Angiomyolipom levé ledviny
Angiomyolipom levé ledviny je benigní formace tvořená z krevních cév, svalů a tukové tkáně. Charakteristickým rysem tohoto typu nemoci je, že vykazuje příznaky získané nemoci, na rozdíl od vrozené, která je charakterizována výskytem nádorů v obou ledvinách najednou.
Příznaky
Angiomyolipom představuje až 90% případů poškození ledvin a poškození levého orgánu je nejčastějším typem onemocnění..
Onemocnění v raných stádiích pokračuje bez viditelných symptomů. Pouze pokud velikost novotvaru dosáhne nebo překročí 40 mm, může se objevit řada charakteristických znaků. Není to však nutné a procento obětí je asi 80%. Hlavním rizikem angiomyolipomu levé ledviny je riziko ruptury tumoru, které se zvyšuje úměrně s růstem nádoru. Doba, po kterou lze onemocnění zastavit, je krátká, takže pokud se objeví příznaky, doporučujeme vyhledat kvalifikovanou pomoc:
- tahání, přetrvávající bolest v bederní páteři,
- nárůsty krevního tlaku,
- slabost, silné závratě a mdloby jsou možné,
- bledost,
- při zkoumání břicha je novotvar cíten prsty,
- v případě prasknutí nebo krvácení z parenchymu je pozorován hemoragický šok,
- výskyt příznaků krvinek v moči.
Kromě hlavních příznaků onemocnění existují také následující možné příznaky angiomyolipomu levé ledviny:
Pokud nezačnete léčit onemocnění včas, může nádor vyvolat prasklou ledvinu a vnitřní krvácení. Je také pravděpodobné, že se nádor rozšíří do lymfatických uzlin nebo renální tepny, což je plné výskytu metastáz.
Důvody
Protože angiomyolipom levé ledviny je získaným onemocněním, mohou jeho vzhled vyvolat následující důvody:
- komplikace při akutním nebo chronickém onemocnění ledvin,
- hormonální změny v ženském těle při přenášení dítěte,
- jako sekundární onemocnění v přítomnosti angiofibromů v jiných orgánech,
- genetická tendence k rozvoji neoplazmů.
Rozdíly od angiomyolipomu pravé ledviny
Angiomyolipom levé ledviny se prakticky neliší od stejného onemocnění pravého orgánu. Jediným rozdílem je lokalizace nádoru, která se projevuje viditelnými příznaky na jedné straně. Takže v případě rakoviny v pravé ledvině, která má působivou velikost, existuje riziko zovření slepého střeva nebo jater. Totéž platí pro pocity: pokud je poškozena levá ledvina, bolí to na stejném místě.
Hlavní metody diagnostiky angiomyolipomu levé ledviny jsou:
Ultrazvuk. To vám umožní identifikovat zpevněné oblasti, které se liší od tkáně ledvin.
Spirálová počítačová tomografie nebo magnetická rezonance. Pokud ultrazvuk není indikativní, použijí se MRI nebo CT. Tyto metody umožňují detekci zahuštěných oblastí v tukových tkáních..
Ultrazvuková angiografie. Tato technika detekuje těsnění ve vaskulárních oblastech ledvin.
Obecné a biochemické krevní testy. Tato diagnostická metoda se používá k získání údajů o hladinách kreatininu a močoviny, což ukazuje na abnormální funkci ledvin..
Vylučovací urografie. Tato technika umožňuje použití rentgenového přístroje k získání údajů o morfologickém a funkčním stavu močového systému..
MSCT. Je považována za nejúčinnější diagnostickou metodu z důvodu zvýšené kvality výsledného obrazu. To vám umožní objektivně posoudit současnou situaci a získat mnohem funkčnější informace..
Biopsie. Užívání malého kousku postižené tkáně k výzkumu vám umožní určit malignitu novotvaru.
V případě včasné detekce angiomyolipomu levé ledviny dochází k léčbě bez chirurgického zákroku. Včasná léčba vám také umožní toto onemocnění zcela zbavit..
Terapie
V závislosti na stupni vývoje angiomyolipomu může být léčen dvěma způsoby: chirurgickým a medikačním. Když je nemoc v raných stádiích, v nepřítomnosti výrazných symptomů, stejně jako v malých velikostech, je pacientovi předepsána léčba léky. Pokud je riziko ruptury nebo velikosti angiomyolipomu působivé, provede se chirurgický zákrok.
Chirurgický
Chirurgická léčba angiomyolipomu levé ledviny je předepsána, když novotvar dosáhl nebo překročil velikost 50 mm. Pacient může produkovat:
- Částečná resekce orgánů. Taková operace zachrání ledviny, použije se, pokud funguje správná ledvina..
- Embolizace. Tento typ chirurgického zákroku je založen na zavedení do žíly, která prochází a spojuje se s novotvarem, kovovou spirálou nebo polyvinylalkoholovou pěnou. Tím se zastaví výživa nádoru. Tento postup umožňuje vyhnout se chirurgickému zákroku nebo jej výrazně zjednodušit.
Pokud velikost nádoru, jakož i příznaky nemoci umožňují odložit operaci, pak odborníci používají léčbu léčení angiomyolipomu levé ledviny.
Léky
Léková léčba angiomyolipomu levé ledviny je spojena s monitorováním pacienta a obecným obrazem vývoje nemoci. Terapeutický účinek je svou povahou individuální a často se omezuje na dodržování správného životního stylu, stravy a užívání cílených léků. Léky mohou snížit angiomyolipom, což může pomoci snížit pravděpodobnost ruptury novotvaru. Díky zmenšení nádoru tyto léky umožňují zvolit šetrný typ operace, která může zachránit ledviny..
Prevence
Hlavní preventivní opatření k minimalizaci výskytu angiomyolipomu levé ledviny:
- pravidelné kontroly,
- konzultace v genetickém centru,
- udržování zdravého životního stylu,
- léčba nemocí, které mohou vyvolat vývoj nádorů,
- zdravé jídlo a strava.
Bude také užitečné připomenout, že v případě výskytu primárních příznaků charakteristických pro angiomyolipom, byste jako preventivní opatření měli okamžitě kontaktovat onkologa..
