Hlavní
Myoma

Non-Hodgkinův lymfom - co to je a jak s ním zacházet?

Je důležité, aby lidé, kteří nemají nehodgkinský lymfom, rozuměli tomu, co to je. Získání informací pomůže rychle zahájit léčbu, potom bude prognóza života příznivá..

Tento lymfom je maligní nádor, který ovlivňuje lymfatický systém. Primární ložiska se vytvářejí přímo v lymfatických uzlinách nebo v jiných orgánech a poté dále metastázují krví nebo lymfou.

Co je nehodgkinský lymfom?

Non-Hodgkinův lymfom není jeden, ale skupina rakovin, ve kterých mají buňky jinou strukturu než buňky v Hodgkinově lymfomu. Nejčastěji se toto onemocnění týká starších osob, vyskytuje se však v každém věku. Po 5 letech se u dětí může vyvinout ne-Hodgkinův lymfom.

Zákeřnost těchto lymfomů spočívá v tom, že se v lymfatických uzlinách nebo v lymfatických tkáních (ve slezině, mandlích, v brzlíku atd.) Mohou opustit místa svého původního zaměření a ovlivnit kostní dřeň, centrální nervový systém atd..

  • V dětství je non-Hodgkinův lymfom nejčastěji vysoce maligní, způsobuje nemoci v jiných systémech a orgánech, což vede k úmrtí.
  • U dospělých se zpravidla objevují lymfomy s nízkým stupněm malignity - vyvíjejí se pomaleji a méně často ovlivňují jiné orgány a systémy.

Další informace o non-Hodgkinově lymfomu ve videu:

Non-Hodgkinova forma choroby je častější než Hodgkinova forma; odborníci jej rozdělují podle kódu ICD-10 na folikulární C82 a difuzní lymfom C83, přičemž každý z nich je rozdělen do několika dalších podtříd.

Podtypy non-Hodgkinova lymfomu:

  • difúzní B-buňka;
  • folikulární;
  • buňky plášťové tkáně;
  • Burkitt;
  • periferní T-buňka;
  • kožní T buňky.

V tomto článku si můžete přečíst více o Burkittově lymfomu..

Lymfom vzniká z T nebo B lymfocytů a v závislosti na jeho formě - B lymfocyty nebo T lymfocyty, závisí výběr a strategie léčby a také doba jejich života s takovým onemocněním.

Podle toho, jak rychle se nádor vyvíjí, se dělí na:

  1. indolentní - nádor roste pomalu a ve většině případů je prognóza pro pacienta příznivá;
  2. agresivní;
  3. vysoce agresivní - rychlý růst vzdělání vede k smrti.

Lokalizační klasifikace:

  • nodální - když se nádor nerozšíří za lymfatické uzliny;
  • extranodální - nádor se nachází v orgánech, které nepatří do lymfatického systému.

Ohrožené skupiny

Nedávno, non-Hodgkinovy ​​lymfomy staly se více obyčejné:

  • V rizikové skupině pacientů, kteří podstoupili transplantaci orgánů nebo kostní dřeně, se onemocnění obvykle projeví během několika let po transplantaci..
  • Lymfom se také může tvořit u lidí s autoimunitními chorobami, protože ve většině případů jsou předepisována imunosupresivní terapie, navíc může BCG vakcinace vyvolat vývoj nádoru.
  • Ohroženi jsou lidé, kteří jsou pravidelně vystaveni karcinogenům, zemědělským pracovníkům, pracovníkům chemického průmyslu, protože jsou neustále v úzkém kontaktu s pesticidy, herbicidy, chlorfenoly a rozpouštědly.

Z výše uvedeného je zřejmé, že lidé jsou náchylnější k výskytu ne-Hodgkinova lymfomu, jehož tělo je dlouhodobě vystaveno antigenní stimulaci, v důsledku čehož tělo ztrácí imunokontrolu nad latentní infekcí..

Závažnost patologie

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy jsou rozděleny do 4 fází, z nichž první 2 jsou lokální a poslední jsou běžné:

  • Fáze 1 je charakterizována skutečností, že do procesu je zapojena pouze jedna oblast. Například pouze jedna lymfatická uzlina se zanítí a zvětšuje a v této fázi chybí příznaky a další pocity.
  • Fáze 2. Nádor se zvětšuje a vyvíjejí se další nádory, takže se lymfom stává vícenásobným. Pacient si může stěžovat na symptomy.
  • Fáze 3. Zhoubné nádory rostou a ovlivňují hrudník a břicho. Do procesu se začnou zapojovat téměř všechny vnitřní orgány..
  • Fáze 4 je úplně poslední. Rakovinový nádor roste do inertního mozku a centrálního nervového systému, tato fáze končí smrtelným výsledkem.

„A“ se uvádí v případě, že u pacienta nejsou žádné vnější známky nemoci, „B“ - pokud existují vnější známky, například úbytek na váze, teplota, zvýšené pocení.

Předpovědi

Onkologové v současné době používají k predikci lymfomu následující stupnici:

  1. Od 0 do 2 - výsledek onemocnění je příznivý, nejčastěji se jedná o formace, které vznikly z B buněk.
  2. Od 2 do 3 - je obtížné určit předpověď.
  3. Od 3 do 5 - nepříznivá prognóza, léčba je zaměřena pouze na prodloužení života pacienta, nemůžeme mluvit o uzdravení.

Na fotografii nahoře - lymfom děložního hrdla poslední fáze.

Prognóza se také bere v úvahu relapsy nemoci, pokud k nim nedojde více než 2krát ročně, pak lékaři dávají vysokou šanci na dlouhý život, pokud jsou relapsy častěji zaznamenány, pak můžeme mluvit o nepříznivém průběhu nemoci.

Symptomatické projevy

Vysoká zhoubnost a agresivní průběh nemoci se projevuje tvorbou nápadných nádorů na hlavě, krku, tříslech a podpažích. Vzdělání neublíží.

Když nemoc začíná v hrudníku nebo v břišní oblasti, neexistuje způsob, jak vidět nebo cítit uzly, v tomto případě dochází k metastázování do kostní dřeně, jater, sleziny nebo jiných orgánů..

Když se nádor začne vyvíjet v orgánech, objeví se následující příznaky:

  • teplota;
  • ztráta váhy;
  • silné pocení v noci;
  • rychlá únava;
  • obecná slabost;
  • nedostatek chuti k jídlu.

Pokud jsou postiženy lymfatické uzliny nebo samotné peritoneální orgány, může si pacient stěžovat na bolesti břicha, zácpu, průjem a zvracení. Pokud jsou postiženy lymfatické uzliny ve sternu nebo v plicích a dýchacích cestách, dochází k chronickému kašli a dušnosti.

Když jsou kosti a klouby poškozeny, pacient zažívá bolest v kloubech. Pokud si pacient stěžuje na bolesti hlavy, zvracení a zhoršení zraku, pak s největší pravděpodobností lymfom ovlivnil centrální nervový systém..

Příčiny onemocnění

Až do konce, etiologie nástupu nemoci nebyla studována, je známo, že provokatéry se mohou stát následující faktory:

  • dlouhodobý kontakt s agresivními chemikáliemi;
  • nepříznivá ekologická situace;
  • závažné infekční choroby;
  • ionizující radiace.

Častěji je nemoc diagnostikována u mužů, riziko nádoru se zvyšuje s věkem.

Diagnostika

Diagnóza lymfomu začíná vizuálním vyšetřením pacienta. Lékař zkoumá lymfatické uzliny, zjistí, zda se zvětší slezina a játra.

