Hlavní

Prevence

Desmoidní myomy

Veškerý obsah iLive je kontrolován lékařskými odborníky, aby se zajistilo, že je co nejpřesnější a nejpřesnější.

Máme přísné pokyny pro výběr informačních zdrojů a odkazujeme pouze na seriózní webové stránky, akademické výzkumné instituce a pokud možno i na ověřený lékařský výzkum. Vezměte prosím na vědomí, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na takové studie, na které lze kliknout.

Pokud se domníváte, že některý z našich materiálů je nepřesný, zastaralý nebo jinak pochybný, vyberte jej a stiskněte Ctrl + Enter.

V klinické praxi je termín „agresivní fibromatóza“ stejně jako termín „desmoidní“ stejně běžný. Méně často se používají následující synonyma: desmoidní nádor, juvenilní fibromatóza, hluboká fibromatóza, desmoidní fibrom, invazivní fibrom, svalová aponeurotická fibromatóza.

Desmoid (agresivní fibromatóza) je nádor pojivové tkáně, který se vyvíjí z šlachových a fasciálních aponeurotických struktur.

Formálně se desmoid nepovažuje za zhoubný novotvar. Jak víte, klinickými kritérii pro maligní nádor jsou infiltrační růst a metastázy. Desmoid nemetastasizuje, má však schopnost lokálního agresivního infiltračního růstu s destrukcí bazálních membrán a fasciálních plášťů - to je jeho společná vlastnost s maligními nádory. Současně je potenciál invazivního růstu desmoidu mnohem vyšší než u mnoha skutečně maligních nádorů. Právě výrazná schopnost napadnout okolní tkáně předurčuje vysokou frekvenci lokálních recidiv tohoto nádoru po radikálních operacích. Takový komplex biologických vlastností určuje polohu desmoidu na hranici benigity a malignity a zavádí tento novotvar do sféry zájmů dětského onkologa..

Epidemiologie

Kvůli vzácnosti nebyla frekvence desmoidu stanovena. Tento novotvar lze nalézt u pacientů od novorozeneckého období do stáří. Mezi pacienty převládají muži..

Histologická struktura a etiopatogeneze

Fibrocyty se stávají zdrojem růstu nádoru v desmoidu. Nadměrná produkce proteinu B-cateninu hraje klíčovou roli v jeho transformaci nádoru na desmoidní buňku. jeho zvýšený obsah je zaznamenán u všech pacientů. Tento protein je regulátorem proliferativní aktivity fibrocytů. Zvýšení 6-kateninu může mít dvě nesouvisející příčiny.

• Jednou z nich je somatická mutace genu APC (gen pro adenomatózní střevní polypózu). Jednou z funkcí tohoto genu je regulace intracelulárního obsahu B-kateninu. Klinicky se somatická mutace genu APC projevuje Gardnerovým syndromem, familiární polypem tlustého střeva s frekvencí 1: 7000. Penetrace APC genu je 90%. Gardnerův syndrom je rozpuštěn povinným prekancerózním tlustým střevem. U 15% dospělých s diagnostikovanou agresivní fibromatózou je odhalena somatická mutace genu APC lokalizovaná na 5q22-q23. Kromě toho jsou pro pacienty s Gardnerovým syndromem typické mnohočetné osteomy obličejových kostí (frontální, ethmoidní, zygomatické, horní a dolní čelisti), jakož i epidermoidní cysty a kožní myomy..
• Spouštěcím okamžikem alternativního mechanismu transformace tumorových fibrocytů je zvýšená exprese c-sic genu a související hyperprodukce PDGF (růstový faktor destiček). Bylo zjištěno, že zvýšený obsah PDGF vede ke zvýšení obsahu B-cateninu. Pro pochopení biologie desmoidu je také důležité, aby bylo zjištěno snížení exprese anti-onkogenního RM v nádorových buňkách. Velmi zajímavá je indikace přítomnosti estrogenových receptorů v buňkách agresivní fibromatózy. Jsou popsány případy projevu desmoidu v průběhu těhotenství a jeho regrese na pozadí menopauzy, jakož i vývoj neoplasmu v experimentech na myších v místech injekcí estrogenu s následným obráceným vývojem po ukončení injekcí..

U některých pacientů se desmoid vyvíjí v místech intramuskulárních injekcí, traumat a chirurgických operací..

Desmoidní příznaky

Desmoid se může vyvíjet ve všech oblastech těla, kde je přítomna pojivová tkáň. Když jsou lokalizovány v koncích, vznikají nádory výlučně na flexorových plochách (přední povrchy ramene a předloktí, zadní povrchy dolní končetiny, stehna, gluteální oblasti). Zdrojem růstu nádoru je vždy tkáň umístěná hluboko ve vztahu k povrchové fascii. Tento důležitý rys desmoidu slouží současně jako diferenciální diagnostický znak, který odlišuje tento novotvar od jiných nemocí, například od palmární fibromatózy (Dupuytrenova kontraktura). Rychlosti růstu nádoru jsou obvykle pomalé, s relapsem desmoidu obvykle dosahuje velikosti odstraněného novotvaru nebo je překročí během několika měsíců. Byly hlášeny případy multifokálního růstu nádoru. V tomto případě se izolované ložiskové nádory obvykle detekují ve stejné končetině nebo anatomické oblasti. Výskyt multifokálních novotvarů dosahuje 10%. Desmoid gluteální oblasti a stehna může být doprovázen podobným nádorem v pánevní dutině.

