Hlavní
Cirhóza

Angiomatóza (Sturge-Weberův syndrom) a její vlastnosti

Phakomatózy jsou skupinou chorob charakterizovaných kombinací kožních lézí a řady vnitřních orgánů. Tyto poruchy se vyskytují v důsledku vrozené vady struktury malých krevních cév, což vede k jejich expanzi a narušení tělesných systémů. Sturge-Weberův syndrom je jednou z fakomatóz a je doprovázen lézemi kůže obličeje a mozku.

Vzhledem k nedostatečné informovanosti lékařů o něm a velkému počtu variant projevů patologie je zřídkakdy možné včas identifikovat nemoc z této skupiny. Z tohoto článku se dozvíte nejtypičtější příznaky a formy průběhu nemoci, jakož i zásady její diagnostiky a léčby..

Definice a typy angiomatózy

Angiomatóza - co to je? Toto je jméno skupiny vzácných onemocnění charakterizovaných zvýšením počtu patologicky změněných malých cév. V místech jejich nadměrného růstu jsou narušeny funkce orgánů a tkání. Lokalizace angiomatózy určuje variantu klinického obrazu, která se u pacienta vytvoří.

Patologicky změněné cévy v angiomatóze

V současné době se rozlišují následující hlavní typy angiomatózy:

Název angiomatózyZděděno?Cílové orgány a postižené systémyTypické znaky
Cerebroretinální angiomatóza Hippel LindauAno, ale pravděpodobnost dědičnosti je nízká.Všechny orgány, ale nejčastěji:
  1. Sítnice.
  2. Mozeček.
  3. Ledviny.
  1. Poškození očního aparátu se sníženým zrakem a bolestí.
  2. Zhoršení koordinace pohybů, nestabilita v poloze „stojící“.
  3. Těžká bolest hlavy.
  4. Zjištěné nádory mozku a vnitřních orgánů (hemangioblastomy a meningiomy). Jejich růst je často doprovázen metastázami do jiných vnitřních orgánů: jater, vaječníků, dělohy atd..
Louis-Barova nemoc (synonymum - ataxia-telangiectasia)Ano, od mužů a žen se stejnou frekvencí.
  1. Imunitní systém.
  2. Mozeček.
  3. Kůže (epidermis a dermis).
  1. Časté bakteriální infekce se závažným průběhem. Nádory krve - leukémie a lymfom.
  2. Zhoršená koordinace pohybů a řeči.
  3. „Hvězdná“ dilatace malých cév na sliznicích a pokožce, zvýšená suchost kůže.
Bonnet-Deschom-Blancův syndrom - neuroretinální angiomatózaNeznámý kvůli vysoké vzácnosti (150 případů po celém světě).
  1. Sítnice.
  2. Mozek a mícha.
  3. Kůže.
  1. Snížená ostrost zraku.
  2. Vzhled „pavoučích žil“ na tváři.
  3. Bolest hlavy.
Randu-Oslerova angiomatózaAno, se stejnou frekvencí od mužů i žen.Postiženy jsou všechny orgány, ale častěji sliznice nosu a zažívacího traktu.Krvácení různé lokalizace. Nejčastěji tato choroba debutuje nosním krvácením a objevením se „kožních žil“ na kůži.
Bacilární angiomatózaNení zděděno.Všechny orgány. Vyvíjí se se silným potlačením imunity.
  1. Horečka nad 39 ° C.
  2. Zvýšená srdeční frekvence a snížený krevní tlak.
  3. Necítím se dobře.
  4. Dýchavičnost - rychlost dýchání více než 20krát / min.

Sturge-Weberova nemoc

Sturge-Weberova encefalotrigeminální angiomatóza je běžná varianta angiomatózy, která vede ke komplexu neurologických a kožních poruch..

Prevalence

Podle různých autorů se Sturge-Weberova angiomatóza vyskytuje u 1 dítěte na 30–50 tisíc lidí a je jednou z nejčastějších variant této choroby. Patologie se nepřenáší z rodičů na děti, protože poškozený genetický kód je umístěn v tělesných buňkách, které se nepodílejí na reprodukci.

Důvody

Encefalotrigeminální angiomatóza se vyskytuje v důsledku poškození normální struktury genetického kódu. Změny jsou umístěny v genu „GNAQ“, oblasti DNA zodpovědné za regulaci normálního buněčného růstu. Pokud je narušena jeho struktura, pravděpodobnost vzniku nádorových onemocnění, včetně Sturge-Weberova syndromu, se výrazně zvyšuje.

Poškození struktury genetického kódu

Přesný seznam faktorů vedoucích ke změně genu "GNAQ" nebyl dosud objasněn. Významný účinek na fetální DNA může mít:

  • virové infekce během těhotenství,
  • toxiny a pracovní rizika, zejména těžké kovy, jejich soli, produkty spalování plastů, odpady z ropného a plynárenského průmyslu atd..,
  • záření v dávkách nadprůměrné expozice tělu,
  • řada potravinářských přídatných látek, včetně solí kyseliny cyklamové (sladidla chuti), difenylu (má konzervační účinek), benzpyrenu a dalších,
  • některé léky: léky na chemoterapii pro léčbu tuberkulózy a rakoviny, léky potlačující imunitní systém, léčiva obsahující rtuť atd..

Vliv jiných mutagenů na tělo těhotné dívky není vyloučen, ale možnost jejich účinku na gen GNAQ nebyla studována.

Druhy nemocí

Vzhledem k malému počtu pozorování Sturge-Weberova syndromu nebyla klasifikace tohoto onemocnění vyvinuta. Řada lékařů však navrhuje rozdělit patologii podle variant klinického obrazu na typickou formu a typy s převahou jednotlivých syndromů / symptomů..

Varianty Weberovy angiomatózyCharakteristické rysy
Klasický proud
  1. Vzhled na kůži charakteristické oblasti hyperpigmentace v důsledku změněných cév, vzhledu připomínající „skvrnu portského vína“.
  2. Glaukom - výskyt vysokého tlaku uvnitř oka, který negativně ovlivňuje výživu sítnice a zrakového nervu.
  3. Epizody záchvatů.
Intelektuálně-národní variantaKromě symptomů klasické formy má pacient:
  1. Snížená intelektuální schopnost, včetně funkcí, jako je zapamatování, analýza a vnímání vnějších faktorů.
  2. Posílení negativních charakterových vlastností: rancor, agresivita, sebestřednost, pomstychtivost.
Paralytická variantaKromě symptomů klasické formy se pacient vyvíjí:
  1. Slabost, omezení pohybu v paži a noze.
  2. Snížená citlivost ve výše uvedených oblastech.

Příznaky

Onemocnění nejčastěji debutuje ve věku 1-3 let. Prvním příznakem jsou křeče, které se vyskytují v určitých svalových skupinách, a mnohem méně často křečové kontrakce celého těla. Je docela obtížné odhalit tuto známku u malého dítěte, protože obvyklé dobrovolné pohyby novorozence a malých dětí nejsou také cílené a rodiče užívají epileptické záchvaty pro běžné „rozmazlování“..

Test: Co víte o lidské krvi?

Zrakové postižení se vyvíjí ve věku 2-4 let a rodiče ho mohou detekovat v přítomnosti aktivních stížností u dětí nebo při rutinním vyšetření oftalmologem. Stanovení hladiny nitroočního tlaku umožňuje dospět k závěru, že existuje glaukom a existuje podezření na angiomatózu sítnice.

Duševní, duševní a emoční poruchy se mohou projevovat v různých věkových skupinách, ale často se stanou patrnými ve věku 4-6 let. Dítě může mít:

  • špatná tvorba řeči,
  • mentální retardace,
  • špatné budování logických spojení,
  • agresivní chování s lidmi kolem,
  • nemotivované úmyslné poškození hmotných hodnot, včetně těch kolem lidí.

S věkem nepatří patologie vidění, vyšší nervové funkce a epilepsie - při absenci nezbytné léčby se symptomy prohlubují a prohlubují. To platí zejména o intelektuálních a psychosociálních schopnostech člověka..

