Hlavní

Myoma

Angiomyolipom ledviny

Angiomyolipom levé nebo pravé ledviny - co je to? Angiomyolipom je benigní nádor ledvin, který se nejčastěji vyskytuje v praxi urologů v nemocnici Yusupov. Histologicky je reprezentována silnostěnnými krevními cévami, vlákny hladkého svalstva a zralou tukovou tkání v různých kvantitativních poměrech. Angiomyolipom ledviny má kód v ICD-10 D30.

V nemocnici Yusupov byly vytvořeny všechny podmínky pro léčbu pacientů s angiomyolipomem ledvin:

• Komory jsou vybaveny vtahovacím a odsávacím větráním a klimatizací;
• Chirurgická klinika je vybavena nejmodernějším diagnostickým zařízením od předních amerických a evropských společností;
• Nefrologové a urologové používají inovativní metody léčby angiomyolipomu ledvin;
• Zdravotnický personál je pozorný k přáním pacientů.

Závažné případy této choroby jsou projednávány na zasedání Rady odborníků. Jeho práce se účastní uchazeči a lékaři lékařských věd a lékaři nejvyšší kategorie. Přední nefrologové společně rozhodují o taktice řízení pacientů s renálním angiomyolipomem.

Příčiny angiomyolipomu ledvin

Vědci dosud nezjistili, zda izolovaná forma angiomyolipomu je vrozená malformace (hamartom) nebo skutečný nádor. Zastánci hamartomologické teorie naznačují, že ledvinový lipom vzniká z různých skupin zralých buněk, které migrovaly během procesu organogeneze. Přítomnost zralých tkání různého embryonálního původu v nádoru hovoří ve prospěch této varianty patogeneze. Některá fakta ukazují, že angiomyolipom je skutečným nádorem ledvin. Neoplastická povaha novotvaru je nepřímo indikována případy místně invazivního růstu, vaskulární invaze a poškození lymfatických uzlin. Renální angiomyolipom se zřídka mění na zhoubný novotvar.

Příznaky a diagnostika renálního angiomyolipomu

Existují 2 hlavní klinické varianty angiomyolipomu: forma, která je kombinována s tuberózní sklerózou (Bourneville-Pringleova choroba) a sporadickým renálním lipomem. Bournevilleova choroba je dědičné onemocnění. V 50% případů je zděděno autozomálně dominantním způsobem. V jiných případech je onemocnění spojeno s genovou mutací. Nemoc se projevuje v raném dětství a vyznačuje se klasickou trojicí příznaků:

• Retardovaný mentální vývoj;
• Epilepsie;
• Přítomnost adenomů mazových žláz v oblasti nasolabiálního trojúhelníku.

U 40-80% pacientů s tuberózní sklerózou se vyskytuje renální angiolipom. Patologický proces se většinou vyvíjí v obou ledvinách. Mnohočetné léze vedou k rozvoji selhání ledvin. Renální angiomyolipom spojený s Bourneville nemocí může být spojen s karcinomem ledvinových buněk.

Oba typy renálního angiomyolipomu mohou být asymptomatické a způsobit závažné příznaky, které vyžadují léčbu. Přítomnost klinických projevů závisí na velikosti nádoru. Lipom až do průměru 5 cm je obvykle asymptomatický. Velké novotvary mohou způsobit bolest způsobenou krvácením v nádoru, kompresí okolních orgánů a tkání. Přibližně u 10% pacientů s velkými nádory vznikne spontánní ruptura angiomyolipomu s masivním retroperitoneálním krvácením. Rozvíjí se klinický obraz hemoragického šoku a akutního břicha.

Ultrasonografie (USA) a počítačová tomografie (CT) hrají hlavní roli v diagnostice angiomyolipomu. Nádory se vyznačují kombinací hyperechogenity na ultrazvuku a přítomností tukových inkluzí s nízkou hustotou, které jsou detekovány na CT. Angiografický obrázek v angiomyolipomu je variabilní. Specifickým příznakem nemoci je přítomnost dobře vaskularizovaného nádoru s mnoha cévními pseudoaneurysmy a spirálovitě zkroucenými cévami..

Až donedávna se věřilo, že charakteristické rysy detekované ultrazvukem jsou charakteristické pouze pro tuto nemoc. Moderní studie však ukázaly, že ve 12% případů může být nádorová uzlina u karcinomu ledvinových buněk hyperechoická a simulovat angiomyolipom ultrazvukem. To platí zejména pro novotvary do průměru 3 cm. Pokud je při ultrazvukovém vyšetření detekován angiomyolipom ledviny o průměru 0,5 cm, musí nefrologové nemocnice Jusupov provést výpočetní tomografii, aby byla diagnóza potvrzena.

Ve velkém procentu případů renálního angiomyolipomu histologové s morfologickým vyšetřením odhalili jaderný hyperchromatismus, polymorfismus a jednotlivé mitózy. Tyto příznaky nenaznačují maligní nádor..

Léčba angiomyolipomu ledvin

Pacienti se často ptají: „Pokud je detekován ledvinový lipom, jak vážný je to?“ V přítomnosti angiomyolipomu, bez ohledu na velikost formace, potřebují pacienti chirurgickou léčbu. Vzhledem k benigní povaze nádoru se urologové v nemocnici Yusupov snaží provádět operace na zachování orgánů i v případě více nádorových uzlů..

Pokud máte pochybnosti o diagnóze, provede se urgentní histologické vyšetření. U angiomyolipomů velkých rozměrů (více než 5 cm v průměru) se kvůli možným hemoragickým komplikacím, jakož i u nádorů, které se klinicky projevují, provádí chirurgický zákrok na konzervování orgánů nebo superselektivní embolizace segmentálních tepen ledvin, které zásobují nádorový uzel, pokud je to možné. Trombóza renální a nižší vena cava rostoucí AMJI je přímou indikací pro okamžitý chirurgický zákrok. Je to způsobeno dvěma faktory: zaprvé hrozbou tromboembolických komplikací; za druhé, možná maligní povaha nádorového trombu v případě kombinace AMJI s karcinomem ledvinových buněk.

U pacientů s tuberózní sklerózou jsou renální lipomy převážně mnohočetné, bilaterální, často mají komplikovaný průběh a jsou kombinovány s karcinomem ledvinových buněk. Z toho důvodu jsou lékaři Yusupovské nemocnice ostražití a ukazují individuální přístup k pacientům v této skupině. Léčebné taktiky jsou stanoveny individuálně. Pro vyšetření na přítomnost angiomyolipomu ledvin volejte telefonicky. Po stanovení diagnózy se lékaři rozhodnou pro výběr metody léčby onemocnění..

Angiomyolipom ledviny

Angiomyolipom ledviny je benigní nádor ve tkáni, která je malá. Může se vyskytnout ve dvou případech - u žen po 41 letech (izolovaná forma, která se objevila v důsledku nadbytku ženských hormonů), a jako projev vrozené patologie (zděděná)..

Vlastnosti a důvody vzhledu

Jak vypadají ledvinové angiolipomy? V měkkých tkáních orgánu se nachází malá tvorba nádoru (ve formě uzlíku) a skládá se z epitelových buněk, tuku, hladkých svalů a krevních cév. Angiomyolipom kód ledvin podle ICB 10 D17.
Z hlediska vnitřní struktury je benigní formace typická a atypická. Ve druhé možnosti neexistují žádné inkluze tukové tkáně.
Získaná forma patologie se nazývá sporadická (izolovaná) a postihuje pouze jednu ledvinu (častější je angiomyolipomie levé ledviny). Vrozená forma současně postihuje oba ledvinové orgány (pravý i levý).
K izolované formě u žen starších 40 let dochází v důsledku zvýšené produkce estrogenů a progesteronů. Vyvolávací faktory pro výskyt patologie mohou být:

• těhotenství (kolísání hormonálních hladin);
• onemocnění ledvin (přítomnost akutních a chronických procesů);
• genetická predispozice;
• přítomnost nádorů v těle (např. angiofibrom).

