Hlavní

Osteoma

Karcinoid

Karcinoid je rodina neuroendokrinních novotvarů složených z buněk z difúzního endokrinního systému. Takové buňky se nacházejí ve všech orgánech a tkáních, ale jejich hlavní akumulace se nacházejí v gastrointestinálním traktu, průduškách a močovém traktu. Charakteristikou difúzního endokrinního systému je schopnost produkovat řadu biologicky aktivních sloučenin (hormonů). Ačkoli incidence v posledních letech neustále roste, karcinoid zůstává poměrně vzácnou patologií. Karcinoidy se liší podle jejich embryonálního původu, sekrečního profilu a stupně malignity. Podle původu se karcinoidy dělí na nádory z buněk předního, středního a zadního střeva. Mezi první patří karcinoidy dýchacích cest, pankreas, počáteční část dvanáctníku a žaludek. Na druhé - střevní karcinoidy od zadního dvanáctníku do slepého střeva a do třetího - nádory z okolních stromů a krevních cév. Maligní potenciál karcinoidů se značně liší od benigních novotvarů po vysoce kvalitní.

Karcinoidy jsou schopné produkovat biologicky aktivní sloučeniny, včetně prostaglandinů, kininů, serotoninu a kallikreinu. Čím účinnější látky nádor produkuje, tím výraznější je klinický obraz onemocnění..

Karcinoidní syndrom je typickým projevem onemocnění. Charakteristické jsou tyto příznaky: návaly horka, křeče v břišní bolesti, průjem, poškození chlopňového aparátu srdce, dušnost, cyanóza kůže, telangiektázie. Ve vážných případech se může rozvinout karcinoidní krize. Toto je život ohrožující stav, při kterém je narušen krevní oběh, dýchání a funkce nervového systému. Klinický obraz závisí na umístění nádoru.

Karcinoid plic

Pľúcní karcinoidy jsou představovány typickými a atypickými nádory, velkobuněčnou neuroendokrinní rakovinou a malobuněčnou rakovinou plic. Typický nádor má nízký stupeň malignity, atypický - střední stupeň. Velkobuněčná neuroendokrinní rakovina a malobuněčná rakovina plic jsou onemocnění s vysokým potenciálem malignity. Většinou jsou muži starší 60 let nemocní. Ve většině případů se vyvíjí malobuněčný karcinom plic. Prognóza je velmi nepříznivá. Pětiletá míra přežití pacientů je menší než 8%. Převážná většina plicních karcinoidů je způsobena kouřením.

Karcinoid žaludku

Existují tři typy žaludečních karcinoidů. Typ A je kombinován s chronickou atrofickou gastritidou, typ B - u Zollinger-Ellisonova syndromu se typ C vyskytuje nezávisle. U karcinoidu typu A se sekrece kyseliny chlorovodíkové v žaludku snižuje, hladina gastrinu se zvyšuje a často se také detekuje anémie. Žaludeční karcinoidy tohoto typu jsou často mnohonásobné, jejich velikost nepřesahuje 1 cm. Věk pacientů je obvykle nad 60 let. Průběh onemocnění je považován za příznivý: vzdálené metastázy se vyskytují ve 3–5% případů, úmrtnost je minimální a prakticky neexistují žádné klinické projevy. Karcinoid typu B se nejčastěji vyskytuje jako součást Vermeerova syndromu, když se vyskytují další nádory endokrinních žláz. Karcinoidní syndrom se netvoří, prognóza je docela příznivá. Karcinoidy typu C jsou nádory o průměru větším než 1 cm. Tyto novotvary metastázují brzy, charakterizované vysokou úmrtností pacientů.

Léčba karcinoidy

Při léčbě karcinoidů jsou výhodné radikální metody. I v přítomnosti vzdálených metastáz je třeba zvážit chirurgický zákrok. Technika intervence závisí na umístění nádoru a jeho původu. I když úplné odstranění nádoru a jeho metastáz není možné, někdy se k odstranění příznaků onemocnění používá chirurgická metoda. Konzervativní léčba léky zahrnuje především analogy somatostatinu a interferony. Tyto léky snižují sekreci hormonů, pomáhají zastavit růst nádoru a jeho metastáz. Používají se také chemoterapeutické metody, včetně léčby temsirolimem, temozolomidem. V současné době se vyvíjejí nové přístupy k léčbě karcinoidů. Vytváří se směrové drogy (cílené). Patří sem například inhibitory angiogeneze, které zastavují růst nádorových cév.

Video YouTube související s článkem:

Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčení je zdraví nebezpečné!

Karcinoid - příznaky a léčba

Co je karcinoid? Budeme analyzovat příčiny výskytu, diagnostiku a léčebné metody v článku Dr. A.N. Lednev, chirurg se 4 roky zkušeností.

Definice nemoci. Příčiny onemocnění

Karcinoid (karcinoidní nebo neuroendokrinní nádor) - pomalu rostoucí typ maligního nádoru, který pochází z buněk neuroendokrinního systému.

Neuroendokrinní systém (NES) je oddělení endokrinního systému, jehož buňky jsou rozptýleny po celém těle a plní regulační funkci orgánů a systémů produkcí hormonálně aktivních látek. [1]

Karcinoidní nádory se mohou vyvíjet v jakýchkoli orgánech, ale častěji jsou lokalizovány v orgánech gastrointestinálního traktu (gastrointestinální trakt - žaludek, tenké a tlusté střevo), plicích, brzlíku, slinivce a ledvinách.

Kvůli vysoké hormonální aktivitě NES buněk se během vývoje nádorového procesu (nekontrolované dělení buněk) dostává do krevního oběhu velké množství hormonálně aktivních látek. V medicíně se tato situace nazývá „karcinoidní syndrom“ a může se projevit ve formě:

• návaly horka;
• přetrvávající průjem (tj. prodloužený - více než 14 dní);
• vláknitá léze pravé poloviny srdce;
• bolest břicha;
• bronchospasmus.

Přesné příčiny karcinoidních nádorů nejsou známy. Existuje však řada faktorů, které naznačují zvýšené riziko vzniku této choroby:

• Pohlaví - u žen je větší pravděpodobnost vzniku karcinoidních nádorů než u mužů.
• Věk - ve většině případů jsou karcinoidní nádory diagnostikovány ve věku mezi 40 a 50 lety.
• Dědičnost - přítomnost mnohočetné endokrinní neoplázie (nádoru) typu I (MEN I) u blízkých příbuzných zvyšuje riziko vzniku karcinoidních nádorů. U pacientů s MEN I se v endokrinních žlázách vyvine mnoho nádorů.

Karcinoidní příznaky

Samotný vývoj karcinoidního nádoru má zřídka klinické projevy. Všechny hlavní příznaky jsou spojeny s uvolňováním velkého množství hormonálně aktivních látek do krve, tj. S karcinoidním syndromem..

Hlavní projevy karcinoidního syndromu jsou:

• návaly horka;
• průjem;
• bolest břicha;
• dušnost;
• poškození srdečních chlopní;
• vyrážka.

Pacienti s diagnózou karcinoidního syndromu jsou často monitorováni neurologem nebo psychiatrem. Důvodem je povaha stížností, které naznačují poruchy fungování centrálního nervového systému..

Nejčastějším příznakem tohoto onemocnění je zarudnutí obličeje a krku..

Nástup typického přílivu je náhlý. Vyznačuje se:

• červené zbarvení obličeje a horní části těla;
• několik minut pocení.

Během dne může dojít k útoku několikrát. Někdy to může být doprovázeno bohatým slzením a je vyvoláno příjmem alkoholu nebo jídla, které obsahuje tyramin (čokoláda, ořechy, banány). Tento stav je často považován za záblesky menopauzy a je ponechán bez zvláštní pozornosti..

Někdy jsou také vzácné příznaky karcinoidního syndromu, které jsou důsledkem nádorů určitých typů NES buněk, jasně spojené s různými orgány..

Slinivka obsahuje:

• gastrinomy (Zollinger-Ellisonův syndrom);
• inzulinomy;
• vipomy (Werner-Morrisonův syndrom);
• glucagonomy.

Existuje také řada nádorů, které vylučují (produkují) mimoděložní hormony, to znamená, že kromě hlavního orgánu v těle, který produkuje určitý hormon, se v těle vyvíjí nádor, který současně vylučuje stejný hormon.

Nejběžnější ektopická produkce adrenokortikotropního hormonu (ACTH), v jejímž důsledku získávají pacienti vzhled charakteristický pro pacienty se syndromem Itsenko-Cushing. V praxi jsou však tyto nádory vzácné a mají specifický klinický obraz..

Patogeneze karcinoidů

Hlavní souvislostí v patogenezi všech onkologických onemocnění je nekontrolované dělení buněk. S rozvojem nádoru v neuroendokrinním systému je však hlavní rozdíl v tom, že buňky této tkáně mají schopnost produkovat hormonálně aktivní látky.

NES je široká buněčná síť rozptýlená po celém těle, která se vylučováním hormonálně aktivních látek podílí na regulaci práce orgánů a systémů. S rozvojem nádoru a nekontrolovaného dělení začnou tyto buňky produkovat zvýšené množství hormonálně aktivních látek.

Hlavní produkovaná vazoaktivní látka je serotonin. Horké záblesky se však častěji vyskytují v důsledku sekrece kallikreinu. Je to enzym (urychlovač), který se podílí na tvorbě lysyl-bradykininu. Dále je tento polypeptid přeměněn na bradykinin - jednu z nejsilnějších vazodilatačních látek.

Dalšími složkami syndromu karcinoidů jsou:

• průjem (spojený se zvýšenou tvorbou serotoninu, který významně zvyšuje peristaltiku (kontrakce dutých orgánů), což ponechává méně času na vstřebávání tekutiny ve střevě);
• fibrotické léze srdečního svalu (zejména správné části, což vede k nedostatečnosti srdečních chlopní);
• bronchospasmus.

Patogeneze poškození srdečního svalu a bronchospasmu je komplexní a zahrnuje aktivaci serotoninových 5-HT2B receptorů. [2]

Pokud je v gastrointestinálním traktu nalezen primární tumor, serotonin a kallikrein se rozpadají v játrech a projevy karcinoidního syndromu se neobjeví, dokud se v játrech neobjeví metastázy, nebo pokud karcinoidní nádor není doprovázen selháním jater (cirhóza).

Karcinoidní novotvary bronchopulmonální lokalizace mohou vyvolat rozvoj karcinoidního syndromu bez metastáz v játrech. Tyto rozdíly jsou spojeny se zvláštností prokrvení, při kterém k odtoku krve ze zažívacího traktu dochází přes játra a je v něm filtrován a k odtoku krve z hrudních orgánů dochází okamžitě do systémového oběhu..

Klasifikace a fáze vývoje karcinoidů

Klasifikace karcinoidů je založena na posouzení různých faktorů.

I. Lokalizací

V závislosti na umístění primárního nádoru existují:

• karcinoidní nádory hrudních orgánů (plíce, průdušky, brzlík) - tvoří asi 25% z celkového počtu nádorů NES;
• nádory trávicího systému - tvoří více než 60% z celkového počtu nádorů NES. [3]

II. Podle stupně diferenciace a potenciálu malignity [7]

Karcinoidní nádor - onemocnění plic a respirační zdraví - 2020

Elena Malysheva. Karcinoid (květen 2020).

Co je nádor karcinoidních nádorů?

• Existuje několik typů nádorů, které nelze klasifikovat jako benigní (nerakovinné) nebo maligní (rakovinné). Jejich klinické chování spadá mezi dvě klasifikace benigních a maligních a někdy jsou označovány jako „střední“ nádory. Byli tak pojmenováni ve snaze označit tyto nádory jako mezi rakovinou a benigními nádory. Mezi tyto vzácné nádory patří karcinoidní nádory.
• Karcinoidní nádory se také nazývají "pomalu stimulované rakoviny". Ačkoli mají potenciál pro malignitu, obvykle mají tendenci růst tak pomalu, že lidé s karcinoidními nádory obvykle žijí mnoho let (někdy i normální život).
• Karcinoidní nádory plic jsou neobvyklou skupinou plicních nádorů, které se vyvíjejí z neuroendokrinních buněk. Neuroendokrinní buňky jsou v některých ohledech podobné nervovým buňkám jinými způsoby, stejně jako buňky endokrinních (hormon produkujících) žláz. Tyto buňky jsou rozptýleny po celém těle a lze je nalézt v různých orgánech, jako jsou plíce, žaludek a střeva. Tyto neuroendokrinní buňky mohou tvořit výrůstky (nádory) v mnoha různých orgánech, ale běžně se vyskytují v jiných endokrinních žlázách, jako jsou například nadledvinky, štítná žláza nebo střevní trakt.
• Nekontrolovaný růst neuroendokrinních buněk vede k rozvoji karcinoidních nádorů. Většina karcinoidních nádorů vzniká v tenkém střevě, ale karcinomy plic tvoří asi 10% všech karcinoidních nádorů. Karcinoidní nádory plic představují 1% - 6% všech nádorů plic.
• Existují dva typy karcinoidních plicních nádorů: typický a atypický.