Sítnicová angiomatóza

Diagnostika Sturge-Weberova syndromu

V současné době neexistuje jednotný přístup k diagnostice, který by umožňoval potvrdit přítomnost angiomatózy u pacienta. K provedení této diagnózy je nutné komplexní vyšetření, včetně:

Diagnostický výzkumCharakteristické příznaky Sturge-Weberova syndromu
Shromažďování stížností
  1. Snížená ostrost zraku.
  2. Epizody záchvatů v minulosti.
  3. Snížená paměť, mentální retardace.
  4. Útoky na nemotivovanou agresi a nevhodné chování zaznamenané lidmi kolem pacienta.
  5. Slabost paží / nohou v mladém věku, omezený rozsah pohybu při absenci patologie muskuloartikulárního aparátu.
Obecná inspekce
  1. Podváha nebo spodní hranice normálního BMI (index tělesné hmotnosti). K jeho určení je nutné zvýšit výšku (v metrech) na druhou sílu a vydělit tělesnou hmotnost (v kg) výsledným číslem. Normální hodnota indexu 19-25.
  2. Přítomnost angiomatických jevů na kůži - dilatace patologicky změněných cév ve formě „skvrny portského vína“.
Neurologické vyšetření
  1. Přítomnost slabosti ve svalech paže / nohy, nesouvisející s přepracováním, traumatem, infekcemi, vnějšími vlivy.
  2. Asymetrie reflexů v pažích nebo nohou.
  3. Zmenšení / ztráta zorného pole.
  4. Pravděpodobně snížená citlivost dolních / horních končetin.
Oftalmoskopie s měřením nitroočního tlaku
  1. Detekce angiomatických změněných cév v pozadí.
  2. Zvýšený nitrooční tlak, což naznačuje tvorbu glaukomu.
Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) nebo počítačová tomografie (CT)
  1. Zmenšení velikosti postižené hemisféry mozkové kůry.
  2. Detekce velkého počtu kalcifikovaných inkluzí v mozkové tkáni je příznakem „železničních drah“, tzv. Kvůli paralelnímu uspořádání kalcifikovaných oblastí.
  3. Zvětšení prostorů, kterými prochází mozkomíšní tekutina, včetně dutin v mozku - komor.
ElektroencefalografieDetekce elektrické aktivity epileptoidů v mozku je možná. Jeho nepřítomnost však neumožňuje vyloučit přítomnost encefalotrimenální angiomatózy..

V případě potřeby lze výše uvedený seznam studií doplnit dalšími diagnostickými manipulacemi, jako je angiografie (zavedení kontrastního činidla do mozkových cév, následované „střelbou“ pomocí CT nebo MRI), ultrazvukem a MRI dalších vnitřních orgánů při tvorbě patologického procesu v nich. Například angiomatóza děložního hrdla, angiomatózní epulis (proliferace kapilár na krku zubu) atd. Tato varianta nemoci se nazývá Klippel-Trenon Weberův syndrom..

Multispirová počítačová tomografie

Léčba

Vrozená angiomatóza se v současnosti týká nevyléčitelných patologií. Cílem terapie pro tyto pacienty je zvýšení kvality a délky jejich života. K tomu lze použít farmakoterapii a chirurgické zákroky k odstranění existujících kosmetických defektů (angiomatóza na kůži)..

Pro boj s epileptickými epizodami se používá skupina speciálních antikonvulziv. Výběr konkrétního léku určuje ošetřující lékař v závislosti na variantě epileptických záchvatů a přítomnosti / nepřítomnosti jednotlivých kontraindikací..

Nejběžněji používané nástroje jsou:

Při absenci pozitivního účinku probíhající konzervativní terapie se doporučuje provést radikální operaci, aby se odstranilo místo fokální patologické elektrické aktivity - hemispherektomie (odstranění jedné hemisféry mozku).

Kromě snížení frekvence záchvatů se pacientům se Sturge-Weberovým syndromem doporučuje užívat léky, které snižují pravděpodobnost vzniku krevních sraženin (Aspirin, Clopidogrel, Ticagrelor). Pomáhá předcházet následujícím komplikacím: infarkt myokardu, ischemická mrtvice, trombóza velkých tepen v pažích a nohou.

Odstranění kožních projevů onemocnění se nejlépe provádí metodou selektivní fotodermolýzy - laserovým působením na stěny změněných cév, což vede k jejich „lepení“ a přerůstání. Zdravá pokožka je vůči ní prakticky imunní. Proto postup fotodermolýzy umožňuje léčit angiomy typu „portské skvrny od vína“ jakékoli velikosti a dosáhnout dobrého kosmetického výsledku při nepřítomnosti bolestivých pocitů.

V minulosti byly často používány chirurgie roubování kůže k odstranění angiomatických kožních lézí. Klinické studie však prokázaly nízkou účinnost léčby z důvodu vysoké pravděpodobnosti opětovného výskytu přístavního přístavu. Kromě toho operace ponechává viditelné vady na kůži, což se také stalo důvodem odmítnutí tohoto přístupu..

Komplikace a prognóza nemoci

Při absenci léčby Sturge-Weberova syndromu se mohou vyvinout následující komplikace:

  1. Ischemická mrtvice - s touto patologií se zvyšuje schopnost krve tvořit krevní sraženiny. S blokádou mozkových tepen dochází k podvýživě nervové tkáně a její postupné smrti. To má často za následek nevratnou ztrátu některých funkcí postižené oblasti, jako je ztráta citlivosti nebo svalové síly v paži / noze, zhoršení řeči, schopnost čtení atd. Hemoragická mrtvice je tvořena mnohem méně často.
  2. Infarkt myokardu - vyvíjí se, když jsou blokovány tepny, které živí srdeční sval. Buněčná smrt může vést k prasknutí srdeční stěny, abnormální expanzi komory nebo k tvorbě jizvy vláken pojivové tkáně (fibróza stěny).
  3. Trombóza velkých cév. Všechny tkáně jsou zásobovány krví, živinami a kyslíkem prostřednictvím tepen, arteriol a kapilár. Uzavření velkých tepen trombusem může způsobit podvýživu tkání a následnou smrt. Je také možné zablokovat portální žílu infekcí trombu - tato smrtelná komplikace se nazývá pylephlebitida. Často se vyvíjí na pozadí souběžné cirhózy jater - zvýšení velikosti orgánu v důsledku proliferace pojivové tkáně, doprovázené narušením normálního krevního toku.
  4. Krvácení - tato komplikace může nastat, pokud jsou ve vnitřních orgánech změněny kapiláry. Patologicky změněné cévy jsou méně odolné vůči poklesům tlaku a vnějším vlivům. Když prasknou, může se v dutině kolem orgánů uvolnit značné množství krve. Nejnebezpečnější je krvácení z endometria, jater a sleziny v důsledku relativně rychlého vývoje masivních ztrát krve.

Při správné léčbě žijí pacienti se Sturge-Weberovým syndromem ne méně než zdravý člověk. Neexistují však žádné farmakologické přípravky ani jiné způsoby léčby, které by mohly zcela obnovit kvalitu života pacienta. Pokud neexistuje dostatečná prevence komplikací a terapie příznaků nemoci, je prognóza téměř vždy nepříznivá..

Lék

Je obtížné okamžitě pochopit komplexní distribuční systém týkající se různých onemocnění děložního čípku dělohy nádorové povahy.

Proto se pokusíme o některých z nich mluvit jednoduchým a srozumitelným jazykem..

Obsah

Leukoplakie děložního čípku

Leukoplakie děložního čípku je hraničním stavem zralého metaplastického epitelu, který se vyznačuje různými stupni keratinizace (hyper- a parakeratóza). Následně se rozvine skleróza (spojovací tkáňový uzávěr).

Objevuje se hlavně na sliznici vaginální části děložního hrdla, například v procesu nahrazení ektopického místa stratifikovaným spinocelulárním epitelem (patologická keratinizace).

Na vaginální sliznici se někdy tvoří leukoplakie. Ve stáří se leukoplakie může objevit na sliznici cervikálního kanálu. Často asymptomatické.

Cervikální leukoplakie je detekována během rutinního vyšetření pomocí zrcadel. K objasnění diagnózy se používá kolposkopie..

Při zkoumání se odhalí ve formě šedobílých ložisek nebo tlustých plaků, které téměř nevystoupí nad povrch sliznice a pevně přilnou k podkladové tkáni. Leukoplakiové ložiska nepravidelného tvaru, s jasnými nebo rozmazanými hranicemi o velikosti od 1 do 5 cm a více, se neodstraní, když se sliznice tampónem vysuší. Může mít vzhled bělavého filmu, který se na rozdíl od plaků snadno odstraní.

Existují dvě formy leukoplakie: jednoduché (bez projevů buněčné atypie) a komplikované (se známkami bazální buněčné hyperaktivity a buněčné atypie). První forma není prekancerózní onemocnění. Na pozadí druhého se může vytvořit rakovinový nádor.

Pokud existuje podezření na zesílené proliferační procesy, je indikována biopsie s následným histologickým vyšetřením. V cytologických přípravcích se nacházejí stupnice bez jader. Pro jednoduchou leukoplakii pečlivé pozorování.

U těhotných žen je leukoplakie vzácná. Opačný vývoj leukoplakie není vyloučen kvůli změnám v endokrinním systému a dalších systémech, například po porodu. V případě leukoplakie děložního čípku se známkami atypie je vhodné použít chirurgické metody (elektroconizace děložního čípku atd.).

Endometrióza děložního čípku

Někdy v místě poranění, které narušuje integritu sliznice děložního hrdla, například v procesu provádění lékařských manipulací, se objevují ložiska proliferujících endometriálních buněk. Tento patologický stav se nazývá endometrióza..

Endometriální buňky se mohou šířit krví nebo lymfatickými cévami a během menstruace napadnout děložní sliznici.

Předpokládá se, že jednou z příčin cervikální endometriózy je oslabený imunitní systém. Lymfocyty skutečně rozpoznávají a ničí endometriální buňky na vaginálním povrchu děložního čípku nebo uvnitř děložního hrdla..

Endometrióza děložního čípku je často pozorována po diatermocoagulaci během léčby pseudoeroze děložního čípku. Z tohoto důvodu je tento způsob provozního dopadu stále méně populární..