Angiomyolipom ledviny je život ohrožující? Novotvary rychle rostou. Je velmi vzácné (izolované případy), že mohou dosáhnout velkých rozměrů, což vede ke komplikacím: prasknutí orgánu, velké intraabdominální krvácení, akutní břicho, stlačení sousedních orgánů nebo tvorba uzlů v nich (například v játrech), nekróza nádorové tkáně, vaskulární trombóza.

DŮLEŽITÉ! Pokud angiomyolipom roste do renální žíly nebo blízkých lymfatických uzlin, může to být degenerace na onkologickou formaci, která je plná tvorby metastáz v celém těle (rakovina). Je to vzácné, ale možnost znovuzrození není vyloučena..

Klasifikace

Léze se obvykle dělí v závislosti na strukturních prvcích:

1. Trigasický (třífázový) je benigní mesenchumální tumor, který se skládá z různého množství dysmorfních krevních cév, složek hladkého svalstva a zralé tukové tkáně. Lze radiologicky rozdělit na „klasické“ a „mastné podtypy“.
2. Klasický. Charakteristickým rysem je hojný tuk. Termín "tuk" se v této souvislosti používá k označení jedné nebo více tukových buněk. Na ultrazvuku je klasický angiomyolipom téměř vždy zřetelně hyperechoický k renálnímu parenchymu.
3. Protein. V této podskupině se dělí na tři podtypy: hyperattenuující a isoentenuující angiomyolipomy a angiomyolipomy s epiteliálními cystami.
4. Přecitlivělost představuje přibližně 4-5% všech angiomyolipomů. Jsou obvykle malé až střední velikosti (maximálně 3 cm v průměru).
5. Epitelioidní angiomyolipom je velmi vzácný typ, poprvé popsaný v roce 1997. Skládá se z četných atypických epiteloidních svalových buněk.
6. Izolace obsahuje rozptýlené, rozptýlené tukové buňky mezi složkami hladkého svalstva a krevních cév.
7. Angiomyolipom s epiteliálními cystami je extrémně vzácný. Stejně jako klasický angiomyolipom jsou tyto léze benigní a častější u žen..

Klinické příznaky patologie

Hlavní příznaky přítomnosti angiomyolipomu v těle se vyznačují:

• hypotenze nebo hypertenze (nízký nebo vysoký krevní tlak);
• zvýšená slabost a únava;
• výskyt závratí, mdloby;
• bledá kůže (rozvíjí se anémie);
• bolest v bederní oblasti konstantní povahy na straně angiomyolipomu (levé nebo pravé ledviny);
• přítomnost krve v moči (hematurie).

Klinické příznaky onemocnění se objevují v důsledku změn v ledvinové tkáni a krvácení do ní.
Výskyt takových příznaků by měl pacienta upozornit a sloužit jako důvod pro návštěvu lékaře. Angiolipom sám o sobě není děsivý, je nebezpečný s komplikacemi, které způsobují šokové (hemoragické) stavy a intraabdominální krvácení, které jsou fatální.
Malé nádory (méně než 4 cm v průměru) prochází bez komplikací, proto je pacient monitorován a každoroční vyšetření (není použita žádná terapie). U nádorů, které jsou větší než 5 cm, provádí chirurgii chirurg.

Těhotenství

Těhotněte a teprve poté zjistěte, že máte zdravotní problémy, strach z jakékoli ženy. Dobře, jak to ovlivní dítě? Novotvary jsou vzácné u těhotných žen, ale vždy jsou složitým diagnostickým a léčebným problémem. K vývoji mohlo dojít ještě před počátkem, ale byl asymptomatický a mohl být detekován pouze na plánovaném ultrazvuku.
Mnoho nádorů během těhotenství se projevuje jako bolest na obou stranách, s břišním nebo kolickým charakterem. Mnoho z nich má hematurii a hypertenzi. Ve vzácných případech se vyskytuje klasická trojice nádorů ledvin (bolest na boku, hematurie, hmatná hmota).
Angiomyolipomy jsou citlivé na estrogen a mají tendenci růst pod vlivem estrogenu. Výsledkem je, že během těhotenství dochází ke zvýšení růstu nádoru..
Jak to ovlivňuje zdraví dítěte? Jaké jsou důsledky nádoru? V zásadě se provádí císařský řez a dítě je pečlivě vyšetřeno. V 99% se narodil naprosto zdravě. Jediným nebezpečím je ruptura nádoru, takže pacient je hospitalizován pro neustálé sledování.

Diagnostické metody

Angiomyolipom levé ledviny co je a jak rozpoznat patologii? V tom pomáhají metody provedených diagnostických studií..
Protože benigní hmota není hmatatelná, lékař předepisuje:

• Ultrazvuk (detekce tuleňů v ledvinách - zaoblené izolované oblasti s nízkou echogenitou);
• spirální CT a MRI (stanovení oblastí s nízkou hustotou v tukové vrstvě orgánu);
• ultrazvuková angiografie (stanovení změn a funkcí renálního oběhového systému);
• Rentgenová nebo vylučovací urografie celého močového systému (stav tkáně a změny funkcí);
• biopsie (odebrání části nádoru k vyloučení maligní povahy);
• skenování stavu tkáně ledvin;
• klinické studie krevního řečiště (biochemie a OA) - stanovení ukazatelů činnosti ledvinových orgánů - kreatininu a močoviny;
• OA moči (je detekována mikro a makrohematurie);
• multispirová počítačová tomografie (MSCT) s kontrastem (vyšetření ledvin na řezu) - hodnocení krevního oběhu a zásobování orgánů.

Terapeut a urolog by měli pacienta informovat a předepsat individuální léčbu. Samotný lékař si pro pacienta zvolí nejvhodnější metody výzkumu, ale odběr krve, moči a ultrazvuk je povinný.

Léčba

Získané diagnostické výsledky dávají lékaři důvod předepsat individuální lékový akční plán pro léčbu angiomyolipomu levé nebo pravé ledviny, s přihlédnutím k vývoji stádia a charakteristikám benigní tvorby (identifikovaných biopsií), individuálním charakteristikám organismu, průvodním chronickým patologiím a tendenci k alergickým reakcím.
Chirurgické operace jsou předepsány až poté, co bylo přesně prokázáno, že nádor přesahuje průměr 5 cm. Je lepší odstranit takové novotvary, protože v budoucnu ochrání před komplikacemi a nebude narušovat normální fungování renálních orgánů a těla jako celku..
Kromě toho jsou náznaky pro zásah následujícími příznaky:

• rychlý nárůst neoplasmatů (to znamená začátek nezvratnosti procesu, stav pacienta se pouze zhorší) nebo maligní;
• diagnostické ukazatele selhání oběhu ledvin;
• zhoršení klinických projevů choroby;
• detekce krevních inkluzí v moči;

Angiolipom velké velikosti pravé ledviny, s normální sekundou, je doprovázen syndromem těžké bolesti (riziko vzniku obrovského krvácení, šoku, sepse, smrti).
Z používaných chirurgických zákroků:

resekce části ledviny;

embolizace (injekce chemické pěny nebo kovové cívky do tepny zásobující nádor);

enucleation (odstranění formace se zvláštní metodou loupání);

kryoblace (nízká traumatická metoda, která probíhá bez pooperačních komplikací);

metoda šetřící nefrony (speciální postupná taktika zaměřená na zachování všech renálních funkcí).

