Hlavní
Teratoma

Velkobuněčný difuzní lymfom: příčiny, příznaky a léčba

Difuzní velký B-buněčný lymfom centrálního nervového systému patří k nejagresivnější formě non-Hodgkinova lymfomu (NHL). Izolová mozek a míchu, může poškodit zadní komoru oka a způsobit neurologické komplikace. Primární patologické zaměření se často objevuje v lymfatických uzlinách a vnitřních orgánech. Maligní buňky metastázují do mozku a míchy lymfou nebo krví. Toto onemocnění je založeno na narušení normálního buněčného růstového cyklu. Velkobunkový difuzní lymfom je nejčastějším patologickým typem nehodgkinského lymfomu. Představuje více než 30% všech případů onemocnění.

Příčiny difuzního velkobuněčného lymfomu

Etiologické faktory non-Hodgkinových lymfomů je velmi obtížné stanovit. Odborníci poznamenávají, že takové novotvary jsou častější u lidí s imunodeficienčními stavy, které vyplývají z infekce HIV, autoimunitních chorob, Wiskott-Aldrichova syndromu. Většina pacientů s CNS lymfomy má virus Epstein-Barr, který je s větší pravděpodobností spojen s HIV. Pro výskyt velkého buněčného lymfomu existují různé hypotézy. Někteří odborníci se domnívají, že maligní lymfocyty vstupují zvenčí do orgánů centrálního nervového systému. Pronikají do struktur míchy a mozku hematogenní nebo lymfogenní cestou. Jiní odborníci se domnívají, že mechanismus výskytu nádoru může být spojen se skutečností, že lymfocyty centrálního nervového systému pod vlivem různých nepříznivých faktorů způsobují procesy transformace a proliferace, což vede k výskytu maligního nádoru. Možné predispoziční faktory:

  • infekční choroby;
  • vrozené a získané imunodeficience;
  • přítomnost lupus erythematodes, revmatoidní artritida;
  • jmenování imunosupresivních léků pro léčbu autoimunitních chorob;
  • toxické účinky na tělo.

Klinické projevy

Symptomy velkobuněčného lymfomu jsou určovány umístěním tumoru podobné formace v centrálním nervovém systému a velikostí patologického zaměření. V polovině případů je novotvar detekován v oblasti čelních laloků. U 35% pacientů najdou odborníci několik ložisek poškození mozku, včetně lokalizace nádoru v oblasti hluboko umístěných struktur.

Epileptické záchvaty. Přibližně u 10% pacientů se vyvinou epileptické záchvaty na pozadí růstu difuzního lymfomu. U primární léze míchy se u pacientů rozvinou motorické dysfunkce a snižuje se svalová aktivita. Bolest v první fázi vývoje nemoci může chybět. Objevují se o něco později, stejně jako změny v mozkomíšním moku. Bez léčby je délka života pacienta jen několik měsíců.

Hydrocephalus. U některých pacientů se tlak v míšním kanálu zvyšuje a dochází k hydrocefalu. Případná absence charakteristických neurologických projevů narušuje formulaci přesné diagnózy v počátečním stádiu progrese patologie.

Polykání reflexní poruchy. Pokud dojde k narušení reflexu polykání s obtížným dýcháním, lze předpokládat lokalizaci novotvaru v mediastinální oblasti. Mozkový lymfom způsobuje koordinační problémy, neurologické poruchy. Plicní forma vzdělání vyvolává výskyt určitých potíží s hlubokým dechem, kašlem a pocitem tlaku v hrudi.

Jiné příznaky. S přechodem velkého buněčného lymfomu na jiné orgány a systémy se mohou objevit bolesti břicha, zhoršené trávicí funkce, nepohodlí na hrudi a kašel. Zničení kostní dřeně vede ke snížení aktivity imunitního systému, rozvoji anémie a ke zvýšenému riziku progrese nebezpečných infekčních chorob..

Difuzní lymfom se zapojením varlat

Testikulární lymfomy se vyskytují převážně ve stáří. V této skupině je nejčastěji identifikován velký B-buněčný lymfom. Patří k nejvíce nepříznivým nádorům s časnými metastázami a špatnou prognózou. Pouze 50% pacientů překračuje hranici 5 let přežití. Klinické projevy jsou spojeny s jednostranným zvětšením varlat. V tomto případě není výrazná bolestivost. Možná zapojení retroperitoneálních lymfatických uzlin, plic a dalších vnitřních orgánů do patologického procesu. Maligní nádorové buňky pronikají hematoencefalickou bariérou a rychle poškozují centrální nervový systém.

Primární mediastinální lymfom

Primární mediastinální velký B-buněčný lymfom ovlivňuje mediastinum, komprimuje hrudní orgány. Morfologicky je nádor představován velkými buňkami s velkou cytoplazmou a oválnými nebo kulatými jádry. Novotvary se nejčastěji vyskytují u mladých lidí, zejména u žen. Typickým místem lokalizace mediastinálního lymfomu je přední nadřazený mediastinum. Nádor komprimuje vynikající venu cava, může ovlivnit plíce, pleuru. Metastázy se vyskytují také v oblasti cervikálních lymfatických uzlin. Možné poškození ledvin, jater, centrálního nervového systému, nadledvin.

Fáze difuzního lymfomu

Odborníci identifikují čtyři fáze vývoje difúzního lymfomu, který není Hodgkinův:

  • První část. Liší se v lokalitě, náklonnosti jedné nebo více lymfatických uzlin umístěných vedle sebe.
  • Druhá fáze. Do patologického procesu je zapojena celá skupina lymfatických uzlin. Jsou však umístěny ve stejné oblasti.
  • Třetí fáze. V těle je generalizovaná léze lymfatických uzlin.
  • Čtvrtá šířená fáze. Metastázy zahrnují nejen lymfatické uzliny v celém těle, ale také slezinu a další vnitřní orgány.

V posledních fázích růstu lymfomu se nádor rozpadne a buňky jsou otráveny toxickými látkami. To způsobuje zvýšení tělesné teploty, hubnutí a další možné doprovodné příznaky..

Screening na lymfom

Hlavní diagnostickou metodou je MRI. Specialisté také používají počítačovou tomografii se zavedením kontrastu. Tyto studie umožňují určit přesnou polohu novotvaru, jeho strukturu a velikost, stupeň komunikace s okolními tkáněmi. Multifokalita patologického zaměření umožňuje podezření na lymfoidní původ nádoru. Předběžnou diagnózu lze také provést přítomností výrazného otoku tkáně a akumulací kontrastu ve formě prstencových útvarů. Všichni pacienti s difuzním velkobuněčným lymfomem centrálního nervového systému podstoupili studii mozkomíšního moku. Během této diagnostické metody může být detekováno zvýšené množství proteinu, příznaky pleocytózy. V počátečním stádiu vývoje však často chybí charakteristické změny v mozkomíšním moku. Pro přesnou diagnózu je nutné nádor ověřit pomocí stereotaxické biopsie. Diferenciace novotvaru se provádí pomocí imunofenotypizace maligních buněk. Detekce charakteristického antigenu CD45 může odlišit lymfom od metastatických míst karcinomu a růstu gliomu.

Principy léčby

S růstem lymfomu jsou do nádorového procesu zapojeny hluboké struktury mozku. To komplikuje chirurgickou léčbu onemocnění. V poslední době terapie zahrnovala kraniální záření, o kterém bylo prokázáno, že vykazuje výrazné známky neurotoxicity. Dnes specialisté používají stereotaxickou radiochirurgii. Tato technika je mnohem účinnější než ta předchozí. Nevyžaduje kraniotomii. Stereotaxická radiochirurgie se nejčastěji provádí pomocí speciální instalace „Gamma Knife“. Klasická radiační terapie se dnes používá hlavně pro paliativní léčbu, kdy je nádor nefunkční..

Použití kortikosteroidů

Velkobuněčný lymfom je citlivý na užívání kortikosteroidů. V některých případech je možné pomocí těchto fondů snížit velikost nádoru. První výsledky léčby jsou pozorovány během několika dnů od zahájení léčby. Dosažená remise však netrvá dlouho. K relapsům dochází v prvním roce po ukončení léčby. Proto je tak důležité používat integrovaný přístup a neomezovat se pouze na jednu metodu ošetření..

