Difuzní velký lymfom b-buněk

Materiály jsou publikovány pouze pro informační účely a nepředstavují předpis pro léčbu! Doporučujeme, abyste se ve své nemocnici poradili s hematologem!

Spoluautoři: Natalya Markovets, hematolog

Velký B-buněčný lymfom patří do skupiny jiných než Hodgkinových chorob. Tento typ B-buněčného lymfomu je nejčastější, ale existují i jiné formy patologie. Jejich vlastnosti a metody léčby by měly být zváženy podrobněji..

Obsah:

Onemocnění, jako je B-buněčný lymfom, je klasifikováno jako non-Hodgkin. Jeho charakteristickou vlastností je rychlý vývoj s tvorbou nádorů a metastáz. V důsledku toho se rakovina rychle šíří po celém těle. Proto je důležité zahájit účinnou léčbu co nejdříve..

Charakteristika nemoci

Patologie postihuje především lidi starší 40-60 let. Výskyt nemoci je jedním z nejvyšších v kategorii lymfomů. Toto onemocnění je často označováno jako B-buněčný lymfom kůže. Podívejme se podrobněji na charakteristiku onemocnění.

Důvody rozvoje

Podstata onemocnění spočívá v onkologickém procesu a nekontrolované produkci B-lymfocytů. Výsledkem je narušení vnitřních procesů, nevyváženost imunitní aktivity, ovlivnění orgánů a kostních struktur. Velkobuněčný B lymfom může být vyvolán následujícím:

radiační expozice;
přetrvávající imunodeficience;
kontakt s toxickými látkami;
autoimunitní patologie;
dlouhodobá antidepresivní terapie;
genetická mutace;
otrava pesticidy.

Jedním z důvodů tohoto typu lymfomu je buněčná mutace

Onkologické procesy vznikají v lymfatických uzlinách a poté přesahují systém, mohou ovlivnit vnitřní orgány a kůži, to znamená, že se vyvíjí difúzní lymfom B-buněk. Prognóza této diagnózy je dvojznačná. Pokud byla léčba zahájena brzy a byla použita nejúčinnější opatření, může být život pacienta výrazně prodloužen.

Lymfom je typ maligního nádoru, který ovlivňuje lidský lymfatický systém. Pokud se v hrudní dutině objevil novotvar, mluví o mediastinálním lymfomu. Jak se toto onemocnění vyvíjí, jaké jsou příčiny a příznaky? Uvažujme podrobněji.

Projevy příznaků

Nejběžnější je difuzní velký B-buněčný lymfom. Jeho průběh je doprovázen následujícími příznaky:

noční pocení;
anemická bledost;
krvácející;
trombocytopenie;
zánět lymfatických uzlin;
teplota subfebrilu;
ztráta tělesné hmotnosti;
tvorba nádorů;
ztráta výkonu.

Přečtěte si také článek Burketův lymfom u dětí - co je to? na našem portálu.

Důležité: nemoc se může vyvinout na základě jiného typu lymfomu, proto povrchové příznaky nestačí k provedení diagnózy.

Jak nemoc postupuje od počátečního do čtvrtého stádia, symptomy se zesilují, výsledné nádory začnou tlačit na orgány, metastázy pronikají do všech systémů, což vede k smrti.

Druhy a formy

Existuje několik typů B-lymfomů:

Mezní zóna (MALT). Distribuce z okrajové zóny se provádí přes slizniční tkáně.
Velký B buněčný lymfom. Problém vyvstává v lymfatických uzlinách, existuje možnost extranodálního vývoje. Difuzní B-buněčný lymfom může být mediastinální nebo anaplastický. V prvním případě jsou pozorovány sklerotické a nekrotické procesy a ve druhém systémová aktivita nádoru.
Folikulární. Nejméně nebezpečná patologie rakoviny.
Plášťová buňka. Vyvíjí se převážně u starších mužů.
Malá buňka. Sluggishova choroba, špatně přístupná terapii. Může degenerovat na nádorový lymfom s rychlým nástupem.

Typy a rysy nemoci

Důležité: Difuzní velký B-buněčný lymfom typu ABC má nejhorší prognózu, protože má nízkou náchylnost k chemoterapii.

Diagnostika a léčba

Difuzní velkobuněčný lymfom lze diagnostikovat pomocí testů, jako jsou:

biochemické;
imunologický;
cytologický;
histologické;
radiografický;
biopsie;
MRI a PET;
CT;
Ultrazvuk.

Pro testy se odebere krev, vzorky tkáně postižené oblasti, píchání míchy a kostní dřeně.

MRI umožňuje analyzovat stav vnitřních orgánů

Difuzní B-buněčný lymfom je primárně léčen chemoterapií. Pro ni se používají cytostatika a některé další skupiny drog. Pokud je situace pokročilá, je nutná pomocná radiační terapie.

K léčbě se používá radiační terapie

Radioterapie může působit jako přípravek pro chirurgický zákrok, konkrétně transplantace kostní dřeně. Protože ozařování vede ke smrti nejen rakovinných buněk, ale také k inhibici hematopoetických struktur při zachování rizika recidivy, je transplantace jedinou cestou ven.

Obecně, když je diagnostikována lymfom B-buněk, je prognóza docela příznivá, s mírou přežití asi 94-95%. Při komplikovaných formách nemoci a špatné prognóze je míra přežití přibližně 60%, ale pravděpodobnost recidivy zůstává v pětiletém období.

Co je B lymfom a jak se s ním léčit??

B buněčný lymfom je maligní nádor, který ovlivňuje lymfatický systém. Okamžitě stojí za to udělat si výhradu ohledně názvu nemoci: v ústní řeči by měla být nazývána „b-buňka“, ne „b-buňka“, tj. termín používá písmeno latinské abecedy. Někdy se také nazývá „lymfom beta buněk“, což je také nesprávné. Nejčastěji používaný anglický termín: B-buněčný lymfom.

Takový novotvar může být umístěn jak v lymfatických uzlinách, tak v jiných orgánech a tkáních. Existují 2 typy nádorů b-buněk: Hodgkinův lymfom a non-Hodgkinovy formy. Změny, které se vyskytují ve tkáních během vývoje těchto novotvarů, se od sebe liší. Proto je výběr léčebné metody prováděn na základě formy nemoci..

Dosud není jasné, jaké příčiny přispívají k rozvoji Hodgkinova b-lymfomu. Pokud se u starších lidí často vyskytují nemodgkinské formy nádorů, je tento typ diagnostikován již v mladém věku. Do rizikové skupiny patří lidé s nízkou imunitou, infikovaní virem herpes simplex typu 7 nebo infekční mononukleózou. Velký lymfom B buněk je rozdělen do několika typů. Indolentní nádor se vyznačuje pomalým vývojem, má nejpříznivější prognózu. Neuskutečňuje se žádná zvláštní léčba, stačí trvalý dohled onkologa.

Agresivní lymfom se rychle vyvíjí a léčba by měla být zahájena co nejdříve. Extranodální nádor neovlivňuje lymfatické uzliny, ale jiné orgány - játra, žaludek, mozek, plíce. Tato forma onemocnění je nejčastěji diagnostikována u starších lidí. Non-Hodgkinův velký buněčný lymfom je nejagresivnější a vyžaduje okamžitou operaci.

Hlavní příznaky nemoci

Typickými příznaky přítomnosti lymfomu z b lymfocytů jsou: zvětšené lymfatické uzliny, horečka, únava, zvýšené pocení, náhlá ztráta hmotnosti, častý výskyt nachlazení a infekčních onemocnění, dysfunkce gastrointestinálního traktu. Pokud je nádor na hrudi nebo břiše, objeví se příznaky, jako je pocit těžkosti v žaludku, dušnost a potíže s dýcháním. Bolest dolní části zad je možná. Většina pacientů má obecnou slabost, horečku, poškození paměti. Bolestivý kašel a bolest na hrudi. V raných stádiích se může velký lymfom rozvíjet bez jakýchkoli symptomů.

Nejnebezpečnější variantou průběhu onemocnění je poškození břišních a pánevních orgánů. V tomto případě se příznaky objeví pouze tehdy, když se novotvar stane dostatečně velkým. Současně je v břiše pocit plnosti, nedostatek chuti k jídlu, bolest v břiše a dolní části zad. V pozdějších stádiích vývoje lymfomu b buněk dochází ke střevní obstrukci, krvácení, perforaci střev střeva a žaludku. U jakéhokoli typu nádoru jsou zaznamenány kožní vyrážky. Po poškození kostní tkáně se projeví bolest kloubů a snížení jejich pohyblivosti. Velkobuněčný lymfom nejčastěji postihuje páteř a kyčelní klouby.

Lymfom se obvykle vyskytuje ve 4 stádiích, v první je postižena pouze jedna část lymfatického systému. Druhá fáze je charakterizována porážkou lymfatických uzlin hrudníku na jedné straně pro třetí - bilaterální poškození. V posledním stádiu může nádor růst na jakékoli orgány, léčba je v tomto případě neúčinná. Pokud je ve stadiu 4 detekován lymfom b-buněk, je šance na přežití minimální.