Léčivé schůzky

Léková terapie zahrnuje použití léků souvisejících se symptomatickou terapií. Používají se látky proti bolesti, protizánětlivé, antispasmodika, vitamíny, kortikosteroidy, imunomodulátory atd. V některých případech jsou antibiotika předepisována pro možné bakteriální komplikace (hrozba sepse).
Pacient by měl vědět: diagnóza angiomyolipomu levé nebo pravé ledviny, která je v něm stanovena, naznačuje, že samoléčení a bylinná medicína nebudou prospěšné - pouze zhorší proces, protože taková pomoc nebude mít žádný účinek. Lidová metoda ošetření nepomůže a člověk postrádá čas, který by mohl strávit na odpovídajícím lékařském kurzu.
Angiomyolipom má mnohočetný a dvoustranný charakter u pacientů s tuberózní sklerózou, u nichž jsou takové patologie, jako je oligofrenie, epilepsie, polycystické onemocnění, onkologie ledvin, nejčastěji však nádorem, nezávislé onemocnění, které prochází ve formě jediné formace.
Malé nádory (méně než 4 cm v průměru) nemají negativní účinek na tělo pacienta, protože nevykazují klinické příznaky, ale vyžadují monitorování a lékařský dohled. Levá ledvina je postižena méně často. U žen je větší pravděpodobnost, že se vyvinou ledvinové nádory než u mužů.

Angiomyolipom levé ledviny

Angiomyolipom levé ledviny je benigní formace tvořená z krevních cév, svalů a tukové tkáně. Charakteristickým rysem tohoto typu nemoci je, že vykazuje příznaky získané nemoci, na rozdíl od vrozené, která je charakterizována výskytem nádorů v obou ledvinách najednou.

Příznaky

Angiomyolipom představuje až 90% případů poškození ledvin a poškození levého orgánu je nejčastějším typem onemocnění..

Onemocnění v raných stádiích pokračuje bez viditelných symptomů. Pouze pokud velikost novotvaru dosáhne nebo překročí 40 mm, může se objevit řada charakteristických znaků. Není to však nutné a procento obětí je asi 80%. Hlavním rizikem angiomyolipomu levé ledviny je riziko ruptury tumoru, které se zvyšuje úměrně s růstem nádoru. Doba, po kterou lze onemocnění zastavit, je krátká, takže pokud se objeví příznaky, doporučujeme vyhledat kvalifikovanou pomoc:

• tahání, přetrvávající bolest v bederní páteři,
• nárůsty krevního tlaku,
• slabost, silné závratě a mdloby jsou možné,
• bledost,
• při zkoumání břicha je novotvar cíten prsty,
• v případě prasknutí nebo krvácení z parenchymu je pozorován hemoragický šok,
• výskyt příznaků krvinek v moči.

Kromě hlavních příznaků onemocnění existují také následující možné příznaky angiomyolipomu levé ledviny:

Pokud nezačnete léčit onemocnění včas, může nádor vyvolat prasklou ledvinu a vnitřní krvácení. Je také pravděpodobné, že se nádor rozšíří do lymfatických uzlin nebo renální tepny, což je plné výskytu metastáz.

Důvody

Protože angiomyolipom levé ledviny je získaným onemocněním, mohou jeho vzhled vyvolat následující důvody:

• komplikace při akutním nebo chronickém onemocnění ledvin,
• hormonální změny v ženském těle při přenášení dítěte,
• jako sekundární onemocnění v přítomnosti angiofibromů v jiných orgánech,
• genetická tendence k rozvoji neoplazmů.

Rozdíly od angiomyolipomu pravé ledviny

Angiomyolipom levé ledviny se prakticky neliší od stejného onemocnění pravého orgánu. Jediným rozdílem je lokalizace nádoru, která se projevuje viditelnými příznaky na jedné straně. Takže v případě rakoviny v pravé ledvině, která má působivou velikost, existuje riziko zovření slepého střeva nebo jater. Totéž platí pro pocity: pokud je poškozena levá ledvina, bolí to na stejném místě.

Hlavní metody diagnostiky angiomyolipomu levé ledviny jsou:

Ultrazvuk. To vám umožní identifikovat zpevněné oblasti, které se liší od tkáně ledvin.

Spirálová počítačová tomografie nebo magnetická rezonance. Pokud ultrazvuk není indikativní, použijí se MRI nebo CT. Tyto metody umožňují detekci zahuštěných oblastí v tukových tkáních..

Ultrazvuková angiografie. Tato technika detekuje těsnění ve vaskulárních oblastech ledvin.

Obecné a biochemické krevní testy. Tato diagnostická metoda se používá k získání údajů o hladinách kreatininu a močoviny, což ukazuje na abnormální funkci ledvin..

Vylučovací urografie. Tato technika umožňuje použití rentgenového přístroje k získání údajů o morfologickém a funkčním stavu močového systému..

MSCT. Je považována za nejúčinnější diagnostickou metodu z důvodu zvýšené kvality výsledného obrazu. To vám umožní objektivně posoudit současnou situaci a získat mnohem funkčnější informace..

Biopsie. Užívání malého kousku postižené tkáně k výzkumu vám umožní určit malignitu novotvaru.

V případě včasné detekce angiomyolipomu levé ledviny dochází k léčbě bez chirurgického zákroku. Včasná léčba vám také umožní toto onemocnění zcela zbavit..

Terapie

V závislosti na stupni vývoje angiomyolipomu může být léčen dvěma způsoby: chirurgickým a medikačním. Když je nemoc v raných stádiích, v nepřítomnosti výrazných symptomů, stejně jako v malých velikostech, je pacientovi předepsána léčba léky. Pokud je riziko ruptury nebo velikosti angiomyolipomu působivé, provede se chirurgický zákrok.

Chirurgický

Chirurgická léčba angiomyolipomu levé ledviny je předepsána, když novotvar dosáhl nebo překročil velikost 50 mm. Pacient může produkovat:

• Částečná resekce orgánů. Taková operace zachrání ledviny, použije se, pokud funguje správná ledvina..
• Embolizace. Tento typ chirurgického zákroku je založen na zavedení do žíly, která prochází a spojuje se s novotvarem, kovovou spirálou nebo polyvinylalkoholovou pěnou. Tím se zastaví výživa nádoru. Tento postup umožňuje vyhnout se chirurgickému zákroku nebo jej výrazně zjednodušit.

Operace zachování nefronů. Předepisuje se v případě přítomnosti několika nádorů u osoby vlevo nebo v obou ledvinách. To bude udržovat ledviny funkční..

Enukleace. Tato operace minimalizuje poškození ledvin v důsledku exfoliace novotvaru..

Kryoablace. Tento typ operace je předepsán pro malé nádory. Hlavní výhodou takové chirurgické metody je minimální dopad na tělo, minimalizování rizika krvácení, komplikace a krátká doba zotavení po operaci..

Pokud velikost nádoru, jakož i příznaky nemoci umožňují odložit operaci, pak odborníci používají léčbu léčení angiomyolipomu levé ledviny.

Léky

Léková léčba angiomyolipomu levé ledviny je spojena s monitorováním pacienta a obecným obrazem vývoje nemoci. Terapeutický účinek je svou povahou individuální a často se omezuje na dodržování správného životního stylu, stravy a užívání cílených léků. Léky mohou snížit angiomyolipom, což může pomoci snížit pravděpodobnost ruptury novotvaru. Díky zmenšení nádoru tyto léky umožňují zvolit šetrný typ operace, která může zachránit ledviny..

Prevence

Hlavní preventivní opatření k minimalizaci výskytu angiomyolipomu levé ledviny:

• pravidelné kontroly,
• konzultace v genetickém centru,
• udržování zdravého životního stylu,
• léčba nemocí, které mohou vyvolat vývoj nádorů,
• zdravé jídlo a strava.

Bude také užitečné připomenout, že v případě výskytu primárních příznaků charakteristických pro angiomyolipom, byste jako preventivní opatření měli okamžitě kontaktovat onkologa..