Poté je pacient odeslán na vyšetření krve a moči, které vyloučí infekční zánět nebo zánět způsobený jinými faktory. Poté se provádí rentgen, CT, MRI, PET.

Vzorek tkáně lymfatických uzlin se také odebere k testování, aby se určil typ lymfomu. V případě potřeby se provede biopsie kostní dřeně na přítomnost nebo nepřítomnost rakovinných buněk.

Bez vhodné diagnostiky nelze určit typ lymfomu, a proto nelze předepsat odpovídající léčbu. Musím říci, že léčba není nutná ve všech případech, někdy si specialista vybere čekání a uvidí taktiku.

Léčba

Lékař na základě morfologického typu lymfomu, jeho prevalence, lokalizace a věku pacienta volí buď chirurgickou léčbu, nebo radiační terapii, nebo chemoterapii.

  • Pokud je nádorová léze izolována, tj. Je postižen pouze jeden orgán (nejčastěji je to pozorováno u lézí gastrointestinálního traktu), provede se chirurgický zásah.
  • Pokud má nádor nízkou malignitu a určitou lokalizaci, je obvykle předepsána radiační terapie.

Průběh polychemoterapie je nejčastějším výběrem lékařů v léčbě non-Hodgkinových lymfomů. Může být provedeno nezávisle nebo v kombinaci s paprsky.

S touto kombinovanou léčebnou metodou lze dosáhnout delšího období remise, někdy se do kurzu přidá hormonální terapie.

V některých případech se jako alternativní léčba používá léčba interferonem, transplantace kostní dřeně a kmenových buněk a imunoterapie monoklonálními protilátkami.

Prevence

Neexistuje tedy prevence nehodgkinského lymfomu. Z obecných doporučení lze říci pouze o omezení kontaktu s nebezpečnými průmyslovými chemickými látkami, o zvýšení imunity, o zdravé stravě a dostatečné, ale mírné fyzické aktivitě..

Lidové léky a výživa

Při léčbě lymfomu je důležité dobře jíst. Strava by měla pomoci zvýšit imunitní síly těla, zejména pokud je léčba prováděna paprsky nebo chemoterapií.

Je nutné zcela vyloučit mastné, uzené, nakládané.

Strava by měla zahrnovat více mořských plodů, mléčných výrobků, čerstvé zeleniny a ovoce. Výživa musí být vyvážená, protože pacient ztratí chuť k jídlu, je důležité zajistit, aby neztratil na váze.

Pokud má pacient averzi k jídlu, je dovoleno používat koření, majonézu atd. (Pouze v malém množství), aby jídlo vonělo chutnější. Jídlo by mělo být při pokojové teplotě, je snazší vnímat a pacient bude jíst ochotněji.

Lidové léky na toto onemocnění lze použít pouze po konzultaci s lékařem, lékaři zpravidla nevadí taková další metoda léčby, měli by však vědět, co přesně budete používat:

  1. Od antiky se celandin používá jako protinádorový prostředek. K přípravě léčivého vývaru potřebujete čerstvý kořen rostliny a jeho listy. Suroviny musí být rozdrceny a stlačeny do třílitrové nádoby, nedoporučuje se uzavřít víko, je lepší použít gázovou ubrousek. Každý den musí být suroviny propíchnuty tyčinkou a ve 4. den je vše dobře vytlačeno přes tenká a nechte šťávu usadit dva dny. Zbývající koláč se nalije vodkou a trvá na dalších 10 dnech, poté se vytlačí a šťáva se nechá stát dva dny. Čerstvá šťáva se používá k léčbě nádorů a vodka lze použít k léčbě ran a tak dále. Ráno a v noci se šťáva pije do solné lžíce a zapije se malým množstvím mléka.
  2. Můžete připravit produkty na bázi pelyněk. Vezměte 3 lžíce drcené rostliny a zakryjte je silným želatinovým roztokem. Z výsledného produktu musíte sbalit kuličky jehlou, velikost tablety, kuličky musí být usušeny na naolejovaném papíru a pít dva nebo tři kusy denně.

Každý rok se medicína posouvá vpřed a prognóza pro pacienty s lymfomem se v současné době po léčbě drogami a chirurgickou léčbou zlepšuje, více než polovina dospělých pacientů se zotavuje..

Pokud jde o děti, v tomto případě je procento ještě vyšší, takže se nevzdávejte, doufejte, věřte a nežijete dlouho.

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy

Byla vám diagnostikována ne-Hodgkinův lymfom?

Určitě se ptáte sami sebe: co dělat teď?

Taková diagnóza vždy dělí život na „před“ a „po“. Všechny emoční zdroje pacienta a jeho rodiny jsou hozeny do zkušeností a strachu. Ale v tuto chvíli je nutné změnit vektor „za co“ na vektor „co lze udělat“. Na začátku cesty se pacienti velmi často cítí nekonečně sami. Ale musíte pochopit - nejste sami.

Pomůžeme vám vyrovnat se s vaší nemocí a chodíme spolu s vámi ve všech fázích léčby..

Upozorňujeme na krátký, ale velmi podrobný přehled ne-Hodgkinova lymfomu.

Byl připraven vysoce kvalifikovanými odborníky oddělení protidrogové léčby maligních novotvarů A.F. Tsyba a Oddělení lékové léčby nádorů P.A. Herzen - pobočky Spolkového státního rozpočtového úřadu "NMITs of Radiology" Ministerstva zdravotnictví Ruska, editoval vedoucí oddělení, Dr. med. N. A. Falaleeva a d.m.s. A. A. FEDENKO.

Pobočky a oddělení, kde se léčí non-Hodgkinův lymfom

MNIOI je. P.A. Herzen - pobočka federálního státního rozpočtového ústavu "Národní lékařské výzkumné středisko radiologie" Ministerstva zdravotnictví Ruska.

Oddělení lékové léčby nádorů
Vedoucí oddělení, MD FEDENKO Alexander Alexandrovich

tel: 8 (494) 150 11 22

MRRC je. A.F. Tsyba - pobočka federálního státního rozpočtového ústavu "Národní lékařské výzkumné středisko radiologie" Ministerstva zdravotnictví Ruska.

Oddělení lékové léčby zhoubných novotvarů
Vedoucí oddělení, MD FALALEEVA Natalia Alexandrovna

tel: 8 (484) 399 - 31-30

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy

"Toto je historický název pro tento typ lymfomu, ne Hodgkinův lymfom." Non-Hodgkinovy ​​lymfomy (NHL) jsou velkou skupinou nádorů lymfoidního systému, v nichž jsou izolovány nejběžnější B-buněčné lymfomy, vznikající z B-lymfocytů, a T-buněčné lymfomy, z T-lymfocytů. NHL se dělí na agresivní a stagnující na základě povahy průběhu nádoru, přístupy k léčbě stagnujících a agresivních lymfomů se liší. Indolentní (indolentní) lymfomy jsou dnes nevyléčitelné. Kvůli jejich pomalému vývoji, někdy dlouhá doba, počítaná v letech, přechází od okamžiku diagnózy do začátku léčby. Agresivní lymfomy by měly být léčeny, jakmile jsou detekovány, a cílem léčby v těchto případech je dosažení remise. Nádorové buňky v agresivních lymfomech se dělí velmi rychle, nádor se může rychle zvětšit, příznaky onemocnění se rychle objeví.

Faktory predispozice k vývoji non-Hodgkinových lymfomů zahrnují:

Virus Epstein-Barr, lidský T-lymfotropický virus, virus herpes simplex typu 8.

Virus hepatitidy C.

Chronická bakteriální infekce: Helicobacter pylori, Borelliaburgdorferi.