Diatermocoagulace je nahrazována novými moderními, bezpečnějšími a méně traumatickými metodami (laserová terapie, radiokoagulace, argonová plazmatická koagulace). V každém případě, aby se předešlo výskytu endometriózy, doporučuje se provádět všechny postupy po menstruaci (osmý den menstruačního cyklu)..

Náhodné objevení při gynekologickém vyšetření. Rozpoznává kolposkopie. Je to tmavě červená nebo cyanotická (fialová) ložiska proliferace na povrchu vaginální části děložního čípku. Mají kruhový nebo podlouhlý tvar, vystupují nad sliznici a jsou jasně viditelné při zvětšení, zejména ve druhé polovině menstruačního cyklu..

Formace červené barvy označují povrchové umístění ložisek endometriózy, fialové - o hlubší lézi. Někdy se tvoří retenční cysty s hemoragickým obsahem. Endometrióza děložního čípku je charakterizována asymptomatickým průběhem. V tomto případě se neprovádí žádné ošetření, pouze pozorování.

Léčba se zahajuje v případě zrychleného růstu ložisek endometriózy nebo objevení se příznaků (bolest, špinění během pohlavního styku, krevní anestézie před a po menstruaci atd.). Ohniska endometriózy jsou odstraněny. Před a po operaci je možné hormonální ošetření, aby se potlačila gonadotropní funkce vaječníků a normalizovala se menstruační funkce.

Během těhotenství není léčba. Cervikální endometrióza zpravidla nenarušuje normální průběh těhotenství a pouze ve vzácných případech způsobuje neplodnost nebo vede k dalším komplikacím..

Mimochodem, je špatné nazývat endometriózu adenomyózy děložního čípku. Ta se vyvíjí pouze v těle dělohy (endometrióza těla dělohy).

Erytroplakie děložního čípku

Vypadá to v důsledku atrofie povrchových a mezivrstev dlaždicového epitelu děložního čípku. Má vzhled mírně vyvýšených ohnisek zředěné sliznice, skrz které přes ni pronikají rozšířené cévy. Jsou nepravidelné nebo oválné, tmavě červené nebo vínové barvy. Při kontaktu je snadné krvácet.

Erytroplakie může být povrchová (atrofie povrchových vrstev epitelu) a hluboká (hyperplazie hlubokých vrstev epiteliálních buněk). Často se vyskytuje dyskeratóza ve formě bělavých plaků (keratinizace děložní sliznice). Erythroplakia se nachází při rutinním vyšetření v zrcadlech. Diagnóza je potvrzena kolposkopií.

Erytroplakie s atypickou hyperplazií bazálních buněk se označuje jako prekancerózní procesy. Proto je povinné cytologické vyšetření a pokud existuje podezření na atypickou hyperplázii, provede se biopsie. S erytroplakií děložního čípku se v cytologických přípravcích nacházejí parabazální buňky horní a dolní vrstvy se známkami mírné dysplazie..

Po stanovení diagnózy je předepsána léčba doprovodných onemocnění (cervicitida, kolpitida atd.)..

U těhotných žen je erytroplakie v cervikální oblasti relativně vzácná. Pozorování je indikováno během těhotenství.

Polypy děložního čípku

Polypy děložního čípku se objevují v důsledku nadměrného množení určitých oblastí sliznice děložního hrdla. Někdy se na vaginálním povrchu děložního čípku nacházejí polypy. Proces polyprodukce se nazývá fokální hyperplazie děložního hrdla.

Polypy mohou být dyshormonálního nebo zánětlivého původu. Jsou jasně viditelné v lumen cervikálního kanálu. Jedná se o malé útvary kulatého nebo lalokovitého tvaru, s hladkým nebo papilárním povrchem, červené nebo růžové.

Jsou umístěny rozptýleně nebo ve skupinách (jednoduché a vícenásobné polypy). Když se dotkli nástrojů, krváceli. Žlázové polypy (adenomatózní) jsou častější, méně často smíšené žlázové-vláknité (adenomatózní-vláknité).

Žlázové polypy jsou pokryty válcovým hlenem vytvářejícím epitelem, v jehož stromě pojivové tkáně se mohou tvořit papily. Ulcerace polypů s reverzní epidermou je často pozorována. Polypy se odstraní pitváním nohy, přičemž se co nejvíce vyhne dilataci a traumatu děložního čípku.

Po operaci se provede histologické vyšetření odstraněného polypu. V nátěrech se nacházejí buňky sloupcového epitelu, které se nacházejí samostatně nebo ve formě žlázových skupin. Malignita se zřídka pozoruje.

Adenomatózní polyp se odlišuje od endocervikózy, což je někdy obtížné udělat i s cytologickými přípravky. Není správné nazývat angiomy, fibromy, cervikální fibroidy, které mohou být také umístěny na nohou, jako polypy.

Papilloma děložního čípku

Papiloma děložního čípku je jediný papilární růst, který se vytváří v důsledku proliferace stromů pojivové tkáně (fibropapilloma). Je to benigní novotvar charakterizovaný pomalým vývojem.

Uvnitř obsahuje cévy a je pokryta stratifikovaným skvamózním epitelem bez známek atypie. Obvykle se nachází na tenkém stonku, má jemnou strukturu.

Cytologické vyšetření a biopsie

Mezi diagnostické metody patří v popředí cytologické vyšetření a biopsie. Cytologické vyšetření umožňuje diagnostikovat nádor v rané fázi vývoje.

Výhodou cytologické metody výzkumu je jednoduchost, bezbolestnost při odběru materiálu, možnost použití různých typů mikroskopie a schopnost sledovat vývoj nádorového procesu dynamicky (v pravidelných intervalech)..

Materiál pro cytologické vyšetření se odebere světelným škrábáním kolem vnějšího otvoru děložního hrdla přes celý povrch vaginální části děložního hrdla.

Biopsie (tkáňová excize a její histologické vyšetření) vám umožní spolehlivě zjistit přítomnost nádoru, jeho povahu a stupeň malignity. Biopsie je bezpečná metoda výzkumu, pokud jsou dodržována příslušná pravidla..

Prevence rakoviny děložního čípku

Prevence rakoviny děložního čípku spočívá v včasné detekci a léčbě procesů v pozadí (pseudoeroze, polypy, dyskeratóza), prekanceróz (neměnné různorodosti dysplazie) a preinvazivního karcinomu děložního čípku.

Tyto metody umožňují objasnit přítomnost a rozsah nádorového procesu a přispět k vývoji léčebné metody..

Existuje mnoho způsobů léčby všech těchto onemocnění, od jednoduchého pozorování až po chirurgický zákrok.

Hlavní věcí je léčit své zdraví s náležitou pozorností, aniž by došlo k zahájení nemoci. Chcete-li to provést, musíte pravidelně podstoupit preventivní vyšetření v kanceláři gynekologa, nejlépe cytologickou studií..

Díky pravidelným odborným vyšetřením a cytologickému screeningu dochází k významnému (více než dvojnásobnému) snížení výskytu rakoviny děložního čípku ve věku 20 až 60 let.

Prekancerózní stavy (prekancerózy) těla dělohy: typy, diagnostika, léčba

Většina autorů označuje prekancerózní stavy (prekancerózy) děložního těla jako glandulární hyperplázii, adenomatózu (atypickou glandulární hyperplázii endometria) a polypózu.

Žlázová hyperplázie

Atypická glandulární hyperplázie (adenomatóza) zaujímá střední polohu mezi normální hyperplázií a karcinomem in situ endometria. Vývoj rakoviny u pacientů s tímto onemocněním je častější.

Z tohoto důvodu ne hyperplazie obecně, ale pouze atypická endometriální hyperplazie je označována jako skutečné prekancerózní stavy..

Glandulární hyperplázie endometria se vztahuje k dyshormonálním procesům a je spojena se zhoršenou maturací folikulů.

Sliznice těla dělohy s glandulární hyperplazií je zastoupena ostře stočenými, místy cysticky zvětšenými žlázami.

Epitel žláz je vysoce prizmatický s protáhlými hyperchromními jádry. Mezi těmito buněčnými elementy jsou buňky lehkých bublin s lehkým jádrem a tzv. Pinové buňky..

S žlázou a žlázou-cystickou hyperplázií v nátěrech jsou vrstvy a prameny endometriálních epiteliálních buněk různých velikostí a tvarů.

Buňky jsou monomorfní, zvětšené velikosti, ale bez narušení poměru jaderná cytoplazma. Buněčná jádra mají jemnou chromatinovou síť a obsahují jednotlivá malá jádra.

Adenomatóza

Atypická glandulární hyperplázie (adenomatóza). Vyznačuje se atypií forem žláz a jejich polohou. Žlázy jsou nerovnoměrně rozmístěny, někdy mají nepravidelný tvar hvězd. Průřezy těmito žlázami mohou poskytnout vzory „žlázy v žlázách“.

Endometriální vrstvy jsou nerozeznatelné. Epitel výstelky žláz se šíří, vytváří vícejaderné struktury a papilární výrůstky.

Její buňky ztrácejí vlastnosti děložního epitelu, díky zvětšení cytoplazmy se zvětší. Buněčná jádra oválná, protáhlá, velká, světle zbarvená.

