Hlavní

Osteoma

Lymfogranulomatóza u dětí: co to je a jak se s ní léčit

Jedním z nemocí, které ovlivňují lymfatické tkáně lidského těla, je maligní granulom, nazývaný také lymfogranulomatóza, který poprvé identifikoval v roce 1832 britský lékař Thomas Hodgkin a také vysvětlil některé aspekty tohoto onemocnění..

Zejména to byl on, kdo předpokládal, že zvětšení lymfatických uzlin nevzniká v důsledku jiného onemocnění, například zánětu nebo metastázování nádorů v jiných orgánech, ale je nezávislou chorobou.

Lymfogranulomatóza je patologický stav lymfatického systému, ve kterém jsou pozorovány granulomatózní nádorové léze. V tomto případě nádorový nádor zahrnuje velké vícejaderné buňky lokalizované v oblasti postižených lymfatických uzlin.

Charakteristickým rysem lymfogranulomatózy je to, že spolu s granulomy jsou buňky Berezovsky-Sternberg obsaženy v pozměněné lymfoidní tkáni. Lymfogranulomatóza je nejčastější u mladých lidí ve věku od 14 do 35 let. U dospělých je nemoc pozorována poněkud méně často, v průměru u mužů je pozorována o 40% častěji než u žen. U lidí nad 50 let se to objevuje o něco častěji..

Přední kliniky v Izraeli

Podle statistik je každý rok 25 případů patologie na milion obyvatel. Ve vědecké medicíně se toto onemocnění (lymfohgranulomatóza) vyskytuje pod názvem LGM, má také latinské jméno - lymphogranulomatóza.

Důvody rozvoje lymfogranulomatózy

V současné době neexistuje jednoznačná verze týkající se příčin vývoje onemocnění (lymfogranulomatóza). Existuje několik teorií, z nichž hlavní jsou virové, imunitní a dědičné. Avšak žádná z nich nebyla vědeckou komunitou akceptována jako obecně přijímaná.

Virový původ je způsoben skutečností, že tato patologie je často pozorována u pacientů s infekční mononukleózou, u jejichž krve je velké množství protilátek proti viru Epstein-Barr. Vědci také berou na vědomí roli faktorů, jako jsou různé retroviry, včetně HIV.

Dědičné faktory zahrnují prevalenci choroby u zástupců stejného rodu a přítomnost genetických markerů, které odlišují tuto patologii.

Imunologická teorie propojuje vývoj nemoci s transplacentárním přenosem lymfocytů z matky do těla vyvíjejícího se plodu, což stimuluje imunopatologickou odpověď.

Vědci nevylučují roli mutagenních faktorů, projevujících se v lymfogranulomatóze ve formě působení toxinů, ionizujícího záření, stejně jako léků, jako příčiny vývoje nemoci..

Klasifikace lymfogranulomatózy

Existuje několik forem patologie, včetně:

• Izolovaný (místní), ovlivňující pouze jednu skupinu lymfatických uzlin;
• Generalizovaný, při kterém dochází k maligní proliferaci sleziny, jater, plic, žaludku a na kůži.

Z hlediska lokalizačního prvku se rozlišuje řada forem:

1. Obvodový;
2. Mediastinal;
3. Plicní;
4. Břišní;
5. Gastrointestinální;
6. Kůže;
7. Kost;
8. Nervový.

Povaha průběhu lymfogranulomatózy se liší podle toho, jak rychle se patologie vyvíjí.

Navíc je v závislosti na rychlosti obvyklé rozlišovat:

• Akutní průběh, ve kterém počáteční fáze přechází do konečné fáze během několika měsíců;
• Chronický průběh, má zdlouhavý charakter, po mnoho let může dojít k alteraci exacerbací a remise.

Klinická klasifikace patologie je založena na kritériích pro rozsah nádoru. Existují 4 stádia lymfogranulomatózy:

Fáze 1 (místní) - charakterizovaná porážkou jedné skupiny lymfatických uzlin nebo pouze jednoho extra-lymfatického orgánu;

Fáze vývoje lymfogranulomatózy

Fáze 2 (regionální) - liší se v porážce dvou nebo více skupin lymfatických uzlin, které jsou umístěny na jedné straně bránice, nebo jednoho extra-lymfatického orgánu, včetně regionálních lymfatických uzlin;

Stádium 3 (zobecněné) - postižená oblast pokrývá lymfatické uzliny na obou stranách bránice; společně s extra-lymfatickým orgánem může být postižena slezina;

Stádium 4 (rozšířeno) - s jeho vývojem se zasažená oblast šíří do několika extra-lymfatických orgánů najednou, včetně pohrudnice, jater, ledvin, kostní dřeně, plic atd.); zatímco lymfatické uzliny mohou být také ovlivněny nebo ne.

