgánů, kostní dřeně.

Každá třetí detekovaná rakovina u dítěte je nadledvinový neuroblastom. Častěji s tím onemocní dívky. 75% případů detekce tohoto typu rakoviny se vyskytuje u dětí mladších pěti let.

Specialisté již mohou identifikovat nádor v nadledvině v důsledku screeningu ve druhém a třetím trimestru těhotenství. Toto onemocnění se aktivně projevuje v raném věku v patologických stavech v ne zcela vyzrálých nervových buňkách, mutuje s následným dělením na nádorové útvary.

Případy, kdy adrenální neuroblastom zmizí sám, jsou v lékařské praxi vzácné. Nemoc se vyvíjí rychle, agresivně a zabírá velkou plochu v retroperitoneálním prostoru.

Morbidita

Nachází se hlavně ve druhé a třetí etapě při komplexním vyšetření dítěte. U novorozenců je nemoc téměř asymptomatická..

Lékaři detekují nádor náhodně během ultrazvuku, rentgenového vyšetření, se zcela odlišnými patologiemi. Novotvary rostou rychle a ovlivňují míchu v krátkém časovém období.

Fetální neuroblastom je vzácný. To může být určeno odborníkem během ultrazvukového vyšetření ve druhém a třetím trimestru.

Nejčasnější detekce je datována 26. týdnem těhotenství. U nenarozeného dítěte je nádorová formace soustředěna na jedné straně, a proto lékaři nemohou dělat žádné předpovědi až do okamžiku, kdy se porod uskuteční sám. Nádor se může vyvíjet ve velikosti a může také zcela zmizet bez jakéhokoli lékařského zásahu.

Příčiny výskytu

Hlavním důvodem výskytu nadledvinového neuroblastomu je genetická mutace buněk, které nekontrolovaně rostou a pronikají do životně důležitých orgánů. Jedním z rizikových faktorů je účinek karcinogenních faktorů na tělo.

Nádor roste v neuroblastech - vlákninách, která nejsou plně tvořena během intrauterinního vývoje plodu. Dále jsou neuroblasty přeměněny na nervová vlákna, která tvoří nadledvinky.

Zrání neuroblastů nebo jejich spontánní resorpce nastává úměrně k růstu novorozence. Některé neuroblasty mutují, což vede k malignitě.

Na toto téma

Nebezpečí buněk Gürtle-Ashkenazi ve štítné žláze

Většina vědců předpokládá, že k buněčné modifikaci produkcí onkologických neuroblastů dochází i ve stadiu nitroděložního vývoje a buď postupuje, tvoří nádor, nebo mizí samostatně.

Jedním z hlavních rizikových faktorů je dědičná predispozice. Pokud má rodinný příslušník v dětství rakovinu, existuje vysoká pravděpodobnost „přenosu“ nemoci.

Etiologie vzniku nadledvinového neuroblastomu u malých dětí nebyla dosud identifikována. Lékaři nemohou vyvodit žádné závěry ohledně příčin vzniku onemocnění plodu v embryonálním stadiu..

Vzdělání se nejčastěji objevuje bez zjevného důvodu, ve vzácných případech se dědičný vztah stává faktorem přispívajícím k nemoci. Období detekce rakoviny u dětí - v prvním roce života.

Patologický proces začíná vadnou maturací embryonálních buněk v důsledku jejich mutace. Navzdory vývoji ireverzibilních procesů nervová vlákna pokračují ve svém dělení a vytvářejí maligní formaci v nadledvinách..

Vznikající v prvním roce života dítěte se může nádor sám o sobě rozpouštět, přeměnit se v benigní formu a postupem času mizet.

Příznaky

Počáteční stádium nemoci se nijak nijak neprojevuje. Lékaři jsou onemocněními dítěte občas vnímáni jako příznaky jiných zdravotních problémů.

S progresí u dětí se objevuje lokální zarudnutí nebo modré zabarvení určitých oblastí kůže, což ukazuje na přítomnost metastáz.

Hlavní příznaky nadledvinového neuroblastomu:

  • Nepřiměřený nárůst teploty.
  • Neustálý pocit únavy.
  • Častá ospalost.
  • Zvýšené pocení.
  • Kus v břiše.
  • Oteklé lymfatické uzliny.
  • Volné stoličky.
  • Ostré bolesti břicha.
  • Ztráta váhy.
  • Neustálý pocit nevolnosti.
  • Nechutenství.
  • Nepohodlí v kostech.
Na toto téma

Jak zabránit rozvoji nadledvinek

Výsledné rakovinné buňky přispívají k produkci hormonů a vyvolávají nadměrný tlak na vnitřní orgány. Rostoucí maligní formace v pobřišnici má negativní vliv na činnost celého gastrointestinálního traktu..

Porážka kostní dřeně metastázami vede k nadměrné únavě, bolestivosti a slabosti dítěte. Dokonce i drobné poranění a zranění mají za následek hojné, tvrdohlavé krvácení.

Klasifikace

Lékaři určují hlavní stádia vývoje onemocnění, která umožňují určit optimální metody léčby a regenerace těla.

Fáze 1

Tvar podobný nádoru s velikostí nepřesahující 5 cm, což obecně umožňuje provádět chirurgický zákrok s úplným odstraněním nádoru. V první fázi nejsou žádné zvětšené lymfatické uzliny a metastázy.

Fáze 2 (2A a 2B)

Pro 2A je charakteristická částečná resekovatelnost nádoru s chybějícími metastázami.

Na 2B se vyvíjejí metastázy ovlivňující lymfatický systém.

Fáze 3

Vzhled bilaterálního maligního nádoru naznačuje přechod nemoci do třetího stadia, které je způsobilé pro:

  • T1 a T2 - vzdělání nejvýše pěti nebo od pěti do deseti centimetrů.
  • N1 - metastázy lymfatických uzlin.
  • M0 - žádné vzdálené metastázy.

Ve fázi N kvalifikace odborníci neurčují přítomnost / nepřítomnost metastáz.

Fáze 4 (4A a 4B)

Zvětšený nádor s tvorbou metastáz v kostní dřeni, lymfatických uzlinách, vnitřních orgánech.

Fáze 4A - velikost nádoru ne více než 10 cm, s neschopností určit přítomnost / nepřítomnost metastáz.

Fáze 4B - vícenásobná tvorba nádoru.

Diagnostika

Pokud má dítě jeden ze symptomů charakteristických pro nadledvinový neuroblastom, měli byste okamžitě kontaktovat pediatra, aby provedl další vyšetření, včetně testu moči, podrobného krevního testu, krevního testu na nádorové markery, ultrazvuku vnitřních orgánů, MRI, CT. Tkáňová biopsie se provádí pro podrobné vyšetření nádoru.