Často s atypickou hyperplázií se objevuje významné množství "světelných buněk" a je zjištěna zvýšená funkce tvorby hlenu..

V některých případech se spolu s žlázovými strukturami v lumenu a stěnách žláz, jakož i mimo ně, nacházejí ostrovy stratifikovaného dlaždicového epitelu. Předpokládá se, že pocházejí z cambiálních prvků (rezervních buněk) prizmatického epitelu..

V atypické glandulární hyperplázii cytologicky, spolu s monomorfními buňkami glandulárního epitelu, aniž by došlo k narušení jaderného cytoplazmatického poměru, jsou velké buňky se zvětšenými jádry, s nerovnoměrnými obrysy a hrubší chromatinovou strukturou.

Nucleoli se nacházejí v jádrech. Cytoplazma takových buněk často obsahuje hlen. V důsledku proliferace ostrůvků stratifikovaného skvamózního epitelu se mohou skvamózní epiteliální buňky objevit v nátěrech.

Polypóza

Adenomatózní endometriální polypy se vyskytují nejčastěji v oblasti dolní části dělohy nebo v místech, kde opouštějí vejcovody. Stroma polypu je vláknitá tkáň, někdy se symptomy angiomatózy a sekundárními ložisky zánětu.

Polypové žlázy různých tvarů a velikostí, někdy cysticky zvětšené, lemované epitelem dělohy (odpovídá proliferativní fázi menstruačního cyklu).

Najdete epitel tubulárního nebo cervikálního typu. Ostrůvky stratifikovaného dlaždicového epitelu se mohou tvořit uvnitř nebo vně žláz adenomatózního polypu.

Během těhotenství se mohou ve stromě polypu objevit deciduální buňky.

Proliferující adenomatózní polyp je charakterizován stejnými hyperplastickými procesy jako atypická endometriální hyperplazie. Jediný rozdíl je v tom, že u polypů existuje exofytický rostoucí proliferát a s atypickou hyperplázií, difúzní, v tloušťce endometria..

Endometriální polypy nelze cytologicky založit, protože struktura buněk glandulárního epitelu u tohoto onemocnění a u glandulární hyperplazie je podobná.

Při výrazné proliferaci epitelu, podezřelé z přechodu na rakovinu, je také pozorováno zvýšení velikosti a rozmanitosti tvarů buněk.

Zvětšená jádra buněk mají nepravidelné obrysy, hrubou chromatinovou strukturu a obsahují jádro. Objeví se binuukleární buňky a čísla dělení mitotických a amitotických buněk.

Léčba rakoviny v Izraeli

Izraelští gynekologové mají značné zkušenosti s léčbou různých onemocnění dělohy. Pomocí moderních technologií lékaři kliniky Top Ichilov přesně určují pravděpodobnost maligní degenerace novotvarů a provádějí jejich excizi pomocí minimálně invazivních metod. Chcete-li zjistit více informací o vašem případu, vyplňte níže uvedený formulář.

Pro nechirurgickou léčbu používá Top Ichilov nejnovější léky, jejichž účinnost přesahuje 90%, a pokročilé techniky: brachyterapie, fotodynamická terapie, radioterapie pomocí zařízení TrueBeam nejnovější generace a mnoho dalších..

Pokud není na výběr a je nutné provést chirurgické odstranění nádoru nebo dokonce dělohy, v Ichilov Top se často používá robotická chirurgická instalace Da Vinci. Taková operace zcela eliminuje možnost lékařských chyb a zabraňuje komplikacím..

Angiomatický polyp: rysy druhu, struktura, lokalizace a léčba

Angiomatický polyp se může vyskytovat téměř v každém dutém orgánu. Zvláštnosti výskytu nádorových nádorů se neliší od jiných typů nádorů, ale příznaky a prognóza týkající se onkologických rizik se liší. Pokud jsou nalezeny angiomatické novotvary, doporučuje se chirurgické odstranění.

Co je to angiomatický polyp?

Angiomatický polyp je zpočátku benigní nádor podobný nádoru, jehož základna je hojně zásobena vaskulární složkou. Takové nádorové výrůstky s nasycenou vaskulární výplní se vyznačují intenzivním růstem, tendencí ke vzniku nových patologických ložisek. Vaskulární polypy se tvoří na pedikulu nebo široké základně, zatímco pedikus je poněkud širší než v jiných typech novotvarů.

Angiomatický polyp má různé velikosti, tvary, základny. Stroma pro novotvary může být jakákoli sliznice vnitřních orgánů a jejich dutin s hojným množstvím krve. Právě tato okolnost určuje variabilitu možné lokalizace.

Lokalizace

Angiomatické polypy jsou nejčastěji diagnostikovány v orgánech reprodukčního a močového systému u žen kvůli zvláštnostem anatomie..

Existují další lokalizační zóny:

  • hrtan a orgány dýchacích cest, dýchací cesty;
  • děložní dutiny a endometria, děložního čípku;
  • krční kanál;
  • urethra a urethra lumen.

Příčiny, klinické projevy, diagnostické metody a další léčba závisí na lokalizaci.

Umístění angiomatických polypů v dýchacích cestách a močové trubici vede k závažným komplikacím až do ohrožení života pacienta.

Důvody

Neexistuje jediný důvod pro vznik polypózních nádorů jakékoli lokalizace.

Tvorba ložisek hyperplazie sliznic je ovlivněna řadou různých faktorů:

  • infekční a zánětlivé procesy;
  • selhání hormonálních hladin, dysfunkce štítné žlázy;
  • změny související s věkem;
  • metabolické poruchy;
  • porušení stolice, dysbióza žaludku, střeva;
  • onemocnění trávicího systému;
  • autoimunitní systémová onemocnění;
  • chronické intoxikace jakékoli povahy;
  • kouření tabáku, alkoholismus.

Osoby s dědičnou predispozicí jsou ohroženy, zejména pokud byli blízkým příbuzným diagnostikována rozsáhlá polypóza, rakovina.

Mechanismus vývoje neoplastických ložisek je založen na změně obvyklé buněčné regenerace. Pod vlivem negativních faktorů začíná buňka chaotické dělení, což vede k vytvoření patologického zaměření. Pokud má stroma hojnou cévní výplň, mluví o vývoji angiomatického polypu.

Angiomatické polypové příznaky

Symptomy v novotvarech s cévní stromatou jsou způsobeny vysokým traumatem, závisí na lokalizaci a celkové klinické anamnéze pacienta..

Příznaky endometriálních polypů

Známky polypů endometriální vrstvy dělohy jsou dobře pochopeny, navzdory rozmanitosti forem a histologické struktuře novotvarů..

Společné vlastnosti jsou:

  • hojný výtok sliznice, leucorrhoea;
  • menstruační nepravidelnosti;
  • těžké menstruační krvácení (více o příčinách a příznacích děložního krvácení zde);
  • vzhled špinění špinění mezi aktivními fázemi menstruace;
  • bolest při pohlavním styku, diagnostické vyšetření.

Ženy v reprodukčním věku mají potíže s otěhotněním.

Příznaky se objevují pouze u významné velikosti nádoru, většina angiomatických nádorů je latentní.

Příznaky polypů děložního hrdla

Angiomatické polypy děložního hrdla - nádorové nádory pocházející z tkání endocervixu s výraznou vaskulární složkou.

Hlavní příznaky angiomatických novotvarů děložního hrdla jsou:

  • tažení bolesti v podbřišku;
  • nepohodlí při pohlavním styku;
  • hojné vypouštění leucorrhoea, hlenu;
  • krvácení bez ohledu na menstruační cyklus.

Se sekundárními změnami v polypózních ohniskách jsou zaznamenány známky infekce:

  • ulcerace,
  • hnisavý krvavý výboj s nepříjemným zápachem,
  • akutní bolest, která se zvyšuje s námahou.

U těhotných žen s angiomatickým růstem děložního hrdla se zvyšuje riziko spontánního potratu, což je způsobeno reflexním podrážděním děložního hrdla. Mezi další gestační komplikace patří placentární nedostatečnost, chronická fetální hypoxie, anémie.

Růst nádoru v děložním hrdle je považován za patologický proces, který zvyšuje riziko rakoviny děložního čípku. Onkologické nebezpečí vyžaduje povinné monitorování a včasné ošetření..

Příznaky uretrálních polypů

Uretrální angiomatózní polypy jsou zpočátku benigní novotvary pocházející z epitelu lemujícího močovou trubici. U seniorů jsou často diagnostikovány nádorové výrůstky v lumen močové trubice.

Hlavní příznaky jsou:

  • porušení močení;
  • nestabilita tlaku trysky;
  • pálení a bolest při močení;
  • pocit mechanické překážky při močení.

S traumatizací angiomatického uretrálního polypu dochází k hematurickému syndromu. Makrohematurie je charakterizována narůžovělým zabarvením moči, příměsí krve se hlenem. Mikrohematurie je diagnostikována na základě výsledků laboratorních testů. Klinické projevy připomínají průběh cystitidy, uretritidy.

Intenzivní růst nádoru vede k zablokování močového traktu, stagnaci moči a zpětnému refluxu moči do močového měchýře. Ostré zúžení močové trubice vede k pocitu plnosti penisu u mužů, bolestivosti v slabinách a dolním břiše.

