Hlavní

Osteoma

Vše o sacrococcygeal teratoma

Sakrococcygální teratomy jsou nádory na bázi páteře. Jsou docela vzácné, většina z nich je neškodná. Pokud jsou velké, je chirurgické odstranění rozhodně nutné..

Obsah

Většina případů je detekována před narozením plodu ultrazvukem. Ve vzácných případech je však onemocnění diagnostikováno v dospělosti. Úplný seznam příčin vedoucích ke vzniku sakrococcygálních teratomů není znám..

Co

Teratom je vrozená neoplasie. Nachází se na spodní části páteře - sakrococcygeal. Patří do kategorie organismoidních teratomů. Vyskytuje se u dívek třikrát až čtyřikrát častěji než u novorozených chlapců. U jednoho z případů detekce sakrococcygálního teratomu je diagnostikováno 35 000 dětí.

Vzdělávání se liší v závislosti na zralosti buněk, které jej tvoří. Teratomy jsou ve většině případů benigní, ale zřídka maligní.

Hlavním nebezpečím je, že není možné kontrolovat proliferaci teratomu. To znamená, že pokud se během nitroděložního vývoje v těle matky stane velmi velkým, může to pro dítě znamenat závažné důsledky..

Při výrazné velikosti vzdělání dochází k vrozeným malformacím, úmrtím během těhotenství nebo během několika měsíců po narození. Teratomy ošetřují odborníci v oblasti onkologie.

Příznaky

Symptomy se začínají projevovat ve stadiu nitroděložního vývoje nebo v prvních dnech, měsících po narození. Ultrazvukové vyšetření vám umožní najít formaci, jejíž velikost se pohybuje od 1 do 30 centimetrů.

V některých případech mohou rozměry přesáhnout 30 centimetrů. Osudný výsledek je ohrožen výskytem teratomu, který svou velikostí dosahuje velikosti plodu. V tomto případě se akutní srdeční selhání projevuje v důsledku skutečnosti, že tkáně v podmínkách růstu teratomu nemohou zajistit přívod krve.

Hlavními příznaky teratomu jsou imunitní kapka dítěte. V kombinaci s dalším příznakem - částečným nebo úplným roztržením nádoru a následným hojným krvácením, se riziko úmrtí výrazně zvyšuje.

V oblasti perineum a hýždí se nachází uzel různých velikostí s nerovnoměrným složením (tj. V jedné oblasti je měkký a v jiné tvrdší). Současně se konečně vrátí konečník a vagina ženy, která nosí plod. Kůže se nezmění, mohou se vyskytnout malé změny jizev a zvětšená žilní síť.

Na toto téma

Jak léčit hygrom zápěstí bez chirurgického zákroku

• Natalia Gennadievna Butsyk
• 10. prosince 2019.

Složení nádorů je nerovnoměrné. To se vysvětluje skutečností, že některé jsou naplněny hlenovými cystami, jiné zahrnují chrupavku.

Horní hranice teratomu je umístěna v presakrálním prostoru, často je možné jej stanovit rektálním vyšetřením. V některých případech je však nádor umístěn výše než obvykle a poté není k dispozici. Teratom není možné prohmatat a určit jeho složení. Spodní část formace je umístěna pod gluteálními svaly.

Pokud je u novorozence zjištěn teratom, symptomy se stávají výraznějšími. Projevují se příznaky kardiovaskulárního selhání, často se vyskytují problémy s močením a zhoršenou kvalitou a frekvencí stolice. Možné jsou také následující příznaky:

• deformace kostního skeletu (zejména kyčelních kloubů);
• hydronefróza;
• narušení částí gastrointestinálního traktu;
• nemoci močové trubice;
• posuny kostry.

V 90 procentech případů je novotvar neškodný. V jiných případech, již od narození, je teratom maligní. Riziko malignity se vyskytuje na konci první poloviny života novorozence.

V tomto případě se formace začíná rychle zvyšovat, metastázy spadají do dalších orgánů, které se nacházejí v blízkosti sakrokokové oblasti, do lymfatických uzlin. V prvních měsících života však existuje riziko metastáz. Neoplazie se rychle šíří a jsou fatální.

Důvody

Přesné příčiny nemoci nebyly stanoveny. Moderní věda také není jasná, na čem závisí rychlost rozvoje theranomu. Medicína naznačuje, že hlavním faktorem, který slouží jako riziko vzniku nádoru, je genetická predispozice.

Nemoc se může objevit v různých generacích. Předpokládá se také, že způsobují výskyt novotvarů a různých infekčních chorob, které matka utrpěla v době těhotenství..

Hlavní předpokládanou příčinou je dědičnost. O jeho pravděpodobnosti svědčí skutečnost, že patologie je často pozorována u blízkých příbuzných, tj. Otce a dítěte, matky a dítěte. Byly však případy, kdy se nemoc vyskytla u stejných dvojčat..

Sacrococcygeal teratoma - Sacrococcygeal teratoma

sakrococcygeal teratoma
Specialita	onkologie

Coccygeal teratoma (CCT) je typ nádoru známý jako teratom, který se vyvíjí na bázi kostrče (coccyx) a předpokládá se, že je získán z primárního pruhu. Coccygeal teratomas jsou benigní 75% času, maligní 12% času a zbytek jsou považovány za „nezralé teratomy“, které oddělují benigní a maligní rysy. Benígní terccyty rohovky se s větší pravděpodobností vyvinou u malých dětí mladších než 5 měsíců a starší děti s větší pravděpodobností vyvinou zhoubné tercyty kostrče. Currarino triáda (OMIM 176450), způsobená autozomálně dominantní mutací v genu MNX1, sestává z presakrálních a retrosakrálních mas (obvykle zralý teratom nebo přední meningocele), anorektální malformace a sakrální dysgeneze.

obsah

prezentace

komplikace

Komplikace v těhotenství mohou zahrnovat zrcadlový syndrom. Komplikace při porodu matky mohou zahrnovat císařský porod nebo alternativně vaginální porody s mechanickou dystokií.

Komplikace masového účinku teratomu jsou obecně diskutovány na stránce teratoma. Komplikace masivního účinku velkých SCT mohou zahrnovat dysplázii kyčle, střevní obstrukci, obstrukci močových cest, hydronefrózu a fetální pokles. I malý CCT může způsobit masivní komplikace, pokud je presacrální a retrosakrální (Altman Typ IV). U plodu může těžká hydronefróza přispět k nedostatečně rozvinutým plicím. Také u plodu a novorozence může být řiť nedokonalý.