• Typické karcinoidní plicní nádory jsou asi devětkrát běžnější než atypické karcinoidní plicní nádory. Tyto nádory charakteristicky rostou pomalu a zřídka metastázují (šíří) mimo plíce.
• Atypické nádory plicních karcinoidů jsou agresivnější než typické nádory plicních karcinoidů a je pravděpodobnější, že se metastazují do jiných orgánů. Představují asi 10% všech karcinoidních plicních nádorů..

Některé karcinoidní nádory produkují hormony podobné látky, které mohou způsobit řadu endokrinních syndromů. Pojem karcinoidní syndrom se používá k označení souboru příznaků vyvolaných, když je hormonu podobná látka sekretována karcinoidním nádorem. Tyto syndromy obvykle odrážejí nadměrnou reakci těla na látky produkované hormony. Karcinoidní syndrom se však vyskytuje přibližně u 2% lidí s karcinoidními nádory plic..

Přibližně 25% karcinogenů plic je lokalizováno v dýchacích cestách a nazývají se bronchiální karcinoidy. Nesouvisí s kouřením nebo jinými příčinami životního prostředí. I když si může každý vytvořit karcinoidní nádory plic, u afrických amerických mužů může být o něco častější.

Příčiny karcinoidního plicního nádoru

Na rozdíl od většiny karcinomů plic nebyly zjištěny žádné vnější toxické účinky na životní prostředí (např. Tabákový kouř, znečištění vzduchu, azbest, radon), které by vyvolaly karcinoidní nádory plic.

Příznaky karcinomu plic

Asi 25% jedinců s karcinoidními nádory plic je v době objevu asymptomatických (asymptomatických). Většinou jsou karcinoidní nádory plic nalezeny na rutinním rentgenovém snímání hrudníku odebraném pro nesouvisející zdravotní problémy (označované jako náhodné zjištění)..

Závažnost a rozsah příznaků závisí na velikosti nádoru a na tom, zda produkuje hormony.

Jedinci s karcinomem plic si mohou stěžovat na následující příznaky:

• Kašel, který neodejde
• Kašel krví
• Obtížné dýchání
• sípání
• Horečka (v důsledku infekce v plicích)

Někdy odborník zvažuje možnost nádoru až poté, co léčba annibiotiky nevyčistila plicní infekci.

Ačkoli vzácné, symptomy různých endokrinních syndromů (karcinoidní syndrom) mohou být časným ukazatelem karcinoidních plicních nádorů.

Mezi příznaky karcinoidního syndromu patří:

• Sčervenání obličeje (zarudnutí a hřejivý pocit, který může trvat několik hodin až několik dní)
• pocení
• průjem
• Rychlý tep
• Přibývání na váze
• Zvýšené vlasy na obličeji a těle
• Zvýšená pigmentace kůže

U jedinců s maligními nádory (vzácně) může přítomnost metastatického onemocnění vést k následujícímu:

• Ztráta váhy
• Slabost
• Obecný pocit špatného zdraví

Zkoušky a testy na karcinoidní plicní nádory

Krevní test

Neexistují žádné biochemické testy k určení přítomnosti plicního karcinoidního nádoru nebo k diagnostice známého plicního nádoru jako karcinomu plic.

Pokud váš lékař má podezření, že pacient má karcinoidní nádory plic, může být požádán o vyšetření krve a moči. Látky podobné hormonům mohou někdy narušit chemii krve, změnit funkci ledvin a / nebo střev, a proto změnit výsledky určitých krevních testů. Některé testy zjistily některé hormonálně podobné látky nebo jejich vedlejší produkty získané z karcinoidních nádorů.

Rentgen hrudníku

• Abnormální rentgenová detekce hrudníku se vyskytuje přibližně u 75% pacientů s karcinoidním plicním nádorem.
• Rentgenové nálezy zahrnují buď přítomnost samotného nádoru, nebo nepřímý důkaz jeho přítomnosti (například indikace obstrukce způsobené nádorem).

CT vyšetření

• Některé rentgenové nádory plic, které jsou malé nebo kde jsou pokryty jinými orgány v hrudi, nelze na rentgen hrudníku vidět. Pokud má zdravotnický pracovník pacienta pochybnosti nebo má vágní abnormalitu na rentgenovém snímání hrudníku, může být pacientovi doporučeno provést kontrolu aCT..
• CT scna může zobrazit podrobnější informace o uzlech, masách nebo podezřelých změnách nalezených na rentgen hrudníku.
• CT sken s intravenózním kontrastním barvivem může být také užitečný. Protože karcinoidní nádory jsou vysoce cévní, mohou vykazovat větší zlepšení na CT.
• Je užitečná pro charakterizaci a stanovení nádorů.

Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI)

• MRI obvykle poskytuje informace podobné počítačové tomografii.
• MRI může být užitečná pro odlišení malých nádorů od sousedních krevních cév.

Radionuklidový výzkum

• Octreotid nebo OctreoScan scintigrafie: Do žíly se vstříkne malé množství oktreotidu (radioaktivní hormonální látka). Lék je absorbován buňkami karcinoidního nádoru. Zdravotnický pracovník používá speciální detekční kameru pro detekci radioaktivity, aby zjistil, kde se látka hromadí. Toto vyšetření pomáhá při diagnostice karcinoidního nádoru plic a určuje, zda se nádor rozšířil do dalších částí těla.
• Scénografie jod-benzylguanidinu (MIBG) jód-131: MIBG je chemická látka, která je absorbována karcinoidními nádorovými buňkami. Při tomto vyšetření se do krevního řečiště injektuje radioaktivní jód navázaný na MIBG. Pokud je přítomen karcinoidní nádor, skener detekuje radioaktivitu, a tím pomáhá diagnostikovat nádor.

biopsie

I když rentgen hrudníku a / nebo počítačová tomografie vykazují nádor, tato vyšetření nemohou potvrdit, zda jde o karcinom plicního karcinomu, karcinom plic nebo lokalizovanou infekci. Jediným způsobem, jak stanovit diagnózu karcinoidního nádoru, je odstranit buňky z nádoru a vyšetřit je pod mikroskopem. Tento postup se nazývá biopsie.

Plicní biopsie lze provést několika způsoby:

• bronchoskopie
  • Tento postup zahrnuje vložení optického pozorovacího tubusu zvaného bronchoskop do průdušnice a dýchacích cest plic přes hrdlo..
  • To umožňuje lékaři vizualizovat dýchací cesty plic a, pokud je nalezen nádor, provést biopsii.
  • Ve většině případů lékař stanoví diagnózu karcinoidního nádoru plic na základě výsledků bronchoskopie a kombinace rentgenů (např. Rentgen, CT)..
• Transbronchiální biopsie s jemnou jehlou: Je-li nádor malý, lze pomocí bronchoskopu provést malou jehlovou biopsii karcinoidního nádoru. Tento postup se nazývá biopsie jemnou jehlou transbronchiální.
• Transthorakální biopsie jehly: Nádory, které jsou nepřístupné bronchoskopii a nacházejí se na periferii plic, jsou přístupné dlouhou jehlou vloženou mezi žebra. Počítačové tomografické obrazy se používají k navádění jehly do nádoru pro biopsii. Tento postup se nazývá transtorakální biopsie jehly..
• Torakotomie (chirurgické otevření hrudní dutiny): U některých lidí nemůže ani bronchoskopická biopsie, ani transthorakální jehlová biopsie poskytnout dostatečnou tkáň pro identifikaci typu nádoru, a pro získání biopsie může být vyžadována torakotomie. Obvykle je nádor úplně odstraněn během torakotomie.

představení

Staging je proces zjišťování, jak lokalizovaný nebo rozšířený je nádor.

• Typické karcinoidní nádory, považované za nejméně agresivní formu, se nejčastěji vyskytují jako nádory fáze I (lokalizované v jedné oblasti) v době diagnózy.
• Více než 50% méně obvyklých atypických karcinoidních nádorů naznačuje další šíření do sousedních oblastí nebo lymfatických uzlin v době diagnózy.
• Výhled na karcinoidní plicní nádor je vysoce závislý na jeho stádiu.

Léčba karcinoidních plicních nádorů

Neexistuje žádná léková terapie pro léčbu karcinogenů plic.

Chirurgie je hlavní léčba karcinoidních plicních nádorů.

• Chemoterapie (s použitím léků k ničení rakovinných buněk) a radiační terapie (s použitím vysokodávkových rentgenových paprsků nebo jiných vysokoenergetických paprsků k ničení rakovinných buněk) byly použity k léčbě nádorů karcinoidních plic, které se rozšířily; nedosáhl však žádného úspěchu.
• Při použití kombinace 5-fluorouracilu (Adrucil) a streptozotocinu byla zaznamenána míra odpovědi 30-35%.
• Pokud se u pacienta rozvinou příznaky spojené s karcinoidním syndromem (např. Zarudnutí, průjem), může mu být předepsán lék zvaný oktreotid (Sandostatin). Octreotid není lék. Používá se pouze v případě, že se nemoc rozšířila a pacient má příznaky spojené s karcinoidním syndromem.
• Další lék (MIBG) je absorbován karcinoidními buňkami a poškozuje je. Vědci studují MIBG, aby zjistili, zda je účinný při léčbě karcinoidních plicních nádorů.
• V některých maligních případech se nádor může rozšířit do jater. Pokud jde o solitérní hmotu, lze ji léčit chemoterapií zaměřenou na jaterní tepnu, která napájí místo nádoru.

Karcinoidní chirurgie plicních nádorů

Jedinou účinnou léčbou karcinoidních plicních nádorů je chirurgická resekce primárního nádoru. Většina nádorů sleduje benigní průběh a je přístupná chirurgii.

Chirurgické možnosti sahají od radikální resekce (nádor s dobrým okrajem normální tkáně je odstraněn) až po minimálně invazivní chirurgický zákrok.

Různé chirurgické možnosti zahrnují následující:

• Resekce rukávu: Odstranění oblasti dýchacích cest obsahujících nádor.
• Segmentální resekce: segment plic obsahující nádor je odstraněn.
• Resekce klínu: odstraní se malý klín plic obsahující nádor.
• Lobektomie: je odstraněn lalok plíce obsahující nádor.
• Pneumoencetomie: je odstraněna celá plíce obsahující nádor.
• Endoskopická ablace nádoru pomocí laseru. Tato metoda zahrnuje odstranění nádoru bronchoskopem pomocí laseru. Je určen k léčbě bronchiální obstrukce způsobené nádorem nebo ke snížení nádorové hmoty před chirurgickou resekcí. Tento postup je zřídka léčebný..

Následný nádor karcinoidních plic

Po propuštění z nemocnice se provádí sledování po dobu 8-12 týdnů pro následující:

• Léčení rány
• Vývoj jakýchkoli komplikací

Po chirurgické resekci nádoru je rakovina monitorována stejným způsobem jako u jiných plicních rakovin..

• První rok po operaci by se mělo každé 2 až 3 měsíce provádět klinické vyšetření a rentgen hrudníku..
• Pokud během jednoho roku nenastanou žádné známky recidivy, intervaly sledování se prodlužují každých 6 měsíců.
• Další testy, jako je počítačová tomografie, se provádějí pouze v případě, že má lékař podezření na recidivu nádoru.

Prevence nádorů karcinoidních plic

Na rozdíl od většiny plicních nádorů nejsou karcinoidní plicní nádory spojeny s kouřením, znečištěním vzduchu nebo jinými chemickými vlivy. Proto neexistují žádné známé způsoby, jak zabránit karcinoidním plicním nádorům..

Vyhlídky na nádorové karcinoidy

Výhled na karcinoidní nádory plic závisí na velikosti nádoru, typu nádoru (typickém nebo atypickém) a na tom, zda se nádor v době diagnózy rozšířil do lymfatických uzlin..