Jako preventivní opatření můžete také použít lidové recepty. Neměli byste se však uchýlit k nim bez předchozí konzultace s lékařem, protože u řady z nich existují kontraindikace, které komplikují nejen diagnózu, ale také způsobují vážné zdravotní problémy. U angiomyolipomu levé ledviny se používají infuze z kostky (včetně alkoholu), odvar z Calendula, pylu a pelyněk a připravují se infuze z šišek a medu.

Doporučuje se také procházky na čerstvém vzduchu a cvičení. Pokud to zdraví neumožňuje, můžete se zapojit do fyzioterapeutických cvičení.

Angiomyolipomy obou ledvin

Angiomyolipom ledviny (hemarthroma) je typ benigního novotvaru v tkáni ledvin, který se skládá z buněčného epitelu, tukové tkáně a tkáně hladkého svalstva a krevních cév. To je jeden z typů nádorů měkkých tkání - mezenchymální nádor. Někdy jsou takové formace lokalizovány v nadledvinách, slinivce a kůži. Takové benigní nádory mají obvykle malou velikost a nemají výrazné projevy..

Existují dvě formy nemoci:

1. Dědičná nebo vrozená - vyskytuje se v důsledku tuberózní sklerózy, je charakterizována mnohočetnými neoplazmy a lézemi obou orgánů současně.
2. Získaná nebo izolovaná sporadika je nejčastější formou onemocnění, častěji se projevuje jednostranným průběhem. Často je například detekován jediný angiomyolipom levé ledviny.

Tato patologie se vyskytuje častěji u žen středního věku (po 40 letech), což je způsobeno vysokou přítomností estrogenů a progesteronů (ženských pohlavních hormonů).

Příčiny angiomyolipomu ledvin mohou mít jinou povahu. Nejčastěji se tato nemoc objevuje:

• Pro akutní nebo chronické onemocnění ledvin.
• Během těhotenství - zvýšení produkce hormonů při přenášení dítěte vyvolává výskyt nádoru.
• V přítomnosti podobných novotvarů v jiných orgánech (angiofibromech).
• Pokud máte genetickou predispozici.

V počátečním stádiu nemoci je novotvar malý a zpravidla je angiomyolipom lokalizován v pravé ledvině nebo vlevo. Příznaky se nijak neprojevují. Primární poškození obou orgánů se vyskytuje velmi zřídka, pouze v přítomnosti dědičného faktoru.

Nádor má tendenci rychle růst a krevní cévy mají hustou svalovou stěnu, ale slabé elastické destičky nedrží krok s růstem svalových vláken. Výsledkem je prasknutí krevních cév s krvácením. V takových případech jsou příznaky poměrně výrazné:

• pocity neustálé tažné bolesti v bederní oblasti;
• ostré poklesy krevního tlaku;
• slabost, silné závratě až mdloby;
• bledost kůže;
• hematurie - výskyt velkého počtu krevních prvků v moči;

Přítomnost těchto příznaků je základem pro pohotovostní návštěvu u lékaře a přesnou diagnózu. Čím větší je angiomyolipom ledviny, tím nebezpečnější mohou být jeho důsledky..

Velké novotvary mohou způsobit spontánní prasknutí ledvin a masivní intraabdominální krvácení. Růst nádoru do blízkých lymfatických uzlin nebo do renální žíly ohrožuje tvorbu více metastáz.

Pouze včasná detekce angiomyolipomu je zárukou úplného uzdravení. K přesné diagnostice onemocnění se používají citlivé metody, jako například:

• ultrazvukové vyšetření - pomáhá identifikovat hustší oblasti novotvaru na pozadí normální tkáně ledvin;
• spirální počítačová tomografie a magnetická rezonance - detekce oblastí s nízkou hustotou v místech, kde je přítomna tuková tkáň;
• obecné a biochemické krevní testy - stanovení hladiny kreatininu a močoviny, které charakterizují kvalitu ledvin;
• ultrazvuková angiografie - detekce renálních vaskulárních patologií;
• Rentgenová diagnostika (vylučovací urografie) - stanovení morfologického a funkčního stavu ledvin, pánve a uretrů;
• biopsie ledvin - odebrání kusu tkáně nádoru pro mikroskopické vyšetření za účelem vyloučení maligních procesů.

Na základě získaných diagnostických údajů je zpracován individuální léčebný plán pro renální angiomyolipom, který zohledňuje charakteristiky nádoru.

Způsoby léčby nemoci jsou stanoveny s ohledem na počet nádorových uzlů, jejich velikost a umístění. Malé novotvary (méně než 4 cm) rostou pomalu, bez komplikací, a v takových případech se používají pozorovací taktiky bez aktivních terapeutických opatření. Kontrolní studie se provádějí jednou ročně.

U novotvarů překračujících přípustný práh 5 cm se doporučuje chirurgický zákrok.

1. Chirurgický zákrok (resekce části ledviny) - v přítomnosti normálně fungujícího druhého orgánu.
2. Embolizace - pod rentgenovou kontrolou se do tepny vstříkne lék (kovová cívka nebo pěna z polyvinylalkoholu) pomocí speciálního zařízení (stáje), které jej blokuje. Tento postup zjednodušuje chirurgický zákrok nebo jej může zcela nahradit..
3. Operace šetřící nefrony - použitelná pro mnohočetné fokální nádorové nádory v obou orgánech za účelem zachování jejich funkcí.
4. Enucleation - odstranění nádoru exfoliace, udržovat orgán téměř neporušený.
5. Kryoablace je moderní minimálně invazivní metoda používaná k léčbě malých angiomyolipomů. Výhody metody, postup s minimálním zásahem do těla, možnost ztvrdnutí sousedních struktur za účelem zabránění krvácení, postup lze opakovat, krátká pooperační doba a minimální procento komplikací.

Indikace pro použití chirurgického zákroku jsou:

• bouřlivý klinický obraz nemoci s výraznými projevy;
• rychlý nárůst velikosti nádoru;
• selhání renální cirkulace;
• významná hematurie;
• malignita dříve benigního nádoru.

Je třeba zvláště poznamenat, že léčba lidskými léky na angiomyolipom ledviny je nejen neúčinná, ale vede také k poněkud katastrofálním výsledkům. Ztráta času zhoršuje situaci s nevratnými komplikacemi.

Jak se vyvíjí angiomyolipom ledviny, je život ohrožující? Tento stav zahrnuje zapojení vrstvy tuku, svalové tkáně a epitelu ledvin do patologického procesu. Ve větší míře se benigní nádor skládá z tukové vrstvy.

Angiomyolipom se zpravidla šíří do ledvin. Nemoc může postihnout lidi jakéhokoli věku, ale u starších lidí je mnohem běžnější. Do rizikové skupiny patří lidé ve věku od 40 do 60 let. Je třeba poznamenat, že případy této choroby jsou častěji zaznamenávány u žen. Jak závažné je onemocnění a jak se vylučuje renální angiomyolipom? Léčba a nebezpečí, které tato nemoc představuje, budou popsány v tomto článku. Při včasné zahájení terapie může být patologie zcela odstraněna.

Angiomyolipom je benigní nádor v ledvinách. Onemocnění také dostalo jiné jméno - „ledvinový hamartom“. Novotvary patří do kategorie mezenchymálních patologií ovlivňujících měkké tkáně.

Rozlišují se dvě formy patologie: primární sporadický typ a genetické onemocnění.

V prvním případě nádor ovlivňuje tělo sám, bez genetických faktorů, a ve druhém případě je hlavní role přiřazena dědičnosti.

Existuje také zcela samostatná Bourneville-Pringleova choroba nebo tuberózní skleróza. Má poškození ledvin, ale jsou zaznamenány i další příznaky..

Pokud je nádor lokalizován v levé nebo pravé ledvině, je diagnostikována jednostranná léze. Pokud je patologie diagnostikována v obou ledvinách, pak lékaři hovoří o dvoustranném pohledu. Jednostranná forma se vyvíjí v 75% případů.

Kromě toho může být angiomyolipom typický a atypický..