Klinicky vypadá desmoid jako hustý, nenahraditelný nebo těžko přemístitelný nádor, který se nachází v tloušťce svalů nebo je těsně spojen se svalovou hmotou. Na klinickém obrázku jsou určujícími faktory přítomnost masy novotvaru, bolesti a symptomů spojených s lokalizací nádoru. S ohledem na schopnost agresivní fibromatózy k místní invazi mohou být místní příznaky spojeny nejen s kompresí orgánů dané anatomické oblasti, ale také s růstem nádorů v nich. Rozlišení pojmů „břišní desmoid“ (5% případů) a „břišní desmoid“ na klinice nemá morfologický základ. Toto rozlišení je způsobeno. hlavně zvláštnosti klinického obrazu tohoto nádoru v jeho břišním umístění (vývoj střevní obstrukce), složitost chirurgické léčby v případě invaze nádoru do břišních orgánů, stejně jako horší výsledky.

Diagnostika desmoidu

Diagnóza agresivní fibromatózy je zaměřena na posouzení místního stavu novotvaru, stanovení hormonálních hladin a zaznamenání účinku léčby. Stanovení hranic nádoru a jeho vztah k cévám je důležitým úkolem pro plánování následné operace a obtížným úkolem, který je spojen s agresivním lokálním infiltračním růstem. Pro tento účel by měl být použit ultrazvuk. Dopplerova duplexní angioscanning. magnetické rezonance (MRI). Pokud je detekována jediná formace, je nutné vyloučit přítomnost dalších neoplazmů ve stejné anatomické zóně nebo končetině. S desmoidem měkkých tkání stehna a hýždí je nutné provést ultrazvuk malé pánve, aby se vyloučil růst nádoru velkým sedacího ramene a přítomnost novotvaru v malé pánvi. Radiografie postižené oblasti odhaluje sekundární změny kostí v důsledku komprese kostí nádorem.

Pomocí MRI lze nejspolehlivěji stanovit hranice desmoidu (v 70–80% případů). Vysoká informativita MRI také umožňuje identifikovat další izolované ložiskové nádory ve studované anatomické oblasti u multicentrické agresivní fibromatózy (diagnostické schopnosti ultrazvuku a CT jsou v tomto ohledu mnohem slabší). Provedení MRI po operaci vám umožní vyhodnotit jeho výsledek ve srovnání s obrázkem předoperační MRI. Je však třeba mít na paměti, že v časných pooperačních obdobích s MRI může být obtížné odlišit recidivu novotvaru od pooperačního cicatrikálního procesu..

Možnost propojení desmoidu s genem pro rakovinu tlustého střeva vyžaduje u všech pacientů starších 10 let provedení kolonoskopie a gasgroesophagoduodenoscopy s desmoidem, aby se vyloučily polypy gastrointestinálního traktu. Hodnocení hormonálních hladin se provádí za použití studie dynamiky sérových hladin estradiolu a pohlavního globulinu (SHBG)..

Povinné diagnostické testy

• Kompletní fyzická prohlídka s posouzením místního stavu
• Klinický krevní test
• Klinická analýza moči
• Biochemický krevní test (elektrolyty, celkový protein, testy jaterních funkcí, kreatinin, močovina, laktátdehydrogenáza, alkalická fosfatáza, metabolismus vápníku a fosforu)
• Cologram
• Ultrazvuk retroperitoneálního prostoru
• Rentgen postižené oblasti
• MRI postižené oblasti
• Ultrazvukové barevné duplexní skenování postižené oblasti
• Sérum estradiol
• SHBQ (pohlavně vázaný globulin) krevní sérum
• FEGDS a OZhS u pacientů starších 10 let
• EKG
• Angiografie
• Rentgen kostí postižené oblasti
• Při lokalizaci v přední břišní stěně a malé pánvi:
  • vylučovací urografie;
  • cystografie

Desmoidní ošetření

Léčba desmoidu pouze chirurgickou metodou byla neúčinná: 75% operovaných pacientů mělo opakované lokální recidivy novotvaru. Riziko recidivy nezávisí na pohlaví, umístění a počtu předchozích chirurgických zákroků a je spojeno s agresivním infiltračním růstem desmoidů. V současné době je za omezenou léčbu desmoidu považována pouze operace.

Konzervativní léčba

U dospělých pacientů byly získány povzbudivé výsledky při provádění radiační terapie pro desmoidy (vzdálená y-terapie v dávce 60 Gy nebo více), přičemž je dosaženo stabilizace a dokonce i regrese nádoru. Pokusy o provedení radiační terapie u dětí se ukázaly jako neudržitelné z důvodu rizika kostní deformity způsobené předčasným uzavřením zón růstu kostí v ozařovaných oblastech..

V současné době je nejslibnější metodou léčby desmoidu u dětí kombinace radikální chirurgie s prodlouženou (až 1,5–2 let nebo více) terapií s cytostatiky (nízké dávky methotrexátu a vinblastinu) a antiestrogeny (tamoxifen). Léčba léčiv se provádí před a po operaci.

• Cílem předoperační léčby je vymezení nádoru z okolních tkání, zpřísnění a zmenšení velikosti nebo jejich stabilizace..
• Cílem pooperační terapie je zabránit opakujícímu se růstu desmoidu z mikroskopických zbytků v odstraněném ložisku tumoru..

Při diagnostice relapsu desmoidu u pacientů, kteří dosud nebyli konzervativní terapií, i když je nádor zjevně resekovatelný, by měla být léčba zahájena chemohormonovou terapií.

Chirurgická operace

Nezbytným požadavkem pro chirurgickou léčbu desmoidu je radikální povaha operace. S lokalizací desmoidu v měkkých tkáních končetin, operace přenášející orgány (amputace a disartikulace) téměř vylučují možnost lokální recidivy. V klinické praxi se však operace provádějící orgány provádějí pouze při absenci přísných kontraindikací k operacím na zachování orgánů (klíčivost velkých cév a nervů, vrůst do kloubu, obrovský demoid, kruhově působící na končetinu). Chirurgická léčba konzervující orgány spočívá v excizi všech nádorových uzlin v zdravé tkáni. Když je desmoid lokalizován v měkkých tkáních stehenní a gluteální oblasti, je sedací nerv vážným problémem, který může být částečně nebo úplně zapojen do desmoidu; odstranění novotvaru je spojeno s rizikem pooperační monoparézy končetiny a možného neradikalismu v důsledku neschopnosti zcela uvolnit sedací nerv od tumoru, aniž by došlo k jeho překročení. Podobné problémy se týkají nervových kmenů s desmoidem v horní končetině.

