Hlavní

Cirhóza

Myelom (mnohočetný myelom) - typy (mnohočetné, rozptýlené, osamělé atd.), Příznaky a stadia, diagnostika, léčebné metody, délka života a prognóza

Stránka poskytuje základní informace pouze pro informační účely. Diagnóza a léčba nemocí musí být prováděna pod dohledem odborníka. Všechny léky mají kontraindikace. Je nutná odborná konzultace!

Mnohočetný myelom se také nazývá myelom, Rustitsky-Kahlerova choroba, generalizovaný plazmacytom, myelomatóza nebo retikuloplasmacytóza. Nejčastěji se k označení této patologie používají dva termíny - jedná se o myelom a myelom. V následujícím textu budeme tyto výrazy používat také jako synonyma..

Myelom je tedy jednou z odrůd hematologických malignit, které se běžně nazývají „rakovina krve“. To znamená, že myelom je onemocnění charakterizované maligním nárůstem počtu krvinek určitého typu (plazmatické buňky), které produkují abnormální protein - paraprotein. Navíc počet plazmatických buněk v krvi a kostní dřeni roste díky mutacím v těchto buňkách. A to je mutace, která způsobuje, že syntetizují velké množství paraproteinu.

Trvalé zvyšování počtu mutovaných plazmatických buněk nad normální je hlavním kritériem klasifikace myelomu jako typu maligního nádoru. Myelom se liší od rakoviny jiné lokalizace (například rakoviny vaječníků, střev a jiných orgánů) v tom, že nádorové buňky mohou být okamžitě lokalizovány v různých orgánech a tkáních, kde jsou přivedeny krevním oběhem.

Vzhledem k velkému počtu plazmatických buněk v kostní dřeni je normální proces krvetvorby narušen a kosti jsou ničeny a paraprotein je uložen v mnoha orgánech a tkáních, což narušuje jejich fungování a způsobuje vývoj polymorfního a různorodého klinického obrazu nemoci..

Myelom - obecná charakteristika

Podle definice je myelom maligní onemocnění charakterizované zvýšenou proliferací (množením) a akumulací v kostní dřeni monoklonálních plazmatických buněk, které zase aktivně syntetizují a vylučují abnormální proteiny nazývané paraproteiny do krevního řečiště..

Abychom pochopili podstatu myelomu, je třeba vědět, jaké plazmatické buňky obecně a zejména monoklonální plazmové buňky, jakož i jimi vylučované paraproteiny. Stejně důležité je jasně pochopit povahu změn v buňkách, které způsobily jejich nekontrolovanou reprodukci, a strukturu patologických proteinů. Uvažujme všechny tyto pojmy samostatně..

Takže jakékoli plazmatické buňky (patologické a normální) jsou buňky vytvořené z B-lymfocytů. Proces tvorby normálních plazmacytů je poměrně komplikovaný a je vždy vyvolán vniknutím některých cizích mikroorganismů do krve. Skutečnost je taková, že poté, co mikrob vstoupí do krevního řečiště, v určitém okamžiku se „setká“ s cirkulujícím B-lymfocytem, ​​který v něm rozpozná něco cizího, a proto musí být zničen. Poté se aktivuje B-lymfocyt, který se setká s antigenem, a vstoupí do lymfatické uzliny nejblíže k jeho umístění. Například, pokud B-lymfocyt přišel do styku s patogenním mikrobem ve střevních cévách, pak se dostane do Peyerových náplastí - speciální akumulace střevní lymfoidní tkáně atd..

V lymfatických uzlinách se B-lymfocyty mění a získávají schopnost produkovat pouze jeden typ protilátek (imunoglobuliny), které specificky ničí typ patogenního mikroorganismu, se kterým se setkávají. To znamená, že pokud se B-lymfocyt setká s virem zarděnek, pak v lymfatických uzlinách získá schopnost produkovat protilátky pouze proti tomuto mikrobu. Protilátky proti viru zarděnek tedy nebudou schopny zničit meningokok nebo jiný mikrob. Díky tomuto mechanismu je dosaženo selektivity působení imunitního systému, který ničí pouze patogenní mikroby a nepoškozuje zástupce normální mikroflóry různých orgánů a systémů..

B-lymfocyt, který získal schopnost produkovat protilátky proti jakémukoli mikrobu, se stává zralou imunokompetentní buňkou, která se již nazývá plazmacyte. To znamená, že plazmocyty a B-lymfocyty jsou stádia zralosti stejné buňky imunitního systému. Po transformaci B-lymfocytů na plazmatickou buňku vstoupí tato buňka do systémové cirkulace a začne se intenzivně množit. To je nezbytné, aby se buňky schopné produkovat protilátky proti detekovanému patogennímu mikrobu objevily v krevním řečišti ve velkém počtu a co nejrychleji zničily všechny mikroorganismy..

Celá sada buněk vytvořených z jednoho plazmacytu se nazývá monoklonální, protože ve skutečnosti jde o četné identické klony stejné buněčné struktury. Takové monoklonální plazmatické buňky produkují přesně stejné protilátky namířené proti jakémukoli patogennímu mikrobu. Když je mikrob zničen, většina monoklonálních plazmatických buněk zemře a několik stovek buněk podstoupí další transformaci a promění se v takzvané "paměťové buňky", které poskytnou imunitu vůči přenesenému onemocnění po určitou dobu. To se děje normálně. A v případě narušení popsaného procesu tvorby plazmatických buněk a produkce protilátek jimi vznikají různá onemocnění, včetně myelomu.

Myelom je tedy výsledkem narušení procesů zrání a transformace B-lymfocytů na plazmatické buňky a jejich produkce protilátek (imunoglobulinů). Skutečnost je taková, že myelom je ve skutečnosti nepřetržitá a stálá tvorba monoklonálních plazmatických buněk, které neumírají, ale naopak jejich počet neustále roste. To znamená, že během vzniku tohoto onemocnění je narušen mechanismus smrti plazmatických buněk, které pronikají z krevního řečiště do kostní dřeně a nadále se množí. V kostní dřeni se množící se plazmatické buňky začnou postupně přemisťovat ve všech ostatních zárodcích, v důsledku čehož se u člověka vyvine pancytopenie (pokles počtu všech typů krvinek - erytrocytů, destiček a leukocytů).

Navíc, abnormální neohýbané monoklonální plazmatické buňky, které jsou substrátem myelomu, produkují defektní imunoglobuliny (protilátky). Tyto imunoglobuliny mají jakékoli defekty ve svých lehkých nebo těžkých řetězcích, díky kterým nejsou v zásadě schopny ničit žádné patogenní mikroorganismy. To znamená, že monoklonální plazmové buňky myelomu produkují a secernují do molekul imunoglobulinu, které jsou defektní v krvi, což jsou proteiny (proteiny) ve své struktuře, a proto se nazývají paraproteiny.