Ve své typické formě obsahuje novotvary více svalové tkáně nebo tukové vrstvy, což je v lékařské praxi běžnější..

U atypické formy neexistuje tuková tkáň. To ztěžuje terapii. Koneckonců, tuková tkáň je odstraněna s minimálními důsledky. Také tato forma ztěžuje diagnostiku. V tomto případě existuje vysoká pravděpodobnost chybného rozlišení mezi benigním novotvarem a maligním nádorem..

U tohoto onemocnění se zpravidla do patologického procesu podílí medulla a kortikální vrstva ledvin. Nádor podporuje tvorbu kapsle, která je oplocena od zdravých tkání.

Jaká je rizika takového onemocnění, jako je angiomyolipom ledviny (levá a pravá ledvina)? Je to nebezpečné, protože se někdy vyvíjí podle zvláštního scénáře. To se děje s paralelním vlivem negativních faktorů, například nesprávně zvolené terapie nebo přítomností dalších patologií v ledvinách..

Novotvar může vyrůst v dolní dutou žílu, lymfatické uzliny umístěné poblíž nebo na perirenální signet. V některých případech jsou postiženy také cévy, které mohou prasknout a vyvolat krvácení..

Mnozí se zajímají o to, proč je angiomyolipom nebezpečný? Kroucení cév je často diagnostikováno. Takto se objevují spirály, jejichž praskliny mohou způsobit intenzivní vnitřní krvácení, což je hrozbou pro život pacienta. Krev vstupuje do břišní dutiny a rozlévá se do ní. Cévní stěny, které obsahují svalovou tkáň, se stávají silnými a kulatými, když se svalová tkáň úplně nebo částečně degeneruje na pojivovou tkáň. V důsledku toho jsou zaznamenány perforace, které ohrožují aneuryzmu a další nebezpečné komplikace..

Vývoj nemoci může být způsoben zcela odlišnými důvody..

Řada provokačních faktorů zahrnuje:

• Těhotenství. Vzhled nádoru závisí na hormonálních hladinách. Jak víte, u ženy během těhotenství se zvyšuje hladina estrogenu a progesteronu, což může sloužit jako impuls pro rozvoj nemoci..
• Genetický základ. Jak je uvedeno výše, k této patologii může dojít v přítomnosti Bourneville-Pringleovy choroby. Toto onemocnění je genetické. Vědci objevili geny, které lze zdědit.
• Různé patologické procesy v ledvinách, které spolu s dalšími faktory mohou dobře vyvolat výskyt nádoru. Terapie v tomto případě zahrnuje odstranění všech doprovodných nemocí..
• Projev dalších novotvarů. Například se vyvíjí angiofibrom. Tato patologie je docela běžná. Onemocnění popsané v článku se začíná vyvíjet pod jeho vlivem.

Jak se projevuje angiomyolipom ledviny? Proč je tato nemoc nebezpečná? Při včasné léčbě může být onemocnění zcela odstraněno. Ale zákeřnost nemoci spočívá v tom, že v počátečních stádiích mohou být příznaky vymazány. Projevy se projevují růstem nádoru.

Řada příznaků by měla zahrnovat:

• Pocit těžkosti v oblasti levé nebo pravé ledviny, stejně jako v zádech. Nepříjemné pocity mohou být zaznamenány v břiše a dolní části zad. Bolest může být tažná, bolavá nebo tupá. Jsou intenzivnější při zatáčkách a jiných pohybech. To je způsobeno místními krváceními.
• Přepětí krevního tlaku. Mohou nastat bez zjevného důvodu a dost často.
• Nečistoty krve v moči.

Pokud se nádor zvětší, může být detekován palpací.

Pokud terapie nebyla provedena včas, mohou existovat důsledky, které ohrožují život pacienta. Především se může objevit peritonitida s prasknutím krevních cév a přítomností krvácení. Při rozsáhlém krvácení do břicha hrozí smrt.

Jaká je rizika angiomyolipomu ledvin? Je to život ohrožující, pokud se stane velkým? V tomto případě může nádor vyvíjet tlak na sousední orgány, což brání jejich plnému fungování. Například, pokud je poškozena správná ledvina, jsou slepice a dokonce i játra stlačeny. Nádor může prasknout, což také ohrožuje život.

Další hlavní komplikací je nekróza nebo smrt. V tomto případě ledviny jednoduše přestanou fungovat..

Nezapomeňte, že benigní novotvar může degenerovat na maligní nádor..

Angiomyolipom ledviny (příčiny, příznaky, léčba, které jsou popsány v tomto článku) vyžaduje včasnou diagnózu. Pro účinnou terapii by mělo být provedeno kompetentní vyšetření.

Nejprve se doporučuje provést ultrazvukové vyšetření, které pomůže identifikovat nádor. V některých případech je vhodné provádět zobrazování magnetickou rezonancí.

Obecná analýza krve a moči je vysoce účinná. Je schopen zobrazit stav močového systému.

Používá se také biopsie. Pro zjištění povahy nádoru se z ledvin odebere tekutina k vyšetření chirurgickým zákrokem nebo vpíchnutím. Tato metoda umožňuje diagnostikovat přítomnost onkologie.

Existují důkazy o vysoké účinnosti některých léků, které patří do skupiny inhibitorů. Po roce trvajícím kurzu se v některých případech může velikost nádoru zmenšit na polovinu..

Pokud dojde k velmi rychlému růstu angiomyolipomu, pak se uchýlí k operativní metodě.

Co se týče léčby lidovými metodami, často nedává žádné výsledky..

Operuje angiomyolipom ledviny, je život ohrožující, pokud vyžaduje chirurgický zákrok? V některých případech představuje hrozbu a vyžaduje okamžité odstranění.

Na základě výsledků diagnostických postupů odborník vytvoří individuální terapeutický plán, který nutně zohledňuje důležité body, jako je stadium, ve kterém se nádor vyvíjí, jeho velikost a umístění..

V souladu s moderními standardy v oblasti onkologie jsou nádory o průměru větším než 4 cm eliminovány přístupem „počkejte a uvidíte“. Tato metoda je založena na pravidelném sledování stavu pacienta. Pacientovi je jednou ročně zobrazována ultrazvuková a rentgenová diagnostika.

Velikost nádoru větší než 4 cm vyžaduje radikální léčbu.

Kromě překročení prahové velikosti je indikací pro chirurgický výkon:

• výrazný klinický obraz choroby s progresí maligních symptomů;
• rychlý růst nádoru;
• přítomnost selhání ledvin, které se stává chronickým;
• opakující se hematurie.

V praxi onkologů během chirurgického zákroku se předpokládá použití následujících technik:

• Resekce specifické části ledvin, která je ovlivněna benigním nádorem. Taková operace je schopna zachovat orgán.
• Embolizace. U této metody je do tepny vloženo speciální zařízení. Arterie živí angiomyolipom. Takový nástroj pomáhá blokovat lumen cévy. Tato technika slouží jako přípravná fáze před operací. Ve vzácných případech, embolizace funguje jako nezávislá metoda léčby..
• Enukleace. Během operace chirurg odstraní nádor, aniž by poškodil tkáň ledvin v okolí.
• Kryoablace. Jedná se o inovativní způsob, jak eliminovat novotvary vystavením nízkým teplotám. Tento způsob léčby se používá pouze pro velké velikosti nádorů..
• Absolutní resekce ledvin. Při významné velikosti nádoru se chirurg rozhodne orgán zcela odstranit.
• Laparoskopie. Tato metoda zahrnuje implementaci několika vpichů, které umožňují vložení kamer a manipulátorů do těla..

Je angiomyolipom nebezpečný? Prognóza a míra přežití jsou pozitivní. Nádor patří do kategorie benigních novotvarů v kapsli. To vysvětluje příznivý výsledek léčby. Většina pacientů se po operaci zcela zotavuje..