Na toto téma

Jak identifikovat a léčit papilární karcinom štítné žlázy

Primární diagnostické vyšetření je povinné při provádění krevních a močových testů.

Potvrzení přítomnosti neuroblastomu určuje jmenování dalších podrobnějších studií, které umožňují určit umístění maligní formace, přítomnost nebo nepřítomnost metastáz, jejich velikost a povahu samotného nádoru..

Léčebné metody

Volba metody léčby bude do značné míry záviset na řadě faktorů, od věku pacienta po výsledky histologického vyšetření, existujících genetických abnormalit atd..

Na základě informací shromážděných lékaři je rakovina klasifikována: vysoké, střední, nízké riziko. Zvolená metoda ošetření do značné míry závisí na typu klasifikace..

Chirurgická intervence

Je to jedna z hlavních metod pro odstranění maligní formace. Provádí se v nízkém stupni, když stačí pouze vyříznout nádor, aby se předpověděl další příznivý výsledek pro pacienta.

S vysokým a středním stupněm lékaři většinu z toho odstraní, následuje jmenování radiace nebo chemoterapie, což vám umožní zničit rakovinné buňky.

Chemoterapie

Hlavním principem je intravenózní podávání speciálních léků, jejichž působení je zaměřeno na ničení maligních nádorů. Hlavní výhodou chemoterapie jako metody boje proti rakovině je cílený účinek léku na rakovinné buňky..

Přes výhody léčby jsou vnitřní orgány pacienta ohroženy. Nežádoucí účinky: ztráta vlasů, zvracení, nevolnost, slabost, závratě, uvolněná stolice.

Terapie chemicky aktivními látkami je předepsána jak před okamžitým chirurgickým zákrokem, tak i po něm. V některých případech, s nízkým stupněm, lékaři volí jako léčbu pouze chemoterapii, která vám umožní zničit rakovinné buňky..

Použití této metody před operací je nezbytné ke zmenšení velikosti formace, která obecně během operace zcela odstraní nádor. Zvýšená dávka je předepsána pro střední a vysoký stupeň neuroblastomu - takto se ukazuje, že odstraní všechny maligní formace, které mohou vést k rozvoji metastáz.

Radiační terapie

Používá se samostatně nebo v kombinaci s chirurgickým zákrokem a chemoterapií. Spočívá v vystavení oblasti vzniku maligního nádoru paprskům s vysokou dávkou záření, destabilizaci a úplnému zničení rakovinových buněk. Může být navíc předepsáno, pokud byly jiné metody neúčinné.

Výběr léčby bude do značné míry záviset na stupni vývoje onemocnění. Je vhodné provést operaci s odstraněním novotvaru ve stadiích 1 a 2A.

Klasifikace 2B předpokládá operaci následovanou chemoterapií, 4S neuroblastom - může s vysokou pravděpodobností zmizet sám bez lékařského zásahu.

Ve třetím stadiu je operace provedena až po předběžné chemoterapii, která umožňuje zmenšit velikost nádoru do operabilního stavu, potom je dítěti předepsána radioterapie.

Předpověď

Výhodnost další prognózy po provedené léčbě do značné míry závisí na stadiu onkologického onemocnění..

Čím dříve je diagnostikována rakovina nadledvin, tím větší je šance na úplné uzdravení. Třetí etapa, stejně jako první dvě, má dobrou prognózu pro pacienty v téměř 65% případů - po zotavení vedou děti svůj obvyklý způsob života, plně se rozvíjejí.

Fáze 4S je ve více než 75% případů poražena nezávisle na těle dítěte bez lékařského zásahu.

Prognózy jsou pro pacienta ve čtvrtém stádiu zklamáním - až 20% dětí může žít ne více než pět let po odstranění nádoru a následné léčbě.

Možné komplikace

Vzhledem ke složité léčbě vysokými dávkami chemikálií ovlivňuje záření v boji proti rakovinným buňkám zdravé orgány a vitální systémy.

Imunita často selhává, což ovlivňuje nejen celkovou pohodu, ale i vnímavost dítěte na nemoci jiné povahy..

Jak stárnou, tělo se zotaví samo o sobě, což neovlivní kvalitu života a jeho trvání, pokud je příznivý výsledek v léčbě nadledvinových neuroblastomů.

Nebezpečí onkologie spočívá v obtížnosti jeho identifikace, zejména u malých dětí, jejichž tělo je v prvních letech života typickým onemocněním, růstem a obnovou. Včasná diagnóza je příležitostí od prvních dnů kontaktu se zdravotnickým zařízením za účelem zahájení kompetentní, cílené a účinné léčby, která má příznivý výsledek pro život a zdraví dítěte.

Tento nádor má jedinečný rys - pod vlivem neznámých faktorů se může diferencovat. V tomto případě se neuroblastom transformuje na benigní novotvar, který získává rysy ganglioneuromu. Může také mít smíšenou strukturu..

Někteří pacienti jsou schopni se zbavit neuroblastomu bez léčby nebo s nízkými dávkami chemoterapie, a to i v přítomnosti metastáz.

Přesný mechanismus tvorby nádoru nebyl stanoven. Pravděpodobně působí na děti nějaký vnější mutagenní faktor, díky kterému genetický program selže. Doposud bylo možné spojit riziko vzniku novotvarů pouze s vrozeným poklesem imunity. Jsou známy i familiární formy nemoci, ale jejich frekvence je extrémně nízká..

Ve studii chromozomální sady neuroblastomové tkáně byly odhaleny 2 znaky, které se objevují s vysokou agresivitou nádoru. Ztráta lokusu prvního chromozomu a N-myc onkogenu nádorových buněk jsou považovány za ukazatel nepříznivého průběhu onemocnění.

Raná stádia nádoru se neliší ve specifičnosti projevů, což vede k detekci onemocnění pouze metastázami. Dítě s neuroblastomem může být náladové, slabé a pomalu přibývající na váze. Třetina pacientů má zvýšenou tělesnou teplotu, výraznou emaciaci, nevolnost, zvracení. Při intenzivním růstu lze cítit formaci ve formě hustého uzlu..

Nejběžnějšími příznaky jsou obvykle šíření maligních buněk do různých orgánů a systémů. To vede ke vzhledu:

  • bolest v kostech, bederní oblasti, břiše;
  • zvětšené lymfatické uzliny;
  • vysunutí jater zpod okraje pravého oblouku, žloutnutí kůže;
  • snížení počtu krvinek - anémie, zvýšené krvácení, těžká slabost, častá infekční onemocnění;
  • namodralé nebo načervenalé kožní uzly.