V případě obecných příznaků patologie, mezi něž patří horečka, noční pocení, úbytek na váze, přidejte písmeno „A“ k číslu označujícímu stadium nemoci. Pokud chybí, doplní se písmeno „B“.

Lymfogranulomatóza - příznaky

Nástup nemoci je zvětšení lymfatických uzlin umístěných pod čelistí a na krku. Právě tyto první příznaky slouží jako varovný signál o nutnosti kvalifikované diagnostiky. Počáteční příznaky jsou charakterizovány hustým uzlem. Nemusí to být velmi bolestivé, ale také mobilní. Svou velikostí se může lišit od průměru třešňového ovoce po jablko a ještě více, což je velmi individuální.

Pokud jsou přítomny následující ukazatele, měli byste okamžitě vyhledat lékaře a provést kompletní vyšetření.

• Obecné členění;
• Nadměrné pocení;
• Příležitostná horečka;
• Kašel bez zjevného důvodu;
• Nadýmání.

Později se do tohoto procesu začnou zapojovat lymfatické uzliny umístěné pod klíční kostí uvnitř hrudní kosti. V některých případech se může objevit Inguinal lymphogranulomatosis.

V pozdějších stádiích se v retroperitoneu a mediastinu objevuje masivní nádor. To může způsobit stlačení průdušnice, vynikající vena cava, která způsobuje dušnost, výrazné zvýšení sleziny. Během tohoto období je stav pacienta označen jako závažný.

Objeví se následující příznaky:

• Teplota je neustále udržována na 37,5 ° a výše;
• V noci se objevuje zvýšené pocení;
• Dramatická ztráta hmotnosti, při které může člověk ztratit více než 10% celkové tělesné hmotnosti;
• Na kůži dochází k neustálému svědění.

Neztrácejte čas hledáním nepřesné ceny léčby rakoviny

* Pouze za předpokladu, že budou obdrženy údaje o pacientově nemoci, bude zástupce kliniky schopen vypočítat přesnou cenu léčby.

Diagnostika lymfogranulomatózy

Algoritmus pro provedení lékařského vyšetření určuje lékař v závislosti na lokalizaci uzlů, jejich hustotě, konzistenci a stavu tkání kolem nich. Diagnózu lze stanovit na základě výsledků histologie. Za tímto účelem by měla být provedena biopsie postižené lymfatické uzliny. Na základě výsledků svého hodnocení lékař určí přítomnost nemoci a fázi jejího vývoje.

Používají se také následující diagnostické metody:

• Palpace lymfatických uzlin, jater a sleziny;
• Prohlídka mandlí;
• Studium stavu kostní dřeně z křídla ilium;
• Počítačová tomografie oblasti pobřišnice a hrudníku;
• Klinické a biochemické krevní testy, včetně studie fungování jater a ledvin;
• Značená glukózová pozitronová emisní tomografie;
• V případě podezření na chemoterapii léky s vysokou kardiotoxicitou by měl být proveden elektrokardiogram a EKHO kardiografie;
• Při existující hrozbě nastávající terapie, která může způsobit ulcerativní změny ve sliznici trávicího systému, je v této oblasti předepsáno endoskopické vyšetření..

Odrůdy a jiná podobná onemocnění

Existují patologie, které mají blízká jména a podobné příznaky, což je hlavní zdroj poškození orgánů, ve kterém je míza. Charakteristickým znakem všech těchto nemocí je, že lymfatické uzliny jsou během vývoje příliš zvětšené..

Jedním z nich je lymfohgranuloma venereum - tzv. Venerální lymfohgranulomatóza, což je infekční onemocnění, které ve většině případů postihuje kůži a lymfatické uzliny..