Tyto paraproteiny, které nejsou schopné ničit patogenní mikroby, cirkulují v systémovém oběhu a pronikají do tkání různých orgánů a systémů, kde je lze přivést krví. To znamená, že paraproteiny nejčastěji pronikají do tkání hojně zásobovaných orgánů, jako jsou ledviny, játra, slezina, srdce, kostní dřeň, nervová vlákna atd. Jakmile jsou tkáně, jsou paraproteiny uloženy v mezibuněčném prostoru a doslova plní orgán patologickými proteiny, což narušuje jeho normální fungování. S infiltrací paraproteinů do různých orgánů a systémů jsou spojeny četné a rozmanité klinické projevy myelomového onemocnění. To znamená, že samotný nádor je lokalizován v kostní dřeni a jím produkované paraproteiny jsou uloženy v různých orgánech..

Patologické plazmatické buňky, které vytvářejí myelom v kostní dřeni, vylučují biologicky aktivní látky, které mají následující účinky:

• Aktivují práci osteoklastových buněk, které začínají intenzivně ničit strukturu kostí a vyvolávají jejich křehkost, osteoporózu a syndrom bolesti;
• Urychlit růst a reprodukci plazmocytů, které tvoří myelom;
• Potlačují imunitní systém a působí jako imunosupresivní látky;
• Aktivují práci fibroblastů, které produkují elastická vlákna a fibrogen, které zase pronikají do krve, zvyšují jeho viskozitu a vyvolávají neustálé vytváření modřin a drobného krvácení;
• Aktivujte aktivní růst jaterních buněk, které přestávají syntetizovat dostatečné množství protrombinu a fibrinogenu, v důsledku čehož se srážení krve zhoršuje;
• Přerušte metabolismus bílkovin v důsledku vysokých hladin paraproteinů v krvi, což způsobuje poškození ledvin.

Souhrnně lze říci, že myelom je maligní onemocnění způsobené nekontrolovaným množením monoklonálních patologických plazmatických buněk, které produkují paraproteiny, které infiltrují životně důležité orgány a tkáně a způsobují narušení jejich funkce. Protože se patologické plazmatické buňky nekontrolovatelně množí a jejich počet neustále roste, myelom se označuje jako maligní nádory krevního systému - hemoblastóza.

Mnohočetný myelom se obvykle vyvíjí u starších lidí (starších 40 let) a je extrémně vzácný u mladých mužů a žen mladších 40 let. Výskyt myelomu se zvyšuje u starších věkových skupin, tj. U lidí ve věku 40–50 let se onemocnění vyvíjí méně často než u 50–60letých atd. Muži onemocní častěji než ženy.

Myelom proudí a vyvíjí se velmi pomalu. Od chvíle, kdy se v kostní dřeni objeví patologické plazmatické buňky a vznik prvních ložisek tumoru až po vývoj klinických příznaků, může trvat 20–30 let. Ale po projevu klinických příznaků myelomu vede onemocnění v průměru za 2 roky ke smrti člověka na komplikace spojené s poškozením paraproteinů různých orgánů a systémů..

Odrůdy myelomu

V závislosti na tom, jaký druh paraproteinů je vylučován patologickými plazmatickými buňkami, je myelom rozdělen do následujících imunochemických typů:

• Bens-Jonesův myelom (vyskytuje se ve 12 - 20% případů);
• Myelom (25% případů);
• G-myelom (50% případů);
• M-myelom (3 - 6%);
• E-myelom (0,5 - 2%);
• D-myelom (1 - 3%)
• Tajemný myelom (0,5 - 1%).

Myelom Bens-Jones se tedy vyznačuje uvolňováním atypického imunoglobulinu, který se nazývá protein Bens-Jones, na jehož základě dostal nádor své jméno. Myelomy G, A, M, E a D vylučují defektní imunoglobuliny typu IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. A myeloma bez sekretů neprodukuje žádný paraprotein. Tato imunochemická klasifikace myelomů v praktické medicíně se používá jen zřídka, protože na jejím základě není možné vyvinout optimální taktiku léčby a sledování pacienta. Izolace těchto typů myelomu má důsledky pro vědecký výzkum.

V praxi se používají jiné klasifikace myelomů, založené na klinických a anatomických vlastnostech umístění plazmatických buněk v kostní dřeni, jakož i na zvláštnostech buněčného složení nádoru..

Za prvé, v závislosti na tom, kolik kostí nebo orgánů existuje ložisko růstu nádoru, jsou myelomy rozděleny do více a osamělé.

Osamělý myelom

Mnohočetný myelom

Mnohočetný myelom je charakterizován tvorbou ložisek růstu nádoru současně v několika kostech, uvnitř kterých je kostní dřeň. Nejčastěji postižené obratle, žebra, lopatka, bederní křídla, kosti lebky, jakož i střední část dlouhých kostí paží a nohou. Kromě kostí mohou být ovlivněny také lymfatické uzliny a slezina..

Nejčastěji se mnohočetný myelom vyvíjí, a zřídka osamělý myelom. Klinické projevy, stejně jako principy léčby těchto typů myelomů, jsou stejné, proto lékaři zpravidla identifikují specifickou formu onemocnění pro správnou diagnózu a pro posouzení prognózy života a zdraví. Jinak neexistují žádné zásadní rozdíly mezi solitérními, vícenásobnými, rozptýlenými a rozptýlenými fokálními myelomy, takže je budeme posuzovat společně. Pokud je pro jakýkoli typ myelomu nutné zdůraznit jeho vlastnosti, bude to provedeno.

V závislosti na tom, jak jsou plazmové buňky umístěny v kostní dřeni, jsou myelomy rozděleny do následujících typů:

• Difuzní fokální myelom;
• Difuzní myelom;
• Mnohočetný fokus (mnohočetný myelom).

Difuzní myelom

Mnohočetný fokální myelom

Difuzní fokální myelom

Difuzní fokální myelom kombinuje vlastnosti vícenásobného a difúzního.

V závislosti na buněčném složení myelomu se dělí na následující typy:

• Plazmatický myelom (plazmatická buňka);
• Plazmatický myelom;
• Myelom polymorfních buněk;
• Malý buněčný myelom.

Myelom plazmatických buněk

Plazmatický myelom

Polymorfní a malobuněčný myelom

Myelom - fotografie

Tato fotografie ukazuje deformitu hrudníku a páteře s myelomem.

Tato fotografie ukazuje četné modřiny a modřiny spojené s myelomem..