Chemoterapie

Chemoterapie léky obtížně pronikají hematoencefalickou bariérou. Stojí za to vybrat určitá činidla, která prokazují vysokou účinnost v léčbě takových nádorů. Standardem je monochemoterapie vysokými dávkami methotrexátu. Ke zvýšení účinnosti léčby tímto činidlem se používají další cytostatika, která pronikají hematoencefalickou bariérou. Kombinace chemoterapie a radioterapie prokázala vysokou účinnost těch, které jsou uvedeny v řadě klinických studií. V některých případech odborníci provádějí přechodné ničení hematoencefalické bariéry, čímž zvyšují účinnost použitých cytostatik. Je možné intraventrikulární podávání léků na chemoterapii. Při výběru léčebné taktiky odborníci zohledňují věk pacienta. Difuzní lymfomy jsou často detekovány u starších lidí s velkým počtem komorbidit. Proto může agresivní terapie u těchto pacientů způsobit velké množství komplikací. Specialisté se snaží používat jemnější techniky, které výrazně zvyšují délku života a vedou k remisi..

Transplantace kostní dřeně

Kostní dřeň dárce je injikována intravenózně. Kromě toho odborníci provádějí imunosupresivní terapii. Možná jmenování imunomodulátorů, antibiotik a dalších léků. Tato technika je považována za nákladnou a ne vždy poskytuje očekávanou účinnost, její použití je spojeno s určitými riziky pro zdraví pacienta, která se zvyšují ve stáří..

Obnova období

Léčba lymfomu nevyžaduje zvláštní rehabilitaci. Pacienti však potřebují dispenzární pozorování, podpůrnou terapii, která posiluje dosažené výsledky, normalizuje celkový stav a předchází komplikacím. Pacienti by se měli pravidelně konzultovat s onkologem a provádět preventivní vyšetření. To umožní včasnou identifikaci příznaků relapsu, které se často vyskytují v prvním roce po dokončení léčebného procesu. V případě určitých komplikací předepisují odborníci symptomatickou terapii. Doporučuje se vést zdravý životní styl, aby nedošlo ke snížení imunity. Je zakázáno trávit dlouhou dobu na slunci, navštívit lázeňský dům, saunu a používat různé termální fyzioterapeutické procedury, které mohou způsobit relapsu onemocnění. Výživa by měla být vyvážená. Doporučuje se snížit množství živočišného tuku ve stravě. Musíte jíst zdravější potraviny: zeleninu a ovoce, kvalitní ryby, libové maso.

B buněčný lymfom

B-buněčný lymfom je typem ne-Hodgkinova novotvaru. Toto onemocnění se vyskytuje na pozadí nekontrolovaného dělení B-lymfocytů, které přijímají buňky a tkáně těla jako cizí. Lymfoidní buňky jsou inhibovány, jejich výživa je narušena. B-lymfocyty se spojují a vytvářejí maligní fokus. Lymfatické uzliny jsou nejcitlivější na maligní patologie primární nebo získané povahy. Sekundární nádor je považován za metastázování jiného rakovinného procesu..

ICD-10 kód pro B-buněčný lymfom je C85.1. Nádor se může skládat z B buněk folikulárního centra (typ GSB). Difúzní ne-terminální patologie je prezentována ne GSB typem.

Riziková skupina

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy jsou diagnostikovány s rostoucí frekvencí. U lidí v jakémkoli věku se může objevit novotvar. Častěji je diagnostikována u starších pacientů. Vrcholová incidence je 65 let.

Tento lymfom může ovlivnit jakékoli vnitřní orgány. Agresivní povaha patologie způsobuje selhání životně důležitých systémů. Pokud se neléčí, šance na přežití je nulová. Chemoterapie může vyléčit nemoc a uvést člověka do trvalé remise, čímž se prodlužuje životnost.

Hodgkinův lymfom sestává z makrofágů a monocytárních buněk. Onemocnění je lymfogranulomatóza. Buněčné složení je hlavním rozdílem mezi patologiemi nemoci a nehodgkinskými patologiemi..

Etiologie onemocnění

Proč dochází k primárnímu lymfomu beta buněk, vědci stále objasňují. Je známo, že stejně jako u každé rakoviny vzniká patologie na pozadí těchto faktorů:

  • Vrozená nebo získaná onemocnění potlačující imunitní systém (HIV infekce, AIDS).
  • Chronické virové infekce s hepatitidou, herpesem atd..
  • Lymfom lze pozorovat u autoimunitních poruch.
  • Mutace dědičných buněk.
  • Bydlení v ekologicky nebezpečné oblasti.
  • Dlouhodobé vystavení záření.
  • Chronické zánětlivé procesy vnitřních orgánů způsobené patogenními bakteriemi.
  • Starší věk.
  • Nadváha.
  • Využití cytostatik a ionizujícího záření k léčbě jiných onkologických problémů.
  • Transplantace kostní dřeně nebo vnitřních orgánů.
  • Náklady na profesi, nutit kontakt s karcinogeny.

Byl odhalen pozitivní účinek antibiotik na lymfom. Dlouhodobé užívání některých antibakteriálních léků přispívá k rozvoji nádoru lymfoidní tkáně.

Fáze

U non-Hodgkinského B-buněčného lymfomu existují 4 fáze vývoje onemocnění:

  • Fáze I je charakterizována tvorbou onkologického procesu v jediné lymfatické uzlině.
  • Ve fázi II nádor proniká do 2 nebo více lymfatických uzlin a šíří se podél jedné strany bránice.
  • Fáze III ovlivňuje lymfatické uzliny na všech stranách.
  • Stádium IV je zřídka léčitelné, protože maligní buňky ovlivňují celý lymfatický systém a vytvářejí sekundární ložiska ve vzdálených orgánech.

Klasifikace lymfomů

Podtypy lymfomu B buněk jsou:

  • Difuzní velkobuněčný lymfom (kód ICD-10 C83.3) se vyvíjí v jakékoli části lidského těla a je běžnější než jiné patologie tohoto typu. Nádorová kompozice může být centroblast nebo imunoblastické buňky.
  • Lymfocytární patologie malých buněk. Vyvíjí se v krvi seniorů, tvoří lymfocytární leukémii. Nádor je tvořen malými buňkami.
  • Prolympocytární leukémie vzniká z lymfocytárních buněk, které zmutovaly a ztratily obrannou funkci těla. Nodulární růst není pro patologii charakteristický.
  • Nádor ve slezině se vyvíjí pomalu. Příznaky poškození se objevují pozdě, takže varhany nelze uložit.
  • Patologie vlákenných buněk se vyvíjí v buňkách kostní dřeně. Lymfocyty se mění a nevykonávají přiřazené funkce.
  • Lymfoplazmatické zaměření je velké. Dlouho je v latentní formě. Je ovlivněn retroperitoneální prostor. Obvykle se vyvíjí u mladých žen.
  • Sladový lymfom se vyvíjí v lymfoidní tkáni zažívacího traktu a genitourinárního systému. Skládá se z přechodných buněk.
  • Nodální nádor se vyvíjí pomalu. Má příznivou prognózu. Ovlivňuje všechny lymfatické uzliny.
  • Extranodální patologie je lokalizována uvnitř orgánů.
  • Nodální lymfom je charakterizován vícenásobnými lézemi vnitřního orgánu. Toto onemocnění má vysokou míru malignity.
  • V horní části hrudníku se vyvíjí mediastinální (thymický) tumor mediastina. Diagnóza u pacientů středního věku.
  • Anaplastická patologie ovlivňuje lymfatické uzliny krku a podpaží. Rakovinové buňky se rychle šíří po celém těle a ovlivňují vzdálené struktury. Alk-negativní nádory jsou diagnostikovány u 50% dospělých. Prognóza je negativní. Alk-pozitivní lymfom se obvykle vyskytuje u dětí a má uspokojivou prognózu.
  • Novotvar okrajové zóny je reprezentován lymfosarkomem. Je ovlivněna lymfoidní tkáň retroperitoneálního prostoru. Obvykle je nádor hrubozrnný. U pacienta dochází k neustálé silné bolesti v oblasti nádoru.
  • Patologie plášťových buněk se vyvíjí extranodálně. Skládá se z buněk plášťové oblasti. Špatně reaguje na cytostatika. Zaměřuje se na zralé lymfoidní prvky identické s buňkami pláště.
  • V Burkittově lymfomu je zvýšená polyferativní aktivita nádorových buněk. Foci vznikají v lymfatickém, oběhovém a hematopoetickém systému X.