Zřídka, ale stále se vyskytuje v lékařské praxi, nemoc lymfoangiomatóza. Jedná se o špatně chápanou vadu, která se vyskytuje v lymfatickém systému. Vyznačuje se proliferací lymfatických struktur, které se skládají z mnoha dutin a štěrbin, oddělených septou. Nejčastěji postihuje hrudní cesty, lymfatické uzliny a cévy umístěné v mediastinu, plicích, břišní dutině a retroperitoneální tkáni, měkkých tkáních, slezině, ledvinách, kostech.

Patologie onkologického typu, které ovlivňují lymfatické tkáně, zahrnují onemocnění zvané lymfom. Vyznačuje se zvětšením velikosti lymfatických uzlin, doprovázeným výrazným poškozením vnitřních orgánů, uvnitř kterého se lymfocyty hromadí v nekontrolovaných množstvích.

V lékařské praxi najdete také jména jako lymfoplazmóza a lymfogranulosa, jejíž podstata se také scvrkává na maligní poškození lymfy.

Související video - Lymphogranulomatosis

Prognóza vývoje lymfogranulomatózy

Při diagnostice lymfogranulomatózy se pacienti zajímají především o to, zda se jedná o rakovinu nebo ne? Neméně důležitá je prognóza, za jakých podmínek mohou metastázy nastat a jak dlouho žijí lidé, kteří mají tuto patologii po léčbě? Toto onemocnění patří do onkologie. Prognóza jejího vývoje do značné míry závisí na jednotlivých faktorech, jako je věk, pohlaví, doprovodná onemocnění, předchozí léčba.

Přežití s ​​lymfogranulomatózou závisí také na stadiu onemocnění. Odhaduje se na období pěti let:

• Pro fáze 1 a 2 je míra přežití po léčbě 90%;
• Ve fázi 3A je míra přežití 80%;
• Ve fázi 3B - 60%;
• Ve fázi 4 zůstává nejčastěji méně než 45% lidí naživu i po 5 letech.

Lymfogranulomatóza obecně nevylučuje úplně možnost mít děti, ale je třeba mít na paměti, že těhotenství, stejně jako fyzická aktivita, porušení režimu udržovací terapie může vyvolat nežádoucí relapsy..

T. Hodgkinova nemoc (lymfogranulomatóza): příčiny, příznaky a léčba

Hodgkinova nemoc je léze lymfoidní tkáně karcinogenním nádorem, která je nebezpečná pro lidské životy. Hodgkinova choroba v lékařské terminologii má jiná jména, například Hodgkinův lymfom, lymfogranulomatóza a maligní granulom. Hodgkinův lymfom nejčastěji postihuje lymfatické uzliny, slezinu, brzlík, adenoidy a mandle.

Lymphogranulomatosis je onkologické onemocnění, doprovázené růstem „nádorových“ lymfocytů, a v důsledku toho - nárůst lymfatických uzlin.

Vlastnosti nemoci

Volání lymfomu z lymfogranulomatózy bez označení nebude zcela správné - termín „lymfom“ může současně znamenat jedno nebo více onkologických onemocnění, někdy radikálně odlišných od původu, symptomatologie a způsobu samozřejmě.

Charakteristickým rysem lymfogranulomatózy je tvorba charakteristických buněk v orgánu nebo tkáni postižených patologií u pacientů s tímto onemocněním. V medicíně se jim říká Berezovsky-Sternbergovy buňky (v zahraničí se nazývají Reed-Sternbergovy buňky). V jiných typech lymfomů nebudou tyto buňky chybět. Tyto buňky se vyznačují abnormálně velkou velikostí a přítomností nejméně dvou jader (v některých případech i více) s četnými velkými jádry.

Hodgkinův lymfom se může objevit v jakémkoli věku, ale nejčastěji se vyskytuje u mužů ve věku mezi 16 a 30 lety a nad 50 let. Lymfogranulomatóza se u novorozenců (do 1 roku věku) prakticky nevyskytuje, je vzácné najít pacienta s Hodgkinovou chorobou do 5 let.

Příčiny lymfogranulomatózy

Odborníci bohužel zatím nemohou s jistotou odpovědět na to, co způsobuje Hodgkinovu chorobu, ale v tomto skóre existuje několik lékařských teorií..