Tato fotografie ukazuje kosti předloktí postižené myelomem..

Příčiny onemocnění

Myelom (mnohočetný myelom) - příznaky

Mezi příznaky myelomu spojené s lokalizací a růstem nádoru v kostech patří:

• Bolest kostí;
• Osteoporóza kostí, ve kterých jsou nádorové ložiska;
• Křehkost kostí a sklon ke zlomeninám;
• Deformace kostí při stlačování vnitřních orgánů (například když jsou lokalizovány ložiska myelomu ve obratlích, je stlačena kostní dřeň atd.);
• Zkrácení růstu v důsledku deformace kosti;
• Hypercalcemia (zvýšená hladina vápníku v krvi, která se vyvíjí v důsledku kostní resorpce a uvolňování sloučenin vápníku z nich);
• Anémie, leukopenie (snížený počet bílých krvinek) a trombocytopenie (snížený počet krevních destiček v krvi);
• Časté infekční choroby bakteriální povahy.

Bolest kostí je spojena s jejich ničením, deformací a kompresí rostoucím nádorem. Bolest je obvykle horší při ležení, stejně jako při pohybu, kašli a kýchání, ale není neustále přítomna. Trvalá bolest obvykle naznačuje zlomenou kost.

Osteoporóza, křehkost a tendence k zlomeninám kostí vyplývají z jejich ničení rostoucím nádorem. Deformace kostí a komprese vnitřních orgánů jsou také spojeny s narušením jejich hustoty. Když je mícha stlačena deformovanými obratli, nervová regulace močového měchýře a střev je narušena, což může vést k fekální inkontinenci a zadržování moči. Navíc stlačení páteře může narušit citlivost nohou nebo vyvinout svalovou slabost..

Hyperkalcemie se vyvíjí postupně a v počátečních stádiích se projevuje nevolností, dehydratací, silným žízní, ospalostí, celkovou slabostí, zvýšenou močením (více než 2,5 litru moči denně), zácpou, slabostí svalů a anorexií. Pokud neexistuje adekvátní symptomatická léčba zaměřená na snížení hladiny vápníku v krvi, může hyperkalcemie vyvolat progresivní zhoršení duševní aktivity, selhání ledvin a kómatu.

Častá infekční onemocnění jsou způsobena skutečností, že plazmatické buňky v kostní dřeni vytlačují normální hematopoetické růsty, v důsledku čehož se nevytváří požadovaný počet erytrocytů, leukocytů a destiček. V důsledku nedostatku tvorby erytrocytů v kostní dřeni se u člověka trpícího myelomem vyvíjí anémie. Kvůli nedostatku leukocytů, leukopenie a trombocytů, trombocytopenie. Leukopenie zase vede k prudkému zhoršení imunity, v důsledku čehož člověk často onemocní různými bakteriálními infekcemi, jako je pneumonie, meningitida, cystitida, sepse atd. Na pozadí trombocytopenie se srážení krve zhoršuje, což se projevuje krvácivými dásněmi atd..

Příznaky myelomu způsobené sekrecí paraproteinů do krve a jejich ukládání v různých orgánech a systémech jsou následující:

• Zvýšená viskozita krve;
• Selhání ledvin;
• Nefrotický syndrom;
• Krvácení (syndrom mývalového oka a spontánní krvácení ze sliznic různých orgánů);
• Hypocoagulation (snížená aktivita systému krevní koagulace);
• Neurologické příznaky;
• Kardiomyopatie (srdeční selhání);
• Hepatomegálie (zvětšení jater);
• Splenomegalie (zvětšení sleziny);
• Makroglosie (zvýšení velikosti a snížení jazykové mobility);
• Alopecie (plešatost);
• Zničení nehtů.

Hypokoagulace se vyvíjí díky dvěma faktorům. Zaprvé je to nedostatek krevních destiček v krvi a zadruhé je to funkční méněcenná krevní destička, jejíž povrch je pokryt paraproteiny. Výsledkem je, že krevní destičky, které zůstaly v krvi, nejsou schopny zajistit normální srážení krve, což vyvolává krvácení a sklon ke krvácení..

Zvýšená viskozita krve se projevuje krvácením (spontánní krvácení z dásní, střev, nosu, vagíny atd.), Jakož i tvorbou modřin a otěrů na kůži. Kromě toho se na pozadí krvácení u myelomu může vyvinout tzv. Syndrom „mývalového oka“, ke kterému dochází v důsledku křehkosti krevních cév a zvýšené viskozity krve. Podstatou tohoto syndromu je vytvoření velké modřiny v oblasti měkkých tkání na oběžné dráze oka po poškrábání nebo doteku světla (obrázek 1).

Obrázek 1 - Syndrom mývalového oka.

Při zkoumání sítnice oka, filtrované paraproteinem, jsou vidět charakteristické „klobásové“ žíly, natažené příliš viskózní krví. Zvýšená viskozita krve vždy vede k poškození zraku.

Kromě toho se díky zvýšené viskozitě krve u člověka vyvinou různé neurologické poruchy, jako je Bing-Nealův syndrom, který zahrnuje následující charakteristický komplex symptomů:

• Závrať;
• Hluchota;
• Parestézie (pocit běhání „husích hrbolků“ atd.);
• Zhoršená koordinace pohybů (ataxie);
• Bolest hlavy;
• Křeče;
• Ospalost, schopná stát se hloupostí nebo kómatu.

Také z důvodu nedostatečného přísunu krve do hlubokých tkání a orgánů může zvýšená viskozita krve způsobit srdeční selhání, dušnost, hypoxii, celkovou slabost a anorexii. Obecně je klasická triáda projevů zvýšené viskozity krve považována za kombinované mentální poškození, dušnost a patologické kóma.

Selhání ledvin a nefrotický syndrom jsou způsobeny několika faktory - hyperkalcemií, depozicí paraproteinů v ledvinových tubulích a častými bakteriálními infekcemi. Ukládání paraproteinů v ledvinách se nazývá AL amyloidóza, což je komplikace myelomu. Kvůli amyloidóze nemohou tubuly vykonávat své funkce a nadbytek bílkovin a vápníku ve filtrované krvi přetíží ledviny, v důsledku čehož jsou nevratně poškozeny tkáně orgánů s tvorbou nedostatečnosti. Poškození ledvin u myelomu se projevuje proteinurií (protein v moči) bez hypertenze a hyperurikemií (kyselina močová v moči). Navíc v moči se během speciální studie nachází protein Bence-Jones, který je charakteristickým znakem myelomu. K otoku a hypertenzi u nefrotického syndromu způsobeného myelomem nedochází, jako u klasického selhání ledvin.