Jako preventivní opatření můžete také použít lidové recepty. Neměli byste se však uchýlit k nim bez předchozí konzultace s lékařem, protože u řady z nich existují kontraindikace, které komplikují nejen diagnózu, ale také způsobují vážné zdravotní problémy. U angiomyolipomu levé ledviny se používají infuze z kostky (včetně alkoholu), odvar z Calendula, pylu a pelyněk a připravují se infuze z šišek a medu.
Doporučuje se také procházky na čerstvém vzduchu a cvičení. Pokud to zdraví neumožňuje, můžete se zapojit do fyzioterapeutických cvičení.
Angiomyolipom ledviny
Angiomyolipom levé nebo pravé ledviny - co je to? Angiomyolipom je benigní nádor ledvin, který se nejčastěji vyskytuje v praxi urologů v nemocnici Yusupov. Histologicky je reprezentována silnostěnnými krevními cévami, vlákny hladkého svalstva a zralou tukovou tkání v různých kvantitativních poměrech. Angiomyolipom ledviny má kód v ICD-10 D30.
V nemocnici Yusupov byly vytvořeny všechny podmínky pro léčbu pacientů s angiomyolipomem ledvin:
- Komory jsou vybaveny vtahovacím a odsávacím větráním a klimatizací;
- Chirurgická klinika je vybavena nejmodernějším diagnostickým zařízením od předních amerických a evropských společností;
- Nefrologové a urologové používají inovativní metody léčby angiomyolipomu ledvin;
- Zdravotnický personál je pozorný k přáním pacientů.
Závažné případy této choroby jsou projednávány na zasedání Rady odborníků. Jeho práce se účastní uchazeči a lékaři lékařských věd a lékaři nejvyšší kategorie. Přední nefrologové společně rozhodují o taktice řízení pacientů s renálním angiomyolipomem.
Příčiny angiomyolipomu ledvin
Vědci dosud nezjistili, zda izolovaná forma angiomyolipomu je vrozená malformace (hamartom) nebo skutečný nádor. Zastánci hamartomologické teorie naznačují, že ledvinový lipom vzniká z různých skupin zralých buněk, které migrovaly během procesu organogeneze. Přítomnost zralých tkání různého embryonálního původu v nádoru hovoří ve prospěch této varianty patogeneze. Některá fakta ukazují, že angiomyolipom je skutečným nádorem ledvin. Neoplastická povaha novotvaru je nepřímo indikována případy místně invazivního růstu, vaskulární invaze a poškození lymfatických uzlin. Renální angiomyolipom se zřídka mění na zhoubný novotvar.
Příznaky a diagnostika renálního angiomyolipomu
Existují 2 hlavní klinické varianty angiomyolipomu: forma, která je kombinována s tuberózní sklerózou (Bourneville-Pringleova choroba) a sporadickým renálním lipomem. Bournevilleova choroba je dědičné onemocnění. V 50% případů je zděděno autozomálně dominantním způsobem. V jiných případech je onemocnění spojeno s genovou mutací. Nemoc se projevuje v raném dětství a vyznačuje se klasickou trojicí příznaků:
- Retardovaný mentální vývoj;
- Epilepsie;
- Přítomnost adenomů mazových žláz v oblasti nasolabiálního trojúhelníku.
U 40-80% pacientů s tuberózní sklerózou se vyskytuje renální angiolipom. Patologický proces se většinou vyvíjí v obou ledvinách. Mnohočetné léze vedou k rozvoji selhání ledvin. Renální angiomyolipom spojený s Bourneville nemocí může být spojen s karcinomem ledvinových buněk.
Oba typy renálního angiomyolipomu mohou být asymptomatické a způsobit závažné příznaky, které vyžadují léčbu. Přítomnost klinických projevů závisí na velikosti nádoru. Lipom až do průměru 5 cm je obvykle asymptomatický. Velké novotvary mohou způsobit bolest způsobenou krvácením v nádoru, kompresí okolních orgánů a tkání. Přibližně u 10% pacientů s velkými nádory vznikne spontánní ruptura angiomyolipomu s masivním retroperitoneálním krvácením. Rozvíjí se klinický obraz hemoragického šoku a akutního břicha.
Ultrasonografie (USA) a počítačová tomografie (CT) hrají hlavní roli v diagnostice angiomyolipomu. Nádory se vyznačují kombinací hyperechogenity na ultrazvuku a přítomností tukových inkluzí s nízkou hustotou, které jsou detekovány na CT. Angiografický obrázek v angiomyolipomu je variabilní. Specifickým příznakem nemoci je přítomnost dobře vaskularizovaného nádoru s mnoha cévními pseudoaneurysmy a spirálovitě zkroucenými cévami..
Až donedávna se věřilo, že charakteristické rysy detekované ultrazvukem jsou charakteristické pouze pro tuto nemoc. Moderní studie však ukázaly, že ve 12% případů může být nádorová uzlina u karcinomu ledvinových buněk hyperechoická a simulovat angiomyolipom ultrazvukem. To platí zejména pro novotvary do průměru 3 cm. Pokud je při ultrazvukovém vyšetření detekován angiomyolipom ledviny o průměru 0,5 cm, musí nefrologové nemocnice Jusupov provést výpočetní tomografii, aby byla diagnóza potvrzena.
Ve velkém procentu případů renálního angiomyolipomu histologové s morfologickým vyšetřením odhalili jaderný hyperchromatismus, polymorfismus a jednotlivé mitózy. Tyto příznaky nenaznačují maligní nádor..
Léčba angiomyolipomu ledvin
Pacienti se často ptají: „Pokud je detekován ledvinový lipom, jak vážný je to?“ V přítomnosti angiomyolipomu, bez ohledu na velikost formace, potřebují pacienti chirurgickou léčbu. Vzhledem k benigní povaze nádoru se urologové v nemocnici Yusupov snaží provádět operace na zachování orgánů i v případě více nádorových uzlů..
Pokud máte pochybnosti o diagnóze, provede se urgentní histologické vyšetření. U angiomyolipomů velkých rozměrů (více než 5 cm v průměru) se kvůli možným hemoragickým komplikacím, jakož i u nádorů, které se klinicky projevují, provádí chirurgický zákrok na konzervování orgánů nebo superselektivní embolizace segmentálních tepen ledvin, které zásobují nádorový uzel, pokud je to možné. Trombóza renální a nižší vena cava rostoucí AMJI je přímou indikací pro okamžitý chirurgický zákrok. Je to způsobeno dvěma faktory: zaprvé hrozbou tromboembolických komplikací; za druhé, možná maligní povaha nádorového trombu v případě kombinace AMJI s karcinomem ledvinových buněk.