Zásadním problémem je plastika defektů vzniklých po excizi neoplazmatu, a to z důvodu významného objemu nádorových uzlů, přítomnosti výrazného cicatrikálního procesu a nedostatku intaktních lokálních tkání po četných opakovaných operacích, často prováděných u pacientů s desmoidy. Tento problém je obzvláště obtížný, když je desmoid lokalizován v hrudi a břiše. V posledně jmenovaných případech lze k odstranění závad doporučit použití syntetických plastů (například polypropylenové pletivo)..

Jaká je prognóza desmoidu?

Při provádění kombinované léčby, včetně dlouhodobé chemoterapie a hormonální terapie a radikální chirurgie, je u 85–90% pacientů pozorován průběh bez relapsů. Nádory lokalizované v tkáních nohy a zadní části dolní končetiny jsou náchylnější k častější recidivě. Nejvyšší míra recidivy byla zaznamenána do 3 let po radikální operaci. Kvůli nedostatečné schopnosti desmoidu metastazovat dochází k úmrtí některých pacientů s nádory rezistentními na konzervativní terapii, v případě jejich progrese s kompresí nebo pučení životně důležitých orgánů - hlavně v lokalizacích v hlavě a krku, hrudníku a v břišní poloze nádoru.

Ukrainian Journal of Surgery 3 (18) 2012

Zpět na číslo

Agresivní fibromatóza u dětí

Autoři: I.P. Zhurilo1, V.K. Litovka2, V.N. Grona1, I.N. Inozemtsev2, S.V. Vesely1, K.V. Latyshov1, A.Yu. Gun'kin2, E.V. Litovka2, 1 Doněcká národní lékařská univerzita. M. Gorky, 2 Oblastní dětská klinická nemocnice, Doněck

verze pro tisk

Na klinice pro dětskou chirurgii bylo v letech 1985 až 2011 léčeno 17 dětí s agresivní fibromatózou ve věku od 11 měsíců do 16 let. Nádory extraabdominální lokalizace byly detekovány u 12 (70,6%) pacientů, intraabdominální - u 5 (29,4%). Léčba agresivní fibromatózy je chirurgická. Nádor je náchylný k neustálé recidivě. Podle našich údajů byl relaps v extraabdominální lokalizaci nádoru pozorován u 33,3% pacientů. S intraabdominálním zaměřením agresivní fibromatózy byla provedena radikální operace u 40% pacientů. Po reoperaci pro opakování nádoru je nutné provést polychemoterapii a radiační terapii. Pacienti s agresivní fibromatózou by měli být registrováni v lékárně. Kontrolní ultrazvukové vyšetření se musí provádět měsíčně.

Ve třídě dětské chirurgie od roku 1985 do roku 2011 trpělo agresivní fibromatózou 17 dětí od 11 měsíců do 16 let. Extrahdominální lokalizace Pukliní se objevila u 12 onemocnění (70,6%), intraabdominální - u 5 dětí (29,4%). Léčba agresivní fibromatózy je chirurgická. Pukhlina je nemocná až do bodu trvalého relapsu. Podle našich údajů relaps pro extrabřišní lokalizaci puffinu podle konkrétního významu u 33,3% pacientů. Pro intraabdominální růst uprostřed agresivní fibromatózy je operace Viconanu u 40% pacientů radikální. Pro opakované operace z důvodu náhlého opakování otoku je nutné provést polychemoterapii a výměnnou terapii. Nemoci s agresivní fibromatózou jsou vinny z převodu do výdejní plochy. Před provedením detekce je třeba kontrolovat ultrazvuk.

Na klinice dětské chirurgie v letech 1985 až 2011 bylo vyléčeno 17 dětí s agresivní fibromatózou. Věk dětí byl od 11 měsíců do 16 let. Extraabdominální lokalizace nádoru byla nalezena u 12 pacientů (70,6%), intraabdominální lokalizace nádoru byla detekována u 5 pacientů (29,4%). Léčba agresivní fibromatózy byla chirurgie. Nádor se může neustále opakovat. Podle našich údajů byla recidiva extraabdominálního nádoru pozorována u 33,3% pacientů. Pokud má zdroj agresivní fibromatózy intraabdominální polohu, byla radikální operace provedena u 40% pacientů. Polychemoterapie a radioterapie by se měla provádět po druhé operaci u recidivujícího nádoru. Pacienti s agresivní fibromatózou by měli být v lékárně. Kontrolní ultrazvuk by měl být prováděn měsíčně.

agresivní fibromatóza, děti

agresivní fibromatóza, děti

agresivní fibromatóza, děti

Agresivní fibromatóza (AF) je složená skupina fibroblastických a myoblastických novotvarů, které vycházejí z šlach a fasciálně aponeurotických struktur, a zdrojem růstu nádoru jsou fibrocyty [1, 8]. V klinické praxi je termín desmoid používán společně s termínem agresivní fibromatóza. Následující synonyma jsou méně běžná: desmoidní fibrom, hluboká fibromatóza, desmom, invazivní fibrom, nemetastatický fibrosarkom, svalová aponeurotická fibromatóza [2, 3, 7].

Morfologické a klinické rysy jsou AF typickým příkladem středně (lokálně agresivních, „podmíněně maligních“) nádorů měkkých tkání a vyznačují se lokálními relapsy, infiltračním lokálně destruktivním růstem, který neprodukuje metastázy [1, 5, 8]. Ročně se na 100 000 obyvatel registruje 2 až 4 nově diagnostikované případy AF [7-9].