Pozdní komplikace masového účinku a / nebo chirurgického zákroku mohou zahrnovat neurogenní močový měchýř, jiné formy močové inkontinence, fekální inkontinenci a další chronické problémy vyplývající z náhodného poranění nebo oběti nervů a svalů v pánvi. Odstranění ocasní kosti může způsobit další komplikace. V jednom přehledu 25 pacientů však byla nejčastější komplikací neuspokojivý vzhled chirurgické jizvy..

Pozdní účinky

Pozdní účinky jsou dvou typů: důsledky samotného nádoru, jakož i důsledky chirurgického zákroku a dalších metod léčby nádoru.

Komplikace neodstranění kostrče mohou zahrnovat jak recidivu teratomu, tak metastazující rakovinu. Pozdní maligní nádory jsou obvykle spojeny s neúplným excizemem kostrče a adenokarcinomem.

Ačkoli funkční poškození u přeživších je běžné, malá srovnávací studie zjistila malý rozdíl mezi přeživšími SCT a odpovídajícími kontrolami..

Ve vzácných případech může pánevní jizva vyžadovat, aby těhotná žena, která přežila SCT, porodila své dítě z císařského řezu.

způsobit

SCT se vyskytuje u 1 z každých 35 000 živě narozených a je nejčastějším prezentačním nádorem u novorozenců. Většina SCTS se vyskytuje u kojenců a dětí, ale SCTS byl hlášen u dospělých a pravidelnější používání prenatálních ultrazvukových zkoušek dramaticky zvýšilo počet diagnostikovaných SCTS přítomných u plodů. Stejně jako jiné teratomy může být SCT velmi velký. Na rozdíl od jiných teratomů se SCT někdy zvětšuje než zbytek plodu.

Sacrococcygeal teratomas jsou nejčastějším typem nádorů zárodečných buněk (benigních i maligních) diagnostikovaných u novorozenců, kojenců a dětí mladších 4 let. SCTS je častější u dívek než u chlapců; Byl zaznamenán poměr 3: 1 až 4: 1.

Historicky je sakrococcygální teratom přítomný ve 2 klinických vzorcích spojen s věkem dítěte, lokalizací nádoru a pravděpodobností maligního nádoru. S příchodem konvenčního prenatálního ultrazvuku se objevuje třetí klinický obraz.

• Nádory plodu přítomné při prenatálních ultrazvukových vyšetřeních s příznaky matky nebo bez nich. SCTSfound během rutinních zkoušek je obvykle malý a částečně nebo zcela externí. Vnitřní SCTS nejsou snadno vidět pomocí ultrazvuku, pokud nejsou dostatečně velké, aby prokázaly svou přítomnost v abnormálních fetálních polohách močového měchýře a dalších orgánů, ale velké plody SCTS často způsobují mateřské komplikace, které vyžadují nestandardní vyšetřovací ultrazvuk..
• Novorozenec přítomný při narození, vyčnívající ze sakrálního místa a obvykle zralé nebo nezralé teratomy.
• U kojenců a malých dětí se otok projevuje jako hmatná hmota v sakropelvické oblasti komprese močového měchýře nebo konečníku. Tyto pánevní nádory jsou s větší pravděpodobností rakovinné. Časná studie ukázala, že incidence malignity byla 48% u dívek a 67% u chlapců starších 2 měsíců v době diagnózy sakrococcygálního nádoru, ve srovnání s maligním nádorem 7% u dívek a 10% u chlapců do 2 měsíců věku. v době diagnózy. Místo pánevního primárního nádoru bylo hlášeno jako nepříznivý prognostický faktor, pravděpodobně způsobený vysokým výskytem neúplné resekce.
• U starších dětí a dospělých může být nádor zaměněn za Pilonidal sinus, nebo může být nalezen během rektálního vyšetření nebo jiného hodnocení.

diagnostika

Během prenatálního ultrazvuku se SCT, který má vnější složku, může objevit jako cysta naplněné tekutiny nebo pevné hmoty vyčnívající z těla plodu. Fetální SCTS, které jsou zcela vnitřní, mohou být nedetekovány, pokud jsou malé; Detekce (nebo alespoň podezření) je možná, když je močový měchýř viděn v neobvyklé poloze, protože SCT tlačí jiné orgány na místo.

Při narození je obvyklým pohledem viditelná hrudka nebo hmota pod kůží v horní části záhybu hýždí. Pokud to není vidět, může to být někdy cítit; jemně pošťuchoval, je to trochu jako vařené vejce. Malý SCT, pokud je zcela uvnitř těla, nemusí existovat po mnoho let, dokud nebude dostatečně velký, aby způsobil bolest, zácpu a další příznaky velké hmoty uvnitř pánve, nebo dokud se nezačne šířit z pánve. I relativně velký SCT může chybět, je-li interní, protože pánevní kost ho skrývá a chrání. Mediastinální nádory, včetně teratomů, jsou podobně skrývány a chráněny hrudníkem.

Některé SCTS se objeví, když dítě začne mluvit kolem 2 let a stěžuje si na svůj den bolesti nebo pocit „Doddies“, když jedou na autosedačce.

V nádorech kostry a / nebo presakrálních a retrosakrálních oblastech se mohou vyskytnout další nádory, a proto musí být vyloučeny, aby se získala diferenciální diagnóza. Mezi ně patří extraspinální ependymom, ependymoblastom, neuroblastom a rabdomyosarkom.

Menší SCTS s vnější složkou pozorovanou u prenatálních ultrazvuků nebo při narození je často považována za spina bifida. Cystická SCT a terminální myelocystocele se zvláště obtížně rozlišují; pro přesnější diagnostiku byla doporučena MRI.

léčba

Výhodnou první léčbou SCT je úplné chirurgické odstranění (tj. Úplné odstranění). Upřednostňovaným přístupem pro malou SCT je perineum; velká SCT může vyžadovat další přístup břišní dutinou. Resekce by měla zahrnovat kostrčník a může zahrnovat i oblasti křížové kosti. Operace by měla zahrnovat znovusjednocení malých svalů a vazů dříve připojených k kostrči, aby se vynutila rekonstrukce zadního perinea. Pokud ne, existuje zvýšené riziko perineální kýly později v životě.