Protože karcinoidní nádory plic rostou a šíří se pomalu, jsou často detekovány brzy. Výhled pro lidi s ranými stádii typických karcinoidních plicních nádorů je obvykle velmi dobrý. Atypický karcinoidní plicní nádor se v době diagnózy s největší pravděpodobností rozšířil do blízkých tkání nebo lymfatických uzlin.

Míra přežití je nižší u lidí s atypickými karcinoidními nádory a karcinoidními nádory, které se rozšířily do jiných částí těla.

Karcinoidní nádory plic mají obvykle lepší prognózu než jiné formy rakoviny plic. U jedinců s karcinoidními nádory plic je celková 5letá míra přežití 78% -95% a 10letá míra přežití 77% -90%.

Bylo zjištěno, že lidé s typickými karcinoidními nádory mají mnohem lepší prognózu než lidé s atypickou rozmanitostí. Atypické karcinoidní nádory jsou spojeny s 5-letou mírou přežití 40-60% a 10-letou mírou přežití 31% -60%.

Bez ohledu na typ karcinomu plic má přítomnost metastáz lymfatických uzlin během resekce významný vliv na výhled.

Zdá se, že mít karcinoidní syndrom bez šíření do lymfatických uzlin nebo jiných tkání nepříznivě neovlivňuje výhled.

Proč je karcinoid plic nebezpečný?

Karcinoid je neagresivní, potenciálně maligní formace schopná syntetizovat hormonálně aktivní látky. Patří k typu neuroendokrinních formací, sestávajících z buněk difuzního systému, přítomných ve všech vnitřních orgánech. Bronchopulmonální aparát zaujímá vedoucí postavení v počtu těchto struktur, předává pouze trávicí systém, proto je karcinoid plic poměrně běžnou patologií.

Etiologie onemocnění

Neuroendokrinní buňky, které tvoří nádory, se vyvíjejí v oblasti nervového hřebenu v prenatálním období a poté migrují do plic. Mezi takové formace patří také neurosekreční granule, které syntetizují biogenní aminy (histamin, adrenalin, norepinefrin, prostaglandiny) a hormony.

Karcinoid ovlivňující plíce se označuje jako proximální rakovina. U tohoto typu formace je rychlost uvolňování bioaktivních prvků poměrně nízká nebo zcela chybí. Kromě toho je třeba poznamenat, že nemoc nemá jasný a podrobný klinický obraz. Jediné, o čem můžeme mluvit, jsou predispoziční faktory. Mezi nimi:

• genetická predispozice (přítomnost více endokrinních neoplazií),
• zneužívání alkoholu a kouření tabáku,
• patologie trávicího systému,
• neurofibramatóza,
• mužské pohlaví.

Pokud mluvíme o věku, pak to neovlivní vývoj tohoto typu vzdělávání..

Klasifikace druhů

Podle své buněčné struktury je tento typ rakoviny rozdělen do dvou kategorií:

Atypický karcinoid je diagnostikován v 10-30% případů. Má agresivní charakter, roste a rychle se šíří, má zvýšenou hormonální aktivitu a metastázuje v celém těle. Tento typ rakoviny se podobá zkreslenému infiltrátu, který se skládá z velkých pleomorfních prvků. U tohoto typu patologie se v plicích mohou objevit ložiska nekrózy.

Typický plicní karcinoid je vysoce diferencovaná neuroendokrinní abnormalita tvořená drobnými buňkami s velkými jádry a granulemi, které syntetizují sekrece. Tento typ nádoru má také svou vlastní klasifikaci..

Trabekulární

Jeho charakteristickým rysem je, že atypické buňky jsou zpravidla odděleny specifickými vláknitými vrstvami..

Glandulární

Tento typ patologie se také nazývá adenokarcinom. Takové útvary jsou často umístěny na sliznicích a jeho povrch je pokryt hranolovým epitelem. Svou strukturou je novotvar žlázový.

Nediferencované

Vyznačuje se původem v epiteliální vrstvě, rychlým rozšířením v těle a aktivní tvorbou metastáz.

Smíšený

Jak již název napovídá, tento typ kombinuje vlastnosti výše uvedených odrůd typického karcinoidu.

Klinické projevy

Patologie je diagnostikována u obou pohlaví. Věk v tomto problému zpravidla nehraje roli: existují důkazy o detekci tohoto typu patologie u osob ve věku od 10 do 80 let. Maligní karcinoidní neoplazmy jsou často lokalizovány ve střední části orgánu, v těsné blízkosti velkých průdušek (poněkud méně často se vyskytují v parenchymu).

Recidivy pneumonie lze považovat za jasné příznaky. U nemocných existují útoky na suchý kašel, který nepřináší úlevu, sputum se uvolňuje minimálně, ale s pruhy nebo dokonce krevními sraženinami. Příznaky nemoci velmi připomínají plicní obstrukci nebo bronchiální astma a jejich vlastní ataky udusení. Současně s karcinoidem je také zaznamenán kolaps poškozeného laloku plic. Ale ve 30% případů je nemoc asymptomatická a je detekována pouze při preventivním vyšetření.

U ostatních pacientů se vedle již uvedených příznaků může současně vyvinout ektopický syndrom, u kterého je typická zvýšená hormonální sekrece syntetizovaná rakovinnými buňkami. Příznaky Itsenko-Cushingova syndromu jsou:

• nadbytek tukové tkáně v břiše, hrudníku, krku a obličeji,
• tenké paže a nohy v důsledku ztráty svalové hmoty,
• strie v kyčlích, hýždích a břiše,
• načervenalé červenání s modrým nádechem,
• kulatost rysů obličeje,
• akné.

Kromě toho se léčení kůže léčí velmi pomalu a ženy mají mužské vlasy. Křehkost kostí se také zvyšuje a krevní tlak se v průběhu času zvyšuje. Občas se mohou vyskytnout gastrointestinální poruchy, křeče v břišní bolesti nebo průjem. Mohou se objevit karcinoidní srdeční vady, mohou se objevit návaly horka. Vzdálené metastázy v játrech nejsou vyloučeny..

Diagnostika

Pokud existuje podezření na vývoj onkologického procesu v plicích člověka, jsou důkladně vyšetřeny pomocí laboratorních a instrumentálních technik. Diagnóza zpravidla začíná krevním a močovým testem a poté jsou pečlivě vyšetřeny dýchací orgány. Při fluorografii jsou nejčastěji detekovány karcinomy plic.

Aby však byla získaná informace úplnější, je pacientovi předepsán CT. Tato diagnostická metoda velmi jasně popisuje patologické metamorfózy plicních tkání a poskytuje jejich obraz v několika projekcích. Kromě toho se často vyšetřuje lymfatický systém těla i muskuloskeletální systém..

Pokud je nádor detekován, provede se bronchoskopie - vzorek biomateriálu pro histologické vyšetření. V tomto případě je výsledný vzorek tkáně pečlivě vyšetřen pod mikroskopem, aby se určilo, zda je nádor benigní nebo maligní. Ale pro přesnou diagnózu je stejně důležité identifikovat přítomnost hormonů a bioaktivních prvků syntetizovaných rakovinnými buňkami..

K dosažení tohoto cíle se do těla vyšetřované osoby vstříkne malé množství histaminem podobných léků. Pokud poté má pacient vegetativní reakci (horké záblesky na krku a hlavě, arytmie, břišní křeče), pak to znamená funkční karcinoid.

Kromě výše uvedených diagnostických metod lze použít i následující:

• MRI (pro přesnější zobrazení orgánu),
• scintigrafie (injekce radioaktivních izotopů k získání dvourozměrného obrazu orgánu),
• pozitronová emisní tomografie (radionuklidové vyšetření orgánů).

Léčba

Základem terapie karcinoidy je léčba primárního nádoru. Stanovuje se během diagnózy. Také odhalit jeho charakter, fázi, velikost a umístění. Dále jsou stanoveny způsoby léčby patologie:

• úkon,
• záření a chemoterapie,
• konzervativní léčba drogami.

Drogová terapie

Konzervativní léková terapie je založena především na interferonech a somatostatinu (Roferon-A, Reaferon, Tamoxifen). Tyto léky snižují množství hormonů syntetizovaných rakovinou a působí proti růstu vzdělání a jeho metastáz. Kromě toho medicína nestojí a nyní v léčbě této patologie aktivně používá nové přístupy. Mezi ně patří cílená léčiva s řízeným účinkem, zejména inhibitor angiogeneze, který zabraňuje růstu cév neoplazmatu.

Kromě toho, karcinoidní terapie také zahrnuje zmírnění symptomů onemocnění. Aby se snížila intenzita nepohodlí během návaly horka, jsou pacientům předepisovány fenolamin a fenothiaziny. Pokud jsou horké záblesky obzvláště silné, pak je přednizolon předepsán. Kodein nebo Cyproheptadine pomáhá překonat možný průjem a antihypertenziva poskytují snížení krevního tlaku.

Chirurgická intervence

Toto je hlavní terapeutické opatření aplikované na pacienty s touto diagnózou. Během operace se pacient podrobuje anatomické resekci - odstranění segmentu nebo laloku plic. Parenchym je zpravidla ponechán beze změny. V tomto případě může být excizí nádorů:

Nádor je odstraněn hlavně radikálním způsobem s okolními tkáněmi a lymfatickými uzlinami. V případech, kdy formace také ovlivnila průdušku, je odstraněna poškozená část stromu a jsou použity speciální stehy pro zarovnání chrupavkové tkáně. Po takovém radikálním typu intervence jsou relapsy vzácné. Paliativní chirurgie se provádí již s nádorovými metastázami. V tomto případě jsou eliminovány velké ložiska karcinoidů, aby se snížila endokrinní aktivita nádoru a eliminovaly příznaky..

Chemoterapie

Kromě chirurgie a léků lze použít chemoterapii a záření. Tyto metody se často využívají, když jsou metastázy detekovány po excizi karcinomů a v přítomnosti funkčních poruch jater, srdce nebo se zvýšenou koncentrací 5-OIAA v moči. Aby se zabránilo karcinoidní krizi, je zahájena terapie malými dávkami. Tyto metody mají zpravidla velmi nízkou účinnost. Zlepšuje se pouze 30% pacientů a dochází k remisi po šesti měsících.

Předpověď

Jak již bylo zmíněno, ve většině případů se taková patologie nepovažuje za zvlášť nebezpečnou a prognóza je docela příznivá. S typickou formou karcinoidu se tedy po radikální excizi nádoru a pokud není pozorováno metastázování, objeví úplné uzdravení. Průměrná délka života přesahuje 15 let u téměř 95% pacientů.

V případě atypické formy onemocnění jsou věci horší. Pouze polovina pacientů překonala pětiletou hranici přežití a pouze 30% pacientů žije déle než 10 let. Pokud je atypická forma doprovázena metastázováním lymfatických uzlin, pak je pětileté přežití pozorováno pouze ve 20% případů. Proto, když je nalezen atypický karcinoid, je léčba, která chrání postižený orgán, naprosto nevhodná..

Prevence

Bohužel, ve vztahu k karcinoidům plic, jako v případě jiných onkologických chorob, specifická preventivní opatření prostě neexistují. Existují však obecná doporučení, která stále pomáhají snižovat riziko onkologie. Mezi taková opatření patří zpravidla vzdání se špatných návyků (alkohol, drogy, zneužívání nikotinu, systematické přejídání), zdravý životní styl, pravidelné cvičení a správná výživa, jakož i zabránění vystavení onkogenním látkám. Pouze v tomto případě lze doufat, že takový problém bude pouze spekulativní..

Karcinoid

Karcinoid je vzácný, potenciálně maligní nádor ze skupiny neuroendokrinních nádorů. Nachází se v orgánech zažívacího a dýchacího systému. Uvolňuje velké množství biologicky aktivních látek. Karcinoid může být asymptomatický po dlouhou dobu. Následně se objevují návaly horka, které jsou doprovázeny zarudnutím horní poloviny těla, tachykardií a hypotenzí. Průjem a bolest břicha jsou možné. V pokročilých případech se může rozvinout krvácení, střevní obstrukce nebo plicní atelektáza. Diagnóza karcinoidu je založena na symptomech, ultrazvuku, CT, laboratorních testech a dalších testech. Léčba - chirurgie, chemoterapie.