Diagnostika a léčba nemoci

Nejinformativnějším a nejjednodušším způsobem detekce lymfomu B buněk je krevní test. K provedení konečné diagnózy se provádí histologická tkáňová analýza, CT a MRI, aby se stanovil typ a stadium vývoje nádoru. Volba léčebného režimu závisí na formě nemoci, jejím stádiu a přítomnosti příznaků. U indolentního lymfomu je léčba prováděna pouze v případě, že se velikost nádoru zvětšuje. Lokální formy onemocnění jsou léčeny ozařováním. U agresivních typů lymfomu by měla léčba začít okamžitě. Nejprve je předepsána chemoterapie. Typ a dávka léčiva se volí v závislosti na věku pacienta, typu nádoru a přítomnosti průvodních nemocí.

Pokud chemoterapie selže, vstříknou se kmenové buňky nebo se provede transplantace kostní dřeně. Šance na zotavení v takových případech jsou minimální, proto je paliativní terapie nejčastěji předepisována. Při léčbě lymfomu se používá moderní lék Ibrutinib, který potlačuje produkci b lymfocytů. Při použití je pozitivní výsledek zaznamenán ve 40% případů. Prognóza přežití pro včasnou detekci nemoci je vysoká. Je téměř nemožné se úplně zbavit nádoru, ale je možné prodloužit život pacienta.

Non-Hodgkinův lymfom - symptomy, stadia, prognóza a léčba B-buněčných lymfomů

Lymfom je nádor lymfatického systému složený z lymfoidních buněk (B lymfocyty, T lymfocyty, NK buňky nebo jejich progenitorové buňky).

Non-Hodgkinovy lymfomy jsou ty, u nichž v biopsii lymfatických uzlin nejsou žádné Reed-Berezovsky-Sternbergovy buňky, což je charakteristické pro Hodgkinovu nemoc.

Existuje více než 30 takových lymfomů, jsou vzácné, a proto (pro pohodlí onkologů) byly spojeny skupinou s takovým „přesným“ jménem.

Nejlepší kliniky pro léčbu rakoviny v Izraeli

Kde může dojít k nehodgkinskému lymfomu?

Primární fokus nádoru je lokalizován v lymfatické tkáni, a ne v kostní dřeni, jako u leukémie.

Mohou to být viscerální nebo periferní lymfatické uzliny, lymfoidní tkáň gastrointestinálního traktu, mandle, brzlík, méně často - orbita, slezina, plíce, slinné žlázy a další orgány.

Z primárního zaměření se nádorové buňky s proudem lymfy nebo krve rychle rozšířily do dalších orgánů a tkání.

V době, kdy je diagnóza stanovena, má pacient zpravidla již generalizovaný nádorový proces, proto se onemocnění nazývá difúzní.

Podle statistik onemocní non-Hodgkinovy lymfomy každý rok 10 ze 100 tisíc žen a 14 ze 100 tisíc mužů..

Nádor se může vyvinout v jakémkoli věku, včetně dětí, ale po 40 letech se pravděpodobnost jeho vzhledu zvyšuje.

Předpokládané příčiny lymfocytů B-buněk

přítomnost určitých virů a bakterií v těle;
vrozená a získaná imunodeficience;
expozice chemickým látkám;
autoimunitní onemocnění;
ozáření.

Jednodušší - důvody jsou neznámé, onemocnění se může vyvinout „z modré“.

Přední izraelští onkologové

Profesor Aron Sulkes

Profesor Moshe Inbar

Profesor Ofer Merimsky

Specialista pro léčbu sarkomu

Příznaky ne-Hodgkinových lymfomů

Prvním příznakem lymfomu jsou oteklé lymfatické uzliny..

Když nádor přesáhne jejich hranice, existují klinické projevy od postižených orgánů, bolest z komprese nervových zakončení.

S generalizací procesu se objevují známky intoxikace.

Kromě oteklých lymfatických uzlin jsou nejčastějšími příznaky non-Hodginsova lymfomu:

ztráta váhy;
horečka;
noční pocení;
bolest břicha a nadýmání;
otoky končetin;
kašel doprovázený bolestí na hrudi, dušností;
bolestivost při pocitech slabin, podpaží a krku;
zvětšená játra nebo slezina.

Fáze lymfomu B buněk

Nemoc má 4 stadia:

Umění. 1 non-Hodgkinův lymfom: je ovlivněna jedna skupina lymfatických uzlin v jedné polovině těla;
Umění. 2: Jsou postiženy dvě nebo více skupin lymfatických uzlin. Jsou umístěny nad nebo pod bránicí;
Umění. 3: jsou postiženy lymfatické uzliny na obou stranách bránice;
Umění. 4: postihuje jeden nebo více vnitřních orgánů - játra, kostní dřeň, střeva, plíce (s lymfatickými uzlinami nebo bez nich).

Nemoc se šíří a postihuje nové skupiny lymfatických uzlin.

V závislosti na rychlosti růstu se non-Hodgkinovy lymfomy dělí na:

pomalý - postupuje pomalu i bez léčby;
agresivní lymfomy, tj. rychle postupuje.

Difuzní lymfom je téměř vždy agresivní.

Diagnóza non-Hodgkinových lymfomů

biopsie ložiskového nádoru (hlavní metoda);
propíchnutí kostní dřeně;
propíchnutí páteře;
rentgen hrudníku a CT;
Ultrazvuk, CT nebo pozitronová emisní tomografie břišní dutiny, pánve, retroperitoneálního prostoru;
kostní scintigrafie.

Použitím prvních dvou metod se získá materiál pro potvrzení diagnózy a stanovení typu lymfomu, zbytek umožňuje zhodnotit prevalenci nádoru.
Z laboratorních metod je důležitý klinický krevní test a hladina LDH (laktát dehydrogenázy) v biochemické analýze. Je indikátorem nádorové aktivity a je nezbytná pro stanovení rozsahu léčby.

Léčba lymfomu B buněk

Agresivní lymfomy reagují na léčbu lépe než indolentní lymfomy a pokud jsou diagnostikovány brzy, mohou být zcela uzdraveny.

Podivná skutečnost je jednoduše vysvětlena - stávající metody chemoterapie ovlivňují aktivní (dělící se) buňky. Je obtížnější „zavěsit“ nádor s relativně „normální“ buněčnou kompozicí a není tak snadné vyříznout lymfom.

Hlavní metodou léčby onemocnění je polychemoterapie. Pokud je to neúčinné nebo kontraindikované, uchýlte se k jiným metodám:

radiační terapie;
transplantace kmenových buněk;
monoklonální protilátková terapie.

Intenzivní chemoterapie může způsobit řadu komplikací. Nejzávažnějším z nich je syndrom lýzy nádorů, u kterého je metabolismus narušen smrtí velkého počtu nádorových buněk. To vede k vážnému poškození ledvin..

Prognóza pro non-Hodgkinův lymfom

Z hlediska úmrtnosti patří non-Hodgkinovy lymfomy na šesté místo mezi maligními nádory. Prognóza ovlivňuje mnoho faktorů: věk pacienta, typ nádoru, stádium onemocnění atd. V lymfomech B-buněk je prognóza příznivější než v lymfomech T-buněk..

Čím je pacient mladší, tím větší šance má na uzdravení..

Pokud u lidí mladších 40 let lze úplné remise dosáhnout v 65% případů, pak po 60 letech - pouze v 35%.

U 80% dětí a mladých lidí je lymfom zcela vyléčen.

B-buněčný lymfom: příznaky a léčba

B lymfom B lymfocytů je maligní onemocnění charakterizované neomezenou produkcí B lymfocytů.

Patří do třídy non-Hodgkinových lymfomů. Nádorové buňky vstupují do všech orgánů a tkání a narušují jejich práci. B-lymfocyty obvykle vykonávají imunitní funkci.

Když se změní jejich struktura, přestanou se podílet na obraně těla a člověk často a na dlouhou dobu trpí bakteriálními, virovými, parazitárními a fungálními infekcemi.

V některých zemích dosahuje incidence non-Hodgkinových lymfomů epidemické rozměry. To je primárně spojeno se zvýšením počtu získaných a vrozených imunodeficiencí..

Je známo, že tento typ nemoci má agresivní průběh. Symptomy progredují rychle a bez léčby dochází k selhání vnitřních orgánů co nejdříve..

Během posledních 15-20 let došlo k průlomu v terapii nádorů krevního systému, protože se objevily cytostatika. Významně zvýšili šance pacientů na přežití..

Téměř všechny novotvary jsou lokalizovány v lymfoidních tkáních. Zapojení do CNS má špatnou prognózu. B-buněčný lymfom s kožními lézemi je snadnější.

Etiologie

Důvody, které mohou nemoc vyvolat, jsou různé:

genetické mutace - monosomie, trizomie;
pracovní rizika (kontakt s chemikáliemi, pesticidy);
vrozené a získané stavy imunodeficience;
brát imunosupresiva po dlouhou dobu;
radiační expozice;

autoimunitní onemocnění.

zpět na obsah ↑

Klasifikace

Zralé nádory jsou následujících typů:

Prolymfocytární leukémie B-buněk,
lymfoplasmacytický lymfom,
slezinový lymfom okrajové zóny,
leukémie chlupatých buněk.

Následující typy onemocnění se liší podle typu buněk:

difuzní velký B-buněčný lymfom (nádorové buňky jsou difuzně umístěny ve všech orgánech, aniž by došlo k hrubé dysfunkci každého z nich);
malá buňka jako projev chronické lymfocytární leukémie.

Velkobuněčný lymfom zahrnuje poddruhy - mediastinální, difúzní anaplasty.