V tomto článku bylo popsáno, jak postupuje ledvinový angiomyolipom, ať už je život ohrožující. Patologie je jedním z vážných onemocnění, ale je přístupná terapii. Hlavní věc je diagnostika a správná léčba..

V urologii je nejčastějším renálním novotvarem renální angiomyolipom. Tento benigní nádor je tvořen tukovou a svalovou tkání a deformovanými krevními cévami. Získaná patologie postihuje jednu ledvinu, vrozená je charakterizována poškozením obou ledvin. S rychlým rozvojem angiomyolipomu může být život ohrožující.

Existují dvě formy této patologie. Název formuláře označuje jeho zvláštnost:

• Vrozené (dědičné). Ovlivňuje dvě ledviny najednou. Patologie je mnohočetná formace, která je výsledkem tuberózní sklerózy.
• Získané sporadické (izolované). To představuje 80-90% případů diagnózy angiomyolipomu. Ovlivňuje jednu ledvinu.

Pokud je detekován angiomyolipom ledviny, musí být přísně dodržována všechna lékařská pravidla. Zanedbání zdraví nebo samoléčení může mít smutné následky.

Zpět na obsah

Povaha ledvinové AML nebyla dosud zcela objasněna. Důvody vyvolávající výskyt nádoru jsou různé. Toto onemocnění se často vyvíjí pod vlivem faktorů, jako jsou:

• Chronické nebo akutní renální patologie.
• Těhotenství. To je považováno za nejčastější příčinu. Během těhotenství dochází ke změně hormonálního pozadí ženy, aktivně se produkují ženské hormony - estrogen a progesteron, které vyvolávají vývoj nádoru. Je to kvůli působení těchto hormonů, že u žen je tato patologie čtyřikrát vyšší než u mužů..
• Přítomnost podobných nádorů v jiných orgánech.
• Genetická predispozice.

Zpět na obsah

Angiomyolipom ledviny se formuje a vyvíjí asymptomaticky. Nádor roste rychle, ale cévy, které zásobují angiomyolipom, se vyvíjejí pomaleji než svalová tkáň, a proto se protrhávají. Počátek krvácení je doprovázen následujícími příznaky:

• v dolní části zad jsou neustálé bolesti;
• dochází k prudkým poklesům krevního tlaku;
• ztráta síly, závratě, mdloby;
• bledá kůže;
• krev v moči.

V případě těchto příznaků je nutné osobu ihned odvézt do nemocnice k diagnóze a léčbě. Stupeň jeho nebezpečí závisí na velikosti angiomyolipomu, protože velký nádor může orgán roztrhnout. V důsledku toho dochází k vnitřnímu krvácení a novotvar roste do nejbližších lymfatických uzlin. To vede k výskytu více metastáz..

Během přenášení dítěte dochází v ženském těle k mnoha změnám. Zejména v této době je aktivována produkce ženských pohlavních hormonů. Předpokládá se, že změny v hormonálním pozadí přispívají k rozvoji angiomyolipomu. V tomto případě může být novotvar detekován během rutinního ultrazvukového skenování. Již existující angiomyolipom se během těhotenství vyvíjí intenzivněji. Tento nádor nepředstavuje hrozbu pro přerušení těhotenství a nepoškozuje dítě..

Hlavním nebezpečím tohoto onemocnění pro život je prasknutí angiomyolipomu. Roztržení je způsobeno rozdílem ve vývoji krevních cév a nádorové tkáně. Ve vzácných případech dochází k prasknutí v počáteční fázi vývoje. Začne interní krvácení a je nutná okamžitá hospitalizace. Pokud se nádor značně zvětší, může vyvolat rupturu parenchymu ledvin. Během posledních 10 let studia nemoci bylo prokázáno, že tento jev je schopen se změnit a stát se zhoubným nádorem. V tomto případě je ohrožení života srovnatelné s jakoukoli onkologií. Pokud není léčba zahájena včas, může patologie vyvolat dysfunkci jater..

Ultrazvukové vyšetření určuje patologii identifikací tulení na pozadí zdravého renálního parenchymu.

Čím dříve je patologie diagnostikována, tím větší je šance na úplné uzdravení. Protože patologie často postihuje jeden orgán, je výsledkem diagnózy angiomyolipom pravé ledviny nebo levé. K detekci novotvarů se používají následující metody:

• Ultrazvuk. Určuje přítomnost těsnění.
• MRI a CT. Identifikuje oblasti tkáně s nízkou hustotou (tuková tkáň).
• Laboratorní krevní testy ukazují obecné zdraví ledvin.
• Ultrazvuková angiografie. Identifikace abnormalit krevních cév ledvin.
• Rentgenová diagnostika. Zobrazuje stav orgánů a močovodů, přítomnost změn ve struktuře a fungování.
• Biopsie. Aby se vyloučila možnost vývoje maligního nádoru, vezme se částice novotvaru ke studiu jeho povahy a vlastností..

Raná stádia angiomyolipomu ledvin lze léčit bez chirurgického zákroku.

Angiomyolipom je benigní novotvar lokalizovaný v tobolce pojivové tkáně. Proto má včasná terapie příznivou prognózu. Po operaci se pacient zcela zotaví. Chirurgický zákrok je však extrémním měřítkem, okamžitě využívá drogovou terapii v kombinaci se stravou..

Léčebný program vyvíjí lékař individuálně pro každého pacienta na základě diagnostických výsledků. Zohledňuje se počet novotvarů, jejich velikost a umístění. Pokud je u pacienta diagnostikována „angiomyolipomie levé ledviny“ a nádor má průměr menší než 4 cm, není nutný chirurgický zásah, protože malé novotvary se vyvíjejí pomalu, bez komplikací. Pozorování je předepsáno, pacienta pravidelně navštěvuje lékař, ultrazvuk nebo počítačová tomografie se provádí jednou ročně.

Pokud byl v důsledku diagnózy nalezen jednostranný angiomyolipom, jehož průměr je větší než 5 cm a druhá ledvina funguje normálně, je předepsána operace. V případě rychlého vývoje nádoru se zvyšuje pravděpodobnost komplikací. Toto onemocnění může kdykoli vést ke krvácení, otravě krví a smrti. Nádor je odstraněn, aby mu zabránil.

Resekce ledvin zahrnuje odstranění pouze části orgánu spolu s novotvarem. Existují 2 typy této operace:

• Klasický. V lumbální oblasti je proveden velký řez pro přístup k orgánům.
• Laparoskopické. Vyrobí se několik malých řezů.

Zpět na obsah

V průběhu operace je novotvar „exfoliován“ z orgánu. Enucleation usnadňuje odstranění nádoru, pokud je v tobolce, s malou ztrátou krve. Jedná se o nový způsob odstranění AML z ledvin, v důsledku čehož sama ledvina nepodléhá žádným změnám. Tato metoda je použitelná pouze v přítomnosti benigního nádoru.

Embolizace zahrnuje zavedení zvláštního léku do krevních cév, které živí novotvary, což vyvolává jejich blokádu. Postup se provádí pod rentgenovou kontrolou. Výsledkem je mnohem jednodušší operace. V některých případech je z důvodu embolizace eliminována potřeba chirurgického zákroku.

Tato metoda se používá k odstranění malého angiomyolipomu vystavením teplotě. Účinek postupu je srovnatelný s účinkem chirurgického zákroku s menším počtem kontraindikací a komplikací. Výhodou kryoablace je navíc minimální stupeň intervence v těle pacienta, krátká doba rehabilitace a možnost druhého postupu..

Při významném zvýšení nádoru (o více než 7 cm) je lékař nucen provést nefroctomii - úplné odstranění postižené ledviny. Tato metoda se používá, pokud je nemožné zachránit orgán kvůli nevratným změnám nebo vysokému riziku závažných komplikací. Současně je důležité, aby druhá ledvina fungovala plně. Operace se provádí v celkové anestezii. Používá se otevřená (klasická) metoda nebo laparoskopie.