U pacientů s tuberózní sklerózou jsou renální lipomy převážně mnohočetné, bilaterální, často mají komplikovaný průběh a jsou kombinovány s karcinomem ledvinových buněk. Z toho důvodu jsou lékaři Yusupovské nemocnice ostražití a ukazují individuální přístup k pacientům v této skupině. Léčebné taktiky jsou stanoveny individuálně. Pro vyšetření na přítomnost angiomyolipomu ledvin volejte telefonicky. Po stanovení diagnózy se lékaři rozhodnou pro výběr metody léčby onemocnění..
Angiomyolipom ledviny: co to je, je život ohrožující a jak s ním zacházet
Nejběžnějším novotvarem v ledvinách je angiomyolipom. Její vzhled nezávisí na pohlaví a věku, ale lidé ve věku 40 až 60 let a těhotné ženy jsou na tuto nemoc nejvíce náchylní..
Někdy se tyto novotvary mohou objevit jak v nadledvinách, tak v pankreatu. Tyto případy jsou však tak vzácné, že angiomyolipom je způsoben hlavně onemocněním ledvin..
Co je angiomyolipom a jeho klasifikace
Angiomyolipom je benigní nádor, který postihuje svalovou a tukovou tkáň, jakož i cévy, v důsledku čehož ztratí svůj tvar a neplní své funkce. Postupem času se tento novotvar z různých důvodů může vyvinout v maligní formu..
Podle mezinárodní statistické klasifikace nemocí ICD 10 se angiomyolipom týká nádorů tukové tkáně a má následující kódování - M8860 / 0 (D17).
Tyto novotvary jsou vrozené a získané. V prvním případě se nádor začne vyvíjet v lůně, proto postihuje dvě ledviny najednou. S nabytou povahou onemocnění ovlivňují nádory v 75% případů pouze jednu ledvinu, proto je při stanovení diagnózy nutné uvést, ve které ledvině je nádor lokalizován.
Nebezpečí angiomyolipomu
Takové novotvary samy o sobě neškodí tělu a vzhledem k jejich benigní povaze se nemusí dlouho projevit. S růstem nádoru se však průtok krve v ledvinách výrazně zhoršuje, v důsledku čehož některé jeho části mohou odumřít, což povede k narušení orgánu.
Rovněž s ostrým růstem novotvaru dochází k prasknutí ledvin, díky kterému dochází k vnitřnímu krvácení, které může vést ke smrti člověka. Kromě toho v tomto případě existuje vysoká pravděpodobnost degenerace nádoru z benigní formy na maligní s rozšířením do dalších orgánů..
Příčiny angiomyolipomu
Hlavní důvody, proč se angiomyolipom objevuje v ledvinách, jsou:
Mechanismus vzniku takových nádorů lékaři však není zcela objasněn. Seznam důvodů se tedy postupem času zvětší..
Příznaky nemoci
Jak je uvedeno výše, s malou velikostí nemá nádor výrazné příznaky. S růstem o více než 5 cm se však v cévách a tkáních objevují praskliny, které v těle způsobují krvácení. Tyto procesy jsou doprovázeny:
- Zčervenání moči v důsledku vstupu krve do ní.
- Nesrovnalost krevního tlaku v důsledku ztráty krve. Nízký krevní tlak může způsobit závratě a mdloby..
- Bledá kůže a anémie.
- Bolest v dolní části zad a břicha. Bolest je obzvláště akutní při ohýbání a otáčení těla..
U jakýchkoli takových příznaků je nutné co nejdříve konzultovat lékaře, podrobit se diagnostice a vyhledat odbornou radu.
Diagnostické postupy
K určení povahy, velikosti a polohy novotvaru lékaři provádějí celou řadu různých diagnostických postupů. Tyto zahrnují:
Každá diagnostická metoda je nezbytná v určité fázi vyšetření pacienta.
Ultrazvuk
Ultrazvuk je jedním z nejčastějších typů výzkumu primárního stanovení přítomnosti abnormálních formací. Během toho může lékař přesně určit stupeň onemocnění a také rozhodnout o dalším léčení. Nejdůležitější výhodou této metody ve vztahu k ostatním je absence radiace během její implementace..
rentgen
Rentgen, stejně jako ultrazvuk, je primární metodou pro diagnostiku nádorů. Obrázek jasně ukazuje velikost a polohu anomálie. V poslední době se snaží tento typ vyšetření nahradit ultrazvukem, protože během něj člověk dostává malou dávku záření.
Krevní a močové testy
Na základě výsledků krevních a močových testů lze dojít k závěru, že v těle existují zánětlivé procesy a také zda je přítomno vnitřní krvácení způsobené růstem nádorů..
CT a MRI
Tyto diagnostické metody se používají, když je nezbytné chirurgické odstranění nádoru. Umožňují získat trojrozměrný obraz anomálie v orgánu v různých rovinách. Tyto studie pomáhají lokalizovat angiomyolipom a odstranit jej s minimálními důsledky pro tělo..
Ultrazvuková angiografie
Ultrazvuková angiografie se používá ke zkoumání cév v orgánu. Tento výzkum umožňuje určit jejich možné patologie a strukturální změny. Při léčbě nádorů je nutné zcela odstranit cévy s defekty, protože z nich může znovu vzniknout nádor.
Biopsie
Tento typ vyšetření pomáhá určit povahu novotvaru. Pro výzkum je odříznuta malá část tkáně anomálie. Po jeho prozkoumání se dospělo k závěru, že nádor je benigní nebo maligní..
Léčebné metody
Léčba angiomyolipomu ledvin má dva směry - léčivé a chirurgické. Volba typu léčby závisí na velikosti a rychlosti růstu abnormality, jakož i na obecném stavu orgánu..
Léčba léčiv se používá v případě asymptomatického průběhu onemocnění, nepřítomnosti nebo nevýznamného růstu nádoru, jakož i jeho malé velikosti, která nepřesahuje 4 cm. Léčba probíhá s inhibitory a je navržena na jeden rok. Tato metoda neumožňuje úplně odstranit nemoc, ale pomáhá zastavit růst anomálie a v některých případech ji snížit..