SCTS je klasifikován morfologicky podle jejich relativního stupně vně i uvnitř těla:

• Altman typu I - úplně venku, někdy připojený k tělu pouze úzkou nohou
• Altman typu II - většinou venku
• Altman typu III - většinou uvnitř
• Altman typu IV - zcela uvnitř; to je také známé jako presacral a retrosacral teratomas nebo retrorectal teratomas

Typ Altman je významný v souvislosti s řízením práce a porodu, chirurgickým přístupem a komplikacemi SCT. Sekvenční ultrazvuk a MRI monitorování fetálních SCTS v děloze ukázaly, že Altmanův typ se může v průběhu času měnit. Jak nádor roste, může se tlačit mezi jinými orgány a skrze perineum na povrch těla, kde se nádor objevuje, protože boule je pokryta pouze kůží. Někdy vyklenutí nádoru později sklouzne zpět do perineum.

Stejně jako všechny teratomy má i coccygeal teratoma rakovinu a úroveň péče vyžaduje dlouhou dobu sledování onkologem..

SCTS Fetal Management

Řízení většiny embryonálních SCTS zahrnuje ostražité čekání před jakoukoli léčbou. Často používaný strom rozhodování je následující:

• Proveďte podrobné ultrazvukové vyšetření včetně fetální echokardiografie a Dopplerovy průtokové analýzy
  • Pokud je plod neúrodný, je placentomegálií nebo dropový
    • Pokud plod není zralý, proveďte potrat nebo zásah plodu
    • Jinak je plod zralý, proveďte nouzový císařský řez
  • Jinak nedochází k žádným vznikajícím problémům, neprovádějte sériové zátěžové testy a ultrazvukové biofyzikální profily a plán dodání
    • Pokud se objeví problémy, vraťte se na začátek stromu rozhodování
    • V opačném případě, pokud je SCT po 5-10 cm nebo polyhydramnios, proveďte brzký (37 týdnů těhotenství) volitelný císařský řez
    • Jinak SCT malé a bez komplikací, dovolit termín spontánní vaginální porod

Mezi nové problémy patří syndrom mateřských spekulací, polyhydramnie a předčasná porod. Špatná rozhodnutí o řízení, včetně akcí, které jsou předčasné nebo zpožděné, mohou být škodlivá. Velmi malá retrospektivní studie 9 kojenců s SCTS> 10 cm v průměru oznámila mírně lepší přežití u mírně delších kojenců zbývajících v lůně.

V mnoha případech může být plod s malým SCT (5 nebo 10 cm) dodán vaginálně. Před prenatální detekcí, a tedy i plánovanými císařskými řezy, se 90% dětí s diagnózou SCT narodilo v plné délce.

Údržba SCTS pro dospělé

SCTS je u dospělých velmi vzácný a obecně jsou tyto nádory benigní a mají extrémně nízký potenciál malignity. Toto potenciální hodnocení je založeno na myšlence, že jelikož nádor existuje po mnoho desetiletí před diagnózou, aniž by se stal rakovinovým, má malou nebo žádnou šanci, že se někdy stane rakovinovým. Z tohoto důvodu a také proto, že coccygectomy je u dospělých více ohroženo než u dětí, se někteří chirurgové rozhodnou neodstraňovat kostrče dospělých, kteří zažili SCT. Byly hlášeny případy dobrých výsledků.

Výskyt terakomu sakrococcygeal a jeho léčba

Tvorba sakrococcygálního teratomu je vzácný patologický proces. Tato patologie je nejčastěji diagnostikována u novorozenců. Nejvíce je pozorováno u dívek než u chlapců. Jak se projevuje teratom a jak se s tím vypořádat?

Charakteristika patologie

Sacrococcygeal teratoma u plodu je patologie, která je tvořena z různých typů tkání, a proto má poměrně složitou strukturu. Když se dítě narodí, je diagnostikován novotvar.

Velikost nádoru se může lišit. V pozdější fázi, po dosažení velké velikosti, teratom začne tlačit na blízké orgány, což způsobuje narušení jejich funkčnosti..

Sacrococcygeal teratoma může být benigní i maligní. V první formě nádor roste pomalu, nezpůsobuje nepohodlí, dokud nedosáhne velké velikosti. Onkologický typ se vyznačuje rychlým vývojem. Zhoubná transformace se obvykle vyskytuje v 6. měsíci života dítěte.

Vlastnosti kliniky patologie

Teratoblastom v lumbosakrální oblasti způsobuje následující příznaky:

1. Povrch nádoru má normální vzhled. V některých případech může vyčnívat krevní cévy, tvořit jizvy, růst vlasů.
2. Vzdělávání roste poměrně pomalu. Ale s velkým nárůstem je vyvíjen tlak na pánevní orgány. V důsledku toho má pacient stolici a močové poruchy..
3. Se zvětšenou velikostí dochází k abnormalitám v pánevní oblasti.
4. Nemoc může způsobit poruchu srdečního rytmu, protože novotvar aktivně živí obecný krevní oběh. Srdce je proto silně zatíženo a jeho rytmus se ztrácí.
5. Možné prasknutí nádoru během porodu. Tento jev může vést ke krvácení, které způsobí smrt dítěte..

Takový příznak sakrococcygeal teratoma jako bolest v postižené oblasti naznačuje přítomnost maligní degenerace.

Vznik patologie

Přesný důvod, proč se vyskytuje sakrococcygální teratom, je stále neznámý. Odborníci se domnívají, že nemoc způsobuje narušení nitroděložního vývoje dítěte. K tomuto jevu dochází pod vlivem následujících faktorů:

1. Dědičná predispozice.
2. Přenos infekční patologie během těhotenství.
3. Vliv škodlivých látek na tělo nastávající matky.
4. Kouření a pití alkoholických nápojů těhotnou ženou.
5. Špatná environmentální situace.

Během těhotenství by ženy neměly vylučovat žádné negativní účinky na své tělo a plod..

Diagnostika

Detekce teratomu obratlů sakrální páteře není obtížná. Ve většině případů je nádor detekován již při rutinním vyšetření lékařem. Pouze občas vyžaduje ultrazvukové vyšetření.

Chcete-li získat kompletní obraz nádoru, takové diagnostické metody jako:

1. RTG křížové kosti a kostrče.
2. Počítačová tomografie nebo magnetická rezonance.
3. Nádorové markery pro detekci maligního procesu.