Samostatnou skupinou je lymfom MALT, který se skládá z buněk v okrajové zóně. Může mít různou lokalizaci: žaludek, střeva, slinné žlázy, dýchací systém, štítná žláza, brzlík, urogenitální trakt, kůže.

Známky

B-buněčný lymfom má podobný klinický obraz se všemi maligními onemocněními. Musí být přítomny obecné nespecifické příznaky, jako například:

nemotivovaný úbytek hmotnosti;
prodloužený subfebrilní stav (teplota asi 37 ° C);
zvýšení několika skupin lymfatických uzlin;
snížený výkon, únava, slabost;
noční pocení;
anémie, trombocytopenie, projevující se bledostí kůže a zvýšeným krvácením.

Při poškození kostí nebo vnitřních orgánů se v odpovídajících oblastech objeví bolest a také charakteristické příznaky:

kašel, dušnost (zapojení plic do procesu);
poruchy trávení, zvracení (poškození střev);
závratě, bolesti hlavy, poškození zraku (s rozšířením do mozku).

zpět na obsah ↑

Diagnostika

K diagnostice nádoru b-buněk je nutné provést velké množství laboratorních a instrumentálních studií. Nejprve provede lékař klinické vyšetření pacienta, vyšetření periferních lymfatických uzlin.

Z metod instrumentální diagnostiky se používají:

1 Ultrazvuk břišních orgánů a postižených lymfatických kolektorů.

2 rentgenové vyšetření. Na souhrnném obrázku orgánů hrudní dutiny vidíte expanzi stínu mediastina. Při zkoumání kostí je pozorováno jejich zničení.

Biopsie lymfatických uzlin.

4 Propíchnutí míchy. Umožňuje posoudit, zda je do nádorového procesu zapojen centrální nervový systém.

5 Propíchnutí kostní dřeně (sternální nebo iliální kosti). Výsledný materiál je odeslán k imunologickým, histologickým a cytochemickým studiím. To vám umožní přesně stanovit diagnózu, určit typ nádoru a stupeň dysfunkce krvetvorby.

6 MRI, CT, PET - vám umožní podrobně zobrazit obrázek poškození vnitřních orgánů, včetně mozku.

Léčebné činnosti

V závislosti na typu nádoru a stadiu procesu lze použít radioterapii, polychemoterapii a chirurgický zákrok..

Základem léčby b-buněčných lymfomů je chemoterapie, která používá hlavně cytostatika. Může být použit jako nezávislá metoda léčby i jako fáze přípravy k transplantaci kostní dřeně. Radiační léčba se aplikuje na oblast postižených lymfatických uzlin nebo vnitřních orgánů.

Výše uvedené metody jsou pro tělo agresivní a vedou k pancytopenii (inhibice všech zárodků krvetvorby). Proto je nezbytné provést transplantaci kostní dřeně po zničení všech rakovinných prvků..

Ve většině případů se používá kostní dřeň dárce. Včasnost chemoterapie pro beta-buněčný lymfom je klíčem k dlouhodobé remisi.

B-buněčný lymfom: příčiny a příznaky, klasifikace, diagnostika a léčba, prognóza

B-buněčný lymfom je vysoce zhoubný novotvar, ve kterém se rakovinné buňky mohou rychle šířit do celého těla. Toto onemocnění patří k nehodgkinskému typu lymfomu a je obtížné ho léčit. Za účinnou lze považovat zejména terapii prováděnou v raných stádiích vývoje nemoci..

Nebezpečí onemocnění spočívá v jeho ostrém a rychlém postupu. Vzhledem k rychlému vývoji může onemocnění v krátké době způsobit selhání životně důležitých vnitřních orgánů..

Jaká je podstata choroby?

B-buněčný lymfom je obtížné léčit

V současné době odborníci nestanovili přesné důvody pro vývoj lymfomu b buněk. V klasifikaci ICD-10 jí proto byl přidělen kód C85.1 se značkou „B-buněčný nespecifikovaný lymfom“.

Příznakem onemocnění je jeho původ z beta buněk nebo B-lymfocytů. Hlavní funkcí těchto buněk je udržování humorální imunity. Prostřednictvím jejich činnosti v těle je zajištěna imunomodulační funkce.

Když se ve struktuře beta buněk objeví patologický proces, obranný systém těla selže, v důsledku čehož je nechráněn před pronikáním parazitů, bakterií, hub a dalších patogenních mikroflór. V důsledku toho se u pacienta může vyvinout celá řada nemocí..

Mnoho moderních studií poukazuje na skutečnost, že dnes je vývoj velkého buněčného lymfomu tak rychlý, že získal epidemické rozměry. Za hlavní důvod tak vysokého výskytu onemocnění se považuje zvýšený výskyt imunodeficience..

Důvody

Protože v současné době neexistují spolehlivé důvody pro vývoj lymfomu b, lékaři musí být spokojeni s hypotézami a přibližnými údaji. V mnoha zemích světa se provádějí studie, které určují vztah mezi vývojem lymfomu a účinky karcinogenních a toxických látek na lidské tělo..

Možné příčiny B-buněčného lymfomu jsou:

dědičná predispozice;
syndrom získané imunodeficience (AIDS);
autoimunitní choroby, včetně Crohnovy choroby, diabetes mellitus, roztroušená skleróza, Sjogrenova choroba atd.;
důsledky hepatitidy C a oparu;
důsledky transplantací ledvin a kmenových buněk.

Ve vědeckých kruzích jsou navíc rozšířeny hypotézy týkající se vlivu vnějších faktorů na vývoj nemoci:

Virus Epstein-Barrové a nemoci podobné etiologie;
expozice karcinogenním látkám, jako je benzen, benzpyren, formaldehyd, dioxiny atd..

Všechny výše uvedené faktory nějakým způsobem ovlivňují strukturu leukocytů, což přispívá k jejich nekontrolovanému dělení. Výsledkem je B-buněčný lymfom.

Příznaky

Když je postižen B-buněčný lymfom kostní dřeně, má člověk silné bolesti hlavy a závratě

Projevy tohoto onemocnění jsou do značné míry podobné příznakům jiných maligních nádorů. Vývoj velkého buněčného lymfomu v těle je indikován následujícími příznaky:

hubnutí, které nastane náhle a bez zjevného důvodu;
zvýšené pocení v noci;
rozvoj obecné malátnosti;
zvýšená tělesná teplota;
anémie a trombocytopenie, způsobující krvácení a bledost kůže;
rychlá únava a nemluvíme o vážné fyzické námaze;
zvětšení lymfatických uzlin ve skupinách.

V některých případech se patologický proces rozšiřuje na blízké orgány a kostní aparát. V tomto případě je pozorován výskyt bolesti, která je doprovázena závažnými příznaky:

Je-li dýchací systém poškozen, má pacient pocit dušnosti a kašle.
Pokud patologie ovlivňuje kostní dřeň, pak se vyskytují časté závratě, poruchy zraku a bolesti hlavy..
Střevní poškození vyvolává rozvoj trávicích potíží, nutkání zvracet.

Klasifikace

V závislosti na typu a povaze onemocnění existují tři typy velkobuněčných lymfomů:

Nízká známka. Těsnění se tvoří v lymfatických uzlinách a samotné uzly nepřesahují velikost tří centimetrů. Navíc pacient nemá žádné stížnosti..
Střední třída. V oblasti lymfatických uzlin jsou dvě nebo více indurací s výrazným hrbolatým povrchem, jehož velikost obvykle nedosahuje 5 cm.
Vysoký stupeň malignity. Nejzávažnější forma nemoci, ve které se objevuje velké množství uzlů, velikost 3-5 cm. Novotvary bolí a svědí.

S ohledem na povahu choroby se rozlišují následující typy lymfomů:

Okrajová zóna. Nádor je charakterizován výskytem bolesti v místě vzniku uzlů. Často se objevují v břišní dutině. Ve většině případů nejsou pozorovány jiné příznaky.

Folikulární forma. Předpokládá růst lymfatických uzlin v podpaží, třísle a krku. Vývoj patologie je doprovázen zvýšením tělesné teploty a přítomností bolesti v místech výskytu uzlů.
Difuzní lymfom. Hlavním příznakem tohoto onemocnění je přítomnost kožních vyrážek ve formě vředů a plaků..
Anaplastický velkobuněčný lymfom. Ke zvětšení lymfatických uzlin dochází v krku i v podpaží. Nádor je považován za jeden z nejagresivnějších.

S rozvojem kterékoli z výše uvedených forem onemocnění přetrvávají obecné příznaky, ke kterým se přidávají specifické příznaky.

Nejběžnějším podtypem B-buněčného lymfomu je velký difuzní obraz.