Užívání léků, které potlačují imunitu.

Klinický obrázek

Zpravidla je projev NHL doprovázen příznaky, které jsou obecné povahy, například horečka, celková slabost, zvýšená únava, ztráta hmotnosti, bolest kloubů atd. Můžeme říci, že maligní onemocnění krve v počátečních stádiích se může skrýt pod „maskami“ jiných nemocí. Není nadarmo, že mezi hematology existuje profesionální rčení: „Lymfom je opice jakéhokoli onemocnění.“ V souvislosti s přítomností obecných stížností jsou často nesprávně stanoveny nesprávné diagnózy, předepisuje se symptomatická léčba. Výsledkem je, že pacient vstupuje na hematologickou kliniku teprve po chvíli a je již ve vážném stavu a diagnóza se provádí v pozdním stádiu, což zhoršuje prognózu a průběh nemoci, vytváří další terapeutické problémy.

V typickém případě jsou postiženy lymfatické uzliny, jejich lokalizace je extrémně variabilní a do malé míry závisí na typu NHL. Příznaky onemocnění budou záviset na umístění rostoucích lymfatických uzlin. Do nádorového procesu se často zapojuje slezina a kostní dřeň. Léze sleziny se projevuje těžkostí a nepohodlím v levé polovině břicha, na základě krevního testu lze předpokládat účast kostní dřeně na tomto procesu. Mohou být postiženy jiné orgány než lymfatický systém, jako jsou žaludek, plíce, mozek, mléčná žláza, varlata, kosti, kůže atd. příznaky choroby budou odpovídat poškození orgánů. V tomto případě mluvíme o extranodální (= mimo lymfatický systém) variantu NHL.

Diagnóza

V současné době je možné odlišit jednu variantu lymfomu od jiné pouze při provádění komplexní imunomorfologické studie, podporované v některých případech cytogenetickou a molekulární analýzou nádorové tkáně odebrané během biopsie. Výběr léčebného programu, včetně použití nejnovějších cílených léčiv, je také založen na podrobné studii imunologického a genetického profilu nádoru..

Průzkum. Viz část Hodgkinova lymfomu.

Léčba non-Hodgkinových lymfomů

Léčebný plán je stanoven vždy individuálně a závisí na imunomorfologické variantě NHL, jeho molekulárně genetických charakteristikách, stadiu onemocnění, přítomnosti prognostických faktorů a obecných symptomech..

Chirurgická metoda

Prakticky se nepoužívá při léčbě lymfomů. K diagnostice onemocnění se provádí biopsie postižené lymfatické uzliny nebo tkáně.

"Sledovat a čekat"

V některých variantách indolentního NHL, když jsou klinické projevy nemoci minimální a stav pacienta je dobrý, léčba nezačne ihned po stanovení diagnózy, pacient zůstává pod dohledem lékaře až do počátku „symptomatického“ onemocnění. Tento přístup je možný u folikulárního lymfomu, lymfomu z buněk okrajové zóny, u chronické lymfocytární leukémie. Očekávaná léčba se nevztahuje na agresivní varianty lymfomů, kdy musí být léčba zahájena ihned po diagnóze.

Drogová terapie pro non-Hodgkinovy ​​lymfomy

Buňky lymfomu mají obvykle vysokou citlivost na chemoterapii a čím agresivnější je nádor, tím je zpravidla citlivější. Prognóza NHL se v posledních dvou desetiletích dramaticky změnila. Důvodem byl vývoj nového směru cílené lékové terapie, tj. léčba cílenými drogami. Účinnost anti-CD20 protilátky rituximabu v mnoha typech B-buněčných lymfomů se tak ukázala být tak vysoká, že čas po zahájení podávání léčiva byl nazýván "éra rituximabu"..

Studium imunologických, biologických a funkčních vlastností určitých typů NHL vedlo k pochopení mechanismů jejich vzniku a vývoje. Tyto znalosti tvořily základ pro vytvoření nejmodernějších programů léčby drogy pro každou imunomorfologickou variantu lymfomu. Terapeutické programy jsou dnes zpravidla kombinací určitých způsobů cytostatiky s nejnovějšími cílenými léčivy. Použití těchto režimů umožňuje dosáhnout dlouhodobých a přetrvávajících remisí i při generalizovaných stádiích lymfomů.

Radiační terapie pro non-Hodgkinovy ​​lymfomy

Při radiační terapii se účinek provádí přímo na postižených lymfatických uzlinách a tělesných tkáních obsahujících nádorové buňky, které jsou mimořádně citlivé na záření. Léčebný program individuálního pacienta obvykle zahrnuje léčbu léčivem, což je první fáze a radiační terapie, obvykle jako fixační druhá fáze..

V některých případech je pacientovi po dokončení dvou stádií léčby předepsána podpůrná léčba, která obvykle zahrnuje cílené imunopreparace.

Pobočky a oddělení střediska, která léčí ne-Hodgkinův lymfom

Federální státní rozpočtová instituce „Národní lékařský výzkumný ústav radiologie“ ruského ministerstva zdravotnictví disponuje všemi nezbytnými technologiemi pro radiační, chemoterapii a chirurgickou léčbu, včetně rozšířených a kombinovaných operací. To vše vám umožňuje provádět nezbytné fáze léčby v rámci jednoho centra, což je pro pacienty velmi výhodné.

Oddělení lékové léčby zhoubných novotvarů MRRC pojmenovaných po A.F. Tsyba - pobočka federálního státního rozpočtového ústavu "Národní lékařské výzkumné středisko radiologie" Ministerstva zdravotnictví Ruska

Vedoucí oddělení, MD FALALEEVA Natalia Alexandrovna

8 (484) 399 - 31-30, Obninsk, Kaluga

Oddělení lékové léčby nádorů, P.A. Herzen - pobočka federálního státního rozpočtového ústavu "Národní lékařské výzkumné středisko radiologie" Ministerstva zdravotnictví Ruska

Vedoucí oddělení, MD FEDENKO Alexander Alexandrovich

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy

Lymfomy jsou typ maligního nádoru, který ovlivňuje lymfatický systém. Non-Hodgkinovy ​​lymfomy zahrnují všechny lymfomy kromě Hodgkinova lymfomu. Tato skupina nemocí je velmi heterogenní a zahrnuje velmi odlišnou povahu kurzu, jeho strukturu a vlastnosti..

Ve struktuře výskytu rakoviny je podíl ne-Hodgkinových lymfomů (lymfosarkomů) přibližně 3%. V Bělorusku je toto číslo o něco nižší.

Je třeba poznamenat, že za posledních 10 let došlo k nárůstu výskytu NHL v mnoha zemích světa, včetně Běloruska. Pokud v roce 2001 bylo 470 případů, pak v roce 2010 již bylo 638, tj. incidence se zvýšila 1,4krát.

Jak dochází k nehodgkinskému lymfomu?

Nyní se věří, že k lymfomu dochází, když se zdravé lymfatické buňky z různých důvodů přestanou vyvíjet v různých stádiích. Tvoří nádorové buňky různých typů lymfomů.

Lymfomy vznikající z T- a B-linií lymfocytů, jakož i z buněk různých stupňů diferenciace, mají jedinečnou sadu antigenů (imunofenotyp). Stanovení imunofenotypu spolu se stanovením morfologických charakteristik je široce používáno v diagnostice. Tento postup se provádí pomocí panelu diagnostických monoklonálních protilátek.

Příčiny non-Hodgkinových lymfomů

Příčiny většiny typů non-Hodgkinových lymfomů jsou v současné době nejasné, ale některé formy lymfomů byly spojeny s různými faktory..