Pro lékaře je důležité odlišit teratom od jiných podobných patologií. Zvláštní pozornost by měla být věnována rozlišení nádoru od vrozených vývojových vad, které ovlivňují míchu..

Léčba nádoru

Hlavní technikou teratomu je chirurgický zákrok. S benígním průběhem teratomu a jeho pomalým růstem je operace obvykle odložena, dokud dítě nedosáhne 9 měsíců.

Do té doby by mělo být dítě pečlivě sledováno. Je důležité zabránit poškození novotvaru. To povede k prasknutí tkání a závažnému krvácení..

Nouzová operace k odstranění nádoru je nutná v následujících situacích:

1. Odhalil zhoubný proces v nádoru.
2. Rychlý růst teratomu.
3. Ruptura nádoru a současné silné krvácení.

Během rehabilitačního období musí dítě ležet lícem dolů několik dní. V močovém měchýři je upevněn katétr. Když proces zotavení z anestézie a normalizace dýchání skončí, je vyřazen. Pokud bylo během provozu nutné drenáž, je třetí den drenáž odstraněna.

Po chirurgickém zákroku k odstranění teratomu musí pacienti po určitou dobu navštívit lékaře. To je nezbytné pro včasné odhalení možného relapsu patologie. Prognóza přežití pro teratom je příznivá, pokud byla vyléčena před onkologickou degenerací..

Sacrococcygeal teratoma u dětí, léčba

Sacrococcygeal teratoma má smíšenou strukturu a je klasifikován jako teratom organizmu nebo embryo. Skládá se z různých tkání odvozených ze všech tří primárních zárodečných vrstev - ektodermu, mesodermu a endodermu. Ektodermální prvky se vyskytují ve 100% teratomů, mezodermální prvky v 90% a endodermální prvky v 70%. Nádor může obsahovat kůži, vlasy, chrupavku, kosti a dokonce i základy jednotlivých orgánů. Sacrococcygeal teratomas jsou rozděleny do benigní a maligní. Avšak i na nezhoubných teratomech existují nezralé tkáně embryonálního typu, což představuje nebezpečí jejich maligního stavu..

Klinický obraz a diagnostika teratomu. Příznaky nádoru jsou detekovány ihned po narození. Nejčastěji jsou pozorovány u dívek a nacházejí se v perineální oblasti, někdy dosahují enormních velikostí, visí mezi stehny a stahují a posouvají konečník.

Při hmatu je teratom bezbolestný a heterogenní v konzistenci: buď jsou to husté inkluze (kosti, chrupavka), pak jsou cítit měkčí oblasti (cystické). Kůže nad nádorem se obvykle nezmění, ale může dojít k vazodilataci typu rozvětveného angiomu, stejně jako chlupatosti a embryonálních jizev. Horní pól nádoru jde do presakrálního prostoru, kde je při digitálním rektálním vyšetření cítit dobře. Ale někdy horní hranice dosáhne ostrohu a ještě vyšší a je nepřístupná prohmatu. Za teratomem prochází svalové svalstvo a jeho hranice nejsou vždy jasně definovány.

Benigní teratom roste pomalu v prvních měsících života dítěte. Jeho zvýšení závisí hlavně na hromadění obsahu v cystických dutinách. Od 6. do 10. měsíce existuje nebezpečí maligní transformace, která se vyznačuje rychlým růstem a metastázováním do nejbližších lymfatických uzlin (zejména třísla) a dalších orgánů. Maligní transformace sakrococcygálních teratomů je pozorována v 10% případů.

Primární maligní formy se rychle vyvíjejí a vykazují blastomatózní vlastnosti v prvních týdnech života. Nádor často slisuje konečník a krk močového měchýře, proto je zaznamenána časná stolice a retence močení, což někdy vyžaduje naléhavé uložení fekální nebo suprapubické močové píštěle..

Diagnóza teratomu není z velké části obtížná. Charakteristickým a, dalo by se říci, patognomonickým příznakem teratomu, je kombinace cystických fluktuujících oblastí a hustých uzlů. Na RTG nádoru se nacházejí husté stíny z kostí a vápenaté inkluze, které společně s klinickým obrazem poskytují dostatečné důvody pro diagnózu. V některých případech je nutné odlišit teratom a páteřní kýlu.

Léčba teratomu. Jedinou správnou metodou je chirurgické odstranění nádoru. Trvání operace je určeno klinickým průběhem nádorového procesu. Při jasně benigním průběhu lze operaci odložit do věku 6-8 měsíců. U primárního maligního teratomu (rychlý růst) a komplikací (ruptura tumoru, krvácení) je nutná okamžitá intervence. V současné fázi je však ve všech případech nutné považovat zásah za zásadně naznačený co nejdříve (po diagnóze), protože potenciální malignita teratomu snižuje šance na příznivý výsledek, i když je operace odložena o několik týdnů. Pokud tedy ve zdravotnickém zařízení neexistují vhodné podmínky, musí být pacient s teratomem sakrococcygální oblasti co nejdříve poslán na kliniku, kde lze takovou operaci provést..

Technika odstraňování teratomu. Obloukový řez na kůži je proveden tak, aby jeho konce dosáhly větších trochanterů stehna a střed oblouku byl umístěn 3 - 5 cm za řitem. Před operací je do konečníku vložena velká plynová trubice, která usnadňuje uvolňování střeva, které je pájeno po značnou délku. s nádorem. Po pitvě kůže a tkáně začíná izolace nádoru zepředu. Pak se nádor oddělí od střeva - to je nejobtížnější fáze operace. Izolace nádoru od svalů hýždí obvykle není obtížná. Pro přístup k části nádoru lokalizované v pánvi se resekuje ocasní kost. Po důkladné hemostáze se sešívá pánevní dno a kůže, jejichž přebytek je vyříznut zezadu.

V pooperačním období je mezi stehy ponechán drenáž po dobu 1-2 dnů. Dítě je umístěno do postele na břiše nebo na boku. V prvních dnech se provádí intenzivní infuzní terapie.

Jednou z častých pooperačních komplikací je paréza nebo ochrnutí svěračů rekta a močového měchýře, což následně vyžaduje rehabilitační léčbu.
Tipy pro léčbu sakrococcygeal teratoma Výsledky léčby benigních teratomů jsou dobré. Prognóza je příznivá. Primární maligní a maligní nádory jsou prognosticky velmi nepříznivé.