V případech, kdy léková léčba nedává výsledky a nedochází k růstu anomálie, jsou léčiva zastavena a pacientovi jsou každoročně vyřizována vyšetření, aby se sledoval vývoj nádoru..
Chirurgický zákrok je nutný s rychlým růstem novotvaru, jeho velikost je více než 5 cm, stejně jako s výskytem vnitřního krvácení v důsledku prasknutí krevních cév a orgánových tkání. V závislosti na průběhu onemocnění je vybrána jedna z následujících metod:
Prevence
Protože mechanismus výskytu novotvarů není zcela objasněn, neexistují žádná specifická doporučení pro zabránění jejich výskytu. V tomto případě lékaři doporučují opatrnější, odkazuje na všechny druhy nemocí a zánětlivé procesy v ledvinách a také podstupují ultrazvukové vyšetření alespoň jednou ročně, aby včas odhalili přítomnost anomálií.
Diagnostika a léčba angiomyolipomu ledvin
Angiomyolipom ledviny je vzácný benigní nádor sestávající z krevních cév, tkáně hladkého svalstva a mastných prvků. Ve většině případů se novotvary vyvíjejí samy o sobě, ale malý počet nádorů může být také způsoben genetickou chorobou tuberkózní sklerózy, ve které se v hlavních orgánech těla tvoří mnohočetné cysty, a lymfangioleiomyomatózou. Mezi hlavní příznaky angiomyolipomu ledvin lékaři identifikují zvýšení krevního tlaku a bolesti v laterálním břiše, doprovázené nevolností a zvracením..
Přes skutečnost, že angiomyolipom odkazuje na benigní novotvar, může v průběhu času růst a vést k nekróze a krvácení. Chirurgický zákrok se doporučuje u pacientů s průměrem nádoru větším než 4 cm.
Epidemiologie
Angiomyolipom je považován za nejčastější benigní nádor ledvin, který se vyskytuje v 0,3% případů ve věkové skupině lidí od 20 do 50 let. Kromě toho je novotvary čtyřikrát častější u žen než u mužů a postihuje hlavně pouze správnou ledvinu. Ve vzácných případech je u dětí pozorován angiomyolipom.
Většina angiomyolipomů je sporadická a nejčastěji se vyskytuje u žen středního věku. Zbytek případů nádorů je spojen s tuberózní sklerózou, lymfangioleiomyomatózou a, velmi zřídka, s neurofibromatózou I. typu. U pacientů s tuberózní sklerózou se mohou angiomyolipomy objevit v raném věku a v dostatečně velkém počtu a velkých velikostech.
Rentgenová klasifikace angiomyolipomu
Angiomyolipom je nádor tvořený perivaskulárními epiteliálními buňkami (PEComas), které jsou umístěny v blízkosti krevních cév a ve struktuře připomínají epitelové buňky. Tato skupina také zahrnuje lymfangioleiomyomatózu plic a „plicní“ cukrový nádor plic.
Třífázový angiomyolipom
Benígní mezenchymální nádor sestávající z různého počtu krevních cév, které tvoří hladkou svalovinu a zralou tukovou tkáň. Vyskytuje se ojediněle kolem 50 let a je velmi běžný u žen. Třífázový angiomyolipom lze podle radiologických znaků rozdělit na „klasický“ a „nízkotučný“.
Klasický angiomyolipom
Charakteristickým rysem klasického angiomyolipomu je přítomnost velkého počtu tukových buněk. Na ultrazvuku se tato forma nádoru projevuje jako hyperechoické změny renálního parenchymu, ale použití pouze jedné diagnostické metody není vždy správné. Karcinom ledvinových buněk (RCC) také způsobuje hyperechoické změny, proto pro konečnou diagnózu klasického angiomyolipomu specialisté používají CT nebo MRI ke stanovení množství tuku akumulovaného ve formaci.
Většina angiomyolipomů tohoto typu neroste a zůstává po celý život asymptomatická. Malá část roste velmi pomalu, obvykle rychlostí 5% nebo 19 mm za rok. U malých (méně než 4 cm) asymptomatických nádorů by měl být pacient vyšetřován každých 12 měsíců. Pokud je nádor malý, ale nepohodlný, mohou lékaři zvážit částečnou nefrektomii a sledování pacienta..
Angiomyolipom s nízkým obsahem tuku
Některé trojfázové angiomyolipomy obsahují příliš málo tukových buněk a nelze je detekovat na nekontrastní počítačové tomografii. Poprvé byl termín „angiomyolipom s minimálním obsahem tuku“ zaveden v roce 1997 k popisu novotvarů, které se neobjevily na CT a sestávaly výhradně z tkáně hladkého svalstva. V současné době někteří odborníci na tento typ angiomyolipomu používají následující termíny: „angiomyolipom bez viditelného obsahu tuku na nekontrastním CT skenu“, „angiomyolipom s minimálním obsahem tuku“ a „angiomyolipom s nízkým množstvím lipidů“.
Důvody výskytu angiomyolipomu
Přesné příčiny a mechanismy tvorby angiomyolipomu v ledvinách jsou ve většině případů neznámé. Neoplazmy, jak odborníci věří, jsou výsledkem sporadických mutací genů TSC1 nebo TSC2 v nepřítomnosti genetických změn přenášených rodinnou linií.
Na pozadí tuberózní sklerózy, která patří mezi genetická onemocnění, se vyskytuje malé množství angiomyolipomových formací. Kromě toho byl nádor spojen s jinými genetickými poruchami:
- neurofibromatóza;
- cerebroretinální angiomatóza;
- pngiomatóza;
- autozomálně dominantní polycystická ledvina.
Některé studie ukazují, že hormony mohou ovlivnit tvorbu angiomyolipomů:
- nádor je častější u žen;
- nádor může během těhotenství rychle růst;
- nádorový vývoj může být zahájen během puberty.
Lymfangioleiomyomatóza je vzácné obstrukční plicní onemocnění, ke kterému dochází u tuberkózní sklerózy. Nejčastější u dívek a mladých dospělých žen. Studie prokázaly, že lymfangioleiomyomatóza a renální angiomyolipom mohou spolu souviset, protože mají společné molekulární a histologické znaky..