Nádor je velký a malý celek, indolentní, agresivní a vysoce agresivní.

S pomalou formou se zvyšuje riziko recidivy. Lidé s touto patologií nežijí déle než 7 let. Indolentní typ lymfomu je reprezentován lymfocytárními, mnohobuněčnými neoplazmy a nádory beta buněk v okrajové zóně.

U agresivního onemocnění je míra přežití pacientů během 2-3 měsíců výrazně snížena. Patologie se vyznačuje výraznými příznaky. Zaměřuje se na difúzní velkoobjemovou nebo smíšenou a imunoblastickou difúzi.

Pokud je nalezen vysoce agresivní Burkittův lymfom nebo lymfoblastický nádor, pacient musí žít jen několik týdnů nebo dnů.

Klinika nemoci

S lymfomem se příznaky abnormalit v těle zvyšují s růstem nádoru. Prvními alarmujícími příznaky jsou zánět lymfatických uzlin v jedné nebo více oblastech těla.

Do 3 týdnů si pacient všimne následujících změn:

  • Prudký pokles tělesné hmotnosti;
  • Teplo;
  • Letargia a ospalost;
  • Zvýšené pocení během nočního spánku;
  • Bledost a šedivost kůže;
  • Modřiny a podkožní krvácení;
  • Znecitlivění v oblastech těla, obvykle končetiny;
  • Vyvíjí se aplastická anémie.

Specifické příznaky závisí na umístění novotvaru:

  1. U kožních lézí si osoba všimne neustálého svědění v určité oblasti..
  2. Lymfom gastrointestinálního traktu je charakterizován poruchami stolice, nevolností, zvracením a peritoneální bolestí.
  3. Pro porážku mediastinální oblasti je charakteristický rozvoj kašle a dušnosti..
  4. Pokud nádor tlačí na klouby, osoba zažívá bolest, motorická funkce končetiny je narušena.
  5. Lymfom sleziny se vyznačuje významným zvětšením orgánů a deformací břicha..
  6. Pokud jsou mandle ovlivněny, hlas se mění, při polykání je bolest v krku a bolest.
  7. Sekundární ložiska v centrálním nervovém systému a mozku zhoršují vidění, vyvolávají bolesti hlavy a ochrnutí.

Leukémie spojená s poškozením kostní dřeně.

Za přítomnosti lymfomu se může vyvinout skvamózní buněčný nádor hlavy nebo krku.

Tyto příznaky mohou naznačovat benigní onemocnění, proto je důležité posoudit malignitu patologie..

Diagnostická opatření

Nespecifikovaný nádor nelze léčit. Je důležité rozlišit buňky fokusu a vyjasnit diagnózu. Onkologové předepisují soubor instrumentálních a diagnostických studií:

  • Klinické analýzy moči a krve.
  • Ultrazvuková diagnostika břišních orgánů a lymfatických uzlin na krku, klíční kosti, třísle a dalších oblastech.
  • K objasnění stavu mediastinální oblasti, dýchacích orgánů a kostní tkáně se provádí rentgen.
  • Stanovení nádorových markerů, zejména titrů beta-2-mikroglobulinů a proteinových sloučenin.
  • Propíchnutí mozkomíšního moku a kostní dřeně.
  • Zobrazování magnetickou rezonancí a počítačová tomografie.
  • Histologické vyšetření nádorové tkáně poskytuje konečnou diagnózu.

Terapeutická taktika

Léčba je založena na individuálních charakteristikách pacienta a lymfomu. Onkologové vybírají protokol na základě velikosti léze, stupně malignity a stádia onemocnění.

Chemoterapie se používá k boji s B-buněčným lymfomem. V závislosti na stadiu vývoje patologie zahrnuje průběh cytostatik jedno nebo více chemoterapeutik.

Účinek chemie je zlepšen radiační terapií. V roli nezávislé léčby je ionizující záření používáno v prvním stádiu nemoci pro vysoce diferencované nádory a při zapojování kostní tkáně do onkologického procesu..

S agresivním nádorem, který rozšířil buňky do všech částí těla, paprsky ovlivňují nejagresivnější oblast.

Pokud se nemoc znovu vrací, příznaky a průběh nemoci jsou závažnější. Doporučuje se neodkladná transplantace kostní dřeně.

Velké nádory jsou chirurgicky odstraněny. Resekce maligní léze spolu s částí zdravé lymfoidní tkáně je doprovázena ozařováním a chemoterapií. Tato metoda zvyšuje životní šance pacienta 3krát. U většiny pacientů, kteří podali žádost, bylo zjištěno pětileté přežití s ​​odpovídající léčbou..

Užívání cytostatik negativně ovlivňuje zdravé buňky v těle. Imunita je potlačena. Pro normalizaci ochranných sil je pacientovi předepsána imunoterapie pomocí léčiv obsahujících interferon.

V terminálním stádiu onemocnění se doporučuje paliativní terapie ke zmírnění příznaků intoxikace a ke zlepšení kvality života pacientů s rakovinou..

Když se člověk dozví o přítomnosti maligního procesu, často se vyskytují duševní poruchy a hluboká deprese. V tomto případě je nutné konzultovat psychologa a podporovat blízké. Optimističtí pacienti se lépe vyrovnávají s lymfomem a rychleji se dostávají do remise.

Alternativní medicína nemůže léčit rakovinu. Příjem lidových léků zhorší průběh nemoci a umožní nádorovým buňkám důkladně proniknout do těla pacienta. Homeopatické léky mohou být použity jako udržovací terapie po hlavní léčbě a lékařském předpisu.

S rozvojem leukémie na pozadí záření a užíváním cytostatik se doporučuje také transplantace kostní dřeně. Tato metoda umožňuje obnovit hematopoetický proces a překonat onkologické problémy. Pro operaci existuje řada kontraindikací a komplikací..

Obnova a projekce na celý život

Rehabilitace zahrnuje radikální změnu životního stylu: vzdání se špatných návyků, odstranění nezdravého jídla a důsledné zapojení do fyzioterapeutických cvičení. Je důležité posílit odolnost imunity vůči rakovinným buňkám.

Léčba B-buněčného lymfomu v prvním stádiu je účinná v 90% případů. Ve druhé fázi je pětileté přežití 50%. Třetí je 30%. Čtvrtá fáze vždy znamená náhlou smrt, 8% pacientů přežije.

Po provedení léčby má pacient právo vydat zdravotně postiženou skupinu 2 nebo 3.

Difuzní velký B buněčný lymfom: příznaky a léčba

Difuzní velký B-buněčný lymfom (DLBCL) je jedním z nejčastějších onkologických onemocnění u pacientů ve věku 40–50 let. Jedná se o nádor sestávající z abnormálních B-lymfocytů a vyvíjí se nejčastěji v lymfatických uzlinách, někdy mimo ně..

Nádor je agresivní a rychle roste, proto čím dříve byla diagnóza provedena a byla zahájena léčba, tím příznivější a slibnější prognóza bude..

Hlavní příčiny difuzního velkobuněčného lymfomu

Je třeba poznamenat, že přesné důvody výskytu a vývoje DLBCL nebyly dosud identifikovány. Mezi možné předpoklady pro difuzní B-buněčný lymfom odborníci rozlišují:

  • nepříznivá environmentální situace, ve které byl pacient po dlouhou dobu neustále;
  • zvýšené dávky ionizujícího elektromagnetického záření;
  • pravidelná přímá interakce s chemickými látkami a potenciálně karcinogenními látkami;
  • AIDS a další nemoci imunitního systému;
  • přítomnost dalších maligních formací v těle pacienta, které vyvolávají růst B-lymfocytů;
  • dlouhodobé užívání léků potlačujících imunitní systém (imunosupresiva);
  • genetická predispozice.