Vzhledem ke zvýšenému obsahu adrenalinu, noradrenalinu a dopaminu (katecholaminy medully) se u dětí mohou vyskytnout záchvaty vysokého krevního tlaku. Ukazatele arteriálního i intrakraniálního vzrůstají. Projevuje se to silnou bolestí hlavy, bledou pokožkou, pocením, průjmem, palpitacemi.

V počátečních stádiích vývoje neuroblastomy nemetastazují. S velikostí nádoru do 5 cm se odkazuje na počáteční, první stádium a s růstem do 10 cm - do druhého. Ve třetím případě je nádor obvykle větší než 10 cm. Tentokrát je při vyšetřování lymfatické tkáně možné detekovat klíčivost nádorových buněk do nejbližších lymfatických uzlin.

Čtvrtá fáze je charakterizována:

  • více ložisek;
  • vzdálené metastázy do orgánů;
  • rozšířil se do vzdálených lymfatických uzlin.

Pro detekci nádoru se provádí tomografie (CT, MRI, pozitronová emise) a ultrazvuk břišních orgánů. Je ukázáno, že biopsie objasňuje typ novotvaru. V pozdějších stádiích jsou ložiska metastáz často v kostní dřeni a kostní tkáni, takže se provádí trepanobiopsie ilium. Pomáhá identifikovat šíření buněk:

  • skeletální scintigrafie;
  • obecné radionuklidové skenování pomocí metaiodobenzylguanidinu;
  • rentgen hrudníku nebo tomografie;
  • Jaterní ultrazvuk.

Pro laboratorní diagnostiku se používají testy obsahu:

  • katecholaminy, krevní feritin;
  • metabolity katecholaminů (homovanillic a vanillyl mandelic acid) v moči;
  • na neuronově specifickou krevní enolázu (s jejím růstem častěji dochází k agresivnímu průběhu nádoru);
  • krevní buňky, ESR.
Scintigrafie skeletu pro neuroblastom

Nejběžnějším způsobem, jak se zbavit nádoru, je chirurgie a chemoterapie. Radiační léčba u malých dětí se používá velmi omezeně, protože existují nepříznivé dlouhodobé výsledky.

Odstranění nadledvin (unilaterální adrenalektomie) spolu s neuroblastomem se provádí v prvním a druhém stádiu onemocnění. S velikostí nádoru 10 cm je indikována chemoterapie vincristinem, doxorubicinem, cisplatinou. Takové léky pomáhají redukovat novotvary, snižují riziko relapsu po operaci..

Ve třetím stádiu je předoperační podávání protinádorových léčiv povinným stadiem léčby..

Ve čtvrté fázi, pokud je to možné po operaci odstranit, je provedeno další záření nebo kapátka chemoterapeutickými léčivy pokračuje. Takové masivní zavedení cytostatik způsobuje inhibici krvetvorby. Proto jsou dětem předepisovány transfúze dárcovské krve, její složky, antibiotika a antimykotika jsou podávána, aby se zabránilo infekčním komplikacím.

V některých případech se doporučuje transplantace kostní dřeně.

Krevní transfúze dárce

Nové léčby neuroblastomu zahrnují:

  • anti-relapsový průběh Roaccutane po dobu 3 měsíců;
  • zavedení methiodobenzylguanidinu, který obsahuje radioaktivní izotop jodu. Neuroblastom ji akumuluje selektivně;
  • imunoterapie - použití monoklonálních protilátek specifických pro nádorové buňky.

Prognosticky příznivé faktory zahrnují:

  • věk dítěte do jednoho roku;
  • detekce diferencovaných buněk ve struktuře nádoru;
  • velikosti neuroblastomu až 7 cm;
  • izolovaná léze nadledvin bez nádorů jiných lokalizací.

V takových případech je pětileté přežití asi 95% a v první fázi se blíží 100%. Při zpětném vývoji nádoru je možné úplné uzdravení. Pochybná prognóza je charakterizována neoplazmy:

  • od třetí etapy;
  • se zvýšenými hodnotami feritinu a neuronově specifické enolázy;
  • v přítomnosti dvou nebo více ložisek.

Ve 4. fázi u dětí starších 2 let je šance na stabilizaci do 10%.

Přečtěte si více v našem článku o nadledvinových neuroblastomech.

Rysy nadledvinového neuroblastomu

Buňky, ze kterých se tento nádor vyvíjí, patří k prekurzorům neuronů sympatické části nervového systému. Jsou to zárodečné tkáně a nazývají se neuroblasty. Novotvar je považován za maligní a nediferencovaný, tj. Za nejagresivnější v průběhu.

Neuroblastom poskytuje časné a vzdálené metastázy, které se šíří krví a lymfatickými cévami. U většiny pacientů jsou již v době detekce postiženy lymfatické uzliny, kosti a kostní dřeň. Méně častý je přechod buněk do jater, ledvin a mozkové tkáně.

Přesto má tento nádor jedinečný rys - pod vlivem neznámých faktorů se může diferencovat. V tomto případě se neuroblastom transformuje na benigní novotvar, který získává rysy ganglioneuromu. Může také mít smíšenou strukturu..

Někteří pacienti jsou schopni se zbavit neuroblastomu bez léčby nebo s nízkými dávkami chemoterapie, a to i v přítomnosti metastáz. Tím se nádor liší od všech ostatních nádorů lidského těla..

Doporučujeme přečíst si článek o nadledvinových androsteromech. Z toho se dozvíte o příčině výskytu nádoru, o příznacích u žen a mužů ao diagnóze a léčbě nadledvinek a kořenů..

A tady je více o dopaminovém hormonu.

Statistiky u dětí a dospělých

Neuroblastom je považován za nejčastější maligní nádor u dětí. Nachází se u asi 14% rakovin. Je vrozená nebo se objevuje před 5 lety, s maximálním výskytem ve 2 letech.

Jedna třetina všech nádorů je lokalizována v nadledvinách. Obvykle má jednostrannou lokalizaci. Novotvary se nacházejí také v prostoru za pobřišnicí, v oblasti hrudníku, krku a pánve..

Po 15 letech je detekce neuroblastomů velmi vzácná, ale vývojové možnosti byly popsány již ve stáří. S vrozenou patologií je často kombinována s dalšími vývojovými anomáliemi.