1. Snížená imunita (imunodeficience)

Riziko vzniku nemoci je významně zvýšeno u imunodeficienčních stavů různé povahy (včetně infekce HIV, řady autoimunitních chorob a dědičných syndromů se složkou imunodeficience atd.).

2. Virová onemocnění

V řadě případů byla prokázána úloha virů ve vývoji lymfosarkomů - virus Epstein-Barr pro Burkittův epidemický lymfom, stejně jako virus leukémie T-buněk / lymfom při vývoji řady lymfomů T buněk s endemickou distribucí.

3. Některé bakteriální infekce

Kampylobakterióza je v současné době považována za důležitý rizikový faktor pro vývoj žaludečního MALT lymfomu. To potvrzuje skutečnost, že antibakteriální léčba proti Helicobacter pylori způsobuje v mnoha případech (až 70%) regresi žaludečního lymfomu..

4. Vnější vliv

K vývoji ne-Hodgkinových lymfomů může také přispět řada fyzikálních a chemických faktorů.

  1. faktory prostředí (ionizující záření, dioxin);
  2. léky (cytostatická terapie);
  3. radiační terapie.

Diagnóza a příznaky ne-Hodgkinova lymfomu

Při diagnostice je nejprve zkoumán jedinečný imunofenotyp maligních buněk. Tato studie se provádí pomocí imunologických metod a umožňuje vám stanovit linearitu buněk (T- nebo B-), jakož i stupeň jejich diferenciace (prekurzory nebo zralé buňky)..

Bohužel je zřídka možné detekovat lymfosarkom v rané fázi..

Nejčastěji je prvním příznakem oteklé lymfatické uzliny. toto onemocnění může probíhat různými způsoby as různými příznaky, může být detekováno lékaři různých specialit.

U indolentních lymfosarkomů dochází v několika skupinách lymfatických uzlin k pomalému nárůstu.

Agresivnější lymfomy (Burkittův lymfom, lymfoblastický lymfom) postupují velmi rychle a obecné příznaky se objevují dříve.

Symptomy také závisí na umístění nádoru. Například střevní obstrukce nebo perforace střevní stěny může být prvním projevem lymfomu tenkého střeva..

Lymfom lze diagnostikovat, když:

  • biopsie mandlí;
  • s gastroskopií;
  • výzkum centrálního nervového systému;
  • dermatolog pro biopsii kůže;
  • při provádění obecných krevních testů.

Úbytek hmotnosti, horečka neznámého původu, nevysvětlitelné zhoršení celkového stavu může být také prvními příznaky non-Hodgkinova lymfomu.

Průběh nemoci

Progresi lymfomu je do značné míry určována morfologií a imunologií buňky, která zahájila růst nádoru..

Pokud se tedy buňka v rané fázi vývoje transformovala na maligní a neměla čas opustit kostní dřeň, výsledkem je obrázek převážně nádorů kostní dřeně (akutní lymfoblastická leukémie, lymfoblastický lymfom).

V případech, kdy se dospělejší buňka lymfoidní řady stane předkem nádorového klonu, který během zrání opustil kostní dřeň, je léze zpočátku lokalizována v periferních lymfoidních orgánech a je charakterizována příznivějším průběhem..

Druhy non-Hodgkinových lymfomů

Indolentní lymfomy se zpravidla vyznačují pomalým růstem, dlouhým průběhem (roky) a také tím, že léčba pacientů je prakticky nemožná i v případě dosažení úplné regrese nádoru..

Agresivní lymfomy (střední a vysoký stupeň) jsou charakterizovány rychlým růstem, nízkým přežíváním v nepřítomnosti léčby (měsíce nebo i týdny), vysokou citlivostí na chemoradiaci a možností vyléčení u významného počtu pacientů.

Léčba nehodgkinského lymfomu

Taktika léčby pacientů s NHL závisí na typu nádoru, jeho lokalizaci.

Hlavní léčba non-Hodgkinových lymfomů je chemoterapie a radiační terapie.

Léčba se provádí v krátkých cyklech v intervalu 2-3 týdnů.

Během léčby se monitoruje nádorová odpověď na léčiva, hodnotí se její regrese a v případě potřeby se upraví léčebný režim.

Chirurgická léčba se používá velmi omezeně a pouze u některých typů lymfomů (například u lymfomů gastrointestinálního traktu), ale i v těchto situacích je doplněna jinými metodami.

Vývoj molekulární biologie, který způsobil revoluci v našem chápání vývoje lymfomů a našich diagnostických schopností, výrazně méně ovlivnil terapeutické přístupy..

V současné době je v léčbě lymfomů B-buněk široce používán pouze rituximab (anti-CD20).

Prodloužený průběh indolentních lymfomů a absence symptomů (s výjimkou lymfadenopatie) u většiny pacientů v době diagnózy umožňuje čekat a vidět.

Léčba začíná, když se objeví klinické příznaky (příznaky intoxikace nebo příznaky spojené s místním růstem / invazí nádorových uzlů).

Chemoterapie vyžaduje povinnou rehabilitaci, stravu a odpočinek.

V případech, kdy došlo k vysoké dávce chemoterapie, je provedena transplantace krvetvorných buněk.

Diagnóza a léčba nehodgkinského lymfomu

Lymfom je maligní novotvar, který se vyvíjí v důsledku klonální proliferace B- nebo T-lymfocytů (1-3). Existují dvě hlavní skupiny lymfomů: Hodgkinovy ​​lymfomy a non-Hodgkinské lymfomy (NHL). Dále se non-Hodgkinovy ​​lymfomy dělí podle jejich buněčného původu, přibližně 80% z nich se vyvíjí z B lymfocytů, 14% z T lymfocytů a 6% z přírodních zabíječských buněk (2, 3). Bylo navrženo několik klasifikací lymfoidních nádorů pomocných orgánů oka, včetně klasifikace revidovaného Evropského amerického lymfomu (REAL) Světovou zdravotnickou organizací, klasifikace Ann Arbor, klasifikace Amerického smíšeného výboru pro rakovinu (AJCC). ) a další (3).

Klasifikace REAL byla vylepšena Světovou zdravotnickou organizací, níže je klasifikace zralých B-buněčných novotvarů WHO 2008 (3). Následuje klasifikace lymfoidních nádorů pomocných orgánů oka podle AJCC (American Joint Cancer Committee Committee, AJCC) na základě rozsahu nádoru a jeho specifické polohy..

Lymfom se může vyvinout v kterékoli části oka a jejích pomocných orgánů. Většina z nich jsou primární non-Hodgkinské lymfomy typu B-buněk, z nichž extranodální lymfomy B-buněk extranodální marginální zóny (ENMZL) mukózní tkáně spojené s mukózou (MALT) jsou nejčastější v periokulární oblasti. ). Tyto nízkoúrovňové lymfoidní nádory sliznic jsou charakterizovány lokalizací na oběžné dráze a na spojivce (1-29). Rovněž jsou diskutovány vzácnější lymfoidní novotvary, jako je Burkittův lymfom, T-buněčný lymfom, plazmacytom, plazmablastický lymfom a leukemické léze. U T-buněčného lymfomu (mykóza fungoides) jsou léze víček charakterističtější.

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy orbity a pomocných orgánů oka se tradičně dělí na benigní (benigní reaktivní lymfoidní hyperplazie [BRLH]), střední (atypická lymfoidní hyperplazie [ALH]) a maligní. Je klinicky obtížné určit, zda je konkrétní lymfoidní nádor benigní nebo maligní, k objasnění diagnózy je nutné histologické vyšetření. Pro stručnost budou při popisu těchto patologických stavů použity výrazy „lymfom“, „lymfoidní nádor“ nebo „lymfoproliferativní nádor“..