Diagnostika

Biopsie zahrnuje odstranění lymfoidní tkáně z postiženého uzlu pro další analýzu

Pro přesnou diagnózu musí lékař provést komplexní vyšetření pacienta. Obvykle zahrnuje určitý algoritmus:

Vyšetření pacienta. Lékař poslouchá stížnosti, vyjasňuje anamnézu a prohmatává postižené oblasti.
Laboratorní diagnostika. Pro potvrzení podezření na vývoj velkého buněčného lymfomu je nutné darovat krev na biochemické a klinické testy. Ten umožňuje určit počet lymfocytů a také rychlost sedimentace erytrocytů. Biochemická analýza určuje obsah močoviny, glukózy, celkových lipidů a dalších parametrů v krvi pacienta. Díky tomuto postupu je možné identifikovat přítomnost funkčních poruch v těle..
Biopsie. Hlavní fáze diagnostiky. Procedura zahrnuje odběr lymfoidní tkáně z postiženého uzlu, což je nezbytné pro následné histologické vyšetření. Výsledek umožňuje určit přítomnost maligních buněk v těle.
Radiační diagnostika. Mluvíme o standardním rentgenovém postupu a o přesnějších technikách: CT a MRI. Pomocí radiační diagnostiky dokáže specialista identifikovat fázi vývoje nemoci a určit přítomnost maligních nádorů.
Doplňkový výzkum. V závislosti na stupni a povaze patologie může být pacientovi přidělena molekulárně genetická nebo imunohistochemická studie..

Na základě výsledků výše uvedených postupů provede lékař konečnou diagnózu a vytvoří individuální léčebný plán pro pacienta..

Léčebné funkce

Nejobvyklejšími způsoby léčby difuzního velkého B lymfomu jsou ozařování a chemoterapie. Zpravidla se používají společně, což vám umožní získat nejlepší výsledek..

Chemoterapie

Dacarbazin se podává intravenózně a v některých lokalizacích nádorového procesu intraarteriálně

Tato technika je založena na zavedení účinných látek, které mají destruktivní účinek na rakovinné buňky, do těla. Toto ošetření poskytuje dobré výsledky, když je použit v raných stádiích nemoci. Nejběžnější léky používané během chemoterapie jsou:

Ve většině případů se ošetření provádí ve dvou fázích. První je základem terapie a druhým je konsolidace dosaženého účinku..

Pokud má pacient špatnou prognózu, změní se přístup k léčbě. V tomto případě jsou předepsány následující léky:

V pokročilých stádiích nemoci se provádí intenzivní terapie, jejímž účelem je dosažení absolutní remise.

Radiační terapie

Zahrnuje použití rentgenových paprsků k ničení patologicky změněných buněk. Na rozdíl od chemoterapie, která se používá k léčbě všech stádií onemocnění, se tato technika provádí u pacientů s prvním a druhým stádiem lymfomu..

Jedna dávka záření nepřesahuje 40 šedých. V tomto případě jsou paprsky směřovány pouze do postižené oblasti. Jiné tkaniny by neměly být ovlivněny.

Hlavním cílem takové léčby je poškození struktury maligních buněk a omezení jejich růstu. Radiační dávka je určena stupněm onemocnění. Zohledňují se také potenciální rizikové faktory. Takže s významnými metastázami nádorů může být radioterapie kontraindikována, protože takový účinek na postižené oblasti povede pouze k šíření metastáz.

Drogová terapie

Celková dávka léku by neměla překročit 1000 mg / m2 povrchu těla, podávaná intravenózně, pomalu, během 3-5 minut

Jako doprovodná terapie při léčbě velkobuněčného lymfomu se používají léky následujících skupin:

antibiotika, pokud je nemoc bakteriální;
antineoplastická činidla pro potlačení růstu nádorů;
imunomodulátory - ke zvýšení ochranných funkcí těla;
antivirová léčiva, pokud byl zánětlivý proces spuštěn aktivitou viru.

Použití dalších finančních prostředků by mělo být prováděno pod přísným dohledem odborníka. Pokud dojde ke změnám zdravotního stavu pacienta, měl by pacient neprodleně kontaktovat ošetřujícího lékaře, aby opravil léčebný plán..

Mezi nejoblíbenější látky používané v adjuvantní terapii patří cytostatika a monoklonální protilátky:

Vinblastin;
Methotrexát;
Epirubicin;
Asparagináza;
Rituximab;
Etoposide.

Předpověď

Je známo, že difuzní velký lymfom b-buněk je nepředvídatelný, a proto je obtížné jej předvídat. Úspěch léčby je přímo závislý na následujících faktorech:

pohlaví pacienta;
stáří;
druh onemocnění;
fáze vývoje;
úroveň imunity a celkový stav těla.

Prognóza přežití závisí na míře zanedbávání nemoci:

Difuzní lymfom B-buněk je v rané fázi. V tomto případě je pětileté přežití 95%.
Pokud je nemoc ve stadiích 2–3 jejího vývoje, je pravděpodobnost pětiletého přežití 75%.
Pokud je nemoc zanedbána, je šance pacienta žít déle než 5 let 60%.

Klíčem k léčbě lymfomu v je včasné ošetření, což je často nemožné kvůli pozdní detekci patologie. Ve většině případů se vyvíjí asymptomaticky po dlouhou dobu. V časných stádiích je toto onemocnění detekováno pouze u 30% pacientů..

B-buněčný lymfom: typy, příznaky, prognóza, stadia a léčba

Materiály jsou publikovány pouze pro informační účely a nepředstavují předpis pro léčbu! Doporučujeme, abyste se ve své nemocnici poradili s hematologem!

Spoluautoři: Natalya Markovets, hematolog

Onemocnění, jako je B-buněčný lymfom, je klasifikováno jako non-Hodgkin. Jeho charakteristickou vlastností je rychlý vývoj s tvorbou nádorů a metastáz. Výsledkem je, že rakovina se rychle šíří po celém těle..

Proto je důležité zahájit účinnou léčbu co nejdříve..

Charakteristika nemoci

Důvody rozvoje

radiační expozice;
přetrvávající imunodeficience;
kontakt s toxickými látkami;
autoimunitní patologie;
dlouhodobá antidepresivní terapie;
genetická mutace;
otrava pesticidy.

Jedním z důvodů tohoto typu lymfomu je buněčná mutace

Projevy příznaků

Nejběžnější je difuzní velký B-buněčný lymfom. Jeho průběh je doprovázen následujícími příznaky:

noční pocení;
anemická bledost;
krvácející;
trombocytopenie;
zánět lymfatických uzlin;
teplota subfebrilu;
ztráta tělesné hmotnosti;
tvorba nádorů;
ztráta výkonu.

Přečtěte si také článek Burketův lymfom u dětí - co je to? na našem portálu.

Důležité: nemoc se může vyvinout na základě jiného typu lymfomu, proto povrchové příznaky nestačí k provedení diagnózy.

Jak nemoc postupuje od počátečního do čtvrtého stádia, symptomy se zesilují, výsledné nádory začnou tlačit na orgány, metastázy pronikají do všech systémů, což vede k smrti.

Druhy a formy

Existuje několik typů B-lymfomů:

Mezní zóna (MALT). Distribuce z okrajové zóny se provádí přes slizniční tkáně.
Velký B buněčný lymfom. Problém vyvstává v lymfatických uzlinách, existuje možnost extranodálního vývoje. Difuzní B-buněčný lymfom může být mediastinální nebo anaplastický. V prvním případě jsou pozorovány sklerotické a nekrotické procesy a ve druhém systémová aktivita nádoru.
Folikulární. Nejméně nebezpečná patologie rakoviny.
Plášťová buňka. Vyvíjí se převážně u starších mužů.
Malá buňka. Sluggishova choroba, špatně přístupná terapii. Může degenerovat na nádorový lymfom s rychlým nástupem.

Typy a rysy nemoci

Důležité: Difuzní velký B-buněčný lymfom typu ABC má nejhorší prognózu, protože má nízkou náchylnost k chemoterapii.

Diagnostika a léčba

Difuzní velkobuněčný lymfom lze diagnostikovat pomocí testů, jako jsou:

biochemické;
imunologický;
cytologický;
histologické;
radiografický;
biopsie;
MRI a PET;
CT;
Ultrazvuk.

Pro testy se odebere krev, vzorky tkáně postižené oblasti, píchání míchy a kostní dřeně.

MRI umožňuje analyzovat stav vnitřních orgánů

K léčbě se používá radiační terapie

Doporučujeme studovat podobné materiály:

1. Mediastinální lymfom
2. Příčiny hereditární srpkovité anémie
3. Berkutův lymfom u dětí - co to je?
4. Hodgkinův lymfom - onemocnění, diagnostika a prognóza pro zotavení
5. Příznaky lymfomu T-buněk, jeho typy a způsoby léčby
6. Diagnostika folikulárního lymfomu a jeho léčba
7. Klasifikace non-Hodgkinových lymfomů a jak je léčba

Velkobuněčný lymfom, difuzní: šance na přežití, prognóza

Endokrinolog nejvyšší kategorie Anna Valerievna
26684
Datum aktualizace: říjen 2019

Jaká je podstata choroby?

B-buněčný lymfom je obtížné léčit

Až donedávna byla prognóza této choroby zklamáním. S příchodem cytostatik se však šance na zotavení výrazně zvýšila..

Důvody

Možné příčiny B-buněčného lymfomu jsou:

dědičná predispozice;
syndrom získané imunodeficience (AIDS);
autoimunitní choroby, včetně Crohnovy choroby, diabetes mellitus, roztroušená skleróza, Sjogrenova choroba atd.;
důsledky hepatitidy C a oparu;
důsledky transplantací ledvin a kmenových buněk.

Ve vědeckých kruzích jsou navíc rozšířeny hypotézy týkající se vlivu vnějších faktorů na vývoj nemoci:

Virus Epstein-Barrové a nemoci podobné etiologie;
expozice karcinogenním látkám, jako je benzen, benzpyren, formaldehyd, dioxiny atd..