Rysy a metody léčby sakrococcygeal teratoma

Sacrococcygeal teratoma je nádor, který je tvořen nejen z obyčejných buněk, ale také z zárodečných buněk. Je lokalizován pouze v jedné části těla - v sakrokokální oblasti. Ve velké většině případů se teratom tvoří v děložním období života

Etiologie onemocnění

Sacrococcygeal teratoma je diagnostikován přibližně jednou u 35-40 tisíc novorozenců. Dívky mají 4krát vyšší riziko, že se u nich objeví. Zároveň je však u chlapců častěji odhalena jeho maligní povaha. Pokud vezmeme v úvahu všechny případy souhrnně, pak mezi nimi je více nádorů s benigním charakterem.

Pokud je teratom velký, může vyvolat smrt plodu ještě před jeho narozením. Ve 20% případů je u dítěte diagnostikována vrozená vada, která jsou také způsobena nádorem. Mohou to být poruchy srdce, ledvin, gastrointestinálního traktu a dalších orgánů..

Přesné příčiny terakomu sakrococcygeal nebyly dosud identifikovány. Předpokládá se však, že dva hlavní provokující faktory mohou být:

• Dědičná predispozice;
• Infekce, které se vyskytly u ženy během těhotenství.

Sacrococcygeal teratoma se může objevit v důsledku infekce během těhotenství

Rovněž se má za to, že zárodečné buňky jsou během vývojového procesu embrya náhodně transportovány do oblastí, které pro ně nejsou určeny. Poté se začnou vyvíjet a zvětšovat, čímž vytvářejí teratom.

Druhy sakrococcygálního teratomu

Sacrococcygeal teratoma lze klasifikovat podle různých kritérií. V závislosti na množství tkanin v jeho složení jsou možné následující možnosti:

• Histioidní teratom. Takové formace sestávají pouze z jednoho typu tkáně;
• Organoidní teratom. Jejich struktura zahrnuje několik typů tkání, ale charakteristických pro jeden konkrétní orgán;
• Organizmoidní teratom. Tento typ je tvořen z několika tkání, které mají odlišnou povahu, to znamená, že jsou charakteristické pro různé orgány.

Podle stupně zralosti se rozlišují:

• Zralé nádory. Skládá se z diferencovaných buněk. Nejčastěji benigní;
• Nezralé nádory. Skládá se z nediferencovaných buněk. To jsou vždy maligní formace..

Podle histogenetického principu může novotvar vypadat takto:

• Běží. Skládá se ze zbytků embrya, které se z nějakého důvodu přestaly vyvíjet ve velmi počáteční fázi;
• Hamartoms. Zastoupené nodulární hamartií;
• Choristomy. Prezentováno nodulárními chorizmy.

Stanovení přesného typu teratomu je důležitým bodem v diagnostice nádoru.

Fáze vývoje patologie

Účelem diagnostických postupů je nejen identifikovat samotný nádor, ale také přesně určit jeho průběh. Standardně má čtyři hlavní fáze:

• První část. Novotvar je dobře sledován zvenčí. Navíc je jeho vnitřní složka prakticky minimální;
• Druhá fáze. Nádor se začíná rozšiřovat dovnitř, ale z velké části je vnější;
• Třetí fáze. Převážná část novotvaru se nachází uvnitř těla, konkrétně v pánevní oblasti. Ale navenek to lze vidět;
• Fáze čtyři. Úroveň zhoubnosti během tohoto období je velmi vysoká. Samotný nádor nelze vidět pouhým okem, protože je zcela umístěn v retrosakrálních a presakrálních zónách.

Rysem sakrococcygeal teratoma je jeho dlouhý vývoj. Malignita se vyskytuje pouze v 10% případů.

Klinické projevy

U ženy přepravující dítě mohou některé typy těhotenských komplikací naznačovat přítomnost patologie v něm. Tyto zahrnují:

• Polyhydramnios;
• Preeclampsie;
• Předčasné narození.

Předčasné porody mohou naznačovat přítomnost sakrokokocygálního teratomu

Doktor může mít podezření na teratom coccyx-sacrum u dítěte, i když je v lůně. To se děje během postupu ultrazvukového vyšetření.

Mezi hlavní příznaky nádoru po narození dítěte patří:

• Přítomnost uzlu v oblasti kostrče. Jeho průměr může dosáhnout 30 centimetrů. Existují však vzácné případy, kdy je jeho velikost větší než samotné dítě;
• Srdeční selhání;
• Dropsy plodu;
• Obtížnost vyprazdňování stolic a močení;
• Hydronefóza;
• Kosti deformace.

Na hmatu teratomu můžete vidět oblasti různé hustoty. Samotná kůže na něm nemá žádné zvláštnosti. Je možný pouze větší počet viditelných plavidel.

Ve velké většině případů má novotvar benigní charakter. Pod vlivem jakýchkoli faktorů však zůstává riziko jeho malignity..

Diagnostika

Diagnóza sacrococcygeal teratoma není zpravidla nic komplikována. Ve většině případů je detekována u dítěte ihned po narození. Varování u lékařů způsobuje induraci v oblasti kostrče.

Lékař může předepsat následující vyšetřovací postupy, aby získal podrobnější informace:

• Ultrazvukové vyšetření. Umožňuje určit přesnou polohu novotvaru;
• Počítačové a magnetické rezonance. Na rozdíl od jednoduchého ultrazvuku jsou tyto metody schopny určit přesnější údaje o velikosti, umístění a stupni klíčení v tkáni;
• Angiografie. Zaměřeno na hodnocení stavu krevních cév umístěných v blízkosti teratomu;
• Radiografie. Spolu s ultrazvukem může být také detekován metastázy;
• Krevní testy na nádorové markery.

Ultrazvuk je jednou z diagnostických metod terakomu sakrococcygeal

Kromě toho lze pacientovi přiřadit elektrokardiografii a echokardiografii pro sledování práce srdce..

Léčebné metody

Hlavním typem léčby u dětí a dospělých je chirurgický zákrok. Během chirurgického zákroku chirurg provede rozsáhlý řez se skalpelem přes konečník. Samotný nádor i ocasní kost jsou podrobeny resekci. Pokud je odstraněn pouze novotvar, zůstává pacientovi poměrně vysoké riziko recidivy onemocnění..