Obecná informace

Karcinoid je vzácný, pomalu rostoucí hormonálně aktivní nádor pocházející z buněk systému APUD. Klinický průběh se podobá benigním novotvarům, ale je náchylný ke vzdáleným metastázám. Karcinoid je považován za potenciálně maligní neoplasii. Častější v žaludku a ve střevech, méně v plicích, slinivce břišní, žlučníku, brzlíku nebo urogenitálním traktu.

Karcinoid je obvykle diagnostikován ve věku mezi 50 a 60 lety, ačkoli může být diagnostikován také u mladších pacientů. Představuje 0,05 - 0,2% z celkového počtu onkologických onemocnění a 5 - 9% z celkového počtu nádorů gastrointestinálního traktu. Podle některých zpráv trpí karcinoidem častěji muži než ženy, podle jiných nemoc postihuje stejně často obě pohlaví. Léčbu provádějí odborníci v oblasti onkologie, gastroenterologie, plicní chirurgie, břišní chirurgie, hrudní chirurgie a endokrinologie.

Příčiny karcinoidů

Neoplazmy pocházející z endokrinních buněk byly popsány v roce 1888. O něco později, v roce 1907, Oberndorfer poprvé použil jméno „karcinoid“ k označení novotvarů připomínajících rakovinu střeva, ale charakterizoval je benignější průběh. Navzdory více než stoleté historii studia karcinoidů stále nejsou známy důvody jejich vývoje. Vědci si všimnou mírné dědičné predispozice.

Patogeneze

V 50–60% případů jsou karcinoidy umístěny v dodatku, ve 30% - v tenkém střevě. Poškození žaludku, tlustého střeva, konečníku, slinivky břišní, plic, vaječníků a některých dalších orgánů je možné. Existuje jednoznačná korelace mezi lokalizací karcinoidu a hladinou serotoninu v těle pacienta. Největší množství serotoninu je vylučováno karcinoidy nacházejícími se v ileu, jejunu a na pravé straně tlustého střeva. Nádory průdušek, dvanáctníku, žaludku a slinivky břišní se vyznačují nižší hladinou hormonální aktivity.

Kvůli jejich pomalému růstu, malé velikosti a dlouhému asymptomatickému průběhu jsou karcinoidy dlouho považovány za benigní novotvary. Později se však ukázalo, že nádory této skupiny často metastázují. U karcinoidů tenkého střeva jsou vzdálené metastázy detekovány u 30–75% pacientů, u lézí tlustého střeva - u 70%. Sekundární onkologické procesy jsou obvykle detekovány v regionálních lymfatických uzlinách a játrech, méně často v jiných orgánech.

Když jsou postiženy duté orgány, jsou karcinoidy lokalizovány v submukózní vrstvě. Nádory rostou jak ve směru vnější stěny střeva, tak ve směru do orgánové dutiny. Průměr karcinoidu obvykle nepřesahuje 3 cm. Novotvary jsou v řezu husté, žluté nebo šedavě žluté. Existují tři hlavní typy histologické struktury karcinoidů:

• s tvorbou trabekul a pevných hnízd (typ A);
• ve formě úzkých pásů (typ B);
• s pseudo-železnou strukturou (typ C).

Při provádění argentafinových a chromafinových reakcí v cytoplazmě buněk zkušebního vzorku se stanoví zrna obsahující serotonin.

Karcinoidní příznaky

U karcinoidních nádorů je charakteristický prodloužený asymptomatický průběh. Patognomonickým příznakem jsou paroxysmální návaly horka, doprovázené náhlým propláchnutím obličeje, krku, týlní kosti a horní poloviny těla. Prevalence hyperémie u karcinoidů se může lišit od lokalizovaného zčervenání obličeje až po rozsáhlé zabarvení celého horní části těla. Během horkých záblesků je v oblasti hyperémie pocit tepla, necitlivosti nebo pálení. Možné zarudnutí spojivek, slzení, zvýšené slinění a otok obličeje.

Spolu s uvedenými příznaky během období záchvatů u pacientů s karcinoidem dochází ke zvýšení srdeční frekvence a ke snížení krevního tlaku. Méně často jsou návaly horka provázeny zvýšením krevního tlaku. Útoky s karcinoidy se nevyvíjejí bez zjevného důvodu ani se nevyskytují na pozadí fyzické námahy, emočního stresu, užívání určitých léků, pití alkoholu, kořeněných a mastných potravin. Délka útoku se obvykle pohybuje v rozmezí 1–2 až 10 minut, méně často několik hodin nebo dní. V počátečních stádiích karcinoidu jsou horké záblesky pozorovány jednou za několik týdnů nebo měsíců. Následně se frekvence útoků zvyšuje až několikrát denně..

S ohledem na zvláštnosti kurzu se u karcinoidů rozlišují čtyři typy návalů. Trvání útoků prvního typu (erytematózní) je několik minut. Oblast hyperémie je omezena na obličej a krk. Druhý typ návalů za horka trvá 5-10 minut. Tvář pacienta s karcinoidem se stává cyanotickou, nos získává červeno-fialový odstín. Útoky třetího typu jsou nejdelší a mohou trvat od několika hodin do několika dnů. Projevuje se zvýšenou slzení, hyperémií spojivky, arteriální hypotenzí a průjmem. U čtvrtého typu horkých záblesků se na krku a na horních končetinách objevují jasně červené skvrny..

Návaly horka jsou součástí karcinoidního syndromu a vyskytují se u 90% pacientů s karcinoidy. Spolu s návaly horka u 75% pacientů dochází k průjmu v důsledku zvýšené motorické funkce střeva působením serotoninu. Závažnost průjmu u karcinoidů se může významně lišit: při opakovaných uvolněných stolicích se může objevit hypovolémie, hypoproteinémie, hypokalcemie, hypokalémie a hypochlorémie. Je také možný bronchospasmus, doprovázený výdechovou dýchavičností, bzučení a sípavost.

V průběhu času se u poloviny pacientů s karcinoidem vyvíjí endokardiální fibróza vlivem maximálních emisí serotoninu. Převažuje léze pravého srdce s nedostatečností tricuspidální chlopně. Spolu s uvedenými příznaky u karcinoidů lze detekovat kožní změny podobné pellagra, fibrózní stenózu močové trubice, fibrotické změny a zúžení mezenterických cév. U pacientů s karcinoidem je někdy pozorována tvorba adhezí v břišní dutině s rozvojem střevní obstrukce..

Během chirurgického zákroku nebo invazivního zákroku se mohou rozvinout karcinoidní krize, které ohrožují život pacienta. Krize se projevuje přílivem, náhlým poklesem krevního tlaku (je možný cévní kolaps), výrazným zvýšením srdeční frekvence, zvýšením tělesné teploty, hojným pocením a ostrým bronchospasmem. V některých případech se karcinoidní krize objevuje spontánně nebo ve stresu.

Komplikace

U metastáz je nejčastěji postižena játra. U běžných sekundárních ložisek dochází ke zvýšení jater, žloutenky a zvýšení transaminázové aktivity. S metastázami karcinoidů v pobřišnici je možný ascites. Někteří pacienti mají metastázy do kosti, slinivky břišní, mozku, kůže, vaječníků nebo hrudníku. Když je kostra poškozena u pacientů s karcinoidem, dochází k bolesti kostí, s metastázami do pankreatu - bolest v epigastrické oblasti s ozářením na zádech, s poškozením mozku - neurologické poruchy, s metastázami v hrudi - dušnost a kašel. V některých případech se malé metastatické ložiska s karcinoidy vyskytují bez klinických projevů a jsou detekovány pouze během instrumentálních studií.

Diagnostika

Vzhledem k možnému asymptomatickému průběhu, pomalé progresi a malé velikosti primární léze může být diagnostika karcinoidů obtížná. Specifické laboratorní testy pro potvrzení přítomnosti neuroendokrinního nádoru jsou stanovení hladiny serotoninu v krevní plazmě a hladiny kyseliny 5-hydroxyindoleactové v moči. Scintigrafie s oktreotidem se používá k určení lokalizace primární neoplasie a metastatických ložisek.

V některých případech může být karcinoid detekován během endoskopického vyšetření. Pokud je podezření na gastroskopii, je předepsána gastroskopie tlustého střeva, kolonoskopie konečníku, sigmoidoskopie, bronchoskopie atd. Během endoskopie je provedena biopsie, po které následuje histologické vyšetření vzorku tkáně. Spolu se scintigrafií v procesu detekce karcinoidních a metastatických ložisek lze použít MRI a CT břišních orgánů, rentgen hrudníku, selektivní angiografii, scintigrafii celých koster a další studie.

Laboratorní metody lze také použít k posouzení prevalence karcinoidů, zejména stanovení hladiny chromatograninu A v krvi. Zvýšení koncentrace chromatograninu A o více než 5 000 mg / ml naznačuje přítomnost více metastáz karcinoidu. V přítomnosti karcinoidního syndromu může být vyžadována diferenciální diagnostika u jiných neuroendokrinních nádorů, medulárních nádorů štítné žlázy a malobuněčného karcinomu plic. Při absenci návaly horka je třeba karcinoid dodatku odlišit od chronické apendicitidy, porážky tlustého střeva - s rakovinou tlustého střeva, jaterních metastáz - s dalšími onemocněními jater doprovázenými žloutenkou a hepatomegálií.

Léčba karcinoidy

Hlavní léčbou karcinoidů je chirurgický zákrok. U novotvarů slepého střeva se provede slepá střeva, u nádorů jejuna a ileu se postižená oblast resekuje v kombinaci s odstraněním mezentery a regionálních lymfatických uzlin. V případě karcinoidů tlustého střeva se provádí hemicolectomie. U jednotlivých metastáz v játrech je možná resekce segmentálních orgánů. V případě mnohočetných metastáz se někdy používá embolizace jaterních tepen, kryodestrukce nebo radiofrekvenční destrukce, ale účinnost těchto léčebných metod, stejně jako pravděpodobnost komplikací, není vzhledem k malému počtu pozorování dobře známa..

Chemoterapie karcinoidů je neúčinná. Při jmenování fluorouracilu se streptozocinem bylo zaznamenáno určité prodloužení délky života, použití těchto léků je však omezeno nauzeou, zvracením, negativním účinkem na ledviny a hematopoetický systém. Léková terapie karcinoidů obvykle zahrnuje použití analogů somatostatinu (oktreotid, lanreotid), případně v kombinaci s interferonem. Použití této kombinace léků umožňuje eliminovat projevy nemoci a snížit rychlost růstu nádoru..

Předpověď

Prognóza karcinoidů je relativně dobrá. Při včasné detekci nádoru, nepřítomnosti vzdálených metastáz a úspěšném radikálním chirurgickém zákroku je možné zotavení. Průměrná délka života je 10-15 let. Smrt pacientů s běžnými formami karcinoidů je obvykle srdeční selhání způsobené poškozením trikuspidální chlopně, střevní obstrukcí během adhezí v břišní dutině, rakovinovou kachexií nebo dysfunkcí různých orgánů (obvykle jater) v důsledku vzdálených metastáz.

Karcinoid plic (atypický, prekancerózní nádor): příznaky a příčiny patologie, léčba nemoci a prognóza

Karcinoidní syndrom je symptomový komplex, který se vyskytuje v přítomnosti neuroendokrinních nádorů v těle. Je charakterizováno uvolňováním produktů vylučování karcinoidů - BAS, které zahrnují serotonin, prostaglandiny, bradykinin, histamin atd. Do krve..

Čím více hormonů se karcinoid uvolní, tím jasnější jsou projevy syndromu. Výskyt syndromu je 20% pacientů s karcinoidy. Takový karcinoidní nádor je prakticky schopen lokalizovat všude, vyznačuje se pomalým růstem.

Proto, pokud je takový syndrom detekován brzy, může dojít k úplnému vyléčení..

Podstata patologie

Poprvé byl nádor nalezen v tenkém střevě a popsán Langansem v roce 1867 během pitvy. V 50. letech 20. století byly nádory podrobně popsány a byl u nich odhalen výskyt karcinoidního syndromu. Karcinoidy byly dlouho považovány za benigní, ale za posledních 10–15 let byla jejich malignita prokázána.

Pokud mluvíme o procentuálním výskytu lokalizace karcinomu, obrázek vypadá takto:

• 39% je v tenkém střevě;
• 26% - dodatek;
• 15% - konečník;
• až 5% - kolokarcinomy;
• 2-4% každý - žaludek a pankreas;
• 1% - za poškození jater;
• 10% plíce.