Myelom krve, kostí, páteře, kostní dřeně, kůže, ledvin a lebky - stručný popis

Izolované formy myelomu, když je nádor umístěn v jakémkoli orgánu, neexistují. Ani solitérní myelom, ve kterém primární fokus ovlivňuje buď kostní dřeň jedné kosti nebo lymfatickou uzlinu, nelze klasifikovat jako nádory se specifickou lokalizací.

Často nerozumí podstatě myelomu, lidé se jej snaží popsat známými pojmy a pojmy, umělým lokalizováním nádoru v některých orgánech, jako jsou ledviny, páteř, kostní dřeň, kůže nebo lebka. V důsledku toho se používají relevantní pojmy, jako je kostní myelom, spinální myelom, kožní myelom, ledvinový myelom atd..

Všechny tyto termíny jsou však nesprávné, protože myelom je maligní nádor, jehož primární fokus na růst může být umístěn v jedné nebo více kostech obsahujících kostní dřeň. A protože kostní dřeň je přítomna v kostech pánve, lebky, paží a nohou, jakož i v obratlích, žebrech a lopatkách, může být primární fokus myelomu umístěn v kterékoli z těchto kostí.

K objasnění lokalizace primárního zaměření nádoru doktoři často mohou krátce říkat „spinální myelom“, „myelom lebky“, „myelom ribsu“ nebo „myelom kosti“. Ve všech případech to však znamená pouze jednu věc - člověk trpí maligním onemocněním, jehož příznaky budou stejné bez ohledu na to, ve které kosti je primární nádor umístěn. Proto se v praxi, z hlediska přístupů k terapii a klinických symptomů, myelom páteře neliší od myelomu lebky atd. Proto pro popis klinických projevů a přístupů k léčbě můžete použít termín „myelom“, aniž byste určili, ve které kosti se nachází primární zaměření růstu nádoru..

Výrazy „kostní myelom“, „myelom kostní dřeně“ a „krevní myelom“ jsou nesprávné, protože obsahují charakteristiku, která se pokouší objasnit umístění nádoru (kost, kostní dřeň nebo krev). To je však špatně, protože myelom je nádor, který vždy ovlivňuje kostní dřeň spolu s kostí, ve které je obsažen. Pojmy „myelom kostí“ a „myelom kostí kostní dřeně“ jsou tedy grafickým znázorněním známého výrazu „olejový olej“, který popisuje nadbytečnost a absurditu kvalifikace.

Myelom kůže a myelom ledviny jsou nesprávné pojmy, které se také pokoušejí lokalizovat nádor v těchto orgánech. To je však zásadně špatné. Těžiště růstu myelomu je vždy lokalizováno buď v kostní dřeni nebo v lymfatické uzlině, ale jím vylučované paraproteiny mohou být uloženy v různých orgánech, což způsobuje jejich poškození a dysfunkci. U různých lidí mohou paraproteiny poškodit nejrůznější orgány, včetně kůže nebo ledvin, které jsou charakteristické pro tuto nemoc..

Fáze nemoci

V závislosti na závažnosti onemocnění a rozsahu poškození tkáně je myelom rozdělen do 3 stupňů (stupňů)..

Myelom třídy I splňuje následující kritéria:

• Koncentrace hemoglobinu v krvi je více než 100 g / l nebo hematokrit je více než 32%;
• Normální hladiny vápníku v krvi;
• Nízká koncentrace paraproteinů v krvi (IgG méně než 50 g / l, IgA méně než 30 g / l);
• Nízká koncentrace proteinu Bens-Jones v moči méně než 4 g denně;
• Celková hmotnost nádoru není vyšší než 0,6 kg / m2;
• Absence příznaků osteoporózy, křehkosti, křehkosti a deformace kostí;
• Růst se soustředí pouze na jednu kost.

Třída mnohočetného myelomu je vystavena, pokud má osoba alespoň jeden z následujících příznaků:

• Koncentrace hemoglobinu v krvi je pod 85 g / l nebo hodnota hematokritu je nižší než 25%;
• Koncentrace vápníku v krvi je nad 2,65 mmol / l (nebo nad 12 mg na 100 ml krve);
• Foci růstu tumoru ve třech nebo více kostech najednou;
• Vysoká koncentrace krevních paraproteinů (IgG více než 70 g / l, IgA více než 50 g / l);
• Vysoká koncentrace proteinu Bence-Jones v moči - více než 112 g denně;
• Celková hmotnost nádoru je 1,2 kg / m2 nebo více;
• Rentgen ukazuje známky kostní osteoporózy.

II. Stupeň myelomu je diagnóza vyloučení, protože je exponován, pokud jsou uvedené laboratorní parametry vyšší než ve stadiu I, ale žádný z nich nedosáhne hodnot charakteristických pro stadium III..

Diagnóza myelomu (mnohočetný myelom)

Obecné zásady diagnostiky

Diagnóza mnohočetného myelomu začíná všeobecným vyšetřením osoby lékařem, podrobným dotazováním na stížnosti, časem jejich vzhledu a charakteristikou kurzu. Poté doktor cítí bolestivé části těla a zeptá se, zda se bolest zhoršuje a někde vyzařuje..

Po vyšetření, pokud existuje podezření na mnohočetný myelom, jsou provedeny následující diagnostické testy:

• Rentgen kostry a hrudníku;
• Spirální počítačová tomografie;
• Aspirace (sběr) kostní dřeně pro produkci myelogramu;
• Obecná analýza krve;
• Biochemický krevní test (stanovení koncentrace a aktivity močoviny, kreatininu, vápníku, celkového proteinu, albuminu, LDH, alkalické fosfatázy, AST, ALAT, kyseliny močové, C-reaktivního proteinu a beta2-mikroglobulinu je povinné);
• Obecná analýza moči;
• Koagulogram (definice MNI, PTI, APTT, TV);
• Stanovení paraproteinů v moči nebo krvi imunoelektroforézou;
• Stanovení imunoglobulinů metodou Mancini.

rentgen

Rentgen pro mnohočetný myelom může odhalit nádorové léze v kostech. Charakteristické radiografické znaky myelomu jsou následující:
1. Osteoporóza;
2. Foci ničení kostí lebky kulatého tvaru, které se nazývají syndrom „prosakující lebky“;
3. Malé díry v kostech pleteneckého pletence, umístěné jako plástev a tvarované jako mýdlová bublina;
4. malé a četné otvory v žeberech a lopatkách, umístěné po celé ploše kostí, které mají podobný vzhled jako vlněná tkanina snědená můrou;
5. Zkrácená páteř a stlačené jednotlivé obratle, které mají charakteristický vzhled, nazývané syndrom rybích úst.