Klinické projevy AF jsou určeny umístěním a velikostí nádoru. Přidělte břišní a extraabdominální lokalizaci formací. Etiologie AF nebyla stanovena. Genetické a endokrinní faktory, stejně jako mechanické trauma, mohou hrát roli při vzniku tohoto onemocnění [1, 5, 8, 9, 12].

Problémem léčby AF u dětí je tendence tohoto nádoru k opakovaným relapsům po „radikálních“ operacích [3, 4, 9]. Současně je potenciál invazivního růstu AF výrazně vyšší než u mnoha skutečně maligních nádorů. Právě výrazná schopnost napadnout okolní tkáně předurčuje vysokou frekvenci lokálních recidiv tohoto nádoru, která dosahuje 70% [1, 9, 10].

V souvislosti s výše uvedeným se v posledních letech pro léčbu pacientů s AF stále častěji používají chemoterapie a radioterapie. Řada vědců bere na vědomí povzbudivé výsledky takové léčby [2, 4, 6, 7].

AF se může vyvíjet ve všech oblastech lidského těla, kde je přítomna pojivová tkáň. Když jsou lokalizovány v končetinách, zpravidla vznikají nádory výlučně na flexorových plochách (přední části ramene a předloktí, zadní plochy dolní končetiny, stehna, gluteální oblasti). Zdrojem růstu nádoru je vždy tkáň umístěná hluboko vzhledem k povrchové fascii [6, 7].

Rychlost růstu formace je obvykle pomalá, zatímco relaps nádoru se vyvíjí rychleji, nejčastěji během několika měsíců. Klinicky AF vypadá jako hustý, těžko vytěsnitelný (méně často - nevyměnitelný) nádor lokalizovaný v tloušťce svalové hmoty, lehce bolestivý při hmatu, jeho velikost se pohybuje v rozmezí 3-5 až 10-12 centimetrů. V některých případech existuje souvislost mezi nádorem a periostem základních kostí..

Klinické projevy AF lokalizace břicha také závisí na umístění a rozsahu nádorového procesu. Za hlavní příznaky nádoru se považuje pocit nepohodlí, bolest břicha, nauzea, únava, zvýšení velikosti břicha a periodické zvyšování tělesné teploty. Pokud nádor napadne stěnu střevní trubice, může nastat střevní krvácení nebo příznaky „akutního břicha“ [8, 10].

Účelem práce je zhodnotit účinnost komplexní léčby agresivní fibromatózy u dětí..

materiály a metody

Na klinice dětské chirurgie Doněcké národní lékařské univerzity za posledních 26 let bylo léčeno 17 dětí s AF ve věku od 11 měsíců do 16 let. Bylo tam 9 žen, 8 mužů. Nádory extraabdominální lokalizace byly nalezeny u 12 (70,6%) pacientů, intraabdominální - u 5 (29,4%). K potvrzení diagnózy byly použity ultrazvukové vyšetření (ultrazvuk), počítačová tomografie (CT), magnetická rezonance..

Výsledky a diskuse

Mezi pacienty, které jsme pozorovali při extraabdominální lokalizaci, byl nádor lokalizován na různých místech: gluteální oblast (2), předloktí (2), krk (2), lopatková oblast (2), rameno (2), jeden pacient každý na dolní končetině a axilární oblast s přechod na hrudní stěnu. Trvání nemoci u sledovaných pacientů kolísalo od několika týdnů (11 dětí) do několika měsíců (6 pacientů). Zde je jedno z našich pozorování.

Pacient L., 1 rok starý (anamnéza č. 13838), byl přijat na kliniku pro dětskou chirurgii dne 28. listopadu 2011 se stížnostmi rodičů na přítomnost nádorové formace v oblasti pravého krku u dítěte. Byla nemocná od 2 měsíců věku, kdy byla poprvé detekována nádorová formace do průměru 1 cm, vyšetřena dětským chirurgem, byla podezřelá laterální (dermoidní) cysta krku, bylo doporučeno pozorování. Stav zůstal uspokojivý, ale velikost nádoru se zvětšila. S podezřením na teratom, agresivní fibromatózu byl přijat na kliniku. Obecný stav při přijetí je středně závažný, zdravotní stav je uspokojivý. Na straně vnitřních orgánů bez funkcí. Místo nemoci: v oblasti postranního povrchu krku, vpravo, z úhlu dolní čelisti do jugulární fossy, na úrovni sternocleidomastoidního svalu, je stanovena forma podobná nádoru, měřící 8 × 5 cm, hustá konzistence, hrbolatá, nelepená na kůži, omezená pohyblivost, bezbolestná. Bylo zkoumáno, ze strany klinických a biochemických analýz nebyly změny odhaleny. Multislice CT (11/15/2011): napravo v měkkých tkáních krku je stanovena další oválná formace s hladkými, dosti jasnými obrysy o velikosti 8 × 6 × 5 cm, na jejímž obvodu jsou vizualizovány cévy, které ji napájejí. Spodní okraj formace je stanoven parasternálně (klice hrudní kosti). Není možné rozlišit sternocleidomastoidní sval. Horní konec formace je vizualizován na úrovni úhlu spodní čelisti, směrem dolů od okraje příušní slinné žlázy. Formace je blízko krční žíly, vymačká ji, posune ji dozadu, také sousedí a deformuje společnou krční, částečně vnější a vnitřní krční tepny (až 1,5 cm), mediálně je posune, lumen se nezužuje. Vnější obrysy mezi formací a přilehlými cévami na místech nejsou jasně vysledovány, i přes deformaci cév a stlačení krční žíly jsou však vnitřní obrysy všech cév jasné, jejich dutina je vytvořena kontrastním činidlem. Lumen průdušnice není zúžený, na úrovni vzdělání je mírně posunut doleva. Jinak bez patologie (z hrudníku, břišní dutiny). Klinická diagnóza: nádor laterálního povrchu krku na pravé straně (teratom?, Agresivní fibromatóza?). 29.11.2012 bylo dítě provozováno.