Karcinoidní plíce představují 1-2% všech nádorů plic. Může být typického a atypického tvaru..

Typický karcinoid plic produkuje málo BAS a je často asymptomatický. 10% je objeveno náhodou během pitvy. Vzdálené metastázy jsou vzácné.

Symptomatologie karcinoidu plic závisí na jeho lokalizaci: ve střední, střední nebo periferní zóně parenchymu. Periferní karcinoid plic nemá prakticky žádné příznaky a může být detekován fluorografií.

Centrální postihuje velké průdušky, projevy jsou přetrvávající kašel, torakalgie, potíže s dýcháním a vykašlávání krve.

Atypické karcinoidy představují 10% všech karcinoidů plic. U 7% těchto pacientů je doprovázen karcinoidním syndromem. Atypičnost se projevuje v její agresivitě a malignitě; v 86% případů metastázuje brzy do jaterních a mediastinálních lymfatických uzlin. Častěji je lokalizována na periferii plic. Karcinoidní syndrom nedělá rozdíly mezi pohlavími, onemocní za 50–60 let.

Etiologie tohoto jevu

• dědičná predispozice (přítomnost více endokrinních neoplazií);
• mužské pohlaví;
• alkohol a kouření;
• neufibromatóza;
• žaludeční patologie.

Formy nemoci

Podle klinických příznaků je syndrom rozdělen na:

• latentní karcinoidní syndrom - neexistuje klinika, ale dochází ke změnám v moči a krvi;
• karcinoidní syndrom bez definování primárního nádoru a jeho metastáz;
• syndrom + diagnostikovaný karcinom a metastázy.

Hlavním základem výskytu syndromu je hormonální aktivita tkání karcinomu; oni sami pocházejí z apudocytů. Je to difúzní neuroendokrinní systém, který má 60 typů buněk a nachází se v jakékoli tkáni těla..

Závažnost symptomů závisí na kolísání koncentrace sekrece karcinomů. Serotonin se uvolňuje nejvíce ze všech. Syndrom není povinnou součástí neuroendokrinních nádorů. Například u střevních karcinomů se vyskytuje po jaterních metastázách..

U karcinomů v jiných orgánech (například karcinoid plic, vaječníků, slinivky břišní) se syndrom vyskytuje brzy, dokonce před metastázami. Je to proto, že krev z nich neprochází portální žílou a není zbavena sekrece karcinomů..

Příznaky syndromu a jejich kondicionování

Zvýšený serotonin způsobuje průjem (v 75% případů), atakuje bolesti břicha, zhoršuje vstřebávání živin v tenkém střevě a poškozuje srdeční sval. Endokardium pravé poloviny srdce je znovuzrozen a nahrazeno vláknitou tkání.

Vzácná léze levé poloviny se vyskytuje, protože krev se serotoninem prochází plícemi, kde je serotonin ničen. Vláknité změny v endokardu vedou k selhání trikuspidálních a plicních chlopní a způsobují zúžení a. рulmonalis.

To vše vede k vývoji HF a jevům stagnace krve v aortálním kruhu. To se projevuje ve vývoji ascitu, otoku dolních končetin, syndromu bolesti jater v důsledku hepatomegálie, pulzace a otoku jugulárních žil. Zvýšení koncentrace histaminu a bradykininu je způsobeno návaly horka. Tento příznak se vyskytuje u 90% pacientů. Role některých dalších biologicky aktivních látek není zcela objasněna..

Horké záblesky - poněkud připomínající horké záblesky během menopauzy. Vyjadřují se v náhlém periodickém vzhledu ostrého zarudnutí horní poloviny těla..

To je zvlášť výrazné na obličeji, doprovázené zčervenáním skléry a silným slzením. Hyperémie se také vyskytuje na zadní straně hlavy a krku. Současně je pocit tepla, pálení a necitlivosti. BP klesá, zrychluje se puls.

Krev odtéká z mozku, jsou možné závratě. Nejprve je frekvence záblesků omezena na jednou týdně. Pak se počet zvýší na 10-20 denně. Přílivový odliv může trvat až několik hodin.

Existují určité provokativní faktory: příjem alkoholu, koření, kořenitých a mastných potravin, zvýšení psychofyzického stresu, léčba léků, které zvyšují serotonin. Spontánní horké záblesky jsou vzácné.

Průjem - jeho vzhled je způsoben skutečností, že serotonin zvyšuje peristaltiku střeva. Průjem se stává konstantní, ale liší se závažností. V důsledku malabsorpce vstřebávání živin dochází k hypovitaminóze.

Bolest břicha - rostoucí karcinom, který vytváří mechanickou překážku v rozvoji bolusu v potravě, je také může způsobit.

S prodlouženým průběhem karcinoidního syndromu dochází ospalost, snížený svalový tonus; zvyšuje se únava, snižuje se váha, suchá pokožka a žízeň. Při zanedbávání se zhoršuje kožní trofismus, otoky, objevují se příznaky anémie, snižuje se mineralizace kostí.

V 10% případů se syndrom projevuje bronchospasmem, expirační dušností, kdy je výdech obtížný. Auskultační sípání.

Karcinoidní syndrom se může projevit z velmi impozantní stránky ve formě karcinoidní krize během jakýchkoli operací.

Současně dochází k prudkému poklesu krevního tlaku, dochází k tachykardii, bronchospasmu a hyperglykémii. Takový šok může být fatální..

Takže, shrnutím a shrnutím všech příznaků, střevní karcinoid dává projevy syndromu ve formě: paroxysmální bolesti břicha, nevolnost, možné zvracení, průjem, ascites; karcinoid slepého střeva - syndrom ustupuje s apendektomií. Karcinom žaludku je nejčastější a má 3 typy. Nádor je z hlediska metastáz docela agresivní.

Typ I - velikost nádoru je menší než 1 cm; nejčastěji je benigní a má dobrou prognózu.

Typ II - velikost útvaru je menší než 2 cm; znovuzrození je vzácné.

Typ III je nejčastější; velikost karcinomu je až 3 cm. Je maligní, metastázy jsou časté. I při včasné detekci je prognóza špatná. Pokud je formace detekována brzy, může léčba prodloužit životnost o 10-15 let, což je v onkologii velmi cenné.

Jiné lokalizace karcinomů okamžitě vedou ke vzniku karcinoidního syndromu. Je třeba poznamenat, že příznaky syndromu nejsou specifické a nemají žádnou velkou diagnostickou hodnotu. To se netýká pouze přílivu a odlivu. Vyskytují se pouze při menopauze nebo je to karcinoidní syndrom.

V posledním případě existují 4 typy záblesků:

• Typ 1 - délka útoku je několik minut; pouze tvář a krk zčervenají;
• Typ 2 - obličej je cyanotický, nos zvětšuje a zbarví do modra, trvá až 10 minut;
• Typ 3 - trvá hodiny a dny, přidává se hyperémie skléry, slzení, hluboké vrásky na obličeji;
• Typ 4 - vyskytuje se hypertermie, na pažích a krku se nacházejí červené skvrny různých tvarů.

Diagnostická opatření

Představuje potíže při absenci nejtypičtějších příznaků - kožní hyperémie a návaly horka. Biochemie krve určuje vysoký obsah serotoninu v krvi a zvýšení kyseliny 5-hydroxyindoleactové (5-OIAA) v moči.

Pro správnou analýzu byste měli odmítnout zahrnout produkty-zdroje serotoninu do stravy 3 dny před darováním krve: banány, ořechy, rajčata, čokoláda, avokádo atd.; neberte drogy.

V pochybných případech jsou návaly horka uměle vyvolány příjmem alkoholu, zavedením Ca glukonátu. Také CT, MRI (jako nejvíce informativní) břišních orgánů, scintigrafie, rentgen, gastro-, kolono-, bronchoskopie atd..

Karcinoidní krize - může být vyvolána chirurgickým zákrokem a anestézií; instrumentální diagnostika; chemoterapie; stres.

Příznaky karcinoidní krize: skoky v krevním tlaku v libovolném směru; zhoršení celkového stavu; rychlé dýchání s obtížemi; puls není téměř detekován, tachykardie; ztráta vědomí. Kóma se vyvíjí, pokud se neléčí.

Principy léčby

Léčba karcinoidního syndromu je především léčba nádoru, který je základní příčinou. Volba jeho léčby je dána diagnózou, když je odhaleno její stádium, velikost a lokalizace. Způsoby léčby onemocnění: chirurgie, chemoterapie a radiační terapie; symptomatická léčba.

Základem léčby je operace. Vyříznutí nádorů může být radikální, minimálně invazivní a paliativní. Radikální excizí má odstranit karcinom okolních tkání a lymfatických uzlin.

V případě střevní léze se provede resekce postižené oblasti sousedním mezentériem.

Pro karcinoid tlustého střeva, pravostranná hemicolectomy.

Paliativní operace se již provádějí s metastázami rakoviny. Odstraňte velké ložiska, abyste snížili endokrinní aktivitu karcinomu a závažnost syndromu.

Je také možné snížit projevy symptomů embolizací nebo ligací jaterní tepny - jedná se o minimálně invazivní intervence.

V případě metastáz se doporučuje chemoterapie. Používá se po odstranění karcinomů v přítomnosti poruch jater, srdečních svalů, vysokých hladin 5-OIAA v moči.

Pro vyloučení karcinoidní krize je zahájena terapie nízkými dávkami..

Chemoterapie často nedává vysoké výsledky. Pouze třetina pacientů vykazuje zlepšení a prodloužení remise až na šest měsíců.

• Symptomatická léčba karcinomů s vysokým uvolňováním serotoninu se provádí s antagonisty serotoninu.
• S aktivitou karcinomů, které produkují velké množství histaminu, předepište ranitidin, AGP, cimetidin.
• Pro obecné potlačení sekrece BAS - jmenujte Octreotid, Lanreotid (analogy somatostatinu), interferony.

To potlačuje kliniku syndromu ve více než 50% případů. Pohoda pacientů se znatelně zlepšuje.

Prognózy a prevence

Vše záleží na stádiu a velikosti novotvarů. Pokud neexistují žádné metastázy, bylo provedeno radikální odstranění nádoru - dojde k úplnému zotavení. Průměrná délka života se zvyšuje o 15 a více let u 95% pacientů.

Jinak je prognóza špatná, s metastázami přežije pouze každý pátý pacient. Karcinoidní nádory postupují postupně, po dlouhou dobu, což pacientovi umožňuje žít dalších deset let. Pacient umírá na metastázy novotvarů, kachexii, je možné střevní obstrukci.

Neexistují žádná konkrétní preventivní opatření. Obecná preventivní opatření zahrnují zdravý životní styl, fyzickou aktivitu, vyváženou výživu, odvykání kouření a alkoholu, vyhýbání se vlivu onkogenních látek.

Neuroendokrinní nádory plic a brzlíku

Morbidita

Roční výskyt typických a atypických karcinoidních plicních nádorů je 0,6 / 100 tisíc lidí. za rok a standardizovaná míra incidence nádorů brzlíku je 0,01 / 100 tisíc lidí. v roce.

25% všech karcinoidních nádorů je lokalizováno v dýchacích cestách. Plicní karcinoidy představují 1–2% všech nádorů plic.

Karcinoidní nádory plic a brzlíku mohou být součástí komplexního syndromu mnohočetné neuroendokrinní neoplasie typu I (MEN-1).

Diagnóza

Asi 70% všech karcinoidů je lokalizováno v hlavních průduškách a 1/3 v periferních částech plic. Nejčastěji se vyvíjejí v pravých plicích, zejména ve středním laloku. U 92% pacientů je klinickým obrazem hemoptýza, kašel, recidivující plicní infekce, horečka, nepohodlí na hrudi a lokalizované sípání..

U pacientů s karcinoidy plic a brzlíku je karcinoidní syndrom velmi vzácný až do 2%. Serotonin je nejčastěji identifikovaný peptid způsobující karcinoidní syndrom.

Po bronchoskopické biopsii nebo chirurgické manipulaci se někdy mohou vyskytnout karcinoidní krize u původně asymptomatických pacientů.

Asi 2% pacientů s plicními a thymickými karcinoidy má Cushingův syndrom kvůli ektopické produkci adrenokortikotropního hormonu (ACTH).

Diagnostické postupy zahrnují rentgen hrudníku, počítačovou tomografii, bronchoskopii a v některých případech scintigrafii s použitím izotopů pro receptory somatostatinu, zatímco pozitronová emisní tomografie (PET) s fluorodeoxyglukózou (FDG) často dává falešně negativní výsledky a neprovádí doporučeno k použití.