Přítomnost těchto příznaků na roentgenogramu potvrzuje myelom. Samotný rentgen však nestačí k určení stádia a fáze myelomu, jakož i závažnosti celkového stavu. K tomu se používají laboratorní testy..

Spirálová počítačová tomografie

Testy na myelom

Nejjednodušší provedení, ale poměrně poučné, jsou obecná analýza krve a moči, jakož i biochemický krevní test..

Pro myelom jsou charakteristické následující ukazatele obecného krevního testu:

• Koncentrace hemoglobinu menší než 100 G / l;
• Počet erytrocytů je nižší než 3,7 T / l u žen a méně než 4,0 T / l u mužů;
• Počet destiček je menší než 180 g / l;
• Počet leukocytů je menší než 4,0 g / l;
• Počet neutrofilů v leukoformule je menší než 55%;
• Počet monocytů v leukoformule je více než 7%;
• Jednotlivé plazmatické buňky v leukoformule (2 - 3%);
• ESR - 60 mm nebo více za hodinu.

Kromě toho jsou v krevním nátěru viditelná těla Jolly, což ukazuje na nesprávnou funkci sleziny..
V biochemickém krevním testu na myelom se stanoví následující hodnoty indikátorů:

• Celková koncentrace proteinu je 90 g / l nebo vyšší;
• Koncentrace albuminu je 35 g / l nebo méně;
• Koncentrace močoviny 6,4 mmol / l nebo vyšší;
• Koncentrace kreatininu je vyšší než 95 μmol / l u žen a nad 115 μmol / l u mužů;
• Koncentrace kyseliny močové je u žen nad 340 μmol / l au mužů nad 415 μmol / l;
• Koncentrace vápníku je vyšší než 2,65 mmol / l;
• C-reaktivní protein je buď v normálních mezích nebo mírně zvýšený;
• Aktivita alkalické fosfatázy je nad normální;
• Aktivita AsAT a ALT je v rámci horní hranice normy nebo se zvyšuje;
• Aktivita LDH je zvýšena.

Stanovení koncentrace proteinu beta2-mikroglobulinu se provádí samostatně, existuje-li podezření na myelom a není zahrnuto do standardního seznamu indikátorů biochemického krevního testu. U myelomu je hladina beta2-mikroglobulinu výrazně vyšší než obvykle.

V obecné analýze moči s myelomem jsou zjištěny následující změny:

• Hustota nad 1030;
• Červené krvinky v moči;
• Protein v moči
• Válce v moči.

Při zahřívání moči se vysráží Bens-Jonesův protein, jehož množství v případě mnohočetného myelomu je 4 - 12 g denně nebo více.

Tyto ukazatele krevních a močových testů nejsou specifické pouze pro myelom a mohou se vyskytnout u celé řady různých onemocnění. Močové a krevní testy při diagnostice myelomu by proto měly být zvažovány výhradně ve spojení s výsledky dalších diagnostických postupů, jako je rentgen, myelogram, počítačová tomografie a imunoelektroforetické stanovení paraproteinů. Jediné testovací indikátory specifické pro myelom jsou prudké zvýšení ESR o více než 60 mm / h, vysoká koncentrace beta2-mikroglobulinu v krvi a protein Bens-Jones v moči, který se normálně vůbec nezjistí..

V koagulogramu s myelomem dochází ke zvýšení MNI o více než 1,5, IPT je nad 160% a TB je nad normální a APTT je zpravidla normální.

Myelogram je počet počtu různých buněk kostní dřeně v nátěru. V tomto případě se nátěr připravuje stejným způsobem jako krevní nátěr pro pravidelnou obecnou analýzu. Kostní dřeň pro myelogram se odebírá pomocí speciálního trnu z křídla ilium nebo sternum. V myelogramu s mnohočetným myelomem se více než 12% plazmatických buněk nachází v různých stádiích zrání. Existují také patologické buňky s vakuoly v cytoplazmě a jaderný chromatin ve tvaru kola. Diagnóza myelomu potvrzuje počet plazmatických buněk nad 12% a inhibice dalších hematopoetických bakterií.

Stanovení paraproteinů imunoelektroforézou a imunoglobulinů podle Manciniho jsou specifické analýzy, jejichž výsledky jednoznačně myelom odmítají nebo potvrdí. Přítomnost paraproteinů v krvi nebo moči a koncentrace imunoglobulinů nad normální je přesným potvrzením myelomu. Kromě toho se vysoký obsah jakéhokoli imunoglobulinu v krvi nazývá M-gradient (mu-gradient).

Po obdržení výsledků všech testů a vyšetření se diagnóza myelomu stanoví na základě různých diagnostických kritérií..

Za klasická diagnostická kritéria pro myelom se považují následující testovací indikátory:
1. Počet plazmatických buněk v kostní dřeni na základě údajů o myelogramu je 10% nebo více.
2. Přítomnost nebo nepřítomnost plazmatických buněk v biopsiích tkání kostní dřeně (v ledvinách, slezině, lymfatických uzlinách atd.).
3. Přítomnost M-gradientu v krvi nebo moči (zvýšená koncentrace imunoglobulinů).
4. Přítomnost některého z následujících příznaků:

• Hladina vápníku je vyšší než 105 mg / l;
• Hladina kreatininu nad 20 mg / l (200 mg / ml);
• Hladina hemoglobinu je pod 100 g / l;
• Osteoporóza nebo změkčení kostí.

To znamená, že pokud má osoba na základě výsledků testu specifikovaná kritéria, považuje se diagnóza myelomu za potvrzenou.

Myelom (mnohočetný myelom, mnohočetný myelom) - léčba

Obecné principy terapie

Nejprve byste měli vědět, že neexistují žádné metody radikální léčby myelomu, proto je veškerá léčba nemoci zaměřena na prodloužení života. To znamená, že myelom nelze zcela vyléčit, jako je rakovina konečníku, prsu nebo jiného orgánu, můžete pouze zastavit progresi nádoru a uvést jej do remise, což prodlouží život člověka.

Léčba myelomu spočívá v použití specializovaných cytostatických metod, které zastavují progresi nádoru a prodlužují život člověka, a symptomatickou terapii zaměřenou na nápravu narušení fungování životně důležitých orgánů a systémů.

Cytostatická léčba mnohočetného myelomu zahrnuje chemoterapii a radiační terapii. Radiační terapie se navíc používá, pouze pokud je chemoterapie neúčinná. Symptomatické metody léčby myelomu zahrnují chirurgické operace pro kompresi orgánů, použití léků proti bolesti, korekce hladin vápníku v krvi, léčba selhání ledvin a normalizace srážení krve..