Rizikové faktory pro

Po narození dítěte jsou obvykle přítomny neuroblasty, protože vývoj nervového systému nekončí v prenatálním období. V budoucnu může embryonální tkáň dozrát a proměnit se ve fungující sympatické ganglie nebo transformovat na neuroblastom.

Přesný mechanismus tvorby nádoru nebyl stanoven. Pravděpodobně působí na děti nějaký vnější mutagenní faktor, díky kterému genetický program selže. Doposud bylo možné spojit riziko vzniku novotvarů pouze s vrozeným poklesem imunity. Jsou známy i familiární formy nemoci, ale jejich frekvence je extrémně nízká..

Ve studii chromozomální sady neuroblastomové tkáně byly odhaleny 2 znaky, které se objevují s vysokou agresivitou nádoru. Ztráta lokusu prvního chromozomu a N-myc onkogenu nádorových buněk jsou považovány za ukazatel nepříznivého průběhu onemocnění.

Podívejte se na video o tom, co je neuroblastom:

Příznaky pravého a levého nadledvinového neuroblastomu

Raná stádia nádoru se neliší ve specifičnosti projevů, což vede k detekci onemocnění pouze metastázami. Dítě s neuroblastomem může být náladové, slabé a pomalu přibývající na váze. Třetina pacientů má zvýšenou tělesnou teplotu, výraznou emaciaci, nevolnost, zvracení. Při intenzivním růstu lze cítit formaci ve formě hustého uzlu..

Nejběžnějšími příznaky jsou obvykle šíření maligních buněk do různých orgánů a systémů..

To vede ke vzhledu:

  • bolest v kostech, bederní oblasti, břiše;
  • zvětšené lymfatické uzliny;
  • vysunutí jater zpod okraje pravého oblouku, žloutnutí kůže;
  • snížení počtu krvinek - anémie, zvýšené krvácení, těžká slabost, častá infekční onemocnění;
  • namodralé nebo načervenalé kožní uzly.

Vzhledem ke zvýšenému obsahu adrenalinu, noradrenalinu a dopaminu (katecholaminy medully) se u dětí mohou vyskytnout záchvaty vysokého krevního tlaku. Ukazatele arteriálního i intrakraniálního vzrůstají. Projevuje se to silnou bolestí hlavy, bledou pokožkou, pocením, průjmem, palpitacemi.

Fáze progrese

V počátečních stádiích vývoje neuroblastomy nemetastazují. S velikostí nádoru do 5 cm se odkazuje na počáteční, první stádium a s růstem do 10 cm - do druhého. Ve třetím případě je nádor obvykle větší než 10 cm. Tentokrát je při vyšetřování lymfatické tkáně možné detekovat klíčivost nádorových buněk do nejbližších lymfatických uzlin.

Čtvrtá fáze je charakterizována:

  • více ložisek;
  • vzdálené metastázy do orgánů;
  • rozšířil se do vzdálených lymfatických uzlin.

Diagnostika stavu

Pro detekci nádoru se provádí tomografie (CT, MRI, pozitronová emise) a ultrazvuk břišních orgánů. Je ukázáno, že biopsie objasňuje typ novotvaru. V pozdějších stádiích jsou ložiska metastáz často v kostní dřeni a kostní tkáni, takže se provádí trepanobiopsie ilium. Pomáhá identifikovat šíření buněk:

  • skeletální scintigrafie;
  • obecné radionuklidové skenování pomocí metaiodobenzylguanidinu;
  • rentgen hrudníku nebo tomografie;
  • Jaterní ultrazvuk.

Pro laboratorní diagnostiku se používají testy obsahu:

  • katecholaminy, krevní feritin;
  • metabolity katecholaminů (homovanillic a vanillyl mandelic acid) v moči;
  • na neuronově specifickou krevní enolázu (s jejím růstem častěji dochází k agresivnímu průběhu nádoru);
  • krevní buňky, ESR.

Léčba nádoru

Nejběžnějším způsobem, jak se zbavit nádoru, je chirurgie a chemoterapie. Radiační léčba u malých dětí se používá velmi omezeně, protože existují nepříznivé dlouhodobé výsledky.

Odstranění nadledvin (unilaterální adrenalektomie) spolu s neuroblastomem se provádí v prvním a druhém stádiu onemocnění. Pokud je nádor blízko 10 cm, je indikována chemoterapie. Pro ni se používají vincristin, doxorubicin, cisplatina. Takové léky pomáhají redukovat novotvary, snižují riziko relapsu po operaci..

Ve třetím stádiu je předoperační podávání protinádorových léčiv povinným stadiem léčby..

Ve čtvrté fázi, pokud je to možné po operaci odstranit, je provedeno další záření nebo kapátka chemoterapeutickými léčivy pokračuje. Taková masová injekce cytostatik způsobuje inhibici krvetvorby.

Proto jsou dětem předepisovány transfuze dárcovské krve, jejích složek, antibiotik a antimykotik, které jsou podávány, aby se zabránilo infekčním komplikacím. V některých případech se doporučuje transplantace kostní dřeně.

Nové léčby neuroblastomu zahrnují:

  • anti-relapsový průběh Roaccutane po dobu 3 měsíců. Pomáhá proměnit zbývající buňky v diferencované;
  • zavedení methiodobenzylguanidinu, který obsahuje radioaktivní izotop jodu. Neuroblastom ji akumuluje selektivně;
  • imunoterapie - použití monoklonálních protilátek specifických pro nádorové buňky.

Střední délka života u nadledvinových neuroblastomů

Prognosticky příznivé faktory zahrnují:

  • věk dítěte do jednoho roku;
  • detekce diferencovaných buněk ve struktuře nádoru;
  • velikosti neuroblastomu až 7 cm;
  • izolovaná léze nadledvin bez nádorů jiných lokalizací.

V takových případech je pětileté přežití asi 95% a v první fázi se blíží 100%. Při zpětném vývoji nádoru je možné úplné uzdravení. Pochybná prognóza je charakterizována neoplazmy:

  • od třetí etapy;
  • se zvýšenými hodnotami feritinu a neuronově specifické enolázy;
  • v přítomnosti dvou nebo více ložisek.

Ve 4. fázi u dětí starších 2 let je šance na stabilizaci do 10%.

Adrenální neuroblastom se vyvíjí z progenitorových buněk sympatického nervového systému. Je to jeden z nejčastějších nádorů u malých dětí. Až do jednoho roku je schopen nezávislého reverzního vývoje, přechodu z maligního na benigní. V raných stádiích nemá typické příznaky, což vede k pozdní diagnóze.