Jedním z hlavních důvodů rozvoje onemocnění je oslabený imunitní systém..

Všechny výše uvedené faktory nějakým způsobem ovlivňují strukturu leukocytů, což přispívá k jejich nekontrolovanému dělení. Výsledkem je B-buněčný lymfom.

Příznaky

Když je postižen B-buněčný lymfom kostní dřeně, má člověk silné bolesti hlavy a závratě

Projevy tohoto onemocnění jsou do značné míry podobné příznakům jiných maligních nádorů. Vývoj velkého buněčného lymfomu v těle je indikován následujícími příznaky:

hubnutí, které nastane náhle a bez zjevného důvodu;
zvýšené pocení v noci;
rozvoj obecné malátnosti;
zvýšená tělesná teplota;
anémie a trombocytopenie, způsobující krvácení a bledost kůže;
rychlá únava a nemluvíme o vážné fyzické námaze;
zvětšení lymfatických uzlin ve skupinách.

V některých případech se patologický proces rozšiřuje na blízké orgány a kostní aparát. V tomto případě je pozorován výskyt bolesti, která je doprovázena závažnými příznaky:

Je-li dýchací systém poškozen, má pacient pocit dušnosti a kašle.
Pokud patologie ovlivňuje kostní dřeň, pak se vyskytují časté závratě, poruchy zraku a bolesti hlavy..
Střevní poškození vyvolává rozvoj trávicích potíží, nutkání zvracet.

Klasifikace

V závislosti na typu a povaze onemocnění existují tři typy velkobuněčných lymfomů:

Nízká známka. Těsnění se tvoří v lymfatických uzlinách a samotné uzly nepřesahují velikost tří centimetrů. Navíc pacient nemá žádné stížnosti..
Střední třída. V oblasti lymfatických uzlin jsou dvě nebo více indurací s výrazným hrbolatým povrchem, jehož velikost obvykle nedosahuje 5 cm.
Vysoký stupeň malignity. Nejzávažnější forma nemoci, ve které se objevuje velké množství uzlů, velikost 3-5 cm. Novotvary bolí a svědí.

S ohledem na povahu choroby se rozlišují následující typy lymfomů:

Okrajová zóna. Nádor je charakterizován výskytem bolesti v místě vzniku uzlů. Často se objevují v břišní dutině. Ve většině případů nejsou pozorovány jiné příznaky.

U velkého buněčného lymfomu v okrajové oblasti má pacient rychlý pocit sytosti při zachování chuti k jídlu.

Folikulární forma. Předpokládá růst lymfatických uzlin v podpaží, třísle a krku. Vývoj patologie je doprovázen zvýšením tělesné teploty a přítomností bolesti v místech výskytu uzlů.
Difuzní lymfom. Hlavním příznakem tohoto onemocnění je přítomnost kožních vyrážek ve formě vředů a plaků..
Anaplastický velkobuněčný lymfom. Ke zvětšení lymfatických uzlin dochází v krku i v podpaží. Nádor je považován za jeden z nejagresivnějších.

S rozvojem kterékoli z výše uvedených forem onemocnění přetrvávají obecné příznaky, ke kterým se přidávají specifické příznaky.

Nejběžnějším podtypem B-buněčného lymfomu je velký difuzní obraz.

Diagnostika

Biopsie zahrnuje odstranění lymfoidní tkáně z postiženého uzlu pro další analýzu

Pro přesnou diagnózu musí lékař provést komplexní vyšetření pacienta. Obvykle zahrnuje určitý algoritmus:

Vyšetření pacienta. Lékař poslouchá stížnosti, vyjasňuje anamnézu a prohmatává postižené oblasti.
Laboratorní diagnostika. Pro potvrzení podezření na vývoj velkého buněčného lymfomu je nutné darovat krev na biochemické a klinické testy. Ten umožňuje určit počet lymfocytů a také rychlost sedimentace erytrocytů. Biochemická analýza určuje obsah močoviny, glukózy, celkových lipidů a dalších parametrů v krvi pacienta. Díky tomuto postupu je možné identifikovat přítomnost funkčních poruch v těle..
Biopsie. Hlavní fáze diagnostiky. Procedura zahrnuje odběr lymfoidní tkáně z postiženého uzlu, což je nezbytné pro následné histologické vyšetření. Výsledek umožňuje určit přítomnost maligních buněk v těle.
Radiační diagnostika. Mluvíme o standardním rentgenovém postupu a o přesnějších technikách: CT a MRI. Pomocí radiační diagnostiky dokáže specialista identifikovat fázi vývoje nemoci a určit přítomnost maligních nádorů.
Doplňkový výzkum. V závislosti na stupni a povaze patologie může být pacientovi přidělena molekulárně genetická nebo imunohistochemická studie..

Na základě výsledků výše uvedených postupů provede lékař konečnou diagnózu a vytvoří individuální léčebný plán pro pacienta..

Léčebné funkce

Nejobvyklejšími způsoby léčby difuzního velkého B lymfomu jsou ozařování a chemoterapie. Zpravidla se používají společně, což vám umožní získat nejlepší výsledek..

Chemoterapie

Dacarbazin se podává intravenózně a v některých lokalizacích nádorového procesu intraarteriálně

Ve většině případů se ošetření provádí ve dvou fázích. První je základem terapie a druhým je konsolidace dosaženého účinku..

Pokud má pacient špatnou prognózu, změní se přístup k léčbě. V tomto případě jsou předepsány následující léky:

V pokročilých stádiích nemoci se provádí intenzivní terapie, jejímž účelem je dosažení absolutní remise.

Chemoterapie se také používá k léčbě generalizovaných stadií primárního mediastinálního B-buněčného lymfomu.

Radiační terapie

Jedna dávka záření nepřesahuje 40 šedých. V tomto případě jsou paprsky směřovány pouze do postižené oblasti. Jiné tkaniny by neměly být ovlivněny.

Hlavním cílem takové léčby je poškození struktury maligních buněk a omezení jejich růstu. Radiační dávka je určena stupněm onemocnění.

Zohledňují se také potenciální rizikové faktory..

Takže s významnými metastázami nádorů může být radioterapie kontraindikována, protože takový účinek na postižené oblasti povede pouze k šíření metastáz.

Drogová terapie

Celková dávka léku by neměla překročit 1000 mg / m2 povrchu těla, podávaná intravenózně, pomalu, během 3-5 minut

Jako doprovodná terapie při léčbě velkobuněčného lymfomu se používají léky následujících skupin:

antibiotika, pokud je nemoc bakteriální;
antineoplastická činidla pro potlačení růstu nádorů;
imunomodulátory - ke zvýšení ochranných funkcí těla;
antivirová léčiva, pokud byl zánětlivý proces spuštěn aktivitou viru.

Mezi nejoblíbenější látky používané v adjuvantní terapii patří cytostatika a monoklonální protilátky:

Vinblastin;
Methotrexát;
Epirubicin;
Asparagináza;
Rituximab;
Etoposide.

Předpověď

Je známo, že difuzní velký lymfom b-buněk je nepředvídatelný, a proto je obtížné jej předvídat. Úspěch léčby je přímo závislý na následujících faktorech:

pohlaví pacienta;
stáří;
druh onemocnění;
fáze vývoje;
úroveň imunity a celkový stav těla.

Prognóza přežití závisí na míře zanedbávání nemoci:

Difuzní lymfom B-buněk je v rané fázi. V tomto případě je pětileté přežití 95%.
Pokud je nemoc ve stadiích 2–3 jejího vývoje, je pravděpodobnost pětiletého přežití 75%.
Pokud je nemoc zanedbána, je šance pacienta žít déle než 5 let 60%.

Relaps onemocnění se projevuje zpravidla v prvním roce po nástupu remise..

B-buněčný lymfom: co to je, prognóza, léčba

Mezi rakovinovými stavy a onkologickými chorobami je B buněčný lymfom velmi agresivní. Jedná se o typ maligního nádoru, který se označuje jako non-Hodgkinův lymfom..

Podle průměrných statistik jsou non-Hodgkinova onemocnění diagnostikována u osmdesáti osmi procent lidí s rakovinou lymfatického systému..

Tento typ novotvarů má tendenci se rychle šířit po celém těle a spouštět metastázy v tkáních míchy a mozku, plic a pleury, v kostní tkáni, břišních orgánech, gastrointestinálním traktu, mléčných žlázách, kostech a dokonce i kůži.

Buňky Beta jsou zodpovědné za lidský imunitní systém, ale když se z nějakého důvodu změní struktura těchto buněk, je narušena funkce imunitního systému a začne působit proti tělu.

Terapie velkého B-buněčného lymfomu je často obtížná, protože je obtížné detekovat patologii v raných stádiích a v pozdějších stádiích vývoje onemocnění již pokrývá celé tělo..

Diagnóza a léčba by měla být prováděna co nejdříve, pouze v takových případech může být lymfom překonán a pacient může počítat s příznivou prognózou.

Důvody

Přesné příčiny nástupu patologie nebyly dosud studovány, ale existuje několik faktorů, které mohou ovlivnit vývoj onemocnění, jako je buněčný lymfom:

pracovat s agresivními chemikáliemi v nebezpečné produkci;
nepříznivá ekologická situace v místě bydliště;
virové infekce, jakož i přítomnost patologických chorob, například Epstein-Barrův syndrom;
vystavení ionizujícího záření organismu;
autoimunitní onemocnění, jako je diabetes mellitus závislý na inzulínu, roztroušená skleróza a jiná onemocnění, která ovlivňují imunitní systém;
transplantace orgánů;
získané HIV;
virová hepatitida C;
těžká krevní onemocnění;
závažná onemocnění lymfatických uzlin, například jejich tuberkulóza.