Pokud tedy nic neohrožuje zdraví a život dítěte, pak by to mělo být, kolik rodičů by mělo čekat, zatímco bude dítěti věnována zvláštní péče..

Pokud není čas čekat a teratom má vysoké riziko malignity, je operace provedena co nejdříve. V některých případech se operace provádí, když je dítě v lůně. Riziko takové intervence je bohužel vysoké a pouze polovina dětí bude moci čekat až do jejich narození..

Pokud je nádor již maligní, může kromě jeho úplného odstranění vyžadovat chemoterapii nebo radiační terapii.

Po operaci zůstává pacient v nemocnici pro další pozorování. Dostává také antibiotickou terapii, aby se zabránilo riziku infekce..

Předpověď

Prognóza u pacientů s diagnostikovaným teratomem je v průměru 50% přežití. Vše záleží na velikosti a charakteristice samotného nádoru. Pokud je novotvar benigní a malý, pak léčba dává dobrý výsledek. V takových případech se pacient téměř vždy vrací k normálnímu životu..

Pokud má naopak teratom velký rozměr a ovlivňuje činnost vnitřních orgánů a systémů, je prognóza příznivého výsledku léčby výrazně snížena. Komplikace, jako je kapka nebo kardiovaskulární selhání, děti nejsou vždy schopné vydržet.

Sacrococcygeal teratoma

Teratomy jsou smíšené nádory složité struktury, nejčastěji lokalizované v sakrococcygální oblasti. Podle jejich průběhu a prognózy je lze považovat za malformaci (řada autorů klasifikuje teratomy jako nádory kvůli přítomnosti nezralých embryonálních tkání v nich). Morfologie teratomů je velmi různorodá a plně ospravedlňuje své jméno „zázračné nádory“. V nich najdete tkáně pocházející ze 2-3 zárodečných vrstev. Nádor někdy obsahuje tvořené orgány nebo celý plod (organizmoidní teratom).

Až donedávna byla zaznamenána vysoká úmrtnost u dětí s teratomy sakrococcygální oblasti. Děti umírají na závažné komplikace spojené s přítomností nádoru: stlačené a ucpané střevo, hnisání cystických dutin, následovaný rozvojem sepse, krvácení a maligních degenerací. Komplikace mohou nastat v kterémkoli věku, ale častěji v novorozeneckém období (Bairov G.A., Mankina N.S., 1977 atd.)

Mnoho chirurgů se domnívá, že děti s teratomy sakrokokcytální oblasti jsou životaschopné a umírají brzy po narození. V posledních letech bylo zjištěno, že řádná péče o dítě, neustálý dohled nad chirurgem, který má identifikovat a předcházet různým komplikacím, umožňuje dětem, aby se po určitou dobu uspokojivě rozvíjely. Současně velká velikost nádoru, jeho rychlý růst a možná malignita vedou k potřebě relativně včasného chirurgického zákroku, jehož trvání určuje většina chirurgů ve věku 6 měsíců. Do této doby bude dítě silnější a lépe snáší operaci, jejíž závažnost je dobře známa

Na základě našich pozorování (194 dětí) a publikovaných údajů lze rozlišit čtyři hlavní skupiny komplikací, jejichž výskyt je indikací pro urgentní chirurgickou léčbu terakot sakrococcygeal.

1) stlačený nádorem konečníku nebo močové trubice; 2) prasknutí nebo ostré ztenčení membrán v cystické formě nádoru;

3) ulcerace nebo nekróza kůže, hnisání jednotlivých cystických dutin;

4) rychlý růst nádoru, podezření na maligní degeneraci.

Klinický obraz. Při vnějším umístění nádoru (obr. 86, a) dítě po narození obvykle nevykazuje obavy, bere prsa; stolice a močení jsou normální. Zpočátku nádor neovlivňuje celkový stav pacienta a teprve později lze zaznamenat postupné snižování výživy dítěte, patrně spojené s růstem nádoru, který, vyvíjející se na úkor pacienta, vyčerpává jeho sílu. Je třeba poznamenat, že až do věku 6-8 měsíců teratom obvykle roste pomalu, úměrně k výšce dítěte.

Rozpoznávání teratomů sakrococcygální oblasti obvykle není obtížné kvůli typické lokalizaci a vnějšímu typu novotvaru, jehož velikost se značně mění a někdy přesahuje obvod hlavy pacienta..

Nádor, který se nachází v oblasti křížové kosti a hýždí, přechází na něhu a posouvá ji dopředu. Základna teratomu je široká, není jasně definována, spadá pod svaly gluteal. U vnějšího a vnitřního uspořádání (obr. 86, b) lze přední a horní hranici určit pouze vyšetřením přes konečník. Kůže nad nádorem "je nezměněna nebo pokrytá vlasy, ale někdy je ostře ztenčená a macerovaná, s výrazným žilním vzorem. Palpace odhaluje heterogenitu nádoru: oblasti s hustou, téměř chrupavkovou konzistencí jsou nahrazeny měkčí, někdy kolísající. Důvodem je skutečnost, že nádorová tkáň obsahuje velké množství cystických dutin různých průměrů. Husté inkluze v některých případech představují základy orgánů. Teratom má někdy charakter cysty.

Když je nádor lokálně lokalizován (obr. 86, c), jsou jeho uzly pociťovány v tloušťce hýždí, obvykle asymetricky. Nádor se nachází mezi ocasní kostí a konečníkem a vymačkává orgány perineum, ale nedráždí je. Digitální vyšetření přes konečník umožňuje vyjasnit umístění a rozsah novotvaru. Při vnitřním uspořádání je teratom detekován ve vyšším věku, obvykle kvůli maligním stavům.

Rentgenová metoda je velmi důležitá pro diagnózu v komplexu klinického vyšetření novorozence se sakrococcygeal teratoma. Oblasti kalcifikace nebo inkluze kostí identifikované na obrázcích činí diagnózu nepochybnou (obr. 87, a). Pokud má novorozenec cystický nádor, je na roentgenogramech viditelný stín měkké tkáně (obr. 87, b). V takových případech byste měli věnovat pozornost tvaru oblouků lumbosakrálních obratlů - přítomnost defektu v nich umožňuje podezření na páteřní kýlu.