Doporučujeme, abyste si přečetli článek o nadledvinovém aldosteromu. Z toho se dozvíte o příčinách aldosteromu pravé a levé adrenální žlázy, o příznacích nemoci, o diagnóze pacienta ao léčbě aldosteromu nadledvin.

A tady je více o hormonu noradrenalinu.

Klinické projevy jsou určeny oblastí metastáz. Detekce vyžaduje tomografii, ultrazvuk, vyšetření krve a moči. Chirurgická léčba, ve 3–4 stupních v kombinaci s chemoterapií. Prognóza závisí na věku dítěte a přítomnosti metastáz.

Lidé mají často neuroblastom. Hlavním popisem této choroby je její malignita. Vzdělání rakoviny je jedním z nejnebezpečnějších nepřátel lidského zdraví v každém věku. Existuje však specifický zástupce maligních nádorů - neuroblastom u dětí (MBK kód 10)..

U dospělých není tato diagnóza téměř nikdy stanovena, protože se jedná o vznik sympatického nervového systému embryonálního původu. A projevuje se často u dětí ve věku dvou let. Méně časté jsou případy, kdy je nemoc detekována před dosažením věku 15 let. V tomto případě je to jednoduše tak, že toto období je ve stavu dlouhodobé remise..

Je mimořádně vzácné, že se onemocnění vyskytuje u starších osob. A ještě méně často u lidí středního věku.

Patologie je velmi nebezpečná a má řadu specifických rysů:

  1. Buňky formace jsou nezávisle schopné diferenciace a nádor se změní na benigní.
  2. Nádor může zmizet bez závažné terapie.
  3. Tento typ rakoviny se může vyvíjet aktivně a náhle..

Adrenální neuroblastom je proto obtížné předvídat a vyžaduje okamžitou léčbu. Jedná se o onkologii u dětí, která může metastazovat a ovlivnit kostní tkáň, játra a ledviny..

Důvody pro vzhled vzdělávání

Ve skutečnosti se toto onemocnění objevuje při narození a je způsobeno genetickými změnami, exogenními a psychogenními vlivy. Nezralé nervové buňky by se měly v těle diferencovat do 3 měsíců, a pokud k tomu nedojde, vytvoří se maligní nádor. To se děje v 1 případě z 1000 tisíc lidí. Každý by však měl vědět, jak definovat nemoc moderním způsobem..

Existují dvě hlavní příčiny této choroby:

  1. Dědičná predispozice nebo jiné defekty v DNA.
  2. Snížené imunitní funkce novorozence z různých důvodů.

Neuroblastom je často diagnostikován u dětí mladších 9 měsíců a dokonce se používá skupina terapeutických postupů.

Důležité! V praxi bylo prokázáno, že čím dříve je onemocnění stanoveno, tím vyšší jsou šance na jeho odstranění. Čím je nádor mladší, tím vyšší je pravděpodobnost buněčné diferenciace a dokonce i úplného zničení. Proto je důležité pečlivě zkoumat děti odborníky..

Symptomatické projevy

Toto onemocnění je popisováno hlavně výskytem silné bolesti, horečky a prudkým poklesem hmotnosti. Existuje však také skupina dalších symptomatických ukazatelů, že tělo je ovlivněno maligními buňkami..

V tomto případě je bolest často lokalizována v místech, kde postupuje buněčný růst. Retroperitoneální neuroblastom se proto projevuje bolestí na hrudi, patologií nadledvin - bolestí v ledvinách a zádech a lézí na krku - v krku a hlavě, v tomto pořadí.

Charakteristickými znaky vývoje nebezpečné patologie jsou tato porušení:

  1. Kardiopalmus.
  2. Poškození mozku, které se projevuje ostrými záchvaty bolesti, úzkosti, vývojových zpoždění.
  3. Poruchy stolice ve formě průjmu.
  4. Zbarvení kůže.
  5. Významná odchylka od norem tělesné hmotnosti.
  6. Vysoký krevní tlak.
  7. Porušení procesu močení.

To je charakteristické pro aktivní fázi vývoje patologie a v době její remise je patologie asymptomatická. Každé poplachové volání by mělo vést osobu k lékaři. První příznaky neuroblastomu u dětí umožňují identifikovat onemocnění v raných stádiích a začít s ním bojovat..

Důležité! S aktivním vývojem onemocnění dochází k prudkému poklesu síly, bledosti kůže a výrazně se snižuje množství a hojnost močení, což může vést pacienta k bezvědomí. Proto s takovými příznaky musíte naléhavě konzultovat lékaře..

Klasifikace a fáze vývoje patologie

Existují 4 stádia neuroblastomu v souladu se stupněm jeho vývoje.

  1. Počáteční stádium vývoje, které se vyznačuje přítomností tumoru ne více než 5 cm, v tomto případě nejsou ovlivněny lymfatické uzliny a tvorba je jasně lokalizována. Pokud je v této fázi vývoje zjištěna nemoc, je prognóza velmi příznivá. Přežití dětí je velmi vysoké a lze se vyhnout komplikacím.
  2. Druhá etapa je rozdělena do dvou kategorií A a B. S nimi se vytvoří jedna formace od 5 do 10 cm. Navíc neovlivňuje lymfatický systém a nádor nezačíná metastázy..
  3. Ve třetí fázi se nádor vyvíjí přes 10 cm bez ovlivnění orgánů a lymfatického systému. Buď útvar menší než 10 cm začíná ovlivňovat lymfatické uzliny na straně, kde se nachází útvar a část orgánů..
  4. Čtvrté stádium je charakterizováno výskytem více nádorů, které ovlivňují lymfatické uzliny a mají metastázy. V této fázi vývoje onemocnění je pozorována akutní reakce z lymfatického systému a dochází k poškození orgánů. Maligní buňky napadají tělo. Prognózy jsou proto v tomto případě velmi zklamáním a existuje velmi malá pravděpodobnost zotavení. Čtvrtá fáze je prakticky neléčitelná.

Předvídání vývoje tohoto onemocnění je obtížné i pro nejzkušenější lékaře kvůli jeho nepředvídatelnému chování. Nejdůležitějším prvkem úspěchu je proto včasná diagnostika. Neměli byste čekat na kritický stav, první příznaky jsou již důvodem k návštěvě lékařů.

Jak je nemoc diagnostikována

Diagnóza může být provedena po řadě diagnostických postupů..

Chcete-li identifikovat onemocnění v jakékoli fázi, proveďte:

  1. Analýza moči.
  2. Krevní test.
  3. Studium obsahu neuronově specifické enolázy.
  4. MRI.
  5. Ultrazvuk.
  6. CT vyšetření.
  7. rentgen.
  8. Biopsie kostní dřeně.
  9. Trepanobiopsie.