Výše uvedené faktory vedou k proliferaci nebo k nadměrnému zvýšení počtu leukocytů, což v konečném důsledku vede k rozvoji lymfomu b-buněk. Důležitou roli při výskytu této patologie hraje dědičný faktor. Bez ohledu na to, co způsobuje patologii, je hlavním cílem onkologů co nejdříve zjistit přítomnost nádorů..

Život pacienta často závisí na včasné diagnóze, protože přítomnost maligních patologií tohoto typu umožňuje lidskému lymfatickému systému přejít do chybného režimu a bojovat proti buňkám vlastního těla.

Klasifikace

Evropská-americká klasifikace WHO dělí b-buněčný lymfom na několik typů:

Difuzní velký B-buněčný lymfom - nejčastěji se vyskytuje u starších lidí (od šedesáti let), je charakterizován rychlým a progresivním vývojem. Při včasné diagnostice existuje dobrá šance na vyléčení.
Folikulární lymfom je méně běžný typ, který se vyvíjí pomalu. Bez terapie se novotvary znovu narodí do předchozí formy. V tomto případě je prognóza pětiletého přežití extrémně nízká..
Extranodální B-buněčný lymfom - vyskytuje se u starších osob, zejména v žaludku. Takový lymfom lokalizovaný v okrajové zóně pomalu postupuje a dobře se hodí k léčbě s časnou diagnózou;
Primární mediastrický velký lymfom b-buněk - nejčastější u žen po třiceti letech. Díky včasné diagnostice se dobře uzdraví, navzdory rychlému vývoji.
Malý buněčný lymfocytární lymfom - postupuje velmi pomalu, ale obtížně se léčí. Může někdy rychle růst.

U různých forem lymfomu se příznaky mohou lišit, takže je důležité to vědět, abyste se včas poradili s lékařem, pokud máte podezření na patologii lymfatického systému.

Fáze

Vzhledem k míře zapojení dalších orgánů a systémů do patologického procesu existují čtyři fáze vývoje choroby:

V prvním stádiu B-buněčného lymfomu je jediná léze oddělené skupiny lymfatických uzlin, například v tříslech, krku nebo pobřišnici. Na začátku lymfomu nenastávají nevratné procesy v těle. Nádor se nerozšíří do jiných částí těla a dobře reaguje na terapii.
Ve druhé fázi se nádor zvětšuje a mění strukturu tkání lymfatického systému. Orgány na jedné straně bránice jsou zapojeny do patologického procesu..
Ve třetí fázi zahrnuje onkologický proces téměř všechny hlavní systémy těla, ale největší a nejagresivnější neoplazmy se nacházejí v pobřišnici a hrudníku. Tělo pacienta částečně přestane fungovat.
Ve čtvrté fázi se lymfom nachází v celém těle a způsobuje nevratné procesy téměř ve všech orgánech. Terapie v této fázi nepřináší požadovaný výsledek a může pouze mírně oslabit příznaky a prodloužit život pacienta.

Při diagnostice onemocnění v první nebo druhé fázi jeho vývoje lze pozorovat více či méně příznivou prognózu..

Příznaky

Prvním příznakem, podle kterého lze předpokládat, že člověk má lymfom B-buněk, je výrazný nárůst jedné lymfatické uzliny, nejprve v místě lokalizace, a poté celé skupiny lymfatických uzlin v celém těle..

Kromě toho se nádory vyvíjejí na zadní straně hlavy, krku, slabiny a podpaží. Jak postupuje lymfom malých lymfocytů, přidávají se nové příznaky:

rychlé a silné hubnutí za pouhé dva nebo tři měsíce;
rychlá únava i bez fyzické aktivity;
zvýšené pocení v noci;
prodloužená celková hypertermie na hladiny subferilu;
ztráta chuti k jídlu.

To jsou běžné příznaky onkologické patologie. V závislosti na místě lokalizace lze klinický obraz měnit:

pocit svědění, když je postižena kůže;
bolest v břiše, průjem, nevolnost a zvracení, pokud se v pobřišku vyvíjí lymfom;
výskyt dušnosti a kašle s B-buněčným lymfomem, lokalizovaným poblíž respiračního systému;
bolestový syndrom v kloubech s poškozením kostí;
endokrinní poruchy, s lokalizací lymfomu v blízkosti štítné žlázy.

Stále existuje mnoho příznaků, když tato ne-Hodgkinova patologie postihuje různé orgány, a proto je u jakýchkoli zvláštních projevů nemoci nutné neprodleně konzultovat lékaře..

Diagnostika

Diagnóza lymfomu malých lymfocytů začíná fyzikálním vyšetřením a anamnézou, načež je pacient odeslán k obecnému klinickému krevnímu testu. Bez takového výzkumu se dále nelze obejít:

ultrazvukové vyšetření lymfatických uzlin a peritoneálních orgánů;
radiační diagnostika (rentgen) hrudníku a kostí;
jemná jehlová biopsie největší lymfatické uzliny;
lumbální vpich k určení zapojení centrálního nervového systému do patologického procesu;
punkci ilium v kostní dřeni s následným histologickým, cytologickým a cytochemickým vyšetřením odebraného materiálu;
počítačové a magnetické rezonance a pozitronová emisní tomografie.

Po stanovení diagnózy lékař předepíše terapeutická opatření na základě stádia lymfomu, věku a celkového stavu pacienta.

Léčba

B-buněčný lymfom je obtížné léčit, protože je zřídka diagnostikován v raných stádiích vývoje.

Léčba rakoviny lymfatického systému se provádí komplexně a zahrnuje chemoterapii, radioterapii, léčbu mononukleárními protilátkami a transplantaci periferních kmenových buněk..

Nejúčinnější léčbou B-buněčného lymfomu je chemoterapie cytostatiky.

Chemoterapie může být podávána odděleně od jiných metod nebo před transplantací kmenových buněk.

Tato metoda se provádí několika způsoby a má negativní vliv nejen na rakovinné buňky, ale také na celé tělo, avšak bez použití cytostatik není možné dosáhnout dobrého výsledku. Po chemoterapii je prevence nevolnosti a dalších vedlejších účinků prováděna pomocí speciálních léků.

Doporučené čtení Klatskinův nádor - příčiny, typy, prognóza

Ozáření je hlavně komplementární k předchozí metodě..

Paprsky působí přímo na postiženou skupinu lymfatických uzlin, což snižuje počet vedlejších reakcí v těle, pokud je však jako samostatná metoda léčby použita radiační terapie, i v první fázi existuje vysoké riziko relapsu.

Monoklonální protilátky, které neutralizují aktivitu nádoru, jsou rozmnožovány v laboratoři a mohou být použity k léčbě v kombinaci s předchozími metodami a nezávisle na tom, zda je nádor necitlivý na chemikálie..

Transplantace kostní dřeně kmenovými buňkami je nutná, pokud dojde k relapsu po léčbě chemickými látkami a rentgenovými paprsky. Kostní dřeň dárce je odebrána k transplantaci, ale operace je nákladná a pacienti často musí čekat dlouhou dobu ve frontě na kmenové buňky..

V tomto ohledu většina pacientů umírá bez čekání na chirurgický zákrok. Pokud se lékařům podařilo dosáhnout remise, pak obvykle trvá pět až deset let, po kterých je možné recidivu. Po léčbě chemií a ozářením jsou pacientům předepsán interferon.

Po transplantaci míchy lékaři používají léky k potlačení imunitního systému pacienta, aby se zabránilo odmítnutí..

Prognóza a prevence

Prognóza B-buněčného lymfomu závisí na stadiu, ve kterém je diagnostikována. Při diagnostice patologie v počátečním stádiu je u devadesáti pěti procent pacientů pozorováno pětileté přežití.

Ve druhém stádiu - u poloviny pacientů, ve třetím - ve třiceti procentech a v posledním stádiu lymfomu přežije pouze osm lidí ze sta.

K recidivě s lymfomem v prvním roce po léčbě dochází v osmdesáti procentech případů a ve druhém roce - v pěti.

Neexistuje žádná specifická profylaxe pro B-buněčný lymfom, protože přesná příčina jeho výskytu není známa. Riziko rozvoje patologie můžete snížit, pokud omezujete rizikové faktory, vedete zdravý životní styl a pravidelně podstupujete lékařskou prohlídku.

B-buněčný lymfom: symptomy, stadia, léčba, pronóza

Velkobuněčný B lymfom (DLBCL) je nejčastější formou agresivního NHL na světě. Míra výskytu se každoročně až do poloviny 90. let zvýšila o 3–4%.

Pro někoho, u kterého byla nově diagnostikována lymfom B-buněk, je nejlepší začít tím, že pochopíme typ a podtyp nemoci. Poté prozkoumejte míru vyléčení a dostupné možnosti léčby.

Epidemiologie

Existují 2 typy lymfomu: Hodgkinův a non-Hodgkinův. Projevují, rostou a reagují na léčbu různými způsoby. DLBCL patří k nejběžnějším ne-Hodgkinovým lymfomům.