Chemoterapie

Chemoterapii myelomu lze provádět jedním (monochemoterapií) nebo několika léky (polychemoterapií).

Monochemoterapie se provádí jedním z následujících léků podle schématu:

• Melphalan - užívejte 0,5 mg / kg po dobu 4 dnů každé 4 týdny a injikujte 16-20 mg intravenózně na 1 m2 tělesné plochy také po dobu 4 dnů každé 2 týdny.
• Cyklofosfamid - užívejte 50–200 mg jednou denně po dobu 2 až 3 týdnů nebo injikujte 150–200 mg intramuskulárně denně každé 2 až 3 dny po dobu 3 až 4 týdnů. Do roztoku můžete vstoupit intravenózně v dávce 600 mg na 1 m2 tělesné plochy jednou za dva týdny. Měly by být podány celkem 3 intravenózní injekce.
• Lenalidomid - Užívejte 25 mg každý den ve stejnou dobu po dobu 3 týdnů. Poté si udělají přestávku na týden, po kterém je léčba obnovena, postupně snižují dávku na 20, 15 a 5 mg. Lenalidomid by měl být kombinován s dexamethasonem, který se užívá v dávce 40 mg jednou denně.

Polychemoterapie se provádí podle následujících schémat:

• Schéma MR - Melphalan se užívá v tabletách o koncentraci 9 mg / m 2 a prednizolonu 100 - 200 mg po dobu 1 - 4 dnů.
• Schéma M2 - 1. den intravenózně injikujte tři léky: vincristin v množství 0,03 mg / kg, cyklofosfamid v množství 10 mg / kg a BCNU v množství 0,5 mg / kg. Od 1 do 7 dnů injikujte intravenózně Melphalan v dávce 0,25 mg / kg a perorálně v dávce 1 mg / kg Prednisolonu..
• Schéma VAD - ve dnech 1-4 se podávají intravenózně dvě léčiva: vincristin v množství 0,4 mg / m2 a doxirubicin v koncentraci 9 mg / m2. Současně s vincristinem a doxirubicinem by mělo být užito 40 mg dexamethasonu jednou denně. Poté, od 9 do 12 a od 17 do 20 dnů, užijte pouze 40 mg dexamethasonu v tabletách jednou denně.
• Režim VBMCP (megadosová chemoterapie pro osoby do 50 let) - v den 1 se intravenózně podávají tři léky: karmustin v dávce 100-200 mg / m2, vincristin v dávce 1,4 mg / m2 a cyklofosfamid v 400 mg / m2. Od 1 do 7 dnů včetně se dvě tablety užívají perorálně v tabletách: Melphalan 8 mg / m2 1 čas denně a Prednisolon 40 mg / m2 1 čas denně. Po 6 týdnech se Carmustine znovu podává ve stejné dávce..

Pokud se chemoterapie ukázala jako účinná, jsou po ukončení kurzu transplantovány vlastní kmenové buňky kostní dřeně pacienta. Za tímto účelem se v průběhu vpichu odebere kostní dřeň, izolované kmenové buňky a zpět. Kromě toho se v období mezi chemoterapeutickými cykly s cílem maximalizovat dobu remise doporučuje injikovat intramuskulárně alfa-interferonové přípravky (Altevir, Intron A, Layfferon, Recolin atd.) 3–6 milionů IU 3x týdně..

Chemoterapie umožňuje dosáhnout úplné remise ve 40% případů a částečné remise v 50%. I při úplné remisi však často dochází k recidivě myelomu, protože nemoc je systémová a postihuje velké množství tkání..
Více o chemoterapii

Symptomatická terapie

Cílem symptomatické terapie je zmírnění bolesti, normalizace koncentrace vápníku a srážení krve, jakož i odstranění selhání ledvin a komprese orgánů..

K úlevě od bolesti se nejprve používají drogy skupiny NSAID a antispasmodika - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen a Indomethacin. Pokud tyto léky nejsou účinné, pak se k úlevě od bolesti berou centrálně působící látky, jako je kodein, tramadol nebo prosidol. Ke zvýšení účinku mohou být k centrálně působícím činidlům přidána léčiva ze skupiny NSAID. A pouze v případě, že kombinované užívání NSAID a léků s centrálním účinkem není účinné, pak k úlevě od bolesti se uchylují k užívání omamných analgetik, jako jsou morfin, omnopon, buprenorfin atd..

K eliminaci hyperkalcémie se v jednotlivých dávkách používají léčiva obsahující ibandronát sodný, kalcitonin, prednisolon, vitamin D a methandrostenolol..

Pro zachování renálních funkcí při selhání ledvin se doporučuje užívat Hofitol, Retabolil, Prazosin a Furosemid v jednotlivých dávkách. Při výrazném zvýšení koncentrace močoviny v krvi na pozadí selhání ledvin se provádí hemodialýza nebo plazmaferéza..

Výživa pro myelom

Mnohočetný myelom (mnohočetný myelom): příčiny, příznaky a symptomy, diagnostika a léčba - video

Střední délka života a projekce

Bohužel je prognóza mnohočetného myelomu špatná. Chemoterapie v kombinaci se symptomatickou léčbou v průměru umožňuje dosažení remise po dobu 2 - 3 let u téměř všech pacientů, což zvyšuje délku života o více než 2 roky. Bez léčby nepřesáhne délka života pacientů s myelomem 2 roky.

Průměrná délka života myelomu během léčby je 2 - 5 let, ve vzácných případech až 10 let a bez terapie - méně než 2 roky. Kompletní léčba s délkou života delší než 10 let je možná pouze u samotného myelomu.

Mnohočetný myelom (mnohočetný myelom): příznaky a patogeneze onemocnění, prognóza a délka života, recenze pacientů a doporučení lékaře - video

Autor: Nasedkina A.K. Specialista biomedicínského výzkumu.

Diagnóza myelomu, charakteristika, klasifikace a symptomy myelomu

Mnohočetný myelom (myelom, plasmacytom, myelomatóza a Rustitsky-Kaleraova choroba) je závažné onemocnění hematopoetického systému, které je nejčastěji určováno v pozdních stádiích kurzu a v důsledku toho má zklamající prognózu. Včasně zahájená léčba může prodloužit život pacienta a dosáhnout relativně dlouhodobé remise. Proto je včasná diagnóza mnohočetného myelomu důležitým tématem pro všechny ohrožené osoby..

Charakteristika nemoci

Myelomatóza je nejčastějším onemocněním ve skupině rakovinných nádorů plazmatických krvinek. Frekvence výskytu mnohočetného myelomu je až 1% všech případů onkologie a přibližně 10% případů rakoviny krve. U nového milionu světové populace je každoročně detekováno 30 nových případů myelomu.