Příznaky angiomyolipomu ledvin
Příznaky a příznaky renálního angiomyolipomu závisí na velikosti a umístění nádoru a na nepřítomnosti nebo přítomnosti tuberózní sklerózy. Malé nádory jsou často asymptomatické, nádory větší než 4 cm mohou způsobit krvácení do tukové tobolky ledvin a nekrózu.
Ze všech možných příznaků angiomyolipomu lékaři rozlišují pět hlavních:
- Bolest v břiše a boku.
- Vysoký krevní tlak.
- Krev v moči (hematurie).
- Hmatné léze.
- Obecná slabost těla.
V přítomnosti tuberózní sklerózy se v orgánech a tkáních těla vytvářejí nezhoubné nádory, které nemají žádné příznaky a jsou detekovány náhodně. Hlavní příznaky genetického onemocnění závisí na postiženém orgánu:
- Mozek: mentální postižení, poruchy chování, potíže s učením atd..
- Srdce: oběhové problémy.
- Oči: vzhled bílých skvrn na sítnici.
- Kůže: neobvyklé oblasti kůže, načervenalé skvrny na obličeji.
- Plíce: cystické léze způsobené lymfangioleiomyomatózou.
Diagnostika angiomyolipomu ledvin
Diagnóza angiomyolipomu ledvin může zahrnovat následující testy a postupy:
Studium anamnézy. Je-li tvorba angiomyolipomu spojena s tuberózní sklerózou, musí lékař věnovat pozornost příznakům a symptomům tohoto onemocnění..
Počítačová tomografie. Špičková diagnostická metoda, která vám umožní určit vlastnosti tvorby tukových buněk pomocí trojrozměrných obrázků.
MRI břicha. Zobrazování magnetickou rezonancí využívá magnetické pole k vytvoření vysoce kvalitních obrazů specifických částí těla: tkáně, svalů, nervů a kostí. Vysoce kvalitní snímky mohou odhalit přítomnost nádoru.
Analýza moči podle Nechiporenko. Laboratorní studie vám umožní stanovit zvýšení počtu leukocytů v moči, což ukazuje na přítomnost možných poruch v ledvinách.
Invazivní diagnostické postupy
Laparoskopie. Tenký nástroj s optickým zařízením na konci se vloží do malého otvoru pro zkoumání břišní dutiny. Pokud je to nutné, může chirurg během operace odebrat vzorek tkáně pro další vyšetření..
Laparotomie. Menší chirurgický zákrok, který pomocí příčného nebo podélného řezu poskytuje biopsii přístup k pánevním orgánům.
Po biopsii je malý kus tkáně odeslán na histologické vyšetření, kde to patolog zkoumá pod mikroskopem. Po porovnání klinických údajů, tkáňových studií a dalších diagnostických výsledků odborník potvrdí nebo vyvrátí přítomnost angiomyolipomu. Vyšetření tkáně získané biopsií je považováno za zlatý standard pro definitivní diagnostiku.
Léčba angiomyolipomu ledvin
Možnosti léčby angiomyolipomu ledvin závisí na velikosti nádoru, přítomnosti příznaků a jsou vybírány pro každého pacienta individuálně. Většina asymptomatických malých nádorů není chirurgicky odstraněna, místo toho lékař doporučuje, abyste počkali a diagnostikovali stav každých 12 měsíců. Chirurgie s úplným odstraněním nádoru může vést k úplnému vyléčení a obecně snižuje riziko recidivy.
Chirurgické ošetření angiomyolipomu:
- endoskopická chirurgie;
- chirurgie konzervující orgány;
- částečná nebo úplná nefrektomie;
- arteriální embolizace.
Částečná nebo úplná nefrektomie je nutná u pacientů s průměrem nádoru větším než 40 mm a přítomností nepříjemných symptomů bolesti. Závažné případy mohou vyžadovat dialýzu nebo transplantaci ledvin.
Lidé s tuberózní sklerózou se doporučuje jednou ročně podrobit kompletní lékařské prohlídce. I když v určité fázi života není angiomyolipom detekován, neznamená to, že v budoucnu nevznikne..
Renální angiomyolipom: příznaky, léčba a prognóza
Angiomyolipom ledviny je benigní nádor, který se tvoří z tukové a svalové tkáně orgánu a také se šíří do krevních cév. Angiomyolipom může být získán nebo vrozený. Dokud je nádor malý, nedává příznaky. Tento typ benigních novotvarů se zřídka stává onkologií. Léčba obvykle zahrnuje chirurgické odstranění nádoru.
Co je to angiomyolipom ledviny
V přibližně 75% všech klinických případů je diagnostikován jednostranný renální angiolipom, tj. Je postižen jeden orgán. Rozměry benigního novotvaru se pohybují od 1 mm do (ve velmi vzácných případech) 20 cm. Charakteristickým rysem je sporadický výskyt nádoru, tj. Případy onemocnění jsou izolované..
Angiomyolipom, sestávající ze změněných krevních cév, tukové a svalové tkáně, je čtyřikrát častěji diagnostikován u žen než u mužů. Angiomyolipomy, které se vyvíjejí v přítomnosti jiných nádorových nádorů v těle, nejsou výjimkou..
Někdy dochází k invazivnímu růstu, to znamená, že nádorové buňky pronikají tkáňovými bariérami (přes ledvinové nebo dolní duté žíly, lymfatické uzliny). Tento jev je považován za maligní, život ohrožující.
Při detekci angiolipomu ledvin by měl pacient striktně dodržovat lékařská doporučení. Jakékoli terapeutické akce, které nejsou koordinovány s odborníkem, způsobí komplikace a zhorší stav.
Angiomyolipom rychle roste, ale cévy, které ho živí a pomaleji se vyvíjejí, mohou prasknout. Výsledkem je otevření krvácení. Tento stav je velmi nebezpečný..
Formy patologie
Základem pro stanovení forem angiomyolipomů je etiologický faktor. To znamená, že nemoc je klasifikována z důvodu výskytu. Angiomyolipom levé a pravé ledviny má následující typy:
- Sporadický. Sama to vypadá najednou. Běžná forma diagnostikovaná v 78–80% případů. Sporadický angiomyolipom obou ledvin není téměř nikdy detekován. Určeno náhodou během vyšetření z jiného důvodu. Povaha kurzu je asymptomatická a nádor sám o sobě je malý.