Pokud je diagnostikován angiomyolipom ledviny, je třeba striktně dodržovat speciální stravu, která inhibuje rozvoj novotvarů a zabraňuje exacerbaci onemocnění. V tomto případě je nutné minimalizovat příjem soli. Nutriční pravidla pro angiomyolipom jsou omezena na úplné odmítnutí alkoholických nápojů a kávy, konzumace malých jídel 6krát denně, konzumace alespoň 1,5 litru tekutiny denně. Je dovoleno jíst nízkotučné mléčné výrobky, zeleninové vývary, libové polévky / boršč, nízkotučné maso, obiloviny, těstoviny, vejce, zeleninu, parní kotlety. Čaj je povolen slabý. U sladkostí je povoleno sušené ovoce, pečená jablka, med, džem.

V přítomnosti angiomyolipomu musíte takové produkty odmítnout:

• vývary (maso, ryby);
• mastné maso / ryba;
• uzená, solená jídla;
• luštěniny;
• koření, byliny, marinády, omáčky;
• křen, česnek, cibule, ředkvičky;
• petržel, špenát, šťovík.

Angiolipom ledviny

Angiolipom ledviny je nádorová tvorba nejasné etiologie, převážně benigní. Invazivní vaskulární růst nebo invaze do orgánových kapslí je velmi vzácná. Obvykle asymptomatické. U velikostí více než 4 centimetry, bolesti dolní části zad, hematurie, detekce palpací jsou možné, u neoplazie větší než 5 cm existuje riziko spontánního prasknutí s rozvojem retroperitoneálního krvácení a klinického obrazu „akutního břicha“. Diagnostika se provádí pomocí ultrazvuku, MSCT, MRI, rentgenové kontrastní angiografie, biopsie s histologickým vyšetřením tkání. U asymptomatických forem je léčba omezena na pozorování, pokud je indikováno, je provedeno chirurgické odstranění.

Obecná informace

Angiolipom ledviny je benigní nádor, který zahrnuje krevní cévy, tukovou tkáň a řadu buněk hladkého svalstva. Tato okolnost se stala základem synonymního jména této formace - angiomyolipomu. Jedná se o poměrně běžnou nádorovou lézi vylučovacího systému, přesné statistické údaje však nejsou známy kvůli velkému počtu asymptomatických forem patologie..

Nádor postihuje častěji ženy než muže, podíl posledně jmenovaných mezi registrovanými pacienty je asi 20%. Lze jej detekovat v každém věku, ale nejčastěji jsou to dospělí ve věku 40–50 let a starší. Není přesně známo, zda je to způsobeno pozdním nástupem formace nebo jeho pomalým růstem a pozdní detekcí..

Důvody

Etiologie renálního angiolipomu zůstává nejasná, není ani jisté, zda je vrozená nebo získaná. Bylo možné stanovit vztah mezi vývojem nádoru a některými genetickými chorobami (tuberózní skleróza), ale klinický průběh těchto forem se výrazně liší od sporadických formací. Na základě mnohaletého studia mnoha pacientů bylo navrženo několik možných mechanismů vývoje angiolipomu a teorií o příčinách jeho výskytu:

• Chronický zánět. Novotvary se často kombinují s chronickou glomerulonefritidou, pyelonefritidou, urolitiázou, což ukazuje na možný vliv zánětu na vývoj patologie. Oponenti tohoto názoru poukazují na to, že samotný nádor se může stát primárním provokujícím faktorem těchto stavů..
• Vliv endokrinních poruch. Angiolipom ledvin je často zaznamenán u žen v období klimakterií, kdy v těle dochází ke globálním hormonálním změnám. Jsou popsány případy prudkého zrychlení růstu vzdělání během těhotenství, což je vysvětleno také vlivem změněného hormonálního pozadí. Není však spolehlivě jasné, zda takové změny způsobují nádor ledvin nebo stimulují růst stávajícího..
• Dědičný faktor. Patologie je doprovázena alespoň jedním genetickým onemocněním - Bourneville-Pringleho chorobou, při kterém se v obou ledvinách vyskytuje mnohočetné angiolipomy. Ve vztahu ke sporadickým formám jasného dědičného přenosu nebylo možné zaznamenat.
• Virová etiologie. Předpokládá se, že tento typ růstu nádoru může být stimulován určitým typem viru. Tato teorie však dosud nebyla experimentálně potvrzena..

Ve vědecké komunitě existuje obecně přijímaný názor, pokud jde o hlavní rizikové faktory tohoto nádoru, které zahrnují ženské pohlaví, těhotenství, menopauzu, hormonální poruchy a zvýšené hladiny ženských pohlavních hormonů u mužů. Kombinace těchto okolností se zánětlivými nebo metabolickými lézemi orgánů vylučovacího systému významně zvyšuje pravděpodobnost vzniku benigního nádoru..

Patogeneze

Patogeneze ledvinového angiolipomu byla studována o něco lépe než důvody, které způsobují jeho vývoj, ale v souvislosti s tímto procesem existuje mnoho "bílých skvrn". Předpokládá se vytvoření nádoru z perivaskulárních epitelioidních buněk obklopujících krevní cévy ledvin. Jeho růst je expanzivní - formace tlačí na okolní struktury vylučovacích orgánů a deformuje je. U malých velikostí (do 30 - 40 mm) to neovlivňuje funkce vylučovacího systému, proto se neprojevuje subjektivními a klinickými příznaky. Výskyt příznaků invazivního růstu (vaskulární klíčení s rozvojem trombózy přesahující renální kapsli) naznačuje malignitu nádoru. Velmi zřídka to může vést k metastázám do regionálních lymfatických uzlin..

Zvýšení angiolipomu nad 40-50 mm vede ke stlačení nervových kmenů, což způsobuje syndrom bolesti. Nádorové cévy jsou nesolventní a často poškozené, krev z nich nejprve vstupuje do renálního kalicho-pánevního systému a odtud do moči, což vede k rozvoji hematurie. Při významné velikosti nádoru může v případě mechanického stresu (náhlé pohyby, zvedání závaží) prasknout nádor s výskytem krvácení. Tento stav je doprovázen těžkou anémií, silnou bolestí pletence v břiše, ztuhlostí břišních svalů a vyžaduje urgentní chirurgický zásah.

Klasifikace

Široce rozšířená patologie na pozadí špatně objasněných důvodů jejího vývoje se stala důvodem pro vývoj četných klasifikačních systémů - založených na citlivosti na hormony, přítomnosti invazivního růstu, věku vzhledu a dalších kritériích. Žádný z těchto systémů neobdržel širokou a obecně akceptovanou distribuci, protože má mnoho nevýhod. V moderní urologii se používá pouze jedna klasifikace renálního angiolipomu, přičemž jako základ se používá známý etiologický faktor jeho vývoje:

1. Sporadický typ. Jedná se o nejčastější způsobující 75–80% všech případů nemoci. Neoplasie je určována náhodným ultrazvukovým vyšetřením orgánů močového systému, má malou velikost, je charakterizována expanzivním růstem, asymptomatickým průběhem. Porážka je vždy jednostranná, formace je osamělá.
2. Dědičný typ. Zahrnuje nádory doprovázející genetická onemocnění. Obvykle je to Bourneville-Pringleův syndrom (tuberózní skleróza) - autozomální genetická patologie ze skupiny fakomatóz. Je doprovázeno mnohostrannými renálními angiomyolipomy a představuje asi 20% případů takových formací..
3. Typ s neznámou etiologií. Je zřídka diagnostikována (asi 1-5% případů), zahrnuje všechny ostatní typy angiolipomů vylučovacího systému. Zahrnuje mnoho sporadických novotvarů, nádory s invazivním růstem, neoplazie doprovázející jiné rakoviny ledvin.