Pokud se kombinuje několik faktorů, jako jsou špatné podmínky prostředí, časté nadměrné záření a expozice karcinogenům, zvyšuje se riziko velkého buněčného lymfomu. Pravděpodobnost vzniku onemocnění se také významně zvyšuje v přítomnosti dalších nádorů, které jsou léčeny chemoterapií: v tomto případě existuje kombinace jiného onkologického onemocnění a imunita ztracená po jeho léčbě..

Klasifikace velkobuněčných lymfomů

V závislosti na oblasti léze je tento typ nádoru rozdělen do několika typů, zejména:

  • intravaskulární buněčný non-Hodgkinův lymfom, ve kterém jsou mutované leukocyty koncentrovány uvnitř pacientových cév;
  • primární mediastinální lymfom. Toto je „nejmladší“ podtyp, často diagnostikovaný u žen ve věku 20–30 let. Ale jediný, který není náchylný k agresivní lavinové progresi;
  • odrůda zaměřená na porážku T-lymfocytů a histocytů;
  • forma, která se vyvíjí na pozadí chronických zánětlivých procesů nebo infekční mononukleózy;
  • buněčný kožní lymfom, který je obvykle lokalizován na kůži končetin.

Významné příznaky velkého buněčného lymfomu B-buněk

Nebezpečí onemocnění spočívá v tom, že v počátečních stádiích, kdy správně zvolená terapie může přinést výrazný pozitivní výsledek, je často asymptomatická. A teprve v průběhu času se pacient začíná obávat určitých odchylek ve fungování těla..

Symptomy do značné míry závisí na tom, kde dochází ke koncentraci nádorových buněk. Společné pro jakýkoli novotvar b-velkých buněk jsou:

  • zvýšení lymfatických uzlin s následným projevem jejich bolestivosti;
  • teplota se zvýšila na 38 stupňů. K jeho skoku dochází nejčastěji v noci, pacient se může probudit ze silné horečky nebo naopak z nepřiměřeného chladu;
  • zhoršení chuti k jídlu, poruchy činnosti gastrointestinálního traktu a v důsledku toho výrazná významná ztráta hmotnosti;
  • zvýšené pocení, které se může projevit jak během dne - během fyzické námahy nebo v klidu, tak v noci - během spánku;
  • snížení odolnosti těla vůči nachlazení;
  • bolest v játrech střední až vysoké intenzity. Při provádění ultrazvuku u těchto pacientů je pozorováno zvýšení velikosti jater a sleziny.

V pozdějších stádiích mohou být doprovázeny necitlivost a paréza končetin, problémy s rovnováhou, bolest kloubů, omezení obvyklé pohyblivosti.

Mezi specifické příznaky spojené s umístěním postižených lymfatických uzlin je vhodné uvést:

  • při lokalizaci v hrudníku a břišní dutině - kašel, těžkost a distenze v pobřišnici, dušnost, bolest v bederní oblasti;
  • při lokalizaci v krku a podpaží - otoky obličeje, krku, horních a dolních končetin, bolesti hlavy, problémy s polykáním, poškození zraku, ochrnutí obličejových svalů;
  • při lokalizaci v mediastinální oblasti (s primárním DLBCL) - bolest na hrudi, dušnost v klidu, otok obličeje a krku, lechtání a kašel, závratě a problémy s polykáním.

Fáze difúzního velkého B-lymfomu

V onkologické klinické diagnostice se rozlišují čtyři stádia tohoto onkologického onemocnění. Každá z nich má své vlastní substráty..

  1. První stupeň (I) je definován jako lokalizace atopických buněk v jedné skupině lymfatických uzlin lokalizovaných v jedné polovině těla (horní nebo dolní podél hranice bránice).
    • Dílčí etapa I E zahrnuje porážku jednoho orgánu mimo lymfatický systém.
  2. Druhé stadium (II) je diagnostikováno, když nádorový proces postihl několik lymfatických uzlin.
    • Dílčí etapa II E předpokládá porážku nemymfatických orgánů, což znamenalo vývoj procesu v blízkých lymfatických uzlinách.
    • Substáze II S je stanovena na základě příznaků popsaných v předchozím odstavci, ale kromě regionálních lymfatických uzlin také tento proces ovlivňuje jejich další skupiny, jakož i slezinu..
  3. Třetí fáze (III): základem pro jeho definici je přítomnost nádorů v několika skupinách lymfatických uzlin najednou, umístěných nad i pod bránicí.
    • Dílčí stádium III E je stanoveno v přítomnosti příznaků třetího stádia nemoci, komplikované zapojením jednoho nemympatického orgánu do procesu.
    • Sub-stadium III S je diagnostikováno, když je v různých částech těla a sleziny postiženo několik konglomerací lymfatických uzlin.
  4. Čtvrtá fáze (IV) je poslední, s nejnepriaznivější prognózou. Metastáza v tomto případě ovlivňuje nejen lymfatický systém a několik jednotlivých orgánů mimo něj. Onkologické procesy zahrnují játra, ledviny, mozek, míchu a další orgány..

Jak identifikovat DLBCL: metody lékařské diagnostiky

Prvním krokem naznačujícím přítomnost velkého buněčného lymfomu je laboratorní metoda. Pacient předkládá biomateriál pro obecný výzkum, biochemii, nádorové markery, HIV, hepatitidu B a C, koagulogram a test na antiglobulin. Odchylky ve výsledcích neumožňují definitivní diagnostiku onemocnění, ale stávají se důvodem pro další vyšetření.

Konečná diagnóza může být provedena pouze biopsií odebranou z postiženého orgánu. Stává se dalším stadiem diagnostiky. K určení příčiny výskytu lze také předepsat genetické a molekulární biologické testování..

A teprve potom, pro objasnění fáze procesu, onkolog používá instrumentální a hardwarové metody - ultrazvuk, CT a MRI, a také, v závislosti na lokalizaci, echokardiogram, FGS, kostní scintigrafie a další..

Léčba difuzního velkého B lymfomu

Hlavní metodou pro zastavení vývoje nemoci je agresivní chemoterapie pomocí různých režimů s cytostatickými a antimetabolitovými léky. Jsou vybírány ošetřujícím lékařem individuálně na základě typu nádoru, jeho umístění, stadia onemocnění, věku a celkového stavu pacienta..

Ke zlepšení výsledku lze předepsat antibakteriální, antivirová, hormonální a imunomodulační činidla.

Pokud nádorový proces ovlivnil jeden nem lymfatický orgán, který není životně důležitý, je chirurgicky odstraněn podle indikací. Nejčastěji se jedná o slezinu nebo část střeva.

Po absolvování chemoterapie se pacientům přidělí radiační terapie, kterou provádí radiolog. Minimální dávka radioaktivního záření je 30 šedá, maximální, s nedostatečnou účinností nebo nemožností provádění agresivní chemoterapie, je šedá 46.

V případě včasné léčby lékařské pomoci, správně vyvinutého léčebného režimu a pozitivní reakce těla je prognóza prodloužením života o 5 až 10 let. Bohužel DLBCL nelze úplně vyléčit.

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy (lymfomarkom)

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy jsou neoplastická onemocnění lymfatického systému, představovaná maligními lymfomy B a T-buněk. Primární fokus může nastat v lymfatických uzlinách nebo jiných orgánech a následně metastazovat lymfogenní nebo hematogenní cestou. Klinika lymfomů je charakterizována lymfadenopatií, příznaky poškození jednoho nebo druhého orgánu a syndromem febrilní intoxikace. Diagnostika je založena na klinických a radiologických datech, výsledcích vyšetření hemogramu, biopsii lymfatických uzlin a kostní dřeni. Antineoplastická léčba zahrnuje kurzy polychemoterapie a radiační terapie.