Patologie vyžaduje chirurgický zákrok katetrizací nebo epicystostomií.

Příznaky vaskulárního polypu hrtanu

Angiomatické nádory v hrtanu jsou nezhoubné novotvary doprovázené změnou zabarvení hlasu, pocitem cizího těla, chrapotem. Pacienti mají neustálé přání vyčistit si hrdlo, na tomto pozadí je chronický suchý kašel.

Patologický proces je často jednostranný, proto je často diagnostikován angiomatický polyp hlasivek. Takové novotvary mají tendenci rychle růst..

Bez ohledu na lokalizaci novotvarů jsou pro rostoucí nebo poraněné novotvary charakteristické symptomatické projevy. Klinický obraz se zhoršuje s přidáním sekundárního zánětu.

Jak je diagnostikováno vzdělání v závislosti na jeho umístění?

Lokalizace určuje metody diagnostiky angiomatických polypů.

Laboratorní testy jsou předepsány v případě podezření na zánětlivý proces, jinak mají instrumentální výzkumné metody klinickou hodnotu:

  • Krční kanál a endometrium. Pro stanovení novotvarů vnitřních pohlavních orgánů u žen se provádí diagnostická a léčebná hysteroskopie. Během manipulace je možné studovat strukturu sliznic, provádět terapeutická opatření a biopsii. Poslední analýza vám umožní studovat buněčné složení, eliminovat rizika rakoviny..
  • Nádory lokalizace hrtanu. Hlavním účelem studie je objasnit umístění a strukturu ložisek polypózy. Pro diagnózu se používá střední nebo zadní rinoskopie, stejně jako přímá a nepřímá laryngoskopie, mikrolaryngostroboskopie.
  • Močová trubice. Ke studiu stavu lumen močového traktu se používají endoskopické metody a ultrazvuk. Uretrografie - rentgenová metoda výzkumu pomáhá doplnit klinický obraz.

Pro širší pochopení polypózového obrazu, bez ohledu na lokalizaci, zobrazování magnetickou rezonancí, může být předepsána počítačová tomografie.

Léčebné metody

Chirurgická intervence je slibným směrem při léčbě ložisek vaskulární polypózy. Léčba léčiv je neúčinná, je vhodná pro dočasné zmírnění symptomatických projevů, léčbu sekundárních infekčních komplikací. Nekonvenční léčby jsou také neúčinné, ale mohou pomoci snížit nepohodlí.

Chirurgické odstranění

Chirurgická intervence a volba metody jsou určovány lokalizací a prevalencí patologického procesu.

Děloha a endometrium

Většinu angiomatických polypů lze odstranit endoskopickou metodou - hysteroskopií. Manipulace se provádí v lokální anestezii, trvá pouze několik minut a nevyžaduje pobyt v nemocnici. Během hysteroskopie je nádor odstraněn společně se základnou a povrch rány je sešitý, koagulován elektrickým proudem nebo laserovým paprskem.

S polypózou nebo velkými nádory a také s onkologickou transformací se provádí laparoskopická operace. Pod pobřiškem je provedeno několik vpichů, kterými je růst vystaven, patologické tkáně jsou vyříznuty, povrch rány je sešíván. Rehabilitace závisí na rozsahu intervence.

Odstranění uretrálních polypů

Uretrální polypy se odstraňují následujícími způsoby:

  • TUR nebo transuretrální resekce. Odstranění se provádí běžným skalpelem v celkové anestézii. Po odstranění je rána sešita. Metoda se používá pro velké polypy větší než 1-1,5 cm.
  • Fyzické zničení. Dopad na novotvary nastává prostřednictvím elektrického proudu, laserového paprsku, rádiových vln. Všechny tyto metody jsou vhodné pro odstraňování malých samostatných polypů..

Doba rehabilitace závisí na rozsahu chirurgického zákroku. V případě potřeby se provádí katetrizační postup k obnovení odtoku moči a ke snížení traumatického účinku na čerstvou ránu.

Odstranění polypu hrtanu

Polyp hrtanu je možné odstranit pouze chirurgickou metodou. K tomu se používají endoskopické metody expozice: radiová vlna, laserová metoda a elektrokoagulace.

U velkých novotvarů se známkami malignity se používá otevřená metoda, kdy je operativní přístup zajištěn řezem kůže v oblasti hrtanu a odstraněním zasažené sliznice ve zdravých tkáních.

Bohužel žádná operace nezaručuje úplné vyléčení, protože riziko recidivy dosahuje 3–19%. Vyšší riziko relapsu u pacientů, kteří nedodržují doporučení lékařů po operaci, zneužívání alkoholu.

Pro minimalizaci pravděpodobnosti nových jednotek polypózy je důležité vyloučit všechny provokující faktory.

Někdo si myslí, že se zbaví uretrálních polypů lidovými léky. Našim uživatelům nabízíme výběr metod, ale trváme na profesionálním přístupu k léčbě této patologie..

Předpověď

Prognóza angiomatických polypů je příznivá, záleží však na včasném ošetření. Hlavním rozdílem od ostatních nádorů je intenzivní růst v důsledku hojného prokrvení a výživy. To určuje riziko možné maligní degenerace buněk. Čím větší je růst, tím vyšší je riziko transformace na onkologický nádor..

Co je papilloma ve vývodech mléčných žláz v tomto článku.

Můžete si domluvit schůzku s lékařem přímo na našem zdroji.

Angioma

Obecná informace

Pod pojmem "angioma" se zpravidla kombinují jednotlivé a vícenásobné abnormality (benigní nádory) z endoteliálních a epiteliálních krevních buněk (hemangiomů) a lymfatických (lymfangiomů). Tento termín se používá k označení různých heterogenních benigních formací lokalizovaných v různých orgánech a tkáních..

Morfologicky je angioma rozšířené krevní / lymfatické cévy, jejichž tvary a velikosti se významně liší. Jsou náchylní k rychle postupujícímu růstu. V některých případech dochází k spontánní regresi hemangiomů. Převládající lokalizací je hlava, krk a horní polovina těla (až 80% případů). Ve většině případů je nemoc vrozená a vyskytuje se častěji u dětí, jejichž podíl ve struktuře této skupiny dosahuje 70–80% vrozených novotvarů..

Nádorové buňky mají vysokou mitotickou aktivitu, dochází k nárůstu velikosti angiomu v důsledku proliferace a klíčení nádorových cév do sousedních tkání s jejich současnou destrukcí. Vaskulární nádor je potenciálním zdrojem krvácení, které může začít i při menším traumatu. Kromě toho mohou vaskulární nádory ulcerovat a infikovat se..

Hemangiomy nemetastazují, ale často se opakují. Vaskulární nádory se mohou vyvíjet v jakékoli tkáni a ve všech částech těla. S ohledem na lokalizaci tedy angiomy spodních tkání (kůže / podkožní tkáně, sliznice ústní dutiny a pohlavních orgánů), vnitřní orgány (játra, plíce, ledviny), muskuloskeletální systém (kosti, svaly), struktury nervového systému (v hlavě a páteři) mozek).

Vaskulární nádor je potenciálním zdrojem krvácení, které může začít i při menším traumatu. Kromě toho mohou cévní nádory ulcerovat, zapálit se vývojem trombózy / flebitidy a infikovat se. Hemangiomy skrytých tkání jsou viditelnou kosmetickou vadou. Hemangiomy ve vnitřních orgánech často vedou k poruchám důležitých tělesných funkcí (dýchání, močení, výživa, vidění, pohyby střev).

Cavernousové angiomy, které se vyvíjejí v kostní tkáni pánve, lebky, páteře, dlouhých kostí, jsou doprovázeny bolestí, radikulárním syndromem, patologickými zlomeninami a kostními deformitami. Angiomy mozku mohou vést k subarachnoidálnímu krvácení, mentálnímu poškození, epilepsii.

Četnost výskytu angiomas v obecné lidské populaci je určena především typem angiomu. Takže hemangiom novorozenců (juvenilní hemangiom) je detekován u 2–10% dětí v prvním roce života. Současně byla odhalena spolehlivá korekce stupně zralosti dětí a frekvence hemangiomů.

U předčasně narozených dětí, jejichž porodní hmotnost nepřesáhla 1500 g, dosahuje frekvence hemangiomů 15% a u dětí s hmotností nižší než 1 000 g se jejich frekvence zvyšuje na 22–30%. Hemangiomy u dívek jsou 3-5krát častější než u chlapců. Zároveň 40% všech novotvarů u dětí podstoupí regresi před dosažením věku 5 let a 75% - před 7 lety. Hemangiomy obratlovců v různých částech páteře se vyskytují u 1,5–11% populace. Hemangiom mozku - 0,3% - 0,5% populace a některé formy, například Sturge-Webernův syndrom, pouze na úrovni 1 případu na 100 000 obyvatel.