Lymfoidní nádor orbity má obecně charakteristické klinické, radiologické a patologické příznaky. Obvykle se vyvíjí u starších pacientů, v této skupině pacientů je nejběžnějším maligním nádorem na oběžné dráze a představuje 24% všech maligních nádorů na oběžné dráze ve věkové skupině nad 59 let (7). Orbitální lymfom může být omezen na orbitální tkáně nebo může být projevem systémového lymfomu. Ačkoli se odhady různých autorů liší, desetiletý výskyt systémového lymfomu u pacientů s orbitálním lymfomem je přibližně 33% v jednostranném a 72% v dvoustranných orbitálních lézích (8)..

Po transplantaci orgánů se může objevit neobvyklá forma orbitálního lymfomu, která je způsobena imunosupresí. Tato forma nádoru byla nazvána "posttransplantační lymfoproliferativní porucha" (PTLD) a, jak se ukázalo, je podobná lymfomu spojenému s virem Epstein-Barrové; nejlepší léčbou je oslabení imunosuprese, aby imunitní systém hostitele mohl kontrolovat tuto patologii spojenou s virem (29).

a) Klinický obraz. Orbitální lymfom je obvykle bezbolestná, pomalu progresivní, jednostranná nebo bilaterální, přední orbitální hmota, která je často hmatatelná víčkem nebo spojivkou a je gumovitá. U těchto pacientů je vyšetřování spojivek na přítomnost charakteristických hustých infiltrátů a vyšetření cévnatky za účelem identifikace infiltrátů duhovky nebo uveálního traktu velmi důležité, přítomnost těchto změn s vysokou pravděpodobností naznačuje, že novotvarem orbity je lymfom..

b) Diagnostika. Podezření na orbitální lymfom vyžaduje pečlivé systémové hodnocení k diagnostice a vyhodnocení rozsahu souběžného systémového lymfomu. K diagnostice poškození oběžné dráhy, CT a MRI se provádí odhalení vejčité nebo protáhlé hmoty, která má tendenci opakovat tvar sousedních struktur oběžné dráhy s mírným zvýšením během kontrastu. Obvykle je nádor omezen na měkké tkáně. Kostní postižení je vzácné. Lymfoidní otok se může vyvíjet kdekoli na oběžné dráze, ale je často omezen na tkáň slzných žláz. Lymfoidní nádory slzné žlázy by měly být odlišeny od primárních epiteliálních nádorů slzné žlázy.

Lymfoidní nádory mají obvykle podlouhlý vejčitý nebo kosočtvercový tvar a sledují tvar oční bulvy a okružních kostí, obvykle nejsou doprovázeny erozí kostí nebo tvorbou kostní fosílie. Naproti tomu epitelové nádory slzné žlázy jsou charakterizovány zaobleným tvarem, často vymačkávají kost a způsobují tvorbu fosílií a někdy opravdovou destrukci kosti.

NEHODJKINOVÝ LYMFOM EYEBARU: KLINICKÝ OBRÁZEK, CT a MRI

Orbitální lymfom má docela charakteristické klinické a radiační příznaky, s největší pravděpodobností indikující diagnózu.

Malý exophthalmos napravo u 90letého muže. Historie lymfomu není zatížena. CT, axiální pohled: pacient zobrazený na obrázku výše; charakteristický difúzní novotvar orbity, opakující se obrysy oční bulvy a zrakového nervu. V takových případech je indikována incizní biopsie. Bilaterální lymfom slzných žláz u 37leté ženy. Všimněte si otoku tkáně v horních časových kvadrantech orbity na obou stranách. CT, axiální projekce: pacient uvedený na obrázku výše: Stanovují se novotvary obou orbit, ovlivňující slzné žlázy a opakující se kontury očních a orbitálních kostí. Exophthalmos a blefaroptóza napravo u muže ve věku 86 let. Axiální T1-vážené MRI skenování: pacient uvedený na obrázku výše; v časové části pravé oběžné dráhy je stanovena difúzní vejčitá hmota.

NECHODZHKINSKY LYMPHOMY EYEBIT: KLINICKÉ MOŽNOSTI A PATOLOGICKÉ ANATOMIE

Pacient s podezřením na orbitální lymfom by měl podstoupit kompletní oftalmologické vyšetření. Typický spojivkový nebo choroidální lymfom je vysoce pravděpodobný, že indikuje, že orbitální hmota je také lymfom.

U 68leté ženy mírná blefaroptóza a exoftalmy vpravo. CT, axiální pohled: pacient zobrazený na obrázku výše; v horní časové části oběžné dráhy je stanovena vejčitá hmota. Subtilní lymfoidní infiltrát v nadřazeném časovém kvadrantu fornixu spojivky stejného pacienta. Stejný pacient. Žlutooranžová lymfoidní infiltrace choroidu v dolním časovém kvadrantu. Odmítnutí léčby vedlo k pomalému nárůstu formací orbity, spojivky a cévnatky. Vysoce diferencovaný orbitální lymfom. Všimněte si vysoce diferencovaných lymfocytů a eozinofilního intranukleárního inkluzního těla (Dutcherova těla) v blízkosti středu fotografie (hematoxylin-eosin, x200). Histologický vzorek maligního orbitálního lymfomu. Jsou stanoveny špatně diferencované lymfocyty (hematoxylin-eosin, x250).

LYMFOM: KORELACE KLINICKÝCH ZNAKŮ A VÝSLEDKŮ MRI

Lymfom se může rozvíjet kdekoli na oběžné dráze, ale má predispozici k slzné žláze. Lymfom lagální žlázy je jednostranný nebo dvoustranný a může být izolovanou lézí nebo součástí systémového lymfomu. Obvykle se projevuje jako bezbolestná, pomalu progresivní hmota před orbitou, často viditelná nebo hmatatelná kůží. Je obtížné přeceňovat důležitost radiologických vyšetření, jako je CT a MRI, pro diagnostiku a plánování přístupu k biopsii. Odpovídající příklady jsou uvedeny, v každém případě byla diagnóza potvrzena histologicky.

Starší muž s masami obou slzných žláz. Axiální T1-vážená MRI se zlepšením gadolinia: stejný pacient jako na Obr. vyšší; mírné zvýšení pravé slzné žlázy a mírné zvýšení vlevo. Starší muž s klinickými příznaky nádoru levé lakrimální žlázy. Axiální T1-vážená MRI se zlepšením gadolinia: stejný pacient jako na Obr. vyšší. Je jasně vidět, jak novotvar opakuje obrysy oční bulvy a oběžné dráhy. Starší muž s otokem měkkých tkání v horních časových kvadrantech obou drah, bez bolesti. Axiální T1-vážená MRI se zlepšením gadolinia: stejný pacient jako výše; Jsou stanoveny podlouhlé hmoty, které sahají od slzných žláz podél vnějších svalů rekta.

NECHODGKINOVÝ LYMFOM EYEBARU: DIAGNOSTIKA A LÉČBA

Ve většině případů, je-li podezření na lymfom oka, je indikována biopsie. Otevřená biopsie se provádí pomocí nejpohodlnějšího přístupu určeného axiálními a koronálními tomogramy. Malé, dobře definované nádory na přední oběžné dráze by měly být pokud možno úplně odstraněny. U velkých, neresekovatelných nádorů se provádí řezná biopsie, přičemž se odstraňuje co nejvíce nádorové tkáně. Pokud byl pacient dříve diagnostikován lymfom a bylo stanoveno jeho stádium, provede se biopsie tenkou jehlou, aby se potvrdila diagnóza orbitální léze..