ICD-10

Obecná informace

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy (NHL, lymfosarkomy) jsou maligní lymfoproliferativní nádory s různou morfologií, klinickými příznaky a průběhem, které se liší svou charakteristikou od Hodgkinova lymfomu (lymfohgranulomatóza). V závislosti na místě původu primárního zaměření se hemoblastózy dělí na leukémie (nádorové léze kostní dřeně) a lymfomy (nádory lymfoidní tkáně s primární extracerebrální lokalizací). Na základě výrazných morfologických rysů se lymfomy zase dělí na Hodgkin a Non-Hodgkin; posledně jmenované v hematologii zahrnují B-a T-buněčné lymfomy. Non-Hodgkinovy ​​lymfomy se vyskytují ve všech věkových skupinách, ale více než polovina případů lymfosarkomu je diagnostikována u lidí starších 60 let. Průměrná incidence u mužů je 2-7 případů, mezi ženami - 1-5 případů na 100 000 obyvatel. V posledních letech došlo k progresivnímu nárůstu výskytu.

Důvody

Etiologie lymfosarkomu není s jistotou známa. Navíc se příčiny lymfomů různých histologických typů a lokalit významně liší. V současné době je správnější mluvit o rizikových faktorech, které zvyšují pravděpodobnost vzniku lymfomu, které jsou v současné době dobře známy. Vliv některých etiologických faktorů je významný, příspěvek jiných k etiologii lymfomů je velmi zanedbatelný. Mezi takové nepříznivé předpoklady patří:

  • Infekce. Největší cytopatogenní účinek na lymfoidní buňky má virus lidské imunodeficience (HIV), hepatitida C a T-lymfotropický virus typu 1. Byl prokázán vztah mezi infekcí virem Epstein-Barr a vývojem Burkittova lymfomu. Je známo, že infekce Helicobacter pylori spojená se žaludečními vředy může způsobit rozvoj lymfomu stejné lokalizace..
  • Imunitní vady. Riziko lymfomů se zvyšuje s vrozenou a získanou imunodeficiencí (AIDS, Wiskott-Aldrichův syndrom, Louis Bar, X-vázaný lymfoproliferativní syndrom atd.). U pacientů léčených imunosupresivní terapií pro transplantaci kostní dřeně nebo orgánů se pravděpodobnost vzniku NHL zvyšuje 30-50krát.
  • Doprovodné nemoci. Zvýšené riziko morbidity NHL je pozorováno u pacientů s revmatoidní artritidou, lupus erythematodes, což lze vysvětlit jak poruchami imunity, tak použitím imunosupresivních léků k léčbě těchto stavů. Tyreoidální lymfom se obvykle vyvíjí s autoimunitní tyreoiditidou.
  • Toxické účinky. Existuje příčinný vztah mezi lymfosarkomy a předchozím kontaktem s chemickými karcinogeny (benzen, insekticidy, herbicidy), UV zářením, radiační terapií pro rakovinu. Cytostatika užívaná při chemoterapii mají přímý cytopatický účinek.

Patogeneze

Patologická lymfogeneze je iniciována jednou nebo druhou onkogenní událostí, která narušuje normální buněčný cyklus. To může zahrnovat dva mechanismy - aktivaci onkogenů nebo potlačení nádorových supresorů (anti-onkogenů). Klon nádoru v NHL je v 90% případů tvořen z B-lymfocytů, velmi zřídka - z T-lymfocytů, NK buněk nebo z nediferencovaných buněk.

Různé typy lymfomů jsou charakterizovány určitými chromozomálními translokacemi, které vedou k potlačení apoptózy, ke ztrátě kontroly nad proliferací a diferenciaci lymfocytů v kterémkoli stádiu. To je doprovázeno výskytem klonu blastových buněk v lymfatických orgánech. Lymfatické uzliny (periferní, mediastinální, mezenterické atd.) Se zvětšují a mohou narušit funkci blízkých orgánů. S infiltrací kostní dřeně dochází k rozvoji cytopenie. Růst a metastáza nádorové hmoty je doprovázena kachexií.

Klasifikace

Lymfosarkomy, které se primárně vyvíjejí v lymfatických uzlinách, se nazývají uzlové, v ostatních orgánech (palatine a faryngální mandle, slinné žlázy, žaludek, slezina, střeva, mozek, plíce, kůže, štítná žláza atd.) - extranodální. Podle struktury nádorové tkáně se NHL dělí na folikulární (nodulární) a difúzní. Podle rychlosti progrese se lymfomy dělí na indolentní (s pomalým, relativně příznivým průběhem), agresivní a vysoce agresivní (s rychlým vývojem a generalizací). Při absenci léčby žijí pacienti s indolentními lymfomy v průměru 7-10 let, s agresivními - od několika měsíců do 1,5-2 let.

Moderní klasifikace má přes 30 různých typů lymfosarkomů. Většina nádorů (85%) pochází z B-lymfocytů (B-buněčné lymfomy), zbytek z T-lymfocytů (T-buněčné lymfomy). V těchto skupinách jsou různé podtypy nehodgkinských lymfomů. Skupina nádorů B-buněk zahrnuje:

  • difuzní velký B-buněčný lymfom je nejčastějším histologickým typem lymfosarkomu (31%). Je charakterizován agresivním růstem, i když v téměř polovině případů může být zcela vyléčen.
  • folikulární lymfom - jeho frekvence je 22% z počtu NHL. Kurz je indolentní, ale je možná transformace na agresivní difuzní lymfom. 5-letá předpověď přežití - 60-70%.
  • malobuněčný lymfocytární lymfom a chronická lymfocytární leukémie jsou příbuznými typy NHL, které představují 7% jejich počtu. Kurz je pomalý, ale těžko léčitelný. Prognóza je proměnná: v některých případech se lymfosarkom vyvíjí do 10 let, v jiných - v určité fázi se mění v rychle rostoucí lymfom.
  • lymfom z plášťových buněk - ve struktuře NHL je 6%. Pouze 20% pacientů překonalo pětiletou hranici přežití.
  • Lymfomy B-buněk z buněk v okrajové zóně se dělí na extranodální (mohou se vyvíjet v žaludku, štítné žláze, slinách, mléčných žlázách), nodální (vyvíjet se v lymfatických uzlinách), splenické (lokalizované ve slezině). Vyznačují se pomalým místním růstem; v raných stádiích jsou dobře léčitelné.
  • B lymfocytární mediastinální lymfom je vzácný (ve 2% případů), na rozdíl od jiných typů však postihuje hlavně mladé ženy ve věku 30–40 let. Kvůli rychlému růstu způsobuje komprimaci mediastinálních orgánů; léčí v 50% případů.
  • Waldenstromova makroglobulinemie (lymfoplasmacytický lymfom) je diagnostikována u 1% pacientů s NHL. Je charakterizována nadměrnou produkcí IgM nádorovými buňkami, což vede ke zvýšení viskozity krve, vaskulární trombózy a kapilárních ruptur. Může mít relativně benigní (s mírou přežití až 20 let) a rychlý vývoj (se smrtí pacienta během 1-2 let).
  • Leukémie chlupatých buněk je velmi vzácný typ lymfomu, který postihuje starší osoby. Průběh nádoru je pomalý, ne vždy vyžadující léčbu.
  • Burkittův lymfom - představuje asi 2% NHL. V 90% případů postihuje nádor mladých mužů do 30 let. Burkittův růst lymfomu je agresivní; intenzivní chemoterapie léčí polovinu pacientů.
  • Lymfom centrálního nervového systému - Primární poškození CNS může zahrnovat mozek nebo míchu. Častěji souvisí s infekcí HIV. Pětiletá míra přežití je 30%.

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy původem z T-buněk jsou reprezentovány:

  • T-lymfoblastický lymfom nebo leukémie progenitorových buněk - se vyskytuje s frekvencí 2%. Liší se počtem blastových buněk v kostní dřeni: při 25% - jako u leukémie. Je diagnostikována hlavně u mladých lidí, průměrný věk nemocných je 25 let. T-lymfoblastická leukémie má nejhorší prognózu, přičemž míra vyléčení nepřesahuje 20%.
  • periferní lymfomy T-buněk, včetně kožního lymfomu (Cesariho syndrom, fungální mykóza), angioimmunoblastického lymfomu, extranodálního přírodního zabiječského lymfomu, lymfomu s enteropatií, lymfomu podobného panniculitidě subkutánní tkáně, velkého anaplastického lymfomu. Většina T-buněčných lymfomů má rychlé a špatné výsledky.