Patogeneze

Neexistuje jednoznačná odpověď na patogenezi hemangiomů a procesů, které urychlují proliferaci endoteliálních buněk. Bylo prokázáno, že ke změnám v regulaci angiogeneze (vývoj nových krevních cév) v neoplastických buňkách dochází v různých stádiích vývoje hemangiomu. Bylo zjištěno, že v proliferativní fázi jsou hlavními faktory stimulujícími proces angiogeneze vaskulární endoteliální růstový faktor (VEGF), který je zodpovědný za mitogenní aktivitu hemangiomových buněk a chemoatraktantního monocytového proteinu. VEGF je glykoprotein, který je nejdůležitějším stimulátorem angiogeneze ve tkáních různých charakteristik, který přímo ovlivňuje vývoj nových krevních cév a poskytuje významnou cévní podporu (přežití nezralých krevních cév).

Proces nadměrné exprese VEGF indukuje procesy nádorové angiogeneze. Hladiny VEGF jsou regulovány faktory prostředí, jako je tlak, pH a koncentrace kyslíku. Tyto faktory, nepřímo prostřednictvím stimulace VEGF, podporují vývoj pleiotropních reakcí, které umožňují vaskulárním endoteliálním buňkám migrovat, proliferovat, shromažďovat se ve zkumavkách, a tím vytvářet přidruženou vaskulaturu, a cévy přežít a zvýšit propustnost jejich stěn. Úroveň produkce faktoru VEGF po narození postupně klesá a dosahuje minimální úrovně ve většině tkání u dospělých.

Při vývoji hemangiomů se rozlišuje několik fází (obr. 1):

  • Proliferativní - charakteristický je progresivní růst nádoru. Histologicky se vyznačuje progresivním nárůstem počtu endotelových a žírných buněk, které stimulují růst krevních cév a vytvářejí mnoho sinusoidálních vaskulárních kanálů.
  • Fáze zastavení růstu.
  • Evoluční (fáze časné a pozdní involuce) - charakterizovaná regresí hemangiomu, během níž dochází ke snížení angiogeneze, snížení aktivity žírných buněk, ničení endoteliálních buněk a expanze vaskulárních kanálů.

Fáze vývoje angiomas

Přechod z jedné fáze do druhé je regulován faktory ovlivňujícími proces angiogeneze a tvorby kolagenu, což vede k morfologickým změnám v nádorové tkáni (vaskulární endoteliální růstový faktor A, endotelové faktory zrelosti CD31, fibroblastový růstový faktor, tkáňové inhibitory metaloproteináz, monocytární chemoaktivní protein-1, matricová metaloproteináza, interleukin, kolagenázy typu 4 a další). Teoreticky může k výskytu hemangiomu přispět jak snížení inhibitorů angiogeneze, tak zvýšení produkce stimulačních faktorů..

Klasifikace

Klasifikace angiomů je založena na různých charakteristikách. V závislosti na typu cév se rozlišují hemangiomy (nádory krevních cév) a lymfangiomy (nádory lymfatických cév).

Na histologickém základě se rozlišují:

  • Monomorfní angiomy - formace pocházející ze stejného typu buněk cévní stěny tepen / žil (hemangiopericytomy, leiomyomy, hemangioendotheliomy).
  • Polymorfní angiomy - formace, které kombinují různé buňky ve stěně tepny nebo žíly.

Podle typu nádorové struktury existují:

  • Jednoduchý (kapilární) hemangiom - je tvořen v důsledku proliferace endoteliálních buněk nově vytvořených malých žilních / arteriálních cév a kapilár. Převládající lokalizace je kůže a sliznice kterékoli části těla. Arteriální se jeví jako jasně červená skvrna a žilní se jeví jako modrofialová skvrna různých velikostí. Tvoří vrásčitou papuli, která se zvedá nad povrch kůže.
  • Cavernous (cavernous) hemangiom - se tvořil v rozšířených krevních cévách, sestává z širokých hubovitých dutin, které jsou plné krve a produktů jeho rozpadu. Vede ke zpomalení průtoku krve. Převládající lokalizace je uvnitř orgánů (mozek, játra, oči). Z vnější strany jde o uzel s hrbolatým povrchem měkké elastické konzistence purpurově cyanotického odstínu.
  • Rozvětvený angioma je plexus dilatačních klikatých kapilárních kmenů. Preferenční lokalizace - pleť obličeje.
  • Kombinované hemangiomy - kombinace jednoduchých a jeskynních forem.
  • Cystický angiom - vyvíjí se hlavně v mezentérii střeva a na krku, prezentovaný ve formě elastických cyst.
  • Bacilární angiomatóza se tvoří v důsledku infekce bakteriemi rodu Bartonella. Morfologickým základem projevů bartonelózy na kůži je abnormální proliferace endoteliálních buněk vyčnívajících do lumenu povrchově lokalizovaných kapilárních cév s rozvojem angiomatózy kůže v jakékoli části těla..
  • Lymfangiom je relativně vzácný typ angiomu. Rozlišujte mezi jednoduchou formou, která je dilatační tkáňovou mezerou vyplněnou lymfou a lemovanou endotelem. Vypadají jako ploché, bezbarvé zahušťování ve svalech rtů a jazyka, bezbolestné při hmatu. Kavernózní forma je vícekomorová dutina, která je tvořena lymfatickými cévami a má silné stěny svalové a vláknité tkáně. Viditelně viditelné ve formě otoku bez jasných hranic červeno-nažloutlé barvy s lokalizací na rtech a tvářích. Cystické lymfangiomy se tvoří jako cysty chyle. Nacházejí se hlavně v retroperitoneální tkáni, v mezentérii střeva, v krku, v tříslech. Pokud je připojena sekundární infekce, mohou způsobit prodlouženou lymforea..

Podle tvaru se rozlišují ploché, srpovité, nodulární a hvězdné angiomy.

Příčiny angiomy

Spolehlivé důvody pro výskyt angiomasů nebyly dosud nalezeny. Podle stávajících údajů však mají vrozenou povahu a jsou spojeny s dysregulací procesu angiogeneze u plodu v časném stadiu těhotenství (5-8 týdnů) a jsou způsobeny ztrátou signálů, které inhibují angiogenezi nebo převažují signály, které inhibují apoptózu nebo podporují angiogenezi. To znamená, že u plodu dochází k narušení procesu přechodu arteriol na venuly, v důsledku čehož se vytvoří arteriovenózní malformace (tepna je přímo spojena s žílou). Placentární hypoxie může být potenciálně iniciačním faktorem. Ve vzácných případech byly v některých genech detekovány somatické mutace - vaskulární růstové faktory: receptor fibroblastového růstového faktoru (FGFR-4), růstový faktor destiček β (PDGF-β). V případě spontánně se rozvíjejících hemangiomů byla v některých chromozomálních oblastech nalezena „ztráta heterozygozity“ 5q31-33.

Předpokládá se, že faktory jako těžký konstantní stres, extenzivní a časté trauma, konzumace alkoholu během těhotenství, užívání některých léků, které mohou ovlivnit růst angiomy.

Příznaky

Klinické příznaky angiomů závisí na řadě faktorů: typu angiomu, jeho umístění, rychlosti a velikosti růstu, charakteru. Níže je uveden popis určitých typů angiomas.

Angioma mozku

Existuje několik typů mozkových cévních poruch - arteriovenózní, kavernózní, kapilární tělangiektázie a žilní hemangiomy. Mohou se vyvíjet v kterékoli části mozku, ale na rozdíl od arteriovenózních angiomas, které jsou způsobeny vysokorychlostním průtokem krve z tepen do žil, mají jiné typy nádorů charakteristický nízký průtok krve. Současně se vyznačují zapojením pouze jednoho typu plavidel do procesu..

Nejnebezpečnější jsou arteriovenózní typy poruch, které se mohou projevit jako hemoragický typ (vyskytuje se v 70% případů) a torpidový typ. U hemoragického typu je velikost spleti propletených cév malá, na rozdíl od typu torpéda, ve kterém je uzel cév mnohem větší, který přijímá krevní zásobu ze střední mozkové tepny. Účinek cévních poruch v mozku je způsoben několika faktory:

  • „Stealův syndrom“ mozkové tkáně;
  • tlak vzdělání na měkkou a tvrdou skořápku mozku;
  • krvácení do tkáně / struktury mozku.

Neurologické příznaky se mění v širokém rozmezí a jsou určeny umístěním a velikostí vaskulární hmoty. Poškození životně důležitých struktur (thalamus, mozeček, mozkový kmen), závratě, bolesti hlavy, nevolnost, zvracení, zrakové poškození, myšlení, řeč, prostorová orientace a kontrola pohybu, mohou se objevit třes, křeče.

Žilní angioma mozku

Tato formace sestává z patologicky dilatačních žil. Více VA je vzácných (ve 2,5 - 9% případů), častěji jde o jednotlivé formace lokalizované hlavně v bílé hmotě mozkových hemisfér / mozečku. Nachází se většinou náhodou na MRI / CT. Žíly tvořící cévní útvar jsou ve tvaru paprsků, jako hlava medúzy, kolo kola. Žilní angiomy jsou mikroskopicky reprezentovány rozšířenými žilovými kanály se zesílenými a hyalinizovanými stěnami. V atypických případech může být přítomna arteriální složka.