Po zpracování operačního pole šikmým směrem byl proveden řez kůží až 9 cm dlouhý nad konglomerátem nádoru. Hemostáza. Po celé pitvané m. platysma. Začala se fázová izolace nádoru, která je reprezentována jediným velkým uzlem husté nažloutlé tkáně. V souladu s principy hemostázy byl nádor postupně izolován od okolních tkání až do vnitřní jugulární žíly, která byla lokalizována podél základny nádorové formace. Dva arteriovenózní svazky, které napájely nádorový uzel, byly ligovány a zkříženy. Nádor byl odstraněn bez ohrožení integrity kapsle. Kromě toho byly odstraněny 2 lymfatické uzliny o velikosti 1'0,8'0,5 cm, které byly přítomny v nádoru. Kontrola hemostázy - bez krvácení. Vrstvení chirurgické rány po vrstvě pevně. Intradermální šití na kůži. Toaletní rány. Aseptické oblékání.

Diagnóza: rabdomyom (?), Agresivní fibromatóza (?) Boční plochy krku vpravo. Pooperační období bylo neobvyklé. Rána se uzdravila primárním záměrem, stehy byly odstraněny. Závěr histopatologického vyšetření (č. 11742-63): AF, v lymfatických uzlinách - hyperplazie lymfoidních folikulů, histiocytóza dutin. Dne 12.12.2011 bylo dítě propuštěno domů v uspokojivém stavu. Byl vyšetřen po 2 měsících. Rodiče nemají žádné stížnosti. Neexistují žádné klinické a sonografické údaje o recidivě nádoru.

Když je AF lokalizována v glutealní oblasti a měkkých tkáních zadního povrchu stehna, závažným problémem je vztah nádoru k sedacímu nervu, který může být částečně nebo úplně zapojen do nádorového procesu. Odstranění takového nádoru je spojeno s rizikem pooperační monoparézy končetiny a možného neradikalismu v důsledku technických obtíží úplného uvolnění sedacího nervu z nádoru. V takové situaci se člověk musí spoléhat na chemoradiační terapii. V potvrzení výše uvedeného dáváme pozorování.

Dítě V., 5 let (anamnéza č. 9349), bylo přijato na kliniku pediatrické chirurgie dne 12.08.2010 se stížnostmi na zvýšení objemu pravého zadku. Nemocný po dobu 3-4 týdnů, kdy bylo odhaleno zvýšení hýždí. Vyšetřeno chirurgem, posláno na kliniku. Podmínka při přijetí je uspokojivá. Aktivní, nemá horečku. Na straně plic a srdce bez funkcí. Břicho je měkké a bezbolestné. Ze strany klinických a laboratorních testů bez zvláštností. Místo nemoci: pravý zadek je zvětšený, napjatý. Hustý nádor až do průměru 5,0 cm se stanoví v tloušťce svalové hmoty. Klinika byla vyšetřena. Ultrazvuk: v pravé gluteální oblasti je umístěn hlízovitý útvar, měřící 63´40 mm. U CDC je sledován průtok krve. Vzdělání přichází s největší pravděpodobností ze svalové a pojivové tkáně, podkožní tuková vrstva se nemění.

Spirální CT: v měkkých tkáních pravé gluteální oblasti, pod svalem gluteus maximus, je vizualizována tvorba měkkých tkání, měřící 6,8´4,8´8,8 cm, nerovnoměrně se hromadí kontrastní látka, více v periferních oblastech. Na úrovni studie nedošlo k ničivým změnám v kostních strukturách. Závěr: novotvary měkkých tkání pravé glutealní oblasti. Difuzní změny jater.

18. 8. 2010 operace: klenutý řez až 10 cm dlouhý nad nádor v pravém zadku. Hemostáza. Povrchová fascie a částečně gluteus maximus jsou pitvány. Tupým a ostrým způsobem byl izolován nádorovitý útvar bělavě šedé barvy, kamenitá chrupavkovitá hustota o rozměrech 9 × 6 × 4,5 cm. Ukázalo se, že nádor napadá sedací nerv a kapsle kyčelního kloubu, roste do otvoru uzávěru a je intimně fúzován s křížem. Po částech byla odstraněna až 2/3 nádorové hmoty. Hemostáza. Rána byla sešita, dokud nebyl na její dno dodán absolvent gumové gázy. Stehy na kůži. Aseptické oblékání. Makrodrug: kamenitý nádor, v místech hustoty chrupavky, bělavě šedý, homogenní, s krvácením. Celková velikost odstraněné části formace je 6´3,5´3,5 cm. Pooperační období bylo nevynechatelné. Rána se uzdravila primárním záměrem. Histopatologický závěr (č. 6401-34): agresivní fibromatóza. 28.08.10 pacient byl propuštěn domů.

08.12.2010 bylo dítě konzultováno dětským onkologem v Národním onkologickém ústavu v Kyjevě. Vzhledem k růstu nádoru sedacího nervu není možné provést radikální operaci. Bylo doporučeno provádět průběh polychemoterapie (PCT): methotrexát 30 mg / m 2 - jednou týdně (č. 12); vinblastin 6 mg / m2 - jednou týdně (č. 12), tamoxifen 10 mg / m2 - denně po dobu tří měsíců. Velikost nádoru se zmenšila. Po 1,5 měsíci byl průběh PCT opakován. Poté byla provedena telegamma terapie v celkové dávce 45 Gy. na nádorovém loži. Nádor se zmenšil na 2 cm v průměru. Chlapec je re-postoupil k National Cancer Institute pro opravu terapie.