Příznaky

Varianty klinických projevů NHL se velmi liší v závislosti na lokalizaci primárního zaměření, prevalenci nádorového procesu, histologickém typu nádoru atd. Všechny projevy lymfosarkomu zapadají do tří syndromů: lymfadenopatie, horečka a intoxikace, extranodální léze. Ve většině případů je prvním příznakem NHL zvýšení periferních lymfatických uzlin. Zpočátku zůstávají pružní a mobilní a později se spojí do obrovských konglomerátů. Lymfatické uzliny v jedné nebo více oblastech mohou být ovlivněny současně. Při tvorbě fistulous pasáží je nutné vyloučit aktinomycosis a tuberkulózu.

Takové nespecifické příznaky lymfosarkomu jako horečka bez zjevného důvodu, noční pocení, úbytek na váze, astenie ve většině případů naznačují generalizovanou povahu onemocnění. Mezi extranodálními lézemi jsou ovlivněny non-Hodgkinovy ​​lymfomy Pirogov-Waldeyerova kruhu, gastrointestinální trakt, dominuje mozek, méně často mléčná žláza, kosti, plicní parenchym a další orgány. Během endoskopického vyšetření vypadá nazofaryngeální lymfom jako bledě růžový nádor s hrbolatými obrysy. Často se vyskytuje maxilární a etmoidní sinus, obíhá dráha, což způsobuje potíže s nosním dýcháním, rinofonií, ztrátou sluchu, exoftalmy.

Primární testikulární lymfosarkom může mít hladký nebo hrbolatý povrch, elastickou nebo kamenitou hustotu. V některých případech se vyvine skotální edém, ulcerace kůže nad nádorem a zvětšení lymfatických uzlin tříslovinového svalstva. Testikulární lymfomy jsou náchylné k časnému rozšíření s poškozením druhého varlat, centrálního nervového systému atd..

Při hmatu je lymfom prsu definován jako jasný nádorový uzel nebo difúzní hrudní hrudka; stažení bradavky je neobvyklé. Při postižení žaludku se klinický obraz podobá rakovině žaludku, doprovázené bolestí, nevolností, ztrátou chuti k jídlu a úbytkem hmotnosti. Abdominální lymfosarkomy se mohou projevit jako částečná nebo úplná střevní obstrukce, peritonitida, malabsorpční syndrom, bolest břicha, ascites. Kožní lymfom se projevuje svěděním, uzlinami a červeno-fialovým indurací. Primární léze centrálního nervového systému je typičtější pro pacienty s AIDS - průběh lymfomu této lokalizace je doprovázen fokálními nebo meningálními příznaky.

Komplikace

Přítomnost významné nádorové hmoty může způsobit kompresi orgánů s rozvojem život ohrožujících stavů. S porážkou mediastinálních lymfatických uzlin, kompresí jícnu a průdušnice se vyvíjí syndrom komprese SVC. Zvětšené intraabdominální a retroperitoneální lymfatické uzliny mohou způsobit střevní obstrukci, lymfhostázi v dolní polovině těla, obstrukční žloutenku a kompresi močovodu. Klíčivost stěn žaludku nebo střev je nebezpečná kvůli výskytu krvácení (v případě poleptání krevních cév) nebo peritonitidy (když je obsah uvolňován do břišní dutiny). Imunosuprese způsobuje, že pacienti jsou náchylní k život ohrožujícím infekčním onemocněním. Vysoký stupeň lymfomů je charakterizován časnými lymfogenními a hematogenními metastázami do mozku a míchy, jater a kostí..

Diagnostika

Diagnostika non-Hodgkinových lymfomů je v kompetenci onkohematologů. Klinickým kritériem lymfosarkomu je zvýšení jedné nebo více skupin lymfatických uzlin, intoxikace a extranodálních lézí. K potvrzení údajné diagnózy je nutné provést morfologické ověření nádoru a instrumentální diagnostiku:

  • Studium substrátu nádorových buněk. Diagnostické operace se provádějí: punkcí nebo excizní biopsií lymfatických uzlin, laparoskopií, torakoskopií, vpichem kostní dřeně s následnou imunohistochemickou, cytologickou, cytogenetickou a dalšími studiemi diagnostického materiálu. Kromě diagnostiky je pro výběr taktiky ošetření a stanovení prognózy důležité vytvoření struktury NHL..
  • Vizualizační metody. Zvýšení mediastinálních a intraabdominálních lymfatických uzlin je detekováno ultrazvukem mediastina, rentgenem a CT hrudníku, břišní dutiny. Podle indikací zahrnuje vyšetřovací algoritmus ultrazvuk lymfatických uzlin, jater, sleziny, mléčných žláz, štítné žlázy, šourkových orgánů, gastroskopie. Pro účely stagingu nádoru se provádí MRI vnitřních orgánů; lymfoscintigrafie, kostní scintigrafie jsou informativní při detekci metastáz.
  • Laboratorní diagnostika. Zaměřeno na hodnocení rizikových faktorů a funkce vnitřních orgánů v lymfomech různých lokalizací. V rizikové skupině je stanoven antigen HIV, anti-HCV. Pro leukemizaci je charakteristická změna periferní krve (lymfocytóza). Ve všech případech se zkoumá biochemický komplex, včetně jaterních enzymů, LDH, kyseliny močové, kreatininu a dalších indikátorů. B2-mikroglobulin může sloužit jako druh nádorového markeru NHL.

Je třeba odlišit non-Hodgkinovy ​​lymfomy s lymfohgranulomatózou, metastazující rakovinou, lymfadenitidou vznikající při tularémii, brucelóze, syfilis, tuberkulóze, toxoplazmóze, infekční mononukleóze, chřipce, SLE atd. d.

Léčba

Možnosti léčby non-Hodgkinových lymfomů zahrnují chirurgii, radiační terapii a chemoterapii. Výběr této techniky je určen morfologickým typem, prevalencí, lokalizací nádoru, uchováním a věkem pacienta. V moderní onkohematologii byly přijaty protokoly pro léčbu lymfosarkomů založené na použití:

  • Chemoterapie. Léčba lymfomů nejčastěji začíná průběhem polychemoterapie. Tato metoda může být samostatná nebo může být kombinována s radiační terapií. Kombinovaná chemoradiační terapie může dosáhnout delší remise. Léčba pokračuje, dokud není dosaženo úplné remise, po které jsou vyžadovány další 2-3 konsolidační kurzy. Do léčebných cyklů je možné zahrnout hormonální terapii.
  • Chirurgické zákroky. Obvykle se používá pro izolované poškození orgánu, častěji gastrointestinálního traktu. Pokud je to možné, operace jsou radikální povahy - provádějí se rozšířené a kombinované resekce. V pokročilých případech, s hrozbou perforace dutých orgánů, může být provedeno krvácení, obstrukce střeva, cytoreduktivní intervence. Chirurgická léčba je nutně doplněna chemoterapií.
  • Radiační terapie. Jako monoterapie se lymfomy používají pouze pro lokalizované formy a nízký stupeň nádorové malignity. Kromě toho může být záření také použito jako paliativní metoda, pokud nejsou možné jiné možnosti léčby..
  • Další léčebné režimy. Z alternativních metod se imunochemoterapie s použitím interferonu a monoklonálních protilátek osvědčila. Za účelem konsolidace remise se používá autologní nebo alogenní transplantace kostní dřeně a zavedení periferních kmenových buněk..

Prognóza a prevence

Prognóza non-Hodgkinových lymfomů je odlišná, záleží hlavně na histologickém typu nádoru a stadiu detekce. U lokálně pokročilých forem je dlouhodobé přežití v průměru 50-60%, u generalizovaných forem - pouze 10-15%. Nepříznivými prognostickými faktory jsou věk nad 60 let, stádia III-IV onkologického procesu, postižení kostní dřeně a přítomnost několika extranodálních ložisek. Současně moderní protokoly PCT v mnoha případech umožňují dosáhnout dlouhodobé remise. Prevence lymfomů koreluje se známými příčinami: doporučuje se zabránit infekci cytopatogenními viry, toxickým účinkům, nadměrnému slunečnímu záření. Pokud existují rizikové faktory, je nutné podstoupit pravidelné vyšetření.