Diferenciální diagnóza se nejčastěji provádí pomocí míšní kýly. Ten je vyloučen palpací hustých inkluzí v nádoru. Normální funkce končetin a pánevních orgánů dítěte hovoří proti míšní kýle stejným způsobem jako komprese konečníku nádorem nalezeným při digitálním vyšetření. Kromě toho, na rozdíl od kýly, napětí teratomu se nezvyšuje, když dítě pláče, a tlak na nádor nezpůsobuje vyboulení fontanely. Při spinální kýle nedochází k rychlému zvýšení otoku.

Komplikace se projevují spíše živými příznaky a zhoršením celkového stavu dítěte..

Komprese nádoru konečníku je častěji pozorována v prvních dnech života dítěte. V době narození může nádor vymáčknout nebo vytlačit konečník natolik, že od prvních dnů má novorozenec příznaky střevní obstrukce. To se obvykle děje u dětí s interním teratomem.

Komprese konečníku může také nastat ve vyšším věku. Pozorovali jsme 3 děti, u kterých nebyl nádor zpočátku obtížný-

la funkce pánevních orgánů. Rychlý růst teratomu vedl k porušení průchodnosti konečníku - akt defekace se stal obtížným, došlo k úzkosti a nadýmání. Celkový stav těchto novorozenců se progresivně zhoršuje, chuť k jídlu je snížena, dochází k regurgitaci, zvracení. Fenomény úplné obstrukce se postupně vyvíjejí..

Komprese močové trubice se vyskytuje relativně zřídka - s vysokým vnitřním umístěním nádoru. Komplikace se projevuje zadržováním moči; dítě má strach, když močí, tlačí. Katetrizace je obtížná. Brzy se moč postupně odděluje po kapkách, močový měchýř je rozptýlen. V pokročilých případech dochází k úplné retenci moči. Komprese močové trubice velkým nádorem je často kombinována s obstrukcí konečníku.

Prudké ztenčení membrán nebo prasknutí stěny cystického teratomu při narození jsme pozorovali u 6 dětí. U novorozenců s vícekomorovým teratomem se při prasknutí vyprázdní jedna nebo více dutin, ale formace podobná nádoru zůstává. U jedné dívky, kterou jsme operovali, byla teratoidní jednokomorová cysta tak velká, že práce skončila bezpečně až po prasknutí membrán a vypršení obsahu. Po přijetí na kliniku v sakrococcygální oblasti byl stanoven kožní „vak“ měřící 20 x 30 cm.

V některých případech dosahuje ředění teratomových membrán natolik, že stěna je průsvitná a lesklá. Zdá se, že cysta se otevře z nedbalosti, někdy se to stane, když dítě zaviníte.

Nádorové vředy a nekróza kůže jsou indikací pro urgentní hospitalizaci dítěte na chirurgickém oddělení a včasnou chirurgickou léčbu. Přítomnost infikované rány nebo hnisání cysty bez aktivní zvláštní péče může rychle vést novorozence k sepse a smrti, což jsme pozorovali u 2 z 8 novorozenců s podobnou komplikací.

U dětí s nekrózou a ulcerací teratomu dochází v některých případech ke spontánnímu krvácení, které vede k úmrtí bez okamžitého chirurgického zákroku..

Zaznamenali jsme malignitu u 6 dětí ve věku 1 až 3 roky: 3 měly primární degeneraci teratomu, 3 měly maligní degeneraci místa nádoru, které zůstalo během operace.

Teratomy, které obsahují nezralé tkáňové prvky, jsou náchylné k časné maligní degeneraci. Rychlý růst nádoru, výskyt žilního vzoru, zhoršení celkového stavu dítěte jsou hlavními příznaky malignity teratomu. Podle našich pozorování a publikovaných údajů je maligní transformace pozorována u dětí starších 10–12 měsíců, častěji po neradikálních operacích.

Léčba. V případě vznikajících komplikací u novorozenců se provádí chirurgické řešení pro nouzové indikace. Prognóza pro sakrococcygální teratomy do značné míry závisí na typu komplikací, včasném zahájení léčby, velikosti nádoru a technikě intervence. Stejně důležité je správné řízení předoperačního a pooperačního období..

Předoperační příprava. Povaha a délka předoperační přípravy závisí na typu komplikací.

Děti přijaté s příznaky obstrukce konečníku nebo močové trubice, jakož i s prasknutím membrány nádoru, jsou přijímány na operační sál po obvyklé přípravě léčiva na anestezii..

Ředidla také nevyžadují zvláštní přípravu. Pokud má pacient anémii, je operace předepsána po několika krevních transfuzích.

Delší předoperační příprava se provádí u dětí s hnisavými a zánětlivými změnami v nádoru. V takových případech je předepsána antibakteriální léčba (antibiotika, obvazy s antiseptiky), jsou otevřeny stávající hnisavé úniky a je prováděna aktivní restorativní léčba (krevní transfuze, plazma, vitamínová terapie atd.). Operace je odložena, dokud se celkový stav nezlepší, lokální zánětlivé procesy ustoupí, tělesná teplota a indikátory krevních testů se normalizují.

Chirurgická intervence u novorozenců se provádí v endotracheální anestezii. Během operace je nutná konstantní krevní transfúze, která zcela kompenzuje masivní ztrátu krve.

Proto je nezbytné katetrizovat vynikající vena cava, aby se změřil centrální venózní tlak během anestézie a důkladné náhrady krve..

Operační technika. Poloha dítěte je na břiše s ohnutými koleny a nohama od sebe. Obloukový řez kůží je proveden tak, že jeho konce dosáhnou větších trochanterů a střed oblouku je 5-7 cm za řitním otvorem (obr. 88, a). Šířka chlopně by měla být přibližně stejná jako základna nádoru. Po pitvě kůže a podkožní tkáně je nádor izolován nejprve zepředu a snaží se neotevřít membrány. Při použití hydraulické disekce s 0,25% roztokem novokainu je možné provést nejtěžší část operace - oddělení nádoru od zadního povrchu konečníku (obr. 88, b). Aby se zabránilo poškození a usnadnila mobilizace konečníku, je do něj vložena velká plynová trubice.

Pro co nejširší přístup k té části tumoru lokalizované v pánvi, někteří autoři doporučují resekci ocasní kosti a části křížové kosti (obr. 88, c). Tento přístup využíváme u dětí s recidivou nádorů nebo lokalizací vnitřního teratomu (obvykle u starších dětí).