Axiální CT: dobře definovaný orbitální lymfom napadající slznou žlázu. Protože je nádor otevřený chirurgickému zákroku, doporučuje se, aby byl celý nádor odstraněn, nikoli řezná biopsie. Odstranění nádoru v jednom bloku přes vynikající časovou orbitotomii bez osteotomie. Objemová formace v horní nosní části orbity u 71leté ženy, která se projevila jako subkutánní novotvar; pacient nebyl dříve diagnostikován s lymfomem. Cytologické vyšetření materiálu TPAB: stejný pacient jako na obrázku výše; jsou pozorovány velké a malé lymfocyty. Diagnóza vysoce diferencovaného lymfomu (Papanicolaouovo barvení, x300). Vliv radiační terapie na orbitální lymfom. Axiální CT 70letého muže: stanoví se rozptýlená hmota v časové části pravé oko. Axiální počítačový tomogram pacienta znázorněný na obrázku výše, získaný po radiační terapii: je pozorována úplná regrese nádoru.

c) Patologická anatomie. Většina benigních nebo maligních orbitálních lymfomů je typu B-buněk a jsou histologicky klasifikovány jako extranodální lymfomy B-buněk v okrajové oblasti lymfoidní tkáně sliznic (8, 10). Existuje spektrum orbitálních lymfomů od benigní reaktivní lymfoidní hyperplazie po atypickou lymfoidní hyperplázii a čistý lymfom.

Benigní reaktivní lymfoidní hyperplázie je charakterizována polymorfním vzorcem tvořeným malými zaoblenými lymfocyty a plazmatickými buňkami. Často jsou přítomna mitoticky aktivní zárodečná centra. Atypická lymfoidní hyperplázie - přechodná forma mezi benigní reaktivní lymfoidní hyperplázií a čistým maligním lymfomem - sestává z monomorfních listů lymfocytů. Na rozdíl od benigní reaktivní lymfoidní hyperplázie jsou jádra poněkud větší, mohou být přítomna výrazná jádra a mohou být pozorovány i nerozvinuté folikuly. Maligní non-Hodgkinův lymfom je charakterizován více anaplastickými buňkami s většími rozdělenými jádry, výraznějším nukleárním pleomorfismem a velkým počtem výrazných jader. Lymfoidní folikuly a proliferace endoteliálních buněk jsou méně výrazné nebo zcela chybí (9,22,24).

d) Léčba. Léčba pacientů s podezřením na orbitální lymfom je plánována individuálně v každém případě. Obvykle se doporučuje excizní nebo incizní biopsie a optimální přístup je určen zobrazováním. Nezbytná je předchozí dohoda s patologem o správné přípravě odebrané tkáně pro imunohistochemii a průtokovou cytometrii. Chirurg by se měl pokusit odstranit veškerou nebo co nejvíce nádorové tkáně, jak je to možné, a přitom se vyhnout poškození důležitých struktur na oběžné dráze..

Pro vyloučení lymfomů v jiných vzdálených částech těla se provádí systémové vyšetření a radiační studie (8). U pacientů s diagnostikovaným systémovým lymfomem a lokalizací orbitálního neoplazmu v přední části orbity pod kůží je pro zabránění otevřené biopsii užitečné biopsie s jemnou jehlou. Při diagnostice systémového lymfomu a předepisování chemoterapie lze orbitální neoplasmus pozorovat pouze v období chemoterapie, aniž by se uchylovala k další léčbě. Pokud není detekován systémový lymfom, je indikována lokální radioterapie orbitálního lymfomu v dávce 2000 až 2500 cGy pro benigní nádory a od 3500 do 4000 cGy pro maligní nádory (1,8,10,14-17)..

Jiné alternativní léčby zahrnují intravenózní nebo lokální injekční imunoterapii rituximabem. V jedné analýze deseti pacientů, kteří dostávali intravenózní rituximab pro orbitální lymfom, při absenci systémového postižení, byla úplná kontrola lymfomu s mediánem sledování 2,5 roku dosažena u 36%, s rozvojem relapsů nebo pouze částečným účinkem léčby (64% případů). další radiační terapie (19). I když vyšetření neodhalí systémový lymfom, pacient by měl podstoupit následné vyšetření ročně nebo dvakrát ročně.

Analýza výsledků léčby podle klasifikace lymfomu podle amerického smíšeného výboru pro rakovinu (AJCC) a klasifikace lymfomu Ann Arbor zjistila, že výsledek byl více závislý na histologické struktuře než na velikosti nádoru nebo jeho konkrétní poloze (4). V další analýze 130 pacientů využívajících 7. vydání klasifikace lymfomů podle American Asociace pro rakovinu (AJCC) (tabulka 39.2) byla léčba prováděna podle histologického typu nádoru (tabulka 39.1), zvýšení stupně nádoru bylo spojeno se snížením pětiletého přežití (5) ). Zejména pětileté přežití bylo 68% u nádorů T1, 59% u T2, 29% u T3 a 33% u T4..

Zvláštní zmínku si zaslouží okružní extranodální B-buněčný lymfom v okrajové zóně, protože nedávné studie identifikovaly spojení tohoto nádoru s lymfomem lymfoidní tkáně žaludeční sliznice (MALT lymfom) a infekcemi Helicobacter pylori a Chlamydia sp. V současné době existuje zájem na léčbě některých případů MALT spojivkového lymfomu antibiotiky, která jsou účinná proti těmto organismům..