Pokud je nutné identifikovat metastatické formace a přítomnost lézí jiných orgánů, provede se další vyšetření. Pacient musí často podstoupit nemocniční vyšetření, aby odborníci mohli shromáždit kompletní klinický obraz onemocnění.

Nemocná terapie

V různých stádiích vývoje onemocnění je předepsána řada léčebných postupů. Při výběru manipulací se provádí také důkladné vyšetření dalších fyziologických charakteristik pacienta. To hraje velmi důležitou roli v úspěchu, protože každá chyba lékaře v tomto případě může stát život pacienta..

Existují různé způsoby léčby neuroblastomu. Mohou být použity v různých kombinacích. Jsou vybíráni s ohledem na lokalizaci vzdělání a míru poškození těla jako celku a také na to, jak je tělo schopno se vypořádat s konkrétní metodou léčby.

Léčba léky

Tato metoda je účinná v počátečních stádiích vývoje nemoci a jako další metoda pro rozsáhlejší terapii.

Aby se rozložil neuroblastom, předepisují se následující léky:

Pouze lékař je může vyzvednout a předepsat jasný režim užívání léků..

Chemoterapie

Tato metoda je velmi agresivní, ale také účinnou metodou léčby maligních nádorů. Neuroblastom je také léčen touto metodou a zahrnuje použití cytostatických látek orálně, intravenózně nebo intramuskulárně. To vám umožní udržet růst maligních buněk nebo „zmrazit“ nádor.

Chirurgické odstranění

Tato metoda se velmi často používá, protože umožňuje výrazně odstranit nádor. Tuto techniku ​​však lze použít v případě přístupného místa lokalizace nádorových formací. A pokud chirurgický zákrok není možný, provede se biopsie.

Radiační terapie a vysokodávková chemoterapie s transplantací kmenových buněk

Tato metoda se používá pro silný rozvoj maligního novotvaru. Zahrnuje použití velkého počtu léků na chemoterapii. Zabíjejí kmenové buňky. A pro obnovení jejich obsahu jsou nahrazeny. Chemoterapie transplantací kmenových buněk je poměrně komplikovaný postup, který mohou provádět pouze velmi zkušení odborníci..

Radiační terapie

Toto ošetření má silný rentgenový účinek na oblast postiženou nádorem. Při včasném a správném určení tohoto typu terapie je možné výrazně zastavit růst nádoru a dokonce zcela eliminovat vznik.

Léčba pomomonoklonálními protilátkami

Pokud lékař předepíše tuto metodu léčby, znamená to zavedení specifických protilátek do těla, které při vstupu do ní rozpoznají maligní buňky. Postupně se prolínají s nebezpečnými oblastmi a ničí je. Ukázalo se tedy, že se dosáhne eliminace nádoru..

Fyzioterapeutický efekt

Tento typ léčby je předepsán jako doplněk k závažnějším opravným prostředkům. Není to nebezpečné a je navrženo tak, aby vytvořilo pohodlné podmínky pro efektivní působení hlavní terapie. Typ fyzioterapeutické procedury je vybrán pro každého pacienta individuálně a má skutečný význam pro úspěšnost léčby.

Každý by měl pochopit, že člověk by se neměl bát nemoci. Je nutné to včas identifikovat a začít bojovat. Včasná diagnóza může výrazně prodloužit délku života a někdy ji zachránit. Nyní existuje mnoho metod řešení nádorových formací a šance na zotavení se výrazně zvýšila..

Mezi rakovinami je neuroblastom považován za nepředvídatelné a zákeřné onemocnění. Zaznamenává se hlavně u novorozenců a dětí mladších pěti let. Zpravidla se jedná o zhoubné nádory, které se mohou vyvíjet poměrně rychle a ovlivňují sympatický nervový systém, a je prakticky nemožné předvídat prognózu a výsledek onemocnění..

Nejčastěji toto onemocnění postihuje ledvinové tkáně, může šířit metastázy krevními cévami, ovlivňovat lymfatické uzliny, kterékoli z vnitřních orgánů, a také se projevuje na kůži těla.

Adrenální neuroblastom je specifické onemocnění, které může nejen rychle postupovat, ale také se proměnit v benigní formaci, která se rozpustí beze stopy.

I s počátečním nepříznivým průběhem nemoci se může proměnit v jednodušší formu jejího vývoje. Zpravidla se to stává zřídka, nejčastěji neuroblastom postupuje rychle. A ačkoli je tato rakovina velmi vzácná: u stovky tisíc novorozenců je detekována pouze u jednoho dítěte, nádor se rychle šíří do vnitřních orgánů.

Příčiny neuroblastomu

Až dosud vědci nedosáhli shody ohledně toho, co přispívá k tvorbě neuroblastomu. V zásadě se toto onemocnění projevuje u dětí mladších dvou let, proto existuje několik teorií o výskytu této patologie.

Patologie může být projevem dědičnosti a dosahuje svého vrcholu vývoje dříve, než dítě dosáhne jednoho roku věku. Může se vyvíjet v několika oblastech najednou: v nadledvinách, v bederní a krční oblasti.

Patologický proces může nastat v časném stádiu zrání nervových buněk, ve kterém zůstávají první tři měsíce života dítěte. Mutace, která se vyskytuje na buněčné úrovni, vede k neúplnému zrání nerovnoměrných buněk a jejich neustálému dělení se vyvíjejí maligní nádory

Genové mutace také nejsou vyloučeny, což může být spojeno s vnějšími a vnitřními psychogenními jevy..

Fáze vývoje

Toto onemocnění je klasifikováno podle jeho stádií vývoje, které určuje výběr správné léčby. Neuroblastom pravé nadledvinky a levé nadledvinky může šířit metastázy a ovlivňovat jiné orgány.

  • První etapa je jediná formace, která nepřesahuje 5 cm, zatímco neexistují žádné metastázy.
  • Druhé stadium: také bez šíření metastáz, ale nádor je již od 5 do 10 cm, ale mohou být postiženy lymfatické uzliny.
  • Ve třetím stádiu, kdy se vyvíjí bilaterální nádor, jsou postiženy také lymfatické uzliny, ale vzdálené metastázy nebyly dosud pozorovány.
  • Čtvrtá fáze je nebezpečnější, ve které prakticky neexistuje šance na uzdravení. V této době se metastázy objevují ve vzdálených orgánech, jsou zachyceny lymfatické uzliny. Samotný nádor je charakterizován rozšířením více ložisek nebo představuje jeden velký novotvar.