U tohoto typu onkologie dochází k mutaci jednoho z typů krvinek - plazmatických buněk. Plazmové buňky nebo plazmatické buňky jsou konečnou formou B-lymfocytů. Jejich funkcí je rozpoznat cizí látky a vyvinout specifické protilátky (imunoglobuliny).

S mutací dochází k patologickému množení (proliferaci) jednoho z klonů plazmatických buněk. Změněné plazmatické buňky produkují abnormální imunoglobulin - paraprotein, který je hlavním markerem myelomatózy v diferenciální diagnostice.

Nemoci jsou ovlivněny hlavně staršími pacienty, jejichž těla nejsou schopna tolerovat těžké intenzivní průběhy chemoterapie. Období mezi výskytem prvních mutovaných plazmatických buněk a diagnózou onemocnění tedy přímo ovlivňuje prognózu přežití. Současně může být růst počtu abnormálních buněk a rozvoj myelomu extrémně pomalý. Od vzniku prvních plazmatických buněk s mutacemi až po tvorbu ložisek myelomu může trvat 20–30 let.

Bod zlomu nastane po nástupu klinických příznaků choroby. Myelom začíná rychle postupovat. Nadbytek paraproteinu negativně ovlivňuje viscerální orgány (hlavně vylučovací systém) a kosti těla.

Klasifikace a diagnostika myelomu

Myelomy jsou klasifikovány v závislosti na zvláštnostech umístění změněných plazmatických buněk ve zdravých tkáních kostní dřeně a specifikách jejich složení. V závislosti na lokalizaci patologických buněk v hematopoetických tkáních se rozlišují difúzní, difuzní a mnohočetné (mnohočetné) formy onemocnění..

Složení buněk umožňuje klasifikaci myelomatózních nádorů na plazmablastické, plazmatické, malé a polymorfní buňky. Typ atypických plazmatických buněk je určen tkáňovým (histologickým) vyšetřením. Tato vlastnost umožňuje předpovídat rychlost růstu nádoru..

Jedna z klasifikací rozšířených v lékařské praxi také bere v úvahu zvláštnosti lokalizace patologického zaměření (ložiska) v kosterní soustavě a vnitřních orgánech..

Solitární nebo solitární myelomatózní nádory jsou umístěny v kosti obsahující tkáň kostní dřeně nebo v lymfatické uzlině. Lymfatické uzliny jsou přímo zapojeny do imunitní odpovědi na infekční agens, proto jsou často ovlivněny myelomem.

Více ložisek myelomatózy zabírá několik míst najednou. Tkáň kostní dřeně páteře, lícních a lebečních kostí, lopatek a žeber je zvláště zranitelná vůči mutovaným plazmatickým buňkám. Ve slezině se často tvoří ložiska tumoru, několik lymfatických uzlin a centrální část tubulárních kostí nohou a paží..

Pokud existuje podezření na mnohočetný myelom, stejně jako na opakující se solitární neoplázii plazmatických buněk, provede se vyšetření celého těla pomocí tomografie.

Příznaky myelomatózy

V raných stádiích může být onemocnění prakticky asymptomatické. Když počet abnormálních buněk dosáhne kritické hodnoty a myelom vytvoří solitérní nebo vícenásobné zaměření, objeví se klinické příznaky plasmacytické rakoviny.

Hlavní příznaky mnohočetného myelomu:

• bolest v kostech končetin, lopatek, lebky nebo páteře;
• tažení bolesti srdce a kloubů (způsobené ukládáním amyloidu - forma ukládání paraproteinů ve vnitřních orgánech);
• časté bakteriální infekce;
• patologické zlomeniny kostí končetin, žeber a obratlů;
• slabost, retardace kognitivních funkcí, narušení gastrointestinálního traktu (v důsledku hyperkalcémie - uvolňování vápníku z rozpuštěné kostní tkáně do krve);
• anémie;
• palpitace (jako výsledek kompenzačního mechanismu v reakci na nedostatek červených krvinek);
• dušnost, bolesti hlavy;
• deformace hrudníku v důsledku změn v kostní tkáni;
• nefropatie (zhoršená funkce ledvin v důsledku tvorby vápníkových kamenů v jejich potrubí);
• snížení srážení krve (s tvorbou více modřin), často na pozadí zvýšení plazmatické viskozity (v důsledku častého krvácení se mohou u pacienta tvořit krevní sraženiny).

U každého desátého pacienta neprodukují patologické plazmatické buňky paraprotein. Výsledkem je, že i ve stadiu rozsáhlého vývoje myelomu je nemoc asymptomatická..

Kritéria pro detekci plasmacytomu v různých stádiích vývoje

Intenzita projevů příznaků a jejich seznam závisí na stadiu onemocnění, jeho typu (zaznamenává se především mnohočetná myelomatóza, zlomeniny a hyperkalcemie) a průvodní chronická onemocnění..

Příznaky myelomu v různých stádiích

Diagnostické příznaky	1. etapa	2. fáze	3. fáze
Osteoporóza (křehkost, destrukce kostí)	Příznaky osteoporózy chybí nebo jsou pozorovány v oblasti myelomatózního fokusu	Příznaky destrukce jsou přítomny, ale nejsou tak zřejmé jako ve 3. stádiu nemoci	Existuje intenzivní osteoporóza
Počet kostí s myelomatickým zaměřením	Jeden myelom	1-2	Nádor ovlivňuje 3 nebo více kostí
Hypercalcemia	> 2,55 mmol / 1	> 3 mmol / l
Hemoglobinová hladina	> 100 g / l	Anémie stupně 1 nebo 2
Koncentrace proteinu Bens-Jones	4 až 12 g proteinu v moči denně	> 12 g / den
Sérové ​​paraproteiny	Méně než 5 g / dl (IgG) Méně než 3 g / dl (IgA)	Mezilehlé hodnoty	Více než 7 g / dl (IgG) Více než 5 g / dl (IgA)

Druhé stádium nemoci je určováno častěji metodou vyloučení, pokud indikátory nesplňují kritéria 1. a 3. Bence Jonesova bílkovina je sloučenina, která je vylučována plazmatickými buňkami. Vzhledem k jeho malé molekulové hmotnosti je vylučován ledvinami, což z něj dělá důležitou diagnostickou funkci při vyšetřování pacientů.

Diagnóza nemoci

K určení myelomu by diagnostika měla zahrnovat metody vizuálního, hardwarového a laboratorního výzkumu..