Žilní angioma mozku

U žilní angiomy nejsou cévní funkce prakticky narušeny, často asymptomatické nebo s mírnými neurologickými příznaky. Žilní angioma pravého čelního laloku se může projevit ve formě závratě, bolesti hlavy v přední oblasti hlavy, slabosti, nevolnosti, poruchy řeči, parézy, zhoršené citlivosti, ale častěji je asymptomatická.

Mrtvice s žilní angioma pravého čelního laloku je velmi vzácná. Riziko krvácení je velmi nízké a podle různých autorů se pohybuje mezi 0,22% až 0,34% případů za rok. Na encefalogramu - často určeno zvýšenou záchvatovou aktivitou s přítomností lokálních epileptiformních poruch v pravé časové oblasti.

Cavernous angioma mozku

Klinické příznaky do značné míry závisí na umístění dutin. Nejtypičtější z nich jsou záchvaty epileptického typu a rozvíjející se fokální neurologické příznaky, které se mohou objevit na pozadí obecných mozkových příznaků a v jejich nepřítomnosti. Hlavními stížnostmi jsou subjektivní nespecifické příznaky ve formě bolesti hlavy. Epileptické záchvaty se vyskytují převážně u pacientů s nadpřirozenými kavernomy. Průběh epileptického syndromu se liší od velmi vzácných záchvatů po časté záchvaty různého trvání a intenzity s postupnou tvorbou farmakorezistence..

Fokální symptomy jsou charakteristické pro jeskyně s lokalizací v hlubokých oblastech (mozkový kmen, mozkový kmen / mozeček) a diencefální oblasti mozkových hemisfér, včetně symptomů bulb / pseudobulbaru a těžkých okulomotorických poruch.

Ve většině případů se kavernózní angioma vyskytuje v různých kombinacích a závažnosti epileptických a fokálních projevů. Neurologický deficit ve formě poruchy vědomí, hemiparéza je zpravidla důsledkem krvácení, jehož riziko se podle různých zdrojů pohybuje v rozmezí 4,0–23,5 a riziko opakovaného krvácení je v průměru 30%..

Angiomy míchy

Neurologické projevy angiomu míchy jsou extrémně variabilní a jsou určovány lokalizací vaskulárního nádoru a jeho typu:

  • Neurologické příznaky arteriovenózního hemangiomu cév míchy se mohou podobat příčné myelitidě, roztroušené skleróze, kompresi, míchě. Hemangiom tohoto typu se často vyvíjí v bederní a dolní části hrudní míchy. Ve většině případů onemocnění začíná syndromem progresivního neúplného poškození míchy a je doprovázeno příznaky bilaterálního postižení spinothalamického / kortiko-spinálního traktu a zadních sloupců při projevech různé závažnosti a kombinací. Téměř všichni pacienti mají paraparézu s neschopností / obtížností chůze. V některých případech se tento syndrom může projevovat sporadicky a subakutně, což se podobá roztroušené skleróze na klinice. Asi 50% pacientů si stěžuje na radikální nebo zadní bolest, která může způsobit přerušovanou klaudikaci. Někdy si pacienti všimnou ostré, dobře lokalizované bolesti zad. Je také charakterizována změnou závažnosti neurologických příznaků a intenzitou bolesti v určitých pozicích těla nebo během cvičení. U řady pacientů pod vlivem arteriovenózních angiomas se vyvine myelopatie (zhoršené vedení míchy), která je doprovázena syndromem pomalu progresivního intramedulárního poranění míchy.
  • Páteřní kavernózní hemangiomy jsou relativně vzácné. Stížnosti a příznaky závisí na úrovni umístění kavernózního hemangiomu epidurálního prostoru vzhledem k úrovni míchy. Většinou se jedná o stížnosti způsobené kompresí nervových kořenů a / nebo míchy - stížnosti se zvyšující slabostí, bolestmi zad, zhoršenou citlivostí (necitlivost) v nohou a pažích. Červené hemangiomy míchy mají sklon ke krvácení, což může zvýšit kompresi míchy a akutní neurologické příznaky. Pokud hemangiom není doprovázen krvácením a roste pomalu, mohou být neurologické příznaky chronické ve formě radikulopatie. Méně častá dysfunkce močového měchýře.

Angioma kůže nebo krtek

U dospělých se vyskytuje poměrně často, ale málokdy postupuje. Dosahující velikost 20-30 mm není ohrožením zdraví. Ale hemangiom kůže obličeje nebo jiných otevřených částí těla je kosmetický defekt. Ve vzácných případech může červený krtek na těle s častým poškozením prchnout nebo krvácet, pak je zde otázka odstranění. Angiomy mohou být také lokalizovány na sliznicích. Červené krtci se liší strukturou a vzhledem. Existuje několik typů:

    Jednoduchá kapilára - je fialová nebo karmínová skvrna tvořená hustou sítí propletených kapilár, plochých nebo vyčnívajících nad úroveň kůže. Po stisknutí se zbledne. Tato forma je nejčastější (90–96% případů) a je charakterizována proliferací nových cév a klíčením do okolních tkání.

Fotografie kožního angiomu (jednoduchá forma)

Je důležité, aby se při naklopení trupu otok zvýšil (průtok krve se zvyšoval) a snižoval se, když se kufr vrátil do své normální polohy. Podobně se zmenšuje velikost pod tlakem, ale rychle se zotavuje. Cavernous formace je považována za fázi vývoje jednoduchého kapilárního angiomu s tvorbou dutin (dutin). Krev v nich tvoří malé krevní sraženiny kvůli pomalému toku. Trombotické hmoty v průběhu času rostou s pojivovou tkání s tvorbou septy. Nebezpečí této formy je tendence ke krvácení v případě zranění.

  • Kombinovaný angioma je považován za mezistupeň mezi kapilárou a kavernózou. Toto je obyčejná, jasně červená formace, která nemá jasný obrys, který stoupá nad kůži. Povrch je hrbolatý a nerovný, na některých místech dochází k přechodu do hlubokých tkání.
  • Samostatně stojí za to zdůraznit kožní angiomatózu, která se vyvíjí se vzácným infekčním onemocněním - kočičí škrábance (CSC).

Bacilární angiomatóza

Je charakteristický pro atypický průběh benigní lymforetikózy (kočičí škrábance). Vyskytuje se u pacientů starších 60 let nebo u imunokompromitovaných jedinců (infikovaných HIV). Průběh nemoci kočičího škrábání je benigní a často odezní sám, ale u této skupiny lidí je nemoc komplikována zasažením kožních cév a vzdálených lymfatických uzlin.

Benigní lymforetikóza se vyskytuje u osob, které byly v kontaktu s kočkami - všichni nemocní si všimnou přítomnosti škrábanců nebo kousnutí. Příčinnými látkami jsou intracelulární mikroorganismy rodu Bartonella. Nádrž infekce jsou kočky - jejich onemocnění je asymptomatické. Patogen je přenášen na kočky blechami. U lidí existuje vysoká pravděpodobnost infekce koťat mladších než 1 rok, protože je pravděpodobnější, že budou infikováni. Většina lidských infekcí se vyskytuje na podzim av zimě.

3 až 7 dní po infekci červenohnědé papuly ve tvaru 3-5 mm, které se nakonec vyplní zakaleným obsahem. Po jejich otevření se vytvoří vředy a krusty. Po třech týdnech, kdy vyrážka prochází, se lymfatické uzliny významně zvyšují - od 1 do 8 - 10 cm, což je charakteristický příznak onemocnění. Nejčastěji jsou postiženy loketní, krční, axilární, submandibulární a femorální lymfatické uzliny. Jsou husté, bolestivé a kůže je nad nimi hyperemická. Lymfadenopatie ustupuje sama o sobě během 2-4 měsíců, někdy však trvá až 12 měsíců. Lymfatické uzliny se často pěstují a píštělí, takže je nutné je otevřít. Kromě toho se pacient obává malátnosti, slabosti, nedostatku chuti k jídlu, horečky, bolesti hlavy a bolesti kloubů.

V lidském těle je Bartonella zavedena do vaskulárních endoteliálních buněk. Charakteristickým rysem patogenu je schopnost stimulovat proliferaci endoteliálních buněk a malých kapilár, což vede k angiomatóze. V místech připojení Bartonella, hromadění mikroorganismů, dochází k zánětlivé reakci, následované proliferací vaskulárního endotelu.

Bacilární angiomatóza se vyskytuje při tvorbě bezbolestných vaskulárních útvarů (jednoduchých nebo vícečetných) ve formě nahnědlých papulek na pedikulu, které jsou lokalizovány v různých částech těla. Formace rostou, stoupají nad kůži a někdy dosahují velikosti fazole. Jejich povrch je pokryt ztenčeným epitelem, když je poškozen, objeví se krvácení. Někdy mohou být uzliny pigmentované (černé barvy) a pokryté šupinami s jemnou přítomností krevních cév.

Při subkutánním umístění vaskulárních výrůstků se vytvářejí uzlové plexy ve formě hlubokých uzlů se zčervenáním kůže nad nimi. Uzly mohou ulcerovat a nakazit se. Bacilární angiomatóza kůže by měla být považována za marker poškození vnitřních orgánů (játra, žaludek, tenké a tlusté střevo).

Je třeba zmínit některé vrozené syndromy charakterizované kombinovanou angiomatózou: nervový systém, kůže, oči a dokonce i vnitřní orgány.