B-buněčný non-Hodgkinův lymfom: symptomy, stádia, léčba, prognóza přežití

Lymfom je onkologické onemocnění charakterizované maligními změnami v lymfatickém systému. Patologie se dělí na dva typy: Hodgkinovy ​​(lymfhogranulomatóza) a všechny ostatní (non-Hodgkinovy) lymfomy. Mnoho pacientů má diagnostikovanou druhou možnost a pouze 12% trpí lymfogranulomatózou.

Typ lymfomu se stanoví vyšetřením vzorku odebraného z postižené oblasti. Pokud jsou po analýze histologie nalezeny specifické velké Berezovsky-Sternberg-Reedovy buňky, je diagnostikován Hodgkinův lymfom. Pokud nejsou detekovány, pak se onemocnění označuje jako ne-Hodgkinovy ​​patologie, z nichž existuje asi 30 odrůd..

NHL se vyznačuje vyšším stupněm malignity a při absenci kompetentní a včasné léčby se patologie stává příčinou smrti.

WHO klasifikuje nemoce nehodgkinských lymfoidních tkání podle typu lymfocytů do patologií B-buněk, nádorů T-buněk a NK-buněk.

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy jsou nejčastěji původem z B-buněk (85%), ačkoli známá klasifikace těchto patologií může zahrnovat všechna lymfoproliferativní onemocnění.

Příčiny maligních transformací

Přesné příčiny nemoci dosud nebyly zcela objasněny. Předpokládá se, že současný vliv několika rizikových faktorů je hlavním vyvolávacím mechanismem:

  • získaná imunodeficience (HIV, AIDS);
  • virové infekce (hepatitida, Epstein-Barr);
  • autoimunitní tyreoiditida;
  • genetická onemocnění (Klinefelterův syndrom, Chédiak-Higashiho syndrom, ataxia-telangiectasia syndrom);
  • práce s agresivními chemikáliemi;
  • život v ekologicky nepříznivých oblastech;
  • radiační expozice;
  • Infekce Helicobacter pylori;
  • vrozené imunitní onemocnění (Wiskott-Aldrich nebo Louis-Barův syndrom);
  • stáří;
  • revmatoidní artritida;
  • obezita;
  • chemoterapie nebo radioterapie při léčbě nádorových patologií;
  • výrazné snížení obranných reakcí těla po transplantaci;
  • vliv různých karcinogenů (herbicidy, insekticidy, benzeny).

Riziko vývoje non-Hodgkinova lymfomu se s věkem zvyšuje. U mladých lidí ve věku 20–24 let je tedy diagnóza takové patologie pozorována s frekvencí 2,5 lidí na 100 000. U starších pacientů ve věku 60–65 let je pravděpodobnost onemocnění mnohem vyšší - asi 45 případů na 100 000. A u mužů a ženy nad 80 let NHL se vyskytují u každé ze 120 lidí na 100 000.

Příznaky

Hlavním příznakem lymfomu je znatelný nárůst v jedné nebo více lymfatických uzlinách nebo výskyt nádoru (obvykle na hlavě, na zádech, v oblasti podpaží, krku, slabiny). Téměř 90% případů maligních novotvarů je nad bránicí. Zbývajících 10% je fixováno ve spodních částech lymfokorektorů. Jak nemoc postupuje, po dobu asi tří týdnů se také objevují a zvyšují další rušivé příznaky:

  • významné nemotivované hubnutí;
  • rychlá únava;
  • silné noční pocení;
  • zvýšená tělesná teplota po dlouhou dobu;
  • snížená chuť k jídlu;
  • progresivní anémie;
  • vzhled petechie;
  • ztráta citlivosti v končetinách nebo jiných částech těla.

V závislosti na lokalizaci patologie se objevují další stížnosti:

  • svědění celého těla (kožními formami lymfomu);
  • rozrušení stolice a bolesti břicha (s poškozením lymfoidní tkáně břišní dutiny);
  • přetrvávající kašel, dušnost (jsou-li postiženy lymfatické uzliny, zaznamenávají se změny v dutině hrudníku, brzlíku, dýchacích cestách nebo plicích);
  • bolest kloubů (s kostním lymfomem);
  • nevolnost a zvracení na lačný žaludek (pokud je poškozeno maligní degenerací střeva);
  • migrény, rozmazané vidění, lebeční nervová obrna (s rozšířením do mozku).

Všechny tyto příznaky se mohou projevit u jiných nemocí těla, proto je při diagnostice důležité také rozlišení od patologických stavů podobných z hlediska příznaků..

Odrůdy B-buněčných lymfomů

Běžné podtypy patologických procesů B-buněk, které jsou obvykle diagnostikovány:

  • malobuněčný lymfocytární lymfom / chronická lymfocytární leukémie je varianta rakoviny krve, detekovaná hlavně u lidí, kteří překročili 60letou linii. Není příliš agresivní a vyvíjí se velmi pomalu;
  • Prolymfocytární B-buněčná leukémie - začíná v lymfocytech, u tohoto maligního onemocnění nevznikají nádory. Při vyšetření se zvětšuje počet slezin a nadhodnocených leukocytů. Je agresivní, často se vyskytuje po 65 letech;
  • lymfom sleziny - patologické změny v lymfoidní tkáni tohoto orgánu. Obvykle prochází bez příznaků po dlouhou dobu. Hlavní možností léčby je splenektomie (odstranění sleziny);
  • Leukémie vlasatých buněk - U tohoto typu rakoviny produkuje kostní dřeň nadměrný počet lymfocytů. Je velmi vzácné, podobný typ non-Chodkinova lymfomu probíhá dlouho bez příznaků. Tato nemoc dostala své jméno, protože leukemické buňky vypadají "chlupaté" pod mikroskopem;
  • lymfoplazmatický lymfom je velký nádor, který se tvoří v peritoneální oblasti. Charakteristický je téměř asymptomatický průběh patologického procesu, a proto je nemoc diagnostikována nejčastěji v pozdějších stádiích. Obvykle postihuje děti a dospívající;
  • buněčný plazmatický lymfom - mnohočetný myelom, plasmacytom, lymfoplasmacytický lymfom, Franklinova choroba, primární amyloidóza spojená s imunocyty, mononoklonální gamapatie neznámé etiologie. Obvykle diagnostikována po 50 letech věku;
  • MALT lymfom je vzácné onemocnění. Může zachytit sliznici lymfoidní tkáně žaludku, střev, štítné žlázy, brzlíku, slinných žláz, močových cest. Ve vysoce rizikové oblasti - lidé starší 60 let;
  • nodulární lymfom - charakterizovaný významným nárůstem a tuberozitou orgánu, ve kterém je proces lokalizován kvůli četným uzlům v něm. Toto onemocnění patří do NHL s vysokým stupněm malignity;
  • folikulární lymfom - rakovinný nádor je tvořen z zralých B-lymfocytů, které se tvoří ve folikulárním centru lymfatické uzliny. Postupuje pomalu, prognóza je obvykle příznivá. Je diagnostikována u mužů a žen starších 60 let se sníženou imunitou vůči různým chorobám;
  • primární kožní lymfom folikulárních buněk - je obvykle představován omezeným, hustým uzlem až do průměru 4 cm. Nejčastěji se nachází v oblasti hlavy, krku a trupu. Průměrný věk pacientů je asi 55 let;
  • Difuzní velký B lymfom - může ovlivnit jakýkoli životně důležitý orgán. V tomto případě se na kůži objevují plaky, někdy je zaznamenána ulcerace;
  • primární CNS lymfom - diagnostikovaný, když se rakovinné buňky tvoří v lymfatické tkáni mozku nebo míchy;
  • lymfatická granulomatóza - je velmi vzácná a téměř vždy se vyskytuje s poškozením plic, kůže, jater, ledvin;
  • Primární B-buněčný lymfom mediastina - začíná v lymfatických uzlinách mediastina. Ve většině případů je patologie lokalizována v přední-horní zóně. Většinou diagnostikována u pacientů ve věku 20–45 let;
  • intravaskulární velký B-buněčný lymfom - s touto formou rakoviny dochází k selektivnímu růstu maligních buněk do lumenu malých cév různých orgánů;
  • anaplastický velkobuněčný ne-Hodgkinův lymfom - je považován za nejagresivnější nádor. Lymfatické uzliny s touto patologií se zvyšují ve skupinách na krku, v podpaží a také na jiných místech;
  • velký B-buněčný lymfom způsobený HHV-8. Většina případů se vyskytuje v tělních dutinách, jako je pleurální prostor nebo perikard. Vyskytuje se nejčastěji u lidí s AIDS;
  • Burkittův lymfom - charakterizovaný schopností zachytit rakovinné buňky lymfatického systému, krve, kostní dřeně, mozkomíšního moku. Téměř vždy je maligní formace zaznamenána u mužů mladších 30 let. Tento typ NHL je považován za vysoce agresivní. Intenzivní chemoterapie pomáhá léčit pouze polovinu pacientů;
  • B-buněčné lymfomy, nezařazené, s charakteristikami jiných typů NHL.