Podle lékařů mohou následující onemocnění a stavy vyvolat nástup rozvoje lymfogranulomatózy:

• infekční mononukleóza je akutní virové onemocnění, které způsobuje změnu ve složení krve, doprovázené horečnatými záchvaty a ovlivňující hltan, lymfatické uzliny, játra a slezinu;
• stavy imunodeficience (včetně HIV). HIV infikovaní lidé trpí Hodgkinovou chorobou 5-15krát častěji než ostatní lidé;
• nedávná transplantace orgánů.

Je třeba poznamenat, že informace o těchto skupinách pacientů byly získány na základě statistických údajů. Studie pravděpodobnosti lymfogranulometosy neexistují ani u pacientů patřících do jedné z výše uvedených kategorií. Nemoc se může objevit také u lidí, kteří nejsou zahrnuti v žádné z výše uvedených skupin..

Lékaři si všimli, že pokud má rodina dvojčata a jeden z nich byl vystaven Hodgkinově chorobě, pravděpodobnost jeho výskytu ve druhém dvojčině se výrazně zvyšuje.

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy

Non-Hodgkinův lymfom (NHL) je obecný název pro všechny typy lymfomů kromě Hodgkinovy ​​choroby. Tyto patologie podléhají stejným orgánům a tkáním, které mohou trpět lymfogranulomatózou. Růst a vývoj nádorových lymfocytů v NHL se zřídka zastaví u jednoho orgánu nebo tkáně - obvykle non-Hodgkinovy ​​lymfomy mizí ze zón svého původního vzhledu a rostou na jiných orgánech a tkáních - například NHL může jít do jater, kostní dřeně nebo centrálního nervového systému.

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy jsou obzvláště nebezpečné, když se vyskytují u dětí a dospívajících - u těchto pacientů jsou nejzhoubnější a vyznačují se rychlým růstem a šířením v celém těle. NHL s nízkým stupněm malignity u dětí a adolescentů se prakticky nevyskytuje.

Typy lymfogranulomatózy

Nádorový proces u Hodgkinovy ​​choroby může probíhat různými způsoby. V závislosti na obrázku jeho průběhu existují 4 typy lymfogranulomatózy:

1. Hodgkinův lymfom s lymfocytární převahou. Vyznačuje se převahou lymfocytů v postižených orgánech a naopak sníženým počtem buněk Berezovsky-Sternberg. Prognóza je nejpříznivější. Častější v dospívání u mužů.
2. Nodulární skleróza. Tato varianta patologie se vyznačuje širokými kolagenovými vlákny velkého objemu, schopnými skládat se do uzlů, které se nacházejí v tkáních postižených touto chorobou. Z patogenních buněk jsou Berezovsky-Sternbergovy buňky nejsilnější. Stejně jako Hodgkinův lymfom s lymfocytární převahou má ve většině případů příznivou prognózu, ale mladé ženy budou v tomto případě náchylnější k onemocnění.
3. Smíšená verze. Při této formě onemocnění bude patogenní tkáň obsahovat stejně velké množství lymfocytů, plazmatických buněk, eosinofilů a Berezovského-Sternbergových buněk. Léčba tohoto Hodgkinova lymfomu obvykle vyžaduje chemoterapii. Nejčastěji se vyskytují u starších lidí (nad 50).
4. Hodgkinův lymfom s vyčerpáním lymfoidů. Tato forma onemocnění je charakterizována malým počtem lymfocytů v postižených tkáních, lymfatická uzlina v nich je nahrazena mononukleárními buňkami. Prognóza je nejnepříznivější - nemoc často neodpovídá ani na léčebné metody léčby. Toto onemocnění se ztrátou lymfoidu obvykle postihuje starší pacienty..

Klinický obrázek

Lymfogranulomatóza je nepředvídatelná a často se jedná o první projevy - nárůst lymfatických uzlin, kdy se pacienti náhodně ocitnou. S Hodgkinovou chorobou se nejčastěji lymfatické uzliny lokalizované v krku a pod klíční kosti zvyšují, o něco méně - umístěné v podpaží. V 15-20% případů začíná Hodgkinův lymfom zvětšenými lymfatickými uzlinami v dutině hrudníku.