- Dědičný. Za hlavní příčinu se považuje tuberózní skleróza osoby, také nazývaná Bourneville-Pringleova choroba. Je charakterizována tvorbou četných nádorů v různých vnitřních orgánech a na kůži.
- Nejasný. Zřídka je detekován a zahrnuje další typy angiolipomů. To zahrnuje mnoho sporadických novotvarů, s aktivní penetrací nádorových buněk tkáňovými bariérami (invazivní růst).
Existuje klasifikace, která odděluje angiomyolipomy podle obsahu různých typů buněk. Pokud jsou přítomny tukové, svalové, epiteliální a cévní tkáně, považuje se za typický angiomyolipom; pokud v materiálu není žádná tuková tkáň, je nádor atypický.
Důvody výskytu nádoru
Přesný důvod, proč se vyvíjí angiomyolipom pravé ledviny nebo levé ledviny, není stanoven.
Neoplazma je častěji detekována u žen. To je způsobeno přítomností velkého množství hormonu estrogenu v těle, pod vlivem kterého roste angiomyolipom aktivněji.
Přispívající faktory ve vývoji patologie:
- akutní a chronické onemocnění ledvin;
- genetická predispozice;
- nádory v jiných vnitřních orgánech.
Zvláštní pozornost je věnována těhotným ženám. Je to období těhotenství, které odborníci definují jako hlavní provokující aspekt. Důvodem je aktivní produkce specifických hormonů v těle (estrogen a progesteron), jakož i neustálá změna hormonálních hladin..
Typické příznaky
V závislosti na tom, zda je přítomna genetická příčina nádoru, se projevuje angiolipom v ledvinách různými způsoby. Pravostranná nebo levostranná léze má identické klinické příznaky.
Pokud se vytvoří izolovaná (sporadická) forma, pak jsou tyto příznaky následující:
- při hmatu je pociťováno těsnění v břišní dutině;
- krev v moči;
- tahání bolesti do boku.
Stejně jako ve většině případů u novotvarů je malý angiomyolipom po určitou dobu asymptomatický. Postupně se zvětšuje a vyvíjí tlak na sousední vnitřní orgány. Člověk začíná cítit bolest v dolní části zad z boku postižené ledviny.
Po dosažení velikosti 4 cm (jedná se o velký angiomyolipom) dochází k poruchám ve fungování nemocné ledviny a ke změnám jejího parenchymu. To vyvolává:
- ztráta váhy;
- syndrom bolesti;
- indikátory vysokého krevního tlaku;
- slabost a únava.
Postupně se zvyšuje závažnost symptomů, což je způsobeno zvýšením nádoru. Syndrom bolesti může ovlivnit dolní část zad a boku. Vzhledem ke zvýšení krevního tlaku, který je často vnímán jako hypertenze nebo osteochondróza, se diagnóza stává obtížnější. Pacienti často navštěvují lékaře, když se u nich objeví hematurie (v moči se objeví krev).
Jakmile novotvar dosáhne velikosti větší než 4 cm, existuje možnost krvácení. Krev může být nalita jak do samotného novotvaru, tak do sousední tkáně.
Ruptura a krvácení nádoru vždy vykazuje klinické příznaky „akutního břicha“:
- silná bolest;
- nevolnost a zvracení;
- hemoragický šok.
Pokud dochází k invazivnímu růstu (klíčení do sousedních orgánů), pak mluví o maligním průběhu nemoci. V tomto případě angiomyolipomus vyvíjí zvýšený tlak na sousední orgány..
Pokud se nádor nechá protrhnout, krevní tlak pacienta začne rychle klesat, ledviny přestanou plnit svou filtrační funkci, játra, mozek a srdce jsou narušeny..
Obzvláště nebezpečné je renální angiomyolipom velké velikosti, i když je benigní. Jeho přítomnost výrazně zvyšuje pravděpodobnost komplikací, které mohou vyvolat smrt..
Diagnostické metody
Příznivá prognóza po léčbě závisí na době detekce nádoru a jeho velikosti. Základní diagnostické metody:
- Ultrazvukové vyšetření ledvin angiomyolipomem (ultrazvuk) - je nutné určit velikost útvaru a potvrdit jeho přítomnost v ledvinách.
- Počítačová tomografie nebo magnetická rezonance pro detailní studium struktury a přesné stanovení místa, kde je lokalizována fokální tvorba renálního parenchymu.
- Analýza krve, moči (obecná a biochemická) k posouzení stavu močového systému.
- Ultrazvuková angiografie (získání ultrazvukových snímků krevních cév).
- Biopsie (během zákroku se získá nádorová tkáň, která se poté posílá k vyšetření pod mikroskopem).
Renální angiomyolipom a těhotenství
Po početí prochází tělo nastávající matky významnými proměnami. Vztahují se na provoz všech systémů. Endokrinní žlázy začnou aktivně produkovat ženské hormony estrogen a progesteron. Pod jejich vlivem se angiomyolipom v ledvině zvyšuje mnohem rychleji..
Před plánováním těhotenství musí dívka podstoupit lékařskou prohlídku a zbavit se všech zjištěných chorob.
Nádor je často diagnostikován v okamžiku, kdy nastávající matka přijde na naplánované ultrazvukové vyšetření. Přestože je novotvar závislý na hormonech, vyvíjí se intenzivně, nepředstavuje hrozbu narušení těhotenství nebo nesprávného nitroděložního vývoje plodu.
Může se nádor proměnit v rakovinu
Je angiomyolipom pro život nebezpečný? Každý pacient má zájem. Nádor nemá schopnost zhoubného bujení (proces, jímž se nezhoubné buňky stávají maligními). Komplikacím nemoci lze zabránit úplným odstraněním nádoru..
Vzhledem k tomu, že angiomyolipom ledviny je častěji detekován u žen, doporučuje se pravidelné vyšetření. Pozitivní prognóza, pokud je angiomyolipom detekován v malé velikosti. Když novotvar roste nad 4 cm, terapie se stává obtížnější. Angiomyolipom však není považován za fatální maligní nádor..
Léčba angiomyolipomu ledvin
Lékař určuje, jak zacházet s angiomyolipomem ledvin, v závislosti na tom, jak velký je nádor, jak výrazné jsou klinické příznaky choroby.