Non-Hodgkinův lymfom je klasifikován do více než 30 typů, rozdělených podle typu zúčastněných lymfocytů: B lymfocyty (B buňky) nebo T lymfocyty (T buňky). Dále je klasifikována podle jiných faktorů, h. je:

agresivní. Rychle se vyvíjí, léčba začíná během několika týdnů. Tato forma zahrnuje anaplastický velkobuněčný lymfom;
lhostejný. Roste pomalu. Pokud je diagnóza stanovena poprvé, nemusí být léčba nutná. Pacienti jsou pečlivě sledováni a léčeni, jakmile se objeví nové příznaky. Jedním z jeho typů je lymfocytární lymfom malých buněk.

V lymfomu B buněk tělo produkuje příliš mnoho abnormálních B buněk. Lymfocyty nekontrolovaně rostou a dělí se, což vyvolává jejich interference s jinými funkcemi imunitního systému nebo centrálního nervového systému.

Proč není přítomen b-buněčný lymfom a jiné ne-Hodgkinovy formace, není zcela objasněno. Odborníci mohou předpovídat pouze to, že u osob s následujícími příznaky je větší pravděpodobnost, že onemocní:

středního věku nebo starší (v průměru jsou lidé s diagnózou DLBCL 64 let);
muž;
ne asijský nebo africký Američan.

Mezi faktory, které přispívají ke zvýšenému riziku onemocnění, patří:

imunosuprese (včetně AIDS a iatrogenní etiologie při transplantacích nebo autoimunitních onemocněních);
ultrafialová radiace;
pesticidy;
Barva na vlasy;
dříve léčené ozařováním a chemoterapií nebo bylo tělo vystaveno vyšším úrovním radiace nebo určitým chemikáliím.

Příznaky velkého buněčného B lymfomu

Prvním příznakem nemoci je často hrudka v tříslech, podpaží nebo krku. Kus může růst rychle, s bolestí někdy přítomnou a možná ne. U asi 40% lidí se nemoc vyskytuje v jiných oblastech, jako je žaludek nebo střeva..

Jak jinak se lymfocytární lymfom projevuje:

horečka;
mokré noční pocení;
bezbolestné zvětšené lymfatické uzliny;
úbytek hmotnosti (> 10% tělesné hmotnosti za posledních 6 měsíců);
bolest žaludku nebo hrudníku, tlak;
dušnost, kašel nebo dýchací potíže;
ztráta chuti k jídlu;
konstantní únava;
svědění.

Podle místa, kde je koncentrován velkobuněčný b-lymfom, může u člověka dojít k následujícím příznakům:

bolest v břiše;
průjem;
krev ve stolici.

Diagnostika

Většina pacientů s diagnózou non-Hodgkinského B lymfomu se dozví o nemoci v pokročilém stádiu. Je to proto, že po dlouhou dobu neexistují žádné vnější příznaky. Diagnostikováno na základě kombinace charakteristik, včetně klinické prezentace, laboratorních, radiologických a patologických hodnocení. Základní laboratorní parametry:

fyzikální vyšetření: pozornost k nosným uzlům, včetně Waldeyerova prstenu, jakož i velikosti jater a sleziny;
Příznaky B;
kompletní krevní obraz (CBC), diferenciální, krevní destičky;
laktát dehydrogenáza (LDH);
komplexní metabolický panel;
kyselina močová;
PET-CT ± CT hrudníku / břicha / CT pánve s diagnostickým kontrastem;
adekvátní biopsie kostní dřeně (> 1,6 cm) ± aspirace; nemusí být zapotřebí, pokud je PET vyšetření negativní a není důležité hledat jiný podtyp lymfomu, který by rozhodoval o léčbě;
Výpočet IPI;
testování na hepatitidu B;
MUGA sken / echokardiogram, pokud je indikován antracyklin nebo anthracenedion;
bederní punkce (mícha).

Informace z provedených testů sdělují lékaři, jak daleko se nádory rozšířily lymfatickým systémem a rozsah a stádium lymfomu..

Klasifikace

Lymfom buněčné fáze B je obvykle popsán čísly 1 až 4. Fáze 1 a 2 jsou také označovány jako časný, omezený nebo lokalizovaný lymfom. Fáze 3 a 4 se také nazývají pokročilý lymfom.

Etapa	Vyjasnění
Já	Zapojení jedné lymfatické uzliny nebo jednoho extranodálního orgánu nebo oblasti (IE)
II	Zapojení 2 nebo více oblastí lymfatických uzlin na jedné straně bránice; lokalizované zapojení extranodálního místa nebo orgánu (IIE) a jedné nebo více oblastí lymfatických uzlin na jedné straně bránice.
III	Zapojení oblastí lymfatických uzlin na obou stranách bránice, což může být také doprovázeno lokálním zapojením extranodálního orgánu nebo místa (IIIE) nebo sleziny (IIIS) nebo obou (IIISE).
IV	Difúzní nebo diseminované postižení jednoho nebo více vzdálených extranodálních orgánů s nebo bez postižení lymfatických uzlin

Při popisu stadia velkobuněčného lymfomu je často vidět několik písmen navíc. Nejdůležitější jsou A a B.

Pokud má pacient horečku, úbytek na váze nebo nadměrné noční pocení, napište písmeno B. Jinak napište písmeno A..

Někdy lymfom postihuje oblasti mimo lymfatické uzliny, pak se nazývá extranodální a fáze bude zahrnovat písmeno E. Pokud se jedná o slezinu, odpovídající písmeno je S.

Léčba

Existují čtyři hlavní typy léčby buněčných B lymfomů:

chemoterapie;
radiační terapie;
cílená terapie;
transplantace kostní dřeně nebo kmenových buněk.

Protože DLBCL roste rychle a lze jej najít na více místech najednou, léčba by měla být zahájena rychle. Vhodný typ terapie je zvolen v závislosti na:

stáří;
obecné zdraví;
stadium a podtyp rakoviny;
kde se to rozšířilo.

Nejběžnější léčba časných stádií léze se nazývá R-CHOP. Je to kombinace IV léků a pilulek. R-CHOP se obvykle podává ve 21 jednodenních cyklech (jednou za 21 dní), což je průměrně 6 cyklů.

Trvání a počet cyklů se však mohou lišit v závislosti na individuálním zdravotním stavu pacienta a zdravotním stavu..

V některých případech lze použít 14denní cykly a pro onemocnění s omezeným stádiem (I nebo II) lze použít 3–4 cykly s následnou radiační terapií.

Rituximab;
Cyklofosfamid;
Doxorubicin (Adriamycin);
Vincristin (Oncovin);
Prednisone.

Chemoterapeutická léčiva zpomalují proliferaci rychle rostoucích rakovinných buněk. Imunoterapie cílí na rakovinné buňky protilátkami a ničí je. Rituximab má specifický účinek na B buňky nebo lymfocyty. Rituximab však může ovlivnit srdce, a proto se nepoužívá u pacientů s určitými srdečními stavy..

Někdy se k léčivu R-CHOP přidá další chemoterapeutikum (Vepeside, Etoposide), což vede k kombinaci léčiv nazývaných R-CHOEP. Související režim, nazývaný R-EPOCH, zahrnuje stejná léčiva jako kontinuální infuze po dobu 4 dnů. V případech, kdy je DLBCL spojen s HIV, se za preferovaný režim považuje R-EPOCH..

Kromě toho může být vyžadováno záření. Tato léčba používá rentgenové paprsky k zabíjení rakovinových buněk. Postup trvá několik týdnů.

Prognóza přežití

Kromě stanovení diagnózy vyhodnotí lékař IPI - Mezinárodní prognostický index. Index IPI se pohybuje od 1 do 5 a závisí na tom, kolik faktorů snižuje míru přežití pacienta. Je jich jen pět:

věk přesahuje 60 let;
hladina laktát dehydrogenázy je nad normální;
špatné celkové zdraví;
velkobuněčný B lymfom ve stadiu 4 nebo 3;
extranodální oblasti ≥2.

Výsledkem kombinace všech diagnostických kritérií bude další prognóza pacienta.

Difuzní velký B-buněčný lymfom (DLBCL), jak časný, tak pozdní, zůstává léčitelným onemocněním se zlepšeným výsledkem, a to zejména díky zařazení Rituximabu do standardních režimů..

Difuzní velký B-buněčný lymfom: příčiny, příznaky a prognóza přežití

Difuzní velký B buněčný lymfom (DLBCL) je skupina nádorů lymfatického systému, která je založena na transformaci B-lymfocytů na maligní buňky.

Příčiny a rizikové skupiny

Příčinou DLBCL je změna B-lymfocytů, tj. Porušení struktury DNA.

Z tohoto důvodu začnou buňky nekontrolovatelně růst a množit se, rozptylovat se po celém těle a ovlivňovat různé orgány a systémy. Proč k těmto mutacím dochází, nebylo spolehlivě prokázáno..

Navíc existuje mnoho lidí, kteří vykazují charakteristické genetické defekty, ale nemají lymfom. Tento problém je nadále studován.

V současné době je obvyklé hovořit o rizikových faktorech, které zvyšují pravděpodobnost vzniku této choroby:

Vrozené a získané imunodeficience: Wiskott-Aldrichův syndrom, Louis-Bar, AIDS, potřeba léčby, která snižuje imunitu: cytostatika, imunosupresiva při transplantaci orgánů atd..
Virové infekce: HIV, hepatitida C, T-lymfotropický virus.
Autoimunitní onemocnění: revmatoidní artritida, lupus atd..
Toxické účinky insekticidů, herbicidů, benzenu.
Léčba cytostatickou a radiační terapií.