Diagnóza je stanovena na základě histologického vyšetření a stanovení neuroendokrinních markerů imunohistochemickými metodami. K diagnostice nádorů brzlíku může být nutná torakotomie.

Pro plicní lokalizaci u pacientů s centrálně umístěnými karcinoidy se během bronchoskopického vyšetření provádí biopsie. Použití tuhého bronchoskopu má tu výhodu, že odebírá větší objem materiálu, spolehlivější pro vyšetření..

Aby se snížilo riziko krvácení, je před provedením biopsie injikován bronchoskopem roztok epinefrinu. "Brush" cytologie nezáleží na diagnóze neuroendokrinních nádorů.

Histologická klasifikace nádorů plic neuroendokrinních:

• typický karcinoid charakterizovaný vysokým stupněm diferenciace a nízkým mitotickým indexem.
• atypický karcinoid, vyznačující se vyšším mitotickým indexem, menším než 10/10 HPF a oddělenými oblastmi fokální nekrózy.
• Velkobuněčný neuroendokrinní karcinom, který může být obtížně odlišitelný od atypického karcinoidu; charakterizovaný vysokým mitotickým indexem (> 10/10 HPF) a častější nekrózou.
• Rakovina malých buněk plic (SCLC) je nejhůře diferencovaným neuroendokrinním plicním nádorem, který se také nazývá klasický karcinom ovesných buněk. Mitotický index je velmi vysoký (více než 80/10 HPF) s rozsáhlými oblastmi nekrózy. SCLC je diskutována v samostatné kapitole klinických pokynů ESMO.

Jak typické, tak i atypické plicní karcinoidy mohou exprimovat neuroendokrinní markery detekovatelné imunohistochemickými metodami (chromogranin-A, synaptophysin a neuronově specifická enolaza) a receptory somatostatinu.

Totéž platí pro tymické karcinoidy, které exprimují neuronově specifickou enolázu v 73%, somatostatin v 36% a ACTH v 27% případů. Velkobuněčný karcinom a malobuněčný karcinom plic exprimují malý synaptopysin a neuronově specifickou enolázu a zřídka exprimují chromogranin-A.

V posledních dvou histologických variantách jsou detekovány také mutace chromozomu p53.

Neuroendokrinní nádory brzlíku mohou mít různé stupně diferenciace od typického vysoce diferencovaného karcinoidu po karcinom malých buněk.

Fázové a rizikové faktory

Pro neuroendokrinní plicní nádory neexistuje specifické stádium TNM. Staging TNM se provádí podle kritérií platných pro nemalobuněčný karcinom plic. Klasifikace TNM a inscenace thymických karcinoidů se řídí obecnými pravidly použitelnými na tymické nádory a je uvedena v tabulce 1.

• Rentgen hrudníku naznačuje diagnózu, ale CT a bronchoskopie s ultrasonografií a biopsií jsou nejlepšími metodami pro diagnostiku neuroendokrinních plicních nádorů [III, B].
• Vzhledem k tomu, že 80% typických plicních karcinoidů exprimuje somatostatinové receptory, může být scintigrafie s použitím izotopů pro somatostatinové receptory vysoce informativní [III, B].
• Pro detekci primárních ohnisek a metastáz thymických karcinoidů se doporučuje provést CT nebo MRI s intravenózním kontrastem.
• Scintigrafie využívající izotopy pro receptory somatostatinu je další metodou.

Biochemické parametry závisí na histologickém typu neuroendokrinního plicního nádoru. Typický karcinoid se vyznačuje zvýšenými plazmatickými hladinami chromograninu-A [III, B].

V přítomnosti příznaků způsobených hormonální aktivitou může dojít ke zvýšení plazmatického ACTH, somatoliberinu, inzulínu podobného růstového faktoru, 5-hydroxyoctové kyseliny nebo metabolitů histaminu a také močového kortizolu [III, B].

Biochemický profil thymického karcinoidu je obvykle podobný profilu karcinoidních plicních nádorů.

Typickým karcinoidem je pomalu tekoucí nádor s nízkou pravděpodobností recidivy. Po radikálním odstranění jsou metastázy vzácné (7% případů). Pětileté přežití je 80%, zatímco pětileté přežití u atypických karcinoidů je 60%.

1. Jak velkobuněčný neuroendokrinní karcinom, tak SCLC mají špatnou prognózu s 5-letou mírou přežití menší než 10%.
2. Karcinoidy brzlíku s větším přežíváním v některých případech mají nízké procento léčitelnosti (v průměru 10-15%); proto obecně mají celkově horší prognózu než karcinoidy plic.
3. Léčba
4. Lokalizované nádory

Chirurgie je primární léčba všech lokalizovaných typických a atypických karcinoidů, jak plic, tak brzlíku, s 5-letou mírou přežití 80 až 100%.

Chirurgie není vedoucí pro velkobuněčný karcinom a SCLC, s výjimkou malých nádorů, například, na T1-2 N0; histologické ověření periferně lokalizovaných malých nádorů umožňuje jejich radikální odstranění.

Chirurgický přístup závisí na velikosti tkáně, umístění a typu.

Odstranění parietálního typického plicního karcinoidu může být provedeno bronchoskopií (pokud je třeba provést bronchoskopii pod vedením CT), což může vést k úplnému vyléčení významného počtu pacientů.

Nádory, které nesplňují kritéria pro endobronchiální resekci, lze odstranit marginální resekcí plic, segmentektomií, lobektomií nebo pneumonektomií.

U lokalizovaných forem [III, B] je možné dálkové ozáření fokusu, zejména pokud není plánován žádný chirurgický zákrok. Ošetření endobronchiálním laserem, i když není patogenní, lze v některých případech použít k léčbě obstrukce dýchacích cest.

Metastatické a recidivující nádory

Standardní léčba metastatických karcinoidů v plicích a brzlíku je chemoterapie kombinovaná s chirurgickým výkonem, kdykoli je to možné, ačkoli stávající režimy chemoterapie jsou mnohem méně účinné.

Chemoterapie pro SCLC, která je citlivá na chemoterapii, ale není léčitelná, je diskutována v příslušných oddílech..

V případě slabě diferencovaných nádorů produkujících symptomatický hormon [III, B] je možné použít analogy somatostatinu a alfa-interferonu.

U hormonálně inaktivních nádorů je vhodnost použití analogů somatostatinu sporná. S vysokou úrovní exprese somatostatinových receptorů nádorovými buňkami je jednou z možných léčebných postupů radioterapie [III, B].

Optimální režimy chemoterapie pro typické a atypické karcinoidy a velkobuněčný neuroendokrinní karcinom jsou kombinací 5 FU a alfa interferonu; kombinace založené na streptozoocinu; chemoterapie včetně etoposidu / cisplatiny nebo chemoterapie včetně cyklofosfamidu, doxorubicinu a vinkristinu. Celkově jsou výsledky chemoterapie nejisté a údaje o přežití by měly být interpretovány s opatrností..

• Symptomatická metastatická nemoc vyžaduje paliativní terapii využívající léčby, jako je embolizace jaterních metastáz a radiační terapie pro mozkové a kostní metastázy.
• Pozorování
• Po radikální chirurgické léčbě by měli být pacienti s typickým a atypickým karcinoidem každoročně sledováni po dobu 10 let [III, C], aby bylo možné zjistit možné relapsy v chirurgické oblasti..
• Každé 3-6 měsíce by měla být stanovena hladina biochemických markerů, jako je chromogranin-A (v případě, že byly původně zvýšeny); CT nebo MRI by se měly opakovat každý rok.
• Pacienti s metastázami nebo recidivami nádorů by měli být vyšetřováni častěji během chemoterapie a bioterapie, každé 3 měsíce, s monitorováním (nejlépe CT) a stanovením hladiny biologických markerů, aby bylo možné posoudit výsledky léčby..

Karcinoidní léčba nádorů plic, příčiny a prognóza - 2020

Co je karcinoidní plicní nádor?

• Existuje několik typů nádorů, které nelze klasifikovat jako benigní (nerakovinné) nebo maligní (rakovinné). Jejich klinické chování spadá mezi dvě klasifikace: benigní a maligní a někdy jsou označovány jako „střední“ nádory. Byli pojmenováni ve snaze označit tyto nádory jako kříženec mezi rakovinou a benigními nádory. Mezi tyto vzácné nádory patří karcinoidní nádory.
• Karcinoidní nádory se také nazývají „pomalu stimulovaná rakovina“. Ačkoli mohou být potenciálně rakovinné, obvykle mají tendenci růst tak pomalu, že lidé s karcinoidními nádory obvykle žijí mnoho let (někdy i normální život).
• Karcinoidní nádory plic jsou vzácnou skupinou plicních nádorů, které se vyvíjejí z neuroendokrinních buněk. Neuroendokrinní buňky jsou v některých ohledech podobné nervovým buňkám a v jiných ohledech podobné endokrinním (hormonálně produkujícím) buňkám žlázy. Tyto buňky jsou rozptýleny po celém těle a lze je nalézt v různých orgánech, jako jsou plíce, žaludek a střeva. Tyto neuroendokrinní buňky mohou tvořit výrůstky (nádory) v mnoha různých orgánech, ale běžně se vyskytují v jiných endokrinních žlázách, jako jsou například nadledvinky, štítná žláza nebo střevní trakt.
• Nekontrolovaný růst neuroendokrinních buněk vede k rozvoji karcinoidních nádorů. Většina karcinoidních nádorů pochází z tenkého střeva, ale karcinoidní nádory plic představují asi 10% všech karcinoidních nádorů. Karcinoidní nádory plic tvoří 1–6% všech nádorů plic.
• Existují dva typy karcinogenů plic: typický a atypický.
  • Typické karcinoidní plicní nádory jsou asi devětkrát běžnější než atypické karcinoidní plicní nádory. Tyto nádory mají tendenci růst pomalu a jen zřídka metastázovat (šířit) mimo plíce.
  • Atypické nádory plicních karcinoidů jsou agresivnější než typické nádory plicních karcinoidů a pravděpodobněji metastázují do jiných orgánů. Představují asi 10% všech karcinoidních plicních nádorů..
• Některé karcinoidní nádory produkují hormony podobné látky, které mohou způsobovat řadu endokrinních syndromů. Termín karcinoidní syndrom se používá k označení příznaků, ke kterým dochází, když karcinoidní nádor vylučuje hormony podobné látky. Tyto syndromy obvykle odrážejí nadměrnou reakci těla na produkci podobných hormonům. Karcinoidní syndrom se však vyskytuje pouze u 2% lidí s karcinoidními nádory plic..
• Přibližně 25% nádorů plicních karcinoidů se nachází v dýchacích cestách a nazývají se bronchiální karcinoidy. Nesouvisí s kouřením nebo jinými environmentálními příčinami. Zatímco u některých se mohou vyvinout karcinoidní nádory plic, u afrických amerických mužů mohou být o něco častější.

Karcinoidní příčiny plicních nádorů

Na rozdíl od většiny karcinomů plic nebyl externí toxin (např. Tabákový kouř, znečištění ovzduší, azbest, radon) identifikován jako původce karcinogenů plic..

Příznaky karcinomu plic

Asi 25% lidí s karcinoidními nádory plic je v době objevu asymptomatických (asymptomatických). Ve většině případů jsou karcinoidní nádory plic nalezeny na rutinním rentgenovém snímání hrudníku prováděném k léčbě nesouvisejících zdravotních problémů (tzv. Náhodné zjištění).

Závažnost a rozsah příznaků závisí na velikosti nádoru a na tom, zda produkuje hormony.

Lidé s karcinoidními nádory plic si mohou stěžovat na následující příznaky:

• Kašel, který neodchází
• Kašel krví
• Obtížné dýchání
• sípání
• Horečka (v důsledku infekce v plicích)

Někdy odborník zvažuje možnost nádoru až poté, co antibiotická léčba nevyčistila plicní infekci.

Přestože symptomy vzácných endokrinních syndromů (karcinoidní syndrom) jsou vzácné, mohou být časným indikátorem karcinoidních plicních nádorů.