e) Seznam použité literatury:
1. Štíty JA, štíty CL, Scartozzi R. Přehled 1264 pacientů s orbitálními nádory a simulačními lézemi: Montgomeryho přednáška z roku 2002, část 1. Oftalmologie 2004; 111: 997-1008.
2. Coupland SE, Damato B. Lymfomy postihující oční a oční adnexu. Curr Opin Ophthalmol 2006; 17: 523-531.
3. Jaffe ES. Klasifikace lymfomů WHO v roce 2008: důsledky pro klinickou praxi a translační výzkum. Hematology 2009: 523-531.
4. Graue GF, Finger PT, Maher E, et al. Staging a léčba očního adnexálního lymfomu: American Joint Committee on Cancer versus Ann Arbor. Eur J Ophthalmol 2013; 23: 344-355.
5. Sniegowshi MC, Roberts D., Bakhoun M., a kol. Oční adnexální lymfom: validace pokynů amerického smíšeného výboru pro rakovinu pro sedmé vydání. Br J Ophthalmol 2014; 98: 1255-1260.
6. Aronow ME, Portell CA, Rybicki LA, et al. Oční adnexální lymfom: hodnocení stagingového systému metastázy nádorových uzlin. Oftalmologie 2013; 120: 1915-1919.
7. Demirci H, Shields CL, Shields JA, et al. Orbitální nádory ve starší dospělé populaci. Ophthalmology 2002; 109: 243-248.
8. Demirci H, Shields CL, Karatza EC, et al. Orbitální lymfoproliferativní nádory: Analýza klinických rysů a systémového postižení ve 160 případech. Ophthalmology 2008; 115: 1626-1631.
9. Cockerham GC, Jakobiec FA. Lymfoproliferativní poruchy oční adnexy. Int Ophthalmol Clin 1997; 37: 39-59.
10. Coupland SE, Krause L, Delecluse HJ, et al. Lymfoproliferace v oční adnexě. Analýza 112 případů. Oftalmology 1998; 105: 1430-1441.
11. Lauer SA. Oční adnexální lymfoidní nádory. Curr Opin Ophthalmol 2000; 11: 361-366.
12. Malek SN, Hatfield Al, Flinn IW. MALT lymfomy. Curr Treat Options Oncol 2003; 4: 269-279.
13. Tranfa F, Di Matteo G, Strianese D, a kol. Primární orbitální lymfom. Orbit 2001; 20: 119-124.
14. Yeo JH, Jakobiec FA, Abbott GF, et al. Kombinovaná klinická a počítačová tomografická diagnostika orbitálních lymfoidních nádorů. Am J Ophthalmol 1982; 94: 235-245.
15. Kennerdell JS, Flores NE, Hartsock RJ. Nízkodávková radioterapie pro lymfoidní léze na orbitě a oční adnexě. Ophthal Plast Reconstr Surg 1999; 15: 129-133.
16. Bolek TW, Moyses HM, Marcus RB Jr, et al. Radioterapie v léčbě orbitálního lymfomu. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1999; 44: 31-36.
17. Lee SW, Suh CO, Kim GE a kol. Role radioterapie pro primární orbitální lymfom. Am J Clin Oncol 2002; 25: 261-265.
18. Harada K, Murakami N, Kitaguchi M., a kol. Lokalizovaný lymfom lymfoidní tkáně spojené s oční adnexální mukózou léčený radioterapií: dlouhodobý výsledek u 86 pacientů se 104 léčenými očima. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2014; 88: 650-654.
19. Tuncer S, Tanyildiz B, Basaran M, et al. Systémová imunoterapie rituximabem v léčbě primárního očního adnexálního lymfomu: zkušenosti s jednou institucí. Curr Eye Res 2014; 23: 1-6.
20. Rath S, Connors JM, Dolman PJ, et al. Srovnání amerického smíšeného výboru pro rakovinu Staging systém založený na TNM (7. vydání) a klasifikace Ann Arbor pro predikci výsledku v očním adnexálním lymfomu. Orbit 2014; 33: 23-28.
21. Rasmussen PK, Coupland SE, Finger PT, et al. Oční adnexální folikulární lymfom: multicentrická mezinárodní studie. JAMA Ophthalmol 2014; 132: 851-858.
22. Knowles DM II, Jakobiec FA. Oční adnexální lymfoidní novotvary: klinické, histopatologické, elektronové mikroskopické a imunologické charakteristiky. Hum Pathol 1982; 13: 148-162.
23. Nicolo M., Truini M., Sertoli M., a kol. Folikulární velkobuněčný lymfom na oběžné dráze: klinickopatologický, imunohistochemický a molekulárně genetický popis jednoho případu. Graefes Arch Clin Exp Exp Ophthalmol 1999; 237: 606-610.
24. Medeiros LJ, Harris NL. Lymfoidní infiltráty na oběžné dráze a spojivkách. Morfologická a imunofenotypická studie 99 případů. Am J Surg Pathol 1989; 13: 459-471.
25. Adkins JW, Shields JA, Shields CL, et al. Plasmacytom oka a orbity. Int Ophthalmol 1996; 20: 339-343.
26. Park KL, Goins KM. Hodgkinův lymfom orbity spojený se syndromem získané imunodeficience. Am J Ophthalmol 1993; 116: 111-112.
27. Písmo RL, Laucirica R, Patrinely JR. Imunoblastický B-buněčný maligní lymfom zahrnující orbitální a maxilární sínus u pacienta se syndromem získané imunodeficience. Ophthalmology 1993; 100: 966-970.
28. Písmo RL, Shields JA. Velkobuněčný lymfom na oběžné dráze s mikrovilárními projekcemi ("porcupinový lymfom"). Arch Ophthalmol 1985; 103: 1715-1719.
29. Douglas RS, Goldstein SM, Katowitz JA, et al. Orbitální prezentace posttransplantační lymfoproliferativní poruchy: malá série případů. Ophthalmology 2002; 109: 2351-2355.

- Vraťte se k obsahu v části „Onkologie“

Střih: Iskander Milevski. Datum zveřejnění: 28.5.

Non-Hodgkinův lymfom

Non-Hodgkinův lymfom je skupina souvisejících rakovin, které ovlivňují lymfatický systém a jsou reprezentovány patologiemi T- a B-buněk. Jedná se o zobecněný koncept, který zahrnuje nemoci s podobnými příznaky a povahou kurzu. Tato nemoc je nebezpečná, protože rychle postupuje a metastázuje. Je diagnostikována u lidí různého věku, ale lidé nad 40 let jsou na ni citlivější. Podle pohlaví postihuje nemoc často muže.

Důvody

Příčiny non-Hodgkinova lymfomu nebyly spolehlivě stanoveny. Rozlišují se následující faktory vyvolávající onemocnění:

  • častý kontakt s chemikáliemi kvůli profesionálním činnostem;
  • žít v nepříznivém ekologickém prostředí;
  • závažné virové patologie: Epsteinův virus - Barr, HIV, hepatitida C atd.;
  • infekční onemocnění, jako je Helicobacter pylori;
  • transplantace orgánů;
  • obezita;
  • expozice ionizujícímu záření, chemoterapii nebo radiační terapii při léčbě jiné rakoviny.

Ve skupině se zvláštním rizikem jsou lidé s imunodeficiencí, autoimunitními onemocněními (tyreoiditida, artritida a Sjogrenův syndrom) a lidé s dědičnou predispozicí k onkologickým onemocněním.

Mechanismus vývoje non-Hodgkinova lymfomu je způsoben mutací lymfocytů (bílé krvinky, které se nacházejí hlavně v lymfatické tkáni). Toto onemocnění postihuje hlavně lymfatické uzliny a lymfoidní orgány (slezina, štítná žláza, mandle a tenké střevo). Maligní lymfocyty lze lokalizovat v jedné oblasti. Častěji se však šíří po celém těle a ovlivňují různé orgány a tkáně..

Klasifikace

V závislosti na charakteru kurzu je nemoc rozdělena do dvou forem: agresivní a indolentní.

Agresivní lymfom je charakterizován akutním průběhem a rychlou progresí. Indolentní lymfom je pomalý s náhlými relapsy, které jsou často fatální. Tato forma může degenerovat do rozptýlené velké buňky. To zhoršuje prognózu zdraví a života pacienta..

V místě lokalizace jsou také známé typy nehodgkinského lymfomu.

  • Nodal. Nádor se nachází výhradně v lymfatických uzlinách. Toto je obvykle počáteční fáze lymfomu. Prognóza je celkem příznivá a léčba vede k dlouhodobé remisi..
  • Extranodální. Zhoubné buňky krevním řečištěm nebo lymfatickým tokem pronikají do jiných orgánů a tkání: mandle, žaludek, slezina, plíce, kůže. Jak nádor postupuje, ovlivňuje kosti a mozek. Těžká patologie - Burkittův lymfom.
  • Šířit. Je obtížné diagnostikovat formu díky umístění maligních buněk na stěnách krevních cév. Tato forma může být polyfytická (maligní buňky velké velikosti a kulatého tvaru), lymfoblastická (zkroucené buňky), imunoblastická (aktivní proliferace buněk kolem jádra) a nedá se rozlišit..

Lymfomy jiné než Hodgkinské B jsou klasifikovány do následujících typů.

Difuzní patologie velkých B-buněk. Vyskytuje se poměrně často (přibližně v 30% případů). Toto onemocnění se vyznačuje rychlým a agresivním průběhem, ale i přes to ve většině případů vede včasná léčba k úplnému uzdravení..