Po odstranění nádoru je krvácení pečlivě zastaveno. Po poprášení rány suchými antibiotiky se pánevní dno sešívá katgutovými stehy. Přebytečná kůže se vyřízne a na ránu se aplikují přerušené nylonové stehy. Na jeden den se do rohu rány mezi švy zavede tenká gumová drenáž. V případech, kdy není technicky možné nádor zcela odstranit, se operace provádí ve dvou fázích. Domníváme se, že fáze II - radikální excize zbývajících oblastí teratomu - by měla být provedena nejpozději 1-2 měsíce po první operaci.

Pooperační ošetření. Po operaci je dítě umístěno na břicho, čímž zabraňuje kontaminaci rány. Pacient si na tuto pozici rychle zvykne a leží dokonale klidně po dobu 7-9 dní. Pokud obvazy namočí, okamžitě je vyměňte..

První den je dítě ponecháno se systémem pro intravenózní infuzi, množství tekutiny se vypočítá podle tělesné hmotnosti a věku. Po operaci je povoleno krmení 6-10 hodin. Novorozenci začínají s krmením 10 ml exprimovaného mléka, jehož množství se po dni postupně zvyšuje a přechází na obvyklou věkovou normu. Starší děti dostávají šetrnou pooperační sazbu do 3–4 dnů.

Během prvního týdne je dítěti předepsána širokospektrální antibiotika, provádí se obecná posilovací léčba. Opakované krevní transfuze jsou nutné 2-3krát týdně, dokud se celkový stav nezlepší. Stehy jsou odstraněny 9. až 11. den. Po úplném uzdravení rány je dítě propuštěno domů. V budoucnu je nezbytné systematické pozorování chirurga pro včasnou detekci možné recidivy nádoru..

Diagnóza a léčba sakrococcygeal teratoma

Sacrococcygeal teratoma je vždy smíšený nádor. Skládá se ze zárodečných buněk. Název je docela rozumný, protože se jedná o oblasti sakrococcygeal.

Zpočátku může být tento nádor benigní i maligní. Patologie se objevuje hlavně u dětí při narození. Novotvar vypadá jako uzel s heterogenní strukturou.

Přítomnost této choroby je příčinou vytěsnění konečníku a má vliv na narušení vývoje vylučovacího systému. Ovlivněny jsou také pánevní kosti. Novorozenec s podobnou anomálií má obvykle kardiovaskulární selhání..

Obecná informace

Stojí za to říci, že teratoblastomy jsou neoplazie ze skupiny embryí. U novorozenců je to celkem běžné. Podle statistik se nemoc vyskytuje u jednoho dítěte z 35 tisíc. Mimochodem, dívky trpí mnohem častěji než chlapci..

Je třeba říci, že nádor zahrnuje deriváty ze všech tří zárodečných vrstev. Co se týče buněk, vše záleží na stupni jejich zralosti..

Praxe ukazuje, že benigní sakrococcygální teratom je mnohem běžnější. Ať už je to jakkoli, a ošetření by mělo být provedeno v blízké budoucnosti na Onkologickém oddělení.

Vývoj a příčiny vzhledu

Až dosud nemůže moderní medicína pojmenovat přesné důvody vzniku tohoto onemocnění. Existují však některé faktory:

1. Dědičné dispozice. Zranitelnosti jsou v DNA pacienta.
2. Možné infekční choroby matky během těhotenství.

Měli byste vědět, že teratom sakrococcygeal má různé způsoby lokalizace:

• vnější umístění (více než polovina všech případů projevu choroby);
• každý pátý pacient má uvnitř nádor;
• částečně uvnitř a částečně venku.

Nádory se v zásadě skládají z cyst, které zahrnují prvky kůže, svalu, chrupavky nebo nervové tkáně. Jsou také nalezeny vlasy, nehty nebo základy jiných orgánů.

Specialisté rozlišují následující typy nemocí:

1. Zralý teratom.
2. Nezralý teratom.

V druhém případě je pozorován poměrně agresivní růst a vývoj metastáz, které přecházejí do jiných orgánů a dokonce i žláz..

Příznaky

Sacrococcygeal teratoma je diagnostikován buď při narození dítěte, nebo při ultrazvuku plodu.

Přítomnost nádoru je povinný doprovodný faktor. Velikosti se mohou výrazně lišit - od 1 do 30 cm v průměru. Existují případy, kdy velikost novotvaru překročila velikost plodu. Tomu se říká „drop of the fetus“. Má schopnost prasknout v děloze. Během porodu je doprovázeno masivním krvácením. Jak si dokážete představit, přežití plodu v takových podmínkách je minimální..

V případě, že je cysta malá, dítě trpí zácpou nebo problémy s močením. Podrobné studie odhalují hydronefrózu a další skeletální anomálie.

Měli byste vědět, že teratom sakrococcygeal je způsoben spíše pomalým růstem a vývojem. Pokud se formace neodstraní včas, objeví se ve druhém roce života pacienta malignita a další komplikace..

Diagnostika a léčba

Ve většině případů provedení diagnózy nezahrnuje podrobný výzkum nebo analýzu. Důvodem je skutečnost, že nádor je viditelný od okamžiku narození. Chcete-li zjistit míru šíření, použijte CT, MRI nebo ultrazvuk.

Opatření k ošetření jsou přijata okamžitě. Odstranění se provádí pro krvácení a další komplikace. Ano, také se stává, že prostě neexistují. Zde se názory odborníků liší. Někteří doporučují odstranit růst v druhé polovině života, zatímco jiní doporučují, aby to provedli co nejdříve. Pokud jde o praxi, je důležité určit stav plodu a teprve poté provést zásah.

Operace je docela komplikovaná. Není nic překvapivého, protože je odstraněna poměrně velká oblast. V některých případech je do konečníku vložena plynová výstupní trubice. Po operaci je provedena infuzní terapie nebo antibiotická terapie.

Prognózy se liší a jsou založeny na obecném stavu. Čím větší je nádor, tím menší je šance na přežití. Nezhoubné novotvary vedou k pozitivním hodnocením odborníků, ale zhoubných - naopak..

Sacrococcygeal teratoma je zodpovědný za více než 50% úmrtí. Mluvíme o zvláště pokročilých případech, kdy se vyskytují abnormality ve vývoji plodu nebo velké praskliny neoplazie během porodu..