V průběhu času se maligní granulom šíří do lymfatických uzlin jiných orgánů a tkání, které dosud nebyly postiženy patologií, po kterých se změny začnou objevovat v nemymfoidních orgánech - obvykle ovlivňují plicní a kostní tkáň. Další klinické projevy onemocnění se mohou lišit a budou záviset na tom, jaký typ tkáně byl podroben patologickým změnám..

Fáze lymfogranulomatózy

U nemoci lze v závislosti na stadiu jejího vývoje rozlišit 4 fáze:

• Fáze 1. Nádor je umístěn v lymfatické uzlině jedné tkáně nebo orgánu. Označuje se jako IE (I označuje číslo stupně a písmeno E označuje šíření nádoru do různých orgánů a tkání);
• Fáze 2. Lymfatické uzliny jsou zvětšeny ve dvou nebo více tkáních nebo orgánech, obvykle nad nebo pod bránicí. Granulomy se objevují v nemymfoidních orgánech. Označeno jako IIE;
• Fáze 3. Lymfatické uzly se zvětšují současně na obou stranách bránice. Pokud se v důsledku této patologie objeví změny ve slezině, je historie onemocnění označena jako IIIS se současným poškozením nemymoidního orgánu - IIIE;
• Fáze 4. Rozšíření lymfatických uzlin, které způsobilo nevratné změny v mnoha vnitřních orgánech (včetně nemymfoidních).

V „kódu“ nemoci je u pacienta také často zaznamenána přítomnost nebo nepřítomnost symptomů, jako je pocení, úbytek hmotnosti a mnoho dalších. Písmeno "A" ve jménu diagnózy označuje, že pacient má zvláštní symptom, a "B" označuje jeho nepřítomnost.

Příznaky

Hodgkinův lymfom může pokračovat dlouho bez jakýchkoli příznaků, a proto je často detekován až v pozdějších stádiích. Přesto existují 3 hlavní skupiny příznaků lymfogranulomatózy:

• zvětšené lymfatické uzliny. Jedna nebo více lymfatických uzlin lokalizovaných v postižených orgánech se zvětšují bez zjevného důvodu. Nejprve se jedná o lymfatické uzliny umístěné v submandibulární nebo cervikální zóně, ale někdy jsou možné patologické změny v axilární, tříselné nebo jakékoli jiné lymfatické uzlině. K podobnému příznaku může často dojít v období, kdy pacient prodělává mnoho virových onemocnění, ale na rozdíl od těchto případů nebude nárůst lymfatických uzlin s Hodgkinovou chorobou doprovázen bolestí.
  Následné zvětšení lymfatických uzlin se obvykle provádí podle principu „shora dolů“ - z postižené oblasti tkáně je nemoc stále „zasahuje“ do hrudníku, stejně jako do pánevních orgánů a dolních končetin. Patologie spojené se zvýšením lymfatické tkáně nemusí přinést pacientovi nepříjemnosti po dlouhou dobu - často jsou zaznamenány pouze tehdy, když jsou tak velké, že se začínají dotýkat sousedních orgánů nebo tkání;
• poškození vnitřních orgánů. Hodgkinův lymfom, stejně jako jakékoli rakovinové onemocnění, má tendenci „růst“ a zahájit metastázy do jiných orgánů a tkání, včetně těch, ve kterých lymfatické uzliny chybí. Takové projevy onemocnění zahrnují zvětšení jater a sleziny, respirační selhání způsobené poškozením plic, zhoršenou hematopoetickou funkci kostní tkáně a patologické změny v kosterním systému. Se zvýšením počtu leukocytů v krvi může dojít ke svědění;
• systémové projevy nemoci. Tato patologie je doprovázena vyčerpáním těla, což způsobuje, že si pacient stěžuje..

Příznaky oteklých lymfatických uzlin

Následující příznaky ukazují na zvýšení lymfatických uzlin:

• Kašel. Je to důsledek stlačení průdušek, v důsledku čehož jsou receptory kašle podrážděny. Antitusická léčiva nejsou schopna tento symptom odstranit nebo maskovat;
• Dušnost. Objevuje se jako výsledek komprese plicní tkáně, stejně jako průdušnice nebo velkých průdušek. Může nastat dobrovolně i po fyzické námaze;
• Poruchy polykání. Díky zvětšení lymfatických uzlin umístěných v hrudní dutině je možné stlačení lumenu jícnu. V počátečním stádiu se pacient obvykle setkává s nepohodlím při polykání pevného jídla, nakonec jsou potíže s jídlem polévek, vývaru a jiných tekutých potravin;
• Zvýšený otok. Obvykle se vyskytuje v končetinách v důsledku stlačení nadřazené nebo dolní duté žíly;
• Trávicí problémy - výskyt plynu, nadýmání, zácpa, přeměna na průjem. Vznikají v důsledku mačkání střev, při dlouhodobém mačkání může pacient trpět střevní obstrukcí;
• Patologické změny nervového systému. Vznikají v důsledku „mačkání“ zvětšenými mízními uzlinami míchy. Je doprovázena ztrátou citlivosti v končetinách. Vzácný.

Systematické projevy Hodgkinovy ​​choroby

Systémové projevy Hodgkinovy ​​choroby znamenají periodický výskyt následujících příznaků u pacienta:

• zvýšená tělesná teplota až na 38-400 při neustálém pocitu zimnice a bolesti svalů. Normalizace tělesné teploty nastává rychle, ale je doprovázena hojným pocením. Tento příznak u pacientů s lymfogranulomatózou lze pozorovat jednou za několik dní a s přechodem onemocnění do hlubšího stádia se tento interval zmenšuje;
• hubnutí (až 10% původní tělesné hmotnosti do 6 měsíců);
• špatná tolerance virových infekcí. Lidé s Hodgkinovým lymfomem mají často plané neštovice, plísně (např. Kandidózu) a bakteriální infekce;
• slabost a únava. Poškozená koncentrace, špatná tělesná tolerance, ospalost jsou způsobeny růstem karcinogenních buněk a pokusy těla odolávat patologii. To je zvláště silně pociťováno ve 3 až 3 stádiích nemoci.

Diagnostika

Potvrzení nebo vyvrácení přítomnosti Hodgkinova lymfomu u pacienta zahrnuje následující opatření:

1. Vizuální lékařské vyšetření, včetně prohmatání všech částí těla za účelem kontroly lymfatických uzlin.
2. Obecné a biochemické krevní testy. Umožňují identifikovat abnormality v játrech, ke kterým dochází při lymfogranulomatóze.
3. Biopsie pravděpodobně postižené lymfatické uzliny.
4. Funkční diagnostika. Pomocí radiografie, MRI nebo počítačové tomografie je možné detekovat přítomnost nádorových procesů v určitých orgánech. Používá se ke stanovení stupně lymfogranulomatózy.
5. Propíchnutí kostní dřeně. Tuto výzkumnou metodu může lékař předepsat navíc k posouzení hematopoetické funkce mozku a možné detekce buněk Berezovsky-Sternberg.

Stanovení Hodgkinova lymfomu znamená vyloučení možnosti pacienta s nehodgkinskými lymfomy, sarkoidózou a jinými rakovinami.

Léčba

Při léčbě maligních granulomů se používají následující metody léčby:

• radioterapie - radiační expozice postižených lymfatických uzlin. Jeden průběh takové terapie je obvykle 4-5 týdnů. Tento způsob léčby je účinný v počátečním stádiu lymfogranulomatózy, ale ve stadiích 3 a 4 diagnózy je nutná kombinace radioterapie s ozářením nebo chemoterapií;
• drogová terapie. Spočívá v kombinaci léků, které mají protinádorový účinek. Jeden cyklus chemoterapie obvykle trvá 14–30 dní. Pacienti s tímto onemocněním jsou obvykle předepisováni léky, které ničí poškozené karcinogenní buňky a zastavují jejich dělení. V některých případech bude vhodné přednastavit, hormonální lék, který má protizánětlivý účinek. Léková terapie se obvykle používá ve stadiích 3 a 4 onemocnění ve spojení s radioterapií;
• chirurgické odstranění rakovinného nádoru. Používá se pouze v případech, kdy jiné metody léčby nejsou dostatečně účinné. Zaměřuje se na zlepšení stavu pacienta, ale není schopen nemoc zcela vyléčit.

Otázka „Jak dlouho lidé žijí s Hodgkinovým lymfomem“ může být často zodpovězena přátelsky. Se včasným zahájením terapie se lymfogranulomatóza hodí k úplnému vymizení příznaků nemoci.