Nejrozšířenějším podtypem je velký difuzní ne-Hodgkinův lymfom B-buněk, který představuje přibližně 30% všech případů NHL. Indolentní formy patologie se nezaznamenávají příliš často. Terapie agresivních nádorů (Burkitt, difúzní velké B buňky a lymfoblasty) vyžaduje specifické přístupy, protože do maligního procesu gastrointestinálního traktu (zejména v terminální části ilea), meninges a dalších důležitých orgánů.

Fáze nemoci

V závislosti na rozsahu maligního procesu je NHL rozdělena do 4 fází:

  1. Porážka jedné anatomické skupiny lymfatických uzlin.
  2. Růst nádoru a nápadná změna v lymfoidních tkáních životně důležitých orgánů na jedné straně bránice.
  3. Oteklé lymfatické uzliny v oblasti hrudníku a břicha. Téměř všechny vnitřní orgány ve třetí fázi přestávají normálně fungovat..
  4. V poslední fázi nevratné změny ovlivňují téměř celé tělo..

Počáteční a druhé stádium má významnou míru přežití za předpokladu včasné diagnostiky a kompetentní terapie.

K objasnění stupně vývoje NHL se používají označení písmen:

A - neexistují žádné vnější projevy choroby;

B - je pozorován jeden z těchto příznaků:

  • rychlé a významné hubnutí v krátkém čase;
  • zvýšení teploty;
  • silné noční pocení.

E - šíření lymfomu za hranice lymfatického systému do sousedních orgánů;

S - poškození sleziny;

X - detekce velkého zhoubného nádoru lymfatické tkáně.

Soupravy NHL

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy se také dělí podle dalších parametrů:

  1. Podle cytologické struktury:
  • malá buňka;
  • velká buňka.
  1. Podle míry dělení rakovinných buněk:

Indolent - rozvíjet se pomalu, mít výraznou tendenci k recidivě, která se nakonec stává příčinou smrti. Většina pacientů s touto formou onemocnění, s jakýmikoli léčebnými metodami, žije v průměru asi 7 let. Hlavní odrůdy:

  • lymfocytární malé buňky;
  • folikulární malá buňka se štěpenými jádry;
  • smíšený folikul;
  • rozptýlená malá buňka se štěpenými jádry;
  • plášťový lymfom.

Agresivní - situace je mnohem horší, přežití se obvykle předpovídá v měsících:

  • folikulární velká buňka;
  • smíšené rozptyl;
  • difúzní velké B buňky;
  • difúzní imunoblast.

Vysoce agresivní - mají nejhorší prognózu, obvykle končí rychlou smrtí:

  • Burkittův lymfom;
  • rozptýlená malá buňka se štěpenými jádry;
  • lymfoblastický.
  1. V závislosti na lokalizaci:
  • extranodální (vyvíjí se v jakémkoli orgánu);
  • nodální (nádory se tvoří v lymfatických uzlinách);
  • difúzní (na stěnách krevních cév).

Indolentní lymfomy v jakémkoli stadiu vývoje se mohou zmutovat do rozptýlené velké b-buňky s poškozením míchy. Tato transformace se také nazývá Richterův syndrom. Přežití v takovém případě je až 12 měsíců.

Diagnostika

Diagnóza NHL začíná specializovaným vyšetřením lymfatických uzlin na krku, třísle a podpaží, jakož i vyšetřením jater a sleziny (zda se zvětšily). Je odebrána historie pacienta. Dále jsou předepsána vyšetření nezbytná pro správnou diagnózu choroby:

  • histologická analýza (biopsie ložisek nádoru);
  • cytologické a cytochemické studium punktu;
  • lymfoscintigrafie;
  • vyšetření krve a moči;
  • torakoskopické a imunologické studie;
  • propíchnutí míchy a kostní dřeně;
  • Ultrazvuk postižených lymfatických uzlin a orgánů;
  • radiografie;
  • MRI;
  • PET CT.

První dvě metody pomáhají potvrdit diagnózu a určit typ a formu lymfomu, zbytek podrobně uvádí míru zapojení dalších orgánů do nádorového procesu..

Léčba

Metody, kterými bude terapie prováděna, do značné míry závisí na velikosti patologie, identifikovaném stádiu a stupni malignity..

Základem léčby lymfomů b-buněk je chemoterapie pomocí cytostatik. V 1 a 2 stadiích NHL s nízkou malignitou se používá monochemoterapie. Pokud je lymfatický nádor agresivní, stejně jako ve stadiích 3 a 4 se používá polychemoterapie.

Někdy je předepsána kombinace chemoterapie s radioterapií. Jako nezávislou metodu lze radiační terapii pro NHL použít pouze v případě, že první stadium nádoru nízkého stupně bylo potvrzeno komplexními studiemi, a také když jsou kosti zahrnuty do patologického procesu. Radiační terapie se častěji používá lokálně na nejagresivnějších maligních místech.

Při recidivě onemocnění může být zapotřebí transplantace kostní dřeně.

Chirurgické odstranění se provádí, pokud to stadium a typ lymfomu umožňuje. Při správném použití radioterapie a chirurgického zákroku není prognóza špatná. Počátek remise může trvat 5-10 let. Interferon je často předepsán jako udržovací terapie.

Paliativní léčba non-Hodgkinova lymfomu je nezbytná k úlevě od bolesti a udržení co nejlepší kvality života. Používá se v pozdějších fázích, kdy je prognóza nepříznivá. Kromě léků může pacient potřebovat psychologickou, náboženskou a sociální podporu..

Potenciální následky NHL

Komplikace ne-Hodgkinových lymfomů:

  • lymfomózní meningitida;
  • SVPV;
  • oboustranná obstrukce močovodu;
  • paraparéza středního stlačení nervových kořenů;
  • subakutní střevní obstrukce;
  • komprese míchy;
  • patologické zlomeniny kostí.

Prognóza přežití

B-buněčné lymfatické nádory mají obvykle dobrou prognózu. Jeho pozdní diagnostika, agresivní formy nemoci, stáří a snížená imunita se zhoršují. Prominutí prvních fází až do 10 let, s 90-95% úspěšné prognózy. U metastáz a posledních stádií onemocnění je šance na prodlouženou remisi snížena na 25–50%. U 80% mladých lidí (do 30 let) a dětí může být nádor lymfomu zcela vyléčen. Dobrá prognóza pro lymfomy gastrointestinálního traktu a slinných žláz. Špatný výsledek je častěji pozorován u patologií hrudníku, centrálního nervového systému, kostí, vaječníků.

Non-Hodgkinův lymfom je zákeřné onemocnění, které je ve svých raných stádiích často asymptomatické. Indolentní formy patologie dobře reagují na léčbu, ale často se opakují. Agresivní - obtížně léčitelný, ale lze jej úplně vyléčit. Každý lidský organismus je však velmi individuální, ai když je patologie detekována v pozdějších stádiích vývoje, ještě to není verdikt. Kompetentní komplexní diagnostika, přetrvávající léčba a optimistický přístup jsou nezbytné pro úspěšné překonání nemoci.