Příznaky difuzního velkého B lymfomu

Velkobuněčný lymfom může vykazovat mnoho symptomů, ale rozmanitost lze shrnout do tří syndromů:

Oteklé lymfatické uzliny - lymfadenopatie. Nejčastěji se lymfom projevuje jako bezbolestný otok lymfatických uzlin, který lze detekovat vizuálně nebo při hmatu. Stává se však, že jsou ovlivněny uzly, které jsou nepřístupné pro vyšetření a prohmatání (například v hrudníku nebo břišní dutině), nemusí být toto znamení okamžitě přítomno.
Příznaky intoxikace: horečka, nesouvisející s infekcí, nadměrné pocení, úbytek na váze. Kombinace těchto příznaků se nazývá B-příznaky. Jeho přítomnost je důležitá při určování stadia nemoci..
Příznaky, které se vyvíjejí, když se velkobuněčný lymfom šíří do dalších orgánů a systémů. Mohou to být bolesti na hrudi a kašel, bolesti břicha a poruchy stolice. Při poškození centrálního nervového systému se vyvíjejí bolesti hlavy, poruchy zraku a zvracení. V důsledku destrukce kostní dřeně se snižuje imunita, rozvíjí se anémie a má sklon k nebezpečnému krvácení.

Klasifikace, formy a stádia difuzního lymfomu

Moderní klasifikace velkého buněčného lymfomu je založena na klinických údajích a rozsahu nádorového procesu.

Klasifikace Ann Arbor:

Fáze 1. Léze je omezena na jednu lymfatickou zónu nebo na jeden mimomembatický orgán nebo na jeden segment mim lymfatické tkáně.
Fáze 2. Jsou postiženy dvě nebo více zón lymfatických uzlin na jedné straně bránice. Jsou-li postiženy extra-lymfatické orgány nebo tkáně, jsou detekovány metastázy do regionálních lymfatických uzlin.
Fáze 3. Na obou stranách bránice jsou jednotlivé léze.
Fáze 4. Existuje více lézí extra-lymfatických orgánů nebo je omezená léze extra-lymfatických orgánů vzdálenými metastázami nebo poškozením jater a kostní dřeně.

Klasifikace Ann Arbor je doplněna Cotswoldovou úpravou:

A - žádné příznaky B.
B - existuje alespoň jeden z B-symptomů.
E - existují lokalizované extranodální ložiska.
S - lymfom ovlivnil slezinu.
X - existuje masivní nádorová tkáň a vnitřní orgány.

Diagnóza difuzního velkobuněčného lymfomu

Diagnóza non-Hodgkinova lymfomu se provádí na základě histologického a imunohistochemického vyšetření nádorové tkáně.

Za účelem získání materiálu se provádí řezná nebo excizní biopsie lymfatických uzlin.

Kromě toho se provádějí molekulárně genetické a imunofenotypické studie, které určí typ nádoru, přítomnost určitých genetických změn a vyberou optimální léčebnou metodu..

Ke stanovení stadia lymfomu se provádějí následující testy:

Trepanobiopsie kostní dřeně.
Radiologické metody - ultrazvuk, CT, PET-CT, MRI.
Předepisuje se také řada laboratorních testů - podrobný krevní test, stanovení markerů parenterální hepatitidy, analýza HIV, biochemické studie atd..

Léčba difuzního velkého B lymfomu

Léčba difuzního lymfomu se stanoví na základě následujících údajů:

Rizika recidivy podle IPI.
Věk pacienta.
Jeho stav (bude pacient schopen odolat vysoké dávce polychemoterapie).

Hlavní léčby velkého buněčného lymfomu jsou chemoterapie a v některých případech záření. Před zahájením terapie pro plodné pacienty je diskutována otázka kryokonzervace gamet (pohlavních buněk), protože léčba může způsobit neplodnost.

Hlavním kritériem pro výběr terapie je mezinárodní prognostický index IPI, který zahrnuje následující aspekty:

Stáří. Méně než 60 let - 0 bodů, více než - 1 bod.
Stav pacienta podle ECOG (aktivita pacienta a schopnost péče o sebe). 1-2 body za ECOG je 0 pro IPI a 3-4 body pro ECOG je 1 bod pro IPI.
Úroveň LDH. Normální - 0 bodů na IPI, zvýšené - 1 bod.
Fáze lymfomu. 1-2 - 0 bodů, 3-4 - 1 bod.
Přítomnost více než 1 extranodální postižené oblasti. Ne - 0, ano - 1.

Interpretace IPI je následující:

0-1 bod - nízkorizikový lymfom.
2 body - lymfom středně nízkého rizika.
3 body - lymfom středně vysokého rizika.
4-5 bodů - vysoce rizikový lymfom.

Pacienti ze skupiny s nízkým a středním rizikem začínají léčit 6 cykly imunochemoterapie podle protokolu R-CHOP-21.

Toto schéma kromě cytostatik zahrnuje použití imunoterapeutického léčiva rituximabu. Toto schéma umožňuje dosáhnout pětiletého přežití u 80% pacientů..

U pacientů se stádiem 3-4 onemocnění je léčba doplněna ožarováním na oblasti masivních a extranodálních nádorových lézí.

Léčba pacientů ze středně rizikových a středně rizikových skupin se vybírá individuálně s ohledem na věk a stav pacienta podle stupnice ECOG..

Mladším pacientům s dobrým fyzickým stavem jsou předepsány agresivnější léčebné režimy, které zahrnují vysokodávkovou chemoterapii s transplantací krvetvorných kmenových buněk (HSC).

Při vysokém riziku poškození nervového systému se provádí několik cyklů intratekální chemoterapie, když se do míšního kanálu vstřikují léky. Starší a slabí pacienti jsou vybíráni jemnější režimy. Hodnocení účinnosti léčby se provádí uprostřed chemoterapeutických cyklů a po jejich ukončení.

Zotavení po léčbě velkého buněčného ne-Hodgkinova lymfomu

Obecně platí, že poté, co je pacientovi diagnostikována remise, by měl být pravidelně sledován onkologem. Nejprve jednou za tři měsíce, pak jednou za šest měsíců a pak jednou ročně. Pokud po pěti letech od dosažení remise nemá pacient žádné známky choroby, považuje se za uzdraveného a odstraněného z registru.

Recidivující velkobuněčný lymfom

Při léčbě difuzního velkého B-buněčného lymfomu lze dosáhnout dlouhodobé remise v 70–80% případů, ale u řady pacientů dochází k relapsu. Léčba relapsů se provádí podle následujícího schématu:

Chemoterapie druhé linie. Musí potlačovat růst nádoru, aniž by poškozoval hematopoetické kmenové buňky.
Kolekce GSK.
Vysokodávková chemoterapie. Používají se vysoké dávky cytostatik, které ničí nejodolnější nádorové buňky, ale také ničí hematopoézu, takže se provádí další fáze k jejímu obnovení..
Transplantace krvetvorných kmenových buněk, která je určena k obnovení hematopoézy.

U pacientů z vysoce rizikových skupin, kteří již podstoupili autologní transplantaci a dostali recidivu difuzního lymfomu, se provádí alogenní transplantace, to znamená, že se používají dárcovské kmenové buňky. V těchto případech existuje také šance na úplnou prominutí, ale nepřesahují 50%.

Komplikace difuzního B velkého buněčného lymfomu

Chemoterapie a radiační terapie pro difuzní velkobuněčný lymfom nepříznivě ovlivňují nejen maligní nádor, ale také všechny rychle se dělící buňky. Jedná se o hematopoetické buňky, epitel kůže a sliznic atd..

Proto se v procesu léčby a zotavení věnuje velká pozornost prevenci komplikací..

V první řadě jde o boj proti infekcím (bakteriální, virové, plísňové), narušení koagulačního systému krve a činnost zažívacího traktu..

Kromě toho z dlouhodobého hlediska existuje riziko vzniku následujících komplikací:

Vznik dalších maligních nádorů: rakovina plic, prsu, žaludku, stejně jako leukémie a dalších typů lymfomů. Největší rizika jsou pozorována v prvních desetiletích po ukončení léčby.
Kardiovaskulární komplikace: myokardiální dysfunkce, rychlá ateroskleróza krevních cév, poškození srdečních chlopní atd..
Poškození plic: pulmonitida, pneumoskleróza a pneumofibróza.
Komplikace z endokrinního systému: hypotyreóza, neplodnost, zhoršená spermatogeneze.

Predikce a prevence velkého buněčného lymfomu

Prognóza pro difúzní velkobuněčný B lymfom závisí na skóre IPI. Čím více bodů, tím horší je předpověď. U pacientů se 4 až 5 body (vysoké riziko) se pětileté přežití pohybuje v rozmezí 31%. Při nízkém riziku je pětileté přežití asi 91%.

Pokud jde o konkrétní prevenci, dnes neexistuje a všechna doporučení k minimalizaci rizika onemocnění jsou omezena na udržení zdravého životního stylu a správné výživy..

Záznam
pro konzultaci
24 hodin denně

Předchozí Článek

Rakovina rekta: rehabilitace po operaci

Následující Článek