Samotný vývoj onemocnění a jeho průběh závisí na mnoha faktorech, včetně věku dítěte, stadia vývoje nádoru a jeho lokalizace. Proto je prakticky nemožné provádět předpovědi o tom, jak se bude neuroblastom chovat..

Příznaky

Toto onemocnění se zpravidla v počátečních stádiích vývoje neprojevuje klinickými faktory, proto lze jeho průběh připsat dalším nemocem. A pouze ve třetí fázi má symptomatologie nejvýraznější známky..

  • Dítě má horečku. Je doprovázena letargií a rychlou únavou..
  • Problémy s prací gastrointestinálního traktu začínají s nevolností a zvracením.
  • Dítě ztrácí chuť k jídlu a váhu.
  • Zvýšené pocení.
  • Snižuje srážení krve, takže i menší řez může vést ke značné ztrátě krve.

Kromě těchto příznaků je třeba zaznamenat i další příznaky. Jak nádor roste, dochází k narušení fyzického vývoje dítěte, potíže s dýcháním, bolest v celém těle. Existují také problémy s močením a vyprázdněním, proces polykání je narušen, otok a necitlivost končetin starosti.

V posledních stádiích vývoje, kdy se metastázy v těle začaly významně zvyšovat, se lymfatické uzliny a játra významně zvyšují, na kůži se objevují krvácení a v retroperitoneální oblasti se objevují těsnění. Během palpace je lze snadno cítit. To naznačuje, že nemoc postupuje a existuje nebezpečí poranění míchy..

Neuroblastom je také nebezpečný a závažný komplikace: narušuje se pohybový aparát, komprese míchy a mozku, což má za následek paralýzu, zhoršenou mozkovou aktivitu, vyvíjí se paraneoplastický syndrom.

Diagnostika neuroblastomu

Toto onemocnění v raných stádiích může být zaměňováno s vývojem dalších patologických stavů těla a může být detekováno čistě náhodou během jejich vyšetření. Proto jsou pro potvrzení nebo zamítnutí diagnózy stanoveny biochemické a instrumentální studie:

  • Testování na katecholaminy v moči.
  • Krev je odebírána za účelem stanovení feritinu a neuron-specifické enolázy.
  • Počítačová tomografie, MRI, ultrazvuk vnitřních orgánů, stejně jako scintigrafie kostí kostry.
  • Kromě toho je nutná biopsie formace, trepanobiopsie kostní dřeně.

Jsou prováděny další lékařské studie, které jsou komplexní povahy, aby se potvrdila diagnóza a odlišil se vývoj patologie od jiných možných onemocnění..

Léčba

Správná a včasná diagnóza ve většině případů dává pozitivní prognózu. Průběh léčby se zpravidla volí ze stadia vývoje onkologie, může to být lék, radioterapie, chemoterapie a také chirurgie.

Obvykle jsou operace prováděny ve všech případech vývoje neuroblastomu. První tři stádia, s použitím chemoterapie a následného odstranění nádoru, a poté povinný průběh radiační terapie, jsou léčitelné a dítě se téměř vždy vrací do normálního života.

Ale poslední fáze je pro léčbu docela obtížná a riziko ztráty dítěte je velmi vysoké. Protože míra přežití dětí po operaci je zanedbatelná a velmi málo dětí žije po léčbě více než pět let.

Editor

Dyachenko Elena Vladimirovna

Datum aktualizace: 01.11.2018, další datum aktualizace: 01.11.2021

Zhoubným novotvarem, který je často diagnostikován v pediatrii, je neuroblastom u dětí. Toto je nediferencovaný nádor. Může vznikat z buněk embryonálních nervových tkání. Stává se to vrozené i postnatální - začíná růst po narození dítěte. Lokalizací jsou až 2/3 případů retroperitoneální a retrosternální prostor. Jeho léčbu by měl řešit specializovaný odborník - onkolog.

Co je to neuroblastom

Definitivní neuroblastom dosud nebyl studován. Lékaři musí ještě udělat hodně výzkumu, aby zjistili etiologii a diferenciaci novotvaru. Přesto předkládají takové teorie tvorby nádorů jako:

  • náhodně - selhání tvorby neuroblastů nezávisí na vnějších / vnitřních faktorech;
  • genetický - predispozice přechází z generace na generaci;
  • mutační - změny v DNA jsou podobné mutačnímu procesu.

Při správné nitroděložní tvorbě plodu by měl počet neuroblastů v době, kdy se dítě narodí, zůstat minimální - jsou přeuspořádány a transformovány do jiných tkání. Pokud buňky zůstanou, mohou se v budoucnu znovu narodit - například retroperitoneální neuroblastom u dětí. S věkem jsou šance na jeho vzhled sníženy - po 5-8 letech je takový nádor zřídka diagnostikován.

U dospělých se neuroblastom mozku prakticky nenachází. Koneckonců, jejich nervový systém - centrální a periferní je již vytvořen a nevzniká potřeba neuroblastů.

Důvody

Při vzniku neuroblastomu u dětí vidí odborníci vliv post-análních mutací - pod vlivem negativních faktorů se neuroblasty začnou rychle dělit a transformovat na nádor. Pro objasnění provokatérů pokračují experti ve výzkumu.

Nejčastěji lze pozorovat nadledvinový neuroblastom u dětí. Její buňky nemají čas zrát, chaoticky se dělí. To je předpoklad pro vznik nádoru. V 1–2% případů se jedná o dědičné onemocnění v autozomálně dominantní variantě. Adrenální neuroblastom v familiární onkologii je časným nástupem nemoci a agresivními metastázami.

V 60–80% případů neuroblastomu není možné objasnit primární příčinu a ani její umístění není možné. Je náchylná na opakující se průběh - sekundární nádory. Genetické defekty mohou tlačit na tělo - častěji v rameni 1. chromozomu.

Je možné určit vlastnosti, příznaky neuroblastomu u dětí do 3–8 měsíců po narození. Obzvláště opatrní by měli být rodiče, v jejichž rodině již byly případy takových novotvarů..

Příznaky

Různé projevy neuroblastomu jsou způsobeny jejich lokalizací - v malé pánvi nebo mediastinu, v retroperitoneálním prostoru. Ovlivňuje a zahrnuje blízké struktury v onkologickém procesu - metastázy, komprese, zvětšení lymfatických uzlin.