Příznaky angiolipomu ledvin

Vzhledem k absenci receptorů bolesti u renálního parenchymu je onemocnění charakterizováno převážně asymptomatickým průběhem. U pacientů s malými nádory jsou známy případy renální arteriální hypertenze, ale může to být způsobeno jinými mechanismy. Explicitní příznaky se objevují ve chvíli, kdy nádor začne vyvíjet tlak na ledvinové pouzdro, které je vybaveno nervovými zakončeními. To se projevuje dlouhodobou tažnou bolestí v dolní části zad, nejprve bez určitého ozáření v jakémkoli směru. Jak angiolipom ledviny postupuje, bolest je soustředěna na straně postiženého orgánu.

Současně s bolestivým syndromem dochází k hematurii, která je nejprve stanovena pouze laboratorním vyšetřením moči a poté je viditelná pouhým okem. Dlouhý průběh nemoci vede k rozvoji anémie a hypoalbuminémie. Někdy je problém s odtokem moči v důsledku blokování angiomyolipomem v místě vzniku ledvinových kolik. Prudký nárůst bolesti, její rozšíření na celé břicho, bledost a tachykardie jsou příznaky ruptury novotvaru a retroperitoneálního krvácení. S takovými příznaky pacienta je nutné naléhavě poskytnout nemocnici pro poskytování chirurgické péče.

Trvání průběhu patologie je dlouhé - asymptomatické stádium může trvat mnoho let, trvat až do smrti pacienta v důsledku přirozených příčin. Období od objevení prvních bolestivých pocitů po nástup makrohematurie také trvá mnoho měsíců a dokonce i let. Pomalý průběh a zanedbatelnost projevů angiomyolipomu na jedné straně umožňuje předepsat dlouhodobé pozorování místo chirurgické léčby a na druhé straně vést k pozdnímu doporučení pacientů specialistovi.

Komplikace

Nejčastější komplikací ledvinového angiolipomu je ruptura tumoru - neoplázie je bohatá na cévy s křehkými stěnami, takže jejich poškození vede k hojnému a nepřetržitému krvácení. Hemoragie se vyskytuje v retroperitoneálním prostoru nebo (méně často) v PCS, projevuje se jako hematurie, ohrožuje vývoj šoku v důsledku ztráty krve a podráždění pobřišnice. Vzácnou formou dlouhodobé komplikace patologie je nádorová malignita - získává invazivní růstový model a schopnost metastazovat. V důsledku klíčení stěny žilních cév je možná jejich embolie a oběhové poruchy v ledvinách..

Diagnostika

Určení přítomnosti novotvaru a jeho typu provádí urolog v úzké spolupráci s onkologem. Ledvinový angiolipom je často detekován náhodně během profylaktického ultrazvukového vyšetření nebo jiných diagnostických postupů, při nichž je hodnocena struktura vylučovacích orgánů. K objasnění povahy útvaru, jeho velikosti, lokalizace, vztahů s okolními tkáněmi se používá řada technik:

• Palpační vyšetření. Pokud má angiomyolipom velikost větší než 5 centimetrů, lze jej detekovat při normální palpaci ledvin pacienta. Kromě potvrzení přítomnosti neoplázie tato metoda neposkytuje žádná další data..
• Ultrazvukové vyšetření. Ultrazvuk ledvin odhaluje nádor ve formě homogenní echogenní formace různých velikostí. Pomocí Dopplerova ultrazvuku (USDG ledvin) je možné potvrdit cévní povahu novotvaru, identifikovat možné poškození a prasknutí krevních cév.
• Multislice počítačová tomografie: MSCT ledvin s kontrastem je zlatým standardem při určování polohy a velikosti angiolipomu. Při plánovaném chirurgickém zákroku k odstranění nádoru je taková studie, bez kontraindikací, zahrnuta do povinného předoperačního přípravku..
• Zobrazování magnetickou rezonancí MRI ledvin se používá jako alternativa k MSCT při přípravě na chirurgický zákrok nebo při stanovení velikosti a struktury neoplázie. Angiomyolipom je detekován jako středně hyperdenzní zaoblená hmota v ledvinách.
• Biopsie ledvin a histologické vyšetření. Je to reference pro objasnění povahy nádoru a často se používá pro konečné potvrzení diagnózy. Vzorky se odebírají pomocí endoskopického zařízení pod kontrolou ultrazvukových nebo fluoroskopických technik. Mikroskopie odhaluje vaskulární a tukové složky s příměsí vláken hladkého svalstva.
• Genetický výzkum. Provádí se v případě podezření na přítomnost tuberózní sklerózy. Diagnóza spočívá v automatickém sekvenování sekvencí genů TSC1 a TSC2, jejichž mutace vedou k vývoji Bourneville-Pringleovy choroby.

Základní klinické testy (krev, moč, měření krevního tlaku, hodnocení funkční aktivity ledvin) hrají v diagnostice patologie vedlejší roli. V asymptomatické přítomnosti renálního angiolipomu tyto studie prakticky nenaznačují onemocnění. V případě výrazné velikosti nádoru v OAM, hematurii a proteinurii jsou detekovány krevní testy odhalující anémii s nedostatkem železa. Biochemie krve může potvrdit přítomnost hypoalbuminémie.

Léčba angiolipomu ledvin

U angiomyolipomů menších než 40–50 milimetrů, nepřítomnosti těžké anémie a hematurie není léčba předepisována - doporučuje se pouze preventivní vyšetření ultrazvukem jednou za šest měsíců urologem nebo nefrologem. Je ukázáno, že je dodržen optimální pitný režim, je sníženo zatížení vylučovacího systému a v případě současných onemocnění ledvin je zobrazena jejich správná plná léčba. Pokud je angiolipom ledviny značné velikosti nebo se stane příčinou poruch (bolest, anémie), je předepsáno chirurgické odstranění novotvaru. Typ a množství operace závisí na řadě faktorů:

• Endoskopická selektivní angioembolizace. Jedná se o nejméně invazivní zásah, při kterém se provádí ligace nebo laserová koagulace cév zásobujících nádor. Metoda je docela účinná, pokud jde o zmenšení velikosti útvaru, ale vyhlídky na jeho úplné odstranění jsou poměrně nízké. Může být provedeno pro jakoukoli velikost nádoru.
• Odstranění části ledviny. Může být proveden v endoskopické a otevřené (klasické) verzi. Chirurg resekuje ledviny, odstraní oblast včetně angiomyolipomu a šije zbytek orgánu. Tato technika se používá, když je velikost útvaru od 5 do 8 centimetrů.
• Odstranění ledvin. Nefrektomie orgánu postiženého nádorem se provádí s obřími (nad 10 centimetrů) angiolipomy, jejich mnohonásobnou povahou, známkami invazivního růstu nebo poškozením ledvin v důsledku prasknutí. Operace je oprávněná pouze tehdy, existuje-li druhá funkční ledvina.

Způsob chirurgické léčby může být upraven v závislosti na velikosti angiolipomu, přítomnosti průvodních poruch a stavu pacienta. Naléhavá operace zachraňující život, která zastaví retroperitoneální krvácení, zatímco nádorové ruptury jsou často doprovázeny jeho odstraněním. Ve vzácných případech metastázy do lymfatických uzlin jsou také odstraněny. Neexistuje žádná konzervativní léčba renálního angiomyolipu.

Prognóza a prevence

Angiolipom ledviny se vyznačuje příznivou prognózou vzhledem k extrémně pomalému vývoji a benignímu růstu. Po detekci nádoru a potvrzení jeho typu umožňuje pozorování nefrologem včasnou detekci jakýchkoli negativních změn v průběhu patologie. Díky tomu je chirurgické odstranění prováděno včas, před rozvojem závažných komplikací. Podle statistik je méně než třetina všech pacientů pozorovaných specialistou povinna podstoupit chirurgickou léčbu. U ostatních pacientů se neoplazma během života nijak neprojevuje..