Pozorovací taktika
Pokud se zjistí, že neexistují žádné známky invazivního růstu, doporučuje se pozorování. Pro novotvary, jejichž průměr není větší než 4 až 5 cm, je nejvhodnější dynamická kontrola, která umožňuje posoudit povahu růstu.
Pokud vám bude nabídnuto observační ošetření, není třeba panikařit. Tento přístup k léčbě často umožňuje předepsat operaci včas, pokud nádor začne rychle růst..
Léčba a chirurgická léčba angiomyolipomu levé nebo pravé ledviny se neprovádí, pokud nádor roste o méně než 1 cm za rok. Lékařská pomoc spočívá v pravidelných plánovaných prohlídkách a na základě doporučení lékaře.
Chirurgické odstranění
Chirurgický zákrok je indikován v případě:
- rychlý růst nádoru;
- detekci krvácení v retroperitoneálním prostoru nebo ledvinách;
- silný tlak na oblast kalichu a pánve;
- syndrom těžké bolesti;
- přetrvávající hypertenze.
Odborníci si stanovili za úkol zachovat co nejúčinnější fungování orgánu, proto je odstranění ledvin indikováno pouze v extrémní situaci. Často je předepsána buď částečná (částečná) resekce, nebo superselektivní angioembolizace (nízko-traumatická technika pro zastavení krvácení po odstranění angiomyolipomu). Volba typu operace závisí na vlastnostech klinického případu..
Drogová terapie
Ledvinový angiom je poměrně závažná tvorba nádoru. Ve výjimečných případech je prováděna cílená terapie (užívání léků, které záměrně ovlivňují angiomyolipom). Tato metoda se používá, pokud se nádor objevil na pozadí tuberózní sklerózy, když došlo k poškození bilaterálních orgánů.
Léčba léčiv vede ke snížení průměru nádoru, což následně umožňuje chirurgickou léčbu.
Předepisují se tyto léky:
Totéž platí pro velké novotvary a pokud jich je několik, protože to neumožňuje úspěšnou chirurgickou léčbu.
Dietní jídlo
Pokud je detekován angiomyolipom ledvin, stejně jako u jiných nádorových onemocnění, doporučuje se saturovat dietu antioxidanty. Tyto látky zpomalují růst novotvarů a brání jim v tom, aby se staly maligními..
Riziko rakoviny se zvyšuje o 36%, pokud má osoba s angiomyolipomem nadváhu.
Měli byste konzumovat třešně, meruňky, mrkev, borůvky, luštěniny a zelí každý den. Do obilovin by mělo být přidáno vlákno. Musíte jíst méně potravin, které vám pomohou přibrat na váze. Vyvarujte se konzumaci velkého množství soli, draslíku, fosforu a živočišných bílkovin.
Lidové léky
Mnoho pacientů se přiklání k tradiční medicíně. Použití domácí taktiky je podpůrná metoda. V případě poškození ledvin a jiných vnitřních orgánů je v první řadě vhodné užívat léky předepsané lékařem a dodržovat jeho doporučení. Po dohodě s lékařem pijí jednoduché domácí opravné prostředky:
- Šťáva z lopuchu, která se připravuje před konzumací. První dva dny se vypije dvakrát denně na lžičku, další dva dny třikrát ve stejném objemu a poté lžíci 3krát denně. Průběh léčby je měsíc.
- Skořápka 12 vlašských ořechů je rozdrcena, nalije se do 0,5 litru vodky, čekají 2 týdny a měsíc pijí lžičku před jídlem.
Předpověď
Renální angioma lze léčit pouze chirurgickým zákrokem, pokud je nádor zcela odstraněn. Pokud je novotvar detekován v časném stádiu, je-li malý a nejsou zde žádné rozšířené krevní cévy, je prognóza příznivá.
Při krvácení závisí prognóza na množství vylité krve. Pacient musí být rychle převezen do pohotovostní místnosti, kde mu bude asistována. Prognóza se zhoršuje při neexistenci včasné diagnózy a léčby.
Po operaci obvykle nedochází k relapsu.
Ceny za ošetření v Moskvě
Částečná (částečná) resekce ledvin v Moskvě stojí od 55 000 rublů. Částečná nefrektomie bude stát asi 180 000 rublů, cena za úplné odstranění orgánu je v rámci 100 000 rublů.
Angiomyolipom ledviny je život ohrožující
Angiomyolipom ledvin (AML) nebo hamartrom je klasifikován jako typ benigního nádoru, který ovlivňuje tkáň ledvin. Zahrnuje následující postižené oblasti: epitelová tkáň, tuková tkáň a tkáň hladkého svalstva, cévní oblast. Může často dosáhnout průměru 15 cm.
Prezentované benigní nádory jsou malé velikosti a nemají výrazné projevy. Impozantní část takového novotvaru však může růst i za jeho dislokací (vláknitá tkáň ledvin). Dochází k průniku do dutiny dolní nebo renální žíly. V případě rychle progresivního vývoje se nádor může pro pacienta stát život ohrožujícím..
Důvody
Jaké faktory mohou způsobit onemocnění? Je obtížné odpovědět na tuto otázku, protože ledvinový angiomyolipom není úplně pochopen. Předpoklady nemoci mohou být následující:
- strukturální poruchy orgánů
- přítomnost takových nádorů u pacienta
- genetická predispozice
- změny v hormonálním pozadí ženy během těhotenství
- různé chronické nebo akutní onemocnění močových orgánů.
Funkce formuláře
Angiomyolipom je klasifikován dědičnou (Bourneville-Prinleova choroba) a získaným charakterem. První forma současně zachycuje oba orgány a vyvíjí se spolu se sklerózou na pozadí tuberkulózy. Druhý - jediný a zdravý orgán bude mimo nebezpečí, což je asi 85% všech diagnostikovaných případů.
Nemoc může být také rozdělena povahou léze na typickou formu, když novotvar sestává ze všech uvedených tkáňových prvků, atypický, když v postižené oblasti není tuková tkáň. To může vést k nesprávné diagnóze - nádor je často definován jako maligní.
Angiomyolipom ledviny může koexistovat s různými nádory nebo být ve spojení s vrozenými genetickými chorobami tohoto orgánu. Nádor může růst ve velikosti větší než hlavní orgán.