U našich pacientů s extraabdominální lokalizací po radikálních operacích byly relapsy pozorovány u 4 dětí (33,3%) a u 2 pacientů e - dvakrát. Znovu byly operovány, poté byl proveden průběh PCT: methotrexát, vinblastin, bleocin. Jedno dítě bylo předepsáno léčbu telegamma v celkové dávce 60 Gy. Rodiče jednoho pacienta odmítli chemoradioterapii. U dětí s intraabdominální lokalizací byl nádor u 4 dětí lokalizován v retroperitoneálním prostoru s invazí střevního mezenterie. V jednom případě byl nádor odstraněn úplně, u dvou - částečně, u jednoho dítěte byla provedena pouze biopsie nádoru. Další 1 pacient měl AF pravého vaječníku a dělohy. Po odstranění nádoru se pacient zotavil. Zde je jedno z našich pozorování pacientů v této skupině..

Pacient P., pětiletý, byl přijat na kliniku 25. listopadu 1985 se stížnostmi rodičů na zvýšení velikosti břicha dítěte, špatnou chuť k jídlu. Z anamnézy je známo, že v roce 1982 byl operován ve Vladivostoku pro syndrom portální hypertenze. Byla provedena splenektomie, marginální resekce jater, omentohepatodiafragmopexie. Po operaci se cítil uspokojivě a od srpna 1985 bylo zaznamenáno zvětšení břicha, v břišní dutině se začala hmatat formace nádoru a chuť k jídlu se zhoršila. Při vyšetření v místě bydliště s podezřením na nádor břišní dutiny byl pacient převezen na kliniku.

Po přijetí je obecný stav mírné závažnosti. Kůže je bledá. Snížená výživa. Plíce a srdce byly normální. Puls až 100 tepů za minutu, uspokojivé vlastnosti. Břicho se výrazně zvětšuje, více v epigastrické a mezogastrické oblasti, podílí se na dýchání. Přední břišní stěna je poněkud pastovitá, s výrazným žilním vzorem. Pod středem břicha je pooperační jizva o velikosti 15–0,5 cm. V břišní dutině je stanovena hustá, hrudkovitá, neaktivní nádorovitá formace, která se rozprostírá horní hranou pod játry a spodní hranou 3–4 cm pod pupkem. Nejsou příznaky peritoneálního podráždění. Krevní test: HB - 110 g / l, er. - 3,4 T / l, l. - 10,2 G / l, ESR - 44 mm / h. Analýza moči bez patologických změn. Celkový protein - 58,7 g / l, transaminázy v rámci normálních limitů. Diagnóza: fibrosarkom (lymfosarkom?) Z břišní dutiny s invazí do retroperitoneálního prostoru. 12/18/85, po předoperační přípravě byl pacient operován.

V dutině břišní byla nalezena hustá, hlízovitá, nádorovitá formace, vycházející z retroperitoneálního prostoru, napadající mezentérii střeva, deformující dvanáctník a slinivku, důvěrně spjatá s aortou a dolní dutou žílou, o velikosti 16–12´9 cm. ve prospěch rozsáhlého fibrosarkomu (fibromatózy?) retroperitoneálního prostoru. Nádor byl rozpoznán jako nefunkční. Byla provedena nádorová biopsie. Histologický závěr: agresivní fibromatóza s přítomností ložisek zánětu.

Pooperační období bylo neobvyklé. Rána se uzdravila primárním záměrem. S ohledem na velikost nádoru a přítomnost zánětlivých změn v něm bylo rozhodnuto provést 2 cykly radiační terapie, každá po 85 Gy. s intervalem 2,5 měsíce. Po prvním roce se velikost vzdělání významně snížila a po druhém přestala být definována. Pacient byl vyšetřen 1, 2 a 5 let po operaci. Klinicky a během vyšetření neexistuje důkaz recidivy nádoru.

závěry

1. Léčba agresivní fibromatózy pouze chirurgickou metodou není vždy účinná, protože nádor je náchylný k neustálé recidivě. Podle našich údajů byly recidivy s extraabdominálním umístěním nádoru zaznamenány u 33,3% pacientů..

2. U nitrobřišní lokalizace agresivní fibromatózy byla radikální operace provedena pouze u 40% pacientů.

3. Po opakovaném chirurgickém zákroku pro opakování nádoru je nutné provést chemoterapii.

4. Pacienti s agresivní fibromatózou by měli být registrováni v dispenzarii, sonografická kontrola by měla být prováděna měsíčně.

1. Ashcraft K.U. Dětská chirurgie / K.U. Ashcraft, T.M. Držák. - SPb.: LLC "Raritet-M". - 1999.-- 400 s.

2. Grona V.N. Nádory a nádorové formace u dětí / V.N. Grona, V.K. Litovka, I.P. Zhurilo, K.V. Lotyšové. - Doněck: Nord-Press. - 2010.-- 364 s.

3. O desmoidní fibromatóze u dětí / V.P. Kononuchenko, V.K. Litovka, I.P. Zhurilo [et al.] // Problémy výživy pediatrie a lékařské výchovy (2. vydání): vědecké práce. - Doněck: Nord-Press. - 2008.-- S. 164-165.

4. Výsledky kombinované léčby agresivní fibromatózy u dětí / M. S. Losev, V.I. Kovalev, V.A. Stykov [et al.] // Materiály konference: Úspěchy a vyhlídky na dětskou chirurgii. - SPb. - 2002. - S. 145.

5. Agresivní fibróza u dětí / А.А. Pereyaslov, I.S. Gomenyuk, O.O. Troshkov, M.P. Lokodchak // Hirurgiya dětinský vik. - 2011. - Ne. 2. - S. 62-65.

6. Nízkodávková chemoterapie s methotrexátem a vinblastinem pro pacienty s pokročilou agresivní fibromatózou / A. Azzarelli, A. Gronchi, R. Bertulli [et al.] // Rakovina. - 2001. - sv. 92. - R. 1259-1264.