Během vyšetření se chirurg nebo onkolog zeptá pacienta na stížnosti a čas projevu nepříjemných symptomů, změří tepovou frekvenci, prohmatá bolestivé oblasti kostí a stanoví, zda se bolest při lisování zvyšuje. Vyhodnocuje se také barva kůže (bledost může naznačovat anémii), přítomnost modřin a modřin, otok v místech časté lokalizace nádoru. V případě podezření na myelomatózu je pacientovi předepsána řada studií.

Seznam metod diagnostiky hardwaru, které se používají k detekci myelomu, zahrnuje:

• Rentgenové vyšetření kostí kostry a hrudníku;
• Magnetická rezonance;
• točitá počítačová tomografie.

Všechny tři metody umožňují identifikovat oblasti se sníženou hustotou kostí a odlišit patologii od ostatních nemocí pohybového aparátu. U mnohonásobných lézí myelomu je na roentgenogramu jasně vidět, že kosti lebky, páteře, lopatek a končetin jsou skvrněné tmavými skvrnami osteolytických lézí. U solitérního (jediného) nádoru je porucha hustoty pozorována pouze v místě její lokalizace.

Tomografie je více informativní a úplná metoda. Umožňuje sledovat kostní léze celého muskuloskeletálního systému v krátkém čase a bez ozáření jednotlivých částí těla.

Instrumentální diagnostika zahrnuje odebrání vzorku (punkci) kostní dřeně k vytvoření myelogramu. Myelogram je výsledkem analýzy biomateriálu (myeloidní tkáně), což ukazuje na kvalitativní a kvantitativní složení kostní dřeně..

Tato studie umožňuje odlišit nemoc od jiných typů rakoviny krve. Hlavním diagnostickým příznakem myelomu je patologicky zvýšený podíl plazmatických buněk (více než 10–30% s normou až 1,5%). Souběžně s plazmatickými buňkami se může zvýšit obsah nediferencovaných blastů (norma je až 1,1%).

Naopak je výrazně snížen obsah erytroblastů, lymfocytů a dalších hematopoetických buněk.

Laboratorní diagnostika plazmacytomu

Klíčovou roli v diagnostice myelomu hraje nejen analýza myeloidní tkáně, ale také laboratorní diagnostika (vzorky krve a moči)..

K diagnostice myelomatózy se používají následující metody výzkumu:

• obecná analýza krve;
• analýza moči (obecně a podle Zimnitského);
• biochemická analýza žilní krve;
• koagulogram (koagulační analýza);
• imunoelektroforéza;
• cytogenetická analýza plazmatických buněk (stanovení chromozomálních patologií).

Výsledky obecného krevního testu na myelom se výrazně liší od normy. Hladina hemoglobinu, jakož i počet krevních destiček, leukocytů, erytrocytů, retikulocytů (prekurzorů červených krvinek), neutrofilů klesá. Míra sedimentace erytrocytů roste (což ukazuje na patologii, aniž by naznačovala její vznik) a podíl monocytů ve vzorci leukocytů. Vzorek může obsahovat 1-2 plazmatické buňky.

V obecné analýze moči jsou stanoveny válce, erytrocyty a lehké řetězce paraproteinu (Bens-Jonesovy proteiny). Uvolněná tekutina má vyšší hustotu než hustota zdravého člověka (hlavně kvůli abnormálním proteinům).

Biochemická analýza ukazuje známky poškození ledvin (zvýšené hladiny kyseliny močové, močoviny a kreatininu) a hyperkalcémie. Na pozadí malého množství albuminu v důsledku přítomnosti paraproteinu se zaznamená abnormálně vysoká koncentrace celkového proteinu..

Imunoelektroforéza se provádí za účelem stanovení paraproteinů v moči nebo krevní plazmě. V závislosti na typu patologických buněk mohou být během analýzy detekovány paraproteiny tříd IgA (IgD, IgE, IgG) nebo beta-2 mikroglobuliny (úroveň posledně uvedených indikuje stádium onemocnění).

Jako další diagnostické metody se používají testy koncentrace L-laktátu (marker poškození tkáně), elektrolytů a C-reaktivního proteinu (jeho koncentrace ovlivňuje hladinu růstového faktoru myelomu - interleukin-6).

Po stanovení diagnózy onkolog provede analýzu, aby určil vyhlídky a rychlost růstu nádoru (index značení plazmatických buněk).

Diferenciální diagnostika myelomatózy

Příznaky myelomatózy se často podobají projevům častějších onemocnění onkologické a benigní geneze. Největším problémem je diferenciace příznaků plasmacytomu a benigní monoklonální gamapatie.

Benigní gamapatie jsou také charakterizovány tvorbou klonů buněk produkujících imunoglobulin, jejich počet však neroste nebo se objevuje velmi pomalu. Koncentrace monoklonálních imunoglobulinů v krevním séru nepřesahuje 3 g / dl a podíl plazmatických buněk v tkáni kostní dřeně je až 5%. Kostní léze a hyperkalcemie nejsou fixovány.

Gamaopatie je nejčastější příčinou paraproteinémie (zvýšené množství abnormálního proteinu v krvi). Podle statistik je to pozorováno u 1-1,5% lidí nad 50 let a u 3-10% lidí nad 70 let. Tento stav nevyžaduje urgentní léčbu, ale nutně ji lékaři dodržují, protože v 16% případů se může vyvinout na myelom a 17% a 33% (do 10 a 20 let) - na jiné typy hemoblastóz. V polovině případů je během života pacienta pozorováno zvýšené množství patologického proteinu, ale nestává se příčinou jeho smrti..

Diferenciální diagnostika s jinými příčinami osteolytického poškození (nízká sekrece estrogenu, Recklinghausenova choroba, senilní osteoporóza, metastázy karcinomu prostaty a štítné žlázy) se provádí analýzou koncentrace paraproteinů a myelogramu..

Příznaky Waldenstromovy choroby mají podobnost se symptomy myelomu. Existuje charakteristické zvýšení monoklonálních imunoglobulinů (IgM), nadměrná produkce paraproteinů a zvýšený počet lymfoplasmacytických buněk. Rozdíl spočívá pouze v nepřítomnosti lytických kostních lézí, které jsou stanoveny na tomografii.

Diferenciální diagnostika myelomatózy a dalších syndromů spojených s paraproteinémií se provádí také při selhání ledvin v nevysvětlitelné etiologii..

Včasná diagnóza myelomu je možná pouze pravidelnými obecnými klinickými testy a testy ledvin (biochemie krve). Pokud se pacient dobře stará o své zdraví a každoročně sleduje dynamiku výsledků, pak má šanci poradit se s lékařem dlouho před výskytem klinických příznaků myelomatózy a pomocí intenzivní terapie dosáhnout dlouhé remise nemoci.

Budeme velmi vděční, pokud jej ohodnotíte a sdílíte na sociálních sítích.