Folikulární lymfom. Teče podle indolentního principu. Jako komplikace je možná transformace na agresivní rozptýlenou formu. Délka života zřídka přesahuje 5 let.

Lymfocytární leukémie a lymfom z malých buněk. Podobné formy onemocnění, které se vyznačují pomalým průběhem. Obvykle je obtížné je léčit.

Lymfom plášťových buněk. Těžká forma je ve většině případů fatální.

Mediastinální forma. Je diagnostikována velmi zřídka a postihuje hlavně ženy ve věku 30-40 let.

Leukémie chlupatých buněk. Velmi vzácný druh, který se vyskytuje u starších osob. Vyznačuje se pomalým tokem. Prognóza je příznivá pro život a zdraví pacienta.

Burkittův lymfom. Agresivní forma nemoci postihující mladé muže. Dlouhodobé remise lze dosáhnout pouze při intenzivní chemoterapii.

Lymfom CNS. Ovlivňuje nervový systém, ovlivňuje mozek a míchu.

Non-Hodgkinův T-buněčný lymfom se vyznačuje rychlým a agresivním průběhem. Životní prognóza je nepříznivá.

Fáze

Non-Hodgkinův lymfom prochází čtyřmi fázemi vývoje.

První etapa se projevuje lokálním zánětem lymfatické uzliny. Klinický obraz chybí, což komplikuje diagnostiku v rané fázi vývoje.

Druhý je charakterizován tvorbou nádorů. Objevují se obecné příznaky: zhoršení zdraví, apatie a slabost. Pokud patologie pokračuje ve formě B-buněk, je vyřešena otázka možnosti odstranění maligních nádorů..

Ve třetí fázi se nádory rozšířily do bránice, hrudníku a břicha. Poškozeny jsou měkké tkáně a téměř všechny vnitřní orgány.

Čtvrtý se projevuje nevratnými změnami v těle. Mícha, mozek, centrální nervový systém a kosti jsou ovlivněny. Stav pacienta je velmi vážný. Prognóza je nepříznivá.

Příznaky

Klinický obraz v raných stádiích vývoje nemoci chybí. Jak postupuje, objevují se první příznaky non-Hodgkinova lymfomu, jehož hlavním je nárůst lymfatických uzlin (v podpaží a děložních dutinách, jakož i v oblasti třísel). V počátečním stádiu nemoci zůstávají pohybliví a pružní, jejich palpace nezpůsobuje bolest. Současně užívání antibiotik nevede k jejich poklesu. Jak nemoc postupuje, sloučí se do obrovských konglomerátů..

S porážkou mediastinálních lymfatických uzlin vzniká další symptom nehodgkinského lymfomu: kompresní syndrom SVC, komprese průdušnice a jícnu. Pokud jsou nádory lokalizovány v břišní a retroperitoneální dutině, pak se vyvíjí střevní obstrukce, komprese močovodu a obstrukční žloutenka. Tato patologie je doprovázena silnou bolestí břicha, ztrátou chuti k jídlu a úbytkem hmotnosti..

Nasofaryngeální lymfom se projevuje potížemi s nosním dýcháním, ztrátou sluchu a exoftalmy. Pacient má obavy ze suchého kašle, někdy je pozorována dušnost.

Při poškození varlat dochází ke skokovému edému, ulceraci kůže a významnému zvýšení lymfatických uzlin v oblasti třísel. Nádory v mléčné žláze se projevují tvorbou hrudek v prsu a stažením bradavky..

Lymfom žaludku je doprovázen dyspeptickými poruchami. Typicky se jedná o bolesti břicha, nevolnost, zvracení, ztrátu chuti k jídlu a hubnutí. Ve zvláště obtížných případech se rozvíjí peritonitida, ascites a malabsorpční syndrom.

Jsou pozorovány příznaky obecné intoxikace těla: zvýšení tělesné teploty až o 38 ° C a prudký pokles hmotnosti. Pacient je slabý, letargický a apatický. Chuť k jídlu zmizí, spánek a obvyklý rytmus života jsou narušeny. Pacient si stěžuje na zvýšené pocení (zejména v noci), bolesti hlavy a závratě.

V důsledku snížení hladiny erytrocytů se pacient rychle unavuje a pokles leukocytů vede ke zvýšené zranitelnosti těla vůči různým druhům infekcí. Krvácení a podlitiny jsou běžné kvůli nedostatečné syntéze destiček.

Diagnostika

Pokud jsou nalezeny zvětšené lymfatické uzliny, měli byste okamžitě vyhledat radu u onkologa nebo hematologa. Pro diferenciální diagnostiku se shromažďuje anamnéza. Faktory přispívající k rozvoji patologie jsou nutně specifikovány a je odhalena dědičná predispozice k nemoci. Lékař provádí fyzikální vyšetření k posouzení rozsahu oteklých lymfatických uzlin a celkového stavu.

Pro potvrzení diagnózy se provede histologické vyšetření. Na zánětlivé lymfatické uzlině se provede vpich nebo biopsie pro další vyšetření. Detekce abnormálních buněk ve vzorcích naznačuje vývoj lymfomu. Dále se provádí laparoskopie, punkce kostní dřeně a torakoskopie.

Imunologické testy se provádějí pro stanovení povahy ne-Hodgkinova lymfomu. To je nesmírně důležité pro výběr správné taktiky léčby..

Diagnostika zahrnuje rentgen hrudníku, CT, MRI a ultrazvuk břišních orgánů, ultrazvuk mediastina, štítné žlázy, šourek, mamografii a kostní scintigrafii.

Laboratorní testy zahrnují obecné, biochemické krevní testy a testy moči.

Léčba

Volba léčby ne-Hodgkinova lymfomu závisí na formě onemocnění, velikosti nádoru, stadiu vývoje a obecném stavu pacienta. Základem je chemoterapie. V 1. a 2. stádiu se používá monochemoterapie, ve 2. a 3. stádiu - polychemoterapie. Vincristin, doxorubicin a cyklofosfamid se zpravidla používají v kombinaci s prednizolonem. Méně často používané jsou bendamustin, leukeran, rituximab a fludarabin.

Radiační terapie je prospěšná v prvním stádiu onemocnění. Někdy se tato léčba ne-Hodgkinova lymfomu používá v kombinaci s chemoterapií.

Chirurgické odstranění nádoru je možné v raných stádiích a pouze s izolovaným poškozením orgánů. Kombinované použití radiační terapie a chirurgického zákroku vede k uzdravení a umožňuje dosažení dlouhodobé remise 5–10 let. Ve zvláště obtížných případech se provádí transplantace kostní dřeně.

Ke zlepšení kvality života a zmírnění celkového stavu pacienta se používá paliativní léčba. K udržení psychoemocionálního stavu pacienta je nutná pomoc psychologa a podpora blízkých..

Předpověď na celý život

Prognóza života s nehodgkinským lymfomem závisí na formě nemoci a na individuálních charakteristikách organismu. U některých pacientů se podaří dosáhnout úplného uzdravení nebo dlouhodobé remise. Někdy je nemoc nevyléčitelná a je možné zastavit příznaky pouze na chvíli. V tomto případě délka života zřídka přesahuje 5 let..

Prognóza je příznivější s včasnou detekcí a dobře zvolenou léčbou.

Opomíjená forma onemocnění vede k rozvoji komplikací: těžká intoxikace těla rozkladnými produkty nádorových buněk, metastázy do vnitřních orgánů a mozku, komprese krevních cév a tkání zvětšenými lymfatickými uzlinami a přidání sekundární infekce.

Tento článek je publikován pouze pro vzdělávací účely a nejedná se o vědecký materiál ani odborné lékařské poradenství..