7. Buitendijk S. Pediatrická agresivní fibromatóza. Retrospektivní analýza 13 pacientů a přehled literatury / S. Buitendijk, C.P. Van de Ven, T.G. Dumans [et al.] // Cancer - 2005. - sv. 104. 1090-1099.

8. Fletcher C.D.M. Klasifikace nádorů organizace Word Healh. Patologie a genetika nádorů měkkých tkání a kostí. / C.D.M. Fletcher, K.K. Unni, F. Mertens. - IARC: Lyon. - 2002.

9. Agresivní fibromatóza: výzva pro dětské onkologické operace / J. Godzinski, W. Sulka, M. Rapala [et al.] // Pediatr. Rakovina krve. - 2003. - sv. 41 ---- S. 278.

Výsledky léčby pacientů s extraabdominálním desmoidním fibromem

Souhrn. Byly analyzovány výsledky léčby pacientů s extraabdominálními desmoidními fibromy. V důsledku chirurgické léčby se relapsy onemocnění vyvinuly u 61,5% pacientů v průměru po 23,9 měsících. K relapsům po chirurgické léčbě a radiační terapii došlo u 30,8% pacientů v průměru po 16,5 měsících. Dospělo se k závěru, že kombinovaná léčba je prospěšná u pacientů s extraabdominálním desmoidním fibromem..

Úvod

Neobvyklý nádor měkkých tkání, který onkologové nyní nazývají desmoidní, poprvé popsal J. Macfarlane v roce 1832. Název „desmoid“, odvozený z řeckého slova „desmos“ - vaz, nádor vděčí za svůj vzhled - vláknitá struktura připomínající šlachy, bělavá barva. Tento novotvar je mezenchymální tumor měkké tkáně sestávající z diferencovaných fibroblastů a přebytku kolagenových vláken. Podle klasifikace nádorů měkkých tkání a kostí (WHO, 2002) je desmoidní fibrom klasifikován jako fibroblastické / myofibroblastické nádory a zaujímá střední polohu mezi benigními a maligními nádory a je lokálně agresivní [1]. Desmoidní fibrom / agresivní fibromatóza je charakterizována lokálním agresivním průběhem, ale nemetastázuje. V závislosti na lokalizaci se desmoidy dělí na břišní (umístěné v břišní stěně nebo v břišní dutině) a extraabdominální (v trupu a končetinách). Agresivní klinický průběh je charakteristický pro extraabdominální desmoidní fibromy (EDF). Chirurgické intervence hrají při léčbě EDF důležitou roli, ale zároveň jsou doprovázeny významným počtem relapsů - jejich frekvence se pohybuje v rozmezí 40 až 90% [2–4]. Špatné výsledky chirurgické léčby stimulovaly hledání dalších přístupů k léčbě pacientů s touto patologií. Použití radiační terapie kromě chirurgické léčby a samotné prokázalo povzbudivé výsledky. Kombinovaná léčba snížila míru recidivy o 20% [5]. Zlepšení výsledků kombinované léčby pomocí termoradioterapie oznámila S.I. Tkachev, M.D. Aliev, V.V. Glebovskaya a další [6]. Technika, kterou navrhli, zvýšila průběh nemoci o 10 let bez relapsu o 45,8%. Používání dlouhodobé chemoterapie s nízkými dávkami vinblastinu a methotrexátu se rozšířilo [7]. Hormonální terapie (tamoxifen, goserelin) obsadila přední místo v léčbě desmoidních fibroidů, pomocí kterých bylo možné dosáhnout úplné a částečné regrese tumoru u 46,7% pacientů [8]. Charakteristickým rysem nádorové odpovědi na terapii je to, že regrese nádoru se vyvíjí v průběhu několika měsíců, někdy i let. Současně dostupné informace o vlastnostech klinického průběhu desmoidních fibroidů vedou k objasnění úlohy a místa každého typu terapie. Velké klinické zkušenosti se tak nashromáždily v moskevském výzkumném onkologickém ústavu P.A. Herzen “, umožnil mluvit o rostoucí roli chirurgické metody v léčbě pacientů s desmoidním fibromem [9]. Zdůrazňuje se, že široká excize nádoru ve zdravých tkáních často vyžaduje resekci sousední kosti a rekonstrukční operace na měkkých tkáních. Pro léčbu pacientů s touto patologií se používají nesteroidní protizánětlivá léčiva, byly hlášeny jednotlivé případy úspěšného použití imatinibu v lokálně pokročilých formách nemoci [10, 11].

Dosud však nebylo dosaženo shody ohledně léčby desmoidních fibroidů..

Objektové a výzkumné metody

Účel studie: analyzovat výsledky léčby pacientů s EDF. Byla provedena retrospektivní studie pacientů léčených v oddělení onkologicko-ortopedických, nádorů kůže a měkkých tkání Národního onkologického ústavu Ministerstva zdravotnictví Ukrajiny v letech 2000 až 2010. V uvedeném časovém rámci bylo léčeno 68 pacientů ve věku 18 až 79 let. U všech pacientů byla diagnóza potvrzena histologickým vyšetřením. Informace o rozdělení pacientů podle pohlaví a věku jsou uvedeny v tabulce. 1. Na horních končetinách byl nádor lokalizován u 9 pacientů (13,2%), na trupu - 29 (42,6%), na dolních končetinách - 30 (44,2%). Pozornost je věnována rozdílům v lokalizaci nádoru u mužů a žen. Takže u 60,5% pacientek byly novotvary umístěny na dolních končetinách, u mužů - u 20%. U mužů byl v 56% případů lokalizován nádor na trupu au žen - v 32,6%. Horní končetina byla postižena nemocí u mužů ve 24% případů au žen pouze v 7% případů. Podrobné informace jsou uvedeny v tabulce. 2. Ve 40 případech byli pacienti přijati na kliniku s nově diagnostikovaným nádorem, 28 - s relapsem onemocnění. Dvojitá lokalizace nádoru byla pozorována u 3 (4,4%) pacientů (2 ženy, 1 muž), tento jev byl pozorován pouze na dolních končetinách a v takových kombinacích: stehna a dolní končetiny, chodidla a dolní končetiny, chodidla a stehna.