Pokud to děti v počátečním stádiu neuroblastomu nemohou cítit - klinický obraz je spíše nespecifický, pak se později začnou obtěžovat místním nepohodlím a nepohodlím. Když se tedy nachází v mediastinu pro neuroblastom, symptomy budou suchý kašel a dušnost - bez známek respiračních onemocnění. Zároveň dochází k porušení zákona o polykání jídla - děti zhubnou až do kachexie. Syndrom bolesti se spojí později - s růstem nádoru. Stížnosti na bolest jak ve dne, tak v noci.

Neuroblastom v retroperitoneální zóně se cítí hustými uzly, které lze pociťovat při hmatu. Jak růst nádoru pokračuje, jeho buňky se pohybují do páteřní oblasti s poškozením kostní dřeně. Bude charakterizováno:

  • rostoucí slabost;
  • konstantní letargie;
  • krvácející;
  • sklon k častým infekcím.

S lézí v oblasti krku se kromě vizuálně znatelného ztluštění objevují příznaky poškození kraniálních nervů, zejména v zrakové a sluchové sféře, je pozorována menší koordinace. Zatímco s neuroblastomem v malé pánvi u dětí trpí močový systém často.

Fáze

Zkušenost onkologů při pozorování neuroblastomů jim umožnila identifikovat 4 stadia průběhu maligního onemocnění. Každý má své vlastní vlastnosti a prognózu:

  1. fáze - minimální velikost léze, bez postižení sousedních tkání. I přes nízkou diferenciaci neuroblastů bude prognóza příznivá při komplexní léčbě. Zpravidla se uchylují k chirurgickým metodám boje - děti podstoupí excizi nádoru, aby se zvýšila šance na přežití.
  2. fáze - velikost neuroblastomu se zvětšuje, může dosáhnout 1–8 cm. Metastázy a postižení lymfatického systému nejsou pozorovány. V terapii převládají režimy chirurgické léčby. Méně běžně přidaná chemoterapie.
  3. fáze - inherentní rozměry novotvaru jsou asi 10 cm a více. V případě velkých neuroblastomů se však metastázy do sousedních tkání nepohybují, stejně jako do lymfatických uzlin. Při léčbě je obvyklé kombinovat jak excizi ložisek, tak zavedení cytostatik.
  4. stadium - jedná se o několik středně velkých nádorů nebo o jednu velkou formaci. Sousední orgány jsou nezbytně zapojeny do patologického procesu, podél lymfatického systému se metastázy pohybují do vzdálených částí těla a vytvářejí sekundární ložiska. Neuroblastom fáze 4 prakticky nezanechává žádné šance na uzdravení. Prognóza je velmi nepříznivá.

Pokroky v moderní medicíně umožňují detekovat neuroblastomy v raných stádiích jejich formování. Děti po vhodné terapii se vyvíjejí podle věku, fyzicky i intelektuálně.

Diagnostika

Vzhledem k tomu, že novorozenci nejsou schopni vyprávět o svém zdraví nic, je úkolem dětského lékaře nebo neonatologa neuroblastom včas identifikovat. Za tímto účelem musí dítě každý měsíc navštívit lékaře - za účelem úplného vyšetření, jakož i pro instrumentální / laboratorní výzkum - v souladu se stávajícími standardy lékařské péče. Úkolem rodičů je pečlivě sledovat děti a při nejmenších varovných znacích hledat opětovné konzultace.

Následující informace pomohou potvrdit nebo popřít diagnózu neuroblastomu:

  • krevní testy - obecné, biochemické, na rakovinné buňky;
  • vyšetření kostní dřeně;
  • Ultrazvuk lymfatických uzlin a vzdálených orgánů;
  • pokud informace nejsou nejasné podle individuálních potřeb, podstupují děti magnetickou rezonanci / počítačovou tomografii;
  • pro diferenciální diagnostiku - například u ganglioneuromu nebo neuroblastomu bude nutné odebrat vzorek nádorové tkáně - biopsie.

Po porovnání všech informací - lokalizace a velikost nádoru, cytologická analýza struktury buněk, postižení lymfatických uzlin nebo přítomnost metastáz, si bude odborník moci vybrat adekvátní protinádorovou léčbu pro děti.

Léčebné metody

Málo znalostí o neuroblastomech a zákeřnosti jeho klinického obrazu - metastázy se mohou objevit kdykoli, neumožňují odložit dobu chirurgické léčby pro předběžnou konzervativní terapii. Zatímco úplná excize tumoru ve stadiích 1–2 průběhu onemocnění zvyšuje šance na uzdravení.

Ve 3. fázi neuroblastomu budou děti muset užívat speciální léky - chemoterapeutika, která potlačují růst a reprodukci neuroblastů. Jejich negativní účinky se však projeví i ve zdravých buňkách. Tělo dítěte je proto stěží toleruje. Když je do procesu zapojena kostní dřeň, prokázala se chemoterapie s transplantací - biomateriál se odebírá od příbuzného dítěte.

Při absenci pozitivního výsledku z chirurgické léčby a chemoterapie je radiační terapie součástí komplexu boje proti neuroblastomu u dětí. Vystavení záření zpomaluje růst nádorů, ale nezaručuje jeho úplné zastavení.

Děti se špatnou prognózou lze doporučit autogenní transplantaci kmenových buněk - inovativní způsob boje proti neuroblastomu. Řada odborníků schvaluje protinádorové metody založené na korekci imunity.

Prognóza a prevence

Onkologové velmi pečlivě dávají prognózu dětem s neuroblastomem - nádor zůstává nepředvídatelný a nejvíce neprozkoumaný z jiných typů a forem rakoviny. Je třeba vzít v úvahu mnoho faktorů - od načasování diagnózy po toleranci léčebných metod u dětí.

Při včasné detekci neuroblastomu a jeho včasném chirurgickém odstranění však existuje více dětí s příznivou prognózou - míra dvouletého přežití je 75–85%. Ve 2–3 fázích procesu se časování mění - 20–50% dětí žije do 3–5 let od okamžiku vývoje nádoru. U neuroblastomu 4. fáze je prognóza nejnepříznivější - přežije více než 6–10% dětí ve věku dvou let.

Nebyla vyvinuta žádná konkrétní profylaxe pro neuroblastomy - je jednoduše nemožné předvídat její možný vývoj u dítěte. V rodinách s nepříznivou dědičností by však rodiče měli být obzvláště opatrní a při plánování těhotenství by se měli snažit minimalizovat mutační faktory - škodlivé pracovní podmínky, radiační expozici, zneužívání alkoholu, drogy. Pouze zdravý životní styl může sloužit jako relativní záruka absence neuroblastomů u dětí..