Mezi příznaky karcinoidního syndromu patří:

• Návaly horka (zčervenání a teplo, které může trvat několik hodin až několik dní)
• pocení
• průjem
• Rychlý tep
• Přibývání na váze
• Zvýšené vlasy na obličeji a těle
• Zvýšená pigmentace kůže

U lidí s maligním nádorem (vzácným) může mít metastatické onemocnění následující:

• Ztráta váhy
• Slabost
• Obecný pocit neklidu

Karcinoidní vyšetření a testy na nádory plic

Krevní testy

Neexistují žádné biochemické testy ke stanovení přítomnosti karcinoidního nádoru plic nebo k diagnostice známého plicního nádoru jako karcinoidního plicního nádoru.

Pokud má váš poskytovatel zdravotní péče podezření, že pacient má karcinoidní nádor plic, může mu být doporučeno provést některé testy krve a moči.

Látky podobné hormonům mohou někdy ovlivnit chemii krve, změnit funkci ledvin a / nebo střev, a proto změnit výsledky určitých krevních testů.

Některé testy mohou detekovat některé hormonálně podobné látky nebo jejich vedlejší produkty produkované karcinoidními nádory.

Rentgen hrudníku

• Abnormální rentgenové nálezy hrudníku jsou přítomny přibližně u 75% pacientů s karcinoidním plicním nádorem.
• Rentgenové nálezy zahrnují buď přítomnost samotného nádoru, nebo nepřímý důkaz jeho přítomnosti (například indikace obstrukce způsobené nádorem).

CT vyšetření

• Některé nádory plic karcinoidů, které jsou malé nebo se nacházejí v oblastech, kde jsou pokryty jinými orgány v hrudníku, nemusí být rentgen hrudníku vidět. V případě pochybností zdravotnického pracovníka pacienta nebo na rentgenovém snímku je nedefinovaná abnormalita, může být pacientovi doporučeno nechat skenovat ACT.
• CT sken může ukázat podrobnější informace o uzlech, masách nebo podezřelých změnách nalezených na rentgen hrudníku.
• Užitečné může být i vyšetření CT pomocí intravenózního kontrastního barviva. Protože karcinoidní nádory jsou vysoce cévní, mohou být na CT vyšetřeních zveličeny..
• Je užitečná pro charakterizaci a stanovení nádorů.

Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI)

• MRI obvykle poskytuje informace podobné CT.
• MRI může být užitečné pro odlišení malých nádorů od sousedních krevních cév.

Radionuklidový výzkum

• Octreotidová scintigrafie nebo OctreoScan: Do žíly se vstříkne malé množství oktreotidu (léčivo podobné radioaktivním hormonům). Lék je absorbován buňkami karcinoidního nádoru. Zdravotnický pracovník používá speciální komoru pro detekci radioaktivity, aby zjistil, kde se látka hromadí. Toto vyšetření pomáhá diagnostikovat karcinoidní nádory plic a zjistit, zda se nádor rozšířil do dalších částí těla..
• Scintigrafie jodobenzylguanidinu (MIBG): MIBG je chemická látka, která je absorbována karcinoidními nádorovými buňkami. V této studii je do krevního řečiště injikován radioaktivní jód navázaný na MIBG. Pokud je přítomen karcinoidní nádor, skener detekuje radioaktivitu a tím napomůže diagnostice tumoru..

biopsie

I když rentgen hrudníku a / nebo CT vyšetření ukazuje nádor, tato vyšetření nemohou potvrdit, zda je hmotou karcinom plic, karcinom plic nebo lokalizovaná infekce. Jediným způsobem, jak zkontrolovat diagnózu karcinoidního nádoru, je odstranit buňky z nádoru a vyšetřit je pod mikroskopem. Tento postup se nazývá biopsie.

Plicní biopsie lze provést několika způsoby:

• bronchoskopie
  • Tento postup zahrnuje vložení optického pozorovacího tubusu zvaného bronchoskop do dýchacích cest a dýchacích cest plic přes hrdlo..
  • To umožňuje praktikovi vizualizovat dýchací cesty plic a, pokud je nalezen nádor, biopsie.
  • Ve většině případů lékař stanoví diagnózu karcinoidního plicního nádoru na základě výsledků bronchoskopie a kombinace rentgenových (např. Rentgenových, CT) vyšetření.
• Transbronchiální biopsie s jemnou jehlou. Pokud je nádor malý, lze biopsii tenkého jehly karcinoidního nádoru provést bronchoskopem. Tento postup se nazývá biopsie jemnou jehlou transbronchiální.
• Transtorakální biopsie jehly: Nádory, které nejsou přístupné bronchoskopií a jsou umístěny na periferii plic, jsou přístupné pomocí dlouhé jehly vložené mezi žebra. CT skenování se používá k navádění jehly do nádoru pro biopsii. Tento postup se nazývá transthorakální punkční biopsie..
• Torakotomie (chirurgické otevření hrudní dutiny). U některých lidí ani bronchoskopická biopsie ani transthorakální jehlová biopsie nemohou poskytnout dostatek tkáně k určení typu nádoru a k získání biopsie může být vyžadována torakotomie. Obvykle je nádor zcela odstraněn torakotomií.

představení

Staging je proces identifikace lokalizovaného nebo pokročilého nádoru.

• Typické karcinoidní nádory, považované za nejméně agresivní formy, jsou nejčastěji nádory fáze I (lokalizované v jedné oblasti) v době diagnózy.
• Více než 50% méně obvyklých atypických karcinoidních nádorů naznačuje další šíření do blízkých oblastí nebo lymfatických uzlin v době diagnózy.
• Výhled na karcinoidní plicní nádor je vysoce závislý na jeho stádiu..

Léčba karcinomu plic

Neexistuje žádná léčebná terapie pro léčbu karcinoidních plicních nádorů.

Chirurgie je hlavní léčba karcinoidních plicních nádorů.

• Chemoterapie (pomocí léků k ničení rakovinných buněk) a radiační terapie (s použitím vysokých dávek rentgenových paprsků nebo jiných vysokoenergetických paprsků k ničení rakovinných buněk) byly použity k léčbě pokročilých karcinoidních nádorů plic; Nebyl však dosažen žádný úspěch..
• Reakce 30% až 35% byla hlášena při použití kombinace léčiv 5-fluorouracil (Adrucil) a streptozotocin.
• Pokud má pacient příznaky spojené s karcinoidním syndromem (např. Návaly horka, průjem), může mu být předepsán lék zvaný oktreotid (sandostatin). Octreotid není droga. Používá se pouze v případě, že se nemoc rozšířila a pacient má příznaky spojené s karcinoidním syndromem.
• Další lék (MIBG) je absorbován karcinoidními buňkami a poškozuje je. Vědci studují MIBG, aby zjistili, jak efektivní je v léčbě karcinogenů plic.
• V některých maligních případech se nádor může rozšířit do jater. Pokud jde o jednotlivou hmotu, lze ji léčit chemoterapií zaměřenou na jaterní tepnu, která napájí místo nádoru.

Karcinoidní karcinom plic

Jedinou účinnou léčbou karcinoidních plicních nádorů je chirurgická resekce primárního nádoru. Většina nádorů je nezhoubná a lze je operovat.

Chirurgické možnosti sahají od radikální resekce (nádor s dobrým rozpojením normální tkáně) po minimálně invazivní chirurgii.

Různé chirurgické možnosti zahrnují následující:

• Resekce rukávu: část dýchacích cest obsahující nádor je odstraněna.
• Segmentální resekce: segment plic obsahující nádor je odstraněn.
• Resekce klínu: Malý klín plic obsahující nádor je odstraněn.
• Lobektomie: odstranil lalok plíce obsahující nádor.
• Pneumonektomie: celá plíce obsahující nádor je odstraněna.
• Endoskopická ablace tumoru laserem: Tato technika zahrnuje odstranění nádoru bronchoskopem pomocí laseru. Je určen k léčbě bronchiální obstrukce způsobené nádorem nebo snížení hmoty nádoru před chirurgickou resekcí. Tento postup se málokdy vyléčí sám..

Karcinoidní plicní nádor

Po propuštění z nemocnice se do 8 až 12 týdnů provedou následující vyšetření:

• Hojení ran
• Vývoj jakýchkoli komplikací

Po chirurgické resekci nádoru je rakovina monitorována stejným způsobem jako jiné rakoviny plic..

• První rok po operaci by se mělo každé 2 až 3 měsíce provádět klinické vyšetření spolu s rentgenem hrudníku.
• Pokud během jednoho roku nenastanou žádné známky recidivy, intervaly sledování se prodlouží na každých 6 měsíců.
• Další testy, jako je počítačová tomografie, se provádějí pouze v případě, že lékař má podezření na opakující se nádor.

Prevence karcinomu plic

Na rozdíl od většiny plicních nádorů nejsou karcinoidní plicní nádory spojeny s kouřením, znečištěním vzduchu nebo jinými chemickými vlivy. Proto neexistují žádné známé způsoby, jak zabránit rakovině plic karcinoidů..

Karcinoidní nádor plic

Výhled na karcinoidní nádory plic závisí na velikosti nádoru, typu nádoru (typickém nebo atypickém) a na tom, zda se nádor v době diagnózy rozšířil do lymfatických uzlin..

Protože karcinoidní nádory plic rostou a šíří se pomalu, jsou často detekovány brzy. Výhled pro lidi s ranými stádii typických karcinoidních plicních nádorů je obecně velmi dobrý. Atypický karcinoidní plicní nádor se v době diagnózy s větší pravděpodobností šíří do blízkých tkání nebo lymfatických uzlin.

Míra přežití je nižší u lidí s atypickými karcinoidními nádory a karcinoidními nádory, které se rozšířily do jiných částí těla.

Karcinoidní nádory plic mají obecně lepší výhled než jiné formy rakoviny plic. Lidé s karcinoidními nádory plic mají celkovou 5-letou míru přežití 78% -95% a 10-letou míru přežití 77% -90%.

Bylo zjištěno, že lidé s typickými karcinoidními nádory mají mnohem lepší vyhlídky než lidé s atypickou rozmanitostí. Atypické karcinoidní nádory byly spojeny s 5-letou mírou přežití 40% -60% a 10-letou mírou přežití 31% -60%.

Bez ohledu na typ karcinomu plic má přítomnost metastáz v lymfatických uzlinách během resekce významný vliv na prognózu.

Karcinoidní nádor - onemocnění plic a respirační zdraví - 2020

• Existuje několik typů nádorů, které nelze klasifikovat jako benigní (nerakovinné) nebo maligní (rakovinné). Jejich klinické chování spadá mezi dvě klasifikace benigních a maligních a někdy jsou označovány jako „střední“ nádory. Byli tak pojmenováni ve snaze označit tyto nádory jako mezi rakovinou a benigními nádory. Mezi tyto vzácné nádory patří karcinoidní nádory.
• Karcinoidní nádory se také nazývají "pomalu stimulované rakoviny". Ačkoli mají potenciál pro malignitu, obvykle mají tendenci růst tak pomalu, že lidé s karcinoidními nádory obvykle žijí mnoho let (někdy i normální život).
• Karcinoidní nádory plic jsou neobvyklou skupinou plicních nádorů, které se vyvíjejí z neuroendokrinních buněk. Neuroendokrinní buňky jsou v některých ohledech podobné nervovým buňkám jinými způsoby, stejně jako buňky endokrinních (hormon produkujících) žláz. Tyto buňky jsou rozptýleny po celém těle a lze je nalézt v různých orgánech, jako jsou plíce, žaludek a střeva. Tyto neuroendokrinní buňky mohou tvořit výrůstky (nádory) v mnoha různých orgánech, ale běžně se vyskytují v jiných endokrinních žlázách, jako jsou například nadledvinky, štítná žláza nebo střevní trakt.
• Nekontrolovaný růst neuroendokrinních buněk vede k rozvoji karcinoidních nádorů. Většina karcinoidních nádorů vzniká v tenkém střevě, ale karcinomy plic tvoří asi 10% všech karcinoidních nádorů. Karcinoidní nádory plic představují 1% - 6% všech nádorů plic.
• Existují dva typy karcinoidních plicních nádorů: typický a atypický.
  • Typické karcinoidní plicní nádory jsou asi devětkrát běžnější než atypické karcinoidní plicní nádory. Tyto nádory charakteristicky rostou pomalu a zřídka metastázují (šíří) mimo plíce.
  • Atypické nádory plicních karcinoidů jsou agresivnější než typické nádory plicních karcinoidů a je pravděpodobnější, že se metastazují do jiných orgánů. Představují asi 10% všech karcinoidních plicních nádorů..
• Některé karcinoidní nádory produkují hormony podobné látky, které mohou způsobit řadu endokrinních syndromů. Pojem karcinoidní syndrom se používá k označení souboru příznaků vyvolaných, když je hormonu podobná látka sekretována karcinoidním nádorem. Tyto syndromy obvykle odrážejí nadměrnou reakci těla na látky produkované hormony. Karcinoidní syndrom se však vyskytuje přibližně u 2% lidí s karcinoidními nádory plic..
• Přibližně 25% karcinogenů plic je lokalizováno v dýchacích cestách a nazývají se bronchiální karcinoidy. Nesouvisí s kouřením nebo jinými příčinami životního prostředí. I když si může každý vytvořit karcinoidní nádory plic, u afrických amerických mužů může být o něco častější.