Tabulka 1 Rozložení pacientů s extraabdominálním desmoidním fibromem podle pohlaví a věku

Podlaha	Stáří										Celkový
	18-29		30–39		40–49		50-59		Více než 60
	n	%	n	%	n	%	n	%	n	%	n	%
ženský	17	25,0	8	11.8	deset	14.7	Pět	7.4	3	4.4	43	63.2
mužský	12	17.6	3	4.4	4	5.9	Pět	7.4	1	1.4	25	26.8
Celkový	29	42.6	jedenáct	16.2	čtrnáct	20.6	deset	14.8	4	5.8	68	100,0

Tabulka 2 Distribuce pacientů s extraabdominálním desmoidním fibromem podle pohlaví a lokalizace

Podlaha	Lokalizace									Celkový
	Horní končetina			Trup		Dolní končetina
	Rameno	Předloktí	Štětec	Hrudní stěna	Malý hřbet	Hýždě	Boky	Holeň	Chodidlo
Muži	Pět	0	1	12	2	0	2	0	3	25
Ženy	0	3	0	jedenáct	3	devět	7	3	7	43
Celkový	Pět	3	1	23	Pět	devět	devět	3	deset	68

Chirurgická léčba ve výši excize byla provedena u 39 pacientů. Chirurgický zákrok zahrnoval odstranění nádoru v případě zdravé tkáně 2 cm. U 3 pacientů byla excize tumoru doprovázena resekcí kosti sousedící s nádorem: ve 2 případech byla provedena lopatka, v 1 - marginální resekci femuru.

Před operací podstoupilo 7 pacientů radiační terapii pomocí přístroje Rokus denně s průměrnou frakcí 2–2,2 Gy na celkovou ohniskovou dávku 35–40 Gy. Po časných radiačních reakcích měkkých tkání během 3 až 4 týdnů došlo k chirurgickému ošetření v objemu široké excize nádoru.

6 pacientů podstoupilo radiační terapii v adjuvantním režimu s průměrnými frakcemi 2–2,5 Gy na odstraněném ložisku nádoru až do celkové ohniskové dávky 40–45 Gy po uzdravení chirurgické rány.

Skupina 6 pacientů dostávala chemohormonovou terapii v adjuvantním režimu. Použili jsme následující režim chemoterapie: vinblastin - 5 mg / m 2 jednou za 7 dní + metotrexát 25 mg / m 2 jednou za 7 dní. Chemoterapie byla doprovázena hormonální terapií - denní příjem tamoxifenu v denní dávce 20 mg. Délka léčby byla v průměru 4 až 10 měsíců, v průměru - 7,2 měsíce.

Další skupinu tvořilo 8 lidí, kteří podstoupili konzervativní léčbu - chemohormonovou terapii a radiační terapii. Metoda chemohormonové terapie je uvedena výše. Radiační terapie byla prováděna denně s průměrnou frakcí 2–2,2 Gy na celkovou fokální dávku 40–45 Gy. Délka léčby byla v průměru od 7 do 11 měsíců, v průměru - 8,3 měsíce.

Výsledky a jejich diskuse

Na začátku analýzy získaných výsledků je vhodné nejprve posoudit charakteristiky celé skupiny pacientů s EDF zahrnutými do studie. Pozornost je věnována obrovskému počtu žen v této kohortě (poměr mužů k ženám byl 1: 2,4). Naše údaje jsou v souladu s údaji jiných autorů, kteří zdůrazňují převládající lézi žen s tímto nádorem [12]. V 81,4% případů byly ženy s touto patologií v reprodukčním věku (18–49 let). Průměrný věk žen byl 36,7 ± 2,2 roku. 48% mužských pacientů bylo mladších 30 let a jejich průměrný věk byl 34,3 ± 3,2 let. Po 50 letech se počet pacientů obou pohlaví snižuje.

K recidivě nádoru došlo po chirurgické léčbě u více než poloviny pacientů - u 24 ze 39 pacientů (61,5 ± 7,8%) v období od 4 do 96 měsíců. K recidivě došlo v průměru po 23,9 měsících (medián 21 měsíců).

K relapsům po předoperačním ozařování a chirurgickém zákroku došlo u 3 ze 7 pacientů, což představovalo 42,6%. Návrat choroby byl zaznamenán v období od 6 do 24 měsíců, v průměru - po 14 měsících (medián - 12 měsíců).

K recidivě onemocnění po adjuvantní radiační terapii došlo 24 měsíců po léčbě u 1 pacienta ze 6, což činilo 16,7%.

Pokud zkombinujeme skupiny s neoadjuvantní a adjuvantní radiační terapií do jedné, dostaneme následující. Ve skupině 13 pacientů došlo k relapsům onemocnění u 4 pacientů - 30,8 ± 5,7%. Průměrná doba do recidivy byla 16,5 měsíce (medián 18 měsíců).

Ve skupině pacientů, kteří dostávali adjuvantní chemohormonovou terapii po chirurgické léčbě (6 osob), se doba sledování pohybovala od 36 do 78 měsíců (medián - 50 měsíců). Během této doby nebyl u těchto pacientů zaznamenán jediný relaps..

Skupina pacientů, kteří podstoupili konzervativní léčbu (chemohormonová terapie a radiační terapie), je sledována od 36 do 96 měsíců (střední doba sledování je 48 měsíců). U 1 pacienta byla zaznamenána úplná regrese nádoru, částečná regrese byla také pozorována u 1 pacienta (sledovací období 64, respektive 31 měsíců), ve zbytku - stabilizace velikosti nádoru.