Hippel-Lindauův syndrom

Jedná se o systémovou cerebrovaskulární angiomatózu: mozkové angiomy se kombinují s hemangiomy míchy, sítnice a více cyst ledvin, plic a pankreatu, feochromocytomu nebo karcinomu ledvin. Na pokožce obličeje se nacházejí angiomatózní nevi. Cévní nádory mohou být benigní nebo maligní. Kardinálními příznaky syndromu jsou retinální angioma a cerebelární angioblastom. Převládající angiomatózní léze mozečku je indikována nádorem Lindau a angiomatózou sítnice je Hippelův nádor..

Hippel-Lindauova choroba je dědičná a je způsobena genovými mutacemi. Věk, ve kterém se nemoc může objevit, se pohybuje od dětství do 70 let. U jedinců s genovou mutací se onemocnění vyvíjí ve věku 65 let s pravděpodobností 95%. Toto onemocnění se vyskytuje u mužů. Vyznačuje se progresivním kurzem: v dětství postupuje příznivě, ale ve věku 35–40 let získává maligní kurs.

Klinický obraz se nejčastěji vyvíjí ve věku 18–50 let, ačkoli v dětství lze pozorovat zrakové vady, protože nejčasnějším projevem nemoci je angioma sítnice. Retinální angiomy jsou shluky angioblastových buněk, ale klinicky se projevují výrazným růstem nádoru. Při poškození sítnice se nacházejí rozšířené cévy fundusu a stojaté disky optických nervů. V pozdějších stádiích onemocnění může dojít k uvolnění sítnice, sklivci krvácení a glaukomu. Počátek neurologických poruch je zaznamenán ve věku 20-40 let. V závislosti na lokalizaci procesu se objeví závratě, bolesti hlavy, zvracení a nevolnost..

Odhalení ohromující při chůzi, nedostatek koordinace, zpívaná řeč. Porážka vnitřních orgánů je charakterizována různými anomáliemi. Nejčastěji se vyskytuje Hippel-Lindauův syndrom, polycystická ledvina, nadledvinové nádory nebo hypernefrom. Právě tyto léze vedou k smrti. Cysty v pankreatu a játrech se neprojevují a při počítačové tomografii vnitřních orgánů jsou náhodně detekovány..

Sturge-Weberův syndrom

To je vrozená angiomatóza meningů a kůže, stejně jako poškození očí (glaukom). Angiomatóza obličeje a meningů je obvykle na stejné straně. U pětiny pacientů je pozorována trojice syndromu ("planoucí névus", poškození zraku, neurologické příznaky)..

Charakteristickým a nápadným rysem Sturge-Weberova syndromu jsou angiomatické změny na kůži obličeje. Vrozené vaskulární místo je lokalizováno v lícních kostech a pod orbitou. Časem se může zvětšit..

Vaskulární skvrny jsou ploché, třešňové barvy a mizí pod tlakem, což ukazuje na jejich vaskulární původ. Někdy jsou chováni nad kůží ve formě jahodového bobule. Angiomy mohou být ve formě malých rozptýlených ohnisek nebo splynout do velkého bodu zvaného „planoucí névus“. Angiomatóza někdy zahrnuje nosní dutinu, ústa a hltan. Ve 40% jsou cévní útvary na obličeji kombinovány s poškozením cév kmene a končetin..

Přítomnost angiomatózy horních víček naznačuje poškození mozku. Angiomatóza pia mater je nejčastěji lokalizována v týlních a zadních parietálních oblastech. V 75% - 85% případů se klinicky projevuje epileptickými záchvaty, které se objevují v prvním nebo druhém roce života..

Charakterizovány záchvaty typu Jacksonian - křeče končetin, opak v umístění angiomatózy mozkových a obličejových meningů. Po každém útoku dochází k přechodné hemiparéze, která časem roste. Dítě má atrofii končetin této poloviny a zpomalení růstu. V raném věku se vyvíjí hydrocefalus, samotná epilepsie vede ke zpoždění vývoje psychiky a mentální retardace se postupem času zvyšuje..

Ze strany očí jsou pozorovány angiomy choroidů (choroidní angiomy), colobomy (defekt ve strukturách oka), glaukom, který se vyskytuje u třetiny pacientů. Glaukom následně způsobuje zakalení rohovky..

Analýzy a diagnostika

Diagnostické vyšetření zahrnuje:

  • MRI s angiografií s magnetickou rezonancí;
  • počítačová tomografie;
  • angiografie.

Nejpřesnější metoda je MRI, která vám umožní identifikovat strukturální rysy malformace a změny v tkáni kolem ní. Specifičnost tohoto průzkumu je 96%. V důsledku opakovaných krvácení má cévní útvar kolem sebe jasné jádro a tmavý prsten.

Podle CT dat jsou stanoveny zaoblené ohniska, jejichž průměr je od 1 do 3-5 cm. U intracerebrálního hematomu je odhalena dislokace středních struktur mozku. Kalcifikace se často vyskytují a někdy - zcela kalcifikované cévní formace, které se nazývají mozkový kámen. Při kontrastování dochází k mírnému hromadění kontrastního činidla. Pokud není možné provést MRI, používá se počítačová tomografie jako rychlá metoda pro diagnostiku krvácení z cévní formace..

Informační obsah angiografie je minimální. Metoda se však používá pro diferenciální diagnostiku periferní aneuryzmy a kavernomu.

Při lokalizaci hemangiomů v těle páteře jsou vysoce informativní:

  • radiografie;
  • CT, MRI;
  • spinální angiografie.

Když jsou angiomy lokalizovány v obratlovcích, rentgenové vyšetření odhalí pruh obratlů, ložiska rozpadu a sklerózu kostní tkáně, vzhled buněčné struktury kosti ("plástev").

Počítačová tomografie odhaluje léze vertebrálního těla ve formě buněčné struktury se sklerózovanými hrubými trabekulami. MRI vertebrálních těl odhaluje "skvrnitý" vysoký signál (v T1 a T2). Podle údajů o páteřní angiografii byla zjištěna zvýšená vaskularizace formace, která je napájena z mezistupňových tepen..

Léčba

Různé formy a lokalizace angiomas vyžadují různé metody léčby nebo jejich kombinace. Kožní hemangiom je spíše kosmetický defekt. Když je lokalizována na očních víčkách, nosu, ušních boltcích, ústní sliznici, kromě kosmetických problémů dochází také k dysfunkcím těchto orgánů. Léčebné metody lze rozdělit na léky (obecný účinek na angiogenezi) a místní (chirurgický a hardware).

Drogová léčba se doporučuje pouze s rychlým růstem vzdělání, lokalizací v oblasti neurovaskulárního svazku, rozsahem léze, rizikem komprese životně důležitých orgánů nebo přítomností výrazné kosmetické vady. Jsou vedeny hormony, cytostatiky, interferony a beta-blokátory.

Hormonální terapie je účinná u dětí první poloviny života. Mechanismus účinku je redukován na vývoj intervaskulární pojivové tkáně a zvýšení tvorby kolagenu. Vytvořená pojivová tkáň komprimuje cévy, atrofuje a opouští, což nakonec vede k vymizení cévních formací.

Délka kurzu je 28 dní. Po 2měsíční přestávce jsou možné opakované kurzy. U některých pacientů stačí dva cykly hormonální léčby a pro některé čtyři. Již po prvním týdnu léčby jsou zaznamenány známky poklesu angiomas a jejich blanšírování. Na konci kurzu se růst formací zastavil a jejich objem klesal, objevily se bledé oblasti zdravé kůže. Za prvé, ty tyčící se útvary reagují na hormonální terapii. S vysokou účinností této metody (98%) nelze dosáhnout úplného kosmetického výsledku, proto se používají i jiné metody..

Z interferonů se používají interferony alfa 2a a 2b, které zajišťují reverzní vývoj nádoru potlačením produkce kolagenu. Interferonové induktory mohou být použity topicky ve formě masti (imikvimod). Dlouhodobé (3 až 4 měsíce) používání masti však způsobuje podráždění a ulceraci kůže. Použití cytostatik nezjistilo správné rozdělení, protože má řadu vedlejších účinků, včetně schopnosti vyvolat angiosarkomy.

Použití beta-blokátorů uvnitř (Propranolol, Atenolol) se ukázalo být docela efektivní. Jejich působení spočívá v vazokonstrikci, zastavení procesů angiogeneze a vyvolání smrti buněk abnormálně zarostlých cév. Léčba se provádí po dobu nejméně šesti měsíců s postupným snižováním dávky. Pro povrchové a malé hemangiomy lze aplikovat krém (2% propranalol a 0,5-1% timolol gel) po dobu 5–6 měsíců. V některých případech je nutná kombinace s jinými ošetřeními. Mezi vedlejší účinky patří bronchospasmus, snížená srdeční frekvence, snížený krevní tlak, snížená hladina cukru v krvi.

Používá se také kompresní terapie - konstantní a periodická. Komprese cévní formace způsobuje desolaci krevních cév, poškození cév a trombózu. Všechny tyto faktory přispívají k obrácení vývoje nádoru..

Předchozí Článek

Chemoterapie rakoviny