Na rozdíl od většiny karcinomů plic nebyly zjištěny žádné vnější toxické účinky na životní prostředí (např. Tabákový kouř, znečištění vzduchu, azbest, radon), které by vyvolaly karcinoidní nádory plic.

Příznaky karcinomu plic

Asi 25% jedinců s karcinoidními nádory plic je v době objevu asymptomatických (asymptomatických). Většinou jsou karcinoidní nádory plic nalezeny na rutinním rentgenovém snímání hrudníku odebraném pro nesouvisející zdravotní problémy (označované jako náhodné zjištění)..

Závažnost a rozsah příznaků závisí na velikosti nádoru a na tom, zda produkuje hormony.

Jedinci s karcinomem plic si mohou stěžovat na následující příznaky:

• Kašel, který neodejde
• Kašel krví
• Obtížné dýchání
• sípání
• Horečka (v důsledku infekce v plicích)

• Někdy odborník zvažuje možnost nádoru až poté, co léčba annibiotiky nevyčistila plicní infekci.
• Ačkoli vzácné, symptomy různých endokrinních syndromů (karcinoidní syndrom) mohou být časným ukazatelem karcinoidních plicních nádorů.
• Mezi příznaky karcinoidního syndromu patří:

• Sčervenání obličeje (zarudnutí a hřejivý pocit, který může trvat několik hodin až několik dní)
• pocení
• průjem
• Rychlý tep
• Přibývání na váze
• Zvýšené vlasy na obličeji a těle
• Zvýšená pigmentace kůže

U jedinců s maligními nádory (vzácně) může přítomnost metastatického onemocnění vést k následujícímu:

• Ztráta váhy
• Slabost
• Obecný pocit špatného zdraví

Krevní test

Neexistují žádné biochemické testy k určení přítomnosti plicního karcinoidního nádoru nebo k diagnostice známého plicního nádoru jako karcinomu plic.

Pokud váš lékař má podezření, že pacient má karcinoidní nádory plic, může být požádán, aby podstoupil nějaké vyšetření krve a moči.

Látky podobné hormonům mohou někdy narušovat chemii krve, měnit funkci ledvin a / nebo střeva, a proto měnit výsledky určitých krevních testů.

Některé testy zjistily některé hormonálně podobné látky nebo jejich vedlejší produkty získané z karcinoidních nádorů.

Rentgen hrudníku

• Abnormální rentgenová detekce hrudníku se vyskytuje přibližně u 75% pacientů s karcinoidním plicním nádorem.
• Rentgenové nálezy zahrnují buď přítomnost samotného nádoru, nebo nepřímý důkaz jeho přítomnosti (například indikace obstrukce způsobené nádorem).

CT vyšetření

• Některé rentgenové nádory plic, které jsou malé nebo kde jsou pokryty jinými orgány v hrudi, nelze na rentgen hrudníku vidět. Pokud má zdravotnický pracovník pacienta pochybnosti nebo má vágní abnormalitu na rentgenovém snímání hrudníku, může být pacientovi doporučeno provést kontrolu aCT..
• CT scna může zobrazit podrobnější informace o uzlech, masách nebo podezřelých změnách nalezených na rentgen hrudníku.
• CT sken s intravenózním kontrastním barvivem může být také užitečný. Protože karcinoidní nádory jsou vysoce cévní, mohou vykazovat větší zlepšení na CT.
• Je užitečná pro charakterizaci a stanovení nádorů.

Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI)

• MRI obvykle poskytuje informace podobné počítačové tomografii.
• MRI může být užitečná pro odlišení malých nádorů od sousedních krevních cév.

Radionuklidový výzkum

• Octreotid nebo OctreoScan scintigrafie: Do žíly se vstříkne malé množství oktreotidu (radioaktivní hormonální látka). Lék je absorbován buňkami karcinoidního nádoru. Zdravotnický pracovník používá speciální detekční kameru pro detekci radioaktivity, aby zjistil, kde se látka hromadí. Toto vyšetření pomáhá při diagnostice karcinoidního nádoru plic a určuje, zda se nádor rozšířil do dalších částí těla.
• Scénografie jod-benzylguanidinu (MIBG) jód-131: MIBG je chemická látka, která je absorbována karcinoidními nádorovými buňkami. Při tomto vyšetření se do krevního řečiště injektuje radioaktivní jód navázaný na MIBG. Pokud je přítomen karcinoidní nádor, skener detekuje radioaktivitu, a tím pomáhá diagnostikovat nádor.

biopsie

I když rentgen hrudníku a / nebo počítačová tomografie vykazují nádor, tato vyšetření nemohou potvrdit, zda jde o karcinom plicního karcinomu, karcinom plic nebo lokalizovanou infekci. Jediným způsobem, jak stanovit diagnózu karcinoidního nádoru, je odstranit buňky z nádoru a vyšetřit je pod mikroskopem. Tento postup se nazývá biopsie.

Plicní biopsie lze provést několika způsoby:

• bronchoskopie
  • Tento postup zahrnuje vložení optického pozorovacího tubusu zvaného bronchoskop do průdušnice a dýchacích cest plic přes hrdlo..
  • To umožňuje lékaři vizualizovat dýchací cesty plic a, pokud je nalezen nádor, provést biopsii.
  • Ve většině případů lékař stanoví diagnózu karcinoidního nádoru plic na základě výsledků bronchoskopie a kombinace rentgenů (např. Rentgen, CT)..
• Transbronchiální biopsie s jemnou jehlou: Je-li nádor malý, lze pomocí bronchoskopu provést malou jehlovou biopsii karcinoidního nádoru. Tento postup se nazývá biopsie jemnou jehlou transbronchiální.
• Transthorakální biopsie jehly: Nádory, které jsou nepřístupné bronchoskopii a nacházejí se na periferii plic, jsou přístupné dlouhou jehlou vloženou mezi žebra. Počítačové tomografické obrazy se používají k navádění jehly do nádoru pro biopsii. Tento postup se nazývá transtorakální biopsie jehly..
• Torakotomie (chirurgické otevření hrudní dutiny): U některých lidí nemůže ani bronchoskopická biopsie, ani transthorakální jehlová biopsie poskytnout dostatečnou tkáň pro identifikaci typu nádoru, a pro získání biopsie může být vyžadována torakotomie. Obvykle je nádor úplně odstraněn během torakotomie.

představení

Staging je proces zjišťování, jak lokalizovaný nebo rozšířený je nádor.

• Typické karcinoidní nádory, považované za nejméně agresivní formu, se nejčastěji vyskytují jako nádory fáze I (lokalizované v jedné oblasti) v době diagnózy.
• Více než 50% méně obvyklých atypických karcinoidních nádorů naznačuje další šíření do sousedních oblastí nebo lymfatických uzlin v době diagnózy.
• Výhled na karcinoidní plicní nádor je vysoce závislý na jeho stádiu.

Léčba karcinoidních plicních nádorů

Neexistuje žádná léková terapie pro léčbu karcinogenů plic.

Chirurgie je hlavní léčba karcinoidních plicních nádorů.

• Chemoterapie (s použitím léků k ničení rakovinných buněk) a radiační terapie (s použitím vysokodávkových rentgenových paprsků nebo jiných vysokoenergetických paprsků k ničení rakovinných buněk) byly použity k léčbě nádorů karcinoidních plic, které se rozšířily; nedosáhl však žádného úspěchu.
• Při použití kombinace 5-fluorouracilu (Adrucil) a streptozotocinu byla zaznamenána míra odpovědi 30-35%.
• Pokud se u pacienta rozvinou příznaky spojené s karcinoidním syndromem (např. Zarudnutí, průjem), může mu být předepsán lék zvaný oktreotid (Sandostatin). Octreotid není lék. Používá se pouze v případě, že se nemoc rozšířila a pacient má příznaky spojené s karcinoidním syndromem.
• Další lék (MIBG) je absorbován karcinoidními buňkami a poškozuje je. Vědci studují MIBG, aby zjistili, zda je účinný při léčbě karcinoidních plicních nádorů.
• V některých maligních případech se nádor může rozšířit do jater. Pokud jde o solitérní hmotu, lze ji léčit chemoterapií zaměřenou na jaterní tepnu, která napájí místo nádoru.

Karcinoidní chirurgie plicních nádorů

Jedinou účinnou léčbou karcinoidních plicních nádorů je chirurgická resekce primárního nádoru. Většina nádorů sleduje benigní průběh a je přístupná chirurgii.

Chirurgické možnosti sahají od radikální resekce (nádor s dobrým okrajem normální tkáně je odstraněn) až po minimálně invazivní chirurgický zákrok.

• Resekce rukávu: Odstranění oblasti dýchacích cest obsahujících nádor.
• Segmentální resekce: segment plic obsahující nádor je odstraněn.
• Resekce klínu: odstraní se malý klín plic obsahující nádor.
• Lobektomie: je odstraněn lalok plíce obsahující nádor.
• Pneumoencetomie: je odstraněna celá plíce obsahující nádor.
• Endoskopická ablace nádoru pomocí laseru. Tato metoda zahrnuje odstranění nádoru bronchoskopem pomocí laseru. Je určen k léčbě bronchiální obstrukce způsobené nádorem nebo ke snížení nádorové hmoty před chirurgickou resekcí. Tento postup je zřídka léčebný..

Následný nádor karcinoidních plic

Po propuštění z nemocnice se provádí sledování po dobu 8-12 týdnů pro následující:

• Léčení rány
• Vývoj jakýchkoli komplikací

Po chirurgické resekci nádoru je rakovina monitorována stejným způsobem jako u jiných plicních rakovin..

• První rok po operaci by se mělo každé 2 až 3 měsíce provádět klinické vyšetření a rentgen hrudníku..
• Pokud během jednoho roku nenastanou žádné známky recidivy, intervaly sledování se prodlužují každých 6 měsíců.
• Další testy, jako je počítačová tomografie, se provádějí pouze v případě, že má lékař podezření na recidivu nádoru.

Prevence nádorů karcinoidních plic

Na rozdíl od většiny plicních nádorů nejsou karcinoidní plicní nádory spojeny s kouřením, znečištěním vzduchu nebo jinými chemickými vlivy. Proto neexistují žádné známé způsoby, jak zabránit karcinoidním plicním nádorům..

Vyhlídky na nádorové karcinoidy

Výhled na karcinoidní nádory plic závisí na velikosti nádoru, typu nádoru (typickém nebo atypickém) a na tom, zda se nádor v době diagnózy rozšířil do lymfatických uzlin..

Protože karcinoidní nádory plic rostou a šíří se pomalu, jsou často detekovány brzy. Výhled pro lidi s ranými stádii typických karcinoidních plicních nádorů je obvykle velmi dobrý. Atypický karcinoidní plicní nádor se v době diagnózy s největší pravděpodobností rozšířil do blízkých tkání nebo lymfatických uzlin.

Míra přežití je nižší u lidí s atypickými karcinoidními nádory a karcinoidními nádory, které se rozšířily do jiných částí těla.

Karcinoidní nádory plic mají obvykle lepší prognózu než jiné formy rakoviny plic. U jedinců s karcinoidními nádory plic je celková 5letá míra přežití 78% -95% a 10letá míra přežití 77% -90%.

Bylo zjištěno, že lidé s typickými karcinoidními nádory mají mnohem lepší prognózu než lidé s atypickou rozmanitostí. Atypické karcinoidní nádory jsou spojeny s 5-letou mírou přežití 40-60% a 10-letou mírou přežití 31% -60%.

Bez ohledu na typ karcinomu plic má přítomnost metastáz lymfatických uzlin během resekce významný vliv na výhled.

Zdá se, že mít karcinoidní syndrom bez šíření do lymfatických uzlin nebo jiných tkání nepříznivě neovlivňuje výhled.