Příznaky
Zpočátku onemocnění prakticky neprogresuje a nepřináší zjevné nepohodlí, protože povaha nádoru není maligní a velikost je malá. Můžeme mluvit o zjevných příznacích, když novotvary dosáhnou průměru více než 5 cm, ačkoli se vyskytly případy, kdy se AML o velikosti 10 cm nijak neprojevil. Negativní účinek na tělo pacienta spočívá v následujících jevech:
- bolest v oblasti projekce ledvin, včetně neustálé těžkosti v dolní části zad;
- zhutnění v postižené oblasti, detekované hmatem;
- přetrvávající zvýšení krevního tlaku nebo jeho náhlé snížení;
- slabost doprovázená nevolností a závratě až mdloby;
- v moči může být krev;
- nezdravá bledá kůže.
Stupeň nebezpečí
Nemoc poškozuje části cévní sítě, díky které se živí, díky čemuž dochází ke ztenčení, což vede ke zničení. U pacientů od 25 do 30% může dojít ke krvácení i při malých velikostech nádoru.
Je důležité to vědět! Čím větší je průměr útvaru, tím větší je pravděpodobnost prasknutí.
Renální ruptura vyvolává tachykardii, náhlou, ostrou bolest v břiše nebo boku, rychlý nárůst objemu, bolestivé bušení srdce a průtok krve z vaskulárního lůžka.
Diagnostika
Pouze včasná detekce nemoci zaručuje její úplné vyléčení. Metoda výzkumu závisí na předpokladech lékaře, na nichž je založena očekávaná diagnóza. I vysoce kvalifikovaný odborník s profesionálními vlastnostmi palpačního výzkumu se může mýlit, proto je možné včasně určit a zahájit léčbu renálního angiomyolipomu pomocí následujících moderních vysoce kvalitních diagnostických metod: ultrazvuk, MRI (spirální počítačová a magnetická tomografie), obecné analýzy (moč a krev) ), angiografie, biopsie, palpace břišní dutiny (navíc v horizontální a vertikální poloze pacienta), stejně jako vylučovací urografie.
Nejúčinnější diagnostickou metodou je MSCT (Multispiral Computed Tomography). Ale kvůli vysoké radiační expozici a vysokému obsahu jódových přípravků je takové vyšetření často nahrazeno MRI. Biologická histologie je považována za nezaměnitelnou metodu detekce renálních - jaterních angiomyolipomů. Umožňuje diagnostikovat zánětlivá, prekancerózní a neoplastická onemocnění odcizením malé části postiženého orgánu pro výzkum.
Angiomyolipom ledvin během těhotenství
Případy, kdy je angiomyolipom ledvin vyvolán těhotenstvím, jsou v lékařské praxi zcela běžné. Toto onemocnění postihuje ženské tělo v průměru po 37 letech. V tomto věku se zvyšuje koncentrace pohlavních hormonů u žen, jako jsou progesterony a estrogeny. Stejný proces nastává během těhotenství. Hormony jsou při přenášení dítěte v nestabilním stavu a prudký nárůst estrogenu může způsobit rychlý růst nádoru. Vliv těchto hormonů vysvětluje statistiky, podle kterých, na rozdíl od mužů, je u žen téměř pětkrát vyšší pravděpodobnost AML..
Ošetření
Po prokázané diagnóze se sestaví léčebný plán, který je založen na typu angiomyolipomu ledvin. Léčebné metody zohledňují velikost nádorových uzlin, jejich počet a polohu. Nezhoubný nádor, který nepřesahuje 5 cm, nevyžaduje seriózní léčbu. Stačí neustále sledovat nárůst vzdělání bez aktivního zásahu specialisty. Pacient by měl být vyšetřen každých šest měsíců
Ultrazvuk, pro celkový stav, je vyžadováno roční následné vyšetření. V tomto případě je léčba levé ledviny stejná jako u pravé.
Rehabilitační proces s bilaterálním hamarthromem s mnoha problémovými uzly je velmi obtížný a při zotavení existuje jen velmi málo úspěchů. Pokud průměr přesahuje 5 cm, doporučuje se okamžitý chirurgický zákrok s následujícími příznaky:
- zvýšené krvácení;
- časté akutní bolesti v břišní dutině, epicentrum je zónou projekce ledvin;
- neočekávaně rychlý nárůst objemu nádoru;
- progresi hematurie a rozvoj hypertenzních krizí;
- v obecném stavu je nepřirozená bledost kůže, vysoké pocení a nepřiměřená slabost.
Pro angiomyolipom ledviny jsou doporučeny následující chirurgické techniky:
Kryoblace - vystavení nízkým teplotám, po kterém je nádor zničen. Používá se, pokud průměr nepřesahuje 7-8 cm;
Nefrektomie - úplné odstranění orgánu (používá se pouze v naléhavých případech, další život pacienta bude záviset na trvalé transplantaci odebraného orgánu);
Operace zachování orgánů. V tomto případě je postižená část orgánu odstraněna. Při enukleaci je důraz kladen na maximalizaci uchování zdravého orgánu, chirurgický zásah je minimální a je zaměřen na odstranění pouze postižených oblastí. Ale taková operace nezaručuje úplnou likvidaci, nádor se může vrátit;
Embolizace je považována za nejmodernější a nejbezpečnější metodu, která zabraňuje krvácení v cévách. Tato metoda je založena na zavedení léku do postiženého orgánu pro zablokování pomocí speciálního zařízení - koně. Zvláštní látka vyvolává atrofii arteriální cévy, která napájí angiomyolipom, což vede k jejímu zničení. Tato metoda však nezaručuje 100% léčbu kvůli nedostatečným znalostem. Často se vyskytují případy, kdy může být po zákroku vyžadován chirurgický zákrok;
Kromě radikálních metod přímého zásahu do struktury orgánu byl identifikován i způsob léčby léčivy. V tomto případě pacient užívá léky po dobu jednoho roku, které mohou snížit nádor o 50%. Objev léků se stal účinným způsobem prevence a léčby nádorů. Tato metoda je široce používána ve specializovaných klinikách a výsledky jsou celkem pozitivní..
Neměli byste se sami léčit na angiomyolipom ledviny, tradiční medicína nedává pozitivní výsledky a nesnižuje hlavní příznaky nemoci.